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閆盛主治醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 血管外科 動(dòng)脈夾層是血管外科最兇險(xiǎn)的疾病，其院內(nèi)死亡率27%，如果不治療，36%-72%的患者診斷48小時(shí)內(nèi)死亡，62%-91%的患者1周內(nèi)死亡。 動(dòng)脈夾層的病因：內(nèi)膜破裂或撕開，可發(fā)生于組織學(xué)正常的主動(dòng)脈，但常有中膜彈力層的退行性變。主要因素是平滑肌細(xì)胞喪失和中膜彈性增強(qiáng)。高齡和高血壓是主要的病因。血流一般是前向的但也有可能是逆向剝離和血流。 主動(dòng)脈夾層的治療：A型夾層手術(shù)23%死亡，藥物50%死亡。B型夾層手術(shù)于藥物治療存在爭(zhēng)議。簡(jiǎn)單的B型夾層主要藥物治療，復(fù)雜的B 型夾層主要是手術(shù)治療。2012年04月09日
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張喜成主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年50-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。主動(dòng)脈夾層的自然預(yù)后很差，據(jù)統(tǒng)計(jì)報(bào)道，發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。如果不經(jīng)治療和處理，第一個(gè)48小時(shí)內(nèi)死亡率達(dá)50%，1年后僅有10%存活，因其如此兇險(xiǎn)而被譽(yù)為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。上世紀(jì)美國(guó)女排著名主攻手海曼、國(guó)內(nèi)男排名將朱剛在比賽場(chǎng)上猝死，罪魁禍?zhǔn)拙褪侵鲃?dòng)脈夾層破裂。因此，及時(shí)診斷和正確治療是搶救病人生命的關(guān)鍵。主動(dòng)脈夾層的“真面目”主動(dòng)脈是人體內(nèi)最粗的一根動(dòng)脈，它從心臟發(fā)出后，在胸部稱為胸主動(dòng)脈，到達(dá)腹部后則稱為腹主動(dòng)脈，主動(dòng)脈由緊貼在一起的三層組織構(gòu)成，分別被稱作內(nèi)膜、中層和外膜。所謂主動(dòng)脈夾層，就是由各種病理因素導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，在血流的沖擊下逐漸剝離形成夾層，使主動(dòng)脈形成“真腔”和“假腔”，血流通過內(nèi)膜破口進(jìn)入“假腔”，如果剝離過于嚴(yán)重或者“假腔”內(nèi)壓力過大，可使主動(dòng)脈外膜呈瘤樣擴(kuò)張，因此得名“主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤”。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，但實(shí)際上與我們平時(shí)所說的“腫瘤”卻有著天壤之別。腫瘤是細(xì)胞的異常增生，常常是惡性的，比如癌癥；而主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈的異常擴(kuò)張所致，它既不是惡性腫瘤，也不是良性腫瘤，但它破裂致死的兇險(xiǎn)度卻超過任何腫瘤———就如同汛期的江河決堤，一瀉千里，后果不堪設(shè)想，搶救成功的機(jī)會(huì)很小，幾分鐘就可能死于失血性休克。另外，由于主動(dòng)脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。主動(dòng)脈夾層的誘因和表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層主要好發(fā)于45～60歲的中老年人，男女之比約3：1。病因很復(fù)雜，常見的有高血壓、動(dòng)脈硬化、外傷、炎癥、遺傳異常等，其中，以高血壓和動(dòng)脈硬化最為重要，它們是絕大多數(shù)中老年患者的發(fā)病原因。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80％～90％的夾層動(dòng)脈瘤患者合并有高血壓，且發(fā)病時(shí)一般已有10～15年的高血壓病史。主動(dòng)脈夾層的主要癥狀是突發(fā)的劇烈的胸痛或腰背部疼痛，并伴有血壓升高，疼痛的性質(zhì)為撕裂樣或刀割樣，有的可出現(xiàn)呼吸困難、腹部疼痛等。如果夾層累及頭臂干血管還會(huì)出現(xiàn)頭暈、神志模糊、暈厥，甚至昏迷。在一般常規(guī)的體格檢查中，主動(dòng)脈夾層患者可表現(xiàn)為血壓明顯升高，通常收縮壓可高達(dá)160mmHg以上，部分患者可出現(xiàn)肢體血管搏動(dòng)減弱或消失，休克；胸部X光檢查，可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影明顯增寬，部分病人可通過超聲檢查明確診斷，如能行主動(dòng)脈的CT掃描檢查，可更好地明確主動(dòng)脈夾層診斷，為進(jìn)一步行介入或外科手術(shù)治療提供十分重要的資料。制定合理治療策略是關(guān)鍵為了采用不同的治療方案，根據(jù)主動(dòng)脈夾層破口的位置和夾層累及的范圍，在臨床上常將主動(dòng)脈夾層分為StandfordA型和StandfordB型。A型夾層病變從升主動(dòng)脈開始，向遠(yuǎn)端延伸，直到降主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，并常常累及主動(dòng)脈瓣、冠狀動(dòng)脈開口和頭臂干血管，是最危重也是死亡率高的類型。該類病人一旦明確診斷，應(yīng)盡快外科手術(shù)治療。由于手術(shù)復(fù)雜，難度甚大，目前在我國(guó)只有幾所大醫(yī)院才能完成。B型夾層病變從降主動(dòng)脈開始，向遠(yuǎn)端延伸，一般病情沒有A型夾層危重，大部分病人可以采用介入的方法治療。介入治療的方法是從股動(dòng)脈將大血管支架輸送到內(nèi)膜破口處，將主動(dòng)脈內(nèi)膜破口封閉，阻止血流從破口進(jìn)入“假腔”，從而達(dá)到閉合或修復(fù)“假腔”的目的，這彌補(bǔ)了一部分患者行外科手術(shù)創(chuàng)傷性大的缺點(diǎn)。無論是主動(dòng)脈夾層的內(nèi)科治療，還是外科或介入治療，都要根據(jù)每個(gè)患者其發(fā)病特點(diǎn)制定治療方案。有的患者在內(nèi)科鎮(zhèn)靜、藥物降壓等治療的基礎(chǔ)上，可進(jìn)行急診或者擇期的介入手術(shù)或者外科手術(shù)，部分病人可同期或分期進(jìn)行介入和外科相結(jié)合的雜交手術(shù)治療。2012年02月21日4528
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喬彤主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 發(fā)病原理 胸主動(dòng)脈壁在受到某些病理因素的破壞后，高速、高壓的主動(dòng)脈血流將其內(nèi)膜撕裂，使主動(dòng)脈的內(nèi)膜及外膜分離，形成夾層，并導(dǎo)致破裂口附近胸主動(dòng)脈的外膜擴(kuò)張而形成動(dòng)脈瘤。 發(fā)病原因 主要是高血壓和動(dòng)脈硬化。 高危人群 患高血壓的中年男士。 常見表現(xiàn) 胸背部撕裂樣疼痛和不易控制的高血壓。 危險(xiǎn)危害 胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤80%以上有高血壓病史，控制不佳的高血壓、不穩(wěn)定性高血壓和年輕的高血壓患者，更易發(fā)生此病。從而也造成了胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤出現(xiàn)年輕化的趨勢(shì)。發(fā)生瘤樣擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈壁外膜隨時(shí)可能破裂導(dǎo)致患者大量出血,迅速死亡。 治療原則 平時(shí)一定要注意控制好血壓，日常生活中如果猝發(fā)劇烈的胸背痛，要及時(shí)到醫(yī)院做全面檢查，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)診治。 治療對(duì)策 ▲經(jīng)胸夾層主動(dòng)脈瘤切除+人工血管置換手術(shù) 這是治療胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的經(jīng)典方法。手術(shù)方式根據(jù)夾層主動(dòng)脈瘤累及的部位不同而略有不同，大致步驟包括：體外循環(huán)、低溫腦保護(hù)、開胸、解剖胸主動(dòng)脈、阻斷胸主動(dòng)脈血流、切除病變段胸主動(dòng)脈、人工血管兩端分別吻合于病變兩端的正常主動(dòng)脈等，這樣就切除了隨時(shí)可能破裂的夾層主動(dòng)脈瘤，達(dá)到預(yù)防動(dòng)脈瘤破裂的治療目的。但手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥率、死亡率較高。 ▲夾層動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù) 微創(chuàng)治療方法。腔內(nèi)隔絕術(shù)的出現(xiàn)被視為是胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)治療史上的又一次革命。使用人工血管將高速、高壓的胸主動(dòng)脈血流與病變的血管壁隔開，使血流不再經(jīng)內(nèi)膜口進(jìn)入夾層，而進(jìn)入遠(yuǎn)端主動(dòng)脈，不再?zèng)_擊已擴(kuò)張的胸主動(dòng)脈外膜，就可以預(yù)防其破裂達(dá)到治愈的目的。 與傳統(tǒng)的開胸巨創(chuàng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的特點(diǎn)是微創(chuàng)，手術(shù)僅需在大腿根部做一個(gè)3厘米長(zhǎng)的小切口即可完成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥率、死亡率低，并可使許多因高齡、多并存病而不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得良好的治療機(jī)會(huì)。但是其長(zhǎng)期效果尚待觀察。2012年02月17日3235
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熊江主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 血管外科 解放軍總醫(yī)院血管外科 劉杰 碩士 熊江 副主任醫(yī)師“鼾聲搖滾樂”演奏家的幸運(yùn)病房中又響起了劉大哥爽朗的笑聲，劉大哥今年55歲，體型較胖，自稱是一名“鼾聲搖滾樂”演奏家。為什么他要自稱“鼾聲搖滾樂”演奏家呢？那是因?yàn)閯⒋蟾绲貏?dòng)山搖的鼾聲同重金屬搖滾樂一樣具有強(qiáng)大的殺傷力，這種殺傷力不僅“殺傷”別人，更深深地傷害著劉大哥自己的身體健康。劉大哥是幾天前凌晨急診入院的，那時(shí)劉大哥面色蒼白、大汗淋漓已經(jīng)陷入了昏迷，情況十分危急。我們?cè)儐柶浼覍俚弥獎(jiǎng)⒋蟾缢邥r(shí)突發(fā)胸及背部劇烈疼痛（主動(dòng)脈“撕裂”的表現(xiàn)之一，經(jīng)CT血管造影確診為主動(dòng)脈夾層），當(dāng)我們追問劉大哥睡眠狀況時(shí)，得知?jiǎng)⒋蟾绱蝼浅?yán)重（曾確診患有阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，未予治療）。值得慶幸的是經(jīng)過緊張的急救手術(shù)，劉大哥終于脫離了生命危險(xiǎn)。在劉大哥的后續(xù)治療醫(yī)囑中有很重要的一條：治療打鼾。但是為什么要求劉大哥治療打鼾呢？打鼾與主動(dòng)脈“撕裂”存在什么樣的關(guān)系？ “鼾聲搖滾樂”的形成過程及危害 打鼾俗稱打呼嚕，并不是所有的打鼾都是病，但是長(zhǎng)期、經(jīng)常性打鼾卻是一種病理現(xiàn)象，提示打鼾者上呼吸道有狹窄，可能患有或即將發(fā)展成阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAHS），“鼾聲搖滾樂”即是指阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者的鼾聲，因?yàn)樗麄兊纳虾粑涝谒邥r(shí)塌陷阻塞，引起呼吸暫停和通氣不足，鼾聲在吸氣時(shí)發(fā)生，非常響亮( 響度大于6 0 分貝或隔室可聽到)，時(shí)斷時(shí)續(xù)、忽高忽低，幾聲后趨于安靜，憋氣可持續(xù)幾十秒鐘，然后出現(xiàn)一聲巨大的鼾聲（猶如搖滾樂中的重音），基本規(guī)律是鼾聲-氣流停止-喘氣-鼾聲交替出現(xiàn)，構(gòu)成了“鼾聲搖滾樂”。患者整夜睡眠中“搖滾重音”連續(xù)不斷，甚至開會(huì)、乘車時(shí)都會(huì)鼾聲大作。醫(yī)學(xué)上形成“鼾聲搖滾樂”的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征定義為以睡眠時(shí)嚴(yán)重打鼾、反復(fù)呼吸暫停， 以及日間嗜睡為特征的綜合征。睡眠呼吸暫停是指每晚7小時(shí)睡眠過程中， 呼吸暫停及低通氣反復(fù)發(fā)作在3 0次以上，或睡眠呼吸暫停低通氣指數(shù)( A H I ) ≥ 5 。主要診斷手段是多導(dǎo)睡眠圖儀監(jiān)測(cè)。阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征對(duì)患者身體健康有著極大的危害，包括導(dǎo)致高血壓、冠心病、各種嚴(yán)重的心律失常、充血性心力衰竭、腦中風(fēng)等心血管疾??；慢性咽炎、肺動(dòng)脈高壓；加重原有的糖尿病等；而最危險(xiǎn)的莫過于可能導(dǎo)致引起患者猝死的疾病——主動(dòng)脈夾層（俗稱主動(dòng)脈“撕裂”）。主動(dòng)脈“撕裂”致命的“秘密” 劉大哥作為資深的“鼾聲搖滾樂”演奏家（重度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者），他的主動(dòng)脈發(fā)生“撕裂”，危急生命究竟包含著怎樣的秘密呢？人體的主動(dòng)脈是運(yùn)輸血液的主管道，正常的管道壁由緊密貼合的3層結(jié)構(gòu)組成：內(nèi)膜、中膜和外膜。而主動(dòng)脈“撕裂”醫(yī)學(xué)上稱之為主動(dòng)脈夾層，就是因?yàn)楦鞣N原因?qū)е轮鲃?dòng)脈管壁的內(nèi)膜發(fā)生撕裂，動(dòng)脈血流經(jīng)這一裂口流入囊性變性的中膜，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔（真腔即原來運(yùn)輸血液的通道，假腔即是剝脫后內(nèi)膜和中膜新構(gòu)成的腔道），血液在假腔中只能流入，不能正常流出，使得假腔像吹氣球一樣，越來越大，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂，病人極有可能在一瞬間死亡。主動(dòng)脈夾層的破壞性極大，被稱做心血管疾病的“災(zāi)難性危重急癥”。劉大哥是極其幸運(yùn)的，而美國(guó)排球名將海曼、我國(guó)排球運(yùn)動(dòng)員朱剛、著名小提琴家帕格尼尼卻均因突發(fā)主動(dòng)脈“撕裂”死亡。急性主動(dòng)脈夾層患者如若未及時(shí)給予治療，1/4以上患者在發(fā)病24h內(nèi)死亡，1/2以上于一周內(nèi)死亡，3/4以上于一個(gè)月內(nèi)死亡， 90%以上1年內(nèi)死亡?！镑晸u滾樂”與主動(dòng)脈“撕裂”的“親密關(guān)系” “鼾聲搖滾樂”不但影響他人休息，確實(shí)還能使得劉大哥的主動(dòng)脈產(chǎn)生撕裂。多項(xiàng)研究資料證實(shí)了“鼾聲搖滾樂”與主動(dòng)脈“撕裂”（主動(dòng)脈夾層）存在親密關(guān)系首先，劉大哥作為“鼾聲搖滾樂”資深演奏家（重度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者），長(zhǎng)期存在低氧血癥和高碳酸血癥，從而引起一系列自身反應(yīng)，猶如引燃了眾多疾病的“導(dǎo)火索”---神經(jīng)-內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變，從而引起高血壓等多系統(tǒng)疾病，而慢性系統(tǒng)性高血壓是公認(rèn)的首位主動(dòng)脈夾層的易感因素。其次，“鼾聲搖滾樂”演奏者們吸氣時(shí)阻塞的呼吸道猶如被一雙大手掩住了口鼻一樣，越用力吸氣，胸腔內(nèi)壓就越低，胸腔內(nèi)壓可低至正常的20倍（胸腔內(nèi)壓就如一個(gè)抽氣機(jī)一樣在抽吸主動(dòng)脈管壁，胸腔內(nèi)壓越低，抽吸作用就越強(qiáng)，對(duì)主動(dòng)脈管壁起牽張擴(kuò)大的作用就越大），低于正常的胸腔內(nèi)壓對(duì)主動(dòng)脈管壁的抽吸作用也可能促進(jìn)了主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。最后，在每一次“演奏間歇”（呼吸暫停）時(shí)，演奏者們的動(dòng)脈跨壁壓明顯升高（跨壁壓等于血壓與胸腔內(nèi)壓的差值）可能也是引起主動(dòng)脈夾層的原因。 總之，“鼾聲搖滾樂”同主動(dòng)脈“撕裂”之間的親密關(guān)系已經(jīng)被多項(xiàng)研究所證明，而“鼾聲搖滾樂”演奏者們究竟應(yīng)該如何擺脫主動(dòng)脈“撕裂”致命的威脅呢？“鼾聲搖滾樂”演奏者們擺脫主動(dòng)脈“撕裂”的方法首先，積極治療阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。包括控制體重、加強(qiáng)鍛煉，戒除煙酒等不良生活習(xí)慣，停止或減少服用鎮(zhèn)靜類藥物，保持側(cè)臥位睡眠；器械治療以人為增加通氣量，增加患者氧氣吸入量，緩解缺氧癥狀；手術(shù)治療通過消除呼吸道阻塞和塌陷，使呼吸道通氣恢復(fù)正常。其次，“鼾聲搖滾樂”演奏者們應(yīng)定期體檢，早期排查主動(dòng)脈病變。有臨床研究證實(shí)超過10%的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者存在主動(dòng)脈“撕裂”。最后，一旦發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，立即去醫(yī)院進(jìn)行積極的治療。手段主要包括內(nèi)科治療、介入治療和外科手術(shù)治療。其中，介入性治療技術(shù)已廣泛應(yīng)用于臨床，具有成功率高，損傷小，并發(fā)癥發(fā)生率低的優(yōu)點(diǎn)。需要特別注意的是主動(dòng)脈夾層患者無論是手術(shù)治療，還是腔內(nèi)介入修復(fù)，定期的隨訪和血壓、心率控制至關(guān)重要。對(duì)于改善預(yù)后，延長(zhǎng)生存時(shí)間有很大幫助。雖然劉大哥這位“鼾聲搖滾樂”演奏家最終經(jīng)過醫(yī)生們的不懈努力脫離了生命危險(xiǎn)，但是誰又知道究竟有多少阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者最終因主動(dòng)脈 “撕裂”而死亡呢？所以患者們必須積極行動(dòng)起來，按照擺脫主動(dòng)脈“撕裂”的方法，預(yù)防主動(dòng)脈 “撕裂”性猝死。2012年02月16日5007
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高鵬主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動(dòng)脈壁內(nèi)出血或主動(dòng)脈壁內(nèi)局限血腫形成 是一種特殊類型的主動(dòng)脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內(nèi)膜破口”。 流行病學(xué)：主動(dòng)脈夾層的年發(fā)病率約為5-30/100萬人口，大約8~15%的急性主動(dòng)脈綜合征是主動(dòng)脈壁間血腫，通過各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動(dòng)脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，診斷主動(dòng)脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫。文獻(xiàn)報(bào)告這種急性夾層變種多見于老年人（平均年齡70歲），伴長(zhǎng)期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動(dòng)脈瘤，而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）。和典型夾層一樣，男性多于女性，但也有文獻(xiàn)報(bào)告急性壁間血腫女性更多。 病因和發(fā)病機(jī)理：最常見原因是主動(dòng)脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動(dòng)脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂。Stanson等認(rèn)為壁間血腫可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎也是可能的原因。不考慮發(fā)病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個(gè)主要相關(guān)因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動(dòng)脈疾病等也常見于IMH病人，因而其發(fā)病原因是多因素的。 目前關(guān)于主動(dòng)脈夾層發(fā)生機(jī)理主要有兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為主動(dòng)脈夾層源于內(nèi)膜破裂，接著中膜撕裂并擴(kuò)展。血流的流體動(dòng)力由脈搏波傳導(dǎo)產(chǎn)生，每個(gè)收縮期血壓的產(chǎn)生將動(dòng)能作用于主動(dòng)脈壁（升主動(dòng)脈最大）。部分動(dòng)能作為潛在能量存儲(chǔ)在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動(dòng)力的強(qiáng)度和平均BP和dP/dt有關(guān)。這些因素的結(jié)合最終導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，夾層擴(kuò)展到主動(dòng)脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在主動(dòng)脈最大dP/dt和壓力脈動(dòng)區(qū)域。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為主動(dòng)脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進(jìn)而內(nèi)膜穿破，發(fā)展為典型夾層。文獻(xiàn)報(bào)告壁間血腫在隨訪期間發(fā)生急性主動(dòng)脈夾層的比例約28-47%，并和21-47%的主動(dòng)脈破裂有關(guān)。因而有人主張應(yīng)將主動(dòng)脈壁間血腫視為經(jīng)典主動(dòng)脈夾層的前身。也有作者認(rèn)為IMH臨床表現(xiàn)與經(jīng)典主動(dòng)脈夾層相似，但流行病學(xué)和預(yù)后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動(dòng)脈夾層，這種觀點(diǎn)被2001年歐洲心臟病學(xué)會(huì)接受。 根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道和我們自己的臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為壁間血腫的發(fā)生可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生，經(jīng)各種影象檢查或手術(shù)/尸解證實(shí)沒有內(nèi)膜裂口或潰瘍與主動(dòng)脈管腔相通。后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂或主動(dòng)脈潰瘍，也可以發(fā)生于典型夾層或局限性夾層近端，可能是血液成分在主動(dòng)脈管腔內(nèi)高壓下經(jīng)潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動(dòng)脈壁間形成。Nienaber等報(bào)告的一例降主動(dòng)脈夾層伴分離的升主動(dòng)脈急性壁間血腫很可能就屬于這一類型；Song JK等也曾報(bào)告一例微小灶性夾層繼發(fā)近端及升主動(dòng)脈壁間血腫的病例。在我們的臨床實(shí)踐中也曾見到潰瘍合并壁間血腫和微小灶性夾層合并壁間血腫的病例。 臨床表現(xiàn)： 和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛，個(gè)別病人無癥狀。其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對(duì)疼痛的描述可能因人而異，但主動(dòng)脈夾層病人疼痛的特點(diǎn)在于其轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性胸痛。 在最初疼痛后可能會(huì)隨之一個(gè)無痛階段，持續(xù)幾小時(shí)到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個(gè)不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。 Sueyoshi等對(duì)37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒有區(qū)別。Shimizu等對(duì)51例IMH和45例典型夾層比較表明IMH遠(yuǎn)側(cè)多見，而典型夾層近端（A型）更多，入院時(shí)IMH病人的收縮壓更高些。大多數(shù)主動(dòng)脈夾層病人有高血壓，但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成。約42%的IMH病人有主動(dòng)脈返流，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音，心包滲出見于60%到100%升主動(dòng)脈受累病人，胸膜滲出見于47%到50%的病人，也可以有主動(dòng)脈周圍或縱隔滲出。 IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查。 CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動(dòng)脈壁增厚>0.7cm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移。分層的外觀縱向延伸1~20cm，無內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口。 新鮮的壁間血腫密度強(qiáng)于臨近主動(dòng)脈壁，通常CT值在60~70HU；當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強(qiáng)的多層表現(xiàn)。增強(qiáng)CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動(dòng)脈壁。CT敏感性83~94%，特異性87~100%。 IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動(dòng)脈壁的高密度區(qū)域。T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號(hào)，而1~5天的IMH呈低信號(hào)強(qiáng)度。亞急性IMH由于高鐵血紅蛋白形成而呈強(qiáng)T1T2信號(hào)。MRI敏感性和特異性均為95~100%。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過實(shí)際。 TTE診斷敏感性35~80%，特異性39~96%?？梢酝瑫r(shí)了解有無主動(dòng)脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。 TEE診斷IMH的要點(diǎn)包括：1.局部主動(dòng)脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號(hào)；4.內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。TEE診斷的敏感性為98%，特異性63~96%。TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗(yàn)，檢查范圍限于胸主動(dòng)脈和近端腹主動(dòng)脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。 血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁增厚，包括無回聲區(qū)（造成主動(dòng)脈壁分層的影像）或主動(dòng)脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。 主動(dòng)脈造影：由于沒有內(nèi)膜破口，所以主動(dòng)脈造影對(duì)IMH的診斷意義不大，但仔細(xì)而全面的檢查有助于我們排除主動(dòng)脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。 診斷： 主動(dòng)脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動(dòng)脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動(dòng)脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。 2001年歐洲心臟病學(xué)會(huì)確認(rèn)Svensson等提出的主動(dòng)脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：Ⅰ類即典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔；Ⅱ類主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。Ⅲ類微夾層繼發(fā)血栓形成；Ⅳ類主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍；Ⅴ類醫(yī)源性或創(chuàng)傷性AD。壁間血腫作為一類特殊類型的夾層又可分為兩個(gè)亞類：A亞類表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號(hào)，血腫的平均長(zhǎng)度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。B亞類多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。 在Ⅲ類Ⅳ類夾層也可以伴有主動(dòng)脈壁間血腫，因此要對(duì)全主動(dòng)脈造影或增強(qiáng)CT。盡管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷可能高估了主動(dòng)脈壁間血腫的比例，因?yàn)樵谑中g(shù)或尸解時(shí)常會(huì)發(fā)現(xiàn)有內(nèi)膜裂口存在。 治療： 除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動(dòng)脈夾層應(yīng)立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動(dòng)脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動(dòng)脈夾層標(biāo)準(zhǔn)藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴(kuò)張藥（如硝普鈉）。β受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開始應(yīng)用，否則血管擴(kuò)張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強(qiáng)和主動(dòng)脈dP/dt增高，反而會(huì)加速夾層發(fā)展。拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案。 一旦考慮診斷主動(dòng)脈夾層就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心。如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)：1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā)；2.出現(xiàn)主動(dòng)脈快速的局部擴(kuò)張；3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險(xiǎn)，特別是在原有主動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上；4.大的分支血管壓迫；5.原有結(jié)締組織異常。 升主動(dòng)脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險(xiǎn)，通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的指征。而來自亞洲的資料認(rèn)為近端IMH的保守治療效果較好。遠(yuǎn)端IMH推薦嚴(yán)密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入。 Mohr-Kahaly S,等報(bào)告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動(dòng)周期有矛盾運(yùn)動(dòng)。我們認(rèn)為這種矛盾運(yùn)動(dòng)不利于壁間破裂的滋養(yǎng)血管的止血，而且這種波動(dòng)對(duì)主動(dòng)脈外膜的刺激不利于疼痛的緩解進(jìn)而影響血壓的控制，我們?cè)?jīng)有一例保守治療的遠(yuǎn)端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經(jīng)過３周血壓才逐漸穩(wěn)定。而覆膜支架可以有效抑制內(nèi)膜的這種矛盾運(yùn)動(dòng)，減輕血流對(duì)管壁的直接沖擊，并對(duì)壁間血腫形成一定的壓迫，從而使壁間血腫終止發(fā)展，并逐漸吸收。迄今我們采用支架治療的遠(yuǎn)端壁間血腫無一例圍手術(shù)期死亡，而且壁間血腫得以很快吸收。因此我們主張，對(duì)疼痛、血壓難以控制、假腔對(duì)真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動(dòng)脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。 預(yù)后： 主動(dòng)脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫蛫A層外，還可以向深部穿破主動(dòng)脈壁導(dǎo)致破裂或假性動(dòng)脈瘤形成。Nienaber等報(bào)告的25例主動(dòng)脈壁間血腫病人，在24~72小時(shí)內(nèi)8例進(jìn)展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞（32%）。心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預(yù)示將要破裂，應(yīng)當(dāng)積極干預(yù)。自發(fā)緩解的比例在升主動(dòng)脈約6%，降主動(dòng)脈約45%。歐洲主動(dòng)脈夾層指南中指出，隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。升主動(dòng)脈壁間血腫保守治療30天死亡率達(dá)80%，手術(shù)置換人工血管后30天內(nèi)無死亡；隨訪1年，手術(shù)組生存率71.4%，而藥物治療組為20%。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率50%。降主動(dòng)脈壁間血腫保守治療組1例死亡，手術(shù)治療組無死亡，但在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無差異，手術(shù)和藥物治療1年生存率無差異。Shimizu等報(bào)告主動(dòng)脈壁間血腫在急性主動(dòng)脈夾層中并不少見（53%），手術(shù)組死亡率13%，而典型夾層為42%，保守組住院死亡率壁間血腫為9%，夾層為39%。其開胸手術(shù)或保守治療的死亡率均高于我們腔內(nèi)治療的死亡率。主動(dòng)脈腔內(nèi)覆膜支架治療是近年廣泛采用的治療主動(dòng)脈夾層尤其是B型夾層的重要方法，目前腔內(nèi)治療圍手術(shù)期死亡率約2%，壁間血腫腔內(nèi)治療圍手術(shù)期無死亡。因而我們主張對(duì)有潛在破裂風(fēng)險(xiǎn)的B型主動(dòng)脈壁間血腫應(yīng)當(dāng)積極實(shí)施腔內(nèi)支架植入。2012年01月14日10362
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孫蓬主任醫(yī)師 揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層是血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂口進(jìn)入動(dòng)脈中膜，使中膜分離，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，從而造成主動(dòng)脈真、假腔分離的一種極為嚴(yán)重的心血管突發(fā)性疾病。病因：1、 高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化。2、 結(jié)締組織病：馬方綜合征、Ehlers-Donlas綜合征、Erdheim中層壞死、Behcet病。3、 妊娠。4、 先天性心血管疾病。5、 損傷導(dǎo)致的主動(dòng)脈峽部局部撕裂。6、 其他：梅毒、心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等。7、 某些藥物或食物：氨基乙基氰化物等。后果：未經(jīng)治療者約58%于發(fā)病24小時(shí)內(nèi)死亡，另約26%于1周內(nèi)死亡。主要死因?yàn)閵A層破裂至胸、腹腔或心包腔，進(jìn)行性縱隔或腹膜后出血、失血性休克，以及急性心衰或腎衰等。常見人群：患有高血壓病的中、老年人。表現(xiàn)：1、 突發(fā)性胸、背部持續(xù)性撕裂樣或刀割樣劇痛，放射到背部，多伴有休克樣表現(xiàn)；少數(shù)患者無痛（無痛性主動(dòng)脈夾層）。2、 約半數(shù)患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性左心衰竭、呼吸困難、胸痛、咳粉紅色泡沫痰等。3、 95%以上患者伴有高血壓。4、 心腦供血障礙、內(nèi)臟缺血、四肢缺血癥狀。5、 動(dòng)脈破裂可引起心臟壓塞、出血和休克而死亡。檢查：心電圖、彩超、CTA或MRA、動(dòng)脈造影。鑒別：急性心肌梗塞、急性心包炎、瓦氏竇破裂入心腔、瓣膜病、下肢動(dòng)脈急性閉塞、急腹癥等。治療：1、 藥物：鎮(zhèn)痛、控制血壓、降低左心收縮力與收縮速率。2、 手術(shù)治療：人造血管置換術(shù)、主動(dòng)脈成形術(shù)、“象鼻干”術(shù)、內(nèi)膜開窗術(shù)、血管架橋術(shù)等。3、 微創(chuàng)血管腔內(nèi)治療（主動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)、覆膜支架血管內(nèi)修復(fù)術(shù)、復(fù)合手術(shù)或稱雜交手術(shù)）：微創(chuàng)、簡(jiǎn)便、療效好、恢復(fù)快。用各形覆膜支架封堵主動(dòng)脈破口，并保持各主要血管分支的血供。4、 定期隨訪。2011年11月09日3437
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季萬勝副主任醫(yī)師 山東第二醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，其實(shí)并非真正的腫瘤，但它破裂致死的兇險(xiǎn)程度卻超過了任何腫瘤，是一顆“不定時(shí)的炸彈”，死亡率高，極易誤診，真實(shí)的發(fā)病率常被低估。隨著我國(guó)高血壓病人數(shù)的增加，該病發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì)。1. 夾層動(dòng)脈瘤的主要病生理特點(diǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，也有稱為主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動(dòng)脈瘤，是由于不同原因造成主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過時(shí)的壓力導(dǎo)致大血管縱向剝離，形成雙腔主動(dòng)脈（double-barrel），或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。少數(shù)病人可能沒有內(nèi)膜破裂而是中層出血形成夾層。主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。在臨床病例中，西方國(guó)家以高血壓為主，既往認(rèn)為國(guó)內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥（一種先天遺傳性疾病，患者身材修長(zhǎng)，從事體育運(yùn)動(dòng)有一定優(yōu)勢(shì)，常在青年時(shí)期死于動(dòng)脈瘤的破裂，又被稱為“運(yùn)動(dòng)員殺手”）等，但近年來發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈管壁剝離及血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大至全層是夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病的病理過程。動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂多見于升主動(dòng)脈近心端和降主動(dòng)脈起始部，即左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)側(cè)。撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會(huì)逐漸增大，對(duì)高血壓患者則更為危險(xiǎn)，管壁剝離血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致猝死或心包填塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)第二個(gè)開口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在2周內(nèi)稱為急性夾層動(dòng)脈瘤，無急性病史或發(fā)病超過2周以上者屬于慢性夾層動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈起自主動(dòng)脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動(dòng)脈，至右無名動(dòng)脈分支橫行至鎖骨下動(dòng)脈，稱主動(dòng)脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動(dòng)脈，穿過膈肌進(jìn)入腹部稱腹主動(dòng)脈，直達(dá)左右髂動(dòng)脈分支。主動(dòng)脈弓部重要分支的頭、頸動(dòng)脈供應(yīng)兩上肢及顱腦部的血流，以無名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈為標(biāo)志又分為右弓和左弓。降主動(dòng)脈有多個(gè)分支，供應(yīng)脊髓的血液。腹主動(dòng)脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左右腎動(dòng)脈、肝、脾及腸系膜上動(dòng)脈等。了解主動(dòng)脈解剖對(duì)于認(rèn)識(shí)和理解夾層動(dòng)脈瘤的選擇治療極其重要。夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將其分為3型。I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動(dòng)脈可達(dá)髂動(dòng)脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng)脈者。II型內(nèi)膜撕裂口同I型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部。III型位于主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動(dòng)脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨床實(shí)踐中根據(jù)手術(shù)需要將夾層動(dòng)脈瘤分為Stanford A、B兩型，A型包括DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動(dòng)脈者；B型指內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸主動(dòng)脈以下蔓延者。2. 胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷早年對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)不足，相應(yīng)的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對(duì)心血管病認(rèn)識(shí)的加深，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)急性夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)水平不斷提高，無創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。2.1 夾層動(dòng)脈瘤急性期臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時(shí)最常見的癥狀，約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當(dāng)夾層剝離累及主動(dòng)脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時(shí)可引起各器官相應(yīng)的表現(xiàn)。絕大多數(shù)患者急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)，出現(xiàn)突發(fā)心前區(qū)、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，常在做某些突發(fā)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，如提重物、打球及異常激動(dòng)時(shí)，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可誘發(fā)?；颊呷缒茉诩毙云谛掖?，劇烈疼痛可幾天后消失或轉(zhuǎn)為隱痛。當(dāng)DeBekay I、II型夾層剝離累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期或收縮期雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時(shí)可迅速發(fā)生心包填塞，導(dǎo)致猝死。當(dāng)發(fā)病數(shù)小時(shí)后可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動(dòng)脈或肢體動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不等，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動(dòng)脈弓部頭臂動(dòng)脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動(dòng)脈的夾層累及肋間動(dòng)脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的體征與實(shí)驗(yàn)室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無特異。目前已有多種無創(chuàng)性檢查應(yīng)用于臨床，可以準(zhǔn)確地診斷夾層動(dòng)脈瘤。2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。2.3 影像學(xué)檢查2.3.1 超聲心動(dòng)圖該檢查是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動(dòng)以及并發(fā)癥。如合并夾層動(dòng)脈瘤，超聲心動(dòng)圖能顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動(dòng)脈瘤，則可以顯示假性動(dòng)脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓?，F(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。對(duì)于升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷，TEE的敏感性可以高達(dá)78.3% ~ 98%，特異性為63% ~ 96%。但對(duì)遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈瘤的敏感性則大為降低，僅為40%左右。TEE可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可見真假腔間波動(dòng)的內(nèi)膜片。由于TEE受到檢查者經(jīng)驗(yàn)的限制，對(duì)于復(fù)查病例缺乏良好的對(duì)比，其對(duì)胸主動(dòng)脈瘤以及近段腹主動(dòng)脈瘤觀察效果好，對(duì)腹主動(dòng)脈及其分支觀察效果不佳。2.3.2 X線胸部X線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動(dòng)脈瘤陰影。部分患者在胸主動(dòng)脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點(diǎn)或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴(kuò)張性搏動(dòng)。2.3.3 CTCT檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應(yīng)用超高速CT和螺旋CT用于診斷胸主動(dòng)脈瘤，進(jìn)行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰，清晰識(shí)別頭臂干血管情況，特別是對(duì)于降主動(dòng)脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的患者。檢查一般可在10min內(nèi)完成是CT檢查的優(yōu)勢(shì)。其對(duì)降主動(dòng)脈夾層的診斷敏感性為83%~94%，特異性為87%~100%。而對(duì)于升主動(dòng)脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作出判定。2.3.4 核磁共振該檢查是目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng)核磁共振（MRI）采用心電門控自旋回波T1加權(quán)像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動(dòng)的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來快速屏氣條件下MRI技術(shù)，克服了以上缺點(diǎn)，有利于主動(dòng)脈疾病的動(dòng)態(tài)顯示，特別是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。研究人員采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術(shù)、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列（3D CE MRAD）等方法對(duì)主動(dòng)脈疾病實(shí)施快速診斷。Rrata等報(bào)告應(yīng)用非加強(qiáng)影像技術(shù)，依靠三維快速自旋回聲技術(shù)檢查主動(dòng)脈夾層，結(jié)果顯示主動(dòng)脈疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)。因而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)。必要時(shí)可采用有創(chuàng)檢查，如動(dòng)脈造影。通過動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動(dòng)脈瘤。如果是夾層動(dòng)脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過顯影劑濃度的差別進(jìn)行區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以考慮同時(shí)實(shí)施冠脈造影。由于過量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下降，但對(duì)于存在主動(dòng)脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價(jià)值的信息。3. 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療方案的選擇對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，一經(jīng)診斷，應(yīng)立即進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下采取有效干預(yù)措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿排量，并根據(jù)需要測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓，控制內(nèi)膜剝離，血壓一般控制在收縮壓100 ~ 120 mmHg水平，平均壓在60 ~ 70mmHg 。待病情平穩(wěn)后，應(yīng)進(jìn)行最后診斷，復(fù)查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術(shù)治療。如果出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，如主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離（心包、心腔積液）、侵及冠狀動(dòng)脈的先兆（缺血癥狀及心電圖改變），急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官的血循環(huán)等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。對(duì)于I、II型夾層動(dòng)脈瘤，特別是合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全者，是外科手術(shù)的適應(yīng)癥。手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動(dòng)脈，修復(fù)兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移植接通主動(dòng)脈管道，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，使用人工瓣膜置換主動(dòng)脈瓣。對(duì)于病變廣泛的I型夾層動(dòng)脈瘤，Borst等1983年首先報(bào)告“象鼻”技術(shù)，在行升主動(dòng)脈及弓部置換的同時(shí)另外應(yīng)用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠(yuǎn)端懸浮于降主動(dòng)脈內(nèi)。II期手術(shù)行降主動(dòng)脈替換時(shí)，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術(shù)置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了對(duì)主動(dòng)脈弓降部的直接游離，也無須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動(dòng)脈弓的吻合，降低了手術(shù)危險(xiǎn)性。此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動(dòng)脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內(nèi)形成血栓而無須II期手術(shù)。國(guó)內(nèi)孫立忠等已有臨床應(yīng)用的報(bào)告。此外，Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術(shù)式都有應(yīng)用于治療I型夾層動(dòng)脈瘤，國(guó)內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報(bào)告。對(duì)于III型夾層動(dòng)脈瘤的治療，可采用降主動(dòng)脈人工血管移植術(shù)，對(duì)于相應(yīng)器官受累時(shí)，應(yīng)考慮血運(yùn)重建，如肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈重建術(shù)。對(duì)于破口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復(fù)降主動(dòng)脈成形術(shù)。由于近年無創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對(duì)III型夾層動(dòng)脈瘤剝離內(nèi)膜可準(zhǔn)確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療。一般認(rèn)為只要瘤體距離左鎖骨下動(dòng)脈超過2cm，動(dòng)脈瘤本身無過度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對(duì)患者的創(chuàng)傷和應(yīng)激。國(guó)外Fattori、Bergeron等均報(bào)告血管內(nèi)支架的臨床應(yīng)用結(jié)果，國(guó)內(nèi)上海長(zhǎng)海醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學(xué)第一附屬醫(yī)院、阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院等，均對(duì)此技術(shù)進(jìn)行了嘗試，近期效果良好。4. 夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)中體外循環(huán)技術(shù)及相關(guān)研究I、II型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療需要在體外循環(huán)下進(jìn)行，與常規(guī)心外科的體外循環(huán)比較，夾層動(dòng)脈瘤的體外循環(huán)要求更高一些，因每個(gè)病人情況不盡相同，病變范圍及受累區(qū)域可有很大程度差異。體外循環(huán)方法需要遵循以下原則，一要根據(jù)外科手術(shù)入路和方法選擇，二要始終注意保護(hù)重要臟器的功能。在升主動(dòng)脈插管時(shí)，無論升主動(dòng)脈或股動(dòng)脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，及時(shí)作出判斷，采取措施，以免導(dǎo)致不可挽救的損失。在累及主動(dòng)脈弓部手術(shù)時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的保護(hù)與手術(shù)預(yù)后密切相關(guān)。早在1957年Cooley曾采用經(jīng)頭臂動(dòng)脈插管選擇性腦灌注，1975年Grieep首先在主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤手術(shù)中應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)進(jìn)行腦保護(hù)，但由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥及相關(guān)的死亡率仍較高，因而對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)保護(hù)方法的探索一直沒有停止。1992年Ueda等報(bào)告經(jīng)上腔靜脈逆行灌注腦保護(hù)后，國(guó)內(nèi)孫衍慶、董培青等將這一技術(shù)應(yīng)用于弓部大血管手術(shù)的腦保護(hù)，至今病例已經(jīng)超過60例，國(guó)內(nèi)廣東心研所、鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院等都有應(yīng)用。阜外醫(yī)院孫立忠等報(bào)告經(jīng)鎖骨下動(dòng)脈插管進(jìn)行心肺轉(zhuǎn)流，當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈阻斷后直接經(jīng)右鎖骨下動(dòng)脈選擇性腦灌注，取得了較好的臨床效果［14］。近年來這些腦保護(hù)措施在臨床逐步得到推廣，但相關(guān)的基礎(chǔ)研究報(bào)道甚少，對(duì)于腦保護(hù)方法的評(píng)價(jià)缺乏客觀和公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)解放軍總醫(yī)院江朝光等在體外模擬研究中，首次采用聚丙烯中空纖維膜模擬毛細(xì)血管組成微循環(huán)，通過調(diào)整模型參數(shù)，將體循環(huán)和微循環(huán)有機(jī)結(jié)合在一起，模擬仿真血管流量和壓力波形，發(fā)現(xiàn)體外逆灌模型具有很好的仿真性、實(shí)用性和可操作性，是研究器官保護(hù)的良好的實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ?。安貞醫(yī)院董培青、管玉龍等報(bào)告在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中采用眼底血管造影、超聲波探測(cè)，腦灌注效果得到了影像學(xué)的證實(shí)。管玉龍等首次采用激光共聚焦顯微鏡直接檢測(cè)活體腦片Ca2+ 熒光強(qiáng)度，證實(shí)與單純停循環(huán)相比，逆行灌注腦保護(hù)能明顯減輕Ca2+超載，對(duì)神經(jīng)細(xì)胞起到保護(hù)作用。齊弘偉等在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中對(duì)不同的腦保護(hù)措施進(jìn)行綜合比較，證實(shí)采用逆行灌注能夠減輕神經(jīng)元細(xì)胞凋亡和死亡的程度。相關(guān)的病理學(xué)和超微學(xué)檢測(cè)證實(shí)逆行灌注可以減輕停循環(huán)后神經(jīng)細(xì)胞的缺血缺氧程度。國(guó)內(nèi)上述相關(guān)基礎(chǔ)研究為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦保護(hù)的評(píng)價(jià)提供了依據(jù)，提高了對(duì)腦保護(hù)的認(rèn)識(shí)，擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)癥，規(guī)范了主動(dòng)脈弓部手術(shù)的技術(shù)方法，拓展了神經(jīng)內(nèi)外科以及腦血管疾病腦保護(hù)的理念。III型夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)，根據(jù)病變部位及外科手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，可采用非轉(zhuǎn)流和轉(zhuǎn)流方法。轉(zhuǎn)流技術(shù)包括全心肺轉(zhuǎn)流深低溫停循環(huán)或上下身分別灌注、股動(dòng)靜脈部分轉(zhuǎn)流、左心轉(zhuǎn)流等。北京安貞醫(yī)院報(bào)告在157例III型夾層動(dòng)脈瘤中采用改良左心轉(zhuǎn)流方法，取得了較好的效果。這樣可以降低全心肺轉(zhuǎn)流及低溫對(duì)機(jī)體的負(fù)面影響，使心、腦、肺、腎及脊髓等重要臟器功能得以保護(hù)。對(duì)于部分需要長(zhǎng)段胸主動(dòng)脈切除的病例，進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植有可能預(yù)防術(shù)后脊髓并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于脊髓血運(yùn)觀察的研究，國(guó)外有學(xué)者在術(shù)中根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元誘發(fā)電位的測(cè)定以決定是否進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植，該方法的臨床推廣價(jià)值尚需要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)證實(shí)。5. 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療進(jìn)展由于對(duì)夾層動(dòng)脈瘤這一疾病認(rèn)識(shí)的提高，相應(yīng)的無創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，外科技術(shù)改進(jìn)，介入性治療逐步開展，相關(guān)的麻醉及體外循環(huán)，特別是重要臟器保護(hù)研究方面的深入，使得主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療已經(jīng)邁上了一個(gè)新的臺(tái)階。Hagan等總結(jié)美國(guó)12家醫(yī)療中心1996 ~ 1998年收治464例急性升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的結(jié)果，手術(shù)死亡率為26%，內(nèi)科治療的死亡率為58%。急性降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)科治療死亡率為10.7%，手術(shù)死亡率為31.4%。總結(jié)安貞醫(yī)院1982 ~ 2002年564例胸主動(dòng)脈瘤手術(shù)治療結(jié)果，其中300例為夾層動(dòng)脈瘤，結(jié)果顯示升主動(dòng)脈瘤總死亡率6.8%（25/365），降主動(dòng)脈瘤總死亡率13.8%。國(guó)內(nèi)阜外醫(yī)院孫立忠教授總結(jié)1994 ~ 1999年231例主動(dòng)脈根部替換術(shù)的手術(shù)效果，結(jié)果手術(shù)死亡率為3.03%，急診手術(shù)死亡率則上升至6.81%，術(shù)后隨訪顯示左室舒張末徑由術(shù)前的（68.1± 9.4）mm降低至(54.8 ± 8.2)mm。這些結(jié)果與以往文獻(xiàn)報(bào)道的胸主動(dòng)脈瘤超過 20%的死亡率已有了顯著的降低。在手術(shù)方案的選擇方面，“象鼻”技術(shù)的推廣應(yīng)用是一個(gè)巨大的進(jìn)步，為II期手術(shù)提供了方便，部分患者甚至無需二次手術(shù)。在手術(shù)同時(shí)植入支架也在探索之中。III型動(dòng)脈瘤介入治療的成功率文獻(xiàn)報(bào)道不一，但一般均在90%以上。血管內(nèi)支架減少了傳統(tǒng)手術(shù)的創(chuàng)傷，在一些小樣本的臨床應(yīng)用中效果肯定。德國(guó)的Brunkwall對(duì)文獻(xiàn)報(bào)告的642例急慢性夾層動(dòng)脈瘤采用血管內(nèi)支架的結(jié)果進(jìn)行分析顯示，死亡率為6.2%，對(duì)于急性夾層手術(shù)高危的患者尤其適合應(yīng)用。當(dāng)然降主動(dòng)脈瘤的介入治療尚處于發(fā)展階段，世界多中心報(bào)告以小樣本為多，在介入治療后可能發(fā)生血管內(nèi)支架滲漏、支架移位、一側(cè)肢體麻痹等并發(fā)癥，甚至造成夾層向弓部及升主動(dòng)脈逆向剝離。6 6例主動(dòng)脈夾層瘤護(hù)理2003年11月～2005年5月我院收治6例急性胸主動(dòng)脈夾層瘤患者。1 臨床資料1.1 一般資料患者6例，男4例，女2例，年齡41～78歲，平均62.2歲，主要表現(xiàn)以血壓升高為主，Bp≥160/100mmHg。5例表現(xiàn)為急性突發(fā)胸、后背或（和）腹部劇烈疼痛，多為撕裂樣或刀割樣疼痛，呈持續(xù)性難以忍受、煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感；1例疼痛放射性，由前胸沿后背脊柱旁主動(dòng)脈走行向腰部傳導(dǎo)，甚至達(dá)大腿部。其中4例有大量吸煙和酗酒的生活習(xí)慣。1.2 輔助檢查1.2.1 心電圖 心電圖可示左心室肥大，非特異性ST-T改變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變，心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。1.2.2 X線 CT胸部攝片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張；發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純性動(dòng)脈瘤。此外，CT還可顯示由于主動(dòng)脈夾角層分為真腔和假腔。CT對(duì)確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。1.2.3 超聲心動(dòng)圖 對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積液等）。1.2.4 血和尿檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。1.2.5 磁共振成像（MRI）和數(shù)字減影血管造影（DSA） 敏感性高但造價(jià)昂貴，基層醫(yī)院多未開展。2 護(hù)理2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 患者收住ICU后，絕對(duì)臥床休息，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心電、血壓、心率、呼吸等生命體征變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，記錄24h出入量，給予清淡易消化的半流質(zhì)飲食或軟食，給予通便藥以保持大便通暢，忌用力排便，以免加重病情。2.2 心理護(hù)理 由于患者突然劇烈痛、腹部撕裂樣疼痛，使患者甚為恐懼、焦慮，加上對(duì)監(jiān)護(hù)環(huán)境、儀器較為陌生及令其絕對(duì)臥床，使其更加憂慮，這對(duì)心率、血壓的控制極為不利，可促使夾層血腫伸延。因此，?？谱o(hù)士應(yīng)及時(shí)關(guān)心安慰患者，解除病情，以消除恐懼、焦慮心情，積極配合治療。2.3 執(zhí)行醫(yī)囑治療［2］2.3.1 鎮(zhèn)靜止痛 由于主動(dòng)脈瘤血腫不斷伸延導(dǎo)致劇烈疼痛，一般強(qiáng)效鎮(zhèn)痛劑可酌情使用度冷丁50～100mg肌肉注射，或嗎啡5～10mg靜注或靜脈滴注，可達(dá)到鎮(zhèn)靜、安神作用，減輕患者的恐懼及焦慮心情，以便配合治療。當(dāng)疼痛緩解，提示夾層血腫停止伸延；若疼痛反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層血腫擴(kuò)展。2.3.2 減慢心率 由于患者焦慮、恐懼和血壓異常，常出現(xiàn)心率加快超過100次/min，心率加快，可使夾層血腫伸延，故應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。使用β受體阻滯劑，控制心率60～70次/min，可有效地延緩或終止夾層血腫繼續(xù)伸延，疼痛消失。2.3.3 控制血壓 主要病因是高血壓，發(fā)病早期血壓正常或升高，由于夾層血腫壓迫造成一側(cè)血壓降低或上肢血壓高于下肢形成四肢血壓不對(duì)稱，所以應(yīng)嚴(yán)密觀察四肢血壓變化并詳細(xì)記錄，在測(cè)血壓時(shí)應(yīng)左、右、上、下肢血壓同時(shí)測(cè)量，為醫(yī)生提供診斷及鑒別依據(jù)。若血壓升高者可用硝普鈉靜脈微泵入，加快血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，保持血壓100～110mmHg，以保證心、腦、腎等主要器官灌注基本正常。3 結(jié)局與預(yù)后5例選擇主動(dòng)脈夾層支架植入術(shù)。手術(shù)治療是徹底去除病灶，防止病變發(fā)展，搶救破裂、臟器缺血等并發(fā)癥的根本方法。另1例因經(jīng)濟(jì)困難和年齡大而選擇內(nèi)科保守治療。2011年11月01日9390
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，其實(shí)并非真正的腫瘤，但它破裂致死的兇險(xiǎn)程度卻超過了任何腫瘤，是一顆“不定時(shí)的炸彈”，死亡率高，極易誤診，真實(shí)的發(fā)病率常被低估。隨著我國(guó)高血壓病人數(shù)的增加，該病發(fā)病率呈明顯上升趨勢(shì)。 1夾層動(dòng)脈瘤的主要病生理特點(diǎn) 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，也有稱為主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥或壁間動(dòng)脈瘤，是由于不同原因造成主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，在內(nèi)膜和中外層間有血液通過時(shí)的壓力導(dǎo)致大血管縱向剝離，形成雙腔主動(dòng)脈（double-barrel），或主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。少數(shù)病人可能沒有 內(nèi)膜破裂而是中層出血形成夾層。 主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡氏 綜合癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎(chǔ)都是主 動(dòng)脈中層和平滑肌的改變。 在臨床病例中，西方國(guó)家以高血壓為主，既往認(rèn)為國(guó)內(nèi)病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥（一種先天遺傳性疾病，患者身材修長(zhǎng)，從事體育運(yùn)動(dòng)有一定優(yōu)勢(shì)，常在青年時(shí)期死于動(dòng)脈瘤的破裂，又被稱為“運(yùn)動(dòng)員殺手”）等，但近年來發(fā)病者動(dòng)脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。 動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈管壁剝離及血腫在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大至全層是夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病的病理過程。動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂多見于升主動(dòng)脈近心端和降主動(dòng)脈起始部，即左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)側(cè)。撕裂的長(zhǎng)軸常與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸相垂直。內(nèi)膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會(huì)逐漸增大，對(duì)高血壓患者則更為危險(xiǎn)，管壁剝離血腫蔓延多在內(nèi)膜與中層的內(nèi)1/3和外1/3之間發(fā)展，使內(nèi)膜撕裂深達(dá)中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導(dǎo)致猝死或心包填 塞致死，或破入主動(dòng)脈內(nèi)出現(xiàn)第二個(gè)開口，形成主動(dòng)脈內(nèi)的假腔流道。 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動(dòng)脈瘤。發(fā)病在2周內(nèi)稱為急性夾層動(dòng)脈瘤，無急性病史或發(fā)病超過2周以上者屬于慢性夾層動(dòng)脈瘤。 主動(dòng)脈起自主動(dòng)脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動(dòng)脈，至右無名動(dòng)脈分支橫行至鎖骨下動(dòng)脈，稱主動(dòng)脈弓，此后沿脊柱左側(cè)下行稱降主動(dòng)脈，穿過膈肌進(jìn)入腹部稱腹主動(dòng)脈，直達(dá)左右髂動(dòng)脈分支。主動(dòng)脈弓部重要分支的頭、頸動(dòng)脈供應(yīng)兩上肢及顱腦部的血流，以無名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈為標(biāo)志又分為右弓和左弓。降主動(dòng)脈有多個(gè)分支，供應(yīng)脊髓的血液。腹主動(dòng)脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左右腎動(dòng)脈、肝、脾及腸系膜上動(dòng)脈等。了解主動(dòng)脈解剖對(duì)于認(rèn)識(shí)和理解夾層動(dòng)脈瘤 的選擇治療極其重要。 夾層動(dòng)脈瘤根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將其分為3型。I型內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動(dòng)脈可達(dá)髂動(dòng)脈，其中包括破口位于左弓而內(nèi)膜逆行剝離至升主動(dòng)脈者。II型內(nèi)膜撕裂口同I型而剝離血腫只限于升主動(dòng)脈和弓部。III型位于主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)，又根據(jù)夾層是否累及膈下腹主動(dòng)脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨床實(shí)踐中根據(jù)手術(shù)需要將夾層動(dòng)脈瘤分為Stanford A、B兩型，A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動(dòng)脈者；B型指內(nèi)膜撕裂位于主動(dòng)脈弓峽部而向胸主動(dòng)脈以下蔓延者。 2 胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷 早年對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)不足，相應(yīng)的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對(duì)心血管病認(rèn)識(shí)的加深，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)急性夾層動(dòng)脈瘤的認(rèn)識(shí)水平不斷提高，無創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。 2.1 夾層動(dòng)脈瘤急性期臨床表現(xiàn) 突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時(shí)最常見的癥狀，約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現(xiàn)為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現(xiàn)象。當(dāng)夾層剝離累及主動(dòng)脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時(shí)可引起各器官相應(yīng)的表現(xiàn)。絕大多數(shù)患者急性主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)，出現(xiàn)突發(fā)心前區(qū)、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，常在做某些突發(fā)動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)，如提重物、打球及異常激動(dòng)時(shí)，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可誘發(fā)。患者如能在急性期幸存，劇烈疼痛可在幾天后消失或轉(zhuǎn)為隱痛。 當(dāng)DeBekay I、II型夾層剝離累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期或收縮期雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)極易發(fā)生急性左心衰竭，出現(xiàn)心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時(shí)可迅速發(fā)生心包填塞，導(dǎo)致猝死。當(dāng)發(fā)病數(shù)小時(shí)后可出現(xiàn)周圍動(dòng)脈阻塞現(xiàn)象，可出現(xiàn)頸動(dòng)脈或肢體動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不等，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動(dòng)脈 弓部頭臂動(dòng)脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動(dòng)脈的夾層累及肋間動(dòng)脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹癥表現(xiàn)或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的體征與實(shí)驗(yàn)室檢查，除外出現(xiàn)上述合并癥一般無特異。目前已有多種無創(chuàng)性檢查應(yīng)用于臨床，可以準(zhǔn)確地診斷夾層動(dòng)脈瘤。 2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 大多數(shù)患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞。 2.3 影像學(xué)檢查 2.3.1 超聲心動(dòng)圖 該檢查是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動(dòng)以及并發(fā)癥。如合并夾層動(dòng)脈瘤，超聲心動(dòng)圖能顯示分離的內(nèi)膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動(dòng)脈瘤，則可以顯示假性動(dòng)脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓?，F(xiàn)在一些有條件的單位逐步推廣應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤［2］。對(duì)于升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷，TEE的敏感性可以高達(dá)78.3% ~ 98%，特異性為63% ~ 96%。但對(duì)遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈瘤的敏感性則大為降低，僅為40%左右［3］。TEE可以觀察夾層內(nèi)膜撕裂的位置、假腔內(nèi)血栓及血流、心包內(nèi)是否存在積液等，并可見真假腔間波動(dòng)的內(nèi)膜片。由于TEE受到檢查者經(jīng)驗(yàn)的限制，對(duì)于復(fù)查病例缺乏良好的對(duì)比，其對(duì)胸主動(dòng)脈瘤以及近段腹主動(dòng)脈瘤觀察效果好，對(duì)腹主動(dòng)脈及其分支觀察效果不佳。 2.3.2 X線 胸部X線平片后前位和側(cè)位顯示胸部動(dòng)脈瘤陰影。部分患者在胸 主動(dòng)脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點(diǎn)或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴(kuò)張性搏動(dòng)。 2.3.3 CT CT檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應(yīng)用超高速CT和螺 旋CT用于診斷胸主動(dòng)脈瘤，進(jìn)行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰，清晰識(shí)別頭臂干血管情況，特別是對(duì)于降主動(dòng)脈瘤夾層逆行撕裂累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的患者。檢查一般可在10min內(nèi)完成是CT檢查的優(yōu)勢(shì)。其對(duì)降主動(dòng)脈夾層的診斷敏感性為83%~94%，特異性為87%~100%。而對(duì)于升主動(dòng)脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作出判定［4］。 2.3.4 核磁共振 該檢查是目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng) 核磁共振（MRI）采用心電門控自旋回波T1加權(quán)像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動(dòng)的影響，圖像質(zhì)量較差。近年來快速屏氣條件下MRI技術(shù)，克服了以上缺點(diǎn)，有利于主動(dòng)脈疾病的動(dòng)態(tài)顯示，特別是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口及其假腔的觀察。研究人員采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術(shù)、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列（3D CE MRAD）等方法對(duì)主動(dòng)脈疾病實(shí)施快速診斷［5］。Rrata等報(bào)告應(yīng)用非加強(qiáng)影像技術(shù)，依靠三維快速自旋回聲技術(shù)檢查主動(dòng)脈夾層，結(jié)果顯示主動(dòng)脈疾病類型可以得到清晰顯現(xiàn)［6］。因而現(xiàn)階段該檢查是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)。 必要時(shí)可采用有創(chuàng)檢查，如動(dòng)脈造影。通過動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)增大的動(dòng)脈瘤。如果是夾層動(dòng)脈瘤，真假腔內(nèi)血流存在差別，因而可以通過顯影劑濃度的差別進(jìn)行區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以考慮同時(shí)實(shí)施冠脈造影。由于過量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下降，但對(duì)于存在主動(dòng)脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價(jià)值的信息。 3主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療方案的選擇 對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，一經(jīng)診斷，應(yīng)立即進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下采取有效干預(yù)措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿排量，并根據(jù)需要測(cè)量肺毛細(xì)血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓，控制內(nèi)膜剝離，血壓一般控制在收縮壓100 ~ 120 mmHg水平，平均壓在60 ~ 70mmHg 。待病情平穩(wěn)后，應(yīng)進(jìn)行最后診斷，復(fù)查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術(shù)治療。如果出現(xiàn)威脅生命的并發(fā)癥，如主動(dòng)脈破裂的先兆或剝離（心包、心腔積液）、侵及冠狀動(dòng)脈的先兆（缺血癥狀及心電圖改變），急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞或損害了生命器官的血循環(huán)等，應(yīng)立即考慮手術(shù)治療。 對(duì)于I、II型夾層動(dòng)脈瘤，特別是合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全者，是外科手術(shù)的適應(yīng)癥。手術(shù)原則是切除內(nèi)膜撕裂的部分主動(dòng)脈，修復(fù)兩端的剝離內(nèi)膜，用人工血管移 植接通主動(dòng)脈管道，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，使用人工瓣膜置換主動(dòng)脈瓣。對(duì)于病變廣泛的I型夾層動(dòng)脈瘤，Borst等1983年首先報(bào)告“象鼻”技術(shù)，在行升主動(dòng)脈及弓部置換的同時(shí)另外應(yīng)用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠(yuǎn)端懸浮于降主動(dòng)脈內(nèi)。II期手術(shù)行降主動(dòng)脈替換時(shí)，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術(shù)置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了對(duì)主動(dòng)脈弓降部的直接游離，也無須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動(dòng)脈弓的吻合，降低了手術(shù)危險(xiǎn)性 。此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動(dòng)脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內(nèi)形成血栓而無須II期手術(shù)。國(guó)內(nèi)孫立忠等已有臨床應(yīng)用的報(bào)告［7］。此外，Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術(shù)式都有應(yīng)用于治療I型夾層動(dòng)脈瘤，國(guó)內(nèi)孫衍慶、孫立忠等作者均有報(bào)告［8, 9］。 對(duì)于III型夾層動(dòng)脈瘤的治療，可采用降主動(dòng)脈人工血管移植術(shù)，對(duì)于相應(yīng)器官受累時(shí)，應(yīng)考慮血運(yùn)重建，如肋間動(dòng)脈、腎動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈重建術(shù)。對(duì)于破口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復(fù)降主動(dòng)脈成形術(shù)［10］。由于近年無創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對(duì)III型夾層動(dòng)脈瘤剝離內(nèi)膜可準(zhǔn)確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療。一般認(rèn)為只要瘤體距離左鎖骨下動(dòng)脈超過2cm，動(dòng)脈瘤本身無過度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療 。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對(duì)患者的創(chuàng)傷和應(yīng)激。國(guó)外Fattori［11］、Bergeron［12］等均報(bào)告血管內(nèi)支架的臨床應(yīng)用結(jié)果，國(guó)內(nèi)上海長(zhǎng)海醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學(xué)第一附屬醫(yī)院、阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院等，均對(duì)此技術(shù)進(jìn)行了嘗試，近期效果良好。 4 夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)中體外循環(huán)技術(shù)及相關(guān)研究 I、II型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療需要在體外循環(huán)下進(jìn)行，與常規(guī)心外科的體外循環(huán)比較，夾層動(dòng)脈瘤的體外循環(huán)要求更高一些，因每個(gè)病人情況不盡相同，病變范圍及受累區(qū)域可有很大程度差異。體外循環(huán)方法需要遵循以下原則，一要根據(jù)外科手術(shù)入路和方法選擇，二要始終注意保護(hù)重要臟器的功能。 在升主動(dòng)脈插管時(shí)，無論升主動(dòng)脈或股動(dòng)脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，及時(shí)作出判斷，采取措施，以免導(dǎo)致不可挽救的損失。 在累及主動(dòng)脈弓部手術(shù)時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的保護(hù)與手術(shù)預(yù)后密切相關(guān)。早在1957年Cooley曾采用經(jīng)頭臂動(dòng)脈插管選擇性腦灌注，1975年Grieep首先在主動(dòng)脈弓部動(dòng)脈瘤手術(shù)中應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)進(jìn)行腦保護(hù)，但由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥及相關(guān)的死亡率仍較高，因而對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)保護(hù)方法的探索一直沒有停止。1992年Ueda等報(bào)告經(jīng)上腔靜脈逆行灌注腦保護(hù)后，國(guó)內(nèi)孫衍慶、董培青等將這一技術(shù)應(yīng)用于弓部大血管手術(shù)的腦保護(hù)，至今病例已經(jīng)超過60例［13］，國(guó)內(nèi)廣東心研所 、鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院等都有應(yīng)用。阜外醫(yī)院孫立忠等報(bào)告經(jīng)鎖骨下動(dòng)脈插管進(jìn)行心肺轉(zhuǎn)流，當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈阻斷后直接經(jīng)右鎖骨下動(dòng)脈選擇性腦灌注，取得了較好的臨床效果［14］。近年來這些腦保護(hù)措施在臨床逐步得到推廣，但相關(guān)的基礎(chǔ)研究報(bào)道甚少，對(duì)于腦保護(hù)方法的評(píng)價(jià)缺乏客觀和公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。國(guó)內(nèi)解放軍總醫(yī)院江朝光等在體外模擬研究中，首次采用聚丙烯中空纖維膜模擬毛細(xì)血管組成微循環(huán)，通過調(diào)整模型參數(shù)，將體循環(huán)和微循環(huán)有機(jī)結(jié)合在一起，模擬仿真血管 流量和壓力波形，發(fā)現(xiàn)體外逆灌模型具有很好的仿真性、實(shí)用性和可操作性，是研究器官保護(hù)的良好的實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ停?5］。安貞醫(yī)院董培青、管玉龍等報(bào)告在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中采用眼底血管造影、超聲波探測(cè)，腦灌注效果得到了影像學(xué)的證實(shí) ［16］。管玉龍等首次采用激光共聚焦顯微鏡直接檢測(cè)活體腦片Ca2+ 熒光強(qiáng)度，證實(shí)與單純停循環(huán)相比，逆行灌注腦保護(hù)能明顯減輕Ca2+超載，對(duì)神經(jīng)細(xì)胞起到保護(hù)作用［17］。齊弘偉等在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中對(duì)不同的腦保護(hù)措施進(jìn)行綜合比較，證實(shí)采用逆行灌 注能夠減輕神經(jīng)元細(xì)胞凋亡和死亡的程度［18］。相關(guān)的病理學(xué)和超微學(xué)檢測(cè)證實(shí)逆行灌注可以減輕停循環(huán)后神經(jīng)細(xì)胞的缺血缺氧程度［19］。 國(guó)內(nèi)上述相關(guān)基礎(chǔ)研究為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦保護(hù)的評(píng)價(jià)提供了依據(jù)，提高了對(duì)腦保護(hù)的認(rèn)識(shí)，擴(kuò)大了手術(shù)適應(yīng)癥，規(guī)范了主動(dòng)脈弓部手術(shù)的技術(shù)方法，拓展了神經(jīng)內(nèi)外科以及腦血管疾病腦保護(hù)的理念。 III型夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)，根據(jù)病變部位及外科手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，可采用非轉(zhuǎn)流和轉(zhuǎn)流方法。轉(zhuǎn)流技術(shù)包括全心肺轉(zhuǎn)流深低溫停循環(huán)或上下身分別灌注、股動(dòng)靜脈部分轉(zhuǎn)流、左心轉(zhuǎn)流等。北京安貞醫(yī)院報(bào)告在157例III型夾層動(dòng)脈瘤中采用改良左心轉(zhuǎn)流方法，取得了較好的效果。這樣可以降低全心肺轉(zhuǎn)流及低溫對(duì)機(jī)體的負(fù)面影響，使心、腦、肺、腎及脊髓等重要臟器功能得以保護(hù)。對(duì)于部分需要長(zhǎng)段胸主動(dòng)脈切除的病例，進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植有可能預(yù)防術(shù)后脊髓并發(fā)癥的發(fā)生［13］。對(duì)于脊髓血運(yùn)觀察的研究，國(guó)外有學(xué)者在術(shù)中根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元誘發(fā)電位的測(cè)定以決定是否進(jìn)行肋間動(dòng)脈移植，該方法的臨床推廣價(jià)值尚需要進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)證實(shí)［20］。 5 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤治療進(jìn)展 由于對(duì)夾層動(dòng)脈瘤這一疾病認(rèn)識(shí)的提高，相應(yīng)的無創(chuàng)性檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，外科技術(shù)改進(jìn)，介入性治療逐步開展，相關(guān)的麻醉及體外循環(huán)，特別是重要臟器保護(hù)研究方面的深入，使得主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療已經(jīng)邁上了一個(gè)新的臺(tái)階。Hagan等總結(jié)美國(guó)12家醫(yī)療中心1996 ~ 1998年收治464例急性升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的結(jié)果，手術(shù)死亡率為26%，內(nèi)科治療的死亡率為58%。急性降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)科治療 死亡率為10.7%，手術(shù)死亡率為31.4%［21］?？偨Y(jié)安貞醫(yī)院1982 ~ 2002年564例胸主動(dòng)脈瘤手術(shù)治療結(jié)果，其中300例為夾層動(dòng)脈瘤，結(jié)果顯示升主動(dòng)脈瘤總死亡率6.8%（25/365），降主動(dòng)脈瘤總死亡率13.8%（27/195）。國(guó)內(nèi)阜外醫(yī)院孫立忠教授總結(jié)1994 ~ 1999年231例主動(dòng)脈根部替換術(shù)的手術(shù)效果，結(jié)果手術(shù)死亡率為3.03%，急診手術(shù)死亡率則上升至6.81%，術(shù)后隨訪顯示左室舒張末徑由術(shù)前的（68.1 ± 9.4）mm降低至(54.8 ± 8.2)mm［22］。這些結(jié)果與以往文獻(xiàn)報(bào)道的胸主動(dòng)脈瘤超過 20%的死亡率已有了顯著的降低。 在手術(shù)方案的選擇方面，“象鼻”技術(shù)的推廣應(yīng)用是一個(gè)巨大的進(jìn)步，為II期手術(shù)提供了方便，部分患者甚至無需二次手術(shù)。在手術(shù)同時(shí)植入支架也在探索之中。 III型動(dòng)脈瘤介入治療的成功率文獻(xiàn)報(bào)道不一，但一般均在90%以上。血管內(nèi)支架減少了傳統(tǒng)手術(shù)的創(chuàng)傷，在一些小樣本的臨床應(yīng)用中效果肯定。德國(guó)的Brunkwall對(duì)文獻(xiàn)報(bào)告的642例急慢性夾層動(dòng)脈瘤采用血管內(nèi)支架的結(jié)果進(jìn)行分析顯示，死亡率為6.2%，對(duì)于急性夾層手術(shù)高危的患者尤其適合應(yīng)用［23］。當(dāng)然降主動(dòng)脈瘤的介入治療尚處于發(fā)展階段，世界多中心報(bào)告以小樣本為多，在介入治療后可能發(fā)生血管內(nèi)支架滲漏、支架移位、一側(cè)肢體麻痹等并發(fā)癥［24］，甚至造成夾層向弓 部及升主動(dòng)脈逆向剝離［25］。2011年10月26日2664
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 基本概述 主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是較常見也是最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一，其發(fā)病率為每年50-100人/10萬人群，隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。主動(dòng)脈夾層（aortic dissection）指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁囊樣變性的中層而形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動(dòng)，逐漸在主動(dòng)脈中層內(nèi)擴(kuò)展，是主動(dòng)脈中層的解離過程，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤。過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm），現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissectin ghematoma），或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。 本病多急劇發(fā)病，突發(fā)劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動(dòng)脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3:1。分類 根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤擴(kuò)展的范圍，可分為：A型：內(nèi)膜撕裂可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈，擴(kuò)展可累及升主動(dòng)脈、弓部，也可延及降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈。 B型：內(nèi)膜撕裂口常位于主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展僅累及降主動(dòng)脈或延伸至腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。病理病因 病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動(dòng)脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動(dòng)脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動(dòng)脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動(dòng)脈夾層；飼料中缺銅使動(dòng)物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時(shí)內(nèi)分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。 正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長(zhǎng)者以中層肌肉退行性變?yōu)橹?，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動(dòng)脈夾層無動(dòng)脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。病理變化 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對(duì)冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。主要分型 De Bakey 等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型 ： I 型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見； II型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓； III型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或/和腹主動(dòng)脈。Daily 和Miller 提出凡升主動(dòng)脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始于降主動(dòng)脈者為B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。臨床癥狀 （一）疼痛 為本病突出而有特征性的癥狀，約96%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時(shí)可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%以上在升主動(dòng)脈，痛在頸、喉、頜或臉也強(qiáng)烈提示升主動(dòng)脈夾層，若為肩胛間最痛，則90%以上在降主動(dòng)脈，背、腹或下肢痛也強(qiáng)烈提示降主動(dòng)脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛，可能是升主動(dòng)脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時(shí)易忽略主動(dòng)脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。 （二）休克、虛脫與血壓變化 約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量?jī)?nèi)出血時(shí)。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱，常高度提示本病。 （三）其他系統(tǒng)損害 由于夾層血腫的擴(kuò)展可壓迫鄰近組織或波及主動(dòng)脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。 1．心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面： （1）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動(dòng)脈夾層使瓣環(huán)擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動(dòng)過速時(shí)雜音可不清楚。 （2）心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗；多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會(huì)引發(fā)出血大災(zāi)難，死亡率可高達(dá)71%，應(yīng)充分提高警惕，嚴(yán)格鑒別。 （3）心臟壓塞 2．其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動(dòng)脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動(dòng)脈血供；當(dāng)然，遠(yuǎn)端夾層也可因累及脊髓動(dòng)脈而致肢體運(yùn)動(dòng)功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。并發(fā)癥 由于主動(dòng)脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。 對(duì)本病進(jìn)行不同的手術(shù)治療，其并發(fā)癥也不相同，此處將詳細(xì)地介紹一下主動(dòng)脈夾層覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)圍術(shù)期的并發(fā)癥。升主動(dòng)脈夾層 :術(shù)中和術(shù)后并發(fā)升主動(dòng)脈夾層較常見。其最嚴(yán)重的結(jié)果是升主動(dòng)夾層破裂,心臟壓塞而導(dǎo)致死亡。如果及時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者可以存活。升主動(dòng)脈夾層無疑是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。其原因可能有以下幾點(diǎn)： (1) 術(shù)中操作各種導(dǎo)絲、導(dǎo)管及輸送器可能造成主動(dòng)脈內(nèi)膜的損傷。 (2) 頭端裸支架所有覆膜支架的頭端均有裸金屬支架,頭端較尖,其與主動(dòng)脈壁緊密接觸,隨著動(dòng)脈的搏動(dòng),兩者會(huì)有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。 (3) 支架選擇過大覆膜支架越大,其徑向張力越大,可能造成主動(dòng)脈損傷。 (4) 患者本身血管壁的條件患者有結(jié)締組織病時(shí),其自身血管壁較脆弱,不能承受覆膜支架支撐。原發(fā)破口未完全封閉 有些術(shù)后內(nèi)漏的患者，其假腔可長(zhǎng)期保持通暢,其內(nèi)可部分形成血栓，降主動(dòng)脈直徑受影響可增大亦可不增大。有些術(shù)后內(nèi)漏患者內(nèi)漏可消失,假腔內(nèi)完全形成血栓。支架內(nèi)漏是較為常見的并發(fā)癥,內(nèi)膜破口越大,離左鎖骨下動(dòng)脈開口越近,越容易產(chǎn)生內(nèi)漏。即便將左鎖骨下動(dòng)脈開口完全封閉,也不能完全避免內(nèi)漏。急性腎功能衰竭腦血管意外 有些患者可于術(shù)中發(fā)生腦梗死而導(dǎo)致偏癱。發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可出現(xiàn)腦出血而死亡，多發(fā)生于術(shù)后血壓較高的患者。術(shù)中腦梗死發(fā)生原因不明,可能與術(shù)中動(dòng)脈硬化斑塊脫落和術(shù)中控制性低血壓有關(guān)。術(shù)后腦出血與高血壓有關(guān)。主動(dòng)脈夾層的患者往往合并高血壓、動(dòng)脈硬化。外周血管損傷診斷 近各種檢查方法對(duì)確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對(duì)考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。（一）心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。 （二）X線 胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時(shí)則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對(duì)降主動(dòng)脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對(duì)確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。（三）超聲心動(dòng)圖 對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動(dòng)內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對(duì)主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對(duì)降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。 （四）磁共振成像（MRI） MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。 （五）數(shù)字減影血管造影（DSA） 無創(chuàng)傷性DSA對(duì)B型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對(duì)A型病變?cè)\斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測(cè)到的鈣化。 （六）血和尿檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù) 常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。鑒別 急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應(yīng)考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時(shí)胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點(diǎn)足資鑒別。檢查化驗(yàn) 1.心電圖 主動(dòng)脈夾層本身無特異性心電圖改變。既往有高血壓者，可有左室肥大及勞損;冠狀動(dòng)脈受累時(shí)，可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死心電圖改變;心包積血時(shí)，可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。 2.胸部X線平片 近年，各種影像學(xué)診斷方法已愈來愈受到重視，并廣泛用于診斷主動(dòng)脈夾層，但按臨床診治要求，X線平片應(yīng)作為主動(dòng)脈疾患的診斷常規(guī)。 3.超聲心動(dòng)圖及多普勒 二維超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層具有重要臨床價(jià)值，對(duì)觀察主動(dòng)脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片擺動(dòng)癥及主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈真假雙腔征非?？煽?，并可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈壁增厚和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易識(shí)別并發(fā)癥，如心包積血、胸腔積血等。 4.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT) CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位提示主動(dòng)脈夾層，如果向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。 5.磁共振成像(MRI) MRI與CT效果類似，但與CT相比，它可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數(shù)成像，且不需使用造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態(tài)變化，其診斷價(jià)值優(yōu)于多普勒超聲和CT. 6.數(shù)字減影血管造影(DSA) 少創(chuàng)性的靜脈注射DSA，對(duì)B型主動(dòng)脈夾層的診斷基本上可取代普通動(dòng)脈造影。 7.主動(dòng)脈造影 目前多采用經(jīng)動(dòng)脈逆行插管造影的方法，最大優(yōu)點(diǎn)是能證實(shí)內(nèi)膜撕裂的入口和出口、明確主動(dòng)脈分支受累情況、估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度等，大多數(shù)外科醫(yī)生仍認(rèn)為在確立診斷、制定手術(shù)計(jì)劃時(shí)主動(dòng)脈造影是必不可少的。 8.血和尿檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿[1]治療 一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。 （一）緊急治療 ① 止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。 ② 補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。 ③ 降壓：對(duì)合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對(duì)血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。 （二）鞏固治療 對(duì)近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。（三）手術(shù)治療 Stanford A 型（相當(dāng)于Debakey I 型和II型）需要外科手術(shù)治療。 Debakey I型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。Debakey II型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。 如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累，同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentall's手術(shù)。 （四）介入治療 目前Stanford B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型）的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時(shí)外科手術(shù)治療。預(yù)防保健 多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。 有高血壓的患者應(yīng)每天至少2次監(jiān)測(cè)血壓的變化，采用健康的生活方式、合理的應(yīng)用藥物、控制血壓在正常的范圍、適當(dāng)限制體力活動(dòng)、避免運(yùn)動(dòng)量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生，在伴有主動(dòng)脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者，更應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，定期體檢監(jiān)測(cè)病情變化，及時(shí)手術(shù)治療預(yù)防主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。2011年10月26日2341
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 De Bakey 等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型 ： I 型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見；II型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓；III型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或／和腹主動(dòng)脈。Daily 和Miller 提出凡升主動(dòng)脈受累者為A 型（包括I 型和II型），又稱近端型；凡病變始于降主動(dòng)脈者為B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。2011年10月26日2883
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