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疾?。? 腎病綜合征
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蛋白尿“賴著不走”？腎病綜合征為何難治？腎病綜合征患者的典型癥狀之一就是蛋白尿，這部分患者常常面臨蛋白尿難以完全緩解的困境。它就像一個(gè)“頑固分子”，看似簡(jiǎn)單的蛋白尿分子，卻隱藏著復(fù)雜的臨床挑戰(zhàn)，讓患者反復(fù)多處求醫(yī)問(wèn)藥。腎病綜合征是由多種原因引起的腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候群。具有四大特征：高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥。尿泡沫增多被輕視：蛋白尿早期僅表現(xiàn)為尿中泡沫增多，缺乏尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱等癥狀。偶有眼瞼輕度浮腫，卻容易被忽略，于是錯(cuò)過(guò)了最佳干預(yù)時(shí)機(jī)?！盁o(wú)感覺(jué)”不代表“無(wú)危害”：尿蛋白的持續(xù)流失會(huì)導(dǎo)致低蛋白血癥，患者出現(xiàn)眼瞼和下肢浮腫，甚至胸腔和腹腔大量積液，引起患者機(jī)體相對(duì)血容量不足，加速腎功能損害。反過(guò)來(lái)，腎功能損害導(dǎo)致患者排尿減少，容易增加急性肺水腫、急性左心衰等疾病風(fēng)險(xiǎn)。治療迷霧：病理復(fù)雜如迷宮；經(jīng)驗(yàn)用藥行不通腎病綜合征有多種病理類(lèi)型。不同病理類(lèi)型對(duì)治療藥物的敏感性不同。腎活檢穿刺是明確病理類(lèi)型的“金標(biāo)準(zhǔn)”。然而，許多患者擔(dān)心腎穿刺疼痛和有創(chuàng)性，拒絕接受腎穿刺活檢術(shù)。在病理類(lèi)型未明確的情況下就開(kāi)始按照以往經(jīng)驗(yàn)治療，猶如蒙眼射擊，難以精準(zhǔn)命中靶點(diǎn)。其實(shí)，腎活檢穿刺術(shù)是微創(chuàng)常規(guī)操作，操作過(guò)程短，局部麻醉，患者無(wú)明顯疼痛感，24小時(shí)后就可以正常下床活動(dòng)。治療方案偏差：治療方案不上道；病情不會(huì)自己好。個(gè)體化不足即使明確了腎臟病理類(lèi)型，個(gè)體化治療方案也需要根據(jù)患者年齡、臨床表現(xiàn)、血中白蛋白水平、高脂血癥和全身抵抗力等情況，特別有無(wú)感染、血栓或者急性腎損傷等并發(fā)癥、有無(wú)激素依賴性等個(gè)體情況來(lái)制定。單純套用“專(zhuān)家共識(shí)”或者“標(biāo)準(zhǔn)方案”，就像穿了一雙不合腳的鞋子，走起來(lái)肯定不舒服，不僅容易讓患者信心受挫，治療效果也大打折扣。藥物使用不合理為了避免“滿月臉、水牛背、骨質(zhì)疏松”等并發(fā)癥，使用低劑量激素\不使用激素或免疫抑制劑選擇不當(dāng)，都可能錯(cuò)失最佳治療窗口時(shí)機(jī)。治療方案保守治療方案保守，不能接受利妥昔單抗、奧托珠單抗等新型生物制劑的治療。也可能降低臨床治療療效。依從性危機(jī)患者停藥太沖動(dòng)；癥狀卷土又重來(lái)?！耙?jiàn)好就收”的陷阱：患者尿蛋白下降后，由于擔(dān)心藥物副作用、藥物吃完或經(jīng)濟(jì)壓力等，急于減停藥物，造成治療中斷，容易導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和其他不良反應(yīng)，使治療前功盡棄。這里強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期治療重要性，對(duì)于激素減量，不能突然停藥，否則容易導(dǎo)致嚴(yán)重的不良反應(yīng)。感染干擾：治療路上瞎折騰；效果怎能不“翻車(chē)”。感染的雙重打擊腎病綜合征患者本身容易感染，加上免疫抑制劑使用發(fā)生感染幾率大大增加，容易合并肺部感染或尿路感染。感染又會(huì)加重蛋白尿和心臟負(fù)擔(dān)，為了控制感染會(huì)暫停免疫抑制劑的使用，直接導(dǎo)致治療中斷。盲目換藥的惡性循環(huán)因?yàn)楦腥净虔熜催_(dá)預(yù)期而頻繁更換治療方案，不僅會(huì)增加藥物副作用和毒性風(fēng)險(xiǎn)，也可能錯(cuò)失原方案起效時(shí)間。晚期困境錯(cuò)過(guò)治療黃金期；病情加重難度增。腎臟不可逆損傷患者就診過(guò)晚，腎臟已出現(xiàn)嚴(yán)重病變，腎臟萎縮或腎小球?yàn)V過(guò)率嚴(yán)重降低。治療手段有限制多數(shù)免疫抑制劑在高齡、低腎小球?yàn)V過(guò)率患者中不能使用或需要大幅減量。對(duì)于進(jìn)展為尿毒癥的患者，治療目標(biāo)需要從“蛋白尿完全緩解”調(diào)整為“延緩腎功能下降。破局之道找對(duì)專(zhuān)科醫(yī)生科學(xué)應(yīng)對(duì)早診早治警惕“沉默信號(hào)”：重視體檢中蛋白尿陽(yáng)性（1+至3+）和尿泡沫明顯增多現(xiàn)象，及時(shí)尿檢，盡早就醫(yī)。病理先行，精準(zhǔn)制導(dǎo)：條件允許時(shí)積極行腎活檢穿刺術(shù)，便于制定個(gè)體化治療方案。規(guī)范治療，耐心堅(jiān)持：在自己信任的醫(yī)生指導(dǎo)下足量足療程用藥。治療早期階段每月隨訪，嚴(yán)格按醫(yī)囑遵循減量方案，不自行調(diào)整或停藥。嚴(yán)防感染，平衡治療：注意防護(hù)，戴口罩，避免去公共場(chǎng)合聚會(huì)，預(yù)防上呼吸道感染和腸道感染。發(fā)生發(fā)熱、咳嗽咳痰等癥狀及時(shí)就醫(yī)，與隨訪的腎病醫(yī)生溝通，制定兼顧抗感染與腎病控制的最佳方案。定期隨訪，動(dòng)態(tài)評(píng)估：密切監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能和纖溶功能等指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整治療方案。
超聲新武器，讓我們走近看不見(jiàn)的腎臟你是否擔(dān)心腎臟及尿路疾?。總鹘y(tǒng)檢查輻射讓人焦慮？在新華醫(yī)院超聲科有一項(xiàng)影像學(xué)檢查的“黑科技”—?超聲造影技術(shù)，可以快速精準(zhǔn)評(píng)估尿路、腎臟發(fā)育以及腎血管異常等情況！01腎臟超聲造影的原理是什么？其實(shí)腎臟超聲造影原理非常簡(jiǎn)單：就是在常規(guī)超聲的基礎(chǔ)上，經(jīng)過(guò)肘靜脈或尿道注射小劑量的超聲造影劑微泡，它們就像一個(gè)個(gè)“小氣球“，隨著血液流動(dòng)，增強(qiáng)人體的血流信號(hào)，可以實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)、靈活簡(jiǎn)便地觀察腎動(dòng)脈、腎臟微循環(huán)血流灌注及膀胱輸尿管返流情況，提供比常規(guī)超聲更豐富、更精準(zhǔn)的影像學(xué)信息。02腎臟超聲造影(1)尿路梗阻與功能評(píng)估腎積水：動(dòng)態(tài)觀察造影劑排泄過(guò)程，判斷梗阻部位（如腎盂輸尿管連接部梗阻、輸尿管膀胱連接部梗阻）及分腎功能。膀胱輸尿管反流（VUR）：無(wú)輻射且敏感性高，尤其適合兒童尿路感染或尿道梗阻，需要多次反復(fù)隨訪病例。病例1：患兒，男，5歲，5年前因泌尿道感染在外院治療后來(lái)我院隨訪。膀胱輸尿管逆行超聲造影顯示：經(jīng)膀胱導(dǎo)尿管緩慢注入少量超聲造影劑后，膀胱內(nèi)可見(jiàn)造影劑快速充盈，左側(cè)輸尿管可見(jiàn)全程增強(qiáng)，寬約3mm-3.7mm。雙腎及右側(cè)輸尿管區(qū)域未見(jiàn)明顯增強(qiáng)。診斷為：左側(cè)膀胱輸尿管反流（II級(jí)）(2)慢性腎病評(píng)估腎皮質(zhì)微循環(huán)血供通過(guò)靜脈注射超聲造影劑，實(shí)時(shí)定量可視化地顯示腎皮質(zhì)微循環(huán)血流灌注增強(qiáng)-消退的過(guò)程，為慢性腎病早期診斷及監(jiān)測(cè)隨訪提供影像學(xué)依據(jù)。病例2：患者，男，13歲，主因診斷過(guò)敏性紫癜性腎炎”2月余。超聲造影顯示：經(jīng)靜脈注射超聲造影后，腎皮質(zhì)8s開(kāi)始增強(qiáng)，呈整體均勻高增強(qiáng)，19s達(dá)峰值，未見(jiàn)明顯灌注缺損，靜脈期及延遲期可見(jiàn)腎皮質(zhì)增強(qiáng)緩慢消退。診斷：腎血流灌注正常。(3)腎血管異常腎動(dòng)脈狹窄：經(jīng)靜脈超聲造影可清晰顯示腎動(dòng)脈走行及血管腔充盈情況。移植腎監(jiān)測(cè)：經(jīng)靜脈超聲造影可早期發(fā)現(xiàn)血管并發(fā)癥（如吻合口狹窄）或排異反應(yīng)。病例3：患者，男，14歲，因不明原因高血壓來(lái)我院就診。超聲造影顯示：經(jīng)靜脈注入少量超聲造影劑后，動(dòng)脈期早期17秒左右，左腎動(dòng)脈可見(jiàn)造影劑微泡快速連續(xù)通過(guò)。左腎動(dòng)脈起始端變窄，內(nèi)徑約1.6mm，其遠(yuǎn)端內(nèi)徑約4.7mm，局部狹窄率約為66%。診斷：左腎動(dòng)脈起始端狹窄。(4)腎占位性病變超聲造影可以清晰顯示占位內(nèi)部的微循環(huán)血流灌注，通過(guò)造影劑增強(qiáng)-消退模式可以精準(zhǔn)評(píng)估病灶良惡性。03腎臟超聲造影獨(dú)特優(yōu)勢(shì)實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)成像：觀察腎皮質(zhì)微循環(huán)血流灌注，是否存在膀胱輸尿管返流。安全性高：安全、無(wú)放射性，適合反復(fù)多次隨訪及腎功能不全的患者。操作便捷：實(shí)時(shí)快捷、適合床旁檢查檢查后即刻可獲取結(jié)構(gòu)化的超聲診斷報(bào)告。兒童友好的影像學(xué)檢查：無(wú)需鎮(zhèn)靜，全程家長(zhǎng)可陪同，隨時(shí)交流安撫患兒情緒。超聲造影是評(píng)估腎臟及尿路疾病的一種綠色、安全、有效的影像學(xué)檢查方法，尤其適用于慢性腎病、泌尿系梗阻性疾病及腎血管異常的診斷及隨訪，為患者提供更優(yōu)的診療方案?？剖医榻B上海新華醫(yī)院超聲科依托新華醫(yī)院兒科臨床學(xué)科特色，在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)設(shè)兒童腫瘤專(zhuān)科門(mén)診及超聲造影專(zhuān)科門(mén)診，應(yīng)用高分辨超聲造影、超微血流超聲成像、超聲剪切波彈性成像、超聲脂肪肝聲衰減定量、三維超聲、超聲與CT/MRI/PET-CT等多模態(tài)影像融合導(dǎo)航等技術(shù)，大大提高了疑難病例的診治水平，讓患者得到及時(shí)精準(zhǔn)的診斷。并參與撰寫(xiě)2023版歐超聯(lián)EFSUMB超聲造影定量分析共識(shí)、2020版世超聯(lián)WFUMB肝臟超聲造影指南、2021版歐超聯(lián)EFSUMB兒科超聲造影指南。上海新華醫(yī)院兒腎臟風(fēng)濕免疫科不但為慢性腎臟病患兒提供合理的治療方案及并發(fā)癥的管理，且為終末期腎病患兒選擇合適的透析方案，同時(shí)還可以聯(lián)合成人血液凈化部為患兒提供全生命周期管理，保證患兒安全高效的透析，延長(zhǎng)透析時(shí)長(zhǎng)，提高患兒的期望壽命和生存質(zhì)量。專(zhuān)科特色：幼年關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及疑難罕見(jiàn)重癥免疫相關(guān)疾病的診治，復(fù)雜泌尿道感染治療，先天遺傳性腎臟病、血尿蛋白尿表現(xiàn)的慢性腎臟病全生命周期管理。上海新華醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科下設(shè)病房、血液凈化中心、腹膜透析中心、腎臟病理診斷中心、腎臟病專(zhuān)科門(mén)診和腎臟專(zhuān)病隨訪門(mén)診、腎臟病實(shí)驗(yàn)室?，F(xiàn)有床位50張，血液透析機(jī)95臺(tái)，CRRT機(jī)3臺(tái)，多功能血液凈化機(jī)2臺(tái)，年血液凈化65000余人次，年專(zhuān)科門(mén)診量100000余人次。本專(zhuān)科常規(guī)開(kāi)展超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮膚腎穿刺活檢術(shù)，自體動(dòng)靜脈內(nèi)瘺、腹膜透析置管和深靜脈臨時(shí)/長(zhǎng)期置管術(shù)。更多資訊可關(guān)注上海新華醫(yī)院超聲科官方微信?