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朱子陽(yáng)主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 為了更直觀地幫助家長(zhǎng)朋友了解孩子的生長(zhǎng)趨勢(shì)，本次上傳兩張兒童從2歲到18歲終身高的生長(zhǎng)曲線圖，這兩張男女曲線圖是國(guó)內(nèi)（同種族、同性別、同年齡）兒童的生長(zhǎng)曲線規(guī)律，家長(zhǎng)們可以根據(jù)圖中的曲線走勢(shì)，初步的預(yù)測(cè)自家小孩的終身高（預(yù)測(cè)方法為：根據(jù)橫坐標(biāo)的周歲年齡和縱坐標(biāo)的小孩目前實(shí)際不穿鞋身高，在曲線圖中標(biāo)記位置，然后平行于中間的紅線走勢(shì)，描繪出接下來(lái)一直到18歲的身高趨勢(shì)，看看18歲身高是多少，基本上是估算的預(yù)測(cè)終身高了。另外，看看小孩現(xiàn)在的身高處在哪個(gè)顏色區(qū)域，黃色區(qū)域?yàn)檎５纳砀叻秶钪虚g的紅線為同年齡平均身高，黃色區(qū)域以下的綠色區(qū)域?yàn)樯砀咂僖韵碌募t色部分為身高較矮需要引起家長(zhǎng)重視，建議觀察小孩每三個(gè)月長(zhǎng)多少，如果三個(gè)月總共低于1.5cm，建議帶小孩來(lái)醫(yī)院咨詢，避免和預(yù)防自身因素造成終身高的矮小。如果小孩在同年齡身高低于紅色區(qū)域以下，那么就需要藥物干預(yù)治療了，因?yàn)榈陀诩t色區(qū)域最低點(diǎn)就屬于矮小癥，不干預(yù)治療，很大可能男孩無(wú)法達(dá)成160cm，女孩無(wú)法達(dá)成150cm.） 以上是簡(jiǎn)單的預(yù)測(cè)方法，具體的身高預(yù)算，還需要結(jié)合小孩子的骨齡、發(fā)育情況、遺傳身高等等來(lái)判斷。所以，家長(zhǎng)朋友們?nèi)绻^察到小孩最近3個(gè)月或者半年長(zhǎng)的比較慢的話（三個(gè)月低于1.5cm，半年低于3cm），建議先帶他來(lái)醫(yī)院兒科內(nèi)分泌門診咨詢和做簡(jiǎn)單的檢查來(lái)判斷是否會(huì)終身高矮小。 關(guān)于如何看曲線圖還有疑問(wèn)的請(qǐng)給我留言，我會(huì)及時(shí)回復(fù)您。如果需要這兩張曲線圖的高清版本，只需要在留言里填寫(xiě)您的郵箱，我看到后會(huì)第一時(shí)間發(fā)給您。 祝每位小朋友健康成長(zhǎng)！2013年12月10日
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張春芳主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 內(nèi)分泌科 矮小患者就診時(shí)家長(zhǎng)應(yīng)提供哪些資料？需要做的檢查有哪些？矮小兒童到醫(yī)院就診時(shí)家長(zhǎng)需提供以下資料：1、母親妊娠情況，還有嬰兒出生時(shí)情況，是否難產(chǎn)、窒息以及采用何種分娩方式，出生時(shí)身高和體重等。2、每年身高增長(zhǎng)速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況，家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況，有無(wú)慢性肝炎、腎臟疾病等。孩子到了醫(yī)院需要常規(guī)進(jìn)行血、尿檢查，肝、腎功能檢測(cè)和甲狀腺激素水平檢測(cè)，女孩要做核型分析。其次需對(duì)左手腕掌指進(jìn)行X線照片，以測(cè)算骨齡，判斷孩子骨骼生長(zhǎng)情況，骨骺閉合的程度和生長(zhǎng)潛力。如有需要還要抽血檢測(cè)生長(zhǎng)激素、胰島素樣生長(zhǎng)因子等的水平。此外，如考慮為生長(zhǎng)激素缺乏性身材矮小，需做生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)才能診斷。矮小兒童都要進(jìn)行顱部的MRI檢查，以排除先天發(fā)育異?；蚰[瘤的可能性。2013年12月02日2557
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趙亞茹主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 兒?？?/a> 隨著社會(huì)的發(fā)展，國(guó)民生活水平的提高，矮小兒童就診漸漸增多，尤其是節(jié)假日時(shí)期，就診孩子會(huì)急劇增加。在門診，很多身材矮小兒童家長(zhǎng)有這樣的疑問(wèn)：需要做什么檢查？做這些檢查的目的是什么？家長(zhǎng)關(guān)注孩子的身高，但是，如果不了解這方面的醫(yī)學(xué)常識(shí)，沒(méi)有做好就診前準(zhǔn)備，常常不能合理的安排檢查，導(dǎo)致浪費(fèi)時(shí)間。另外，就診時(shí)家長(zhǎng)的問(wèn)題都希望得到醫(yī)師的解答，但由于門診就診時(shí)間有限，可能不能一一詳細(xì)解答，故在此我對(duì)矮小兒童就診的流程及注意事項(xiàng)、相關(guān)問(wèn)題做些解答，供家長(zhǎng)及孩子參考。西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科肖延風(fēng) 首先，測(cè)身高、體重，測(cè)身高時(shí)注意脫鞋、站直、放松。原因：通過(guò)醫(yī)院專業(yè)的測(cè)量身高儀器，準(zhǔn)確的測(cè)量孩子的身高，精確的。然后，問(wèn)病史：家族情況，父母身高，母親妊娠情況，孩子出生史、既往疾病及用藥史等。然后是體格檢查：包括智力、面容、體型、身材比例，及重要臟器檢查，第二性征發(fā)育情況檢查。 在下來(lái)就是實(shí)驗(yàn)室檢查：①血尿常規(guī)，肝腎功能、血糖；②骨齡；③頭顱垂體MRI檢查（看腦垂體大小及有無(wú)占位性病變）；④甲狀腺功能、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3檢測(cè)；⑤生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)；⑥染色體檢查(必要時(shí)做)；⑦腎上腺B超檢查(必要時(shí)做)等。那為什么要做這些檢查呢？ 1、骨齡片：矮小兒童，首先需對(duì)左手腕掌指進(jìn)行X線照片（骨齡片），以了解骨齡，判斷孩子骨骼生長(zhǎng)情況，骨骺閉合的程度（如果骨骺閉合，則再無(wú)治療可能）和生長(zhǎng)潛力，特別是通過(guò)詳細(xì)評(píng)估骨齡并做成年身高預(yù)測(cè)很重要，知道不治療到底能長(zhǎng)多高，才能知道是否需要治療或確定更合理治療方案。2、血常規(guī)、肝腎功能、血糖、甲狀腺素：檢查是否有慢性疾病、甲狀腺功能減退等引起的矮小癥；另外肝腎功能不良本身也影響孩子生長(zhǎng)同時(shí)如果肝功有異常提示要慎用或禁用生長(zhǎng)激素，因?yàn)樯L(zhǎng)激素要通過(guò)肝臟代謝，會(huì)加重肝臟負(fù)擔(dān)；空腹血糖異常要先查清原因或先治療血糖問(wèn)題。3、生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)：生長(zhǎng)激素在體內(nèi)呈脈沖式分泌，平時(shí)值很低，只是在夜間深睡眠時(shí)出現(xiàn)3～5個(gè)高峰，夜間采血孩子可能會(huì)醒，且時(shí)間長(zhǎng)采血次數(shù)多，因而不采用。隨機(jī)采血無(wú)法檢測(cè)到峰值水平，無(wú)法反應(yīng)生長(zhǎng)激素是否正常，故行生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)。4、染色體、磁共振：未發(fā)育女孩還要查染色體以排除“先天性卵巢發(fā)育不全癥（特納綜合癥）”，極個(gè)數(shù)男孩也可能需要檢查染色體。一般都需要檢查腦垂體磁共振（MRI）或CT，以排除垂體腫瘤等不適合應(yīng)用生長(zhǎng)素的因素。 希望以上能幫助到各位家長(zhǎng)。2013年08月27日4176
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沈伊娜主任醫(yī)師 皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 兒科 一.生長(zhǎng)激素的分泌與調(diào)節(jié)特點(diǎn)：脈沖式分泌頻率：間隔約3～5小時(shí)，約8個(gè)脈沖/日高峰：睡后一小時(shí)分泌達(dá)高峰，分泌量是一天總量的一半以上，所以充足的睡眠很重要分泌部位：垂體前葉分泌調(diào)控機(jī)制：受下丘腦分泌的兩個(gè)神經(jīng)激素調(diào)節(jié)-生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH） 生長(zhǎng)激素釋放抑制激素（SRIH）二.做激發(fā)試驗(yàn)的原因1.隨機(jī)采血無(wú)法檢測(cè)到峰值水平，它不象甲狀腺激素之類的這些平時(shí)在血液中濃度是恒的激素，隨時(shí)采血就可以檢查；2.生長(zhǎng)激素在體內(nèi)呈峰值分泌，平時(shí)值很低（0～5ng/ml都是正常），不能作為診斷依據(jù)。只是在夜間深睡眠時(shí)出現(xiàn)3～5個(gè)高峰，但夜間采血孩子可能會(huì)醒，且時(shí)間長(zhǎng)采血次數(shù)需更多，因而不可采用。三.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)方法：1.激發(fā)實(shí)驗(yàn)前一晚21點(diǎn)開(kāi)始禁食，可以少喝點(diǎn)水,于第二天清晨空腹進(jìn)行化驗(yàn)，全過(guò)程不能吃東西，可少喝水，最好孩子進(jìn)入睡眠狀態(tài)；2.分別做兩種藥物的生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)，避免一種藥物做激發(fā)試驗(yàn)有15%的假陽(yáng)性；3.激發(fā)試驗(yàn)藥物：藥物(胰島素、可樂(lè)定、精氨酸、左旋多巴等藥物中選兩種)，我院所做激發(fā)試驗(yàn)所用藥物為可樂(lè)定及精氨酸。可樂(lè)定有一定的降血壓作用，精氨酸是一種可以在體內(nèi)自然產(chǎn)生的必需氨基酸；4.激發(fā)試驗(yàn)給藥途徑:口服和靜脈，分別采用口服和靜脈兩種用藥方式，可減少因消化吸收原因影響口服藥迅速起作用的可能。5.激發(fā)試驗(yàn)采血時(shí)間及次數(shù):①給藥前采血1.5ml一次測(cè)定基礎(chǔ)生長(zhǎng)激素值，標(biāo)記為可樂(lè)定0分鐘②口服可樂(lè)定后半小時(shí)采血1.5ml一次，分別標(biāo)記為可樂(lè)定30、60、90分鐘;③可樂(lè)定90分鐘采血結(jié)束后沖管，直接靜脈輸精氨酸溶液，保證半小時(shí)之內(nèi)輸液結(jié)束。第一滴精氨酸滴入體內(nèi)記時(shí)間，半小時(shí)后采血1.5ml標(biāo)記為精氨酸30分鐘，往后每半小時(shí)采血1.5ml一次，分別標(biāo)記為精氨酸60、90、120分鐘。6.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果判斷：任一次GH峰值≥10ng/ml為正常;GH峰值<5ng/ml為完全缺乏;5ng/ml2013年08月11日5885
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郭風(fēng)宇主治醫(yī)師 東昌府區(qū)婦幼保健院 放射科 年輕的父母經(jīng)常會(huì)提出這樣的問(wèn)題：“我們的孩子和鄰居家的孩子年齡一樣大，但就是沒(méi)有人家孩子長(zhǎng)得高，也沒(méi)有人家長(zhǎng)得壯，這是怎么回事？”“聽(tīng)大夫說(shuō)一旦“骨頭長(zhǎng)好了”，便沒(méi)有長(zhǎng)高的希望了。要盡早關(guān)注孩子的身高。可是我們做為家長(zhǎng)應(yīng)該怎么做？” 還有些家長(zhǎng)為了孩子能長(zhǎng)高些，給孩子服用一些催長(zhǎng)的藥物，雖然暫時(shí)加快了小孩的生長(zhǎng)，但由于“剎車”時(shí)間提前反而影響了最終的身高，來(lái)院就診時(shí)發(fā)現(xiàn)已經(jīng)沒(méi)有辦法了。 您是不是也有這樣的困惑呢，那怎么才能正確的了解孩子生長(zhǎng)發(fā)育狀況呢？ 人的生長(zhǎng)發(fā)育可用兩個(gè)“年齡”來(lái)表示，即生活年齡（日歷年齡）和生物年齡（骨齡）。骨齡是骨骼年齡的簡(jiǎn)稱，借助于骨骼在X光攝像中的特定圖像來(lái)確定。為了解人的骨齡情況時(shí)，通常要拍攝人左手手部、腕部的正位X光片，醫(yī)生通過(guò)X光片觀察左手指骨、掌骨、腕骨及尺橈骨遠(yuǎn)端的二次骨化中心的發(fā)育程度，來(lái)確定骨齡。所以骨齡在很大程度上代表了兒童真正發(fā)育水平，因此用骨齡來(lái)判定人體成熟度比實(shí)際年齡更為確切。如何正確的認(rèn)識(shí)骨齡：生物年齡（骨齡）減 生活年齡的差值在±1歲以內(nèi)的稱為發(fā)育正常。生物年齡（骨齡）減 生活年齡的差值>1歲的稱為發(fā)育提前（簡(jiǎn)稱：早熟）。生物年齡（骨齡）減 生活年齡的差值<-1歲的稱為發(fā)育落后（簡(jiǎn)稱：晚熟）。拍攝骨齡的意義：①、通過(guò)骨齡可以了解孩子骨骼生長(zhǎng)情況、骨骺閉合的程度及后期生長(zhǎng)潛力。根據(jù)腕骨X片顯示的骨齡及小兒的實(shí)際年齡就可以確定小兒的生長(zhǎng)潛力。骨齡比實(shí)際年齡早，說(shuō)明孩子的生長(zhǎng)潛力較?。幌喾凑f(shuō)明小兒生長(zhǎng)潛力很大。如果骨骺閉合了，不但長(zhǎng)高停止，而且無(wú)藥可治。②、通過(guò)骨齡可以發(fā)現(xiàn)疾病線索，并且具有輔助診斷價(jià)值。大多內(nèi)分泌疾病都會(huì)產(chǎn)生代謝紊亂、進(jìn)而影響骨骼發(fā)育。因此通過(guò)骨齡，可以發(fā)現(xiàn)遺傳病、代謝性疾病和內(nèi)分泌疾病線索。比如生長(zhǎng)激素缺乏癥、甲狀腺功能低下者骨齡落后；性早熟時(shí)，骨齡超前。 另外，建議家長(zhǎng)每3個(gè)月給孩子量一次身高，如果生長(zhǎng)速率過(guò)慢，就需要及時(shí)就診。治療矮小的最佳年齡為3-12周歲，起治年齡越大，對(duì)成年身高貢獻(xiàn)越小、治療費(fèi)用越高，越早發(fā)現(xiàn)越早治療，越能最大限度提高患兒的成年身高。2013年06月23日8113
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沈伊娜主任醫(yī)師 皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 兒科 一、身高測(cè)量對(duì)于矮小患兒治療后每月測(cè)量身高是必須的，由于一個(gè)月時(shí)間內(nèi)身高變化畢竟較小，需要盡量準(zhǔn)確測(cè)量。準(zhǔn)確測(cè)量身高需要注意“四同”：①相同的時(shí)間，由于站立或坐起后，人的脊柱的椎間隙會(huì)受到壓縮，早晚身高會(huì)不同，相同的時(shí)間測(cè)量才有可比性；②相同的測(cè)量尺；③同一測(cè)量者測(cè)者，不同的人，尺卡在頭部的松緊度會(huì)有差別；④孩子相同的站立方法（要求脫鞋、腳跟、臀部、肩部和頭部全部靠墻，挺胸、收腹、腰部盡量挺直、兩眼平視，頭部不要過(guò)仰，否則測(cè)不到頭部的最高點(diǎn)）。如果在家測(cè)量，可在墻上貼一張紙，每次測(cè)量后在紙上畫(huà)一條線，不需要每測(cè)量出具體高度，只需要區(qū)分出與上一月的差距即可。在家測(cè)量時(shí)一定注意尺與地面水平，需要用直角三角尺，或用硬的書(shū)本，一條邊貼墻，另一條邊與地面水平。時(shí)常會(huì)有家長(zhǎng)反應(yīng)，“孩子上個(gè)月增長(zhǎng)了1.5-2公分，這個(gè)月怎么一點(diǎn)沒(méi)長(zhǎng)？”，主要還是與測(cè)量誤差有關(guān)。治療時(shí)間長(zhǎng)一點(diǎn)后，可用幾個(gè)月的增長(zhǎng)幅度去平均(注意：平時(shí)不要過(guò)于頻繁測(cè)量身高，一般一個(gè)月測(cè)量一次即可，否則容易給孩子造成心理壓力，心理壓力過(guò)大，不利于長(zhǎng)高）。二、生長(zhǎng)激素治療后復(fù)查時(shí)間及項(xiàng)目一）對(duì)于用生長(zhǎng)激素治療的患兒，治療3個(gè)月后，需要復(fù)查甲狀腺素（FT3、FT4和TSH）和空腹血糖。由于治療者多為矮小癥患者，過(guò)去生長(zhǎng)速度過(guò)慢，甲狀腺素需要量較少，生長(zhǎng)明顯加速后，甲狀腺素需要量增加，少數(shù)人可能引起甲狀腺素的相對(duì)不足。甲狀腺素不足，需要短時(shí)間內(nèi)口服左甲狀腺素片，否則會(huì)影響生長(zhǎng)激素的療效。也有少數(shù)甲狀腺素調(diào)節(jié)過(guò)度出現(xiàn)甲狀腺素稍高者，此時(shí)只要TSH不過(guò)低，也般不需要處理，繼續(xù)使用生長(zhǎng)激素常常會(huì)自動(dòng)降至正常。二）半年左右復(fù)查時(shí)，除需要檢查甲狀腺素和血糖外，還需要檢查骨齡和胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3（IGFBP3）。不同醫(yī)院的檢查結(jié)果可能有較大差異，也有一些醫(yī)院的試劑可靠性不一定高，如果初診在我院治療者，建議繼續(xù)到我院復(fù)查。IGF—1和IGFBP3的復(fù)查，既是用藥安全性的重要指標(biāo)，也是生長(zhǎng)素劑量調(diào)整的重要指標(biāo)。國(guó)外最新資料表明，根據(jù)IGF結(jié)果適時(shí)調(diào)整生長(zhǎng)素劑量，治療效果明顯好于傳統(tǒng)固定劑量。三）治療1年時(shí)復(fù)查，最好還能復(fù)查肝腎功能，可與血糖一起做。 三、生長(zhǎng)激素劑量調(diào)整生長(zhǎng)激素短時(shí)間內(nèi)一般不需要調(diào)整，體重變化不超過(guò)10%一般不需要調(diào)整，調(diào)整不僅僅根據(jù)生長(zhǎng)速度或體重，還需要考慮不同病因，初次用藥前的生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果、青春發(fā)育情況、骨齡大小，特別是IGF－1和IGFBP－3復(fù)查結(jié)果等。所以更能看出定期復(fù)查是多么的重要！生長(zhǎng)激素治療適用劑量的范圍較寬，我們對(duì)于骨齡較小，治療時(shí)間較充裕者，一般從正常范圍內(nèi)較小劑量開(kāi)始，如果小劑量效果較好，費(fèi)用相對(duì)較低，副作用也更少出現(xiàn)，如果效果不理想，再考慮調(diào)整劑量。對(duì)于骨齡較大，治療時(shí)間有限的兒童，一般從正常劑量的中等或偏大開(kāi)始，因?yàn)闀r(shí)間有限，慢慢觀察有可能影響最終治療效果。四、生長(zhǎng)激素停藥指標(biāo) 對(duì)于年齡較小就開(kāi)始治療者，可在身高達(dá)到或略超過(guò)同齡人身高時(shí)（一般需要治療2~3年或更長(zhǎng)）可暫時(shí)先停一段時(shí)間，待身高又明顯低于同齡人時(shí)再用。對(duì)于骨齡較大者，由于治療時(shí)間有限，停藥的指標(biāo)是連續(xù)三個(gè)月，月生長(zhǎng)速率小于4mm時(shí)停用，雖然此時(shí)治療可能每月還可提高1到2mm,但可用時(shí)間已經(jīng)很少，沒(méi)有實(shí)質(zhì)意義。但對(duì)于用藥期間身高已經(jīng)接近正常成年身高者，也可考慮停藥，但停藥前需要詳細(xì)評(píng)估是否能達(dá)到治療目的。2013年03月11日4114
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肖延風(fēng)主任醫(yī)師 西安交大二附院 小兒內(nèi)科 隨著社會(huì)的發(fā)展，國(guó)民生活水平的提高，矮小兒童就診漸漸增多，尤其是節(jié)假日時(shí)期，就診孩子會(huì)急劇增加。在門診，很多身材矮小兒童家長(zhǎng)有這樣的疑問(wèn)：需要做什么檢查？做這些檢查的目的是什么？家長(zhǎng)關(guān)注孩子的身高，但是，如果不了解這方面的醫(yī)學(xué)常識(shí)，沒(méi)有做好就診前準(zhǔn)備，常常不能合理的安排檢查，導(dǎo)致浪費(fèi)時(shí)間。另外，就診時(shí)家長(zhǎng)的問(wèn)題都希望得到醫(yī)師的解答，但由于門診就診時(shí)間有限，可能不能一一詳細(xì)解答，故在此我對(duì)矮小兒童就診的流程及注意事項(xiàng)、相關(guān)問(wèn)題做些解答，供家長(zhǎng)及孩子參考。 首先，測(cè)身高、體重，測(cè)身高時(shí)注意脫鞋、站直、放松。原因：通過(guò)醫(yī)院專業(yè)的測(cè)量身高儀器，準(zhǔn)確的測(cè)量孩子的身高，精確的。然后，問(wèn)病史：家族情況，父母身高，母親妊娠情況，孩子出生史、既往疾病及用藥史等。然后是體格檢查：包括智力、面容、體型、身材比例，及重要臟器檢查，第二性征發(fā)育情況檢查。 在下來(lái)就是實(shí)驗(yàn)室檢查：①血尿常規(guī)，肝腎功能、血糖；②骨齡；③頭顱垂體MRI檢查（看腦垂體大小及有無(wú)占位性病變）；④甲狀腺功能、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3檢測(cè)；⑤生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)；⑥染色體檢查(必要時(shí)做)；⑦腎上腺B超檢查(必要時(shí)做)等。那為什么要做這些檢查呢？1、骨齡片：矮小兒童，首先需對(duì)左手腕掌指進(jìn)行X線照片（骨齡片），以了解骨齡，判斷孩子骨骼生長(zhǎng)情況，骨骺閉合的程度（如果骨骺閉合，則再無(wú)治療可能）和生長(zhǎng)潛力，特別是通過(guò)詳細(xì)評(píng)估骨齡并做成年身高預(yù)測(cè)很重要，知道不治療到底能長(zhǎng)多高，才能知道是否需要治療或確定更合理治療方案。2、血常規(guī)、肝腎功能、血糖、甲狀腺素：檢查是否有慢性疾病、甲狀腺功能減退等引起的矮小癥；如果肝功有異常提示要慎用或禁用生長(zhǎng)激素，因?yàn)樯L(zhǎng)激素要通過(guò)肝臟代謝，會(huì)加重肝臟負(fù)擔(dān)；空腹血糖異常要先查清原因或先治療血糖問(wèn)題。3、生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)：生長(zhǎng)激素在體內(nèi)呈脈沖式分泌，平時(shí)值很低，只是在夜間深睡眠時(shí)出現(xiàn)3～5個(gè)高峰，夜間采血孩子可能會(huì)醒，且時(shí)間長(zhǎng)采血次數(shù)多，因而不采用。隨機(jī)采血無(wú)法檢測(cè)到峰值水平，無(wú)法反應(yīng)生長(zhǎng)激素是否正常，故行生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)。什么是生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)方法？a. 于清晨不運(yùn)動(dòng)、空腹進(jìn)行。 激發(fā)試驗(yàn)前一晚開(kāi)始禁食禁水，試驗(yàn)全過(guò)程禁食。b. 兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)（避免一種藥物做激發(fā)試驗(yàn)有15%的假陽(yáng)性）藥物包括：胰島素、可樂(lè)定、精氨酸、左旋多巴等，選擇兩種藥物，其一為激發(fā)生長(zhǎng)激素釋放激素藥物，另一為抑制生長(zhǎng)激素釋放抑制激素藥物。c. 給藥途徑：口服和靜脈。 分別采用口服和靜脈兩種用藥方式，可減少因消化吸收原因影響口服藥迅速起作用的可能。d. 激發(fā)試驗(yàn)采血時(shí)間及次數(shù): ：給藥前采血一次測(cè)定基礎(chǔ)生長(zhǎng)激素值，給藥后30、60 、90分鐘分別采血測(cè)生長(zhǎng)激素值。e. 結(jié)果判斷：任一次GH峰值≥ 10ng/ml為正常；GH峰值 < 5ng/ml為完全缺乏；5ng/ml < GH峰值 < 10ng/ml為部分缺乏。（注：完全性缺乏是區(qū)別于部分性，并非是體內(nèi)完全沒(méi)有生長(zhǎng)激素)4、染色體、磁共振：未發(fā)育女孩還要查染色體以排除“先天性卵巢發(fā)育不全癥（特納綜合癥）”，極個(gè)數(shù)男孩也可能需要檢查染色體。一般都需要檢查腦垂體磁共振（MRI）或CT，以排除垂體腫瘤等不適合應(yīng)用生長(zhǎng)素的因素。 希望以上能幫助到各位家長(zhǎng)。2013年03月04日6713
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潘慧主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 如何知道自己的孩子生長(zhǎng)發(fā)育是否正常？如何判斷一個(gè)兒童的身高與同齡人相比屬于正常范圍？這需要首先要將其身高與相同的年齡、相同性別的正常健康兒童的身高進(jìn)行比較。而這個(gè)正常的身高被稱之為標(biāo)準(zhǔn)，它是從大多數(shù)有代表性的健康兒童的體格測(cè)量中計(jì)算出來(lái)的數(shù)字，一般用標(biāo)準(zhǔn)差法和百分位法來(lái)表示兒童的生長(zhǎng)水平。目前臨床上以標(biāo)準(zhǔn)差法和身高百分位法來(lái)判斷身材矮小。即在相似的成長(zhǎng)環(huán)境下，同種族、同地區(qū)、同性別、同年齡身材正常兒童的小朋友間，如果一個(gè)孩子的身高比正常兒童身高的平均值低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，或者身高小于該人群兒童身高的第3百分位數(shù)者（詳見(jiàn)附圖1和2），就叫作矮小癥了。 標(biāo)準(zhǔn)差法是用平均值和標(biāo)準(zhǔn)差作為評(píng)價(jià)“標(biāo)準(zhǔn)”，凡是身高在平均值加減1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差范圍內(nèi)屬于中等，在平均值加1~2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差范圍內(nèi)的為中上，超過(guò)2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上者為上等，屬于身材高大；低于平均值減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下為下等，屬于身材矮小。 百分位法是將100個(gè)人的身高按從小到大的順序排列，排在第25至75位的屬于中等，在第75至97位為中上等，在97位以上者為上等，在第25至第3位為中下等，在第3位以下為下等屬于身材矮小。 由于不同種族和地區(qū)的生長(zhǎng)存在著明顯的差異，因此應(yīng)選擇代表本國(guó)家和民族的近期體格發(fā)育數(shù)字作為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，目前我國(guó)有1995年調(diào)查的身高和體重最新參照標(biāo)準(zhǔn)可供使用，見(jiàn)書(shū)后附表1、2。 值得注意的是：用上述標(biāo)準(zhǔn)只能判斷一個(gè)兒童身高在人群中所處的位置，要確定是否屬于異常還需要考慮家族因素的影響。例如，一個(gè)身高位于第10百分位的兒童，其父母身高位于第90百分位，屬于高個(gè)子，則這個(gè)兒童雖然身高位于正常范圍，但他（她）的身高發(fā)育是不正常的。如果兒童的身高位于第3百分位，其父母身高也位于第3百分位，則其生長(zhǎng)是正常的，屬于家族性矮身材。因此在評(píng)價(jià)兒童身高時(shí)要考慮到父母身高對(duì)兒童身高的影響。臨床上鑒別身材矮小患者是矮身材的正常兒童，還是有生長(zhǎng)障礙的患兒是有一定困難的，因?yàn)槎呱砀叻植记€有重疊。身材比同種族、同地區(qū)、同性別和同年齡正常兒童身高均值低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下的有些兒童仍可能是正常的。另有些原來(lái)身材正常的兒童突然有生長(zhǎng)停滯，雖其身高尚未降至同性別同年齡正常兒童身高均值低2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下，亦應(yīng)盡早到門診進(jìn)行進(jìn)一步檢查。附圖 2000年我國(guó)男童身高體重表。年齡（歲）P3P10P25P50P75P97身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤390.912.593.713.596.514.499.815.5103.016.9109.920.0497.013.7100.014.9102.716.0106.017.2109.118.9115.722.75101.415.1105.016.2108.417.5112.019.2115.821.1122.927.36105.216.2109.117.5112.518.9116.520.7120.222.9127.829.07113.418.0116.719.6120.221.2124.223.5128.026.8135.736.88118.919.9122.121.6125.623.5129.826.2133.730.0141.341.79123.021.5126.823.4130.325.5134.328.7138.633.3146.646.410128.023.7131.725.8135.528.5139.632.5144.138.1152.452.711131.825.5136.328.2140.231.5145.036.1149.842.5159.458.512136.327.7140.830.7145.334.6151.040.2157.147.8168.367.013142.331.0147.835.2153.340.0159.946.3165.853.6174.773.214149.035.5154.540.0160.045.0165.350.8170.158.1178.478.815155.840.9160.245.0164.349.1168.654.6173.062.0181.482.516159.044.2162.848.0166.551.9170.657.3174.864.4182.884.017160.446.3163.850.0167.554.0171.559.1175.566.0183.484.918159.946.7163.550.3167.454.5171.260.0175.567.5183.384.7附圖 2000年我國(guó)女童身高體重表年齡（歲）P3P10P25P50P75P97身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤身高cm體重公斤389.712.092.212.995.413.898.515.0102.016.2108.519.3495.513.398.014.2101.315.2104.616.5107.918.0114.221.85100.514.5104.015.6107.116.8110.718.3114.220.0121.024.16104.015.3108.116.5111.217.9115.019.6119.021.7126.026.97112.517.5115.818.8119.320.3123.122.4126.925.0134.132.98117.519.2121.020.6124.522.3128.524.9132.628.0140.837.99122.521.0126.222.7130.024.7134.227.8138.632.0147.442.310127.723.0131.525.0135.627.7140.331.5145.336.6154.649.411132.725.4137.228.0141.831.3146.936.0152.041.8160.556.312138.328.1143.331.8147.935.7152.340.5156.746.0164.361.213144.232.4148.235.9152.039.6156.144.0160.049.5167.062.914147.235.7150.939.0154.242.5158.046.9161.651.9168.565.515148.538.2152.041.4155.044.7158.649.0162.453.7169.266.716149.139.8152.342.8155.646.1159.350.0163.155.0170.067.017149.040.1152.443.1155.746.2159.450.4163.455.3170.867.518149.040.7152.243.6155.446.9159.051.0163.055.9169.867.02013年01月10日16478
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潘慧主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 準(zhǔn)確測(cè)量身高需要注意“四同”：①相同的時(shí)間，由于站立或坐起后，人的脊柱的椎間隙會(huì)受到壓縮，早晚身高會(huì)不同，相同的時(shí)間測(cè)量才有可比性；②相同的測(cè)量尺③同一測(cè)量者測(cè)者，不同的人，尺卡在頭部的松緊度會(huì)有差別；④孩子相同的站立方法，脫鞋，腳跟、臀部、肩部和頭部全部靠墻，挺胸、收腹、腰部盡量挺直、兩眼平視，頭部不要過(guò)仰，否則測(cè)不到頭部的最高點(diǎn)。如果在家測(cè)量，可在墻上畫(huà)一條線，不需要每測(cè)量出具體高度，只需要區(qū)分出與上一月的差距即可。在家測(cè)量時(shí)一定注意用三角直尺，或硬書(shū)本，一條邊貼墻，另一條邊與地面水平。時(shí)常會(huì)有家長(zhǎng)朋友說(shuō)，“孩子上個(gè)月增長(zhǎng)了2CM，這個(gè)月怎么一點(diǎn)沒(méi)長(zhǎng)？”，這主要還是與測(cè)量誤差有關(guān)，可用幾個(gè)月的增長(zhǎng)幅度去求生長(zhǎng)速度(注意：平時(shí)不要過(guò)于頻繁測(cè)量身高，一般一個(gè)月測(cè)量一次即可，否則容易給孩子造成心理壓力，心理壓力過(guò)大，不利于長(zhǎng)高）。2012年11月08日11546
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林新富主任醫(yī)師 福建省立醫(yī)院 兒科 身材矮小(short stat ure) 是指在相似環(huán)境下, 兒童身高低于同種族個(gè)體正常身高2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上, 或者低于正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位。身材矮小的診斷步驟一、詢問(wèn)病史包括患兒出生時(shí)的胎齡、娩出方式、身長(zhǎng)和體重、有無(wú)窒息、畸形等情況;詢問(wèn)母親的胎次、產(chǎn)次、妊娠及生產(chǎn)史,孕期健康狀況,曾患疾病,接觸風(fēng)疹史,飲酒、吸煙史,分娩產(chǎn)程及經(jīng)過(guò),胎盤大小形狀和組織狀態(tài),自然流產(chǎn)史等; 家族中父母及所有成員的身高情況, 父母的青春發(fā)育史;患兒有無(wú)受歧視虐待或環(huán)境中存在影響患兒精神心理的不良因素;喂養(yǎng)和食欲情況。收集患兒以往測(cè)量的身高記錄,繪制身高生長(zhǎng)曲線。二、體格檢查身體的測(cè)量方法應(yīng)標(biāo)準(zhǔn), 包括身高、體重、坐高、指距、頭圍、皮下脂肪厚度等。觀察患兒發(fā)育是否勻稱,頭面部、軀干、四肢有無(wú)特殊。肌肉的發(fā)育、肌張力,全身各器官尤其性器官及第二性征的檢查。三、實(shí)驗(yàn)室檢查X 線檢查包括骨齡和頭顱正、側(cè)位片。若患兒疑有骨骼病變時(shí),應(yīng)進(jìn)一步檢查脊柱、胸廓、上下肢, 觀察骨骺的生長(zhǎng)和骨密度等。女孩身材矮小或有輕度畸形時(shí)應(yīng)做細(xì)胞染色體核型分析, 以排除先天性卵巢發(fā)育不全。對(duì)內(nèi)分泌疾病或垂體性侏儒者應(yīng)檢查甲狀腺功能( F T3、F T4 和TSH) 和測(cè)定生長(zhǎng)激素( 各種刺激試驗(yàn)) ,測(cè)定血中IGH1、IGFBP3 水平皆有助于判斷GH - IGF 軸的功能。對(duì)疑為青春發(fā)育延遲性矮小及垂體功能障礙者可進(jìn)行L HRH 激發(fā)試驗(yàn)和HCG 激發(fā)試驗(yàn)。身材矮小的鑒別診斷一、GH 缺乏癥臨床上矮小患兒以勻稱性最多見(jiàn)。由于垂體GH 分泌缺乏或不足引起的矮小稱為垂體性矮小, 又名垂體性侏儒(pit uitary short stat ure) , 亦可伴有多垂體激素功能低下。根據(jù)下丘腦- GH - IGF 軸功能缺陷, 病因可分為:1. GH 分泌障礙: ①大腦皮質(zhì)功能障礙: GH 神經(jīng)分泌功能不全(growt h hormone neurosecretory dysf unction , GH2ND) 和神經(jīng)傳遞缺陷; ②下丘腦性GH 缺乏癥: 如中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、外傷、腫瘤、浸潤(rùn)性病變和糖皮質(zhì)激素或性激素誘發(fā)和特發(fā)性等; ③垂體性GH 缺乏癥: 如解剖異常、腦外傷、GH 基因突變和特發(fā)性等。2. GH 分泌后疾病: ①存在GH 抗體; ②GH 結(jié)合球蛋白顯著增多; ③GH 受體缺陷; ④存在抗GH 受體抗體; ⑤GH受體后缺陷。3. IGF1 合成缺陷: ①IGF1 產(chǎn)生部位缺陷; ②IGF1 結(jié)合蛋白變化; ③IGF1 抗體存在。4. IGF1 不敏感: ①IGF1 受體數(shù)量減少; ②IGF1 受體缺陷; ③存在IGF1 抗體; ④IGF1 受體后缺陷; ⑤靶組織對(duì)IGF1不敏感。GH 缺乏癥的部分患兒出生時(shí)有難產(chǎn)史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產(chǎn)多見(jiàn)。出生時(shí)身長(zhǎng)正常,出生后5 個(gè)月起出現(xiàn)生長(zhǎng)減慢,生長(zhǎng)緩慢多于2 歲～3 歲后引起注意。隨年齡的增長(zhǎng),生長(zhǎng)緩慢程度也增加,體型較實(shí)際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對(duì)較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常,肢體勻稱,高音調(diào)聲音, 學(xué)齡期身高年增長(zhǎng)率不足5cm , 嚴(yán)重者僅2cm～3cm , 身高偏離在正常均數(shù)- 2 SD 以下?；純褐橇φ?。出牙換牙及骨齡均延遲。青春發(fā)育大多延緩。骨齡延遲一般相差2 SD 以上。伴有垂體其他促激素不足者, 多為缺乏促性腺激素, 表現(xiàn)為沒(méi)有性發(fā)育,男孩小陰莖小睪丸,女孩乳房不發(fā)育,原發(fā)性閉經(jīng); 若伴有ACTH 缺乏, 則常有皮膚色素沉著和嚴(yán)重的低血糖表現(xiàn); 伴有促甲狀腺激素不足, 則表現(xiàn)為甲狀腺機(jī)能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩癥。二、宮內(nèi)發(fā)育遲緩?fù)ǔ⒆阍聝后w重低于2. 5kg 者診斷為宮內(nèi)發(fā)育遲緩(int rauterine growt h retardation , IUGR) 。目前本癥可分為兩類:一類是普通型的IU GR ,表現(xiàn)為勻稱性矮小,另一類是不對(duì)稱身材矮小(Russell - Silver 綜合征) 。普通型的IU GR 無(wú)性別差異,除勻稱性矮小外不伴有畸形。表現(xiàn)有消瘦、纖弱,腹部脂肪堆積;食欲一般,三角臉,小下頜,前額寬大,性發(fā)育異常,骨齡往往延遲。IU GR 患兒內(nèi)分泌檢查可有GH 分泌不足或分泌異常。據(jù)報(bào)道, 在IU GR患兒中,藥物激發(fā)后GH 峰值低于10μg/ ml 的約占一定比例。三、體質(zhì)性生長(zhǎng)和發(fā)育延遲體質(zhì)性生長(zhǎng)和發(fā)育延遲或體質(zhì)性矮小(constit utional delay of growt h and p uberty) 多見(jiàn)于男孩, 在兒童矮小癥中占1/ 3 以上。其父母可有青春期發(fā)育延遲的歷史。性發(fā)育延遲愈明顯者, 家族史往往愈顯著。患兒內(nèi)分泌功能檢測(cè)一般皆正常, 但GH 水平經(jīng)藥物激發(fā)后, 可呈部分缺乏或暫時(shí)性缺乏現(xiàn)象。但延遲出現(xiàn)的自發(fā)性青春期發(fā)育, 仍可能使其終身高和性成熟達(dá)到正常水平,故此類患兒屬正常生長(zhǎng)發(fā)育中的一種變異?；純撼錾鷷r(shí)身長(zhǎng)體重大多正常, 最初幾年亦無(wú)異常, 但其后身高增長(zhǎng)及成熟逐年減慢, 特別是青春發(fā)育前或即將進(jìn)入青春期發(fā)育的時(shí)候(男孩于10 歲～11 歲前、女孩于9 歲～10 歲前的2 年～3 年內(nèi)) 。性征出現(xiàn)可延遲數(shù)年,男可遲至16 歲～18 歲,女可遲至14 歲～16 歲, 骨齡落后與青春發(fā)動(dòng)延遲相關(guān), 亦與生長(zhǎng)平行。本癥的特點(diǎn)是遲到的自然青春發(fā)動(dòng)后, 有身高增長(zhǎng)的加速及循序推進(jìn)的性發(fā)育過(guò)程,與正常兒童無(wú)異?？稍?0 歲或更遲達(dá)到成年終身高,并有正常的生育功能。四、特發(fā)性矮小特發(fā)性矮小(idiopat hic short stat ure)需排除所有已知的病因,無(wú)器質(zhì)性疾病,患兒體態(tài)勻稱,出生時(shí)身長(zhǎng)體重正常, 矮小勻稱。其GH 自然分泌(生理性分泌)及藥物激發(fā)后的峰值在正常范圍內(nèi), 通常矮小并不嚴(yán)重, 可在- 2. 2 ( ±0. 6) SD 水平, 身高增長(zhǎng)的速度可近似正常兒童或稍偏緩, 其他內(nèi)分泌激素及生化指標(biāo)均無(wú)明顯改變, 亦無(wú)青春發(fā)育延遲。近年來(lái)有人試用GH 治療, 認(rèn)為近期身高增長(zhǎng)雖略加速, 但終身高仍不能達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)。故對(duì)正常無(wú)GH 缺乏的家族性矮小, 有無(wú)必要使用長(zhǎng)程昂貴的GH 藥物治療尚有爭(zhēng)議。五、營(yíng)養(yǎng)缺乏性矮小營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩(nut ritionalgrowt h retardation) 或營(yíng)養(yǎng)性矮小最主要的病因是因貧窮而營(yíng)養(yǎng)攝入不足, 但亦見(jiàn)于因主觀自限飲食, 攝取營(yíng)養(yǎng)不合理導(dǎo)致生長(zhǎng)受累?；純后w重雖較同齡兒低,但其體重/ 身高之比常與非營(yíng)養(yǎng)性矮小(家族性矮小、體質(zhì)性矮小) 者相似, 故難以區(qū)別。營(yíng)養(yǎng)缺乏生長(zhǎng)遲緩病因可源于器質(zhì)性疾患或非器質(zhì)性病因。營(yíng)養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩可發(fā)生于任何年齡, 矮小程度較GHD 者輕, 無(wú)垂體性侏儒的典型體態(tài), 而有營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。內(nèi)分泌檢查常有GH 水平不低而IGF1 含量下降的分離現(xiàn)象, IGF1 水平降低可能與肝臟蛋白質(zhì)合成減少有關(guān)?；颊吖驱g落后。營(yíng)養(yǎng)缺乏生長(zhǎng)遲緩屬暫時(shí)性, 恢復(fù)足夠營(yíng)養(yǎng)攝入并調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)使之合理,則生長(zhǎng)可加速。六、精神、心理障礙性矮小精神、心理障礙性矮小(psychosocial short stat ure) 常發(fā)生在有父母感情不和,離異家庭或單親子女家庭, 患兒精神心理受挫, 影響了下丘腦-GH - IGF 軸功能, GH 分泌可正?；蛉狈?。本癥機(jī)制復(fù)雜,可能與慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏及GH 神經(jīng)分泌功能紊亂有關(guān)。典型癥狀是生長(zhǎng)停滯,青春發(fā)育延遲,骨齡落后; 此外常有飲食及睡眠不佳或腸吸收不良, 消瘦, 性情孤僻, 飲食習(xí)慣及行為變異。本癥可發(fā)生于學(xué)齡兒或年幼兒?；純貉狪GF1、ACTH、糖皮質(zhì)激素水平皆可低下,甲狀腺激素尚正常。實(shí)驗(yàn)室檢查一、X 線攝片骨骺發(fā)育雖有一定種族、性別的差異,在正常兒童間也會(huì)有變異, 但一般均有規(guī)律。身高增長(zhǎng)主要取決于長(zhǎng)骨骨骺的變化, 包括骨化中心的形態(tài)和最后與骨干的融合等,所以可從骨骺發(fā)育來(lái)判斷年齡,預(yù)測(cè)身高。通常骨齡測(cè)定以手腕部X 線攝片來(lái)判斷,有時(shí)還可選擇肩、肘、膝和踝關(guān)節(jié)加以判斷。GH 缺乏者骨齡均延遲, 一般相差2SD 以上。另外可拍攝頭顱正、側(cè)位片,觀察蝶鞍大小和顱骨、顱縫等改變。二、血GH 測(cè)定血清GH 值較低,波動(dòng)大,呈脈沖式分泌, 半衰期較短, 隨機(jī)取血測(cè)定常不能區(qū)別正常人與GH 缺乏癥, 故一次性標(biāo)本測(cè)定無(wú)意義。臨床上常采用藥物激發(fā)試驗(yàn)進(jìn)行診斷(表3) 。激發(fā)試驗(yàn)前需禁食8 小時(shí),但不必禁水。若GH 峰值< 5μg/ L ,為完全性GH 缺乏癥; GH 峰值在(5. 1～9. 9)μg/ L 為部分性GH 缺乏; GH 峰值≥10μg/ L 為正常反應(yīng)。三、IGF1 測(cè)定GH 通過(guò)介導(dǎo)IGF1 產(chǎn)生生長(zhǎng)效應(yīng), 是反映GH - IGF - 軟骨軸功能的另一種重要指標(biāo)。外周血IGF1 可反映GH 的分泌及功能, 生長(zhǎng)激素缺乏癥患者血IGF1 水平降低,經(jīng)rhGH 替代治療后升高。IGF1 濃度與年齡有關(guān),亦受甲狀腺素、泌乳素、皮質(zhì)醇和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)影響。IGF1測(cè)定有一定的鑒別診斷意義, 如矮小兒童GH 增高, 而IGF1值低下,應(yīng)該考慮有GH 抵抗。四、類胰島素生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3( IGFBP3) 測(cè)定IGFBP3 是IGF1 的連結(jié)蛋白, 循環(huán)血中95 %的IGF1 與IGFBP3 結(jié)合,結(jié)合有高度親和力和特異性,可調(diào)整IGF1 對(duì)細(xì)胞的增殖、代謝和有絲分裂的影響。其血濃度與GH 濃度密切相關(guān),不同年齡其值略有差異。GH 缺乏、存在GH 抗體、嚴(yán)重肝病、營(yíng)養(yǎng)不良均可引起IGFBP3 水平下降。五、顱腦磁共振顯象(MRI) MRI 可清楚顯示蝶鞍容積大小,垂體前、后葉大小及異位等,對(duì)診斷GH 缺乏癥有重要意義。根據(jù)上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所和新華醫(yī)院資料,在27例GH 缺乏癥中, 所有病例均顯示垂體前葉縮小, 正常部位垂體后葉消失占96 % , 其中移位者占44 % , 垂體柄消失占37 % ,垂體柄中斷占20 %。六、染色體檢查對(duì)女性矮小伴青春期發(fā)育延遲者應(yīng)常規(guī)作染色體檢查,以排除染色體病,如Turner 綜合征。治療目前對(duì)身材矮小的治療主要是在明確病因的基礎(chǔ)上進(jìn)行病因治療。無(wú)論特發(fā)性或繼發(fā)性GH 缺乏性矮小均可用GH 治療。自80 年代初采用重組DNA 技術(shù)生產(chǎn)rhGH 以來(lái), GH 治療生長(zhǎng)激素缺乏性矮小得以逐步普及。GH 治療GH 缺乏癥可達(dá)到成人正常高度均值- 2SD 之內(nèi)。一、治療劑量目前多數(shù)學(xué)者推薦每周使用劑量為(0. 5 - 0. 7) U/ kg ,每晚臨睡前皮下注射0. 1U/ kg 。最大效應(yīng)是在開(kāi)始初6 個(gè)月～12 個(gè)月,長(zhǎng)期應(yīng)用,生長(zhǎng)速度減慢,此時(shí)每次可加大劑量0. 05U/ kg , 但總量不得超過(guò)0. 2U/ (kg ·24h) 。上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所采用進(jìn)口GH 治療20 例,其生長(zhǎng)速率從原< 4cm/ 年加速到9. 2cm～13. 7cm/ 年,平均每年增長(zhǎng)12cm。國(guó)產(chǎn)GH 治療效果與進(jìn)口藥物類同。二、應(yīng)用方法采用皮下注射, 藥物達(dá)到峰值時(shí)間為2h～4h ,血液清除時(shí)間為20h～40h 。皮下注射藥物容積一般在0. 5ml～1. 0ml , 可選擇在上臂、大腿前側(cè)和腹壁臍周等部位注射。開(kāi)始治療年齡越小,效果越好。三、GH 治療并發(fā)癥1. 局部反應(yīng):局部皮膚反應(yīng)與GH 制劑純度和個(gè)體反應(yīng)性有關(guān), 一般表現(xiàn)皮膚紅、腫、癢, 嚴(yán)重的可有熱、痛, 在第2天～3 天達(dá)高峰,后逐漸消退,1 周后消失。2. 抗體產(chǎn)生: 抗體產(chǎn)生與制劑的純度關(guān)系密切, 約有1 %～4 %病例可影響生長(zhǎng)。3. 低甲狀腺素( T4) 血癥:治療前T4 濃度正常,治療后可降低。根據(jù)上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所資料,治療7 個(gè)月后,低T4血癥達(dá)到45 %。臨床偶有面部浮腫、無(wú)力、喜睡和學(xué)習(xí)成績(jī)下降,大多數(shù)患者表現(xiàn)不明顯。治療應(yīng)該補(bǔ)充甲狀腺素。4. 血轉(zhuǎn)氨酶:一般輕度升高,隨藥物停用而逐漸消失。隨著rhGH 的大量供應(yīng), rhGH 的治療病種已經(jīng)超越了生長(zhǎng)激素缺乏癥,Turner 綜合征采用生長(zhǎng)激素治療顯示出一定的療效。每周rhGH 使用劑量稍大,為1. 0U/ kg ,治療應(yīng)該從小年齡開(kāi)始, 若患者年齡大于14 歲, 年生長(zhǎng)速率小于2. 5cm 應(yīng)停止治療。對(duì)非GH 缺乏性矮小癥采用GH 治療有一些報(bào)道, 由于GH 對(duì)骨齡有加速成熟趨勢(shì), 對(duì)終身高的影響尚無(wú)定論,不能確認(rèn)患兒的最終身高肯定受益。蛋白同化類固醇藥物可促進(jìn)生長(zhǎng), 常用有苯丙酸諾龍,該藥物可明顯加速骨齡, 加快骨骺融合, 對(duì)最終身高無(wú)明顯改善。2012年08月22日20723
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