-
龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 門(mén)診以“麻木”主訴就診的人很多。麻木”意味著異常的感覺(jué)：包括感覺(jué)缺失、刺痛、觸電感、燒灼感、蟻?zhàn)吒?、靈活性的喪失等。常常表現(xiàn)為手套和襪套樣感覺(jué)異常。感覺(jué)異常被認(rèn)為是神經(jīng)性疼痛的典型癥狀，大多數(shù)預(yù)示著周圍神經(jīng)疾病的存在。一．周圍神經(jīng)疼痛術(shù)語(yǔ)1.觸摸痛：無(wú)損傷的無(wú)傷大雅的疼痛如輕觸引起灼痛2.感覺(jué)遲鈍：感覺(jué)與知覺(jué)的異常(通常是不愉快的)，與刺激有關(guān),如觸摸后的奇怪的感覺(jué)3.觸覺(jué)減退：減少對(duì)刺激的感知4.痛覺(jué)過(guò)敏:增加感知的痛苦5.感覺(jué)過(guò)敏:增加對(duì)刺激的感知6.感覺(jué)異常；觸覺(jué)異常: 感覺(jué)異常,如“如坐針氈”、刺痛、刺痛、減少甚至失去感覺(jué)。二、病因?qū)W：最常見(jiàn)引起周圍神經(jīng)病的病因是糖尿病，其它的包括：1.藥物相關(guān)：包括胺碘酮、他汀類藥物、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物,、治療帕金森癥的左旋多巴、治療各種惡性腫瘤的化療藥（如紫杉烷、鉑化合物、長(zhǎng)春新堿、蛋白酶體抑制劑和免疫調(diào)節(jié)因子等）。2.缺乏的維生素B6、B12、維生素B1等：純素食者、酗酒 (維生素B1)、高同型半胱氨酸、藥物（二甲雙胍引起維生素B12缺乏癥，苯妥英,減少葉酸、B12等）； 3、肢體卡壓：如腕管綜合征、肘管綜合癥等卡壓性周圍神經(jīng)病；原因是睡覺(jué)、工作、運(yùn)動(dòng)或做家務(wù)時(shí)手腕受壓,阻礙了神經(jīng)滋養(yǎng)血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代謝、遺傳、外傷、腫瘤等。三．檢查:需仔細(xì)分析既往的接觸史、生活飲食習(xí)慣、合并疾病等方面來(lái)積極尋找病因，其中50%為特發(fā)性，找不到病因。進(jìn)一步化驗(yàn)血、肌電圖、神經(jīng)B超、腰穿等檢查明確病因。四．治療1. 對(duì)因治療：確定營(yíng)養(yǎng)障礙相關(guān)的的糾正營(yíng)養(yǎng)不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代謝缺血因數(shù)；藥物相關(guān)停用致病藥物；腕管綜合征可在夜間用夾板固定腕部或軟物填充肘部保護(hù)尺神經(jīng)（肘管綜合癥）；免疫性需免疫治療等。2.對(duì)癥處理：按神經(jīng)性疼痛的治療原則,包括抗抑郁藥(三環(huán)類抗抑郁藥和5 -羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑),抗癲癇藥物(如普加巴林、加巴噴丁、卡馬西平等),抗痙攣(如巴氯芬)和各種其他治療(包括局部止痛劑)。3.修復(fù)神經(jīng)：急性期包括B族維生素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等。本文系龔凌云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日
24599
8
43
-
田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰（Meige）綜合征是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系的周圍神經(jīng)病變，也有人稱之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等，多發(fā)病于中老年女性，男女比例為1：2-3。 梅杰綜合征發(fā)病原因與腦干上部、基底核異常；腦內(nèi)膽堿能系過(guò)度活躍及多巴胺受體超敏有關(guān)。中腦及基底核過(guò)度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過(guò)度活動(dòng)；多巴胺受體超敏，反應(yīng)過(guò)度；基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過(guò)度活躍是常見(jiàn)的誘發(fā)梅杰綜合征的因素。此外，也有研究指出“某些鎮(zhèn)靜藥物也可導(dǎo)致梅杰綜合征?！? 多數(shù)梅杰綜合征患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣，隨著病情的發(fā)展逐漸可累及口、面、下頜等部位?；加忻方芫C合征后，患者可表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動(dòng)作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，呈“擠眉弄眼”狀?；颊甙Y狀往往在緊張、強(qiáng)光下、疲勞、注視等時(shí)誘發(fā)和加重；在講話、睡眠、唱歌、張口等時(shí)改善。梅杰綜合征患者中，有少數(shù)的患者為單側(cè)起病，逐漸累及對(duì)側(cè)。 梅杰綜合征患者如果不經(jīng)治療或沒(méi)有接受正規(guī)科學(xué)的治療，隨著病情的發(fā)展可能導(dǎo)致肝、腎、臟腑功能、微血循環(huán)系統(tǒng)受到影響，久而久之，則會(huì)引起多種他并發(fā)癥如腦、腎、臟腑功能衰竭，面肌攣縮，氣血虛弱，聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，上瞼下垂，失眠，陰陽(yáng)失調(diào)，貧血，憂郁，精神病等病癥。不僅嚴(yán)重威脅患者的身體健康，嚴(yán)重者還會(huì)危及生命。 對(duì)于梅杰綜合征患者而言，依照目前的醫(yī)療技術(shù)根治尚沒(méi)有辦法，但是，手術(shù)、藥物治療對(duì)于患者而言則是改善、控制患者癥狀，提高患者生活質(zhì)量的科學(xué)療法。 北京中日友好醫(yī)院癲癇與帕金森專病治療中心田宏博士提醒梅杰綜合征患者：“對(duì)于患者而言必須明確兩點(diǎn)：一、梅杰綜合征沒(méi)有辦法根治但是并不意味著患者只能眼睜睜的看著病情發(fā)展、癥狀加重，科學(xué)的治療是能夠控制、改善患者癥狀的；二、梅杰綜合征患者在診療時(shí)一定要選擇大型三甲醫(yī)院，切不可選擇偏方土法，甚至封建迷信（臨床有過(guò)這樣的患者，選擇‘跳大神’等完全沒(méi)有任何科學(xué)依據(jù)的方式）?！? 關(guān)于梅杰綜合征的治療，目前醫(yī)療界采用的方法有口服藥物、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。其中，手術(shù)治療是目前治療梅杰綜合征相對(duì)效果最好的方法，而DBS則被國(guó)際醫(yī)療界同仁認(rèn)為是目前梅杰綜合征患者治療中的最為有效、先進(jìn)的治療方式。 DBS是Deep Brain Stimulation的縮寫(xiě)，也就是腦深部電刺激術(shù)，也稱之為腦起搏器療法”。DBS主要適用于藥物治療效果無(wú)效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活的梅杰綜合征患者，其優(yōu)點(diǎn)主要有微創(chuàng)、安全性高、可逆、可調(diào)控、可逆可控、療效持久、副作用較少等。 DBS手術(shù)是通過(guò)將微電極、導(dǎo)線、刺激器均埋置于患者皮下，刺激器通過(guò)發(fā)出微弱的高頻電脈沖經(jīng)微電極刺激神經(jīng)核團(tuán)，使基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正，從而改善患者的癥狀。術(shù)后患者外觀如常人，不影響患者的日常工作和生活；有的患者手術(shù)后第一天就能輕松地睜開(kāi)平時(shí)幾乎緊閉的雙眼。 同時(shí)，DBS治療還可以改梅杰綜合征善患者的強(qiáng)迫、焦慮和抑郁癥狀，顯著提高了患者的生活質(zhì)量，給患者的工作、學(xué)習(xí)和生活帶來(lái)了新的希望。 本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月28日4186
0
1
-
漆學(xué)良副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 神經(jīng)內(nèi)科 家庭醫(yī)生報(bào)2016年5月9日、16日 第19、20期21版刊登南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科博士 漆學(xué)良手麻表現(xiàn)多種多樣：有突發(fā)的，有緩起的；有間斷的，有持續(xù)的；可以整個(gè)手臂發(fā)麻，或者僅手指麻木；可以一個(gè)手指發(fā)麻，或數(shù)個(gè)手指發(fā)麻；可以一只手麻，或雙手都麻；可以掌心麻木，或手背麻木。老年朋友首先要明確自己手麻的特點(diǎn)，這樣更有助于判斷可能導(dǎo)致手麻的疾病方向。下面我們來(lái)看一下可能導(dǎo)致手麻的疾病有哪些：一、頸椎病引起手麻的病因有很多，頸椎病是常見(jiàn)的一種病因。頸椎病大致可以分為頸型、神經(jīng)根型、脊髓型、椎動(dòng)脈型和交感型頸椎病5類。手麻是神經(jīng)根型頸椎病的癥狀之一，往往是緩慢起病，持續(xù)的麻木，單側(cè)明顯的特點(diǎn)。頸椎病除了手麻外，還可能出現(xiàn)頸部酸痛，嚴(yán)重的可能出現(xiàn)手部肌肉萎縮、無(wú)力，抓握物品困難。隨著年齡的增長(zhǎng)，脊柱椎體之間的椎間盤(pán)會(huì)出現(xiàn)水分的丟失，引起椎間盤(pán)退行性改變，容易導(dǎo)致椎盤(pán)膨出。當(dāng)頸椎椎間盤(pán)發(fā)生退行性變后，會(huì)導(dǎo)致椎間盤(pán)突出、頸椎關(guān)節(jié)增生，這些突出的頸椎間盤(pán)或增生的關(guān)節(jié)一旦壓迫臨近的頸神經(jīng)根時(shí)，便會(huì)引發(fā)疼痛，從而導(dǎo)致手麻。若壓迫第六條頸神經(jīng)根，則會(huì)造成大拇指的麻木，若壓迫第七條頸神經(jīng)根，則會(huì)造成食指、中指、無(wú)名指的麻木，若壓迫第八條頸神經(jīng)根，則會(huì)造成小指的麻木。經(jīng)常出現(xiàn)手麻的老年朋友，需要考慮有無(wú)頸椎病的可能，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，必要時(shí)進(jìn)行頸椎磁共振或CT檢查，治療頸椎病可以采用理療、牽引的方法，平時(shí)可做一些緩慢活動(dòng)頸部的保健操，睡眠時(shí)枕頭高矮要適宜，軟硬也要適中，睡姿要正確。如果影像學(xué)顯示頸椎間盤(pán)壓迫脊髓或神經(jīng)根嚴(yán)重，則需要骨科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療緩解脊髓或神經(jīng)根的受壓。二、中風(fēng)老年人手麻，還需要警惕中風(fēng)的可能。老年人往往患有高血壓、高血脂、高血糖等慢性病，是中風(fēng)的高危人群。如果出現(xiàn)突發(fā)的一側(cè)手麻，如果還伴隨同側(cè)面部或下肢的麻木，則需要高度警惕中風(fēng)。中風(fēng)除了肢體麻木外，還可以出現(xiàn)言語(yǔ)含糊不清、肢體無(wú)力、抬起困難、口角歪斜等癥狀。當(dāng)然中風(fēng)也可以單純表現(xiàn)為肢體的麻木。如果突發(fā)的手麻，懷疑中風(fēng)時(shí)，需要盡快到醫(yī)院就診，進(jìn)行頭顱CT或磁共振的檢查，了解有無(wú)腦出血、腦梗死等急性腦血管疾病，及時(shí)進(jìn)行治療。還有一些老年朋友，突發(fā)的手麻是一過(guò)性的，數(shù)分鐘或十余分鐘可以自發(fā)緩解，這種手麻也不能掉以輕心，也可能是中風(fēng)的前兆，一過(guò)性腦缺血的表現(xiàn)。三、顱內(nèi)腫瘤老年人出現(xiàn)持續(xù)的手麻，有時(shí)還需要警惕顱內(nèi)腫瘤的可能。顱內(nèi)腫瘤的表現(xiàn)多種多樣，常見(jiàn)有頭痛、肢體麻木、肢體無(wú)力等。如果尋找不到手麻的病因，可以到醫(yī)院進(jìn)行頭顱CT或磁共振的檢查，排除顱內(nèi)腫瘤的可能，及時(shí)進(jìn)行治療。四、周圍神經(jīng)病1. 糖尿病糖尿病性神經(jīng)病變是糖尿病常見(jiàn)的并發(fā)癥，往往表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的麻木或感覺(jué)異常。因此，持續(xù)手麻的老年朋友需要考慮糖尿病周圍神經(jīng)病。長(zhǎng)期的雙手末梢麻木，即使既往無(wú)糖尿病史，也應(yīng)接受糖尿病篩查。2. 慢性酒精中毒性周圍神經(jīng)病對(duì)于一些經(jīng)常喝白酒的老年朋友來(lái)說(shuō)，如果出現(xiàn)雙手發(fā)麻，就預(yù)示要警惕慢性酒精中毒性周圍神經(jīng)病。慢性酒精中毒可導(dǎo)致機(jī)體各系統(tǒng)的損害，如慢性消化道潰瘍、脂肪肝或肝硬化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦病等。對(duì)于慢性酒精中毒性周圍神經(jīng)病引起手麻的患者，首先需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下戒酒，然后進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療。3. 藥物性周圍神經(jīng)病有些老年朋友因?yàn)楦篂a，常使用“痢特靈”，或者牙齦炎、口腔感染，常使用“甲硝唑”，這類藥物都有可能導(dǎo)致藥物性周圍神經(jīng)病，從而引起手麻。及時(shí)停藥換藥，可以改善手麻癥狀。4. 營(yíng)養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病老年人如果長(zhǎng)期挑食，不吃葷菜，或者有消化道疾病、消化吸收功能差，易造成營(yíng)養(yǎng)不良，引起維生素B1或葉酸缺乏周圍神經(jīng)病，從而引起手發(fā)麻?？梢酝ㄟ^(guò)血液測(cè)定葉酸、維生素B12水平進(jìn)行診斷。本文系漆學(xué)良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月30日8724
0
0
-
王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 患者提問(wèn)：疾病:雙下肢中毒性（附子）感覺(jué)神經(jīng)障礙病情描述:2009-9到2010-8，由中醫(yī)給服了八個(gè)月附子（湯藥），二個(gè)下肢產(chǎn)生疼痛，經(jīng)華山醫(yī)院及中山醫(yī)院診斷均為小纖維神經(jīng)病，也叫感覺(jué)性周圍神經(jīng)病，主要癥狀是日夜疼痛。已經(jīng)五年了，神經(jīng)內(nèi)科看了二年，中醫(yī)看了三年，都不見(jiàn)效。希望提供的幫助:能做神經(jīng)阻滯治療嗎？需要住院?jiǎn)幔课沂抢蠇D人82歲所就診醫(yī)院科室:當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院華山醫(yī)院，中山醫(yī)院 未填寫(xiě)神經(jīng)內(nèi)科上海仁濟(jì)醫(yī)院疼痛科王祥瑞回復(fù)： 痛性周圍神經(jīng)病 以神經(jīng)病理性疼痛為突出表現(xiàn),可伴運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能異常,主要累及小纖維(Aδ和C纖維),根據(jù)病因可以分為遺傳性和獲得性?？蔀楠?dú)立性疾病亦可為其他疾病表現(xiàn)的一部分,前者指特發(fā)性小纖維神經(jīng)病。疼痛包括自發(fā)性和誘發(fā)性疼痛,表現(xiàn)為長(zhǎng)度依賴性,呈現(xiàn)"手套襪套"樣分布。痛性周圍神經(jīng)病的主要輔助檢查包括定量感覺(jué)檢測(cè)、表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度、皮膚交感反應(yīng)等。 疼痛性周圍神經(jīng)病有陽(yáng)性癥狀群:疼痛、感覺(jué)過(guò)敏、感覺(jué)異常;陰性癥狀群:體檢發(fā)現(xiàn)部分或完全性感覺(jué)缺失。此外尚有情緒和睡眠障礙,甚至影響工作、學(xué)習(xí)和生活。小纖維?。河兴枥w維中Aδ、無(wú)髓纖維C (后根交感神經(jīng)節(jié)纖維)。主管痛覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。臨床表現(xiàn)：痛覺(jué)：燒灼樣疼痛(早期刺激癥狀），疼痛缺失、麻木（晚期破壞癥狀）；自主神經(jīng)癥狀：皮膚: 血管收縮、皮膚顏色、溫度變化、浮腫、皮膚。營(yíng)養(yǎng)障礙、潰瘍、壞疽。內(nèi)臟癥狀：消化道癥狀、血壓、心律異常、大小便和性功能異常。小纖維+大纖維損害（運(yùn)動(dòng)障礙）大纖維?。河兴枥w維中Aα、Aβ為主，主要傳導(dǎo)觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能。主管深感覺(jué)、觸覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)功能。疼痛性周圍神經(jīng)病造成的原因 局限性疼痛：糖尿病，神經(jīng)卡壓，缺血性小血管病，膠原性疾病(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，動(dòng)脈病變(外傷、手術(shù)、血栓形成栓，塞)，神經(jīng)損傷后神經(jīng)瘤癌性神經(jīng)病，帶狀皰疹；神經(jīng)根的腫瘤，梅毒，自發(fā)性疼痛，鉛中毒，血清性周圍神經(jīng)病，神經(jīng)痛性肌萎縮，紅斑性肢痛癥，口腔燒灼綜合征，家族性燒灼足綜合征。 全身性疼痛：糖尿病，AIDS，副癌綜合征，酒精中毒性，骨髓瘤，淀粉樣變，急性炎性多發(fā)性神經(jīng)病，轉(zhuǎn)移癌，中毒性、呋喃類藥物、砷、鉈、肼苯達(dá)嗪、大量維生素B6、酒精成癮，尿毒癥，自發(fā)性，F(xiàn)ebry病，顯性遺傳性感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)病。 治療：1，加巴噴丁(gabapcntine) ：神經(jīng)遞質(zhì)_y一氨基丁酸(GABA)的類似物，目前已成為治療神經(jīng)病理性疼痛的一線藥物。加巴噴丁在治療多種神經(jīng)病理性疼痛以及一些特定的慢性疼痛方面具有明顯的療效。如帶狀皰疹后神經(jīng)痛、糖尿病神經(jīng)痛、癌性神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛、多發(fā)性硬化癥引起的神經(jīng)痛、復(fù)雜局部疼痛綜合癥等的治療或輔助治療。加巴噴丁具有很好的耐受性和極少的嚴(yán)重不良反應(yīng)。最常見(jiàn)的不良反應(yīng)主要有嗜睡（20%）眩暈（18%）共濟(jì)失調(diào)（13%）疲乏（11%）且與其他藥物幾無(wú)相互作用，尤其適用于老年病人或肝功能異常病人。治療神經(jīng)痛開(kāi)始推薦劑量為300mg tid 根據(jù)需要可逐漸加大劑量，最大劑量為3600mg/d，但不超過(guò)4200mg/d。加巴噴丁的血漿濃度隨年齡的增加而升高。年齡大于65歲的病人血漿濃度可達(dá)青年人的兩倍，因此老年人服用要減量。2，普瑞巴林(pregabalin) 是一靜新型GABA受體激動(dòng)劑，阻斷電壓依賴性鈣通道，減少神經(jīng)遞質(zhì)釋放，臨床主要用于治療外周神經(jīng)痛。據(jù)有限報(bào)道，它的鎮(zhèn)痛效果及安全性均優(yōu)予目前效果最好的加巴噴丁。3，抗抑郁藥：治療慢性疼痛最常用的藥物?？挂钟羲?kù)o鎮(zhèn)痛作用并不是由其抗抑郁作用介導(dǎo)，其對(duì)慢性疼痛治療的起效時(shí)間比對(duì)某些抑郁癥的起效時(shí)間快(3—7天對(duì)14—21天)。機(jī)理：①直接鎮(zhèn)痛：通過(guò)作用于從中腦下行到脊髓背角的去甲腎上腺素、5～羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)，某些抗抑郁藥可抑制神經(jīng)細(xì)胞膜上鈉通道的通透性，從而對(duì)神經(jīng)源性疼痛產(chǎn)生直接鎮(zhèn)痛效應(yīng)。②改善精神障礙：抑郁癥可加重痛覺(jué)，通過(guò)治療可使患者疼痛耐受性提高。③減輕疼痛相關(guān)癥狀包括改善食欲和睡眠狀況。④加強(qiáng)阿片類藥物的鎮(zhèn)痛作用。本文系王祥瑞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月19日10224
1
3
-
王韻主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 又到了一年秋冬之際，和往年一樣，醫(yī)院門(mén)急診多了不少以喘憋、胸悶、氣短等不適就診的患者。喘憋、胸悶、氣短是一種主觀體驗(yàn)，即呼吸費(fèi)力或氣不夠用的感受，醫(yī)學(xué)癥狀學(xué)上統(tǒng)一稱之為呼吸困難。醫(yī)書(shū)中，呼吸困難是指患者感到空氣不足、呼吸費(fèi)力；客觀表現(xiàn)呼吸運(yùn)動(dòng)用力，重者鼻翼扇動(dòng)、張口聳肩，甚至出現(xiàn)發(fā)紺，呼吸輔助肌活動(dòng)，或伴有呼吸頻率、深度（如呼吸快而淺、慢而深）與節(jié)律的異常。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，呼吸困難應(yīng)該到什么科室就診呢？絕大多數(shù)患者都會(huì)首診呼吸科。那么，呼吸困難都是由于呼吸系統(tǒng)疾病引起的么？ 在這里，介紹我院神經(jīng)內(nèi)科近日收治的一個(gè)病例。男性，58歲，因呼吸困難8月余來(lái)我院就診，既往高血壓病史，吸煙30年，每天40支，于外院診斷為“慢性阻塞性肺疾病”，多次住院治療后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，仍呼吸困難明顯，來(lái)我院時(shí)已不能脫離無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，先就診于我院呼吸科。呼吸科專家查看了患者外院的肺功能以及血?dú)饨Y(jié)果，肺功能雖存在輕度阻塞性通氣障礙，但不足以解釋患者如此嚴(yán)重的呼吸困難癥狀以及II型呼吸衰竭表現(xiàn)。仔細(xì)詢問(wèn)病史后發(fā)現(xiàn)患者還存在四肢無(wú)力癥狀，查體可見(jiàn)肌肉萎縮明顯！于是，這位有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科專家在向患者家屬解釋病情后，將之轉(zhuǎn)診到了神經(jīng)內(nèi)科，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生查看后的結(jié)果是立即入院診治。入院后為患者完善了肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度以及腦脊液化驗(yàn)等檢查，最后考慮為免疫介導(dǎo)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病可能性大，經(jīng)糖皮質(zhì)激素以及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。 免疫介導(dǎo)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病是由于免疫反應(yīng)導(dǎo)致的一組周圍神經(jīng)病變，包括慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)、格林巴利綜合征(GBS)、POEMS綜合征、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)、單克隆丙球蛋白?。∕GUS）伴周圍神經(jīng)病、副腫瘤性周圍神經(jīng)病和血管炎性周圍神經(jīng)病等。接近一半的病人發(fā)病前有呼吸道、消化道等的前驅(qū)感染史，主要臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、感覺(jué)異常等周圍神經(jīng)受損癥狀，也可累及腦神經(jīng)出現(xiàn)飲水嗆咳、口角歪斜、視物成雙等，少部分患者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸衰竭。還可合并其他系統(tǒng)性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤等。輔助檢查方面，肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可有不同程度異常，約75%患者腰穿腦脊液檢查可存在蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，合并結(jié)締組織疾病者還可有免疫指標(biāo)異常。本患者完善檢查后電生理檢查提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，考慮存在周圍神經(jīng)病變，排除其他代謝、中毒、腫瘤等因素，雖然腦脊液沒(méi)有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，結(jié)合激素治療后好轉(zhuǎn)，仍考慮為免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病變可能性大，有無(wú)合并其他免疫疾病還需進(jìn)一步檢查。 呼吸困難是一個(gè)常見(jiàn)的臨床癥狀，可見(jiàn)于呼吸、心血管、神經(jīng)精神等系統(tǒng)疾病。神經(jīng)系統(tǒng)中，腦部疾?。ㄈ顼B腦外傷、腦血管病、腦膜炎等）、頸髓疾?。ㄈ缂顾柩?、脊髓梗死、脊髓腫瘤等）、周圍神經(jīng)病變（以格林巴利綜合征最為常見(jiàn)）、肌肉疾?。⊙住⑵ぜ⊙?、代謝性肌肉病等）、神經(jīng)肌肉接頭疾?。ㄖ匕Y肌無(wú)力、Lambert-Eaton綜合征等）、以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等多組疾病均可出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)，起病有慢有急，病程長(zhǎng)短不一，但多伴有肌肉無(wú)力、萎縮、肌肉疼痛、手足麻木、飲水嗆咳、口角歪斜、視物成雙、皮疹等其他表現(xiàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因呼吸困難時(shí)，應(yīng)警惕神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可詢問(wèn)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀，進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體，并完善肌電圖、神經(jīng)電圖等電生理檢查，必要時(shí)行腰椎穿刺留取腦脊液化驗(yàn)，以及神經(jīng)肌肉活檢等以明確診斷指導(dǎo)治療。本文系王韻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年12月07日11157
3
4
相關(guān)科普號(hào)
馮俊濤醫(yī)生的科普號(hào)
馮俊濤 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
手外科
604粉絲4441閱讀
李霞醫(yī)生的科普號(hào)
李霞 主任醫(yī)師
長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
腦病中心-內(nèi)科
253粉絲10.1萬(wàn)閱讀
孫香蘭醫(yī)生的科普號(hào)
孫香蘭 主任醫(yī)師
山東省立醫(yī)院
內(nèi)分泌科
3967粉絲32.3萬(wàn)閱讀