精選內(nèi)容
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再生障礙性貧血會(huì)傳染嗎
再障不會(huì)傳染,因?yàn)槭紫人且粋€(gè)骨髓衰竭性疾病,那么它就不會(huì)傳染。第二個(gè)它不是傳染病,也沒(méi)有傳染途徑?;颊哌@么問(wèn)呢,可能基于兩點(diǎn)考慮,就是覺(jué)得再障的患者會(huì)不會(huì)傳染,通過(guò)空氣,通過(guò)食物,通過(guò)唾液傳染,這是不會(huì)的,反而是再障的患者呢,需要跟家里人,比如說(shuō)有人感染,有人感冒,咳嗽,反而是這樣的人要離這個(gè)再障的患者遠(yuǎn)一點(diǎn),是怕自己把病傳染給再障患者,因?yàn)樵僬系幕颊?,他的免疫力很差,很容易感染,所以這個(gè)時(shí)候要進(jìn)行隔離,是為了保護(hù)再障患者本人。
孫岸弢醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月16日1410
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再生障礙性貧血骨髓象
一個(gè)患者到我們醫(yī)院來(lái)就診的話,拿著他的血常規(guī),如果我們?cè)谒难R?guī)的報(bào)告單上看到全血細(xì)胞減少,或者是一系到兩系的血細(xì)胞減少的話,我們這個(gè)時(shí)候還要再看看他的網(wǎng)織紅細(xì)胞是不是高的,還要看看他的中性粒細(xì)胞是不是在零點(diǎn)五,他的血小板是不是要低于兩萬(wàn),那么這個(gè)時(shí)候我們會(huì)觀察評(píng)判出他是急性再障,重性再障,還是慢性再障。再障的骨髓象呢,我們要從兩方面看,一個(gè)是骨髓的形態(tài)學(xué),一個(gè)是骨穿的活檢,那么骨髓的形態(tài)學(xué)呢,我們會(huì)發(fā)現(xiàn)他的骨髓增生程度是低下,或者是重度低下的,特別是三系都會(huì)有一個(gè)血細(xì)胞的減少,那么非造血細(xì)胞就是淋巴細(xì)胞會(huì)增多。那么我們這時(shí)候要看一看,一般在骨髓的圖片當(dāng)中,我們可以觀察到他的游粒是增多的,油滴是增多的,活檢當(dāng)中,我們會(huì)看到他的骨髓是一個(gè)黃白色的,而且增生是降低的,那么增生多的主要是他的脂肪細(xì)胞,大概在50%以上,那么淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞呢,就會(huì)減少。
孫岸弢醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月16日2245
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再生障礙性貧血吃什么食物好
再障的患者的很容易免疫力差,而且也容易出現(xiàn)各種感染。這種情況下,他的飲食一定要注意衛(wèi)生。這是第一。第二點(diǎn)呢,不能吃過(guò)硬的食物,因?yàn)橛驳氖澄?,有可能?huì)劃傷到他的口腔粘膜,比如說(shuō)消化道的粘膜,那么這個(gè)時(shí)候的話就會(huì)引起出血甚至第二次的感染。那么他應(yīng)該吃些什么食物呢?比如說(shuō)高蛋白的食物,為什么呢?因?yàn)楦叩鞍椎氖澄锸俏覀內(nèi)梭w細(xì)胞增殖分化和再生的一個(gè)重要的物質(zhì)基礎(chǔ)。那么這個(gè)時(shí)候多吃一些鯽魚(yú)呀,動(dòng)物的肝臟啊,或者牛奶,雞蛋,瘦肉啊都是可以的。那么與此同時(shí),除了吃高蛋白的食物之外呢,還應(yīng)該多吃含有維生素高的食物,因?yàn)榫S生素高的食物的話,它不僅能夠糾正貧血,而且對(duì)于出血的也有一定的預(yù)防作用。
孫岸弢醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月16日1435
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血小板為何“一板難求”
血小板為無(wú)核細(xì)胞,具有獨(dú)特的表面膜蛋白、細(xì)胞器和內(nèi)容物。血小板來(lái)源于骨髓巨核細(xì)胞,正常狀態(tài)下血小板呈兩面微突的圓盤狀,平均直徑2-3μm,平均體積8μm2,為無(wú)核細(xì)胞(如下圖)。正常人血小板數(shù)量大約為100-300×109/L,通常來(lái)講數(shù)值稍低并不會(huì)過(guò)分影響人體生理功能,然而因某些疾病導(dǎo)致血小板數(shù)值過(guò)低時(shí)則有自發(fā)性出血的風(fēng)險(xiǎn),例如ITP患者,通常認(rèn)為其血小板控制在20×109/L以上,且無(wú)其他并發(fā)癥的情況下,可初步排除自發(fā)性出血傾向,這類患者在身體狀況允許的情況下,可以出院在家接受治療。然而低于此數(shù)值的患者,臨床上不排除發(fā)生自發(fā)性出血,尤其是內(nèi)臟及大腦出血這類高危并發(fā)癥的發(fā)生,發(fā)生率約為千分之三。臨床上在面對(duì)以下四類情況時(shí),輸注血小板是重要的選擇方案:(1)患者血小板生成減少,例如白血病骨髓抑制期、急性再障、MDS、無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜伴嚴(yán)重出血時(shí),可輸注血小板以控制出血。(2)血小板丟失或破壞過(guò)多,即大出血或免疫性血小板減少癥等患者,當(dāng)血小板數(shù)值過(guò)低時(shí)可考慮輸注血小板。(3)當(dāng)患者出現(xiàn)血小板功能異常,即先天性或獲得性血小板功能缺陷,這類患者有嚴(yán)重出血或擬行手術(shù)時(shí),可輸注血小板,不出血時(shí)可不考慮輸注。(4)惡性血液病及重型再障患者如血小板少于5×109/L,可考慮預(yù)防性輸注血小板。綜上所見(jiàn),無(wú)論是外傷還是疾病導(dǎo)致的血小板減少,必要時(shí)都需補(bǔ)充血小板以糾正病情,甚至挽救生命。然而,臨床上血小板的需求量如此之大,卻往往出現(xiàn)一“板”難求的情況,這是為何呢?原因在于血小板本身以及采集方式的特殊性。血小板是由骨髓造血組織中的巨核細(xì)胞產(chǎn)生。多功能造血干細(xì)胞在造血組織中經(jīng)過(guò)定向分化形成原始的巨核細(xì)胞,又進(jìn)一步成為成熟的巨核細(xì)胞。成熟的巨核細(xì)胞膜表面形成許多凹陷,伸入胞質(zhì)之中,相鄰的凹陷細(xì)胞膜在凹陷深部相互融合,使巨核細(xì)胞部分胞質(zhì)與母體分開(kāi)。最后這些被細(xì)胞膜包圍的與巨核細(xì)胞胞質(zhì)分離的成分脫離巨核細(xì)胞,經(jīng)過(guò)骨髓造血組織中的血竇進(jìn)入血液循環(huán)成為血小板。新生成的血小板先通過(guò)脾臟,約有1/3在此貯存。貯存的血小板可與進(jìn)入循環(huán)血中的血小板自由交換,以維持血中的正常量。每個(gè)巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板的數(shù)量每立方毫米大約200-8000,一般認(rèn)為血小板的生成受血液中的血小板生成素調(diào)節(jié),但其詳細(xì)過(guò)程和機(jī)制尚不清楚。血小板壽命約7-14天,每天約更新總量的1/10,衰老的血小板大多在脾臟中被清除。目前我國(guó)的血小板采集多采用單采血小板的方法,單采血小板是用血液成分單采機(jī)采集來(lái)自一個(gè)獻(xiàn)血者的血小板,含有的血小板數(shù)量至少在2.5×1011以上。每份單采血小板約相當(dāng)于8-10袋常規(guī)濃縮血小板的總量。單采血小板儲(chǔ)存在一個(gè)專門的保存袋中,儲(chǔ)存溫度20-24℃,振蕩保存24小時(shí)至5天(根據(jù)所用保存液的不同)。1治療量血小板相當(dāng)于400ml獻(xiàn)血量,約等于從12.5名獻(xiàn)血者全血中分離提取的血小板總量。另外,獻(xiàn)血小板除要求與無(wú)償獻(xiàn)血標(biāo)準(zhǔn)相同外,獻(xiàn)血者還需保證自身外周血中血小板計(jì)數(shù)在15萬(wàn)以上,手臂上的靜脈較明顯,沒(méi)有進(jìn)針不順史,能夠保證1-1.5個(gè)小時(shí)的捐獻(xiàn)時(shí)間,且注意每次獻(xiàn)血后,需間隔三個(gè)月以上才可獻(xiàn)血小板。由是可見(jiàn),血小板本身是從巨核細(xì)胞中剝落分離的成分,無(wú)細(xì)胞核,因此壽命較紅細(xì)胞相對(duì)短暫(紅細(xì)胞多為120天),且采集方法較全血具有特殊性,加之臨床需求量大,以及從用血安全性等方面的種種因素的考量下,最終導(dǎo)致了臨床上血小板供不應(yīng)求的局面。
徐瑞榮醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月15日4520
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再生障礙性貧血如何治療?平時(shí)吃點(diǎn)什么對(duì)病情有幫助?
關(guān)于再生障礙性貧血知道的人并不是很多,甚至有很多患者在就診時(shí)也常常一頭霧水的問(wèn):醫(yī)生,啥是再障???怎么治療?平時(shí)吃點(diǎn)什么對(duì)病情有幫助呢?什么是再生障礙性貧血?打開(kāi)教材會(huì)這么告訴你:再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一組骨髓造血組減少,造血功能衰竭,導(dǎo)致周圍血全血細(xì)胞減少的綜合病征......對(duì)于有醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的人看起來(lái)很容易,但是普通人看的是云里霧里,很難理解。今天,我用一種比較通俗易通的形式給大家講一下。再障就像種田一樣,種田需要有土地、有種子才可以,人體的造血是通過(guò)骨髓來(lái)實(shí)現(xiàn)的,骨髓就好比是農(nóng)田,而種子就好比人體的造血干細(xì)胞,它的功能是讓體內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育出各種各樣的細(xì)胞、組織、器官等。那么有人要問(wèn)了,有了農(nóng)田,把種子種在田地里,是不是就可以順利的生長(zhǎng)出作物了?理想狀態(tài)下是這樣,但是有過(guò)農(nóng)村生活或種植經(jīng)驗(yàn)的人都會(huì)知道,其實(shí)事實(shí)沒(méi)有這么簡(jiǎn)單。我們都知道有肥沃的土地,也有貧瘠的鹽堿地;種子有飽滿的,也有干癟的,可能因?yàn)檗r(nóng)田的貧瘠或者種子質(zhì)量不過(guò)關(guān)都可能導(dǎo)致作物長(zhǎng)勢(shì)不好。那如果農(nóng)田肥沃、種子飽滿、質(zhì)量過(guò)關(guān),是否就可以長(zhǎng)出健康的莊家呢?答案也是否定的。當(dāng)種子發(fā)芽、破土而出后,還會(huì)遇到一種自然災(zāi)害--蟲(chóng)災(zāi),作物生長(zhǎng)的再好,也可能被害蟲(chóng)吃得精光。這就好比人體的骨髓和造血干細(xì)胞,好不容易造血了,但是遇到免疫因素導(dǎo)致造血功能衰竭,從而反映在血常規(guī)上的白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白出現(xiàn)下降,這就是再障,也就是骨髓衰竭。基于上述原因,再障的治療就是針對(duì)這些因素治療的。其中骨髓環(huán)境(農(nóng)田)沒(méi)法換,只能用藥刺激骨髓造血;造血干細(xì)胞(種子)不好,如果條件允許,可以用別人好的種子,這就是造血干細(xì)胞移植;還有一種辦法就是除蟲(chóng)害,實(shí)際中就是應(yīng)用免疫抑制劑,比如環(huán)孢素、抗胸腺淋巴細(xì)胞球蛋白。由于再障的治療周期比較長(zhǎng),在這個(gè)過(guò)程中,隨時(shí)可能遭到其他災(zāi)害,比如霜凍,冰雹等,從而可能導(dǎo)致顆粒無(wú)收,而在人體的表現(xiàn)就是感染、出血,嚴(yán)重的可能導(dǎo)致死亡,所以再障患者平時(shí)要注意以下幾點(diǎn)?1、不要吃會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞減少的藥物,在看病就診時(shí)一定要和醫(yī)生說(shuō)清楚,以前有過(guò)再障有些藥物是禁忌的2、減少感染,血液病患者一旦感冒感染血項(xiàng)很快就會(huì)下降,尤其是重型再障有時(shí)會(huì)控制不住。3、如果血小板低要避免辛辣刺激性食物,以免胃腸出血。很多患者得了再障以后特別強(qiáng)調(diào)補(bǔ),在這里我要說(shuō)明一下,再障不是營(yíng)養(yǎng)不良,是造血的機(jī)器出問(wèn)題了,而原材料不缺,只有在迅速治療有效,迅速造血的時(shí)候才會(huì)有所缺少,所以平時(shí)沒(méi)有必要過(guò)分營(yíng)養(yǎng)。雖然再生障礙性貧血在血液病中屬于良性疾病,預(yù)后相對(duì)較好,但由于不重視或治療不及時(shí)發(fā)生危險(xiǎn)的案例也有很多,所以切勿存在僥幸心理,貽誤治療最佳時(shí)機(jī)。
劉風(fēng)醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月10日3476
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再生障礙性貧血患者發(fā)熱怎么辦?
再障患者發(fā)熱需要立即住院治療,應(yīng)按照中性粒細(xì)胞減少發(fā)熱的治療原則來(lái)處理患者。發(fā)熱患者應(yīng)行肺部和鼻竇的檢查,如CT掃描。肺部和鼻竇感染者常存在真菌感染。 一般抗生素推薦聯(lián)合應(yīng)用抗生素,如β-內(nèi)酰胺類抗生素+氨基糖苷類,有培養(yǎng)結(jié)果后,依藥敏情況再選擇針對(duì)性抗生素。藥物的選擇還應(yīng)參考既往患者的感染史和抗生素應(yīng)用情況。 持續(xù)發(fā)熱者則早期應(yīng)用全身性抗真菌治療。再障患者中性粒細(xì)胞減少時(shí)間長(zhǎng),一旦出現(xiàn)曲霉菌感染則很難治愈。診斷為真菌感染者應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物,懷疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物。兩性霉素一般不做長(zhǎng)期應(yīng)用,以避免其腎毒性,應(yīng)該選擇脂質(zhì)體兩性霉素,或能夠覆蓋曲霉菌的三唑類、棘白霉素類抗真菌藥物。
程海醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月01日1829
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細(xì)胞因子治療再生障礙性貧血有效嗎?
英國(guó)血液學(xué)多個(gè)版本的指南都不建議應(yīng)用細(xì)胞因子,如粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)、粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CFG)、促紅細(xì)胞生成素(EPO)用于再生障礙性貧血的治療,最新版的英國(guó)血液學(xué)指南明確指出,對(duì)于再生障礙性貧血的治療,不能應(yīng)用細(xì)胞因子。美國(guó)也有大量的文獻(xiàn)已經(jīng)證實(shí),目前市場(chǎng)上流通的各種細(xì)胞因子對(duì)于再生障礙性貧血是無(wú)效的。 而在我們國(guó)內(nèi),血液科醫(yī)生對(duì)細(xì)胞因子的認(rèn)識(shí)不足,僅憑公司宣傳對(duì)患者進(jìn)行治療,超說(shuō)明書(shū)和超適應(yīng)證用藥的現(xiàn)象較為普遍,不但對(duì)患者的病情沒(méi)有幫助,且不恰當(dāng)?shù)脑黾恿嘶颊叩慕?jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。 白細(xì)胞介素-11(IL-11) 或重組促血小板生成素(rTPO)在免疫性血小板減少中促進(jìn)巨核細(xì)胞和血小板生長(zhǎng)的作用,但是其說(shuō)明書(shū)中并沒(méi)有再生障礙性貧血,且臨床研究及基礎(chǔ)研究中并未發(fā)現(xiàn)IL-11和rTPO能提升再生障礙性貧血患者的血小板。 總之,造血生長(zhǎng)因子對(duì)再障患者行促造血治療,臨床無(wú)顯著效果,因此而延誤免疫抑制治療或骨髓移植等有效治療手段很不值得。
程海醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月01日1537
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什么是范科尼貧血?
范科尼貧血(FA)是常見(jiàn)的先天性再障,是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病。表現(xiàn)為一系/兩系或全血細(xì)胞減少、可伴發(fā)育異常(皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等)、高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展為骨髓增生異常綜合征、急性白血病及其它各類腫瘤性疾病;實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)“范科尼基因”、細(xì)胞染色體受絲裂酶素C或DBA試劑作用后極易斷裂。
程海醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月01日1680
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再生障礙性貧血的患者要輸粒細(xì)胞嗎
對(duì)于粒缺患者危及生命者可以輸注白細(xì)胞,粒細(xì)胞輸注輔助抗生素治療可取得較好的療效。粒細(xì)胞輸注的治療量為最少1次1×1010/次,可使成人的血液循環(huán)中白細(xì)胞增加2×109左右。 粒細(xì)胞輸注的指征為:中性粒細(xì)胞持續(xù)
程海醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月01日1262
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再生障礙性貧血何時(shí)輸血?
輸血以能改善患者貧血癥狀,緩解缺氧狀態(tài)為宜,無(wú)需將血紅蛋白水平糾正至正常值。一般在Hb65歲)、代償反應(yīng)能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、發(fā)熱、疼痛等)、氧氣供應(yīng)缺乏加重(如失血、肺炎等),這些情況下,可放寬輸注閾值,不必Hb
程海醫(yī)生的科普號(hào)2019年11月30日1313
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推薦熱度5.0賈晉松 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院 血液病研究所
再生障礙性貧血 63票
白血病 23票
骨髓增生異常綜合征 17票
擅長(zhǎng):各種血液系統(tǒng)惡性疾病,尤其是骨髓增生異常綜合征、白血病的化療和細(xì)胞治療;再生障礙性貧血的診斷和治療,以及其它骨髓衰竭性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、骨髓纖維化和原因未明的血細(xì)胞減少的診斷和治療。 -
推薦熱度4.5竺曉凡 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 兒童血液病診療中心
再生障礙性貧血 23票
血液病 11票
小兒貧血 6票
擅長(zhǎng):兒童肝脾γδT淋巴瘤、兒童SLE相關(guān)的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等 -
推薦熱度4.2唐旭東 主任醫(yī)師中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科
骨髓增生異常綜合征 41票
再生障礙性貧血 27票
血小板減少性紫癜 15票
擅長(zhǎng):骨髓增生異常綜合征,急慢性再生障礙性貧血,急慢性白血病,淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤,貧血,白細(xì)胞減少,血小板減少,紅細(xì)胞增多,血小板增多,化療后骨髓抑制,移植后血小板減少,發(fā)熱待查。