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疾?。? 庫欣綜合征
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庫欣病怎么辦？庫欣病如何治療？-2025《庫欣病診治專家共識》2025年，中華內(nèi)分泌代謝雜志，發(fā)表了《庫欣病診治專家共識》，通訊作者為王衛(wèi)慶教授（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科），中華醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會專家起草的專家共識，旨在規(guī)范庫欣病的診斷、治療和隨訪流程，提高臨床管理水平，改善患者生活質量。我們匯總整理部分知識點如下：1、庫欣病定義庫欣病是由分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）的垂體腺瘤引起的高皮質醇血癥，是內(nèi)源性庫欣綜合征的最常見病因，占60%~80%。該病臨床癥狀多樣且輕重不一，診斷和治療具有挑戰(zhàn)性。2、流行病學患病率與發(fā)病率：庫欣病的匯總患病率為22例/百萬人，年發(fā)病率為0.24/10萬。瑞典全國性研究顯示，1987年至2003年庫欣病的發(fā)病率為0.16/10萬，2005年至2013年為0.20/10萬。美國健康保險數(shù)據(jù)庫顯示，2009年和2010年庫欣病的發(fā)病率分別高達0.62/10萬和0.76/10萬。國內(nèi)缺乏大規(guī)模流行病學數(shù)據(jù)。診斷年齡與性別差異：成人庫欣病的診斷年齡多在40~60歲，女性發(fā)病率是男性的5~10倍。死亡率：持續(xù)高皮質醇血癥使庫欣病的死亡率高于普通人群。一項meta分析顯示，庫欣病患者的標準化死亡率為2.8，疾病活動狀態(tài)顯著高于緩解期，垂體大腺瘤高于微腺瘤。主要死因為動脈粥樣硬化性心腦血管疾?。?3.4%）、感染（12.7%）和惡性腫瘤（10.6%）。3、發(fā)病機制腫瘤起源：大多數(shù)垂體ACTH細胞腺瘤為單克隆起源的散發(fā)性腫瘤，少數(shù)與家族性腫瘤綜合征有關。基因突變：30%~60%的ACTH細胞腺瘤存在體細胞泛素特異性蛋白酶（USP8）基因突變，導致ACTH持續(xù)過度合成。USP8突變型ACTH細胞腺瘤以腫瘤較小、侵襲性低、女性突變率高、生長抑素受體5型（SSTR5）高表達為特征。此外，USP8野生型ACTH細胞腺瘤存在USP48M415I/Y和BRAFV600E基因突變，促進腺瘤形成。4、臨床表現(xiàn)典型癥狀：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、皮膚紫紋、多血質、近端肌無力、脆性骨折、非創(chuàng)傷性皮膚瘀斑、與年齡不符的骨質疏松等。年齡異質性：年輕患者更易出現(xiàn)生殖系統(tǒng)受累、皮膚異常、多毛和抑郁狀態(tài)，而年長患者的心血管疾病、血管栓塞事件、肌無力和骨質疏松發(fā)生率更高。與其他疾病對比：與腎上腺庫欣綜合征相比，性欲減退、月經(jīng)紊亂和多毛在庫欣病中更多見。5、篩查與診斷5.1庫欣綜合征的篩查推薦篩查人群：1.出現(xiàn)與年齡不符的癥狀者，如高血壓和骨質疏松。2.出現(xiàn)多種和進行性發(fā)展的典型癥狀提示庫欣綜合征可能者，如肌病、多血質、紫紋、瘀斑、皮膚菲薄。3.身高百分位數(shù)減低而體重增加的兒童。4.合并腎上腺意外瘤者。排除醫(yī)源性庫欣綜合征：了解有無外源性糖皮質激素的應用史，包括口服、直腸用、吸入、外用或注射劑，尤其是含有糖皮質激素的外用軟膏、中藥甘草和關節(jié)腔內(nèi)或神經(jīng)髓鞘內(nèi)注射劑等。5.2庫欣綜合征的定性診斷推薦檢查方法：24小時尿游離皮質醇、午夜血或唾液皮質醇、1mg地塞米松抑制試驗或小劑量地塞米松抑制試驗（2mg/d×48h）。建議至少進行上述2項及以上篩查試驗，如結果異常則高度懷疑庫欣綜合征，需要進行下一步定性和定位檢查。其他垂體腎上腺激素評估：包括甲狀腺功能、性激素、生長激素等。5.3庫欣綜合征的鑒別診斷1）假性庫欣狀態(tài)：非腫瘤性原因引起下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸過度活躍，包括精神障礙、酗酒、肥胖、糖尿病、多囊卵巢綜合征、妊娠、營養(yǎng)不良、糖皮質激素抵抗、皮質醇結合球蛋白增加等。小劑量地塞米松抑制試驗和去氨加壓素試驗有助于鑒別假性庫欣狀2）周期性庫欣綜合征：少見且易被忽視，出現(xiàn)于8%~19%的庫欣綜合征患者。以庫欣病多見（＞50%），其次為異位ACTH綜合征（約25%）和腎上腺庫欣綜合征（10%）。診斷標準為皮質醇波動性分泌存在三個高峰和兩個低谷。對疑似患者，進行臨床隨訪和重復實驗室檢測至關重要，有助于明確診斷和確認激素分泌的波動周期。皮質醇分泌的谷值期有時長達數(shù)周或數(shù)月，多次連續(xù)的午夜唾液皮質醇測定適用于需要長期監(jiān)測的周期性庫欣綜合征患者。建議在皮質醇分泌高峰期進行動態(tài)試驗和（或）巖下竇靜脈采血，避免在皮質醇分泌谷值期進行以減少假陰性結果的可能。5庫欣病的定位診斷(見表3)血ACTH測定：晨8:00采血，因ACTH容易降解而造成水平低下，需冰浴送檢，盡快低溫離心檢測。大劑量地塞米松抑制試驗：48小時內(nèi)每6小時口服地塞米松2mg，于0小時和48小時測定血和（或）尿皮質醇水平。鑒于特異性存在一定局限性，不推薦在定位診斷中單獨應用。垂體MRI：首選垂體MRI增強用于腫瘤定位。應用標準1.5TMRI僅能發(fā)現(xiàn)約50%微腺瘤。隨著影像學技術的發(fā)展，仍有三分之一的垂體腫瘤無法檢出。垂體MRI腫瘤不可見無法作為排除庫欣病的依據(jù)。高分辨率垂體MRI的應用會增加垂體意外瘤的檢出率，需要結合臨床進行鑒別。雙側巖下竇靜脈采血（BIPSS）：經(jīng)巖下靜脈竇導管采血測定巖下竇及外周靜脈的血ACTH濃度來確認ACTH分泌的腫瘤來源，被認為是診斷庫欣病的金標準。BIPSS適用于ACTH依賴性庫欣綜合征，尤其臨床、生化、影像學檢查結果不一致或難以鑒別病因時。巖下竇與外周血ACTH比值基礎狀態(tài)下≥2.0或去氨加壓素興奮后≥3.0時，考慮庫欣病。由于ACTH分泌呈間歇性，BIPSS聯(lián)合去氨加壓素興奮能促進ACTH分泌，進一步采用催乳素校正有利于減少假陰性結果。催乳素校正去氨加壓素興奮后的巖下竇/外周ACTH比值＞1.3或0.8時考慮庫欣病，＜0.7或0.6時考慮異位ACTH綜合征。雙側巖下竇ACTH比值大于1.4時認為腺瘤偏側生長，其分側定位意義相對有限，能正確定位83%的垂體微腺瘤，而MRI僅達72%。BIPSS作為有創(chuàng)傷性檢測方法，其準確性與操作者經(jīng)驗技術有關。垂體發(fā)育不良、巖下竇血管叢異常分布或置管失敗會導致假陰性結果。術后嚴重并發(fā)癥如深靜脈血栓、肺栓塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血等少見。功能影像：當垂體MRI或BIPSS無法定位腫瘤時，正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）可作為替代方法或與垂體MRI相結合協(xié)助腫瘤定位，新型放射性示蹤劑的應用可能有助于提供額外定位線索。68Ga-DOTATATE與生長抑素受體結合，可用于檢測異位ACTH分泌腫瘤，定位準確率約為65%~75%；當進一步綜合18F-FDG-PET/CT掃描結果時，能定位90%異位ACTH分泌腫瘤，有助于指導臨床治療。鑒于慢性炎癥可能會導致假陽性結果，68Ga-DOTATATE掃描陽性并不能直接證實神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為ACTH的分泌來源，仍需病理明確。靶向CXCR4的68Ga-PentixaforPET/MRI可協(xié)助定位垂體ACTH瘤，靈敏度和準確度為92.7%和88.6%。此外，促腎上腺皮質激素釋放激素刺激的18F-FDG、11C-蛋氨酸、18F-氟乙基-L-酪氨酸可為定位腫瘤提供額外線索。由于放射性示蹤劑的衰變時間短限制了這些技術的廣泛使用，值得注意的是，不同新型放射性示蹤劑的臨床應用價值有待進一步確認。6、治療6.1治療目標-治療原發(fā)病。-實現(xiàn)皮質醇水平正?；?緩解體征和臨床癥狀。-治療相關合并癥。-保護垂體功能。-提高生活質量。6.2藥物治療適用人群：1.垂體術后疾病持續(xù)或復發(fā)。2.因高齡或嚴重合并癥導致高手術風險。3.手術治愈可能性低。4.放射治療后的橋接治療。5.垂體手術術前治療，以改善血糖和血壓并減少出血傾向。-藥物選擇：以垂體為靶點：直接靶向垂體ACTH分泌，抑制皮質醇合成，針對腫瘤本身，縮小腫瘤體積。代表藥物包括帕瑞肽（靶向SSTR5受體為主）和卡麥角林（靶向多巴胺受體）。對于大腺瘤而言，是一線藥物治療方案，尤其是帕瑞肽單藥或聯(lián)合治療。-以腎上腺為靶點：針對腎上腺類固醇生成，有效控制高皮質醇血癥，但對腫瘤本身無作用，也不能使HPA軸功能恢復正常。代表藥物包括奧唑司他、酮康唑、左旋酮康唑、美替拉酮、氨魯米特、米托坦等。其中，奧唑司他于2024年獲得中國藥監(jiān)部門批準用于治療成人庫欣綜合征患者，用藥對肝功能影響相對較小。-以外周組織為靶點：對糖皮質激素受體有高親和力，可在受體水平拮抗糖皮質激素的作用，阻斷皮質醇的外周效應和緩解癥狀，代表藥物為米非司酮。米非司酮可引起糖皮質激素的垂體負反饋被阻斷，ACTH分泌代償性增加，皮質醇分泌并不降低，可能出現(xiàn)垂體腫瘤進展，尤其是大腺瘤。臨床缺乏可靠的生化標志物來監(jiān)測皮質醇濃度，增加了因過度治療致腎上腺功能不全的風險，往往只能通過臨床癥狀來發(fā)現(xiàn)是否存在腎上腺功能不全。-聯(lián)合治療：單一藥物治療無效時，可考慮聯(lián)合不同作用機制的藥物從而對ACTH分泌產(chǎn)生額外和協(xié)同抑制作用，有利于有效控制高皮質醇血癥，盡早達到生化緩解以減少不良事件。有研究報道，聯(lián)合使用酮康唑和美替拉酮，或聯(lián)合酮康唑和奧唑司他，以最大限度發(fā)揮腎上腺阻斷作用，或降低兩種藥物劑量。如腫瘤可見，可考慮酮康唑聯(lián)合帕瑞肽或卡麥角林，或帕瑞肽聯(lián)合卡麥角林，可能是合理的用藥組合。其他聯(lián)合用藥組合，包括卡麥角林、帕瑞肽和酮康唑，或酮康唑、美替拉酮和米托坦三聯(lián)療法。-劑量滴定：應綜合臨床獲益（如表型、體重、血壓、糖代謝、生活質量改善）和生化獲益來定義藥物應答，而使用糖皮質激素受體阻滯劑時，僅能根據(jù)臨床獲益來定義藥物應答。藥物治療期間需要定期監(jiān)測藥物的有效性和耐受性。-生化應答評估：通常進行24小時尿游離皮質醇和午夜皮質醇測定來評估藥物的生化應答（不適用于米非司酮）。如考慮藥物引起腎上腺皮質功能不全，優(yōu)先選擇測定晨血皮質醇。同時監(jiān)測體重、血壓、糖代謝、肌力、生活質量等來評估臨床獲益。-治療調(diào)整：如服用最大耐受劑量2~3個月后，24小時尿皮質醇仍持續(xù)升高時，應考慮更換治療方法。-耐受性監(jiān)測：-啟動治療前：評估代謝指標、肝功能（酮康唑、左旋酮康唑、米托坦和帕瑞肽）和QT間期（酮康唑、左旋酮康唑、奧唑司他、美替拉酮、帕瑞肽和米非司酮）。-治療期間：定期監(jiān)測血鉀和血鎂（酮康唑、左旋酮康唑、奧司唑他、美替拉酮、帕瑞肽和米非司酮）、肝功能（酮康唑、左旋酮康唑、美替拉酮和帕瑞肽）和心電圖（酮康唑、左旋酮康唑、帕瑞肽和米非司酮）。如存在腎上腺皮質功能減退時，考慮米非司酮加用地塞米松（2~4mg），而其他藥物加用氫化可的松。-密切監(jiān)測：高血壓和水腫（奧唑司他、美替拉酮、米非司酮）、痤瘡和多毛（美替拉酮、奧唑司他）、男性性功能減退（酮康唑、左旋酮康唑）、高血糖（帕瑞肽）、沖動控制障礙（卡麥角林）。-監(jiān)測腫瘤進展：應用腎上腺類固醇合成抑制劑和米非司酮時，于治療啟動后第6~12個月復查ACTH和垂體MRI，之后每年復查；應用垂體靶向藥物時，根據(jù)基線垂體腫瘤大小決定垂體MRI的復查頻率。6.3手術治療-經(jīng)蝶竇垂體手術：被推薦為大多數(shù)庫欣病的一線治療方法。手術緩解率為65%~90%，術后疾病持續(xù)活動狀態(tài)為3.4%~35.0%。由經(jīng)驗豐富的垂體外科醫(yī)生進行手術，有助于提高術后緩解率及減少并發(fā)癥的發(fā)生率，約83%微腺瘤和68%大腺瘤可獲得緩解。術后緩解與術后低水平皮質醇、非侵襲性腺瘤、術前MRI或術中定位腫瘤、病理證實ACTH瘤、術后糖皮質激素替代時間、神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)驗等因素有關。-術后復發(fā)評估：復發(fā)定義為在最初緩解后再次出現(xiàn)高皮質醇血癥的臨床和生化特征。經(jīng)蝶竇垂體手術5年復發(fā)率約為10%~15%，10年增至20%~25%，或每年增長約2%。已報道復發(fā)率為5%~35%，約有一半患者于術后50個月內(nèi)復發(fā)，一半出現(xiàn)于10年甚至更久以后。推薦庫欣病患者終身監(jiān)測復發(fā)情況。推薦于糖皮質激素減量和HPA軸恢復時及之后每年進行復發(fā)評估，或在臨床懷疑時提前評估，終身隨訪。通過測定午夜皮質醇、1mg地塞米松抑制試驗、24小時游離皮質醇和去氨加壓素試驗來評估復發(fā)，其中午夜唾液皮質醇最敏感。復發(fā)患者通常首先表現(xiàn)為晝夜節(jié)律消失，然后糖皮質激素負反饋受損，最后出現(xiàn)明顯的高皮質醇血癥。對臨床懷疑復發(fā)患者，優(yōu)先進行午夜血或唾液皮質醇和1mg地塞米松抑制試驗測定，而非24小時尿游離皮質醇。此外，術后早期還可進行去氨加壓素試驗或地塞米松聯(lián)合去氨加壓素試驗，有助于早期預測復發(fā)。對結果輕微異常而無高皮質醇血癥臨床特征者，可考慮重復檢查，密切監(jiān)測確認，同時積極治療合并癥。術后未出現(xiàn)低皮質醇血癥（晨血皮質醇谷值＞2μg/dL）或初次手術后出現(xiàn)延遲生化緩解患者的復發(fā)風險顯著增加。其他預測因素包括再次手術、腫瘤直徑＞10mm、海綿竇侵犯、術后糖皮質激素替代時長（＞1年）?？深A測侵襲性腺瘤行為的病理特征包括Ki67指數(shù)＞3%和Crooke細胞腺瘤，有助于識別復發(fā)高風險患者。惡性和轉移極為罕見。6.4放射治療-適用人群：術后疾病持續(xù)或復發(fā)狀態(tài)或侵襲性腫瘤的輔助治療。對于手術高風險或拒絕手術患者，也可作為主要治療方法。-療效：立體定向放射治療的生化緩解率約為50%~65%，90%患者的腫瘤得到控制，于3~4年后發(fā)揮最大功效。要求腫瘤與視交叉間的距離至少為3~5mm，視交叉劑量＜8Gy，以避免治療損傷。主要不良反應包括垂體功能減退癥（5年內(nèi)35%~60%）、視神經(jīng)病變（1%~2%）、其他顱神經(jīng)病變（2%~4%），繼發(fā)性腦腫瘤罕見。-監(jiān)測：所有接受放射治療的患者需要終身監(jiān)測垂體激素功能，包括甲狀腺功能、性激素和生長激素；同時監(jiān)測腫瘤進展情況，包括ACTH測定和定期復查垂體MRI。鑒于放射治療起效時間通常為6個月及以上，等待起效前多需要藥物橋接治療來控制高皮質醇增多癥。應用降低高皮質醇血癥藥物治療期間，每隔6~12個月停藥，以評估放射療效和疾病緩解情況。放射治療后，約2/3的患者出現(xiàn)垂體功能減退，應至少每年檢測1次垂體功能。7、隨訪-術后緩解評估和替代治療：-手術緩解定義：術后出現(xiàn)腎上腺功能不全且需要糖皮質激素替代。-緩解標準：術后低水平的血清皮質醇水平，以＜5μg/dL(＜138nmol/L)或＜2μg/dL(＜50nmol/L)作為切點。于術后即刻血清皮質醇（術后第1天）或術后7~10天內(nèi)連續(xù)監(jiān)測的血清皮質醇谷值來確定緩解。-早期預測因素：術后1周內(nèi)低水平的晨血清皮質醇（＜2μg/dL）、24小時尿游離皮質醇（＜20μg/24h）、ACTH水平（＜5pg/mL）或午夜唾液皮質醇。-術后評估：術后停用糖皮質激素狀態(tài)下，每隔6小時測定血清皮質醇和ACTH水平直至72小時以評估緩解情況。如臨床狀態(tài)不穩(wěn)定或藥物干擾，待情況改善后于停用糖皮質激素24小時后重新評估。緩解期患者需要同時測定垂體其他激素以明確有無垂體功能減退，及時進行替代治療。-術后復發(fā)評估：復發(fā)定義為在最初緩解后再次出現(xiàn)高皮質醇血癥的臨床和生化特征。經(jīng)蝶竇垂體手術5年復發(fā)率約為10%~15%，10年增至20%~25%，或每年增長約2%。已報道復發(fā)率為5%~35%，約有一半患者于術后50個月內(nèi)復發(fā)，一半出現(xiàn)于10年甚至更久以后。推薦庫欣病患者終身監(jiān)測復發(fā)情況。推薦于糖皮質激素減量和HPA軸恢復時及之后每年進行復發(fā)評估，或在臨床懷疑時提前評估，終身隨訪。通過測定午夜皮質醇、1mg地塞米松抑制試驗、24小時游離皮質醇和去氨加壓素試驗來評估復發(fā)，其中午夜唾液皮質醇最敏感。8、合并癥綜合管理-合并癥：庫欣病患者往往存在多種合并癥，包括代謝綜合征（糖尿病、高脂血癥和高血壓）、骨?。ü琴|疏松和骨折）、精神疾?。ㄖ囟纫钟簦⒀ㄋㄈ⑸L激素缺乏癥，以及感染和皮膚疾?。畀?、多毛癥和脫發(fā)）。-管理時機：合并癥的管理時機應同時甚至早于庫欣病本身治療。-長期監(jiān)測和管理：盡管庫欣綜合征的長期緩解有助于改善合并癥，但有時無法獲得普遍治愈。長期緩解患者的高血壓治愈率為36%~75%，其患病率仍高于健康對照組；糖尿病或糖耐量受損的治愈率為56%~83%，血脂異常為23%~60%，肥胖為44%~60%，平均緩解時間為4.1~11.2年。因此，強調(diào)對合并癥進行終身監(jiān)測和適當管理，以改善健康，提升生活質量。9、現(xiàn)狀和展望-診斷和治療挑戰(zhàn)：庫欣病臨床表現(xiàn)多樣，診斷和治療極具挑戰(zhàn)性，需要準確診斷和謹慎選擇治療方法，并對相關合并癥進行積極管理，以優(yōu)化療效。-多學科協(xié)作：庫欣病的定性和定位診斷往往需要綜合臨床癥狀且聯(lián)合多項檢查共同決策。治療最終目標是控制皮質醇過度分泌，防止復發(fā)，改善生活質量。因此，強調(diào)原發(fā)病和相關合并癥的早診早治和長期隨訪，強化內(nèi)分泌科的全程管理與多學科團隊協(xié)作，對于減少致死致殘率有著重要意義。-未來方向：不斷優(yōu)化診斷流程、尋找和鑒定疾病活動特異性的標志物、開發(fā)耐受性更好更有效的新型藥物和積極控制高皮質醇血癥的探索仍任重道遠。
血皮質醇節(jié)律測定的方法和意義血皮質醇節(jié)律測定的方法和意義今天我們一起來學習一下如何解讀血皮質醇節(jié)律。一、背景我們知道，腎上腺是人體重要的內(nèi)分泌器官。腎上腺的結構可以分為兩個主要部分：皮質和髓質。腎上腺皮質又分為：球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶。???皮質醇(CS)由腎上腺皮質束狀帶所分泌，在血液中以結合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在。游離態(tài)的CS僅占10%左右，具有生物活性，并可從腎臟濾過；結合態(tài)的CS主要與皮質醇結合球蛋白(CBG)相結，少量與白蛋白結合，無生物活性，不被肝細胞破壞，也不能從腎小球濾過。血漿CS的測定主要用于皮質醇增多癥的診斷以及腎上腺皮質功能狀態(tài)的評估。???二、測定方式???使用普通試管采集血樣，采集早晨8時的血樣時，患者需空腹；采集下午4時和凌晨的血樣時，應保證采血前2-3h患者未進食和飲水。采用放射免疫方法。???三、正常節(jié)律及參考值范圍??血CS在24h內(nèi)呈現(xiàn)夜節(jié)律變化，上午8時濃度最高，午夜12時濃度最低，兩者比值>2。男女無顯著性差異。???上午8時CS濃度參考值：165~441nmol/L(7.6-12.4ug/dL)。???下午4時CS濃度參考值：55~248nmol/L(2.8~6.6ug/dL)。???午夜12時CS濃度參考值：55-138nmol/L(2.3~4.7ug/dL)。??????四、注意事項1.影響測量結果的因素較多，患者采血前禁服濃茶、咖啡、有色飲料，并避免情緒波動等應激狀態(tài)。對于門診患者，一般采集其安靜狀態(tài)下空腹早晨8時及下午4時的靜脈血，對于住院患者，可采集其早晨8時及午夜?12時的靜脈血。???2.檢查前避免應用某些藥物，如糖皮質激素、苯妥英鈉、復方氨苯蝶啶、阿司匹林及吩噻嗪類抗精神失常藥以及口服避孕藥，以免影響檢查結果。???3.盲人、值夜班者、睡眠不佳者正常晝夜節(jié)律消失，不應視為異常。???4.血漿游離CS濃度一般與總皮質醇相平行，但在CBG下降或大手術后(尤其是心臟手術后)血游離CS可顯著升高(術后血CBG明顯下降)。五、臨床評估???(一)生理性升高???正常妊娠、單純性肥胖、非嗜酒者飲酒過量、口服避孕藥、接受雌激素治療、疼痛、精神刺激等導致的應激狀態(tài)，可使血漿濃度升高。但晝夜節(jié)律正常，屬于生理學變異。???(二)病理性升高???CS病理性升高稱為皮質醇增多癥(又稱Cushing綜合征)，血CS水平升高，正常晝夜節(jié)律紊亂，夜間CS水平也較高，分為以下幾種：???1.原發(fā)性皮質醇增多癥：如腎上腺皮質腺瘤或癌等原因所致腎上腺皮質功能亢進，分泌皮質醇增多。???2.繼發(fā)性皮質醇增多癥：如腦垂體腺瘤、下丘腦-垂體功能紊亂、異源性ACTH分泌綜合征等，燕麥細胞型肺癌和胰、甲狀腺、卵巢、大腸、膽囊、乳腺、縱隔等處癌組織具有分泌ACTH的功能，致體內(nèi)ACTH水平升高，腎上腺皮質分泌CS增多。???3.非特異性增多：在應激狀態(tài)下，血漿CS水平比正常升高2~4倍，且夜間水平無下降，無晝夜節(jié)律，見于急性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及炎癥、顱內(nèi)壓升高、肢端肥大癥、癌癥、充血性心力衰竭(特別是右心衰竭)、肝損傷、腎血管性高血壓，以及抑郁癥、焦慮癥、乙醇相關性Cushing綜合征等。???(三)生理性降低???某些藥物如水楊酸鈉、苯妥英鈉等，可使血CBG減少，致血漿總CS水平降低，但游離CS水平無下降，且晝夜節(jié)律正常。??(四)病理性降低???1.原發(fā)性腎上腺皮質功能減退，也稱艾迪生病(Addison病)：多因腎上腺結核、自身免疫性腎上腺萎縮、轉移性腎上腺腫瘤、手術切除等破壞腎上腺，導致CS分泌減少。???2.繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退：如因顱內(nèi)腫瘤壓迫、腦缺血壞死、顱腦手術、放療等，致下丘腦-垂體功能紊亂，垂體分ACTH水平下降，腎上腺分泌CS減少。???(五)其他???1.臨床上常以血CS和24h尿游離CS作為篩查腎上腺皮質功能異常的首選指標，也可作為ACTH、CRH興奮試驗的觀察指標。???2.由于CS在血液中以結合態(tài)和游離態(tài)2種形式存在(結合態(tài)的CS濃度受到CBG濃度的影響：游離態(tài)的CS僅占10%左右，具有生物活性)。因此，血游離CS更能反映出腎上腺皮質分泌CS的功能。血游離CS測定的意義與總CS相同，但檢測血游離CS的技術較復雜，臨床上大多數(shù)仍采用血CS作為評估指標。來源一程醫(yī)學路
一文了解庫欣綜合征如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。庫欣綜合征是一種身體產(chǎn)生過多皮質醇的疾病。皮質醇是一種由腎上腺產(chǎn)生的類固醇。皮質醇是日常生活所必需的，有助于身體應對壓力事件，調(diào)節(jié)睡眠-覺醒周期，并有助于調(diào)節(jié)身體對炎癥的反應。大腦的一個特殊部分稱為垂體，它會產(chǎn)生一種稱為促腎上腺皮質激素(ACTH)的激素，控制腎上腺皮質醇的釋放。雖然皮質醇對生命至關重要，但持續(xù)高水平的皮質醇會損害整個身體。庫欣綜合征的主要病因是促腎上腺皮質激素依賴性疾?。ㄈ梭w產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質激素，進而增加皮質醇的產(chǎn)生）、促腎上腺皮質激素非依賴性疾病（腎上腺產(chǎn)生過多的皮質醇，因此促腎上腺皮質激素水平較低）和醫(yī)源性疾?。ɑ颊叻锰幏筋惞檀迹Ｌ幏筋惞檀挤Q為糖皮質激素，如潑尼松，用于治療接受移植或患有類風濕性關節(jié)炎、哮喘或炎癥性腸病等疾病的患者。即使患者服用的類固醇劑量適合其病情，他們也可能患上庫欣綜合征。促腎上腺皮質激素依賴性疾病和促腎上腺皮質激素非依賴性疾病可能由以下原因引起：ACTH依賴性疾?。捍贵w腺瘤（又稱庫欣?。┰谶@種情況下，小腫瘤會導致促腎上腺皮質激素分泌增加。垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見的病因，約占70%的病例。異位促腎上腺皮質激素分泌腫瘤這種罕見疾病是指垂體以外的腫瘤產(chǎn)生過多的促腎上腺皮質激素。此類腫瘤最常見于肺和胸腺，但也見于甲狀腺、卵巢、腎上腺和肝臟。ACTH非依賴性疾病在這種情況下，要么是兩個腎上腺都過度活躍，要么是腎上腺腫瘤導致皮質醇分泌過多。大約30%的庫欣綜合征是由腎上腺腫瘤引起的。雖然大多數(shù)此類腫瘤都是良性的，但它們很少會是腎上腺癌。體征和癥狀庫欣綜合征會影響身體的許多不同器官并引起各種癥狀：體征：“月亮臉”——臉部變得圓潤背部脂肪墊或“水牛背”——在頸部底部形成的脂肪堆體重增加——尤其是腹部，而手臂和腿變得瘦弱體毛增多——尤其是手臂、臉部和肚臍周圍皮膚變薄粉刺容易瘀傷腿部腫脹腹部和腿部出現(xiàn)紫色妊娠紋臉頰始終紅潤癥狀：糖尿病——高血糖高血壓情緒變化——許多患者感到“亢奮”，而另一些人則出現(xiàn)突然的情緒波動肌肉無力月經(jīng)周期不規(guī)律值得注意的是，雖然體重增加是庫欣綜合征的常見癥狀，但庫欣綜合征本身卻很少導致體重增加。此外，許多癥狀都是非特異性的（即可能由庫欣綜合征以外的其他問題引起），如果您有這些癥狀，并不一定意味著您患有庫欣綜合征。最后，一些皮質醇過多但沒有典型體征或癥狀的患者可能患有亞臨床庫欣綜合征，應與典型庫欣綜合征患者接受類似治療。診斷庫欣綜合征患者會產(chǎn)生過多的皮質醇，并且在服用人工類固醇藥丸后不會降低皮質醇水平。有多種方法可以判斷患者是否產(chǎn)生過多的皮質醇：低劑量地塞米松抑制試驗-該試驗涉及晚上11點服用含有1毫克地塞米松（人工類固醇）的藥丸，然后在第二天早上8點檢查血液皮質醇水平。如果水平?jīng)]有下降（即沒有抑制），則表明皮質醇分泌過量。24小時尿液皮質醇水平——該測試包括收集患者一整天的尿液并測量總體皮質醇水平唾液皮質醇——這項測試包括在睡覺前用特殊的棉簽擦拭口腔內(nèi)部，并測量唾液中的皮質醇水平一旦確診為庫欣綜合征，下一步就是找出病因——是腎上腺腫瘤（腎上腺庫欣綜合征）、垂體腫瘤（庫欣病）還是身體其他部位的腫瘤（異位促腎上腺皮質激素腫瘤）。會檢測血液中的促腎上腺皮質激素水平以幫助確定病因。如果促腎上腺皮質激素水平偏高或正常，則病因是垂體腫瘤或異位促腎上腺皮質激素腫瘤。通常會進行腦部MRI檢查以查看是否有垂體瘤。如果結果為陰性，則會進行一項稱為下巖竇取樣的特殊檢查。該檢查包括通過腹股溝的小針將導管送入來自垂體的靜脈，并測量血液樣本以查看是否分泌增加。如果促腎上腺皮質激素水平較低或受到抑制，則原因可能是腎上腺腫瘤，需要進行腹部CAT掃描或MRI檢查，以查看是否有一個或兩個腎上腺受到影響。治療庫欣?。创贵w瘤）患者通?；加辛夹阅[瘤，需要由神經(jīng)外科醫(yī)生切除。這種手術通常通過患者的鼻子進行，稱為經(jīng)蝶竇手術。如果手術無法治愈患者，其他療法（如定向放射治療（即伽瑪?shù)叮┛赡軙晒?。如果手術、放射和藥物無法控制庫欣病，則可能需要切除兩側腎上腺?；加杏赡I上腺腫瘤引起的庫欣綜合征的患者通常可以通過切除一個或兩個腎上腺來治愈，具體取決于受累的是哪個腎上腺。幾乎所有這些手術都可以使用微創(chuàng)技術完成，例如腹腔鏡檢查（即做3或4個非常小的切口并使用小型照相機和特殊儀器）。（參見腎上腺手術）在由一個腎上腺功能亢進引起的庫欣綜合征中，另一個腎上腺會暫時關閉，因為這個亢進的腺體正在“做所有的工作”。這個腺體需要一段時間才能“醒來”并再次開始產(chǎn)生皮質醇。在切除一個患病腎上腺的手術期間和手術后，患者可能會通過靜脈注射和藥丸接受額外的類固醇，直到另一個腎上腺重新開始工作。這種類固醇劑量將隨著時間的推移慢慢降低，直到可以安全停止。切除雙側腎上腺的患者還將在手術室接受類固醇治療，并且需要終生服用類固醇藥丸。