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贛南醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院

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疾?。? 小兒癲癇
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重新認識自限性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（SeLECTS）：給家長的科學指南????伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）是一種兒童期最常見的癲癇綜合征，也是兒童期最常見的自限性局灶性癲癇。占各種兒童癲癇的15%～24%，好發(fā)于學齡期兒童，預后良好。一、疾病認知更新：從“良性”到“自限性”????您可能在病歷或文獻中見過“良性Rolandic癲癇（BECTS）”，但國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）已將其更名為伴中央顳區(qū)棘波的兒童自限性癲癇（SeLECTS）。這一變化的核心在于：“自限性”：強調疾病會隨年齡增長自愈（多數(shù)患兒16歲前發(fā)作停止）。“中央顳區(qū)棘波”：明確腦電圖特征（耳朵上方腦區(qū)異常放電）。不再稱“良性”：研究發(fā)現(xiàn)患兒可能出現(xiàn)暫時性認知和行為問題，需引起重視。二、疾病特點與發(fā)作表現(xiàn)1.年齡依賴性好發(fā)于3-13歲兒童，5-8歲為高峰。幾乎所有患兒在16歲前緩解，預后良好。2.疾病特征發(fā)作表現(xiàn)為面部、口咽部局灶運動性或感覺性發(fā)作，患兒口角歪向一側，喉中呼嚕聲、流涎，意識清楚但不能說話或言語不清，可繼發(fā)全面強直-陣攣發(fā)作；大多數(shù)患兒僅在夜間發(fā)作，常在入睡后不久或清晨覺醒前，即使日間發(fā)作也常與醒覺程度降低有關；13%~21%的患兒僅有一次發(fā)作，多數(shù)為每年數(shù)次，另有20%左右發(fā)作頻繁；神經(jīng)影像學檢查未見相關陽性表現(xiàn)；病因為遺傳易感性與環(huán)境因素的相互作用。3.腦電圖（EEG）????背景活動多數(shù)正常，發(fā)作間期EEG特征性的中央-顳區(qū)（Rolandic區(qū)）棘波，通常睡眠期更加明顯，有些患兒NREM期有睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）。對于SeLECTS患兒進行包含睡眠期的長程腦電圖檢查非常必要。三、變異型????稱伴睡眠期棘慢波激活的癲癇性腦?。‥E-SWAS）。少數(shù)患兒起病早期符合SeLECTS的臨床特點，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過程。癲癇發(fā)作緩解及EEG恢復年齡與SeLECTS相似，但由于持續(xù)大量的癇樣放電可遺留認知損傷，總體長期預后不如典型SeLECTS好。變異型特點包括：病程早期符合SeLECTS的臨床特點；病程中出現(xiàn)新的發(fā)作類型如負性肌陣攣、不典型失神、口咽部運動障礙；EEG顯示Rolandic局限性放電在清醒期及睡眠期均明顯增多，符合ESES；起病后可出現(xiàn)輕度的認知損傷。早期明確診斷變異型，有利于制定正確的治療策略，避免使用加重發(fā)作的藥物。變異型的治療目標是快速有效控制發(fā)作，改善EEG異常，防止持久認知損害。四、認知與行為影響：最新研究綜合42項研究、1,237名患兒數(shù)據(jù)，關鍵結論如下：1.普遍性認知挑戰(zhàn)：與健康兒童相比，SeLECTS患兒在語言、記憶、注意力、邏輯推理等領域的得分顯著偏低，平均智商（IQ）差異達6-12分。30%患兒出現(xiàn)語言障礙（如閱讀困難、表達不清），20%存在注意力缺陷多動傾向（ADHD）。2.執(zhí)行功能受損：抑制控制：難以專注任務、易分心（如寫作業(yè)時頻繁走神）認知靈活性：轉換任務困難（如從數(shù)學題切換到語文作業(yè)）3.動態(tài)變化：認知問題多為暫時性，隨癲癇緩解逐漸改善。少數(shù)患兒可能遺留輕微學習困難，需長期關注。五、治療選擇與藥物管理治療原則：多數(shù)患兒抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs）僅能控制臨床發(fā)作，并不能消除EEG的放電。SeLECTS患兒的臨床發(fā)作穩(wěn)定緩解后很少再復發(fā)，但Rolandic區(qū)放電可持續(xù)更長時間，多數(shù)將持續(xù)至青春期前后才逐漸消失。Rolandic區(qū)棘波消失并非停藥的必要條件，發(fā)作停止后2年可考慮減停ASMs。首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作的患兒，在沒有其他危險因素的情況下可推遲至下次發(fā)作再用藥；發(fā)作不頻繁且只發(fā)生在夜間時、發(fā)病年齡接近自然緩解年齡時，也可考慮不進行治療。以下因素可能與長期反復發(fā)作有關，應盡早使用ASMs治療：首次發(fā)作年齡≤4歲；反復全面強直-陣攣發(fā)作、日間發(fā)作、發(fā)作頻繁和持續(xù)時間長（單月3次局灶性發(fā)作或3個月內兩次全面性發(fā)作)；癲癇發(fā)作造成學習困難和行為問題的患兒。常用藥物：奧卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性發(fā)作，副作用較少。拉考沙胺：對睡眠中發(fā)作效果較好。變異型管理：若發(fā)展為伴ESES的癲癇性腦?。‥E-SWAS），需積極治療（如激素、生酮飲食）以保護認知功能。六、預后????SeLECTS疾病呈自限性，大部分患兒認知的損傷程度較輕，幾乎所有病例在16歲前緩解，預后良好。少部分患兒可合并ESES，變異型患兒普遍存在ESES，長期大量的癲癇樣放電可導致更明顯和更長久的認知功能損害，ESES持續(xù)≥2年多預后不良。七、Rolandic區(qū)棘波的鑒別???并非所有的Rolandic區(qū)放電都伴有癲癇發(fā)作，伴有癲癇發(fā)作的Rolandic區(qū)放電患兒中，也并非都是SeLECTS。是否為SeLECTS，需要根據(jù)患兒病史、癲癇發(fā)作癥狀、EEG及MRI等共同評定。臨床上Rolandic區(qū)放電具有廣泛的疾病譜，如圍生期腦損傷、腦性癱瘓、胼胝體發(fā)育不良、皮質發(fā)育不良、Rett綜合征、孤獨癥、注意缺陷與多動障礙、抽動障礙等。也可見于正常兒童。八、家長行動指南：早發(fā)現(xiàn)、早支持1.預警信號觀察：學習成績突然下降（尤其語文、數(shù)學）記不住課堂內容或日常指令語言表達不流暢（如說話卡頓、詞匯貧乏）2.醫(yī)學評估建議：認知測評：每6-12個月進行標準化測試（如韋氏智力測驗）EEG復查：監(jiān)測異常放電對認知網(wǎng)絡的影響多學科協(xié)作：神經(jīng)科醫(yī)生、心理醫(yī)生、特教老師共同制定干預計劃3.家庭支持策略：學習優(yōu)化：將復雜任務拆解為小步驟，使用彩色便簽、流程圖輔助記憶。情緒疏導：用“大腦升級中”的比喻消除孩子焦慮，避免負面標簽。健康生活：保證9-10小時睡眠，限制高糖飲食（可能誘發(fā)異常放電）九、家長最關心的5個問題Q1：認知問題會伴隨一生嗎？?通常不會！75%患兒發(fā)作停止后1-2年認知追趕至正常，遺留問題者90%可通過干預改善。Q2：需要用藥治療認知問題嗎？?非藥物優(yōu)先！僅確診ADHD或合并焦慮時考慮藥物，避免過度治療影響生活質量。Q3：如何減輕學業(yè)壓力？與學校溝通：延長考試時間、減少機械抄寫類作業(yè)。培養(yǎng)非語言技能：如繪畫、運動等，增強孩子自信心。Q4：二胎風險高嗎？需要產(chǎn)檢嗎？風險略高于普通人群（10%有家族史），但無強制產(chǎn)檢要求，關注發(fā)育里程碑即可。Q5：孩子總“記不住”是癲癇引起的？可能是短期記憶編碼受損，建議：聯(lián)想記憶法（關聯(lián)動畫角色）多感官學習（聽故事+畫圖）十、預后與未來希望自愈規(guī)律：90%患兒12-13歲發(fā)作減少，99%在16歲前完全停止。成年后生育、職業(yè)選擇不受影響。特別提醒：即使發(fā)作停止，青春期前每年隨訪神經(jīng)科。關注EEG異常（如ESES），早期干預可減少長期認知損傷。請記住：SeLECTS的認知影響是暫時的、可管理的。您今天的科學關注與溫暖支持，是孩子未來健康成長的關鍵。與醫(yī)生保持溝通，用耐心和希望陪伴孩子，時間會給出最好的答案。本文依據(jù)：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).