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付靜副主任護(hù)師 新樂市醫(yī)院 產(chǎn)科 那么八周沒有胎呀，按理說8周應(yīng)該有了，但是嗯，這個(gè)要根據(jù)就是咱們平時(shí)例假準(zhǔn)呢還是不準(zhǔn)呢，如果要是例假準(zhǔn)的話，八周的話，他是應(yīng)該有胎牙胎心了，一般呢，我們的這個(gè)大夫呢，都會(huì)在，嗯，您就診的時(shí)候呢，就是根據(jù)您的末次月經(jīng)，嗯，根根據(jù)咱們的受精的這個(gè)日期，然后推算一下，推算一下然后會(huì)讓我們就是嗯復(fù)查，如果連續(xù)的復(fù)查沒有胎心胎牙的話，醫(yī)生可能就建議咱們就把孩子可能就生化了，就建議就流掉了，嗯要按照正常的例假來算，七八五十六天是絕對(duì)是應(yīng)該有胎芽胎心的，嗯，所以說您要按照咱們這個(gè)末次月經(jīng)讓醫(yī)生給你算一算好不好。2024年10月17日
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朱宏副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 生殖醫(yī)學(xué)科 孕早期HCG規(guī)律性的升高，通常表明胎兒發(fā)育良好，未出現(xiàn)翻倍升高，或者是初始水平比較低，有可能存在胎兒發(fā)育不良、宮外孕等情況。一般情況，胚胎移植后的6天，血值在30~100 HCG<5000的時(shí)候隔日翻倍，也就是說隔48小時(shí)會(huì)增長(zhǎng)一倍，大于5000的時(shí)候，每天大概增長(zhǎng)呢是1500，大于1萬的時(shí)候每天增長(zhǎng)3000。孕五周的時(shí)候，HCG一般是在2580~6530，孕六周的時(shí)候大約在11230~25640，孕七周的時(shí)候是36130~73280，孕八周的時(shí)候是64600~116300，孕八周以后就會(huì)緩慢下降，孕八周以前HCG突然降。 要警惕胚胎發(fā)育不良、停育的可能。2024年10月16日43
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2024年09月24日196
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余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 大家好，我是婦產(chǎn)科尼巴醫(yī)生，前幾期短視頻我已經(jīng)說到過胚胎染色體異常是怎么回事，那今天我們說說哪些因素會(huì)導(dǎo)致胚胎染色體異常，主要有四大因素，第一，化學(xué)因素，就是主要是一些藥物的影響，某些藥物會(huì)導(dǎo)致胚胎染色體異常。第二，物理因素，其實(shí)呃，我們說日常生活當(dāng)中輻射無處不在，一般日常生活當(dāng)中的射線啊都不足以會(huì)導(dǎo)致，比如說一次CT檢查或者胸片也不足以會(huì)導(dǎo)致胚胎染色體異常，只有當(dāng)輻射劑量到達(dá)一定程度，特別是要電離輻射才會(huì)有影響。 第三生物因素啊，主要一些病毒感染，它有可能會(huì)影響DNA代謝啊，導(dǎo)致胚胎異常，第四女方的年齡，女方年齡越大，胚胎染色體異常發(fā)生率就越高，那其他的還有像雙方的內(nèi)分泌代謝因素，比如血糖，胰島素，血壓啊，也會(huì)影響配置的質(zhì)量，影響胚胎質(zhì)量。 最后總結(jié)一下，單次胚胎染色體異常多數(shù)是偶發(fā)的，是要在下次備孕前調(diào)節(jié)好身體精神狀態(tài)，健康生活方式，避開啊以上所說的幾個(gè)因素就可以了，那如果是反復(fù)發(fā)生胚胎染色體異常呢？那就需要到遺傳科進(jìn)行專業(yè)的咨詢了。2024年09月21日50
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述腓骨發(fā)育不全或缺如，也稱腓側(cè)半肢畸形，是常見先天性長(zhǎng)骨發(fā)育不良或缺如，表現(xiàn)為腓骨部分缺失或完全缺失，小腿短縮，距小腿關(guān)節(jié)不穩(wěn)，可伴有脛骨弓形彎曲，足下垂，足外翻，第4、5趾列缺如等。發(fā)生率為5.7/1000000~20/1000000。病因不明?？赡芘c妊娠4~8周肢體原基發(fā)育時(shí)期暴露與致畸物有關(guān)。二、畸形特征約2/3的病例為單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)多發(fā)，無明顯性別差異。單側(cè)腓骨發(fā)育不良，小腿可中度短縮，一般無足部異常。腓骨完全缺失者肢體極短，脛骨在中1/3和下1/3處弓形彎曲畸形?？砂樽阆麓购屯夥?；約50%患兒同時(shí)合并同側(cè)股骨近端缺如。合并骨骼系統(tǒng)以外的其他系統(tǒng)畸形少見,僅約0.8%。腓骨發(fā)育不全或缺如進(jìn)行以下分型:I型:單側(cè)部分缺失，小腿可中度短縮，很少有脛骨前弓或足畸形，一般無功能障礙。Ⅱ型:腓骨幾乎完全缺失，肢體極短，脛骨在中，下1/3處呈弓形彎曲畸形，局部皮膚出現(xiàn)皮皺，但皮下無粘連、足下垂和外翻，有足畸形，同側(cè)股骨也短縮。即使治療，功能也較差。Ⅲ型:雙側(cè)I型或Ⅱ型,或者I或Ⅱ型合并其他嚴(yán)重畸形，預(yù)后最差。三、超聲特征小腿僅見一根骨性強(qiáng)回聲，該骨性強(qiáng)回聲通過膝關(guān)節(jié)與股骨相連接為脛骨，腓骨缺失或明顯縮短。脛骨也可縮短或弓形彎曲，第5跖骨及第5趾缺如，可有足外翻。四、臨床處理及預(yù)后出生后需行X線檢查，進(jìn)一步了解畸形的嚴(yán)重程度，?？齐S訪治療。腓骨發(fā)育不全或缺如的預(yù)后，取決于畸形嚴(yán)重程度及所選擇的治療方案(脛骨延長(zhǎng)法、截肢術(shù)、骺骨干固定術(shù)、安裝假體術(shù)等)。腓骨發(fā)育不全或缺如多為散發(fā)病例，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)未見報(bào)道。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年09月16日82
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 胎糞性腸梗阻，又稱胎糞栓綜合征，是由于胎糞黏稠而堅(jiān)實(shí)，在回腸下段與腸壁緊密貼附，不易排出而形成腸梗阻。本病是胎兒與新生兒胰囊性纖維化的早期常見表現(xiàn)，是一種常染色體隱性遺傳病。本病我國極罕見。在亞洲地區(qū)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)有不伴囊性纖維化的胎糞性腸梗阻。胎糞性腸梗阻產(chǎn)前超聲表現(xiàn)，為孕中期以后腸道回聲明顯增強(qiáng)，回聲強(qiáng)度可與骨回聲相似，梗阻以上腸管擴(kuò)張、腸內(nèi)容物增多，腹腔內(nèi)鈣化灶或胎糞性假囊腫偶可檢出。如果發(fā)現(xiàn)父母雙方都有囊性纖維化基因(DeltaF508)，出現(xiàn)胎糞性腸梗阻，應(yīng)高度懷疑本病。約80%表現(xiàn)為胎糞性腸梗阻的囊性纖維化可通過檢測(cè)父母基因來診斷。本病預(yù)后較好，但遠(yuǎn)期療效取決于囊性纖維性病變的嚴(yán)重程度及有無嚴(yán)重伴發(fā)畸形。不伴囊性纖維化病變者遠(yuǎn)期療效較好。本病為常染色體隱性遺傳，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為25%。????根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年09月01日151
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徐亮副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 婦科 B超做了反狀胎盤后，還加做了陰超，顯示宮頸內(nèi)口上方?jīng)]有看血管附著，那說明沒有前置血管，基本上應(yīng)該是這樣就沒有前置血管了，當(dāng)然了，你要是更仔細(xì)一些，你可以讓醫(yī)生再幫你看看，呃，雖然內(nèi)口上方?jīng)]有血管附著，那我這個(gè)臍帶插入點(diǎn)是在上緣呢，胎盤的上緣還是下緣，如果在上緣你就更放心了啊，如果是在下院呢，再當(dāng)心一點(diǎn)，還有呢，呃，有時(shí)候必要的時(shí)候你可以做一個(gè)磁共振，如果磁共振做出來也沒有前置血管，你就更放心了，有時(shí)候怕，呃，英超有時(shí)候怕做的不準(zhǔn)嘛，有有有一定的誤差嘛啊，然后好，我這邊好，嗯，然后還有。2024年08月30日58
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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 作者：侯佳1李莉1王嵐1漆洪波2單位：1.重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院）2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胎兒生長(zhǎng)受限（FGR）是一種常見的產(chǎn)科并發(fā)癥，最常見的原因是潛在的胎盤疾病。胎兒生長(zhǎng)的準(zhǔn)確評(píng)估是產(chǎn)前保健的核心目標(biāo)。“2023SOGC臨床實(shí)踐指南：胎兒生長(zhǎng)受限-單胎妊娠的篩查、診斷和管理（No.442）”指南主要針對(duì)胎兒生長(zhǎng)受限-單胎妊娠的篩查、診斷和管理提供指導(dǎo)建議。本文重點(diǎn)解讀該指南關(guān)鍵的更新要點(diǎn)。更新要點(diǎn)1：胎兒生長(zhǎng)受限診斷主要用德爾斐（Delphi）共識(shí)的基于超聲標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)需要對(duì)早發(fā)（＜32周）和晚發(fā)型（≥32周）胎兒生長(zhǎng)受限作出區(qū)分。解讀：胎兒的大小僅僅是胎兒生長(zhǎng)的一個(gè)快照，而生長(zhǎng)受限的胎兒在應(yīng)對(duì)胎盤功能不足時(shí)表現(xiàn)出許多適應(yīng)不良的特征。因此，強(qiáng)烈建議臨床實(shí)踐中不要將估計(jì)胎兒體重低于10百分位作為FGR的診斷標(biāo)準(zhǔn)，原因有3個(gè)原因：第一，僅基于大小的FGR和SGA之間有相當(dāng)大的重疊，可能導(dǎo)致FGR的假陽性診斷；第二，一些具有內(nèi)在高生長(zhǎng)潛力的胎兒的FGR大小仍在10百分位以上，導(dǎo)致FGR的惡性診斷；第三，基于超聲的方法估計(jì)胎兒體重有顯著誤差，±10%-15%。本指南采用Hadlock3.0，胎兒生長(zhǎng)數(shù)據(jù)來源于美國中產(chǎn)健康白人，由于種族、區(qū)域的差異性，中國急需制定自己標(biāo)準(zhǔn)，漆洪波教授團(tuán)隊(duì)正在進(jìn)行這項(xiàng)工作。更新要點(diǎn)2：在沒有早發(fā)型子癇前期危險(xiǎn)因素的情況下，目前尚無足夠的數(shù)據(jù)推薦對(duì)所有有FGR風(fēng)險(xiǎn)的孕婦使用阿司匹林進(jìn)行常規(guī)預(yù)防。解讀：目前沒有足夠的數(shù)據(jù)來推薦對(duì)所有有FGR風(fēng)險(xiǎn)的孕婦使用阿司匹林進(jìn)行常規(guī)預(yù)防，特別是在沒有早發(fā)型子癇前期（早于34周的子癇前期）危險(xiǎn)因素的情況下。阿司匹林作為一種預(yù)防措施，主要是用于那些有早發(fā)型子癇前期風(fēng)險(xiǎn)的孕婦。這是因?yàn)榈蛣┝堪⑺酒チ郑ㄍǔ?50-162毫克/天）已被證明可以減少這部分人群發(fā)展為子癇前期的風(fēng)險(xiǎn)，從而間接減少與此相關(guān)的FGR風(fēng)險(xiǎn)。然而，對(duì)于沒有早發(fā)型子癇前期風(fēng)險(xiǎn)因素的孕婦，使用阿司匹林的預(yù)防效果尚不明確，因此不能將其作為所有FGR風(fēng)險(xiǎn)孕婦的常規(guī)預(yù)防措施。更新要點(diǎn)3：指南變化：應(yīng)基于無并發(fā)癥的胎兒超聲生長(zhǎng)圖來估測(cè)胎兒體重，以此來解釋胎兒的生長(zhǎng)。（強(qiáng)，中）解讀：推薦使用基于無并發(fā)癥妊娠的超聲胎兒生長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)來估測(cè)胎兒體重，并據(jù)此解釋胎兒的生長(zhǎng)情況。這種估測(cè)方法被認(rèn)為是更準(zhǔn)確的，因?yàn)樗懦四切┛赡苡捎谠绠a(chǎn)或其他并發(fā)癥而影響出生體重的數(shù)據(jù)。要點(diǎn)的具體內(nèi)容：1.超聲估測(cè)胎兒體重（EFW）：應(yīng)使用超聲測(cè)量的頭圍、腹圍和股骨長(zhǎng)度，并通過特定的公式（如Hadlock公式）來計(jì)算胎兒體重。這種方法可接受的誤差范圍大約在±10%到15%之間。2.使用超聲生長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)：應(yīng)使用超聲數(shù)據(jù)派生的胎兒生長(zhǎng)圖來解釋胎兒生長(zhǎng)，而不是基于所有出生體重（包括生長(zhǎng)受限或加速生長(zhǎng)的胎兒）的生長(zhǎng)圖表。3.避免使用基于出生體重的圖表：例如，2001年Kramer等基于出生體重的圖表可能會(huì)低估胎兒生長(zhǎng)，并可能導(dǎo)致在37周前未能檢測(cè)到FGR。更新要點(diǎn)4：任何有生機(jī)兒到36周，當(dāng)懷疑FGR時(shí)，單獨(dú)測(cè)量（如可獲取）PlGF或測(cè)量sFlt-1/PlGF比值可以識(shí)別胎盤源性的FGR。（條件，中）解讀：PlGF（胎盤生長(zhǎng)因子）是一種由胎盤產(chǎn)生的蛋白，其在孕婦血液中的水平可以反映胎盤的功能狀態(tài)。低水平的PlGF可能提示胎盤功能不全，這與FGR有關(guān)。sFlt-1（可溶性fms樣酪氨酸激酶-1）是與PlGF結(jié)合的可溶性受體，其與PlGF的比值升高可能指示胎盤血管生成受損，這也可能是FGR的一個(gè)標(biāo)志。當(dāng)懷疑FGR時(shí)，這些生物標(biāo)志物的測(cè)量可以幫助區(qū)分胎盤介導(dǎo)的FGR和非胎盤原因?qū)е碌腇GR，以及區(qū)分FGR的胎兒和SGA。更新要點(diǎn)5：MCA多普勒檢查可作為一種檢測(cè)工具，應(yīng)與UA多普勒檢查相結(jié)合，并通過推導(dǎo)CPR來解釋。MCA多普勒檢查應(yīng)在胎兒靜止時(shí)進(jìn)行，以避免出現(xiàn)結(jié)果假陽性。CPR＜5th，需根據(jù)胎齡加強(qiáng)監(jiān)測(cè)或安排分娩。（特定，低）解讀：MCA（大腦中動(dòng)脈）多普勒通過測(cè)量胎兒大腦中動(dòng)脈的血流情況，來評(píng)估胎兒的健康狀況。它可以反映胎兒對(duì)缺氧的適應(yīng)性變化。在評(píng)估FGR時(shí)，MCA多普勒檢查的結(jié)果通常與UA（臍動(dòng)脈）多普勒檢查結(jié)果一起分析，以獲得更全面的胎兒血流情況。CPR（大腦-胎盤多普勒比率），計(jì)算方法是將大腦中動(dòng)脈的PI（搏動(dòng)指數(shù)）除以臍動(dòng)脈的PI。這個(gè)比率用來評(píng)估胎兒大腦與胎盤之間的血流關(guān)系。為了獲得準(zhǔn)確的多普勒測(cè)量結(jié)果，應(yīng)在胎兒處于靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)進(jìn)行MCA多普勒檢查，因?yàn)樘旱幕顒?dòng)可能會(huì)影響血流測(cè)量，導(dǎo)致假陽性結(jié)果。一旦發(fā)現(xiàn)CPR異常，醫(yī)師將根據(jù)胎齡來決定是加強(qiáng)對(duì)胎兒的監(jiān)測(cè)還是安排分娩，以確保胎兒的安全和健康。額外要點(diǎn)1：非整倍體非介入性產(chǎn)前篩查可用于確定FGR的遺傳原因，但考慮到與FGR相關(guān)遺傳疾病的范圍，結(jié)果正常時(shí)的參考價(jià)值有限。（強(qiáng)，高）解讀：在對(duì)疑似FGR進(jìn)行產(chǎn)前篩查時(shí)，非整倍體非介入性產(chǎn)前篩查（NIPT，Non-InvasivePrenatalTesting）可以作為一種工具，來識(shí)別可能與FGR相關(guān)的遺傳原因。非整倍體是指染色體數(shù)目異常，如唐氏綜合癥（三體21）、Edward綜合癥（三體18）和Patau綜合癥（三體13）等。NIPT通過分析孕婦血液中的胎兒游離DNA片段，可以檢測(cè)這些常見的染色體異常。然而，指南中也強(qiáng)調(diào)了這種篩查方法的局限性。盡管NIPT對(duì)于檢測(cè)特定的染色體異常非常有效，但FGR可能與多種遺傳疾病相關(guān)，其中一些可能不包括在NIPT的標(biāo)準(zhǔn)篩查范圍內(nèi)。因此，即使NIPT結(jié)果顯示正常，也不能保證胎兒完全沒有與FGR相關(guān)的遺傳疾病。這意味著，NIPT正常結(jié)果的參考價(jià)值是有限的，不能完全排除所有可能的遺傳問題。額外要點(diǎn)2：疑似早發(fā)型FGR，尤其合并結(jié)構(gòu)異常、羊水過多或多個(gè)軟指標(biāo)陽性以及與胎盤因素?zé)o關(guān)時(shí)，建議行遺傳咨詢和羊膜腔穿刺術(shù)（胎兒DNA的染色體微陣列和先天性感染的分子分析）。（強(qiáng)，高）解讀：當(dāng)懷疑早發(fā)型FGR且合并有結(jié)構(gòu)異常、羊水過多或多個(gè)軟指標(biāo)陽性，且這些癥狀與胎盤因素?zé)o關(guān)時(shí)，指南強(qiáng)烈推薦進(jìn)行遺傳咨詢和羊膜腔穿刺術(shù)。羊膜腔穿刺術(shù)涉及提取羊水樣本以進(jìn)行胎兒DNA的染色體微陣列分析，這有助于識(shí)別可能的染色體異常，同時(shí)進(jìn)行先天性感染的分子分析，以檢測(cè)胎兒是否有感染的跡象。這些檢測(cè)對(duì)于評(píng)估胎兒健康狀況、確定FGR的原因以及為孕婦和家庭提供準(zhǔn)確的預(yù)后信息至關(guān)重要。對(duì)疑似胎兒生長(zhǎng)受限妊娠的監(jiān)測(cè)、分娩時(shí)間和分娩方式的建議：這些建議基于不同的診斷發(fā)現(xiàn)和風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，旨在為臨床醫(yī)生提供標(biāo)準(zhǔn)化的護(hù)理指南，以優(yōu)化胎兒和母親的健康結(jié)果。解讀：“惡性中位時(shí)間”（Mediantimefordeterioration）是指在胎兒生長(zhǎng)受限（FGR）情況下，從觀察到某些特定的多普勒超聲指標(biāo)異常到胎兒狀況惡化（例如，出現(xiàn)嚴(yán)重的酸中毒或死亡）所需的中位時(shí)間。這是一個(gè)重要的臨床參數(shù)，因?yàn)樗梢詭椭t(yī)生評(píng)估胎兒的風(fēng)險(xiǎn)，并決定最佳的監(jiān)測(cè)頻率和分娩時(shí)機(jī)。指南中提到的兩個(gè)與“惡性中位時(shí)間”相關(guān)的多普勒指標(biāo)是AEDF（AbsentEnd-DiastolicFlow）：臍動(dòng)脈中缺乏舒張末期血流。中位惡化時(shí)間為5天。REDF（ReversedEnd-DiastolicFlow）：臍動(dòng)脈中舒張末期血流反向。中位惡化時(shí)間為2天。這些時(shí)間框架為醫(yī)生提供了一個(gè)參考，以便更密切地監(jiān)測(cè)那些處于更高風(fēng)險(xiǎn)的胎兒，并在必要時(shí)及時(shí)采取干預(yù)措施，如計(jì)劃分娩或剖宮產(chǎn)，以減少圍產(chǎn)期死亡和其他不良圍產(chǎn)期結(jié)果的風(fēng)險(xiǎn)。總結(jié)FGR是一種常見的產(chǎn)科并發(fā)癥，是圍產(chǎn)期不良結(jié)果、嬰幼兒期及成年期健康受損的重要原因。在這份更新的指南中，提供了關(guān)于FGR診斷標(biāo)準(zhǔn)的更詳細(xì)指導(dǎo)，包括對(duì)Delphi共識(shí)的認(rèn)可和區(qū)分早發(fā)和晚發(fā)FGR；FGR的診斷，特別是超聲胎兒體重方程的選擇和使用基于超聲的胎兒生長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)；以及測(cè)量孕婦循環(huán)中的血管生成蛋白PlGF和sFlt-1以更準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)FGR。還提供了使用多普勒研究來管理早發(fā)和晚發(fā)FGR的更新指導(dǎo)。還提供了有關(guān)產(chǎn)后咨詢和隨訪以及產(chǎn)后護(hù)理和隨后孕前咨詢的建議。優(yōu)化受FGR影響的妊娠結(jié)果取決于及時(shí)的診斷和管理，使用標(biāo)準(zhǔn)化的監(jiān)測(cè)協(xié)議和分娩時(shí)機(jī)，以及包括胎兒生物測(cè)量學(xué)、多普勒研究和（在可用的情況下）測(cè)量血管生成蛋白的綜合性方法。開發(fā)新的先進(jìn)影像工具和識(shí)別可以改善FGR預(yù)測(cè)和診斷的生化標(biāo)志物，以及新的預(yù)防性干預(yù)措施對(duì)于減輕FGR的臨床和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)至關(guān)重要。此外，為已確立的FGR開發(fā)新的治療手段是改善受早發(fā)FGR影響的妊娠的產(chǎn)后結(jié)果的關(guān)鍵。2024年08月23日416
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述輸尿管囊腫與輸尿管異位開口，發(fā)生率尚不清。據(jù)估計(jì)為1/9000。多發(fā)生在重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管畸形中。重復(fù)輸尿管囊腫與輸尿管異位開口，女性多于男性3~4倍。10%~15%發(fā)生在雙側(cè)。在男性輸尿管囊腫中，40%僅有單一的集合系統(tǒng)而非重復(fù)腎。二、畸形特征1.輸尿管囊腫因輸尿管開口狹窄：輸尿管入膀胱段肌層薄弱，尿液排出不暢，致使輸尿管黏膜下段逐漸膨大，突入膀胱內(nèi)形成囊腫。囊腫遠(yuǎn)端有一狹窄的小孔，尿液先流入囊腫內(nèi)，囊腫增大，然后再從小孔排出，囊腫變小。囊壁外層為膀胱黏膜所覆蓋，內(nèi)層為輸尿管黏膜，其間為結(jié)締組織，缺乏肌結(jié)構(gòu)。絕大部分(80%以上)囊腫來自重復(fù)輸尿管。囊腫一般較大，其上端與重復(fù)輸尿管相通，重復(fù)輸尿管與重復(fù)腎的上部分腎盂相通。僅10%~20%的輸尿管囊腫來自一條輸尿管，其囊腫開口處在正常輸尿管開口處，囊腫一般較小，其上方僅有一個(gè)腎。2.輸尿管異位開口輸尿管沒有進(jìn)入膀胱三角區(qū)，開口在膀胱三角區(qū)以外：開口位置男性與女性不同，男性開口可在后尿道、輸精管、精囊、射精管、膀胱頸部、直腸等部位，末端有括約肌，無尿淋漓。女性開口可在尿道、陰道、子宮、直腸等部位，末端無括約肌，常出現(xiàn)尿淋漓。三、超聲診斷由于輸尿管囊腫與異位開口常與重復(fù)腎或重復(fù)輸尿管畸形有關(guān)，因此，超聲產(chǎn)前診斷本病時(shí)，仔細(xì)分析受累側(cè)腎的形態(tài)、積水發(fā)生的部位、有無雙集合系統(tǒng)等，對(duì)診斷很有幫助。雖然不合并有腎積水的重復(fù)畸形者，產(chǎn)前超聲診斷困難，但當(dāng)發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎輕度增大時(shí)，仔細(xì)辨認(rèn)其內(nèi)的集合系統(tǒng)有幫助，重復(fù)腎畸形可顯示2個(gè)強(qiáng)回聲集合系統(tǒng)。合并有腎積水時(shí)，診斷相對(duì)容易。1.病變側(cè)腎常增大：集合系統(tǒng)一分為二，位于上部者常積水；下部呈正常強(qiáng)回聲而無分離，部分病例下部集合系統(tǒng)亦可輕度分離。上部腎盂積水嚴(yán)重者，腎皮質(zhì)可明顯變薄，表現(xiàn)為較大囊腫聲像，下部腎及集合系統(tǒng)則明顯下移且顯示困難。此時(shí)，應(yīng)根據(jù)輸尿管是否擴(kuò)張，有無輸尿管囊腫或異位開口進(jìn)行分析。2.輸尿管下段梗阻嚴(yán)重者，可出現(xiàn)上部腎囊狀發(fā)育不良：常表現(xiàn)為PotterII型和IV型發(fā)育不良。當(dāng)上部腎出現(xiàn)典型PotterII型發(fā)育不良時(shí)，腎上部表現(xiàn)為較大的多囊性改變，下部正常腎下移，且相對(duì)較小。當(dāng)上部囊性發(fā)育不良逐漸吸收消失后，下部正常腎上移到正常部位，可表現(xiàn)為正常形態(tài)和正常大小，就好像多囊性發(fā)育不良腎又變了正常形態(tài)的腎一樣。3.輸尿管可表現(xiàn)為不同程度的擴(kuò)張：超聲可沿輸尿管走行方向從擴(kuò)張的腎盂開始，向下追蹤到膀胱或膀胱后方，擴(kuò)張的輸尿管常表現(xiàn)為蛇形彎曲狀，上方與腎上部擴(kuò)張的腎盂相通，下方則可突出于膀胱內(nèi)形成輸尿管囊腫，或走行于膀胱后方達(dá)尿道水平，形成異位開口或盲端。4.輸尿管囊腫表現(xiàn)為膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)：偶爾可見其有規(guī)律地增大和縮小交替變化。當(dāng)輸尿管囊腫特大時(shí)，可引起雙側(cè)腎積水，或囊腫疝入尿道引起膀胱出口梗阻，導(dǎo)致雙側(cè)腎積水。輸尿管囊腫也可雙側(cè)發(fā)生，膀胱內(nèi)出現(xiàn)2個(gè)囊腫聲像。有時(shí)，膀胱排空后可將輸尿管囊腫誤認(rèn)為膀胱，而當(dāng)膀胱過度充盈時(shí)，輸尿管囊腫可被壓迫而消失，因此，輸尿管囊腫顯示率不高，僅39%。5，產(chǎn)前與先天性巨輸尿管、膀胱輸尿管連接處狹窄及膀胱輸尿管反流的區(qū)別有時(shí)較困難，常到產(chǎn)后才能區(qū)分。后者在產(chǎn)前超聲檢查時(shí)均無雙腎盂、膀胱增大、膀胱壁增厚、后尿道擴(kuò)張、輸尿管囊腫或異位開口等聲像特征。四、臨床處理及預(yù)后大多數(shù)情況下，輸尿管囊腫對(duì)分娩時(shí)間、分娩方式及分娩醫(yī)院無特殊要求，但是當(dāng)輸尿管囊腫較大，或者脫垂到后尿道引起膀胱流出道梗阻時(shí)，超聲監(jiān)測(cè)羊水量很重要。如果32周前出現(xiàn)羊水過少或無羊水，應(yīng)用藥物促進(jìn)胎肺成熟，提早分娩。部分病例產(chǎn)前超聲僅發(fā)現(xiàn)腎積水，但是找不出積水的原因，很多出生后超聲檢查發(fā)現(xiàn)輸尿管囊腫，或異位輸尿管開口。如果診斷不夠明確時(shí)，應(yīng)進(jìn)行排泄性尿路造影(VCUG)。產(chǎn)前診斷本病者預(yù)后良好，產(chǎn)后僅35%嬰兒出現(xiàn)輸尿管囊腫或異位開口的臨床癥狀或體征。手術(shù)治療效果良好。如果腎上部功能良好，輸尿管囊腫可經(jīng)尿道進(jìn)行穿刺治療，但此法可增加尿液反流的危險(xiǎn)。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年08月22日42
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