再生障礙性貧血是臨床最常見的骨髓衰竭性疾病，大約1/3的再生障礙性貧血患者對免疫抑制治療缺乏反應(yīng)，這些患者的端粒明顯縮短，且端粒縮短的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。端粒越短的患者病程越長、越易復(fù)發(fā)、總體生存率越低，患上晚期和惡性克隆性并發(fā)癥的風(fēng)險越高。正常造血干細(xì)胞表達(dá)端粒酶以維持自我更新和分化，再生障礙性貧血患者的端粒酶活性減低，與外周血血紅蛋白水平和淋巴細(xì)胞百分率呈顯著正相關(guān)性，端粒酶基因突變者顯著，這是由于基因突變導(dǎo)致單倍劑量不足所致。再生障礙性貧血患者端粒酶活性較健康人增高，且病程越長，端粒酶活性越高，產(chǎn)生機(jī)理為造血壓力、機(jī)體代償性調(diào)節(jié)和造血負(fù)反饋。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，分泌大量造血負(fù)調(diào)控因子抑制骨髓造血干細(xì)胞的功能，為了代償衰竭的造血功能，骨髓干細(xì)胞增殖分裂加速導(dǎo)致端粒磨損，繼發(fā)引起端粒酶活性增強(qiáng)以彌補(bǔ)端粒的缺失。且部分?jǐn)y帶端粒結(jié)合蛋白突變基因，存在端粒縮短、血液學(xué)改變(如輕度貧血、血小板或粒細(xì)胞減少)和骨髓發(fā)育不良等異常的個體，在病毒感染、毒物接觸和氧化損傷的影響下，較正常人更容易發(fā)展成再生障礙性貧血，端粒酶基因突變是發(fā)生骨髓衰竭并最終導(dǎo)致再生障礙性貧血的重要遺傳致病因素。

[cp]（說說再障治療之四）我記得多年前，病房幾天以內(nèi)收了兩個趙縣的再障女病人。一位30多歲，她老頭是承包了師大食堂，就一個人在病房治療。非常配合。另外一個，40多歲，家里姐妹非常多，在病房沒有住院多久，姐妹們就動員她去找仙方秘方去了。幾年后，30多歲病人，早在我的治療后，痊愈了，而且，至今沒有復(fù)發(fā)。她有的時候來的時候，也說說那個40多歲的老鄉(xiāng)，至今也沒有脫離輸血。[/cp]

[cp]（說說再障治療之二）我記得去年一個28歲年輕小伙子，診斷重再。我擔(dān)心年輕人耐不住性子吃藥。直接讓他去找張主任做移植去吧。張主任勸小伙子，環(huán)孢素還沒有試。還回我這里試試環(huán)孢素，結(jié)果，沒找到小伙子依從性非常好。那也是治療9個月后，才脫離輸血?，F(xiàn)在恢復(fù)的很好。開始減藥了。???（說說再障治療之三）這么多年，最深的體會就是，再障的治愈，跟年齡沒有多大關(guān)系。小孩子，還有80歲的老人，都有治愈的。關(guān)鍵是找個專業(yè)的血液病科醫(yī)生。規(guī)矩用藥。越是年輕人，中年人，得了再障，有的時候，反而是治療難點，難就難在這個人群，太追求速效了。???[/cp]

[cp]（說說再障治療之一）有的時候，病人也是一撥一撥的。這段時間，門診初治的再障好幾個。碰到這些病人，患者教育很重要。我都會苦口婆心，反復(fù)講解。再障是個慢性病，需要長期吃藥。加上環(huán)孢素后。一般也需要幾個月才能起效。一定給病人講清楚。尤其是年輕二三十歲的年輕再障病人。治病很著急的。三個月不起效。他就出去尋找仙方秘方去了。不規(guī)律用藥。失去了最佳治療時機(jī)。

再障病人血常規(guī)正常后應(yīng)當(dāng)如何減藥停藥?患者提問醫(yī)生您好，我患再障治療差不多也有兩年左右的時間了，身體也沒什么不舒服，好幾次復(fù)查血常規(guī)也都基本正常，到什么時候我才可以減藥停藥呢?醫(yī)生回答再障病人外周血象雖然恢復(fù)正常，但若減藥停藥過早或過快，有可能引起病情的反復(fù)。因此我們再障病人減藥停藥時一定要注意做到以下幾點：一是減藥停藥之前，一定要遵循主管醫(yī)生的醫(yī)囑，復(fù)查所有異常的指標(biāo)，包括骨穿、骨髓活檢、免疫指標(biāo)等檢查，如果這些結(jié)果都已恢復(fù)正常，便可允許減藥停藥。二是減藥要慢慢來，一定聽從你主管醫(yī)生的醫(yī)囑。緩慢減藥包括病人口服的一些中藥、西藥，一般我們的經(jīng)驗，原則是先減西藥，再減中藥。西藥減藥一定要慢減，一般要求是一個月減量不能超過病人服藥總量的五分之一。藥物減量當(dāng)中要密切觀察病人病情的變化，一旦出現(xiàn)血象異常，要立即通知你主管醫(yī)生，及時進(jìn)行藥物的調(diào)整。減藥后，如果患者的病情很平穩(wěn)，我們可以采取進(jìn)一步的減藥。但要注意千萬不要自行減藥停藥。如果西藥減藥甚至停用，再障病情仍然比較平穩(wěn)，下一步就可考慮對中藥的減藥。中藥一般包括中成藥和中藥湯劑。再障患者的中藥減藥一般先是減中藥湯劑。中藥湯劑一般為每天一副，減的話可以兩副中藥喝三天，如果咱們持續(xù)一兩個月，病情仍很穩(wěn)定，可以再減為兩天一副中藥，這樣使中藥湯劑的藥量慢慢減下來，最后應(yīng)用中成藥制劑來維持治療。再障病人在西藥停用后中藥至少需維持一年以上，再障病情這樣才不至于復(fù)發(fā)，我們才能真正恢復(fù)健康快樂的生活。

目前，再生障礙性貧血西醫(yī)主要是根據(jù)患者病情采用雄激素、抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)、環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、骨髓移植等方法治療，一般均需要長期維持治療，但長期應(yīng)用西藥治療，肝腎功能損害、多毛、牙齦增生等副作用也較為明顯，而配合中醫(yī)辨證治療，能夠維持血象穩(wěn)步上升，同時可逐步減停西藥，減少西藥副作用。再生障礙性貧血的中西醫(yī)療法，尤其是中醫(yī)藥特色治療現(xiàn)已成為有效治療再障的重要手段，逐漸被越來越多的國內(nèi)外眾多專家學(xué)者及患者所接受和青睞。中西醫(yī)結(jié)合治療能夠互相取長補(bǔ)短，發(fā)揮優(yōu)勢互補(bǔ)作用，可提高有效率及療效程度。再生障礙性貧血的中西醫(yī)結(jié)合治療，這幾點患者及家屬要注意：1再障治療難度大，但并非“無解”：再生障礙性貧血多是由于骨髓造血功能衰竭所致，治療難度大，病程長，尤其是中藥治療時，多需要用藥半年以上，再障患者一定要堅持治療，切忌邊治邊觀望，或者是失去耐心。2中醫(yī)辨證治療，中藥隨癥加減：患病過程中，再障病人的證型是可變的，病情可急可緩，可輕可重，針對不同的病情改變，要在主方基礎(chǔ)上隨癥加減相關(guān)藥物，這才符合辨證治療的原則，而并非“一個方子吃到底”。3各癥型治療難易：常見再障三種證型中，陽虛型及陰陽兩虛型療效相對好些，陰虛型療效較差，符合中醫(yī)“陽虛易治，陰虛難調(diào)”之說。4中西醫(yī)有效結(jié)合：治療過程中，單純的中醫(yī)中藥治療效果有限，有必要中西醫(yī)結(jié)合治療，但也并非是傳統(tǒng)的西藥環(huán)孢素、雄性激素搭配中藥治療的模式。5鞏固護(hù)理：病情緩解后，需要一定時間的鞏固治療，日常生活中切忌服用影響造血功能的藥物，以免引起病情反復(fù)。再生障礙性貧血對人的健康危害不容忽視，早期規(guī)范治療，遵循治療原則，能夠幫助患者盡快控制病情進(jìn)展。再障的治療是一個長期的過程，堅持治療不僅需要醫(yī)生的指導(dǎo)，患者的配合，家人的鼓勵也是必不可少的。只有三方的相互協(xié)作，才能更好的戰(zhàn)勝疾病。?

再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)簡稱再障，是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。國際上，再障分為重、輕型，我國相應(yīng)的分型是急性和慢性再障，主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。一般沒有淋巴結(jié)及肝脾腫大。獲得性AA根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性?！驹\斷】(1)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01,淋巴細(xì)胞比例增高。血象滿足至少下列2項：血紅蛋白<100g/L、血小板<50×109L、中性粒細(xì)胞<1.5×109/L(2)一般無肝脾腫大。(3)骨髓多部位增生減低(<正常的50%)或重度減低(<正常的25%)，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?，骨髓活檢示造血組織減少。(4)除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病，如急性造血功能停滯、骨髓增生異常綜合癥、范科尼貧血、PNH、Evans:綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少、骨髓纖維化、毛細(xì)胞白血病、低增生性白血病、間變性T細(xì)胞淋巴瘤等?，F(xiàn)分享一個再障病例，服用中藥后多年不復(fù)發(fā)?；颊?，女，14歲，再障確診，為求中西醫(yī)治療來我院就診。2017.8.16患者乏力，口腔潰瘍，食欲差，眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.65×10^9/L、N:3.73×10^9/L、HGB:122g/L、PLT:180×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、絲瓜絡(luò)9。2017.9.13病史同前，體力可，無潰瘍，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、菊花9、焦三仙各15。2017.10.18病史同前，無明顯不適，納眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.08×10^9/L、RBC:4.28×10^12/L、HGB:172g/L、PLT:127×10^9/L。中藥:上方去菊花，調(diào)茵陳15、枸杞15。2017.11.29病史同前，患者食欲不佳，咽部不適，干咳，無痰，無發(fā)熱，體力可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:12.38×10^9/L、N:10.03×10^9/L、HGB:122g/L、PLT:160×10^9/L中藥:上方調(diào)桔梗9、雙花15、北沙參15、連翹15。2017.12.20病史同前，感冒，流涕，色黃，咽干，時有干咳，體力可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.75×10^9/L、RBC:4.34×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:192×10^9/L。??【后患者規(guī)律復(fù)診】??2019.8.14?患者病史同前，無明顯不適，體力可，眠可，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.96×10^9/L、RBC:4.14×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:174×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、半枝蓮30、蛇舌草30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、蘆根15、熟地15、內(nèi)金9、焦三仙9。2020.10.14患者病史同前，口腔潰瘍，月經(jīng)3月未行，眠差，二便調(diào)。血常規(guī)顯示:WBC:6.87×10^9/L、RBC:4.21×10^12/L、HGB:125g/L、PLT:165×10^9/L中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子30、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、焦三仙15、內(nèi)金9、蘆根30、梔子15、靈芝30、山藥15、淡竹葉9、淡豆豉15。2021.7.14病史同前，月經(jīng)一年未行，失眠，納可，二便調(diào)。中藥:上方調(diào)白術(shù)9、蒼術(shù)9、生石膏30。2022.7.20病史同前，失眠，入睡困難，月經(jīng)量少，周期不規(guī)律，背部皮疹，二便調(diào)。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.18×10^9/L、RBC:4.45×10^12/L、HGB:137g/L、PLT:158×10^9/L患者血象正常?；颊吲?，結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷再障。治療當(dāng)以益氣養(yǎng)陰為治療原則。給予中藥女貞子、墨旱蓮補(bǔ)腎養(yǎng)陰，半枝蓮、蛇舌草、蒲公英清熱解毒，天冬、麥冬生津養(yǎng)陰，白術(shù)、黨參、黃芪補(bǔ)氣健脾，小薊涼血止血。給予中藥整體調(diào)理，以期達(dá)到改善生活質(zhì)量、改善血象，控制疾病進(jìn)展的目的。