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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 真性主動脈瘤和主動脈夾層這兩個疾病，我們自行在家里怎么能判斷？主動脈夾層發(fā)病的時候，大多數(shù)人都有急性的疼痛的癥狀，嚴(yán)重的那整個人就休克了，就馬上就不行了，但是也有的人撕的不是很重，一旦真的有疼痛的話，該做檢查，要檢查老年人容易多見的動脈硬化，它慢慢的破壞了我們的血管壁，使得血管壁不那么結(jié)實(shí)了，容易鼓起來。第二大類的原因呢，就是在急性的病人，急性的病人他是一個嚴(yán)重的高血壓，他突然把自己的血管里面的，我們血管壁本來有三層膜，他撕開了里面的兩層沖沖了個破口出來，所以它三層中間就撕開了，形成一個夾層，就是我們說的這個很痛的，這個主動脈夾層就是高血壓，那么還有。 一大類的原因，這個就是我們的天，先天的我們的血管發(fā)育不好，各種結(jié)體組織病，馬凡綜合征，有一些運(yùn)動員，大家經(jīng)炒到一些身材特別高大運(yùn)動員發(fā)生猝死啊，和國內(nèi)國外都有，他血管壁天生發(fā)育的問題，另外就是各類的對血管的侵害，比如說細(xì)菌的感染，比如說一些外傷，比如說醫(yī)源性的一些損傷，打針穿刺，血管壁受到這些傷害以后，它就會發(fā)生或慢或急的這么一些蹭變，很多人得的這個毛病呢，是因為自己生活中不太注意一些不良的生活習(xí)慣，在醫(yī)學(xué)方面有沒有一些總結(jié)，關(guān)注我2024年10月23日
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 氟喹諾酮類藥物是否會增加主動脈瘤或夾層的風(fēng)險一項使用兩個數(shù)據(jù)庫以及隊列和交叉設(shè)計的觀察性研究提示，之前報告的氟喹諾酮類藥物用藥與主動脈瘤或夾層住院風(fēng)險之間的關(guān)聯(lián)可能是由于混雜因素。對氟喹諾酮類藥物的安全擔(dān)憂導(dǎo)致米國食品藥品監(jiān)督管理局(FDA)在2018年發(fā)出警告，某些患者使用氟喹諾酮類藥物會增加患主動脈瘤或夾層的風(fēng)險。此外，之前的研究在關(guān)聯(lián)的因果關(guān)系方面得出了相互矛盾的結(jié)果。英國倫敦衛(wèi)生和熱帶醫(yī)學(xué)學(xué)院的碩士JeremyP.Brown及其同事指出：他們使用了多種研究設(shè)計來調(diào)查這些關(guān)聯(lián)，并“增加研究結(jié)果的穩(wěn)健性”。該研究在線發(fā)表在《JAMACardiology》雜志上，在考慮了潛在混雜因素或?qū)⒎Z酮類藥物與其他抗生素進(jìn)行比較后，未發(fā)現(xiàn)兩者之間存在關(guān)聯(lián)。英國倫敦衛(wèi)生和熱帶醫(yī)學(xué)學(xué)院Brown指出：我們的研究確實(shí)讓開具氟喹諾酮類藥物處方的臨床醫(yī)師對這種特定結(jié)局的風(fēng)險感到放心?；祀s因素研究者將臨床實(shí)踐研究數(shù)據(jù)鏈(ClinicalPracticeResearchDatalink)Aurum和GOLD初級保健記錄與醫(yī)院入院數(shù)據(jù)建立關(guān)聯(lián)，從而開展隊列研究和交叉研究。隊列研究納入了1997—2019年全身性服用氟喹諾酮類或頭孢菌素類藥物的成人。該研究團(tuán)隊估計了氟喹諾酮類藥物與頭孢菌素類藥物相比，與處方開具后60天內(nèi)因主動脈瘤或夾層住院之間的關(guān)聯(lián)。成人馬方綜合征患者被排除。在病例交叉研究中，首次因主動脈瘤或夾層住院的成人患者被納入，并在年齡、性別、索引日期和臨床實(shí)踐方面以1∶3的比例匹配對照個體。研究評估了在發(fā)生結(jié)局之前60日內(nèi)，處方氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層之間的關(guān)聯(lián)(與未使用氟喹諾酮類藥物相比)，以及與對照抗生素頭孢菌素、復(fù)方阿莫昔拉夫和甲氧芐啶之間的關(guān)聯(lián)。在隊列研究中，奧魯姆（Aurum）3,134,121名成人(平均年齡，52.5歲;GOLD組452,086例(平均年齡，53.9歲;63.4%的女性)被開出氟喹諾酮類或頭孢菌素類藥物。在粗分析中，與頭孢菌素相比，氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層住院增加相關(guān)(合并風(fēng)險比[HR],1.28)。然而，在對潛在混雜因素進(jìn)行校正后，上述關(guān)聯(lián)消失(合并校正HR,1.03)。在病例交叉研究中，84,841人因首次主動脈瘤或夾層在Aurum住院(平均年齡，75.5歲;GOLD組10,357例(平均年齡75.6歲;27.1%的女性)。與未使用氟喹諾酮類藥物相比，處方氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層住院呈正相關(guān)(合并比值比，1.58)。然而，比較抗生素的風(fēng)險也升高，并且與比較抗生素相比，沒有證據(jù)表明與氟喹諾酮類藥物相關(guān)。作者寫道：這項研究的結(jié)果表明，氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層的關(guān)聯(lián)估計可能受到混雜因素的影響。當(dāng)考慮到這些混雜因素時，未發(fā)現(xiàn)明顯關(guān)聯(lián)，這使我們對氟喹諾酮類藥物在主動脈瘤或夾層方面的安全性感到放心謹(jǐn)慎解讀紐約市西奈山衛(wèi)生系統(tǒng)主動脈外科主任、醫(yī)學(xué)博士IsmailEl-Hamamsy在評論時表示：應(yīng)該謹(jǐn)慎解讀這些發(fā)現(xiàn)。例如，馬凡綜合征患者或與主動脈瘤相關(guān)的遺傳疾病患者，可能是最脆弱的人群，被排除在這項研究之外。我們關(guān)注的結(jié)果是主動脈瘤或夾層。夾層是一種急性事件，與單一事件(前兩個月的抗生素處方)之間的聯(lián)系更容易確定。相反，在60天內(nèi)診斷出動脈瘤并不能說明它是在這段時間內(nèi)發(fā)生的?；A(chǔ)感染可能只是導(dǎo)致影像學(xué)檢查和意外診斷。因此，缺乏對動脈瘤和夾層的區(qū)分是本研究的一個主要局限性。該研究并未說明氟喹諾酮類藥物對已知主動脈瘤或結(jié)締組織疾病患者的影響，而這正是FDA發(fā)出警告的原因。這些患者有較高的主動脈夾層或破裂風(fēng)險。因此，對于這些患者，不應(yīng)根據(jù)本研究考慮改變臨床實(shí)踐。附1：原文概要在非干涉性研究中，氟喹諾酮類藥物的使用與主動脈瘤或夾層住院增加相關(guān)，但觀察到這種關(guān)聯(lián)的原因尚不清楚。采用多個研究設(shè)計和多個數(shù)據(jù)庫來確定氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層的關(guān)系，以增加研究結(jié)果的穩(wěn)健性。設(shè)計、設(shè)置和參與者隊列研究和病例交叉研究分別在英國初級保健記錄的兩個數(shù)據(jù)庫中進(jìn)行。臨床實(shí)踐研究數(shù)據(jù)鏈Aurum和GOLD初級保健記錄與醫(yī)院入院數(shù)據(jù)相關(guān)聯(lián)。隊列研究納入了1997年4月至2019年12月期間全身性服用氟喹諾酮類或頭孢菌素類藥物的成人。病例交叉研究納入符合條件的成人主動脈瘤或夾層住院患者。病例交叉研究中符合納入標(biāo)準(zhǔn)的個體在年齡、性別、索引日期和臨床實(shí)踐方面進(jìn)行1:3匹配以對照個體，以調(diào)整處方的日歷趨勢。數(shù)據(jù)分析時間為2022年1月至7月。暴露:全身性氟喹諾酮類或比較抗生素。在隊列研究中，研究團(tuán)隊使用治療加權(quán)的穩(wěn)定逆概率Cox回歸，估計了處方氟喹諾酮類藥物與因主動脈瘤或夾層住院之間的關(guān)聯(lián)的風(fēng)險比(HRs)。在病例交叉研究中，采用條件logistic回歸模型評估全身氟喹諾酮類藥物使用與主動脈瘤或夾層住院之間的關(guān)聯(lián)的比值比(OR)。利用固定效應(yīng)薈萃分析將各數(shù)據(jù)庫的估計值合并。在隊列研究中，研究團(tuán)隊在Aurum確定了3134121名成人，在GOLD確定了452?086名成人，醫(yī)師開出了氟喹諾酮類或頭孢菌素類藥物。在粗分析中，相對于頭孢菌素的使用，氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層住院增加相關(guān)，但針對潛在混雜因素進(jìn)行校正后，這一關(guān)聯(lián)消失。在病例交叉研究中，研究團(tuán)隊確定了84?841例因主動脈瘤或夾層在Aurum住院的患者和10?357例在GOLD住院的患者。與不使用氟喹諾酮類藥物相比，使用氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層住院增加相關(guān)，但未發(fā)現(xiàn)與其他抗生素相關(guān)（TIPS:具體統(tǒng)計數(shù)據(jù)被略去）。本研究的結(jié)果提示，氟喹諾酮類藥物與主動脈瘤或夾層的相關(guān)性估計值可能受到混雜因素的影響。當(dāng)考慮到這些混雜因素時，未發(fā)現(xiàn)明顯關(guān)聯(lián)，這使我們對氟喹諾酮類藥物在主動脈瘤或夾層方面的安全性感到放心。附2：氟喹諾酮類藥物1979年合成第一個代喹諾酮藥：諾氟沙星(Norfloxacin氟哌酸)。它是4-Quinolone結(jié)構(gòu)改造衍生物，在6位上加上一個氟(F)后，增加了脂溶性，增強(qiáng)了對組織細(xì)胞的穿透力，因而吸收好，組織濃度高，半衰期長，更大大增加了抗菌譜和殺菌效果。此后，構(gòu)效關(guān)系的研究進(jìn)一步展開，近年來新的氟喹諾酮類藥物如雨后春筍，成為一個十分活躍的研究領(lǐng)域。氟喹諾酮類對G-桿菌，包括綠膿桿菌均有良好抗菌作用，對G+球菌也具一定抗菌活性，尤其對耐藥G-桿菌，仍可呈現(xiàn)敏感?！》Z酮類藥物具有以下特點(diǎn)抗菌譜廣，抗菌活性強(qiáng)，尤其對G-桿菌的抗菌活性高，包括對許多耐藥菌株如MRSA(耐甲氧西林金葡菌)具有良好抗菌作用；耐藥發(fā)生率低，無質(zhì)粒介導(dǎo)的耐藥性發(fā)生；體內(nèi)分布廣，組織濃度高，可達(dá)有效抑菌或殺菌濃度；大多數(shù)系口服制劑，亦有注射劑，半衰期較長，用藥次數(shù)少，使用方便；為全化學(xué)合成藥，價格比療效相當(dāng)?shù)目股氐土?，性能穩(wěn)定，不良反應(yīng)較少。因而本類藥成為化學(xué)合成抗感染藥物中發(fā)展最為迅速，已成為臨床治療細(xì)菌感染性疾病的主要化療藥物?！≈饕幬锬壳芭R床上常用氟喹諾酮類藥物主要有諾氟沙星、培氟沙星(Pefloxacin甲氟哌酸)、依諾沙星(Enoxacin氟啶酸)、氧氟沙星(Ofloxacin氟嗪酸)和環(huán)丙沙星(Ciprofloxacin環(huán)丙氟哌酸)。近幾年，又不斷研制并上市多氟化喹諾酮類新品種。如洛美沙星(Lomefloxacin)、氟羅沙星(Fleroxacin多氟哌酸)和二氟沙星(Difloxacin雙氟哌酸)等。其主要特點(diǎn)是長效，如以上三個藥物其消除半衰期分別達(dá)8h，10～12h和20～25h，抗菌譜進(jìn)一步擴(kuò)大，增強(qiáng)了對G+球菌和厭氧菌以及衣原體支原體的抗菌作用，以及吸收更好，組織濃度更高，不良反應(yīng)更少等優(yōu)點(diǎn)。氟喹諾酮類藥物臨床應(yīng)用臨床用于治療尿路、腸道、呼吸道以及皮膚軟組織、腹腔、骨關(guān)節(jié)等感染，取得良好療效，不良反應(yīng)輕微。2023年10月04日57
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史藝主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 如果疾病有智商，那么，它一定是個“天才”。30多歲小伙在操場跑步時咳嗽一聲，撫胸摔倒……40多歲的高齡孕婦在醫(yī)院焦急待產(chǎn)，全院會診……50多歲大叔在推車時突然下肢無力，癱倒在地……60多歲大媽和家人拌嘴時摔門而去，眼前一黑……他們竟然都是發(fā)生了同一種疾病——主動脈夾層。主動脈夾層的定義主動脈，是人體最粗的動脈血管，從心臟的左心室發(fā)出，在走行過程中發(fā)出許多分支，供應(yīng)人體所有的器官和組織。主動脈壁的組織結(jié)構(gòu)就像我們常見的三合板，分為內(nèi)膜、中膜、外膜三層。夾層的發(fā)生，就是在主動脈的內(nèi)膜產(chǎn)生了破口，血液突破到中膜層，將主動脈撕裂分層，血管腔被分隔為真腔和假腔，而整個血管壁只剩下薄薄的外膜包裹著。這是一種非常不穩(wěn)定的狀態(tài)，因為這層外膜隨時都有可能發(fā)生破裂，一旦外膜無法承受血液的壓力，發(fā)生破裂，后果是致命的。按照主動脈夾層累及的范圍，可以將它分為A、B兩種類型，其中A型的主動脈夾層，因為累及升主動脈，是更兇險的一種類型。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)手術(shù)治療的急性StanfordA型主動脈夾層發(fā)病24小時內(nèi)死亡率高達(dá)50%，其后病死率每小時增加1％～2％，1周病死率超過70％。主動脈夾層的危險因素高血壓是主動脈夾層最為重要的的危險因素。據(jù)統(tǒng)計資料，50.1%-75.9%的主動脈夾層病人有高血壓病史。一方面，高血壓可以促進(jìn)動脈粥樣硬化的發(fā)展，影響動脈血管壁的質(zhì)量，另一方面，持續(xù)存在的高壓血流反復(fù)沖擊，使得動脈血管壁更容易發(fā)生損傷。還有一些遺傳性疾病，如有遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡(Marfan)和埃勒斯-當(dāng)洛斯(Enler-Danlos)綜合征等，讓很多的中青年人暴露在主動脈夾層的風(fēng)險之中。妊娠是一個特殊的易發(fā)因素，在40歲前得主動脈夾層的女性中，50%發(fā)生于孕期。典型的是在孕期的后1/3，偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高都是造成主動脈夾層的危險因素。另外，創(chuàng)傷、感染，以及醫(yī)源性損傷，也是主動脈夾層發(fā)生的原因。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)“胸痛”，是主動脈夾層最主要的癥狀，占74%~90%。這種疼痛常常被表述為：難以忍受的撕裂樣疼痛，同時還可能伴發(fā)大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。前面提到，主動脈在走行過程中發(fā)出很多分支，為相應(yīng)的器官組織提供血液，主要有冠狀動脈的分支，頭部和手臂的分支，肋間神經(jīng)的分支，腸道的分支，腎臟的分支以及下肢的分支。當(dāng)主動脈夾層發(fā)生的時候，這些分支血管的血液同樣會受到影響，也就使得主動脈夾層的癥狀表現(xiàn)的多種多樣。當(dāng)主動脈夾層累及冠狀動脈血管的時候，就會表現(xiàn)出“心肌梗死”的癥狀，甚至檢查化驗的結(jié)果也完全符合心肌梗死的表現(xiàn)，容易造成誤診。當(dāng)主動脈夾層累及頭部血管的時候，會有“腦?！钡陌Y狀，偏癱、失語、失明等等，也都是主動脈夾層常見的首發(fā)癥狀。肋間神經(jīng)血管受累時，會有截癱的風(fēng)險；腸道血管受累時，可能會有明顯的腹痛，便血等；腎臟血管受累時，會有突發(fā)的少尿，甚至影響后續(xù)的治療；下肢血管受累時，會有肢體疼痛、無力的表現(xiàn)。主動脈夾層的預(yù)防主動脈夾層的預(yù)防，分為三個層面。一、高危因素的控制重點(diǎn)是控制高血壓，尤其是對難以控制理想的高血壓人群的監(jiān)控，戒煙，控制高血脂和糖尿病等動脈粥樣硬化的高危因素。二、先天性疾病的早發(fā)現(xiàn)先天性疾病往往會有特征性的表現(xiàn)，如馬凡綜合征，在有家族史的情況，或者特別瘦長的體型、蜘蛛指的人需要警惕。三、普及主動脈夾層的科普常識了解本病的兇險，對不能緩解的胸胸背要有足夠的重視，呼救急救車時候，盡量到有經(jīng)驗的醫(yī)療單位，為治療贏得寶貴的時間，因為時間就是生命，盡量避免運(yùn)送途中和等待手術(shù)過程中的猝死。主動脈夾層的治療對于主動脈夾層這種“以小時計算死亡率”的疾病，及時有效的治療是保全生命的關(guān)鍵！在診治過程中，使用64排以上CT掃描儀進(jìn)行全主動脈及其一級分支血管CTA檢查，是確診主動脈夾層的首選檢查手段。對于出現(xiàn)其他癥狀的情況，超聲心動圖、血管超聲等檢查也能為病情程度的評價提供有效的信息。一旦確診主動脈夾層，初步治療的原則是有效鎮(zhèn)痛、控制心率和血壓，一方面要降低血液對主動脈壁的沖擊力，另一方面還要減少沖擊的次數(shù)，才能有效地降低主動脈破裂的風(fēng)險。累及升主動脈的A型主動脈夾層，都應(yīng)當(dāng)考慮外科手術(shù)治療。通過手術(shù)治療，可以充分消滅主動脈夾層的破口，將糟脆損傷的主動脈替換為人工血管，重建受損傷的分支血管，并且用覆膜支架充分?jǐn)U張主動脈血管的真腔，改善器官組織的血液供應(yīng)。對于一部分不累及升主動脈的B型夾層，還可以采用腔內(nèi)支架的方式，用更小的創(chuàng)傷，來解除夾層破裂的風(fēng)險。主動脈夾層兇險異常，危害巨大，在診治過程中需要強(qiáng)大的團(tuán)隊配合，北京大學(xué)人民醫(yī)院的主動脈團(tuán)隊包括心臟外科醫(yī)師，血管外科醫(yī)師，急診科醫(yī)師，麻醉科醫(yī)師，體外循環(huán)科醫(yī)師，重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師，影像科醫(yī)師，超聲科醫(yī)師，手術(shù)室相關(guān)人員等。經(jīng)過多年的磨合，主動脈術(shù)者及團(tuán)隊具備處理急性主動脈夾層的實(shí)際經(jīng)驗和專業(yè)技能。同時開設(shè)主動脈疾病急診綠色通道，使擬診患者能夠快速完成確診、多學(xué)科會診以及急診手術(shù)等一系列醫(yī)療照護(hù)，縮短患者從入院到接受有效治療的時間。北京大學(xué)人民醫(yī)院主動脈團(tuán)隊，在搶救生命的任務(wù)面前，責(zé)無旁貸！北京大學(xué)人民醫(yī)院心臟外科史藝2022年10月17日193
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于洋主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 遺傳性胸主動脈瘤與主動脈夾層胸主動脈瘤是指位于胸腔內(nèi)主動脈部分的擴(kuò)張，這部分主動脈是血流從心臟中流出所最先經(jīng)過的部分。胸主動脈瘤會隨著時間逐步擴(kuò)張且并不總是會出現(xiàn)癥狀。然而，如果一個已明顯擴(kuò)張的胸主動脈瘤未能經(jīng)手術(shù)治療，則會導(dǎo)致急性主動脈夾層（一種主動脈壁撕裂），它會導(dǎo)致主動脈壁間分離，使血流到它本不應(yīng)該流到的地方去。這會給人帶來潛在的生命威脅。因為這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，所以對個體而言，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在破裂之前被及時修復(fù)。有幾個因素會使人具有患胸主動脈瘤和主動脈夾層的風(fēng)險。這種疾病并不總會產(chǎn)生相應(yīng)病征，因此，知道自己是否有患病風(fēng)險尤為重要，這樣主動脈就可以在其夾層之前被及時修復(fù)。在患有胸主動脈瘤的20%的患者中，這種病的病因是遺傳性的，且該病常在家族中存在。在對患有家族中世代相傳的胸主動脈瘤的病例的研究中，這種疾病被稱為家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）。人們還會用什么名字來稱呼家族性胸主動脈瘤與夾層呢？家族性胸主動脈瘤與夾層（FTAAD）也被稱為胸主動脈瘤（TAA），胸主動脈瘤與夾層（TAAD），家族性主動脈瘤（FAA）或主動脈環(huán)擴(kuò)張。家族性胸主動脈瘤與夾層的流行程度有多大？胸主動脈瘤與夾層在總?cè)丝谥邢喈?dāng)常見，但只有20%的病例是由遺傳因素引起的。這在種族之間是一致的。很多人不知道他們的家庭有患家族性胸主動脈瘤與夾層的傾向。因此，建議患者的直系親屬（即父母，兄弟姐妹和子女）也要進(jìn)行胸主動脈瘤的篩查。家族性胸主動脈瘤與夾層的特點(diǎn)是什么？與家族性胸主動脈瘤與夾層相關(guān)的主動脈變化可能出現(xiàn)在童年早期或之后生活中的任何時候。主動脈瘤可以是無臨床癥狀的或者有臨床癥狀的。如果有癥狀出現(xiàn)，那它們可能與動脈瘤的位置、大小和生長速度有關(guān)。出現(xiàn)的癥狀包括胸部、頸部和/或背部疼痛；頭、脖子和手臂腫脹；哮喘，咳嗽或呼吸短促；咳血。主動脈夾層通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的、突然的、持續(xù)的胸部和/或上背部疼痛，患者描述為“撕裂一般”，并且感覺到疼痛像是從一個地方轉(zhuǎn)移到另一個地方。主動脈夾層還可能導(dǎo)致異常蒼白的皮膚，非常微弱的脈搏，單側(cè)或雙側(cè)手部/腿部的麻木或刺痛（感覺異常），還有癱瘓。主動脈瘤和主動脈夾層都會增加主動脈突然破裂導(dǎo)致大出血的風(fēng)險。如果不進(jìn)行手術(shù)以防止主動脈破裂的發(fā)生，這些血管異?？赡軙＜吧Ｔ诩易逍孕刂鲃用}瘤的病例，疾病在家族中代代相傳，即使在同一個家族中，與胸主動脈瘤和夾層相關(guān)的主動脈變化的發(fā)生和出現(xiàn)的時間也可能不同。有時候，家族性胸主動脈瘤和夾層的患者也會出現(xiàn)腦部或腹主動脈部的動脈瘤。一些患有FTAAD的人患有先天性（出生時）的心臟畸形，例如主動脈瓣二瓣化畸形或動脈導(dǎo)管未閉（心臟中的一些血管在出生后一到兩天內(nèi)應(yīng)關(guān)閉但實(shí)際上未關(guān)）。其他的家族還有可能出現(xiàn)小動脈堵塞，導(dǎo)致早發(fā)性中風(fēng)和冠狀動脈疾病。家族性胸主動脈瘤和夾層的患者還可能有一些特征，例如下腹部軟袋外翻（腹股溝疝），脊柱曲度異常（脊椎側(cè)彎），或由皮膚毛細(xì)血管（真皮毛細(xì)血管）異常引起的紫色皮膚變色（網(wǎng)狀青斑），但這些特征在總?cè)丝谥幸卜浅３Ｒ姟＜易逍孕刂鲃用}瘤和夾層形成的原因是什么？ACTA2、MYH11、MYLK和PRKG1基因已知會引起家族性主動脈夾層。此外，TGFBR1、TGFBR2、SMAD3、TGFB2和FBN-1基因與FTAAD和其他具有特定外在生理特征的疾病有關(guān)。所有這些基因都可以進(jìn)行基因檢測。如果一個人進(jìn)行了基因測試，那他們應(yīng)該與遺傳學(xué)家和遺傳咨詢師討論其結(jié)果。每一個有一名患病父母的孩子都有大于50%的可能遺傳該疾病。對于孕婦，如果其家族中有已知可導(dǎo)致疾病的基因突變，可以進(jìn)行產(chǎn)前檢測。家族性胸主動脈瘤和夾層的如何診斷？胸主動脈瘤和夾層的診斷是基于胸主動脈擴(kuò)張和/或夾層的存在，以及其他組織疾病的臨床特征的缺乏，例如馬方綜合癥，洛伊-迪茨綜合征和埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征。請向你的醫(yī)生咨詢這些結(jié)締組織疾病不同的診斷。當(dāng)有明確的胸主動脈瘤和夾層史時，可診斷為家族性胸主動脈瘤和夾層。主動脈瘤的診斷可以通過使用例如超聲心動圖（聲波圖）、計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）、磁共振成像（MRI）、經(jīng)食管的超聲心動圖（TEE）、胸部X光或血管造影術(shù)等成像技術(shù)來實(shí)現(xiàn)。主動脈夾層可以通過計算機(jī)斷層掃描（CT或CAT掃描）或經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）診斷。家族性胸主動脈瘤和夾層如何管理？家族性胸主動脈瘤和/或夾層的患者的管理需要來自熟悉該疾病的多學(xué)科專家團(tuán)隊的配合投入工作，這個團(tuán)隊?wèi)?yīng)包括醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)家，心臟病學(xué)家和心血管外科醫(yī)生。可減少主動脈壓力的藥物可能會這有所幫助。β受體阻滯劑有助于降低血壓和減少心跳的力量。它們也可能有助于防止或減慢主動脈擴(kuò)張和降低發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險。家族性主動脈瘤和夾層的患者必須要接受規(guī)律的檢測，以監(jiān)控他們的主動脈健康狀況，并在緊急情況發(fā)生前發(fā)現(xiàn)問題。這些是醫(yī)生用來診斷這種疾病的相同的成像測試：超聲心動圖，MRI，CT掃描或TEE。對于ACTA2基因發(fā)生突變的個體，篩查冠狀動脈疾病和腦血管疾病是合理的。對于TGFBR1、TGFBR2、TGFB2或SMAD3發(fā)生突變的個體，建議每年對主動脈及其分支和腦血管循環(huán)進(jìn)行影像學(xué)檢查。在主動脈夾層或其他危及生命的情況發(fā)生前，進(jìn)行手術(shù)是最有效的措施。在以下情況下考慮手術(shù)：●升主動脈的擴(kuò)張速度大于每年0.5cm●升主動脈直徑在4.2cm-5.0cm之間兩種最常見的手術(shù)類型是：●Bentall手術(shù)，包括主動脈移植修復(fù)和插入主動脈機(jī)械瓣膜。手術(shù)后，患者需要終生服用血液稀釋藥物，以避免可能危及生命的血凝塊的出現(xiàn)?！癖Ａ舭昴な中g(shù)，替換掉主動脈的損壞部分，但仍保留患者自己的主動脈瓣。這種手術(shù)并不需要患者之后一直服用血液稀釋藥物，但它僅能在患者的主動脈瓣可以正常工作的情況下施行。無論實(shí)施哪種手術(shù)，患者必須一直服用血壓藥，并且使他們的主動脈狀況得到監(jiān)測（頻率不少于一年一次），以確保主動脈的其他部分不發(fā)生額外的擴(kuò)張或破裂。你可以為保證你和家人的健康做些什么？如果你有發(fā)生家族性主動脈瘤和夾層的風(fēng)險，下面是一些你可以采取，以預(yù)防危急情況的措施：●進(jìn)行超聲心動圖或其他主動脈成像檢查，頻率至少一年一次。你的醫(yī)生可能會希望你更加頻繁的做超聲心動圖檢查（每三到六個月一次），以確保你的主動脈擴(kuò)張程度很小或者沒怎么擴(kuò)張?！癫灰獙δ愕闹鲃用}施加額外的壓力。你應(yīng)該僅參與輕緩的運(yùn)動，例如散步，慢跑，或者輕松的騎車。避免競爭性的和有身體接觸的運(yùn)動，還有塑形運(yùn)動和重量訓(xùn)練?！窳私庵鲃用}疾病與你有的其他心血管問題?；加羞@些疾病的人經(jīng)常需要去教授別人該疾病相關(guān)的知識。你可以通過與家庭成員和你的醫(yī)療團(tuán)隊談?wù)撃憔哂械男难軉栴}來幫助他們?！窆膭罴彝コ蓡T接受評估。對于FTAAD患者的直系親屬（如父母，兄弟姐妹和孩子），建議進(jìn)行影像學(xué)檢查。對于有患病風(fēng)險的親屬，每年或每隔幾年需要做一次主動脈成像檢查，因為動脈瘤可能在任何年齡發(fā)生。如果已知有造成疾病的基因突變，對有患病風(fēng)險的直系親屬進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測可以確保只對發(fā)生基因突變的親屬進(jìn)行主動脈成像檢查。家族性胸主動脈瘤和夾層患者的預(yù)期壽命是多少？通過恰當(dāng)?shù)闹委?，包括藥物治療和在動脈瘤撕裂或破裂前進(jìn)行選擇性（計劃性）手術(shù)來修復(fù)動脈瘤，該病患者的預(yù)期壽命可接近普通人群。和那些主動脈夾層發(fā)生后接受治療的親屬相比，那些接受主動脈擴(kuò)張篩查和選擇性主動脈手術(shù)的高危家庭成員有更好的預(yù)后。你還有疑問嗎？你想了解更多信息嗎？請站內(nèi)咨詢2022年05月31日675
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張剛主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 37歲的“生死劫”|罕見病導(dǎo)致主動脈夾層突發(fā)，命懸一線！?山東商報·速豹新聞?2022-04-0512:58:44?透過病房的窗戶，初春和煦的陽光撫摸著一個年輕人的臉龐，37歲的劉女士（化名）平靜安詳，很難想象七天前還在鬼門關(guān)徘徊，如今她已在沐浴春光?！爸魅危沂裁磿r候能出院?。考依锖⒆有?，還有老人，實(shí)在離不開我！”說起自己九死一生的患病經(jīng)歷，這個身材修長的年輕女性眼睛泛紅，而作為家中的“半邊天”，更讓劉女士惦記的始終是年邁的父母和年幼的孩子。奪命！A型主動脈夾層急性發(fā)作?3月26日深夜，120救護(hù)車急促的鳴笛聲劃破了寂靜的夜空，劉女士被緊急送入山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院急診中心。37歲的劉女士是菏澤人，時間回到十余小時前，劉女士突然感覺到胸口一陣撕裂樣疼痛，家人趕緊把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)CT檢查后明確，引起胸痛的源頭是隨時可能奪取她生命的“A型主動脈夾層”，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)才有機(jī)會挽回一線生機(jī)。然而，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不具備這種手術(shù)的條件和經(jīng)驗，隨即劉女士被連夜轉(zhuǎn)診至山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院，也就有段首所述的一幕?！爸鲃用}是人體最粗的一根動脈，它從心臟的左心室發(fā)出，向上、向右、再向下，像一根弓狀的管道，沿脊柱下行，并在胸腔和腹腔內(nèi)分出很多分支，向全身各處輸送血液。正常情況下，主動脈壁分內(nèi)、中、外三層。”該院心外科副主任醫(yī)師張剛解釋說，主動脈夾層是指血管內(nèi)膜出現(xiàn)裂口，血液從主動脈內(nèi)膜裂口處進(jìn)入主動脈內(nèi)膜及中層，使內(nèi)膜及中層從主動脈壁分離并沿主動脈長軸方向擴(kuò)展，將主動脈壁撕裂成真假兩個分離的腔?！爸鲃用}夾層的典型癥狀為急性起病，胸部撕裂樣劇痛，常伴有大汗淋漓、皮膚蒼白，疼痛可向后向下延及背部、腹部，嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克?！睋?jù)張剛介紹，主動脈夾層就是血管爆了。若不及時救治，血流或會沖破外膜，造成大出血、休克，可瞬間危及生命，被稱為人體內(nèi)的“不定時炸彈”?！皣鴥?nèi)外權(quán)威的研究結(jié)果顯示，未經(jīng)手術(shù)治療的A型主動脈夾層急性起病時，死亡率每小時增加1%，24小時約25%，48小時約50%?！币虼?，張剛提醒，對于A型主動脈夾層患者，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)，才有機(jī)會保住生命。根源！病情遠(yuǎn)比主動脈夾層復(fù)雜3月的深夜，接到醫(yī)院急診中心電話的張剛又一次匆匆趕到醫(yī)院，這已經(jīng)是三月里來的第3次深夜急救，看到劉女士時便敏感地發(fā)現(xiàn)了她的體征異常：身材高瘦、手指和腳趾細(xì)長、形似蜘蛛指/趾?！靶g(shù)前心臟超聲也提示主動脈根部瘤樣擴(kuò)張?！睆垊偢嬖V記者，劉女士突發(fā)主動脈夾層除了與長期高血壓導(dǎo)致的動脈粥樣硬化有關(guān)，其根源疾病是馬凡氏綜合征。馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病，由于基因的缺陷，影響了彈力纖維完整性。這種病人的骨骼系統(tǒng)都是大長腿、大長手，指頭、腳趾都特別長，叫蜘蛛指或趾，可以有脊柱側(cè)彎；眼睛的晶體狀脫位或半脫位、高度近視、視網(wǎng)膜剝脫等；但是這些異常往往不影響生命，真正威脅生命的是心血管系統(tǒng)異常，主要是由于主動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，中層壞死引起主動脈瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張到一定程度，將出現(xiàn)主動脈夾層破裂而致死亡。張剛強(qiáng)調(diào)，臨床上，馬凡氏綜合征最要命的并發(fā)癥正是主動脈夾層，最典型的事件是美國排球運(yùn)動員海曼猝死于這個病。幸運(yùn)！跑贏“死神”的救命手術(shù)開通綠色通道、完善患者相關(guān)檢查、討論病例確定手術(shù)方案……各項救治工作齊頭并進(jìn)，而此時手術(shù)室的醫(yī)護(hù)人員也已嚴(yán)陣以待，等待著這場“與死神爭奪戰(zhàn)”的大手術(shù)開始。“由于該患者是馬凡氏綜合征合并主動脈根部擴(kuò)張、主動脈瓣重度關(guān)閉不全；夾層撕裂嚴(yán)重，有大量血性心包積液?！睆垊偙硎荆龑?shí)施升主動脈、主動脈弓人工血管置換+降主動脈覆膜支架置入術(shù)外，同時進(jìn)行主動脈根部置換術(shù)。奮戰(zhàn)一夜，歷經(jīng)6個小時的精細(xì)手術(shù)，心外科張剛團(tuán)隊順利地拆除了劉女士體內(nèi)的“定時炸彈”。當(dāng)張剛走出手術(shù)室時，天已大亮，太陽正緩緩升起?！靶g(shù)后，劉女士恢復(fù)速度很快，術(shù)后第三天便轉(zhuǎn)出了ICU，沒有出現(xiàn)任何后遺癥，手術(shù)非常成功?！睆垊偙硎尽！靶姨潄淼眉皶r，現(xiàn)在一點(diǎn)不舒服的感覺都沒有！鬼門關(guān)走了一圈，感謝醫(yī)院的專家們，是他們救了我的命?。 碧稍诓〈采系膭⑴扛兄x的話說了一遍又一遍，更想著趕緊康復(fù)、出院回家，擔(dān)負(fù)起母親的責(zé)任。警惕！高血壓是主動脈夾層最主要誘因“女子高血壓未規(guī)律服降壓藥突發(fā)主動脈夾層險喪命”“男子通宵打麻將，誘發(fā)主動脈夾層險丟命”“男子吵架一聲怒吼后胸痛，檢查發(fā)現(xiàn)是主動脈夾層”“真險！21歲小伙出車禍，致主動脈夾層出血”……關(guān)于此類的報道并不少見，張剛表示，高血壓、馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形、動脈粥樣硬化等是主動脈夾層發(fā)病的主要危險因素，其中，高血壓尤為突出。此外，情緒激動、熬夜、外傷、高危妊娠等也可引發(fā)主動脈夾層發(fā)生。雖說劉女士此次“命懸一線”的根源疾病是馬凡氏綜合征，但其高血壓病史也加速了主動脈夾層的發(fā)生。“以前知道自己血壓有點(diǎn)高，但是什么不舒服的感覺都沒有，所以我也就沒在意，更別說吃藥了。”聽說這次差點(diǎn)要了命的病也跟自己的高血壓有關(guān)時，劉女士表示以后一定會嚴(yán)格控制血壓?！爸鲃用}夾層雖然危險，但積極預(yù)防可有效降低其發(fā)病率?！睆垊倧?qiáng)調(diào)，要關(guān)注和知曉自己的血壓，一旦發(fā)現(xiàn)血壓偏高，首先要積極改善生活方式，控制熱量攝入，多吃果蔬，戒煙，增加中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動等，生活中要避免情緒激動、熬夜、過勞等可引起血壓驟然升高的因素。如果經(jīng)過這些調(diào)整，血壓仍然不達(dá)標(biāo)，就需積極用藥物治療，將血壓控制在正常范圍內(nèi)。這是一例既普通又特殊的病例，又是一次驚心動魄的全力奮戰(zhàn)。時間就是生命，該院心外科團(tuán)隊在急迫有序、臨危不亂中以實(shí)力再次點(diǎn)燃了一個年輕生命的希望。最后，張剛提醒，對于高血壓患者來說，一旦出現(xiàn)胸背部或腹痛劇烈疼痛、血壓升高等情況，不可拖延，需立即撥打急救電話，前往醫(yī)院就診。速豹新聞網(wǎng)·山東商報記者孫淼編輯孫淼本地資訊精彩訂閱立即下載速豹新聞客戶端?立即下載2022年05月16日741
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郭寶磊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血管外科 4月29號凌晨一點(diǎn)鐘啊，背部上痛的不得了，痛，脹痛一樣，一直痛，膽徒大汗，都是冷汗。他說這個朋友不知道還活不活得到天亮。老漢突發(fā)胸肺部撕裂腹，情況十分危急，做了一系列的檢查，最終明確是主動脈夾層。主動脈夾層可稱為血管微世界里的致命歧途。那么什么是主動脈夾層呢？正常的主動脈壁由三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成，分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。但在一些異常因素作用下，主動脈內(nèi)膜上可形成撕裂口，血流到達(dá)該處時誤入歧途，沖入撕裂口，進(jìn)入動脈中膜，使中膜分離。 形成了一個新的病理性腔道，稱為假腔。在臨床中可分為staford a型和staford b型兩種。當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)血壓巨大波動或管壁結(jié)構(gòu)改變時，就容易發(fā)生夾層破裂，造成胸腔大出血，甚至即刻死亡。那么究竟為什么會產(chǎn)生這條歧路呢？其病因主要分為以下三類血流沖擊管壁的壓力增大，比如高血壓，管壁自身結(jié)構(gòu)改變，比如馬凡綜合征，也有可能由外傷或衣源性損傷引起。主動脈夾層最為常見的癥狀是突發(fā)的撕裂樣疼痛，患者有瀕死感，伴有大汗淋漓，血壓升高，疼痛往往持續(xù)不緩解，可放射至胸前區(qū)、頸部、肩夾區(qū)及腰背部等。隨著夾層的進(jìn)展，疼痛會表現(xiàn)出一定的游走性并出現(xiàn)。 后累臟器缺血的表現(xiàn)，主動脈夾2022年05月15日464
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田振宇副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 【摘要】我們從不同角度討論了主動脈夾層(AD)的病因。主動脈夾層的發(fā)展需要兩種病理條件：中層退行性病變和機(jī)械壁應(yīng)力。首先，中層退行性病變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)是由于彈性纖維和相互連接的彈性纖維的丟失。對血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。中層退行性病變的臨床原因包括高血壓、主動脈瘤、阻塞性睡眠呼吸暫停和結(jié)締組織疾病。第二，機(jī)械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動脈根部運(yùn)動引起的。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退行性病變的機(jī)制。主動脈壁的組織學(xué)表現(xiàn)。囊性中層變性(A)占75%，纖維化(B)占6%，動脈粥樣硬化(C)占13%1引言急性主動脈夾層(AAD)是一種潛在的災(zāi)難性疾病，其病因已被描述，但仍未完全闡明。此外，盡管高血壓[1，2]和馬凡綜合征(MFS)[3]是眾所周知的主動脈夾層(AD)的原因，但它們與這種疾病的關(guān)系并不完全清楚。本文從不同角度對AD的病因進(jìn)行了探討。馬凡綜合征馬凡綜合征AD可根據(jù)大動脈存在的特定情況而發(fā)展。這被認(rèn)為涉及“主動脈中層退行性病變”，這個想法最初是在1958年報道的[1]。除了對創(chuàng)傷或醫(yī)源性疾病等事件的反應(yīng)外，AD的病因?qū)⒏鶕?jù)這一過程進(jìn)行解釋。此外，AD的發(fā)展需要一個與在主動脈壁內(nèi)膜破口相關(guān)的“觸發(fā)器”。據(jù)推測，觸發(fā)因素是血液流動，這會在主動脈壁產(chǎn)生剪應(yīng)力。因此，主動脈夾層的發(fā)生需要兩種病理條件：中層退行性病變和主動脈壁的機(jī)械剪應(yīng)力。我們將從這兩個病理過程來解釋AD的病因。主動脈夾層內(nèi)膜破口2主動脈內(nèi)膜退行性病變2.1病理變化主動脈中層退行性病變被認(rèn)為是AAD發(fā)生的一種特殊情況。囊性中層壞死(CMN)是幾種典型的主動脈壁中層退行性變之一。然而，中層退行性病變的術(shù)語隨著時間的推移而變化。最近，諸如CMN和間質(zhì)壞死等較老的術(shù)語已被諸如粘液樣細(xì)胞外基質(zhì)堆積、彈性纖維斷裂和/或丟失、以及平滑肌細(xì)胞核丟失等術(shù)語所取代。2.1.1囊性中層壞死傳統(tǒng)上，CMN一直被認(rèn)為是AD的主要原因。最近，據(jù)報道，在沒有MFS的AD患者中，CMN的發(fā)生率僅為8-19%[5-7]，其中CMN的程度較輕。相比之下，40-82%的患有MFS的AD患者[5，7]觀察到了它，程度很嚴(yán)重。因此，如果沒有結(jié)締組織紊亂(CTD)如MFS的存在，CMN現(xiàn)在不被認(rèn)為是AD的主要原因。輕度的CMN隨著年齡的增長而被觀察到，并且在高血壓患者中也更常見[8]。囊性中層壞死2.1.2彈性纖維損耗彈性纖維是負(fù)責(zé)主動脈中層彈性的結(jié)締組織中最重要的成分。一些報告描述了在AD[7，9](圖1)中觀察到的彈性纖維是如何減少的。相比之下，其他人報告說，彈性纖維丟失在這種疾病中并不顯著[10]。此外，在AD的每種情況下，彈性纖維丟失的程度可能并不一致。與對照組(A)相比，主動脈夾層(B)的彈性纖維丟失明顯2.1.3結(jié)合彈性纖維損耗相互連接的彈性纖維是結(jié)締組織中將彈性纖維捆綁在一起的組件，只能通過電子顯微鏡才能看到。據(jù)報道，AD[9，11]和高血壓患者[11](圖2)失去了相互連接的彈性纖維。這在主動脈中膜退變的病因?qū)W上被認(rèn)為是必不可少的。相互連接的彈性纖維的丟失可能導(dǎo)致難以平衡存在于主動脈壁內(nèi)膜和外膜之間的剪應(yīng)力，導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，并導(dǎo)致進(jìn)入部位的形成[9]。與對照組(A)相比，主動脈夾層(B)患者外中膜中相互連接的彈性纖維的丟失更為明顯3引起主動脈壁中層退變的疾病(表1)3.1先天性疾?。航Y(jié)締組織病彈性纖維是結(jié)締組織的組成部分。CTD顯示彈性纖維減少且不完整，導(dǎo)致脆弱的結(jié)締組織，如主動脈壁、骨和肺。主動脈中層的強(qiáng)度是決定主動脈壁脆性的最重要因素；CTD隨后會導(dǎo)致AD和主動脈瘤的發(fā)展。CTD也經(jīng)常是由遺傳疾病引起的。這導(dǎo)致人們懷疑，患有AAD且年齡在40歲以下的患者可能患有遺傳疾病。3.1.1MFS(馬凡綜合征，伴有FBN1突變)和血管型Ehler-Danlos綜合征(vEDS；伴有COL3A1突變)是眾所周知的遺傳性疾病。最近，Loeys-Dietz綜合征(LDS)患者被證明存在TGRBR1或TGFBR2突變[12]，而其他具有新基因突變的CTD，如ACTA2[13]、SMAD3[14]和TGFBR[15]等，也經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)。然而，所有導(dǎo)致CTD的基因突變還沒有完全闡明。馬凡綜合征MFS是由FBN1突變引起的最常見和最具代表性的CTD，導(dǎo)致骨骼、眼部和心血管問題。MFS最常見和最嚴(yán)重的發(fā)現(xiàn)是主動脈根部擴(kuò)張[16]，這導(dǎo)致A型AD；在這種情況下，積極進(jìn)行手術(shù)修復(fù)。3.1.2Loeys-Dietz綜合征（LDS）是由TGFBR1或TGFBR2突變引起的。LDS的臨床表現(xiàn)通常是多種多樣的：一些病例有馬凡樣外觀，而另一些患者看起來完全正常[17]。Loeys-Dietz綜合征懸雍垂雙裂、末端增厚和主動脈分支血管擴(kuò)張，如腹主動脈和腸系膜上動脈，被認(rèn)為是LDS的特征[12]；然而，這些并不常見。與MFS相比，結(jié)締組織異常偏向血管異常。如果患者有異位晶狀體，則排除LDS。引起A型AD的主動脈根部擴(kuò)張也是LDS的一個非常重要的發(fā)現(xiàn)。與MFS相比，動脈夾層傾向于血管直徑較小[12]。例如，對于升主動脈直徑≥為42mm的Loeys-Dietz綜合征患者，建議及早手術(shù)干預(yù)，而在馬凡綜合征患者中，升主動脈直徑為≥45mm的患者才建議手術(shù)[18]。3.1.3血管型Ehler-Danlos綜合征是EDS的一種，由COL3A1基因突變引起。VEDS的主要特征是：皮膚半透明，易擦傷，動脈脆弱，腸穿孔或子宮穿孔。尤其是容易擦傷(97%)和皮膚半透明(77%)的患者[19]。有彈性的皮膚是經(jīng)典型EDS的特征，而不是vEDS的特征。這種疾病的動脈病變通常不包括主動脈；相反，更常見的是腸系膜上動脈、脾動脈、腎動脈和髂總動脈[19]。受影響動脈的夾層和破裂是vEDS患者最常見的死亡原因。與MFS和LDS相比，vEDS患者較少發(fā)現(xiàn)主動脈根部擴(kuò)張；然而，主動脈更脆弱。因此，手術(shù)只考慮在可能致命的并發(fā)癥中進(jìn)行，因為組織無力[18]。Ehler-Danlos綜合征ACTA2突變ACTA2突變導(dǎo)致平滑肌異常，導(dǎo)致CTD[13]。帶有ACTA2突變的患者沒有任何明顯的身體異常，因此僅憑身體外觀很難診斷，就像MFS一樣。3.1.4二瓣葉主動脈瓣在40歲以下的AD患者中有9%的患者存在二瓣葉主動脈瓣(BAV)；在所有AAD患者中有2%的患者存在BAV[20]。BAV的病因目前仍在討論中，被認(rèn)為與AD的發(fā)展有兩個方面的聯(lián)系：第一，BAV引起的主動脈狹窄和返流可能對升主動脈壁造成機(jī)械損傷，導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張和AD[21]。其次，BAV可能是由遺傳性疾病合并CTD引起的[22]，導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張和AD，因為主動脈壁脆弱[23]。已有報道在BAV患者中發(fā)現(xiàn)GATA2[24]和NOTCH1[25]突變；然而，只有一小部分患者攜帶這些突變。因此，BAV的主要原因，無論是血液動力學(xué)疾病還是遺傳疾病，仍不清楚。二瓣葉主動脈瓣其他SMAD3突變會導(dǎo)致動脈瘤-骨關(guān)節(jié)炎綜合征，其特征是動脈動脈瘤、骨骼異常和骨關(guān)節(jié)炎[14]。引起AD的主動脈根部擴(kuò)張是Smad3突變的一個重要臨床特征。TGFB2突變會導(dǎo)致馬凡樣的臨床特征，如主動脈根部擴(kuò)張和骨骼異常。然而，異位晶狀體不存在，個體不符合MFS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并且AD不會像MFS中發(fā)現(xiàn)的那樣在年輕時發(fā)生[15]。遺傳疾病引起的主動脈夾層病例所占比例是多少？MFS患者占所有AD患者的5%[3]。然而，對于患有AD和主動脈瘤的年輕患者，我們發(fā)現(xiàn)60%的患者有MFS，6%的患者有LDS，5%的患者有ACTA2突變，而另外29%的患者來源不明[26]。因此，除MFS外的CTD病例可能不到所有合并AD和主動脈瘤的MFS病例的一半。MFS和其他CTD可能占所有AD病例的10%或更少。3.2獲得性疾病3.2.1高血壓在50-86%的AD患者中存在，并通過兩種方式與AD的發(fā)展相關(guān)：1、2、5、27-30。首先，它與主動脈壁中層退行性變有關(guān)。高血壓會減少滋養(yǎng)三分之一的外主動脈中膜的血管的血流量。因此，高血壓會導(dǎo)致外中膜的缺血和損傷，導(dǎo)致后者彈性降低[31]。其次，高血壓引起了主動脈壁的機(jī)械剪應(yīng)力[32]，導(dǎo)致了進(jìn)入部位的形成。因此，高血壓既與有利于AD發(fā)展的特定條件有關(guān)，也與產(chǎn)生進(jìn)入部位的機(jī)械應(yīng)力有關(guān)。高血壓高血壓的危害3.2.2阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征近來，阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征(OSA)被證明是AD的一個重要原因[33，34]。Yanagietal.。報告稱，在所有AAD病例中，發(fā)生OSA的比例為13%[34]。然而，很難完全理解OSA是如何影響AD的發(fā)展的。一種假設(shè)是，呼吸暫停期間胸腔內(nèi)負(fù)壓可能會增加主動脈壁的跨壁壓力，從而造成損害。引起高血壓的交感神經(jīng)活動增加[33]可能是導(dǎo)致內(nèi)膜破口所必需的。相反，一項隊列研究表明，OSA與AD風(fēng)險的增加無關(guān)[35]。我們的結(jié)論是，在住院期間，應(yīng)在AD患者中積極尋找OSA的證據(jù)。阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征3.2.3真性主動脈瘤我們以前發(fā)現(xiàn)真性主動脈瘤是所有AAD患者中24%的并發(fā)癥；9%的AAD患者特定起源于主動脈瘤[36]。我們應(yīng)該記住，真正的動脈瘤的最終特征不僅包括主動脈破裂，還包括AD的發(fā)展。在主動脈瘤的第一階段，當(dāng)其結(jié)構(gòu)(內(nèi)膜、中膜和外膜)完好時，主動脈壁擴(kuò)張。然而，在最后階段，由三種壁結(jié)構(gòu)組成的動脈瘤壁會破裂并變薄。因此，AD有時會發(fā)生在發(fā)展成這種破裂和薄的動脈瘤樣壁之后。升主動脈瘤主動脈根部瘤升主動脈瘤主動脈瘤3.2.4炎癥性大動脈疾病炎性大動脈疾病，如Takayasu大動脈炎、巨細(xì)胞性大動脈炎和Beh?et病，以前曾在病例報告中描述過，但不太可能是AD的原因。Takayasu大動脈炎的主要炎性病變是由主動脈中層和中層壞死以及彈性纖維斷裂組成[37]。典型的大動脈炎性病變見于頸部血管和鎖骨下動脈。主動脈根部也是常見的炎性病變部位，升主動脈擴(kuò)張的主動脈瓣反流與AD有關(guān)。大動脈炎大動脈炎癥狀大動脈炎和巨細(xì)胞大動脈炎比較巨細(xì)胞性大動脈炎(GCA)和大動脈炎(TAK)的血管分布模式。(A)大動脈炎(TAK)主要影響主動脈以及胸腹主動脈的主要分支。幾乎所有的患者都有大動脈炎。巨細(xì)胞動脈炎(GCA)主要表現(xiàn)在主動脈的2-5支，包括病變累及顳動脈。只有一小部分GCA患者發(fā)生大動脈炎，主要是胸主動脈。(B)診斷為大動脈炎的29歲女性患者，CT血管成像顯示左鎖骨下動脈狹窄。(C)增強(qiáng)CT掃描顯示胸主動脈壁增厚，確診為GCA的66歲女性3.2.5懷孕和妊娠期間使用類固醇循環(huán)血量增加會導(dǎo)致血壓升高，并導(dǎo)致主動脈壁壓力。因此，懷孕被認(rèn)為是AD的一個危險因素[38]。然而，許多患有AD的孕婦通?；加蠧TD，如MFS，而沒有MFS的孕婦不太可能發(fā)展為AD[39]。長期使用類固醇還會干擾膠原纖維的產(chǎn)生，導(dǎo)致主動脈壁脆弱和AD的發(fā)生[40]。懷孕類固醇激素的使用3.2.6動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化與主動脈夾層的關(guān)系先前已在別處討論過[41，42]。AD可發(fā)生在動脈粥樣硬化引起的穿透性潰瘍部位，但發(fā)生的頻率并不高?？偟膩碚f，動脈粥樣硬化被認(rèn)為與AD的發(fā)展無關(guān)[41]。在AD患者中，動脈粥樣硬化的程度可以從輕度到中度，而有時觀察到AD的發(fā)展在主動脈瘤的動脈粥樣硬化部位停止[36]。動脈粥樣硬化4主動脈壁應(yīng)力4.1切應(yīng)力作用下內(nèi)膜缺血引起的主動脈內(nèi)膜破裂主動脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜。中層是最厚的一層，負(fù)責(zé)大動脈的彈性性質(zhì)。三分之二中層的營養(yǎng)物質(zhì)和氧氣是由主動脈腔的灌流提供的，而三分之一的中層外部的營養(yǎng)物質(zhì)是由血管供應(yīng)的[43]。如上所述，高血壓損害了富含外部介質(zhì)的血管，導(dǎo)致外部內(nèi)側(cè)缺血和彈性降低[31]。相比之下，三分之二的內(nèi)部中層不太可能是缺血的，其彈性也不太可能降低。因此，由于血流與高血壓成正比[32]，內(nèi)、外介質(zhì)彈性性質(zhì)的差異加上主動脈壁的剪應(yīng)力，最終可能導(dǎo)致各層的脫離，從而導(dǎo)致AD[31]。大多數(shù)AD發(fā)生在三分之一的外部中層中[44]。主動脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中層和外膜4.2主動脈根部的垂直擺動運(yùn)動根據(jù)心臟的跳動，主動脈根部垂直移動。主動脈由來自主動脈弓的三條分支血管固定。因此，在這三條血管的起始處，經(jīng)常形成入口部位的主動脈暴露于強(qiáng)烈的機(jī)械應(yīng)力[45]。事實(shí)上，有限元模型顯示，在距主動脈根部2厘米遠(yuǎn)的地方，頭臂動脈和主動脈峽部的起始處會受到很大的壓力[46]。重疊血管造影，勾勒出心動周期中主動脈根部最向上和最向下的位置。?測量的參考點(diǎn)在Valsalva竇底和STJ處。在原理圖B中，箭頭表示主動脈根部底部從M1移動到M2。這一位移在垂直于STJ平面的方向上的投影被定義為主動脈根部的軸向位移。主動脈根部、弓部和分支的有限元模型的前視圖。當(dāng)對主動脈根部施加8.9mm軸向位移和6度扭轉(zhuǎn)時，未變形的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與變形的形狀輪廓一起顯示。人們可能會欣賞這個模型在太空中的變形。垂直向下(A)和垂直于弓(B)的位移(Mm)。該模型的管腔壓力為120mmHg，軸向位移為8.9mm，底部扭轉(zhuǎn)為6度主動脈弓內(nèi)周向(A)和縱向(B)應(yīng)力的分布(NMM?2)。在這個對照模型中，唯一的載荷是120毫米汞柱的管腔壓力。觀察到主動脈上血管開口周圍的預(yù)期應(yīng)力集中在120mm汞壓力的基礎(chǔ)上，對主動脈根部施加8.9mm的軸向位移和6度的扭轉(zhuǎn)。在這個模型中，與對照模型相比，升主動脈的縱向應(yīng)力增加了大約50%。5主動脈夾層在中層的延展在主動脈夾層的發(fā)展過程中，血液通過入口部位流入主動脈壁，并向外膜方向流動。在一個實(shí)驗?zāi)Ｐ椭校竭_(dá)外中膜前三分之一的血液流向頭尾方向，導(dǎo)致夾層延長[47]。因此，AD通常在中層的前1/3處進(jìn)展[45，47]，這是由血管或來自主動脈腔的灌流所提供的營養(yǎng)的邊界。血管的任何損傷都將意味著血液供應(yīng)的減少和介質(zhì)的脆性增加，這可能與AD的發(fā)展有關(guān)。6無明顯破口的主動脈夾層“壁內(nèi)血腫(IMH)”是一個組織病理學(xué)術(shù)語，定義為無進(jìn)入部位的AD。在日本，根據(jù)“主動脈瘤和主動脈夾層的診斷和治療指南(JCS2011)”，我們使用“非交通性假腔”來代替IMH[48]。這是因為在臨床環(huán)境中很難確定進(jìn)入部位的存在。即使是直接觀察，計算機(jī)斷層掃描也不能全部檢測到微小的內(nèi)膜撕裂。然而，無內(nèi)膜撕裂的AD是否真的能長期存在是有爭議的。Hirst等人報道，在505例AD尸檢病例中，4%的病例缺乏內(nèi)膜撕裂[1]。國際急性主動脈夾層登記處報告說，在2830例AD病例中，IMH占6%[49]。約5%的AD病例可能缺乏進(jìn)入部位。如果無內(nèi)膜撕裂的AD病例確實(shí)存在，這可能支持這樣一種觀點(diǎn)，即中層變性是AD發(fā)展的第一步。在正常情況下，中層退變會導(dǎo)致內(nèi)膜破裂和脫落，這可能會產(chǎn)生一個進(jìn)入部位，導(dǎo)致交通假腔。相比之下，非交通性假腔可以以兩種方式發(fā)展：一種是由于中層中的血流不再進(jìn)入而變得停滯，并在假腔內(nèi)完全凝結(jié)，包括進(jìn)入部位。另一種可能是血管破裂導(dǎo)致中層血腫。在一些有非交通性假腔的AD病例中，中層退行性變可能會在新出現(xiàn)的進(jìn)入部位之前導(dǎo)致血管破裂。這些想法只是假設(shè)，到目前為止還沒有得到足夠的證據(jù)支持。無內(nèi)膜撕裂的AD患者是否存在，是解決其發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵之一。主動脈壁間血腫7結(jié)論AD可在中層退行性變和機(jī)械主動脈壁應(yīng)力的基礎(chǔ)上發(fā)展。中層退行性變的組織病理學(xué)結(jié)果被假設(shè)為彈性纖維和結(jié)合彈性纖維的丟失。中層退行性變的臨床原因包括高血壓、主動脈瘤、阻塞性呼吸睡眠暫停綜合征和CTDS。此外，機(jī)械壁應(yīng)力被認(rèn)為是由血流引起的切應(yīng)力以及高血壓和主動脈根部運(yùn)動引起的。對血管的損傷在形成進(jìn)入部位中起著關(guān)鍵作用。因此，雖然主動脈夾層的病因已經(jīng)被廣泛討論，但它還沒有完全闡明。有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究，以尋找在AD發(fā)生之前導(dǎo)致中層退變的機(jī)制。2022年04月20日552
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 主動脈夾層是心血管中比較危險的一種疾病，經(jīng)過近10年的發(fā)展，主動脈夾層不斷曝光在各大媒體，死亡率非常高，已被廣大基層醫(yī)生所認(rèn)識，如同“人體炸彈”主動脈夾層與主動脈壁間血腫（或叫壁內(nèi)血腫）和主動脈穿透性潰瘍一起合稱為急性主動脈綜合征。1.主動脈夾層的發(fā)病原因如果將主動脈比喻成長江，那么主動脈的疾病就像是長江的決堤。發(fā)病因素主要有以下：(1)水位太高：高血壓、血壓波動過大。(2)大堤質(zhì)量太差：動脈硬化、粥樣斑塊、高血脂、馬凡綜合征。2.主動脈夾層的七大易患人群（1）高血壓人群。（2）肥胖人群。（3）脾氣急躁者。（4）不良生活習(xí)慣者。（5）妊娠。（6）某些遺傳性疾病、先天性疾病導(dǎo)致主動脈壁本身有病變。（7）外傷性主動脈夾層、醫(yī)源性主動脈夾層。3.高發(fā)季節(jié)及時間特征如圖所示，秋季和冬季是主動脈夾層的高發(fā)時間。而對于一天來說，晚上5-6點(diǎn)是主動脈夾層的高發(fā)時間。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)1.疼痛：見于90%的夾層患者。特點(diǎn):①突發(fā)：一開始即達(dá)高峰。②劇烈：病人輾轉(zhuǎn)不安，常規(guī)劑量的嗎啡等鎮(zhèn)痛劑不能完全緩解疼痛。③持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天。④移動：常從前胸近胸骨處開始，隨著夾層的擴(kuò)展疼痛部位發(fā)生移動。⑤伴隨癥狀：惡心、嘔吐、冷汗。2.血壓變化：①大部分血壓升高。②部分患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關(guān)。③雙上肢血壓不一致。3.神經(jīng)系統(tǒng)：①譫妄、暈厥：近端夾層常見，腦部供血血管阻塞或心包填塞所致。②腦部或脊髓動脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀，如腦血管意外、缺血性下肢癱瘓等。4.呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽。5.消化系統(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時可引起相應(yīng)臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、甚至伴有消化道出血表現(xiàn)。6.泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴(yán)重高血壓和急性腎功能衰竭等。7.腰痛癥狀誤診為椎間盤突出8.下肢缺血癥狀：下肢股動脈缺血、下肢淤青、足背動脈搏動消失。2022年03月30日563
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胡佳主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 心臟大血管外科 文章轉(zhuǎn)載自：華西論健有一種美味，在燙火鍋時是一絕，是小編吃火鍋時的必點(diǎn)，它就是黃喉。那你知道黃喉是哪個器官嗎？是不是脫口而出——肯定是喉嚨噻！其實(shí)不是，黃喉實(shí)際上對應(yīng)的是主動脈?！度A西論健》本期節(jié)目請到了四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科胡佳教授來和大家聊一聊黃喉主動脈上的疾病——主動脈夾層。什么是主動脈夾層？要了解主動脈夾層，我們先要認(rèn)識一下主動脈。主動脈是人體內(nèi)最粗大的動脈血管，是向全身各部輸送血液的主要導(dǎo)管，也叫大動脈。正常的主動脈分為三層:內(nèi)膜、中膜、外膜。主動脈夾層就是主動脈腔內(nèi)血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴(kuò)展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，血管壁就只剩下一層薄薄的外膜。爆水管見過吧，血管壁的外膜一旦破裂，患者會頃刻間死亡，就像是水管爆了家里就停水了，所以，主動脈夾層也被稱為“人體炸彈”。主動脈夾層的誘因是什么？主動脈夾層看著這么嚴(yán)重，那它的誘因是什么呢？致病元兇一:高血壓流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最為常見的致病元兇是高血壓，絕大多數(shù)的主動脈夾層患者存在著控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話說，高血壓的控制對于主動脈夾層的預(yù)防、治療和預(yù)后有著全面的影響。致病元兇二:妊娠妊娠是另外一個危險因素，與妊娠期間血流動力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。孕期風(fēng)險多，準(zhǔn)爸爸們一定要照顧好孕媽哦！此外，馬凡氏綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形、動脈粥樣硬化也是中國人主動脈夾層發(fā)病的主要獨(dú)立危險因素。怎樣遠(yuǎn)離主動脈夾層？那我們平常生活中應(yīng)該怎么做，才能遠(yuǎn)離主動脈夾層這個“人體炸彈”呢？專家說要從從飲食、睡眠、健康監(jiān)測等方面多注意。1. 低鹽、低脂飲食，多食水果、蔬菜等高維生素、易消化、營養(yǎng)豐富的軟食為主，少量多餐，避免暴飲暴食，禁食咖啡因等刺激性食物，戒煙酒。2. 注意天氣變化，避免受涼，預(yù)防感冒咳嗽，保持大便通暢。3. 對家屬作健康教育，讓家屬關(guān)心患者，使患者保持良好的心境。4. 保持良好的作息時間，避免劇烈運(yùn)動、勞累、情緒激動和焦慮。5. 遵醫(yī)囑堅持長期口服降壓藥，將血壓控制在理想范圍（個體差異，出院時咨詢主管醫(yī)生），不擅自調(diào)整藥量。6. 讓患者及家屬學(xué)會正確測量血壓及脈搏的方法和自我監(jiān)測病情。7. 按醫(yī)囑定期復(fù)查，若出現(xiàn)腰、腹、胸痛癥狀時及時就診。主動脈夾層是一種常見的主動脈血管疾病，它來勢兇猛，隨時會危及生命。做好體檢，隨時關(guān)注自身身體狀況，早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早治療是關(guān)鍵！專家介紹胡佳，男，博士，教授，博士生導(dǎo)師，華西醫(yī)院心臟大血管外科副主任。亞洲心胸血管外科醫(yī)師協(xié)會常務(wù)成員，中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科分會青年委員，亞洲心臟瓣膜病委員會中國分會委員，國家心血管病專家委員會微創(chuàng)心血管外科專業(yè)委員會委員，國家心血管病專家委員會血管外科青年委員會副主任委員，中國醫(yī)師協(xié)會重癥瓣膜病專委會委員，四川省學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人后備人選，四川省胸心血管外科專委會青年委員會副主任委員，成都市胸心血管外科專委會委員。2012年7月博士畢業(yè)于香港中文大學(xué)醫(yī)學(xué)院外科學(xué)系，于2013年初回華西醫(yī)院工作。2015年9月晉升副教授，破格成為碩士生導(dǎo)師，2019年破格晉升博士生導(dǎo)師。主要從事心臟大血管外科臨床醫(yī)療工作，診治各類復(fù)雜重癥成人心臟外科疾病經(jīng)驗較為豐富，并致力于新技術(shù)的探索和實(shí)施，在心臟瓣膜外科，房顫外科治療和冠心病外科治療方面頗有建樹。尤其在各類主動脈疾病的腔內(nèi)修復(fù)和雜交手術(shù)治療方面處于國內(nèi)先進(jìn)水平，目前已獨(dú)立成功開展>500例危重主動脈疾病的微創(chuàng)/雜交手術(shù)治療，無重大不良事件發(fā)生；2015年底創(chuàng)新性地完成國內(nèi)首例Marfan患者Bentall術(shù)后復(fù)發(fā)急性A型主動脈夾層的全腔內(nèi)修復(fù)治療，相關(guān)創(chuàng)新技術(shù)文章發(fā)表于Journal of Thoracic & Cardiovascular Surgery，受到國際同行高度評價；2019年初完成國際首例改良血流調(diào)節(jié)器治療A型夾層開放術(shù)后遠(yuǎn)端殘余夾層的全程主動脈腔內(nèi)修復(fù)。目前負(fù)責(zé)2項國家自然科學(xué)基金，2項四川省科技廳課題，另作為主研參與4項國家自然科學(xué)基金，作為華西中心負(fù)責(zé)人參加多項腔內(nèi)血管器械的多中心臨床研究。近5年作為第一作者/通訊作者已發(fā)表SCI收錄論文35篇，中文核心期刊16篇。擔(dān)任SCI收錄期刊Journal of Cardiothoracic Surgery, Phytomedicine, International Journal of Cardiology的特邀審稿專家。出診時間：周二上午、周四上午2021年08月14日2307
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黃智勇副主任醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 血管外科 專家簡介：黃智勇，深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院血管外科主任，副主任醫(yī)師。在周圍血管疾病診治方面具有豐富經(jīng)驗，可行胸腹主動脈瘤的腔內(nèi)隔絕術(shù)、人工血管置換術(shù)；動脈瘤及動脈閉塞?。▋?nèi)臟動脈、鎖骨下動脈狹窄、頸動脈狹窄、腎動脈狹窄）的開放手術(shù)及微創(chuàng)介入治療，動脈置管溶栓、取栓治療，靜脈血栓性疾病的外科手術(shù)微創(chuàng)治療，下腔靜脈濾器的植入取出，血管瘤及血管畸形的微創(chuàng)治療，透析病人自體動靜脈瘺的建立及使用維護(hù)。 主動脈夾層是一種非常危險的疾病，一旦主動脈外膜破裂，人體在幾分鐘內(nèi)就會因大出血而死亡，48小時內(nèi)死亡率高達(dá)50%，可謂兇險萬分，被稱為“旋風(fēng)殺手”。 1、什么是主動脈夾層？ 主動脈是人體最粗大的血管，相當(dāng)于城市的主供水管。從心臟的左心室發(fā)出，向上向右再向下略呈弓狀，稱為主動脈弓。 主動脈弓在第4胸椎下緣移行為降主動脈，再沿脊柱向下行，在胸腔和腹腔內(nèi)發(fā)出分支，為全身各臟器和肢體供血。 主動脈夾層是指由各種原因造成的主動脈內(nèi)膜破裂，血流進(jìn)入主動脈壁內(nèi)，導(dǎo)致主動脈中膜撕裂，形成“真假”兩腔。 2、主動脈夾層高危人群？ 高血壓是最重要的高危因素，長期得不到有效控制的高血壓，對于血管的損傷非常大。特別是當(dāng)發(fā)怒、提重物，甚至便秘時，血壓瞬間升高，容易引起主動脈的內(nèi)膜和中膜的撕裂，造成血液進(jìn)入到血管壁內(nèi)形成夾層。 強(qiáng)有力的血流對動脈壁反復(fù)沖擊，造成內(nèi)膜逐漸撕裂，血液從內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動脈中膜和外膜之間，而造成夾層血腫，并沿著主動脈壁向前后逐步延伸、剝離、擴(kuò)展，導(dǎo)致主動脈夾層。 此外，主動脈粥樣硬化患者的硬化斑塊內(nèi)膜發(fā)生破裂時，容易導(dǎo)致主動脈夾層，血管結(jié)構(gòu)天生異常的人（馬凡綜合征），發(fā)生主動脈夾層的風(fēng)險也明顯升高。 3、主動脈夾層癥狀？ 主動脈夾層的典型癥狀是突發(fā)性劇烈的胸痛，呈現(xiàn)刀割痛或者撕裂痛。一般由胸部向胸前或者背部放射，持續(xù)時間較長，往往讓病人產(chǎn)生瀕死感。 也可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性的疼痛，由胸口疼很快轉(zhuǎn)移到腹部疼，容易忽視。部分患者伴有面色蒼白，出冷汗，心率加速等休克樣表現(xiàn)，或者出現(xiàn)上腹痛、惡心嘔吐等消化道癥狀。 4、主動脈夾層的分型 Stanford-A： 第一破口位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層累及升主動脈，以及主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。 Stanford-B： 第一破口位于降主動脈，夾層僅累及降主動脈或向下延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。 影像學(xué)檢查，比如CTA，可以快速發(fā)現(xiàn)主動脈夾層破口位置，并為下一步治療提供指導(dǎo)。 5、主動脈夾層治療？ 治療方法與主動脈夾層的分型有關(guān)，累及升主動脈的夾層（A型）則比較緊急，需及時通過手術(shù)修復(fù)；對于降主動脈夾層（B型），目前主流術(shù)式是腔內(nèi)隔絕術(shù)。 A型夾層破口位置在升主動脈，絕大部分要做開胸手術(shù)。在體外循環(huán)支持下，把破損的血管拿掉，換一條新的人工管道。 B型夾層破口位置在降主動脈，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主，首先在患者大腿根部的血管切開一個小孔，通過這個小孔進(jìn)入病變部位，釋放帶膜支架，封閉主動脈內(nèi)膜破口。主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)手術(shù)是一種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，深受病人歡迎的一種手術(shù)方式。 總結(jié) 最后，專家提醒，主動脈夾層動最主要的危險因素就是高血壓，高血壓的患者應(yīng)每天監(jiān)測血壓的變化，充分了解自己的血壓情況，將血壓控制在120/80mmHg，采用健康的生活方式，合理應(yīng)用藥物。2021年05月11日705
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