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疾?。? 線粒體腦肌病
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神經(jīng)內(nèi)科
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線粒體病患者日常飲食一、算熱卡什么時(shí)候都不要忘記民以食為天。飲食調(diào)整是線粒體病治療的關(guān)鍵方法之一，代謝危象的發(fā)生和能量缺乏有關(guān)。吃的胖一點(diǎn)有助于疾病控制，但不能吃太多碳水化合物。線粒體病患者日常需要高蛋白低糖的食物。配合胃腸動(dòng)力藥物，如溴比斯的明；和輔助消化藥物，如復(fù)合酶制劑。達(dá)到的目標(biāo)是成年人每日每天每公斤體重35大卡。新生兒每天每公斤體重110大卡，每長(zhǎng)3歲降低10大卡，1-3歲100；3-6歲90；6-9歲80；9-12歲70；12-15歲60；25-18歲50；之后按成人計(jì)算，活動(dòng)量大，需要的熱卡多。二、吃什么1、瘦肉：雞肉、瘦牛肉、海鮮（蝦、三文魚和鱈魚），以優(yōu)質(zhì)海鮮為主，還含有不飽和脂肪酸，用于消化和吸收好的患者。沒有食欲可以打碎做成海鮮粥。2、蛋白：氨基酸口服液、乳清蛋白和支鏈氨基酸，在脫脂牛奶中加蛋白粉或氨基酸用于消化和吸收不好的患者。酸奶、奶酪、雞蛋，用于消化好的患者。3.油脂：中鏈脂肪酸，炒菜主要使用棕櫚仁油和椰子油。不吃動(dòng)物脂肪。4.淀粉：不宜多，可用粗糧和高纖維食物。少量食用核桃、夏威夷果和杏仁。做成玉米蔬菜粥、魚片蔬菜小米粥、山藥蔬菜粥，易于消化吸收。5.蔬菜：西蘭花、菠菜、蘆筍、西紅柿、萵苣、冬瓜等，都屬于高蛋白低脂肪的食物，還含有豐富的維生素和纖維素。消化不好的患者可以煮爛或做成菜粥。三、怎么吃碳水化合物、脂肪和蛋白的熱卡分別為每克4、9、5大卡，依據(jù)這些數(shù)據(jù)計(jì)算每日需要吃多少碳水化合物、中鏈脂肪酸和蛋白。該病需要一日多餐，其中一日三餐的熱卡分布為早餐、中餐和晚餐各占四分之一總熱卡，每餐要有蔬菜、魚或瘦肉或蛋奶，加中鏈脂肪酸以及少量主食。剩下的四分之一總熱卡再分給上午10點(diǎn)、下午3點(diǎn)和晚上9點(diǎn)的加餐，加餐建議用脫脂牛奶加乳清蛋白或氨基酸，或者酸奶再加堅(jiān)果。這樣的一日多餐基本能夠滿足一日的能量需要。袁云醫(yī)生的科普號(hào)
線粒體病治療新思路由線粒體DNA中的單個(gè)堿基突變引起的線粒體腦肌病、乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作（MELAS）綜合征是最常見的母系遺傳線粒體疾病之一，伴隨著因高氧化磷酸化系統(tǒng)缺陷而造成的神經(jīng)元損傷。使用高度純化的間充質(zhì)干細(xì)胞在線粒體缺陷細(xì)胞中可以更好地恢復(fù)線粒體功能和生物能學(xué)特性。誘導(dǎo)多能干細(xì)胞，從MELAS患者中分化出線粒體功能受損的神經(jīng)元。在接觸或非接觸條件下培養(yǎng)MELAS神經(jīng)元和間充質(zhì)干細(xì)胞。兩種間充質(zhì)干細(xì)胞都可以向MELAS神經(jīng)元遞送線粒體，但高度純化的間充質(zhì)干細(xì)胞在這兩個(gè)系統(tǒng)中的線粒體轉(zhuǎn)移方面更好。線粒體轉(zhuǎn)移明顯恢復(fù)了線粒體功能，包括線粒體膜電位、ATP/活性氧生成、細(xì)胞內(nèi)鈣儲(chǔ)存和氧消耗率。高度純化間充質(zhì)干細(xì)胞提供的外來線粒體可能為治療MELAS神經(jīng)功能障礙提供潛在的治療策略。其他干細(xì)胞也會(huì)有作用，但治療途徑和劑量需要探索。袁云醫(yī)生的科普號(hào)
三庚酸治療線粒體腦病難治癲癇三庚酸（Triheptanoin）是一種特殊設(shè)計(jì)的合成甘油三酯化合物，由三種七碳脂肪酸組成，旨在為受影響的人提供中等長(zhǎng)度的奇數(shù)鏈脂肪酸庚酸。三庚酸在肝臟中迅速代謝，形成一系列含能量的代謝物，包括庚酸，庚酸進(jìn)一步代謝成4碳和5碳酮體。酮體通過單羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體穿過血腦屏障，直接為大腦提供替代能源。這些代謝物還具有對(duì)三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物進(jìn)行再補(bǔ)充的能力，可以提高腦氧代謝率，減少了癲癇和非癲癇發(fā)作事件。可以用于線粒體腦肌病治療。袁云醫(yī)生的科普號(hào)