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唐中文醫(yī)師 鄒城市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 大部分心血管疾病在治療過程中，都可能需要溶栓治療，但是有一種同樣兇險(xiǎn)的心血管疾病，溶栓不但沒有用，還會(huì)起到反作用，由于該疾病在臨床上不是較常見，容易引起誤診，希望引起大家的重視。 近日，《New England Journal of Medicine》上報(bào)告了一個(gè)心梗病例（急性心梗時(shí)的自我救贖），講述一位急診科護(hù)士突發(fā)胸痛、頭暈，由于當(dāng)時(shí)身邊沒有別人，就自行拉了心電圖顯示下壁ST段抬高，考慮急性ST抬高型心梗，然后自己建立靜脈通道溶栓，挽救了自己的生命...... 但是臨床上有種同樣兇險(xiǎn)的心血管疾病，溶栓不但沒有用，還會(huì)起到反作用，它就是——主動(dòng)脈夾層！ 主動(dòng)脈夾層之兇險(xiǎn)、危重，一線臨床醫(yī)生即使沒遇到過，也都有所耳聞。但是，由于發(fā)病年齡、病情輕重不同，主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)可能不那么典型，體查、心電圖檢查也表現(xiàn)陰性結(jié)果。 今天，我們就來認(rèn)識(shí)一個(gè)非典型性主動(dòng)脈夾層病例： 病例簡(jiǎn)介 患者，78歲，男性，主因恥骨上疼痛和尿潴留就診于急診科。無胸部或背部疼痛，無呼吸短促。 既往體健，無任何冠心病病史記載，前列腺增生。 查心電圖無明顯缺血改變，胸部X線片顯示縱隔角增大。 診斷是什么？貌似和心臟病無關(guān)，下腹部疼痛和尿潴留可能由前列腺增生誘發(fā)。下一步怎么檢查？腹部B超、胸部彩超、胸腹CT還是肌鈣蛋白、D-二聚體？ 接診醫(yī)生保險(xiǎn)起見，除了D-二聚體，其他都查了。 結(jié)果提示：肌鈣蛋白I值升高，為0.17ng /ml(正常值，20mmHg、局灶性神經(jīng)病變體征(伴疼痛)、新出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流雜音、低血壓或休克表現(xiàn)。 來源：國(guó)際循環(huán)2019年08月10日
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王瑞華副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 血管外科 啊，突然出現(xiàn)胸疼，背疼呢，我們要提高警惕啊，這可能意味著我們的身體發(fā)生了一些嚴(yán)重的問題主要有哪些呢啊，最常見的可能我們大家比較理解的就是一個(gè)急性的心肌梗塞，那么還有兩種血管疾病，嗯，也會(huì)表現(xiàn)為急性的胸痛，或者背痛。 啊，一個(gè)來講呢就是主動(dòng)脈夾層。 啊，什么是主動(dòng)脈夾層呢啊，就是我們?nèi)梭w內(nèi)的大動(dòng)脈啊，發(fā)生了撕裂啊，這種這種撕裂呢，它會(huì)沿著血管壁啊，沿著血管的走形，從胸部一直到腹部啊，可能撕裂這會(huì)導(dǎo)致一個(gè)劇烈的疼痛啊，那么這種患者呢，同時(shí)表現(xiàn)為呢，血壓非常的高。 大動(dòng)脈撕裂之后是非常兇險(xiǎn)的呃，有可能會(huì)導(dǎo)致大出血，或者是重要的臟器缺血啊，所以出現(xiàn)這種情況呢，一定要趕快到醫(yī)院去呃，找血管科醫(yī)生明確沒有這個(gè)問題。 看視頻的書。2019年06月07日2115
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 哎，主動(dòng)脈夾層手術(shù)后遺癥有哪些主動(dòng)脈夾層，由于這個(gè)可以累積整個(gè)主動(dòng)脈，所以在手術(shù)以后啊，可能會(huì)這個(gè)擁有這個(gè)后遺癥，因?yàn)槭中g(shù)主要是解決最主要的破口，比如這個(gè)胸主動(dòng)脈的破口，但是胸主動(dòng)脈的破口，解決完以后可能會(huì)遺留這個(gè)腹主動(dòng)脈的破口是內(nèi)臟動(dòng)脈的破口，下肢動(dòng)脈的破口，嗯，這些可能在急性期我們不會(huì)挨一塊兒去解決，但是這些問題到了后期有可能會(huì)出現(xiàn)溪流相應(yīng)的問題，后期這些餐飲的破口啊，可以慢慢的形成這個(gè)夾層啊。 呃，慢性?shī)A層會(huì)引起一個(gè)夾層動(dòng)脈瘤以及這個(gè)內(nèi)臟供血的異常啊，出現(xiàn)了這些問題，還需要我們進(jìn)一步來進(jìn)行治療。2019年05月24日1986
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郭媛媛主任醫(yī)師 云南省阜外心血管病醫(yī)院 血管外科 有沒有比急性心肌梗死更可怕的血管病？“暴病身亡”都是心臟病嗎？如何區(qū)分“主動(dòng)脈性胸痛”和“冠心病性胸痛”？得了夾層怎么辦？讓我們一起來認(rèn)識(shí)血管外科最危重，最可怕，死亡率最高的疾病之一——主動(dòng)脈夾層。這長(zhǎng)得像海馬一般的家伙，就是我們?nèi)梭w最大的動(dòng)脈--主動(dòng)脈。從心臟發(fā)出后，主動(dòng)脈轉(zhuǎn)了一個(gè)360度大彎，這個(gè)彎形象地被稱為主動(dòng)脈弓，弓上“三根毛”供應(yīng)大腦（腦殘者大部分與這三根毛出問題有關(guān)，請(qǐng)聽下回分解）。之后主動(dòng)脈延伸為降主動(dòng)脈。動(dòng)脈怎么就“夾層”了正常情況下，主動(dòng)脈的內(nèi)膜，中膜，外膜三層是緊緊貼合在一起的。主動(dòng)脈夾層，是指主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，導(dǎo)致動(dòng)脈壁分離，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。大家可以想象一下，主動(dòng)脈相當(dāng)于是一個(gè)雙層的水管子，現(xiàn)在里面那層破了。高速高壓的動(dòng)脈血不斷沖擊薄弱的外膜，一旦爆裂，就是這樣的既視感。主動(dòng)脈夾層有什么癥狀突發(fā)劇烈的胸背部疼痛，是主動(dòng)脈夾層的主要臨床表現(xiàn)。 特點(diǎn)：發(fā)病急驟，疼痛劇烈，呈撕裂樣，撕扯樣，刀刺樣 自覺“頻死感” 疼痛可沿病變走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移（腰腹部等） 多數(shù)患者有高血壓如何區(qū)分“主動(dòng)脈性胸背痛”和“心絞痛”有圖有真相哪些人群容易淪為“夾層”想說“別來醫(yī)院”不容易。對(duì)于如此高死亡率的疾病，我們要有足夠的警惕性，下列人群，如果具有上述癥狀，接診醫(yī)生應(yīng)該有充分理由懷疑夾層。得了夾層怎么辦目前針對(duì)主動(dòng)脈夾層的治療主要包括以下：1、藥物治療：包括控制血壓；降低心率，減輕血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊；對(duì)于胸背部疼痛劇烈的患者可以應(yīng)用嗎啡類藥物鎮(zhèn)靜及鎮(zhèn)痛。2、外科動(dòng)脈重建手術(shù)：包括各種主動(dòng)脈置換手術(shù)，雖然創(chuàng)傷大，但對(duì)于某些病例可能也是救命的唯一選擇。3、微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)：使用覆膜支架的植入來修復(fù)受損的主動(dòng)脈，因?yàn)閯?chuàng)傷小，恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)，目前對(duì)大多數(shù)適當(dāng)?shù)牟±呀?jīng)作為首選治療方法。哪些夾層可以微創(chuàng)腔內(nèi)治療？哪些不得不“開大刀”？這就涉及夾層的分型，Stanford A 型夾層目前的主要治療方式仍然是體外循環(huán)支持下開胸進(jìn)行病變段主動(dòng)脈的人工血管置換；而Stanford B 型夾層，甚至很多累及主動(dòng)脈弓部（尤其是左半弓）的夾層，可以進(jìn)行微創(chuàng)的腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。對(duì)于命懸一線的主動(dòng)脈夾層，醫(yī)生要做的，就是盡力把位于懸崖邊的患者往回拉。這就需要找?？频尼t(yī)院，專業(yè)的醫(yī)生，根據(jù)患者的具體情況，制定個(gè)性化治療方案。云南省阜外心血管病醫(yī)院出診醫(yī)生信息每周一上午8:30‐12:00胡曉鵬 醫(yī)師 （開大刀找他）。醫(yī)生簡(jiǎn)介參看中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院官網(wǎng)郭媛媛 醫(yī)師（微創(chuàng)腔內(nèi)手術(shù)找她）。醫(yī)生簡(jiǎn)介參看云南省阜外心血管病醫(yī)院官網(wǎng)拿不準(zhǔn)該找誰，別擔(dān)心，專業(yè)的醫(yī)院，不同專業(yè)方向的醫(yī)生將通力合作，為您制定個(gè)性化治療方案。2018年05月14日4079
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 血管外科 生活實(shí)例剛過40歲的張先生患高血壓10多年，近日榮升公司總監(jiān)，一連幾天的推杯換盞，令張先生感到疲憊不堪。一天早晨，張先生在刷牙時(shí)突然發(fā)生劇烈胸痛，全身冒冷汗，捂著胸口癱倒在地。家人見狀，急忙撥打急救電話，將張先生送到了醫(yī)院。經(jīng)檢查，急診醫(yī)生懷疑張先生發(fā)生了主動(dòng)脈夾層，立即安排工作人員送張先生去做急診CT檢查。果然，CT檢查結(jié)果證實(shí)了醫(yī)生的預(yù)測(cè)。經(jīng)緊急手術(shù)，張先生終于轉(zhuǎn)危為安。醫(yī)生的話：主動(dòng)脈夾層是一種極其兇險(xiǎn)的疾病，病人隨時(shí)可能因夾層破裂而猝死。一、一種少見但十分兇險(xiǎn)的疾病什么是主動(dòng)脈夾層？主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)像“三夾板”，主動(dòng)脈壁由3層膜構(gòu)成（圖6-2-1），由內(nèi)至外分別是內(nèi)膜、中膜和外膜。正常情況下，這3層膜緊密地結(jié)合在一起，彼此之間并不分離。但當(dāng)血壓過高、受到外傷或自身病變時(shí)，主動(dòng)脈內(nèi)膜會(huì)破裂，血流會(huì)由破損處沖入主動(dòng)脈壁的中層。高速、高壓的血流像一把鋒利的刀，將“三夾板”從中間劈開，造成主動(dòng)脈中層分離。分離過程中，病人可以感到劇烈的撕裂樣的疼痛。夾層可以沿主動(dòng)脈的長(zhǎng)軸一直向下延續(xù)，疼痛會(huì)從胸部延續(xù)至背部、腰部和腹部。夾層在分離的中層內(nèi)形成一個(gè)新的管腔，稱之為“假腔”（圖6-2-2），原先的主動(dòng)脈管腔為夾層的“真腔”。圖6-2-1 主動(dòng)脈壁三層結(jié)構(gòu)圖6-2-2 主動(dòng)脈夾層示意圖主動(dòng)脈夾層形成以后，最致命的是管壁破裂。由于主動(dòng)脈的中膜被撕開，假腔的外壁只剩下薄薄一層外膜。外膜若頂不住洶涌的血流，就會(huì)發(fā)生破裂，如同江河決堤。主動(dòng)脈一旦破裂，病人會(huì)在幾分鐘內(nèi)死亡。主動(dòng)脈夾層的另一危害是真腔堵塞。當(dāng)假腔內(nèi)的壓力超過真腔以后，真腔會(huì)被逐步壓扁。一旦壓到最扁，主動(dòng)脈就會(huì)堵塞。大家知道，主動(dòng)脈是供應(yīng)全身血液的主要通道，無論堵塞在哪里，都極其危險(xiǎn)，重則致命，輕則致殘。二、最易與心?；煜男赝醇毙孕募」Ｋ琅c主動(dòng)脈夾層是兩種完全不同的疾病，但卻有著極為相似的臨床癥狀，如急性心功能不全、大汗淋漓、胸部劇痛、休克等。由于人們對(duì)心肌梗死比較熟悉，當(dāng)出現(xiàn)劇烈胸痛時(shí)，往往首先想到心肌梗死可能，甚至接診的醫(yī)生也往往會(huì)“先入為主”，按心梗救治。大家不妨從以下6個(gè)方面，初步了解兩種疾病的差異。第一，心肌梗死病人多有心絞痛發(fā)作史，而主動(dòng)脈夾層病人起病前很少有胸痛癥狀。第二，心肌梗死病人在發(fā)病前通常伴有高血壓，發(fā)病時(shí)血壓會(huì)降低。主動(dòng)脈夾層病人發(fā)病時(shí)血壓不降反升（除血管徹底破裂出血外）。第三，心肌梗死病人的胸痛持久而劇烈，且呈逐漸加劇態(tài)勢(shì)，主動(dòng)脈夾層病人的胸痛癥狀一出現(xiàn)即達(dá)到頂峰。第四，心肌梗死病人的胸痛主要在前胸，而主動(dòng)脈夾層病人的胸痛主要在胸背部。第五，心梗病人的胸痛主要為悶痛，主動(dòng)脈夾層的胸痛主要為撕裂樣疼痛。第六，心梗病人的心電圖有心肌梗死的典型表現(xiàn)，而主動(dòng)脈夾層病人的心電圖沒有心梗的表現(xiàn)。三、變幻莫測(cè)的伴隨癥狀主動(dòng)脈夾層病人除胸痛外，還會(huì)伴隨其他癥狀。極少數(shù)病人沒有明顯胸痛的表現(xiàn)，只有伴隨癥狀。因此，了解主動(dòng)脈夾層的伴隨癥狀，對(duì)確診也有一定幫助。1.頑固性高血壓主動(dòng)脈夾層病人若在發(fā)病前就有高血壓，發(fā)病后由于主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)改變、疼痛、應(yīng)激、腎臟缺血等因素，血壓會(huì)居高不下，收縮壓甚至高達(dá)200毫米汞柱以上，且降壓藥往往較難起效。2.腰背部疼痛主動(dòng)脈從胸部、背部，再到腰部、腹部，緊貼脊柱，主動(dòng)脈夾層可以沿主動(dòng)脈的長(zhǎng)軸從上延續(xù)至下，故疼痛會(huì)從胸部延續(xù)至背部、腰部和腹部。3.卒中主動(dòng)脈夾層在撕裂過程中，會(huì)形成真假腔。若假腔內(nèi)的壓力大于真腔，真腔會(huì)被逐步壓扁。一旦壓到最扁，真腔（主動(dòng)脈）會(huì)堵塞。如果供應(yīng)腦部的動(dòng)脈被壓扁，就會(huì)導(dǎo)致缺血性腦梗死，即卒中。4.截癱脊髓的血供來源于主動(dòng)脈發(fā)出的肋間動(dòng)脈。若在夾層形成過程中，肋間動(dòng)脈缺血，就會(huì)造成脊髓缺血，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致截癱，病人會(huì)出現(xiàn)大小便失禁、雙下肢運(yùn)動(dòng)與感覺功能喪失。5.腹部疼痛腹部有很多重要臟器，包括胃腸道、肝臟、膽囊、胰腺、脾臟和腎臟。這些臟器的血供都來自主動(dòng)脈。若在主動(dòng)脈夾層發(fā)展過程中，供應(yīng)某臟器的動(dòng)脈堵塞，就會(huì)導(dǎo)致臟器缺血。其中，最為嚴(yán)重的是腸道缺血和腎臟缺血，不僅會(huì)引起劇烈疼痛，還會(huì)導(dǎo)致腎功能衰竭、腸壞死等致命性并發(fā)癥。6.下肢缺血當(dāng)供應(yīng)下肢的動(dòng)脈被阻塞，就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)下肢的缺血癥狀，可以是單側(cè)，也可以是雙側(cè)。輕者出現(xiàn)下肢麻木、發(fā)涼、無法行走等癥狀，重者可以出現(xiàn)下肢疼痛，甚至肢體壞死。四、常見誘因?qū)е轮鲃?dòng)脈夾層的誘因有哪些？如前所述，主動(dòng)脈夾層的發(fā)生主要與血管壁“不夠結(jié)實(shí)”有關(guān)。換句話說，凡是會(huì)威脅血管健康的因素，如吸煙、高血壓、高血糖、高脂血癥等，都是主動(dòng)脈夾層的誘因。1.動(dòng)脈粥樣硬化首先，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊在血管內(nèi)膜上沉積，一旦斑塊破裂或脫落，會(huì)使內(nèi)膜發(fā)生破損，主動(dòng)脈內(nèi)高壓血流容易從內(nèi)膜破口進(jìn)入血管壁中，形成夾層。其次，內(nèi)膜硬化后，血管壁得不到足夠的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，中膜因營(yíng)養(yǎng)代謝障礙而變得薄弱，而中膜的強(qiáng)度直接影響血管壁的強(qiáng)度。第三，硬化的動(dòng)脈內(nèi)膜無法隨動(dòng)脈的搏動(dòng)舒縮自如，在高壓血流的沖擊下，很容易就會(huì)發(fā)生意外破損。2.中膜的薄弱血管壁中膜的強(qiáng)弱直接影響血管壁的強(qiáng)度。中膜的薄弱分為先天性和退行性兩種。養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，避免高血壓和高脂血癥、不吸煙，是預(yù)防中膜退行性病變的有效手段。3.高血壓血流沖擊是“制造”動(dòng)脈夾層的必要條件。有資料表明，80%的動(dòng)脈夾層患者伴有高血壓，且血壓波動(dòng)越大，發(fā)生夾層的危險(xiǎn)性越高。 4.外傷主動(dòng)脈中膜若在瞬間遭受外力打擊，很有可能造成中膜扭曲、斷裂，進(jìn)而形成假腔。2015年03月19日6286
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喬彤主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層起病突然，多數(shù)患者在起病后有明確短暫的發(fā)病過程，主要臨床表現(xiàn)為劇烈疼痛、休克和壓迫癥狀，少數(shù)患者在發(fā)病后由于出現(xiàn)心臟壓塞、大量出血、惡性高血壓、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流及心肌、中樞神經(jīng)和腎臟的持續(xù)性缺血等致命性并發(fā)癥而迅速死亡。一、疼痛 疼痛為發(fā)病開始時(shí)最常見癥狀。85%以上的患者急性期可出現(xiàn)典型的突發(fā)的胸骨后劇烈疼痛，患者發(fā)病即刻表現(xiàn)為迅速到達(dá)高峰的劇烈疼痛，難以忍受，呈刀割或撕裂樣尖銳性疼痛，有些疼痛隨著心跳而加劇，有窒息感甚至頻死的極度恐懼感。疼痛出現(xiàn)的部位多數(shù)在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特別是肩胛部，疼痛的擴(kuò)展性是本病的特征之一，這是由于隨夾層波及范圍不同而延至頭部、腹部、下肢、波及腎動(dòng)脈時(shí)可引起相應(yīng)部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。二、休克 有近50%的患者因劇烈疼痛可有休克、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷、心跳加速，與一般休克不同的是血壓常與休克表現(xiàn)并不平行，血壓下降不明顯，甚至不降或反而升高，這可能與腎動(dòng)脈受累引起腎臟缺血或弓降主動(dòng)脈受阻有關(guān)，引起血壓的升高。血壓下降明顯多表明主動(dòng)脈夾層向外破裂發(fā)生。三、高血壓 主動(dòng)脈夾層患者的血壓升高以收縮壓和平均壓為主，其中收縮壓是反映主動(dòng)脈彈性和強(qiáng)硬度的一個(gè)重要指標(biāo)。右上肢受主動(dòng)脈夾層影響較小，可作為臨床檢測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)血壓。約80%的患者可有高血壓，這可能與主動(dòng)脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動(dòng)脈阻塞引起腎缺血導(dǎo)致腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。四、破裂表現(xiàn) 主動(dòng)脈夾層最常見的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主動(dòng)脈且就在內(nèi)膜撕裂處附近，最常引起心臟壓塞。常出現(xiàn)失血性休克的表現(xiàn)，如面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。主動(dòng)脈夾層可破入心包腔、做側(cè)胸膜腔內(nèi)引起心臟壓塞或胸腔積血，也可破入食管、氣管或腹腔出現(xiàn)休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現(xiàn)。五、主動(dòng)脈夾層壓迫鄰近器官或主動(dòng)脈分支受累 1.循環(huán)系統(tǒng) 主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全是Stanford A型主動(dòng)脈夾層的重要特征，約出現(xiàn)于30%的主動(dòng)脈夾層患者。引致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全的發(fā)病機(jī)制為：1) 夾層分離可使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，或使主動(dòng)脈瓣膜移位，主動(dòng)脈瓣尖下垂。2) 病變侵入主動(dòng)脈根部，導(dǎo)致一枚或多枚瓣葉在竇管結(jié)合部分離，導(dǎo)致舒張期瓣葉脫垂。3) 裂口范圍擴(kuò)大，使撕裂皮瓣失去支撐而垂入左心室流出道內(nèi)。 夾層累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)，可出現(xiàn)心肌缺血和心絞痛，嚴(yán)重者可引起心肌梗死。夾層破入心包，可引起心臟壓塞，病情迅速惡化，以致死亡。若動(dòng)脈夾層波及上肢或下肢動(dòng)脈，引起相應(yīng)部位出現(xiàn)無脈、疼痛、蒼白、發(fā)涼、麻木、感覺異常等癥狀。2.神經(jīng)系統(tǒng) 主動(dòng)脈波及頸動(dòng)脈可引起腦供血不足，可出現(xiàn)頭暈、暈厥、甚至昏迷。若椎動(dòng)脈到腦底動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)不足，可引起對(duì)側(cè)偏癱，同側(cè)視物模糊或失明。病變累及肋間動(dòng)脈或椎動(dòng)脈，可引起截癱，損傷部位一下軀體有感覺障礙，常有尿滯留；壓迫后返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶；壓迫交感神經(jīng)節(jié)引起Horner綜合癥；擴(kuò)張到髂動(dòng)脈引起周圍神經(jīng)缺血壞死，可出現(xiàn)肢體麻木、感覺異常、肌張力減弱或完全麻痹等。3.消化系統(tǒng)有1/3-1/2的患者的主動(dòng)脈夾層病變可累及腹主動(dòng)脈及其分支，表現(xiàn)為劇烈腹痛，多數(shù)為上腹部疼痛，常伴惡心、嘔吐，可類似各種急腹癥的表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱膈、迷走神經(jīng)可引起吞咽困難，破入食管引起嘔血。夾層血腫波及腸系膜上動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈可引起腸壞死、便血。腹主動(dòng)脈破入腹腔可出現(xiàn)腹膜刺激征。4.泌尿系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層波及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰部或肋脊角出疼痛，腎區(qū)可觸及包塊，部分患者可出現(xiàn)肉眼血尿。腎動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致急性腎臟缺血或急性腎性高血壓等。5.呼吸系統(tǒng) 夾層血腫壓迫支氣管導(dǎo)致支氣管痙攣，出現(xiàn)氣促、呼吸困難。夾層破裂出現(xiàn)血胸，一般多見于左側(cè)，引起胸痛、呼吸困難、咳嗽或咯血等，并可出現(xiàn)出血性休克，常危及生命。六、輔助檢查主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、胸片等檢查一般無特異性，目前診斷主動(dòng)脈夾層的多種無創(chuàng)損傷性影像技術(shù)用于臨床，可以診斷為主動(dòng)脈夾層。常用的方法包括超聲心動(dòng)圖、CT、MR和血管造影。七、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)：急性主動(dòng)脈夾層起病急劇、進(jìn)展迅速、病變的范圍大、涉及的器官多，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，需要密切觀察癥狀體征的變化才能做出正確的診斷。1) 好發(fā)于老年男性。2) 疼痛的特點(diǎn)表現(xiàn)為突發(fā)的持續(xù)性胸腹部撕裂樣劇痛，有窒息甚至為頻死的極度恐懼癥。3) 臨床休克表現(xiàn)與血壓變化不相稱，血壓下降不明顯，甚至在發(fā)病早期甚至反而升高。4）在主動(dòng)脈夾層病變部位出現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊，或有血管雜音伴有震顫。5）兩側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不一，甚至一側(cè)搏動(dòng)消失，或兩側(cè)血壓有明顯差別。6）突然出現(xiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉不全，伴有心力衰竭進(jìn)行性加重。7）突發(fā)的急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性心臟壓塞或急性腎功能衰竭，同時(shí)伴有血管阻塞征象。8）胸片顯示進(jìn)行性主動(dòng)脈增寬。9）超聲心動(dòng)圖、CTA、MRA、主動(dòng)脈造影等鑒別診斷：1.急性心肌梗死2.腦血管意外 3.急性心包炎4.急性肺栓塞5.自發(fā)性氣胸 6.其他原因引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 7.主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂 8.急腹癥：腸系膜動(dòng)脈梗死、急性胰腺炎、急性膽囊炎和膽結(jié)石、腸梗阻、上消化道出血、急性胃腸炎、消化道潰瘍穿孔等疾病相鑒別。9.腎動(dòng)脈狹窄:動(dòng)脈粥樣硬化性腎動(dòng)脈狹窄、纖維肌性發(fā)育不良性腎動(dòng)脈狹窄、多發(fā)性大動(dòng)脈炎10.下肢動(dòng)脈缺血11.截癱2013年03月22日6563
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何勍副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈夾層：又稱為主動(dòng)脈夾層分離，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈夾層血腫。主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。 主動(dòng)脈夾層預(yù)后 多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。主動(dòng)脈夾層病因 1.高血壓：主動(dòng)脈夾層患者中約50％以上有高血壓。尤其是長(zhǎng)期和重度高血壓可增加血流動(dòng)力對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊，并使主動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破裂，最后形成夾層血腫。 2.結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。喝珩R方（Marfan）綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動(dòng)脈縮窄、二葉主動(dòng)脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動(dòng)脈壁結(jié)締組織遺傳性缺陷，表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內(nèi)膜缺乏支撐，易致內(nèi)膜破裂和形成夾層血腫。 3.動(dòng)脈粥樣硬化：常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動(dòng)脈粥樣硬化斑塊從內(nèi)腔破潰，可形成夾層血腫。 4.其他：嚴(yán)重主動(dòng)脈外傷、炎癥（梅毒性主動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介入性心血管診療操作時(shí)等，均可引起主動(dòng)脈夾層血腫。 主動(dòng)脈夾層病理變化 基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對(duì)冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。 主動(dòng)脈夾分型 傳統(tǒng)主動(dòng)脈夾層分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Stanford 分型和Debakey分型．DeBakey 等根據(jù)病變部位和擴(kuò)展范圍將本病分為三型： Debakey I 型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見； Debakey II型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓； Debakey III型：內(nèi)膜破口位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或／和腹主動(dòng)脈。 Stanford大學(xué)的Daily等將胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤分為兩型： 凡升主動(dòng)脈受累者為stanford A 型（包括I 型和II型），又稱近端型； 凡病變始于降主動(dòng)脈者為stanford B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型），又稱遠(yuǎn)端型。A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn) 視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下： （一）疼痛 多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。 （二）高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。 （三）心血管癥狀 ①主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。 （四）神經(jīng)癥狀 主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。 （五）壓迫癥狀 主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner）綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。2012年08月07日7765
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邵峻主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 心血管外科 龍虎網(wǎng)訊 生完孩子才45天，35歲的趙女士突然感到胸口劇痛，“那種感覺比生孩子還疼！”結(jié)果醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，她胸口的不定時(shí)炸彈——主動(dòng)脈夾層破裂，從馬鞍山趕到南京進(jìn)行了緊急手術(shù)，才將這位年輕的母親從死亡線上挽救回來。趙女士是一名高齡產(chǎn)婦，35歲她才生下孩子。在懷孕期間，她患上了妊娠高血壓，但產(chǎn)后為了給孩子喂奶，趙女士減了藥量。結(jié)果就在剛生完45天之后，她感到胸口堵得難受，還喘不上氣來，到附近的婦幼醫(yī)院量了下血壓，發(fā)現(xiàn)血壓有點(diǎn)高。休息了幾分鐘后，趙女士突然感到胸痛難忍，胸口像被撕裂開來一樣，“我剖腹產(chǎn)后沒有用鎮(zhèn)痛棒，痛得要命，但是還趕不上發(fā)病那天痛！”救護(hù)車趕緊把她送往三公里外一家綜合性醫(yī)院，做超聲的醫(yī)生告訴她，懷疑她是主動(dòng)脈夾層，“這種病我們看過的都沒有活下來的?！北е詈笠痪€希望，趙女士轉(zhuǎn)到南京鼓樓醫(yī)院。確診為主動(dòng)脈夾層破裂之后，血管已經(jīng)像紙一樣薄，血管心胸外科的王東進(jìn)主任為她進(jìn)行了手術(shù)，從脖子延伸到胸部的刀口，足足三十公分?！靶液梦肄D(zhuǎn)的及時(shí)啊，不然連命都沒有了！”趙女士想想仍然是驚魂未定，兩天后，她親眼看見一名患者剛剛送來，在電梯門口就因?yàn)榇笱芷屏讯劳觥Ｄ暇┕臉轻t(yī)院心胸外科王東進(jìn)教授介紹，主動(dòng)脈夾層也稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，并非真正是腫瘤，只是向外突出像瘤子。它是指循環(huán)血液滲入主動(dòng)脈夾層，形成血腫的一種致命性疾病。主動(dòng)脈夾層在國(guó)內(nèi)多數(shù)是高血壓控制不好的病人，男女發(fā)病比例是2：1，其中還有50%的女性曾經(jīng)患有過妊娠高血壓。嚴(yán)重者主動(dòng)脈進(jìn)一步撕裂可致動(dòng)脈破裂，一旦血管破裂或頻臨破裂，病情萬分危急。所以主動(dòng)脈夾層手術(shù)，又被稱為心胸外科最復(fù)雜、風(fēng)險(xiǎn)最大的手術(shù)，不僅死亡率高，成功率低。該院心胸外科團(tuán)隊(duì)已經(jīng)為200例主動(dòng)脈夾層病人實(shí)施手術(shù)。隨著人們生活方式，飲食習(xí)慣等的改變，主動(dòng)脈夾層發(fā)生率正逐年升高，所以倡導(dǎo)健康的生活方式、控制血壓特別重要。另外，主動(dòng)脈夾層發(fā)作最典型的癥狀就是劇烈胸痛，90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗塞。2012年02月04日7536
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