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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們科室所治療的周圍神經(jīng)疾患中一大類是慢性疾病相關(guān)的周圍神經(jīng)病變，主要是糖尿病周圍神經(jīng)病和透析相關(guān)周圍神經(jīng)病。這兩大類疾病和普通的周圍神經(jīng)卡壓綜合征有四個顯著的區(qū)別。 第一，發(fā)生率比較高，糖尿病或者長期透析的患者罹患周圍神經(jīng)病的概率要遠遠高于普通人群，罹患單發(fā)周圍神經(jīng)卡壓的概率也是比較高的。 第二，一旦發(fā)病，往往是多根神經(jīng)受累而不是單根神經(jīng)。舉例說明：一個健身運動員反復(fù)做屈肘動作有可能導(dǎo)致尺神經(jīng)卡壓，一般是單一的神經(jīng)受損。但是如果健身運動員同時患有糖尿病，那么長期做屈肘動作等上肢運動就可能導(dǎo)致多支神經(jīng)受累，不止尺神經(jīng)，還可能包括了腕部的正中神經(jīng)。 第三，一般的周圍神經(jīng)卡壓在改變了不良習慣、減少了外來刺激或者去除了相關(guān)病因之后，有自己逐漸好轉(zhuǎn)的可能性。但是糖尿病或透析相關(guān)周圍神經(jīng)病變則完全不一樣。它的一個顯著特征是在出現(xiàn)之后并沒有有效的內(nèi)科保守治療手段，癥狀一旦出現(xiàn)，往往是逐漸加重，這個加重的過程可能非常漫長，也可能是在短時間內(nèi)快速加重，除非手術(shù)介入，否則疾病的進展是一個不可逆的逐漸加重的自然病程，很少會自行痊愈或者好轉(zhuǎn)。 第四，糖尿病、長期透析導(dǎo)致的周圍神經(jīng)病變后果往往更加嚴重，如果不進行外科處理的話，在上肢會導(dǎo)致手的廢用，或者頑固性的手部疼痛，或者難以忍受的麻木，在下肢最可怕的結(jié)局是頑固性的神經(jīng)性潰瘍。神經(jīng)性潰瘍一旦出現(xiàn)往往難以自行愈合，最終導(dǎo)致被迫截肢。這個結(jié)局是對糖尿病、透析患者最大的一個威脅，甚至會危及生命。2021年06月13日
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朱冬青主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 遺傳學(xué)壓力敏感性神經(jīng)病(HNPP)是一種反復(fù)發(fā)作性脫髓鞘性神經(jīng)病，為常染色體顯性遺傳，與PMP22缺失和點突變有關(guān)。受累患者通常會在經(jīng)常受壓迫或輕微創(chuàng)傷的部位出現(xiàn)單神經(jīng)麻痹。大多數(shù)患者在十幾歲時首次出現(xiàn)癥狀，但也可見于年齡更小的兒童，或推遲到二十幾歲才出現(xiàn)。單個神經(jīng)麻痹通常會依次出現(xiàn)，在幾天到幾個月內(nèi)消失。最常受累的神經(jīng)位于常常發(fā)生神經(jīng)創(chuàng)傷或卡壓的部位，包括腋神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng)以及臂叢神經(jīng)。其他發(fā)現(xiàn)可能包括腦神經(jīng)受累、感音神經(jīng)性耳聾和脊柱側(cè)凸。在肌電圖檢查中，HNPP患者即使在無癥狀時通常也會出現(xiàn)脫髓鞘神經(jīng)病變的跡象，包括亞臨床腕管綜合征。HNPP通過保守措施治療，主要包括避免易受損傷部位發(fā)生輕度創(chuàng)傷和壓迫。這可能需要在學(xué)?；蚬ぷ鲌鏊峁┨厥庹疹?。2021年06月07日2715
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 周圍神經(jīng)卡壓有哪些危害？我們知道周圍神經(jīng)有幾大功能，第一個就是傳導(dǎo)運動信號。 第二個就是傳導(dǎo)感覺的信號。 第三個，周圍神經(jīng)還有一個特殊的功能，就是運輸功能，在神經(jīng)的內(nèi)部有一個軸漿運輸啊，這個運輸啊，也是周圍神經(jīng)的一大功能之一，好，我們知道了周圍神經(jīng)的功能，我們就會明白周圍神經(jīng)卡壓會給我們病人帶來什么樣的危害，如果是運動。 神經(jīng)啊，運動信號受阻了以后，會導(dǎo)致這個神經(jīng)所支配的肌肉出現(xiàn)無力啊，動作變得笨拙啊，活動沒有力量，到了晚期可以出現(xiàn)肌肉萎縮。 那么感覺信號。 傳導(dǎo)受到阻礙的話，肢體尤其是手部和足部會出現(xiàn)麻木疼痛。 以及各種異常的感覺，或者前感覺的消退，甚至完全的消失。 如果是這種運輸?shù)墓δ苁芾鄣脑挘艿阶璧K的話啊，那么周圍神經(jīng)像肢體的末端，像手足，輸送的營養(yǎng)就會減少。 那么毒物的轉(zhuǎn)運排泄也會受到影響。 那么在腳部最典型的就是糖尿病周圍神經(jīng)卡壓的病人，會出現(xiàn)糖尿病足的神經(jīng)性潰瘍，甚至截肢。2021年03月04日1065
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是周圍神經(jīng)卡壓？我們知道人的四肢有周圍神經(jīng)啊走形，那么這個周圍神經(jīng)所對應(yīng)的就是中樞神經(jīng)，中樞神經(jīng)大家都明白，指的是腦和脊髓。 周圍神經(jīng)就是手行于啊，人體的胳膊和腿部的神經(jīng)，像咱們的手有三根重要的神經(jīng)支配，腿部也是有三根重要的神經(jīng)來支配的，那么在肢體的某些位置，在神經(jīng)通行的這個通道，在正常人就是生理相對比較狹窄的，我們稱之為生理解剖，狹窄的位置也就意味著神經(jīng)。 在這個通道中可以自由的通行，但是神經(jīng)周圍富裕的空間不是很寬闊。 那么在某些病理的條件下，好比說這個神經(jīng)的通道進一步變得狹窄，周圍的結(jié)締組織變硬了，彈力下降，或者是有增生，會加重這種狹窄，或者是周圍神經(jīng)出現(xiàn)了水腫、腫脹，它增粗了。 啊，那么在行經(jīng)這些解剖生理狹窄的位置就有可能受到壓迫。 我們稱之為周圍神經(jīng)卡壓。2021年03月03日1116
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 坐骨神經(jīng)盆腔出口狹窄綜合征是坐骨神經(jīng)經(jīng)過骨盆的行程中，由于各種原因引起盆腔出口處組織內(nèi)液壓升高，局部出現(xiàn)粘連、靜脈淤血擴張和水腫等病理改變，致使該出口部狹窄，而壓迫坐骨神經(jīng)所出現(xiàn)的一系列癥狀。解剖坐骨神經(jīng)的盆腔出口是由骨盆后壁的多層肌肉、韌帶及結(jié)締組織所構(gòu)成的一個骨纖維性管道，上起盆腔口，下至閉孔內(nèi)肌下緣。若以梨狀肌下緣為界，可分為梨狀肌下緣以上為盆腔段和以下為臀段。盆腔段有上、下兩口和前、后、內(nèi)、外四壁。臀段為梨狀肌下緣以下坐骨神經(jīng)部分，上接梨狀肌上孔，向下至子子上肌上緣為界。坐骨神經(jīng)在穿經(jīng)盆腔出口的過程中，尚有多條血管神經(jīng)束與之伴行，在坐骨大孔內(nèi)，從前外向后內(nèi)依次為臀上血管神經(jīng)束、坐骨神經(jīng)、股后皮神經(jīng)、臀下血管神經(jīng)束和陰部血管神經(jīng)束。在這些結(jié)構(gòu)中，血管的形態(tài)學(xué)變化較大，特別是靜脈，在解剖過程中發(fā)現(xiàn)多呈迂曲盤繞狀，并常與周圍結(jié)締組織發(fā)生黏連。病因坐骨神經(jīng)盆腔出口的肌纖維管道走行中可受到各種因素的壓迫、粘連等所引起。引起壓迫的原因有局部脂肪瘤、梨狀肌肥厚及瘢痕等。此外，局部的外傷、慢性勞損、寒冷刺激及長時間的持續(xù)壓迫等引起的臀部組織炎也是主要致病原因。神經(jīng)于受壓后，早期為功能性改變，解除壓迫后可在短時間內(nèi)恢復(fù)；但如果長時間受壓，發(fā)生器質(zhì)性改變時，特別是在伴有明顯外傷情況下，神經(jīng)變性呈不可逆性，則難以完全恢復(fù)正常。診斷坐骨神經(jīng)干刺激癥狀，呈放射性疼痛，并伴有其支配區(qū)的運動、感覺或反射障礙。多有外傷、勞累、著涼或受潮濕史。病程長時可呈間斷性反復(fù)發(fā)作。多為單側(cè)發(fā)病，初為臀部鈍痛、酸脹或沉重感，有時也可表現(xiàn)劇烈銳痛。疼痛向大腿后方，小腿后外側(cè)、足背外側(cè)、跖側(cè)放射，但很少達足跟部及足底部，且多無明確的神經(jīng)根性界限。有時可在局部捫及痛性結(jié)節(jié)或痙攣的梨狀肌。走路可使疼痛加劇，或出現(xiàn)間斷性跛行。在伸髖位被動內(nèi)旋下肢或內(nèi)收、屈曲及內(nèi)旋髖關(guān)節(jié)均可使癥狀加重。下肢外旋癥狀減輕。直腿抬高試驗(+)，但無特異性，腰部無陽性體征。MEG檢查呈震顫電位、單純相。治療患者取俯臥位，以浸有75％的酒精棉球作皮膚常規(guī)消毒。根據(jù)患者的胖瘦選擇4～6寸的長針，主穴為環(huán)跳穴，或選用盆口區(qū)明顯的壓痛點、痙攣的梨狀肌、痛性結(jié)節(jié)，正一旁一，行提插捻轉(zhuǎn)手法，中強度刺激，患者有酸、脹、麻等感覺，并沿膽經(jīng)或膀胱經(jīng)傳導(dǎo)。隨癥配穴，根據(jù)具體病情選用，病在膽經(jīng)的選擇陽陵泉、丘墟；病在膀胱經(jīng)選用委中、承山和昆侖?？上植繜o菌性炎癥，緩解痙攣的肌肉，從而解除盆腔口周圍組織對神經(jīng)血管的病理性擠壓。2021年02月06日1600
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漆學(xué)良副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 神經(jīng)內(nèi)科 1.神經(jīng)肌肉病包括哪些？ 神經(jīng)肌肉病種類很多，有周圍神經(jīng)??；肌肉接頭疾病，如重癥肌無力等；骨骼肌疾病如多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓、肌營養(yǎng)不良、代謝性肌病、先天性疾病等。2.神經(jīng)肌肉病的病因有哪些？神經(jīng)肌肉病可分為兩大類，遺傳性和獲得性神經(jīng)肌肉病。遺傳性如遺傳性周圍神經(jīng)病、肌營養(yǎng)不良、先天性肌病等等。獲得性包括炎癥、血管、外傷、腫瘤性、代謝性及營養(yǎng)障礙、感染、藥物及化學(xué)物質(zhì)等中毒、內(nèi)分泌性障礙等病因。全身系統(tǒng)性內(nèi)科疾病也可伴隨出現(xiàn)神經(jīng)肌肉病損害。3.肌肉病包括哪些有？肌肉病主要包括肌營養(yǎng)不良、肌炎、肌病等。4.周圍神經(jīng)病如何分類？周圍神經(jīng)疾病的分類標準較多。一般可分為遺傳性和后天獲得性，獲得性周圍神經(jīng)病按病因可分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機械外傷性等；根據(jù)病程，可分為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性和進行性神經(jīng)病等；根據(jù)累及的神經(jīng)分布可分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等；按照癥狀分為感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)性等；根據(jù)病變的解剖部位可分為神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病和神經(jīng)干病。5.周圍神經(jīng)病的常見癥狀是什么？周圍神經(jīng)疾病的常見癥狀和體征包括：感覺障礙主要表現(xiàn)為感覺缺失、感覺異常、麻木、疼痛、感覺性共濟失調(diào)；運動障礙包括運動神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。刺激癥狀主要表現(xiàn)為肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等，而肌力減低或喪失、肌肉萎縮則屬于運動神經(jīng)麻痹癥狀。周圍神經(jīng)疾病患者常伴有腱反射減低或消失，自主神經(jīng)受損常表現(xiàn)為無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等。6.肌肉病的常見癥狀？肌肉病的常見癥狀包括：肌肉力弱，肌肉病常出現(xiàn)在近端肌無力，與周圍神經(jīng)病肌肉力弱常出現(xiàn)在遠端不同，肌肉萎縮或無力、站立的姿勢或步態(tài)等；肌肉易疲勞現(xiàn)象，重復(fù)運動后出現(xiàn)肌肉力弱，休息后癥狀輕，可見于神經(jīng)肌肉接頭病變、代謝性肌肉病，肌肉代謝障礙引起的病理性肌疲勞；肌肉疼痛，肌痛是炎癥性肌病和代謝性肌病的特點，因疾病不同，肌痛的程度、出現(xiàn)情況、誘發(fā)因素也不同；肌肉萎縮，是肌肉病變的客觀指征。應(yīng)注意避免肌萎縮被過厚的脂肪掩蓋，而未能發(fā)現(xiàn)；肌肉肥大可因肌肉過度運動、鍛煉和脂肪結(jié)締組織增生引起；肌肉不自主運動，如肌肉纖顫、肌肉束顫（肉跳）、肌纖維顫搐面部抽搐和偏側(cè)面肌抽搐、肌強直、痛性肌痙攣和痛性肌攣縮、肌僵直、肌肉攣縮、手足搐搦；肌張力低下；其他表現(xiàn)如皮膚、骨骼關(guān)節(jié)、眼、內(nèi)分泌等異常。7.肌肉病常需要做哪些檢查？懷疑肌肉疾病時病需要做的檢查：肌酶譜檢查，包括血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脫氫酶。CK正常并不能排除神經(jīng)肌肉病。某些神經(jīng)肌肉病的CK水平正?；蛑皇禽p度升高。肌纖維膜的通透性的改變或膜的破壞，使肌纖維內(nèi)的大量肌酸激酶釋放到血液中。因此肌源性損害時往往出現(xiàn)血清肌酸激酶的升高。一般情況下，神經(jīng)源性骨骼肌損傷時，CK正?；蜉p度升高。而先天性肌病患者CK常不升高或輕微升高。實驗室檢查還包括免疫指標的檢查，如紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、抗核抗體譜（ANA譜）、抗中性粒細胞胞漿抗體譜（ANCA譜）、抗可提取性核抗原抗體譜（ENA譜）等，排除結(jié)締組織病所致肌肉病。腫瘤標志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥；甲狀腺功能的檢查，排除甲狀腺功能障礙引起的肌肉疾病等。肌電圖檢查，有助于鑒別神經(jīng)源性損傷和肌源性損傷，是診斷神經(jīng)肌肉病的有力工具。診斷不清時，常需要肌肉活檢病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。8.周圍神經(jīng)病常需要做哪些檢查？懷疑周圍神經(jīng)時需要做的檢查：實驗室檢查包括如血糖等，排除糖尿病或糖耐量異常，除外最常見的糖尿病周圍神經(jīng)?。贿€包括葉酸、維生素B12等，排除營養(yǎng)缺乏所致；免疫指標的檢查，如ESR、CRP、ANA譜、ANCA譜、ENA譜等，排除結(jié)締組織病所致周圍神經(jīng)病。腫瘤標志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥所致周圍神經(jīng)?。患谞钕俟δ艿臋z查，排除甲狀腺功能障礙所致周圍神經(jīng)病。肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等神經(jīng)電神經(jīng)檢查，明確有無周圍神經(jīng)損害，以及周圍神經(jīng)損傷的定位。有時需要進行腰穿腦脊液的檢查，排除炎性周圍神經(jīng)病。診斷不清時，常需要神經(jīng)、皮膚活檢等病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。9.如何診斷神經(jīng)肌肉?。可窠?jīng)肌肉病的診斷，離不開詢問詳細的病史、家族史，查體和輔助檢查。神經(jīng)肌肉病的診斷程序：神經(jīng)科醫(yī)生詳細詢問病史和進行認真的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，根據(jù)臨床的癥狀和體征進行定位、定性診斷，然后有的放矢地選擇輔助檢查項目。常用的輔助檢查項目有實驗室檢查、肌電圖檢查等，必要時應(yīng)該做神經(jīng)、肌肉、皮膚活檢等病理檢查，以便進一步明確病因。初步診斷疾病后，必要時可進行基因檢查。10.神經(jīng)肌肉病能治療嗎？大部分周圍神經(jīng)病、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓及中毒、代謝性肌肉病等，如及時確診、正確治療，都是可以治好的；但一些神經(jīng)肌肉病如遺傳性周圍神經(jīng)病、進行性肌營養(yǎng)不良等，目前還沒有特效治療方法。但是如果得到確診，可避免輾轉(zhuǎn)就醫(yī)造成的經(jīng)濟損失；可通過遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷防止家庭中再有患病兒出生；一旦有新的特效治療方法出現(xiàn)，將優(yōu)先得到治療機會。2015年04月12日24431
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 POEMS綜合征又稱Crow-Fucase綜合征，由Crow和Fucase分別于1956年和1968年首先報道，本病是以多發(fā)性周圍神經(jīng)病為主要臨床表現(xiàn)的一種多系統(tǒng)受累疾病，在整個病程中幾乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外漿細胞瘤，或出現(xiàn)M蛋白或多克隆蛋白。POEMS綜合征：P(polyneuropathy)多發(fā)性周圍神經(jīng)病（四肢麻木無力，以下肢遠端無力為主）、O(organomegaly)臟器腫大（肝脾、肝功能正常，淋巴結(jié)腫大）、E(endocrinopathy)內(nèi)分泌病變（性腺-性功能減退；甲狀腺-甲減；腎上腺-皮質(zhì)功能不全；糖尿病—糖耐量異常等）、M(M-protein)M蛋白陽性（經(jīng)蛋白電泳或免疫固定電泳證實，一般都為IgG或IgA lamda型）和S(skinchanges)皮膚改變（彌漫性皮膚色素沉著—皮膚顏色變黑變硬、體毛增多變硬）。其他臨床表現(xiàn)：低熱、多汗、腹水、胸腔積液和水腫、肺動脈高壓、視乳頭水腫等等。什么時候要懷疑到POEMS綜合征的可能性？不明原因的肢體無力或麻木；不明原因的腹水、胸腔積液或水腫；不明原因的肝脾腫大；不明原因的性功能減退；不明原因的皮膚變黑等改變。早期出現(xiàn)原因不明的周圍神經(jīng)損害水腫（以雙下肢、顏面為主）以及臟器腫大的患者應(yīng)想到本病可能?？赡艹霈F(xiàn)的檢查異常：血清免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白，且M蛋白為IgG或IgA lamda型；肌電圖確證為周圍神經(jīng)病變；內(nèi)分泌學(xué)檢查證實有內(nèi)分泌異常；血清VEGF水平檢測等。2012年10月28日4409
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劉芳主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)，即慢性格林巴利綜合征是免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病。其病程為慢性進展或緩解復(fù)發(fā);腦脊液蛋白-細胞分離；周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯及異常波形離散；病理上有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎性細胞浸潤。該病對免疫治療反應(yīng)好。臨床表現(xiàn)一、經(jīng)典型CIDP：發(fā)病年齡40-60歲，男、女比例相近；較少有前驅(qū)感染史?？煞?型：慢性進展型、緩解復(fù)發(fā)型；一般慢性起病，癥狀＞8周；16%的患者亞急性起病，癥狀在4-8周達高峰。具體表現(xiàn)如下：①腦神經(jīng)異常：<10%出現(xiàn)面癱、眼肌麻痹、真球麻痹；②肌無力：四肢近端、遠端無力，以前者突出。③感覺障礙：四肢麻、痛，手套、襪套樣深淺感覺減退，感覺性共濟失調(diào)。④腱反射減弱或消失。⑤自主神經(jīng)功能障礙：可出現(xiàn)體位性低血壓、括約肌功能障礙、心律失常。二、變異型CIDP：1.純運動型：占10-11%，僅肢體無力，無感覺癥狀。2.純感覺型：占8-17%，僅有感覺癥狀（如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等），以后可出現(xiàn)運動受累。3.遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)病(distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy，DADS):無力、感覺障礙局限于肢體遠端，進展慢。又分為以下2型：a.伴IgM單克隆γ球蛋白血癥，屬于單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），對激素治療無效；b.不伴單克隆γ球蛋白血癥，對免疫治療敏感。4.多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)病(multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM）：四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病，與多灶性運動神經(jīng)病類似，但存在感覺障礙，無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高。輔助檢查一、神經(jīng)電生理：一般選擇正中、尺、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)進行檢查1.運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項異常：①遠端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上[當遠端復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)負相波波幅較正常值下限下降20％以上時，則要求F波潛伏期延長50％以上]或無法引出F波；④運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較，CMAP負相波波幅下降50％上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠端比較CAMP負相波時限增寬30％以上。當CMAP負相波波幅不足正常值下限20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。2.感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有傳導(dǎo)速度下降和/或波幅降低。3.針電極肌電圖：正常，但繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟失。一、腦脊液檢查80-90%的患者出現(xiàn)腦脊液蛋白-細胞分離，蛋白多在0.75~2.00g/L。二、腓腸神經(jīng)活檢當懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時，需要進行腓腸神經(jīng)活檢。其特征性的變化為有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細胞浸潤等。診斷符合以下條件考慮本病：(1)癥狀進展>8周，慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；(2)不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性(如MADSAM)，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；(3)腦脊液蛋白-細胞分離；(4)電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；(5)除外其他原因引起的周圍神經(jīng)??；(6)糖皮質(zhì)激素有效。鑒別診斷POEMS綜合征：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白、皮膚改變。骨穿見漿細胞增多或骨髓瘤。尿本-周蛋白陽性。癌性周圍神經(jīng)?。喊┌Y引起的非轉(zhuǎn)移性周圍神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn)，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見于中老年人，呈進行性發(fā)展，免疫治療效果差。主要通過對癌癥的全面檢查得以確診和鑒別。MGUS伴周圍神經(jīng)?。焊杏X癥狀重于運動癥狀，遠端受累更明顯；約50％患者抗髓鞘相關(guān)糖蛋白(MAG)抗體陽性。對免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反應(yīng)差，但可能對利妥昔單抗治療有效。偶爾IgG型或IgA型MGUS亦可伴發(fā)CADP，其臨床和電生理特點與CIDP相似。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS伴周圍神經(jīng)病的關(guān)鍵。多灶性運動神經(jīng)?。∕MN）：MMN是一種僅累及運動神經(jīng)的不對稱的CADP。成年男性多見；起病初期為不對稱的上肢遠端無力，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點。神經(jīng)電生理檢查為多灶分布的運動傳導(dǎo)阻滯。MMN與典型的與MADSAM很相似，兩者的鑒別點在于：a.前者無感覺癥狀，血清中可檢出IgM型抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM抗體。靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulln，IVlg)或環(huán)磷酰胺(CTX)治療有效，而糖皮質(zhì)激素治療無效；b.后者伴感覺癥狀，血清中無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，糖皮質(zhì)激素治療有效。Refsum病：為遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病。植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉積；青少年或成人發(fā)??；周圍神經(jīng)病、共濟失調(diào)、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等；腦脊液蛋白明顯升高，易誤為CIDP。血漿植烷酸明顯增高可診斷該病。治療免疫治療：1.糖皮質(zhì)激素：為首選①甲潑尼龍500~1000mg/d，靜滴3-5天，漸減量，或潑尼松lmg．kg-1·d-1，清晨頓服，維持l一2個月后漸減；②地塞米松10-20mg/d，靜滴7天，后改潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個月后漸減；③潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個月后漸減；上述潑尼松減量至最?。?~10mg），半年以上。注意：補鈣、補鉀、保護胃粘膜。2.丙種球蛋白：劑量為400mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3—5d為1個療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要可延長應(yīng)用數(shù)月。3.血漿交換：每個療程3—5次，間隔2—3d，每次交換量為30ml/kg,每月進行1個療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換。4.其他免疫抑制劑：硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1—3mg·kg-1·d-1，分2—3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素治療，包括B1、B12、B6等。對癥治療：神經(jīng)痛者應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林?？祻?fù)治療：預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。預(yù)后緩解復(fù)發(fā)型比慢性進展型預(yù)后好；70-80%的患者對免疫治療反應(yīng)良好，少部分無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。2012年09月04日13590
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