臨床上最常見出現(xiàn)口腔潰瘍這一癥狀的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，育齡女性多發(fā)，當(dāng)無明顯誘因出現(xiàn)口腔潰瘍(如無感染則無明顯疼痛);或伴有長(zhǎng)期發(fā)熱;或伴有多關(guān)節(jié)疼痛;或出現(xiàn)面部紅斑;或伴有脫發(fā);或伴有光敏感(陽(yáng)光照射后出現(xiàn)面部紅斑不易消退);或雙手、雙足遇冷后出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅等雷諾氏癥的表現(xiàn);或面部、手、足部出現(xiàn)類似凍瘡樣的發(fā)作、按凍瘡治療又無效;或伴有血液系統(tǒng)異常而出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、瘀點(diǎn)或瘀斑等血小板減少的表現(xiàn);或尿中泡沫增多等蛋白尿的表現(xiàn);或出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后氣促等胸腔積液或心包積液的表現(xiàn)等等。如果您出現(xiàn)上述一項(xiàng)或多項(xiàng)情況時(shí)，您不妨去找?？漆t(yī)生做一次咨詢或進(jìn)行一次免疫系統(tǒng)的全面檢查，以便找出原因及時(shí)排除或確診疾病，及早治療。白塞氏病也是一種自身免疫性疾病。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的口腔潰瘍(反復(fù)發(fā)作，可自愈)，同時(shí)伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑(多見于四肢，略高于皮，新鮮時(shí)色紅、有壓痛)，外陰潰瘍，反復(fù)發(fā)作的眼部炎癥如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎等，關(guān)節(jié)炎，針刺反應(yīng)(注射或抽血等部位出現(xiàn)紅腫、甚至有膿點(diǎn))，肢體動(dòng)靜脈炎，頭痛、偏癱、失語等情況時(shí)，即應(yīng)及時(shí)就診咨詢以便及時(shí)治療。

國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：白塞病的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)是1條必要條件加4條次要條件中的2條。 (1)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟腭，單個(gè)或多個(gè)，一般3-5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大(3-15毫米)。潰瘍出現(xiàn)后，一般1-2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長(zhǎng)期不發(fā)作。 (2)次要條件：①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或癱痕。②眼損傷：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后，未服激素者)。④針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：由醫(yī)生在24-48小時(shí)判斷。

神經(jīng)白塞綜合征的臨床和腦脊液細(xì)胞學(xué)觀察北京協(xié)和醫(yī)院 關(guān)鴻志白塞病（Behcet Disease）屬于一種系統(tǒng)性血管炎性疾病，病因不明，可能與感染誘發(fā)自身免疫反應(yīng)和中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)有關(guān)。白塞病累及全身多個(gè)器官系統(tǒng)，以口腔潰瘍，外陰潰瘍、眼色素膜炎三聯(lián)癥為典型表現(xiàn)，累及神經(jīng)系統(tǒng)者稱神經(jīng)-白塞綜合征（Neuro-Becet syndrome，NBS)。NBS是白塞病較常見的并發(fā)癥，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率占4%～49%，我院有關(guān)研究資料顯示在10%左右[1-4]。NBS臨床表現(xiàn)多樣，一般急性或亞急性起病，表現(xiàn)為CNS單一病灶或多灶性損害。以下回顧北京協(xié)和醫(yī)院近年住院的神經(jīng)白塞綜合征患者臨床和腦脊液（CSF）細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果一、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)-白塞綜合征共27例，其中男21例，女6例，年齡17～62歲，病程1個(gè)月～22年。臨床表現(xiàn)：均有口腔潰瘍，22例有外生殖器潰瘍，眼炎9例，毛囊炎樣皮疹7例，發(fā)熱9例，38-39℃，不規(guī)則熱。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：均有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，發(fā)病（皮膚粘膜癥狀出現(xiàn)）到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的時(shí)間為27天～20年。神經(jīng)科癥狀急性起病19例，亞急性起病7例,慢性起病2例。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛9例，偏癱8例，復(fù)視6例，偏身感覺障礙5例，意識(shí)障礙5例，失語3例，癲癇發(fā)作3例，精神行為異常、智能減退6例，共濟(jì)失調(diào)2例，嗆咳，吞咽困難，音嘶2例，帕金森綜合征1例，截癱2例。其他系統(tǒng)受累：腸型白塞病4例，合并上腔靜脈綜合征2例，雙下肢深靜脈血栓形成4例，肺栓塞2例，合并銀屑病1例，骨髓異常增生1例。治療與轉(zhuǎn)歸：激素治療23例，口服強(qiáng)的松30～60mg/d，其中2例甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，17例加用CTX治療，1例環(huán)胞菌素A治療，1例死亡，余病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。隨訪16例3月至3年，病情穩(wěn)定。二、神經(jīng)影像學(xué)檢查：18例行頭CT，15例未見異常，基底節(jié)梗塞 3 例 ，其中1例出血性梗塞;基底節(jié)出血1例。頭磁共振(MR) 20例(見圖1-3)，異常16例，為多發(fā)的中～小片狀長(zhǎng)T1低或較低信號(hào)，長(zhǎng)T2高信號(hào)，分布與基底節(jié)、腦干、側(cè)腦室旁白質(zhì)、丘腦等處，其中8例為雙側(cè)分布，9例行增強(qiáng)MR，均有強(qiáng)化。2例頸段脊髓MR：可見強(qiáng)化病灶。3例MRV，1例符合上矢狀竇血栓形成。圖1 MR軸位FLAIR：病變累及雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、大腦腳和左側(cè)海馬等三、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查白細(xì)胞輕度升高7例，以中性粒細(xì)胞升高為主；10例血沉增快（28～85mm/小時(shí)）。全部患者進(jìn)行全面的免疫血清血檢查，抗核抗體譜及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等自身抗體均陰性，1例HLA-B27陽(yáng)性，4例血清免疫球蛋白升高，1例PPD實(shí)驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性。19例行腰穿CSF檢查： 8例CSF壓力升高（210～400mmH2O），17例CSF蛋白升高(0.48～1.08g/L)，Ig合成率升高2例，寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性1例。11例白細(xì)胞升高（11～48×106/ L）。全部患者進(jìn)行細(xì)菌學(xué)和病毒學(xué)檢查，無特殊發(fā)現(xiàn)。四、CSF細(xì)胞學(xué)：11例行CSF細(xì)胞學(xué)檢查。7例為淋巴細(xì)胞為主的炎癥，其中6例伴有中性粒細(xì)胞比例輕度升高，中性粒細(xì)胞比例5%～10%；3例為淋巴細(xì)胞與中性粒細(xì)胞為主的混合性炎癥中性粒細(xì)胞比例10%～50%；1例為中性粒細(xì)胞性炎癥，中性粒細(xì)胞比例為80%。10可見激活淋巴細(xì)胞，部分可見漿細(xì)胞等。其中1例患者行2次腰穿和CSF細(xì)胞學(xué)檢查，首次為輕度淋巴細(xì)胞性炎癥，中性粒細(xì)胞比例1%，一周后復(fù)查后CSF細(xì)胞學(xué)：炎性反應(yīng)加重，淋巴細(xì)胞50 % ，中性粒細(xì)40%，稱混合性炎癥（圖4）。討論白塞病屬于一種系統(tǒng)性血管炎性疾病，全身血管均可受累，以小血管和靜脈受累為主，早期典型的病變類似白細(xì)胞破碎性血管炎，或中性粒細(xì)胞性血管炎，后期呈淋巴細(xì)胞性血管炎。白塞病的神經(jīng)系統(tǒng)損害包括腦實(shí)質(zhì)受累、腦膜受累和靜脈竇血栓性靜脈炎等。半數(shù)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)白塞病為單純腦實(shí)質(zhì)性。本例尸檢病理提示：血管炎主要累及腦或腦干內(nèi)的小血管，尤其是小靜脈，血管周圍呈腦梗塞、腦軟化及脫髓鞘等缺血性改變。神經(jīng)白塞綜合征的主要臨床表現(xiàn)包括：（1）腦膜受累或腦膜炎，以頭痛為主要癥狀，本組9例，占33.3%；文獻(xiàn)報(bào)道占33.3%～85%[1-2]，程度較輕，可有顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)，腦膜刺激征可不明顯。（2）腦干受累，本組10例，本組36.7%，是白塞病腦實(shí)質(zhì)損害最常見的部位，Akman-Demir等[1]報(bào)道的162例實(shí)質(zhì)損害NBS中，83例累及腦干，以中腦病變?yōu)槎?，?fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)障礙明顯，延髓受累表現(xiàn)為球麻痹：?jiǎn)芸龋萄世щy等，常合并長(zhǎng)束受累。（3）丘腦受累：精神異常及意識(shí)障礙，智能減退，失語。（4）大腦白質(zhì)或皮質(zhì)受累，以側(cè)腦室旁白質(zhì)受累常見，肢體偏癱、偏身感覺障礙，癲癇發(fā)作等,海馬可能為易受累部位之一。（5）錐體外系受累，表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈動(dòng)作或帕金森綜合征，可能與蒼白球或中腦黑質(zhì)受累有關(guān)。（6）小腦受累，表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。（7）脊髓病變，本組2例，表現(xiàn)截癱。（8）顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，約占CNS損害的1/31～/5，主要表現(xiàn)為急性顱高壓，本組僅1例診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，可能與本組病例頭MRV或頭DSA檢查較少有關(guān)。NBS的神經(jīng)影像學(xué)改變有一定特征性[3] [6]。典型MRI表現(xiàn)為：急性期病變主要于基底節(jié)、腦干、間腦和內(nèi)囊等處，為片狀的T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，尤其以T2明顯，水腫較突出；在恢復(fù)期或慢性期，原病灶明顯縮小，甚至完全消失，可遺留后顱窩結(jié)構(gòu)萎縮或很小的軟化灶，這種影象學(xué)改變說明其急性期病變以小靜脈淤血，組織水腫為主，而非動(dòng)脈閉塞引起腦梗塞。有學(xué)者認(rèn)為白塞病之所以累及以基底節(jié)、腦干和內(nèi)囊等處，可能因?yàn)檫@些部位的靜脈循環(huán)缺少生理性的吻合枝或側(cè)枝循環(huán)，局部靜脈受累后靜脈回流障礙明顯所致。NBS的CSF改變有一定特點(diǎn)。Akman-Demir等[1]報(bào)道約60%的NBS可見CSF蛋白或白細(xì)胞升高，其中54%為中性粒細(xì)胞為主或中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的混合性炎癥，46%為淋巴細(xì)胞為主。Kidd等[2]報(bào)道18例腦干型的NBS，17例CSF異常，主要為白細(xì)胞輕度增多，淋巴細(xì)胞為主且，普遍存在中性粒細(xì)胞（平均9.5%）。本組病例中90.9%（10/11）的CSF細(xì)胞學(xué)可見中性粒細(xì)胞比例升高，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。有研究者發(fā)現(xiàn)，這種細(xì)胞學(xué)改變?cè)贜BS的活動(dòng)期會(huì)持續(xù)存在。另外我觀察到1例腰穿后腦脊液炎性反應(yīng)加重的現(xiàn)象，以往未見類似報(bào)道。我們推測(cè)其機(jī)制可能是由于白塞病患者的中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)，腰穿在局部的損傷引起了過度的炎性反應(yīng)，如同白塞病針刺反應(yīng)的機(jī)制。我們認(rèn)為NBS的CSF中性粒細(xì)胞增多符合本病的中性粒細(xì)胞性血管炎的病理機(jī)制，是一種機(jī)制特異性的指標(biāo)，對(duì)NBS的診斷具有一定意義。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病和病毒性腦炎等腦實(shí)質(zhì)的炎性疾病中，極少有這樣的CSF細(xì)胞學(xué)改變。在我們的臨床實(shí)踐中，遇到影像學(xué)改變典型且CSF呈現(xiàn)混合性炎癥的炎性腦病，常要考慮NBS的可能性，而通過追問口腔潰瘍等病史確診NBS者也屢見不鮮[7]。從另一個(gè)方面講，作為一種繼發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，NBS為神經(jīng)科醫(yī)生了解中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、尤其是小靜脈性血管炎的提供了一個(gè)臨床范本。理解其病理學(xué)、臨床、神經(jīng)影像學(xué)、CSF細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)對(duì)我們?cè)\斷此類疾病會(huì)有一定幫助。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

文 / 康復(fù)雜志編輯 葉海霞采訪專家：管劍龍/復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院免疫風(fēng)濕科 主任病例：口腔潰瘍、外陰潰瘍，不知所患何病蔡小姐患口腔潰瘍已經(jīng)有七八年了，雖然給生活帶來諸多不便，飲食也少了很多樂趣，但她并沒有太在意。讓蔡小姐萬萬沒想到的是，兩年前，她的外陰部居然也出現(xiàn)了潰瘍，疼痛難忍，嚴(yán)重時(shí)流黃膿水，走路都變成了很困難的事；四肢皮膚也陸陸續(xù)續(xù)地起了粟粒樣紅疹，甚至臉上也會(huì)發(fā)些小痘痘。驚慌失措的蔡小姐開始四處求醫(yī)問藥，這一治就是兩年。兩年間，蔡小姐看過婦科、皮膚科、口腔科，甚至性病科也咨詢過了，不但沒有療效，連診斷都沒有明確。上個(gè)月，經(jīng)朋友介紹，經(jīng)第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院風(fēng)濕免疫科管劍龍教授的檢查診斷，確診患了“白塞氏病”。經(jīng)過一個(gè)星期的治療，蔡小姐的病情已明顯好轉(zhuǎn)。雖然管教授表示此病不易根治，但蔡小姐因?yàn)榻K于擺脫了疼痛的折磨，對(duì)今后的治療充滿希望。重視診斷與鑒別診斷白塞氏病又稱口、眼、生殖器、皮膚四聯(lián)征，典型癥狀為口腔、眼、生殖器及皮膚潰瘍，也稱白塞氏病完全型。但臨床上多數(shù)患者表現(xiàn)的癥狀不一。據(jù)管教授介紹，在亞洲，土耳其、韓國(guó)、日本的白塞氏病發(fā)病率較高，前幾年熱播的電視劇《大長(zhǎng)今》里，皇帝中宗患“狐惑病”，即是此病。管教授曾經(jīng)遠(yuǎn)赴韓國(guó)專程學(xué)習(xí)治療白塞氏病，在那里，白塞氏病專家門診每日可接診近百人。中國(guó)白塞氏病的發(fā)病率近年也逐漸增高，但由于國(guó)人對(duì)白塞氏病了解太少，以至于錯(cuò)誤就醫(yī)，延誤治療。管教授說，到他這里治療的白塞氏病患者，幾乎都是輾轉(zhuǎn)于口腔科、皮膚科、婦科或泌尿科等多個(gè)科室后，經(jīng)治療沒有什么效果，后來才診斷為白塞氏病，來風(fēng)濕免疫科治療的。比如有人出現(xiàn)消化道潰瘍，患者不明緣由，即到消化科治療；也有患者表現(xiàn)為盲腸潰瘍，出現(xiàn)右下腹痛，很像是闌尾炎而就診于普外科；眼部發(fā)炎的患者一般都會(huì)首選眼科。此外，白塞氏病尚可累及血管造成大動(dòng)脈炎、靜脈炎，還可累及心臟及神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)心腦血管疾病，患者往往會(huì)到血管外科、心臟科和神經(jīng)科求醫(yī)。白塞氏病還會(huì)造成皮膚損害，以皮膚結(jié)節(jié)性紅斑多見?？傊兹喜∈且环N反復(fù)發(fā)作的、累及多器官系統(tǒng)的慢性炎性疾病。附：白塞氏病自診主要癥狀：1.反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍；多發(fā)性生殖器潰瘍；2.眼損害：可有結(jié)合膜炎、虹膜睫狀體炎、眼色素膜炎、視神經(jīng)炎；3.各型皮膚損害：可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，或多形紅斑，毛囊炎樣或痤瘡樣皮疹及皮下血栓性靜脈炎。次要癥狀：1.關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肌肉酸痛；低熱、反復(fù)發(fā)熱或間斷發(fā)熱；2.消化道潰瘍；血管及心臟癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。存在3個(gè)以上(含3個(gè))主要癥狀，即可診斷為完全型白塞氏?。粌蓚€(gè)主要癥狀加兩個(gè)次要癥狀可診斷為不完全型白塞氏病，其中口腔潰瘍?yōu)楸貍錀l件；單純出現(xiàn)兩個(gè)主要癥狀為可疑型。管教授提醒：反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍，或口腔潰瘍經(jīng)治療逾月不愈的，就要引起重視，因?yàn)榭谇粷兺前兹喜〉氖装l(fā)癥狀。2013年歐洲皮膚病與性病學(xué)會(huì)雜志發(fā)表：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)白塞氏病評(píng)分系統(tǒng)根據(jù)白塞氏病的癥狀和體征評(píng)分，以下得分總和達(dá)到4分即可診斷白塞氏病，本標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性為93.9％，特異性為92.1％。1、眼部病變：2分2、生殖器潰瘍：2分3、口腔潰瘍：2分4、皮膚損害：1分5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：1分6、血管表現(xiàn)：1分7、針刺反應(yīng)陽(yáng)性 1*分*針刺反應(yīng)測(cè)試是可選的，本來評(píng)分系統(tǒng)不包括針刺反應(yīng)測(cè)試。然而，如果針刺反應(yīng)陽(yáng)性，評(píng)分可以增加1分。強(qiáng)調(diào)治療個(gè)體化由于本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，臨床表現(xiàn)多種多樣，同一療法對(duì)不同部位損害療效反應(yīng)可能不一致，因此白塞氏病的治療強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。如結(jié)核感染所致的白塞氏病可被抗結(jié)核藥物徹底治愈，但對(duì)多數(shù)病因不明患者則不易根治。治療中可運(yùn)用中藥清熱解毒，增強(qiáng)免疫功能，改善全身情況。每周只需五毛錢，堅(jiān)持服藥防復(fù)發(fā)若疾病未累及內(nèi)在臟器，則服藥一周內(nèi)癥狀明顯緩解，若出現(xiàn)眼部癥狀及腦血管病變，治療手段較為復(fù)雜，時(shí)間也相對(duì)延長(zhǎng)。有的患者經(jīng)過治療后癥狀完全消失，就不再遵醫(yī)囑繼續(xù)服藥，幾個(gè)月或幾年后又復(fù)發(fā)。因此管教授建議，患者必須堅(jiān)持服藥，鞏固治療每周只需五毛錢，就可以防止疾病復(fù)發(fā)。特別提醒2011年11月11日管劍龍大夫正式調(diào)入復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院。長(zhǎng)海醫(yī)院周三上午專家門診2011年12月28日和今后周六上午特需門診、及時(shí)特需門診全部終止，謝謝廣大病友12年來光臨長(zhǎng)海醫(yī)院，歡迎繼續(xù)光臨華東醫(yī)院。復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院免疫風(fēng)濕科（1）門診地點(diǎn)：上海市靜安區(qū)延安西路221號(hào)。（2）特需門診：周一下午（急需解決疑難問題的患者為主，5號(hào)樓2層特需醫(yī)療中心就診；歡迎好大夫網(wǎng)站預(yù)約或預(yù)約電話：021-62483180轉(zhuǎn)30202或）；2011年10月17日（星期一）下午開始應(yīng)診。（3）專家門診：周二上午（輕癥、復(fù)診、隨訪為主，七號(hào)樓2層就診）；（4）特約門診：周二下午、周四上午（白塞病?？疲咛?hào)樓5層就診）；預(yù)約電話：021-62483180轉(zhuǎn)70501；好大夫網(wǎng)站預(yù)約聯(lián)系更方便。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 簡(jiǎn)要病史男，38歲，一貫體健。2007年12月行甲狀腺結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)后高燒5-6天，連續(xù)二十多天創(chuàng)面流膿。 2008年12月因頭暈檢出心主動(dòng)脈瓣返流，哈醫(yī)大二院考慮心內(nèi)膜炎所致。 2009年4月去阜外準(zhǔn)備手術(shù)，在醫(yī)生建議下，去協(xié)和查出白塞病，開始考慮白塞致瓣膜損害。遂開始激素加免疫抑制劑，強(qiáng)心利尿治療。 2010年因經(jīng)常發(fā)燒，于8月檢出菌血癥，（少酸鏈球菌），以萬古霉素4周治療治愈出院，至今自我感覺體質(zhì)明顯好轉(zhuǎn)。 2010年12月綜合上述病史，并瓣膜有贅生物，阜外楊艷敏醫(yī)生認(rèn)為是心內(nèi)膜炎所致?，F(xiàn)在血液檢查，肝腎功檢查正常。平時(shí)有早搏，心絞痛，偶有頭暈，血壓120/30，心跳85，自2009年4月開始服用激素后，白塞控制穩(wěn)定，從未再有過潰瘍，關(guān)節(jié)痛等?，F(xiàn)在2片/天維持。至今心臟返流總體沒有改善，平時(shí)有痔瘡便血，結(jié)腸有出血點(diǎn)，量大，沒敢做痔瘡手術(shù)，對(duì)換瓣術(shù)后抗凝有較大顧慮，特別希望能行瓣膜修復(fù)手術(shù)，懇請(qǐng)大夫更多考慮這種可能。 是否可以行瓣膜球囊擴(kuò)張術(shù)，是否可以修復(fù)，是否可以微創(chuàng)手術(shù)湖北省人民醫(yī)院心血管外科吳智勇：?jiǎn)渭儚男呐K病而言要手術(shù)換瓣，但是白塞氏病長(zhǎng)期激素治療會(huì)增加術(shù)后瓣周漏的問題

白塞病血管炎是白塞病的一種并發(fā)癥。白塞病是一種慢性進(jìn)行性疾病，其基本病理改變即是血管炎癥，多侵犯皮膚、口腔、生殖器、眼、關(guān)節(jié)等處細(xì)小血管，以虹膜睫狀體炎、口腔潰瘍、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征為表現(xiàn)特點(diǎn)。當(dāng)血管炎癥病變侵犯大血管時(shí)，病情較重，稱之為白塞病血管炎，又稱血管型白塞病或綜合征。本病相當(dāng)于中醫(yī)的“脈痹”、“脫疽”、“腫脹”、“惡脈”等范疇。1、病因：具體病因不清，但與慢性持續(xù)性病毒感染、結(jié)核菌感染、鏈球菌感染，遺傳因素及環(huán)境因素有關(guān)。其病因機(jī)制多與免疫異常、中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、血管內(nèi)皮細(xì)胞損害和功能紊亂有關(guān)?？傊?，本病的發(fā)病是在遺傳因素的基礎(chǔ)上，血管受到病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌等感染的同時(shí)，機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂，對(duì)自身血管組織產(chǎn)生免疫損傷的復(fù)雜的過程。2、病理變化：全身各部小至大的動(dòng)靜脈均可發(fā)病，可侵犯心、腦、腹腔和四肢血管，但以下肢血栓性靜脈炎最多見。深部和淺靜脈可以分別或同時(shí)發(fā)病，為血栓性靜脈炎和深靜脈血栓形成，管壁增厚，管腔狹窄。動(dòng)脈病變?yōu)閯?dòng)脈內(nèi)膜炎和管腔閉塞，而后出現(xiàn)無脈癥，或組織缺血、壞疽和潰瘍等；或因滋養(yǎng)血管病變后產(chǎn)生解離性動(dòng)脈瘤，如鎖骨下動(dòng)脈瘤、髂動(dòng)脈瘤等，并可因瘤破裂大出血而死亡。血管病變大多是滲出性，少數(shù)是增生性，有時(shí)兩者并存。急性滲出病變?yōu)榉侨庋磕[性滲出性炎癥，中層彈力纖維斷裂，內(nèi)膜壞死，管腔血栓形成和外膜炎癥反應(yīng)。由于血管通透性增加，血管周圍組織水腫或膿瘍形成。后期則以增生性病變?yōu)橹?，表現(xiàn)為內(nèi)膜和外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，血管周圍明顯纖維化。3、表現(xiàn)：多發(fā)生在20-40歲之間，50歲以上發(fā)病少見，男女比例約為3∶4。有輕度家族聚集發(fā)病趨勢(shì)。⑴血管損害：全身各部位血管均可受累，靜脈多于動(dòng)脈，小血管多于大血管，基本病變?yōu)檠苎祝瑢?dǎo)致動(dòng)脈阻塞、靜脈阻塞和動(dòng)脈瘤形成。血管的損害多在臨床表現(xiàn)三聯(lián)征(眼、口、生殖器三聯(lián)征)出現(xiàn)之后才發(fā)生。但三聯(lián)征往往不是同時(shí)出現(xiàn)，而是只有其中一個(gè)或兩個(gè)，并且以被侵犯的其他器官為主要臨床表現(xiàn)。①靜脈病變：主要是靜脈血栓形成和血栓性靜脈炎?？沙霈F(xiàn)下腔靜脈阻塞綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征、布-加綜合征、下肢深靜脈血栓形成等。血栓性靜脈炎多發(fā)生在下肢，呈游走性，一般在兩周左右自行消失。有時(shí)伴有小腿潰瘍。顱內(nèi)硬膜竇血栓性靜脈炎可致顱內(nèi)高壓等。②動(dòng)脈病變：主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄和閉塞。如出現(xiàn)血栓性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞，從而引起缺血表現(xiàn)。動(dòng)脈閉塞多發(fā)生于鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。大動(dòng)脈受累時(shí)表現(xiàn)為多發(fā)性的大動(dòng)脈炎癥，易誤診為多發(fā)性大動(dòng)脈炎。如累及頸總動(dòng)脈，可引起偏癱；累及鎖骨下動(dòng)脈，為無脈癥；累及腎動(dòng)脈，出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓；肢體動(dòng)脈受累，可出現(xiàn)肢體缺血壞死等。⑵口腔損害：主要是口腔潰瘍，多為首發(fā)癥狀。潰瘍分布于舌尖及其邊緣、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)和頰粘膜等處，重癥者可累及咽喉部。單發(fā)或多發(fā)，一般3-5個(gè)，米粒至黃豆大小，圓形或不規(guī)則形，邊緣清楚，表面有淡黃色覆蓋物，周圍可見紅暈，多于1-2周內(nèi)痊愈，但易反復(fù)發(fā)作。⑶眼部損害：男性患者易出現(xiàn)且癥狀較重?？上壤奂耙粋?cè)而后累及對(duì)側(cè)，眼球各組織均可受累，如角膜炎、角膜潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜血管病變，很少伴有前房積膿性虹膜睫狀體炎。各種眼組織損害的最終結(jié)果，影響視力以至失明，或繼發(fā)白內(nèi)障及青光眼。⑷生殖器損害：生殖器的皮膚、粘膜均可發(fā)生潰瘍，潰瘍面積較大而且深，數(shù)目少，疼痛，愈合慢。愈合后很少反復(fù)發(fā)作，有時(shí)侯隔幾年發(fā)作一次，愈后只留有瘢痕。男性可發(fā)生睪丸炎、附睪炎等，女性發(fā)生陰道內(nèi)潰瘍大出血等。⑸皮膚損害：可發(fā)生膿皰瘡、毛囊炎、多形性紅斑，以及較特殊的Sweet病樣損害。以結(jié)節(jié)性紅斑最為多見，多發(fā)生于小腿，為蠶豆至胡桃大小不等，消長(zhǎng)迅速，伴有發(fā)熱。皮膚針刺反應(yīng)陽(yáng)性：注射針孔處發(fā)生紅色小丘疹或無菌性膿皰，約1周消退。針刺反應(yīng)與疾病活動(dòng)有明顯關(guān)聯(lián)，可作為診斷白塞病的重要線索和依據(jù)。⑹心臟損害：可發(fā)生心肌炎、心內(nèi)膜炎、心瓣膜病、心包炎、心律失常、心臟擴(kuò)大、心功能不全、心絞痛、心肌梗死等，此時(shí)稱為心臟白塞病，此類患者對(duì)洋地黃類強(qiáng)心劑、利尿劑、血管擴(kuò)張劑療效差，而對(duì)激素療效顯著。⑺關(guān)節(jié)損害：常累及膝、踝、腕關(guān)節(jié)，其表現(xiàn)類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，但通常無障礙，也不遺留軟骨的破壞或畸形。⑻消化道損害：自口腔至肛門均可受累，主要為潰瘍性病變，回肓部病變最為多見，潰瘍常導(dǎo)致出血、穿孔、腹膜炎而施行緊急手術(shù)，是致死原因之一。⑼神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：大腦、中腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累，臨床表現(xiàn)因病變部位不同而異。⑽其他癥狀：可見低熱或高熱，一般在38℃左右，少數(shù)可達(dá)40℃。發(fā)熱的同時(shí)可有全身不適、頭痛、頭暈等癥狀。本病多呈慢性經(jīng)過，呈周期性加劇或緩解，預(yù)后與病變累及的組織與器官有關(guān)。如累及心臟、大血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等，則病情一般較重。

白塞病亦稱貝赫切特病(Behcet’sdisease，BD)，是一病因未明的自身免疫性炎癥性系統(tǒng)性疾病，其基本病理改變是血管炎和血管栓塞。最常見的臨床癥狀依次是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多種類型的皮膚損害、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎和外陰潰瘍；消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)與外周神經(jīng)、血液系統(tǒng)等各個(gè)器官均可受累。早期發(fā)現(xiàn)重要器官的病變和嚴(yán)重的血管炎、血管栓塞，及時(shí)治療，對(duì)降低死亡率、提高治愈率非常重要。雖然該病可以累及各個(gè)系統(tǒng)和器官，但其中的多數(shù)患者還是以粘膜、皮膚及關(guān)節(jié)受累為主；雖然該病可以控制，但易復(fù)發(fā)，病程冗長(zhǎng)。因此，瑞金醫(yī)院皮膚科制定了以沙利度胺（反應(yīng)停）控制急性癥狀、白芍總苷控制復(fù)發(fā)的基礎(chǔ)治療方案，既取得了理想療效，又降低了長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥。白塞病患者在日常生活與治療中要注意：1．養(yǎng)成有規(guī)律的生活習(xí)慣，心情舒暢，避免緊張與焦慮。2．口腔潰瘍者避免進(jìn)食辛辣食物，餐后漱口；外陰潰瘍者保持外陰清潔，每日更換內(nèi)褲。3．有虹膜睫狀體炎者配戴墨鏡。4．如出現(xiàn)皮膚、粘膜以外的重要器官的血管炎需使用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療；發(fā)生血栓時(shí)盡早使用抗凝藥。5．定期門診隨訪，必要時(shí)對(duì)相關(guān)系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)價(jià)。“風(fēng)濕免疫專病門診”時(shí)間：周四上午。

葡萄膜炎和白塞病的關(guān)系侯習(xí)武（ 電話 13838266120 ）網(wǎng)友提問：【123(646364761) 2011-2-10 15:11:14我至今沒整明白，白塞氏和葡萄膜炎的關(guān)系123(646364761) 2011-2-10 15:11:33有人說白塞氏就是葡萄膜炎123(646364761) 2011-2-10 15:12:02有人說是2種病123(646364761) 2011-2-10 15:12:35他和葡萄膜炎有什么關(guān)系嗎？】我的回答：1、葡萄膜炎簡(jiǎn)單地理解就是 眼球壁中間的那層組織發(fā)炎了。2。、白塞病是一種綜合癥，有口腔潰瘍、生殖器潰瘍等病變，很多人還會(huì)發(fā)生眼?。ㄖ饕瞧咸涯ぱ祝?、當(dāng)白塞病患者沒有眼病時(shí)，就是風(fēng)濕科或皮膚科的病。一般眼部有病變就可以簡(jiǎn)單地理解為：白塞眼病，需要風(fēng)濕科和眼科結(jié)合治療。由于病人多科室會(huì)診會(huì)產(chǎn)生，有利的一面（齊心協(xié)力），但是也難免會(huì)產(chǎn)生不利的一面。所以有經(jīng)驗(yàn)的眼科醫(yī)生在適當(dāng)?shù)那闆r下可以單獨(dú)治療白塞眼病。但是有經(jīng)驗(yàn)的風(fēng)濕科醫(yī)生一般是不會(huì)單獨(dú)治療白塞眼病的（因?yàn)檠鄄⌒枰獙ｉT的眼科設(shè)備檢查，風(fēng)濕科醫(yī)生不會(huì)花大力氣來掌握眼科設(shè)備檢查的）。4，所以我總結(jié)出一個(gè)簡(jiǎn)單的道理，供大家一起交流。葡萄膜炎醫(yī)生=眼科醫(yī)生+風(fēng)濕免疫科醫(yī)生+全科醫(yī)生。鄭州大學(xué)第四附屬醫(yī)院（河南省眼科醫(yī)院）葡萄膜炎病科主任 侯習(xí)武主任醫(yī)師

1、發(fā)熱及飲食護(hù)理 白塞病患者可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，且多為中、低度發(fā)熱，個(gè)別有高熱、瘧疾樣寒戰(zhàn)高熱。應(yīng)嚴(yán)格觀察體溫的變化，一般每日測(cè)體溫2次。飲食以清淡為宜，但質(zhì)量宜高，以保證供應(yīng)身體的需要，給高熱量、高蛋白、高維生素易消化的飲食，少食辛辣刺激性的食物。 2、口腔潰瘍護(hù)理 每日飯后要按常規(guī)漱口，或選擇適當(dāng)藥液，如肉桂、黃蓮煎水漱口，也可用珍珠粉、錫類散、冰硼散等涂抹，少食刺激性食物，利于潰瘍愈合，每日食用半流食，以減輕疼痛。3、眼部病變護(hù)理 表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、畏光、流淚、異物感及飛蚊癥等，囑病人保持樂觀情緒，正確對(duì)待疾病，積極配合治療，避免光線刺激，少看電視，夏天外出應(yīng)戴墨鏡。 4、外生殖器潰瘍護(hù)理 采用高錳酸鉀溶液坐浴，或用苦參、蛇床子煎液洗浴。已婚的婦女出現(xiàn)外陰和陰道壁潰瘍加重時(shí)，應(yīng)避免性生活。 5、皮膚損害護(hù)理 表現(xiàn)有膿皰疹、毛囊炎、癤腫、多形紅斑、水皰、蜂窩織炎樣病變、接觸性紫癜、糠疹樣苔蘚、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚針刺反應(yīng)等。做到勤洗澡，勤換衣服，保持皮膚清潔，局部皮膚可熱敷或外敷藥物，以促進(jìn)炎癥消散吸收，切忌擠壓。皮膚有破潰時(shí)，按外科換藥處理。對(duì)注射治療患者要注意注射部位更換，對(duì)注射后皮膚發(fā)生的膿皰疹要做好消毒，避免引起感染。 6、關(guān)節(jié)病變護(hù)理 應(yīng)臥床休息，將痛肢墊高，采取舒適體位，以減輕疼痛，病情穩(wěn)定，疼痛減輕后可適當(dāng)增加活動(dòng)，注意保暖，避免受涼受潮。 7、消化道潰瘍護(hù)理 口腔至肛門均可受累，主要表現(xiàn)腹脹、腹痛、便秘、腹瀉、出血等。要注意有無腹痛、黑便等癥狀。有腹膜炎者,采用半臥位以利于腹腔滲液下流，防止發(fā)生膈下膿腫。