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劉筠主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 心外科 主動脈夾層動脈瘤雖然擁有“瘤”的頭銜，其實并非真正的腫瘤，但它破裂致死的兇險程度卻超過了任何腫瘤，是一顆“不定時的炸彈”，死亡率高，極易誤診，真實的發(fā)病率常被低估。隨著我國高血壓病人數的增加，該病發(fā)病率呈明顯上升趨勢。 1夾層動脈瘤的主要病生理特點 主動脈夾層動脈瘤，也有稱為主動脈內膜剝離癥或壁間動脈瘤，是由于不同原因造成主動脈內膜破裂，在內膜和中外層間有血液通過時的壓力導致大血管縱向剝離，形成雙腔主動脈（double-barrel），或主動脈瘤樣擴張。少數病人可能沒有 內膜破裂而是中層出血形成夾層。 主動脈夾層形成的原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏 綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主 動脈中層和平滑肌的改變。 在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認為國內病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥（一種先天遺傳性疾病，患者身材修長，從事體育運動有一定優(yōu)勢，常在青年時期死于動脈瘤的破裂，又被稱為“運動員殺手”）等，但近年來發(fā)病者動脈硬化、高血壓的比例逐漸增高。 動脈內膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層是夾層動脈瘤發(fā)病的病理過程。動脈內膜的撕裂多見于升主動脈近心端和降主動脈起始部，即左鎖骨下動脈開口遠側。撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直。內膜一旦撕裂，由于血流的順向和逆向沖擊，剝離范圍會逐漸增大，對高血壓患者則更為危險，管壁剝離血腫蔓延多在內膜與中層的內1/3和外1/3之間發(fā)展，使內膜撕裂深達中層，并常止于中層的1/3，夾層血腫順行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包導致猝死或心包填 塞致死，或破入主動脈內出現第二個開口，形成主動脈內的假腔流道。 主動脈夾層動脈瘤根據發(fā)病的急緩可分為急性和慢性夾層動脈瘤。發(fā)病在2周內稱為急性夾層動脈瘤，無急性病史或發(fā)病超過2周以上者屬于慢性夾層動脈瘤。 主動脈起自主動脈環(huán)，沿脊柱偏后，上升部稱升主動脈，至右無名動脈分支橫行至鎖骨下動脈，稱主動脈弓，此后沿脊柱左側下行稱降主動脈，穿過膈肌進入腹部稱腹主動脈，直達左右髂動脈分支。主動脈弓部重要分支的頭、頸動脈供應兩上肢及顱腦部的血流，以無名動脈和左鎖骨下動脈為標志又分為右弓和左弓。降主動脈有多個分支，供應脊髓的血液。腹主動脈是腹腔許多臟器血供的分支主干，如左右腎動脈、肝、脾及腸系膜上動脈等。了解主動脈解剖對于認識和理解夾層動脈瘤 的選擇治療極其重要。 夾層動脈瘤根據內膜撕裂部位的不同有兩種常用分類方法，1955年DeBakey將其分為3型。I型內膜撕裂口位于升主動脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動脈可達髂動脈，其中包括破口位于左弓而內膜逆行剝離至升主動脈者。II型內膜撕裂口同I型而剝離血腫只限于升主動脈和弓部。III型位于主動脈峽部、左鎖骨下動脈遠側，又根據夾層是否累及膈下腹主動脈將III型分為IIIa和IIIb。Miller等在臨床實踐中根據手術需要將夾層動脈瘤分為Stanford A、B兩型，A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剝離至升主動脈者；B型指內膜撕裂位于主動脈弓峽部而向胸主動脈以下蔓延者。 2 胸主動脈夾層動脈瘤的診斷 早年對于夾層動脈瘤的認識不足，相應的檢查手段不多，因而診出率不高，常易與急性心梗相混淆。隨著對心血管病認識的加深，醫(yī)務工作者對急性夾層動脈瘤的認識水平不斷提高，無創(chuàng)性檢查技術不斷發(fā)展，其診出率提高，使大部分病人得到早期診斷。 2.1 夾層動脈瘤急性期臨床表現 突發(fā)劇烈的疼痛為發(fā)病時最常見的癥狀，約發(fā)生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割樣，難以忍受。病人表現為煩躁不安，焦慮、恐懼和瀕死感覺，且為持續(xù)性，鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。急性期約有1/3的病人出現面色蒼白，大汗淋漓、四肢皮膚濕冷，脈搏快弱和呼吸急促等休克現象。當夾層剝離累及主動脈大的分支或瘤體壓迫周圍組織時可引起各器官相應的表現。絕大多數患者急性主動脈夾層發(fā)病時，出現突發(fā)心前區(qū)、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，常在做某些突發(fā)動作時出現，如提重物、打球及異常激動時，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可誘發(fā)?；颊呷缒茉诩毙云谛掖?，劇烈疼痛可在幾天后消失或轉為隱痛。 當DeBekay I、II型夾層剝離累及主動脈瓣時，出現主動脈瓣區(qū)的舒張期或收縮期雜音，主動脈瓣關閉不全時極易發(fā)生急性左心衰竭，出現心率快，呼吸困難等。夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夾層剝離破入心包時可迅速發(fā)生心包填塞，導致猝死。當發(fā)病數小時后可出現周圍動脈阻塞現象，可出現頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等，嚴重者可發(fā)生肢體缺血壞死。夾層累及主動脈 弓部頭臂動脈，可引起腦供血不足，甚至于昏迷、偏癱等。降主動脈的夾層累及肋間動脈可影響脊髓供血引起截癱。累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功受損，類急腹癥表現或消化道出血、腎功損害和腎性高血壓等。胸主動脈夾層動脈瘤的體征與實驗室檢查，除外出現上述合并癥一般無特異。目前已有多種無創(chuàng)性檢查應用于臨床，可以準確地診斷夾層動脈瘤。 2.2 實驗室檢查 大多數患者血、尿常規(guī)正常。部分患者發(fā)病急性期可出現白細胞升高，中性粒細胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現管型及大量紅細胞。 2.3 影像學檢查 2.3.1 超聲心動圖 該檢查是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的部位、大小、范圍、搏動以及并發(fā)癥。如合并夾層動脈瘤，超聲心動圖能顯示分離的內膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如為假性動脈瘤，則可以顯示假性動脈瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓?，F在一些有條件的單位逐步推廣應用經食道超聲心動圖（TEE）診斷主動脈夾層動脈瘤［2］。對于升主動脈夾層動脈瘤的診斷，TEE的敏感性可以高達78.3% ~ 98%，特異性為63% ~ 96%。但對遠端降主動脈瘤的敏感性則大為降低，僅為40%左右［3］。TEE可以觀察夾層內膜撕裂的位置、假腔內血栓及血流、心包內是否存在積液等，并可見真假腔間波動的內膜片。由于TEE受到檢查者經驗的限制，對于復查病例缺乏良好的對比，其對胸主動脈瘤以及近段腹主動脈瘤觀察效果好，對腹主動脈及其分支觀察效果不佳。 2.3.2 X線 胸部X線平片后前位和側位顯示胸部動脈瘤陰影。部分患者在胸 主動脈瘤走行區(qū)域可見鈣化斑點或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴張性搏動。 2.3.3 CT CT檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應用超高速CT和螺 旋CT用于診斷胸主動脈瘤，進行二維、三維重建可以顯示瘤體與周圍組織的毗鄰，清晰識別頭臂干血管情況，特別是對于降主動脈瘤夾層逆行撕裂累及左側鎖骨下動脈的患者。檢查一般可在10min內完成是CT檢查的優(yōu)勢。其對降主動脈夾層的診斷敏感性為83%~94%，特異性為87%~100%。而對于升主動脈瘤的敏感性小于80%，其主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在返流也不能作出判定［4］。 2.3.4 核磁共振 該檢查是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段。傳統(tǒng) 核磁共振（MRI）采用心電門控自旋回波T1加權像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動的影響，圖像質量較差。近年來快速屏氣條件下MRI技術，克服了以上缺點，有利于主動脈疾病的動態(tài)顯示，特別是主動脈內膜撕裂口及其假腔的觀察。研究人員采用真實穩(wěn)態(tài)快速梯度回波掃描技術、半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）以及三維小角度激發(fā)快速梯度回波序列（3D CE MRAD）等方法對主動脈疾病實施快速診斷［5］。Rrata等報告應用非加強影像技術，依靠三維快速自旋回聲技術檢查主動脈夾層，結果顯示主動脈疾病類型可以得到清晰顯現［6］。因而現階段該檢查是診斷主動脈夾層的金標準。 必要時可采用有創(chuàng)檢查，如動脈造影。通過動脈造影可以發(fā)現增大的動脈瘤。如果是夾層動脈瘤，真假腔內血流存在差別，因而可以通過顯影劑濃度的差別進行區(qū)別。如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足，可以考慮同時實施冠脈造影。由于過量的顯影劑存在腎毒性，因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下降，但對于存在主動脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價值的信息。 3主動脈夾層動脈瘤治療方案的選擇 對于急性主動脈夾層動脈瘤，一經診斷，應立即進行監(jiān)護治療，在嚴密監(jiān)測下采取有效干預措施，使生命指征穩(wěn)定，包括血壓、心率及心律、中心靜脈壓以及尿排量，并根據需要測量肺毛細血管楔壓和心排出量。主要治療措施包括鎮(zhèn)痛和降壓，控制內膜剝離，血壓一般控制在收縮壓100 ~ 120 mmHg水平，平均壓在60 ~ 70mmHg 。待病情平穩(wěn)后，應進行最后診斷，復查超聲、CT、MRI等，以決定是否需要手術治療。如果出現威脅生命的并發(fā)癥，如主動脈破裂的先兆或剝離（心包、心腔積液）、侵及冠狀動脈的先兆（缺血癥狀及心電圖改變），急性主動脈瓣關閉不全、心包壓塞或損害了生命器官的血循環(huán)等，應立即考慮手術治療。 對于I、II型夾層動脈瘤，特別是合并主動脈關閉不全者，是外科手術的適應癥。手術原則是切除內膜撕裂的部分主動脈，修復兩端的剝離內膜，用人工血管移 植接通主動脈管道，合并主動脈瓣關閉不全時，使用人工瓣膜置換主動脈瓣。對于病變廣泛的I型夾層動脈瘤，Borst等1983年首先報告“象鼻”技術，在行升主動脈及弓部置換的同時另外應用一段人工血管將其近端與弓降部吻合，遠端懸浮于降主動脈內。II期手術行降主動脈替換時，只需在常溫下將一段人工血管直接與I期手術置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了對主動脈弓降部的直接游離，也無須在深低溫停循環(huán)下完成移植血管與主動脈弓的吻合，降低了手術危險性 。此外，“象鼻”可以使受壓迫的降主動脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內形成血栓而無須II期手術。國內孫立忠等已有臨床應用的報告［7］。此外，Bentall、Wheat、Cabrol、Robicsek等術式都有應用于治療I型夾層動脈瘤，國內孫衍慶、孫立忠等作者均有報告［8, 9］。 對于III型夾層動脈瘤的治療，可采用降主動脈人工血管移植術，對于相應器官受累時，應考慮血運重建，如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術。對于破口局限者，孫衍慶等主張采用破口修復降主動脈成形術［10］。由于近年無創(chuàng)性診斷技術的提高，對III型夾層動脈瘤剝離內膜可準確定位，血管內支架已廣泛用于降主動脈夾層動脈瘤的治療。一般認為只要瘤體距離左鎖骨下動脈超過2cm，動脈瘤本身無過度迂曲，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療 。這種方法可以減輕手術、麻醉、體外循環(huán)等對患者的創(chuàng)傷和應激。國外Fattori［11］、Bergeron［12］等均報告血管內支架的臨床應用結果，國內上海長海醫(yī)院、北京大學人民醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、上海中山醫(yī)院、浙江大學第一附屬醫(yī)院、阜外醫(yī)院、安貞醫(yī)院等，均對此技術進行了嘗試，近期效果良好。 4 夾層動脈瘤手術中體外循環(huán)技術及相關研究 I、II型夾層動脈瘤的手術治療需要在體外循環(huán)下進行，與常規(guī)心外科的體外循環(huán)比較，夾層動脈瘤的體外循環(huán)要求更高一些，因每個病人情況不盡相同，病變范圍及受累區(qū)域可有很大程度差異。體外循環(huán)方法需要遵循以下原則，一要根據外科手術入路和方法選擇，二要始終注意保護重要臟器的功能。 在升主動脈插管時，無論升主動脈或股動脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中要嚴密監(jiān)測，及時作出判斷，采取措施，以免導致不可挽救的損失。 在累及主動脈弓部手術時，中樞神經系統(tǒng)的保護與手術預后密切相關。早在1957年Cooley曾采用經頭臂動脈插管選擇性腦灌注，1975年Grieep首先在主動脈弓部動脈瘤手術中應用深低溫停循環(huán)技術進行腦保護，但由于中樞神經系統(tǒng)的并發(fā)癥及相關的死亡率仍較高，因而對中樞神經系統(tǒng)保護方法的探索一直沒有停止。1992年Ueda等報告經上腔靜脈逆行灌注腦保護后，國內孫衍慶、董培青等將這一技術應用于弓部大血管手術的腦保護，至今病例已經超過60例［13］，國內廣東心研所 、鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院等都有應用。阜外醫(yī)院孫立忠等報告經鎖骨下動脈插管進行心肺轉流，當鎖骨下動脈遠端降主動脈阻斷后直接經右鎖骨下動脈選擇性腦灌注，取得了較好的臨床效果［14］。近年來這些腦保護措施在臨床逐步得到推廣，但相關的基礎研究報道甚少，對于腦保護方法的評價缺乏客觀和公認的標準。國內解放軍總醫(yī)院江朝光等在體外模擬研究中，首次采用聚丙烯中空纖維膜模擬毛細血管組成微循環(huán)，通過調整模型參數，將體循環(huán)和微循環(huán)有機結合在一起，模擬仿真血管 流量和壓力波形，發(fā)現體外逆灌模型具有很好的仿真性、實用性和可操作性，是研究器官保護的良好的實驗模型［15］。安貞醫(yī)院董培青、管玉龍等報告在實驗動物中采用眼底血管造影、超聲波探測，腦灌注效果得到了影像學的證實 ［16］。管玉龍等首次采用激光共聚焦顯微鏡直接檢測活體腦片Ca2+ 熒光強度，證實與單純停循環(huán)相比，逆行灌注腦保護能明顯減輕Ca2+超載，對神經細胞起到保護作用［17］。齊弘偉等在實驗動物中對不同的腦保護措施進行綜合比較，證實采用逆行灌 注能夠減輕神經元細胞凋亡和死亡的程度［18］。相關的病理學和超微學檢測證實逆行灌注可以減輕停循環(huán)后神經細胞的缺血缺氧程度［19］。 國內上述相關基礎研究為中樞神經系統(tǒng)腦保護的評價提供了依據，提高了對腦保護的認識，擴大了手術適應癥，規(guī)范了主動脈弓部手術的技術方法，拓展了神經內外科以及腦血管疾病腦保護的理念。 III型夾層動脈瘤手術，根據病變部位及外科手術者的經驗，可采用非轉流和轉流方法。轉流技術包括全心肺轉流深低溫停循環(huán)或上下身分別灌注、股動靜脈部分轉流、左心轉流等。北京安貞醫(yī)院報告在157例III型夾層動脈瘤中采用改良左心轉流方法，取得了較好的效果。這樣可以降低全心肺轉流及低溫對機體的負面影響，使心、腦、肺、腎及脊髓等重要臟器功能得以保護。對于部分需要長段胸主動脈切除的病例，進行肋間動脈移植有可能預防術后脊髓并發(fā)癥的發(fā)生［13］。對于脊髓血運觀察的研究，國外有學者在術中根據運動神經元誘發(fā)電位的測定以決定是否進行肋間動脈移植，該方法的臨床推廣價值尚需要進一步實驗證實［20］。 5 主動脈夾層動脈瘤治療進展 由于對夾層動脈瘤這一疾病認識的提高，相應的無創(chuàng)性檢查技術不斷進步，外科技術改進，介入性治療逐步開展，相關的麻醉及體外循環(huán)，特別是重要臟器保護研究方面的深入，使得主動脈夾層動脈瘤的治療已經邁上了一個新的臺階。Hagan等總結美國12家醫(yī)療中心1996 ~ 1998年收治464例急性升主動脈夾層動脈瘤的結果，手術死亡率為26%，內科治療的死亡率為58%。急性降主動脈夾層動脈瘤內科治療 死亡率為10.7%，手術死亡率為31.4%［21］。總結安貞醫(yī)院1982 ~ 2002年564例胸主動脈瘤手術治療結果，其中300例為夾層動脈瘤，結果顯示升主動脈瘤總死亡率6.8%（25/365），降主動脈瘤總死亡率13.8%（27/195）。國內阜外醫(yī)院孫立忠教授總結1994 ~ 1999年231例主動脈根部替換術的手術效果，結果手術死亡率為3.03%，急診手術死亡率則上升至6.81%，術后隨訪顯示左室舒張末徑由術前的（68.1 ± 9.4）mm降低至(54.8 ± 8.2)mm［22］。這些結果與以往文獻報道的胸主動脈瘤超過 20%的死亡率已有了顯著的降低。 在手術方案的選擇方面，“象鼻”技術的推廣應用是一個巨大的進步，為II期手術提供了方便，部分患者甚至無需二次手術。在手術同時植入支架也在探索之中。 III型動脈瘤介入治療的成功率文獻報道不一，但一般均在90%以上。血管內支架減少了傳統(tǒng)手術的創(chuàng)傷，在一些小樣本的臨床應用中效果肯定。德國的Brunkwall對文獻報告的642例急慢性夾層動脈瘤采用血管內支架的結果進行分析顯示，死亡率為6.2%，對于急性夾層手術高危的患者尤其適合應用［23］。當然降主動脈瘤的介入治療尚處于發(fā)展階段，世界多中心報告以小樣本為多，在介入治療后可能發(fā)生血管內支架滲漏、支架移位、一側肢體麻痹等并發(fā)癥［24］，甚至造成夾層向弓 部及升主動脈逆向剝離［25］。2010年10月20日
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