白塞病診治指南（草案）【概述】白塞?。˙ehcet’s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重?！九R床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者需經歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1、口腔潰瘍幾乎所有患者均有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。4、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5、關節(jié)損害 25％~60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節(jié)受累，出現(xiàn)與強直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6、神經系統(tǒng)損害又稱神經白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，表現(xiàn)為四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。神經系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，多數(shù)患者預后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7、消化道損害又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術后傷口不愈合的病例。8、血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂埃s10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)受累較動脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。9、肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。10、其他腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少，可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成，少數(shù)患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內發(fā)育遲緩，產后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。 【診斷要點】1、臨床表現(xiàn)病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2、實驗室檢查本病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關。3、針刺反應試驗（Pathergy test）用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃浴４嗽囼炋禺愋暂^高且與疾病活動性相關，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。4、特殊檢查神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節(jié)狀陰影，肺梗塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。5、診斷標準本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準（見附表）。附表 白塞病國際診斷標準1. 反復口腔潰瘍：1年內反復發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。2. 反復外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。3. 眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網膜血管炎。4. 皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結節(jié)。5. 針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結果。有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。應用標準時注意： 并非所有白塞病患者均能滿足國際研究組的標準；對血管及神經系統(tǒng)病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內陸續(xù)出現(xiàn)，醫(yī)生的記錄應作為診斷依據。6、鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他系統(tǒng)疾病。以關節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應注意與類風濕關節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋?。ˋIDS）相鑒別；胃腸道受累應與克羅恩?。–rohn?。┖蜐冃越Y腸炎相鑒別。神經系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。1、一般治療急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。3、全身治療（1）非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯酚酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關節(jié)炎治療）。（2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節(jié)病變、結節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。(3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg 3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見強直性脊柱炎用藥），另外有引起神經軸索變性的副作用。(4)糖皮質激素：對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應用糖皮質激素有不良反應（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。①苯丁酸氮芥（Chlorambucil, CB1348）：用于治療視網膜、中樞神經系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg 3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d?？梢种瓶谇?、眼部病變和關節(jié)炎，但停藥后容易復發(fā)?？膳c其他免疫抑制劑聯(lián)用。應用期間應定期復查血常規(guī)和肝功能等。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應定期檢查血常規(guī)和肝功能等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少等（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥）。⑤環(huán)孢素（Cyclosporine）：對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應。⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關節(jié)炎者，應注意藥物的不良反應。(6)其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。②TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節(jié)、關節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗血小板藥物（阿斯匹林、潘生?。┘翱估w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結核病或有結核病史，PPD皮試強陽性（5Iu有水皰）時，可試行抗結核治療（三聯(lián)）至少三個月以上，并觀察療效。4、手術治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術方式及原發(fā)部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術摘除。手術后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)?！绢A后】本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于中樞神經系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累偶有致死。（引用致謝?。?/p>

白塞病由于患者臨床癥狀為口腔、外陰潰瘍，眼炎為主要表現(xiàn)，患者自覺癥狀重，反復發(fā)作，痛苦不堪，臨床缺乏有效治療手段。因此很多人會尋求中醫(yī)藥治療，取得較好療效。本病臨床呈現(xiàn)發(fā)作與復發(fā)、遷延與緩解的長期、緩慢的進行性的加劇表現(xiàn)，因此中醫(yī)臨床可按急性活動期、中間期恢復期與臨床緩解期三期分治。 1 、急性活動期：癥見口腔粘膜與外陰部潰爛、灼痛、口渴喜飲或渴不多飲、常伴煩躁不安、低熱等全身癥狀，脈象多滑數(shù)或弦數(shù)，舌質淡紅或黯紅，苔薄黃，此屬濕熱內聚，郁久化火之證，可用導赤散加蘆根、滑石等清心降火，導熱與濕邪從小便而出。若患者發(fā)作源于情志過極，肝經火旺，則大多伴有心煩品苦，肋脅脹痛等，可用丹梔肖遙散疏肝瀉火、清熱涼血；病變中若出現(xiàn)高熱煩渴、大便秘結、腹脹腹痛、血象明顯升高，血沉、ＣＲＰ急劇增高者，屬邪熱內熾。氣分熱盛，可用白虎湯合小承氣湯清氣除熱，通腑瀉濁。 2 、中間恢復期：癥見口腔和／或外陰潰瘍好轉、發(fā)熱、便秘、腹脹、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等開始下降或基本恢復正常。然本病為一種全身性廣泛性的小血管炎癥性病變，故此期的治療應是清解余邪、活血化瘀，可用復元活血湯加丹參、枳實等治療。若余邪較重，低熱不退，煩躁不解，或加用柴胡疏肝散。 3 、臨床緩解期：此期臨床癥狀與體征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等實驗檢查指標也恢復正常。 初發(fā)患者或雖多次發(fā)作但無重要臟器受累者常無明顯的陰陽氣血偏盛偏衰表現(xiàn)，故此期治療的原則是提高機體免疫功能，延長緩解期與減少復發(fā)，可用十全大補丸口服，持續(xù)服用１至２年；若有陰陽偏盛表現(xiàn)，當根據陰陽之偏盛衷情況，分別以左歸丸、右歸丸、杞菊地黃丸、金匱腎氣丸等治療，且需持續(xù)用藥１至２年。 本病若伴有關節(jié)、皮膚、腎臟、腸道、神經系統(tǒng)損傷者，或本病后期出現(xiàn)器官功能嚴重受累者，則當根據情況詳細辯證，制定相應的制劑或方藥。 本病在應用西藥激素或／免疫抑制劑治療后，?？梢蛭魉幊窚p而致病情復發(fā)，可根據應用西藥后的反應及個體情況予以養(yǎng)陰之品配合西藥治療，以減少西藥的副作用與減少復發(fā)，一般可用參芪地黃湯加減。 本病為反復發(fā)作性疾病，在無重要臟器損傷階段，一般預后良好；若反復發(fā)作，且累及重要功能或進行性加劇，預后較差。

白塞病又稱眼、口、生殖器綜合征，是一種以細小血管炎為病理基礎的多系統(tǒng)疾病，口腔、眼、生殖器及皮膚為本病的好發(fā)部位，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)改變。1 病因 白塞病病因不明，可能與免疫、遺傳、微循環(huán)障礙、病毒、細菌、結核等因素有關，可出現(xiàn)體液免疫亢進、紊亂及中性粒細胞趨化性顯著增高、細胞免疫降低等，可能涉及Ⅲ、Ⅳ型變態(tài)反應。2 病理變化 基本病變?yōu)檠苎?，大小血管均可受到不同程度的侵犯?？谇患捌つw損害常為白細胞碎裂性和淋巴細胞性血管炎。3 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡為4~70歲，主要是l6~40歲的青壯年。男性患者多于女性。3.1 一般癥狀 輕者無全身癥狀，或偶感乏力、關節(jié)酸痛、發(fā)熱、頭痛、頭暈、食欲下降、體重減輕，多為低熱。過度勞累、睡眠不佳、月經前后、氣候突變或季節(jié)改變都能使病情加重。3.2 口腔潰瘍 以口腔潰瘍?yōu)楸静〉谝粋€癥狀者占70％左右，整個病程中的發(fā)生率達99％。開始為小結節(jié)，很快發(fā)展成潰瘍，潰瘍呈圓形或橢圓形或不規(guī)則形，直徑2~10 mm或更大，境界清楚但不整齊，深淺不一，中心有暗灰色壞死基底，周圍為鮮紅暈。潰瘍較深者，愈后留有瘢痕。單發(fā)或多發(fā)，可位于唇、齦、口腔黏膜、軟腭、舌、扁桃體、咽、喉以至食道和鼻腔。一般7~l4天后自然消退，隔數(shù)天到數(shù)月又復發(fā)。3.3 生殖器損害主要是潰瘍 占73.6％。少數(shù)可為初發(fā)癥狀。女性多見，主要發(fā)生于大、小陰唇，也可發(fā)生于陰道和子宮頸。發(fā)生的時間較早、癥狀較明顯，可導致外陰嚴重損壞。男性主要發(fā)生于陰囊、陰莖、龜頭及尿道。約經1～3周漸愈。深在性潰瘍愈后留有瘢痕。發(fā)作期間可伴有局部淋巴結腫大。3.4 眼部病變 l5％的患者于病程的第1年內出現(xiàn)眼部病變，85％于5年內出現(xiàn)。男性患者眼部病變發(fā)生率高且癥狀重。視網膜血管炎是最典型的眼部體征，也是引起失明的主要原因。也可發(fā)生結膜炎、前房積膿、葡萄膜炎和虹膜睫狀體炎。兩眼最終都受累。眼部病變發(fā)生后4~8年內，有44％的患者失明。3.4 皮膚癥狀總的發(fā)生率為97.4％，僅次于口腔黏膜病變。多數(shù)發(fā)生于黏膜病變以后，少數(shù)患者(24.5％)以皮膚病變?yōu)槌醢l(fā)癥狀。3.5.1 常見的特征性損害： ①結節(jié)性紅斑樣損害：占68.6％，主要見于下肢，特別是小腿；幾個至10余個不等，不規(guī)則分布。約1／3的病例新發(fā)皮下結節(jié)周圍有1.0 ~1.5 mm寬的鮮紅色暈圍繞，稱為紅暈現(xiàn)象，有較高的輔助診斷價值。②毛囊炎樣損害：占41.2％。一型主要分布于頭面部和胸背部的米粒大至綠豆大、暗紅色的丘疹或丘膿皰疹的痤瘡樣損害。另一型為膿皰性結節(jié)損害的假性毛囊炎，分布周身，其基底部為浸潤性硬結，周圍有較寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰。約1周左右，紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤性硬結消退較慢，比較具特征性。慢性反復發(fā)作，細菌培養(yǎng)陰性。③針刺反應：指在無菌條件下針刺后l2~48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰。病情活動時，反應陽性率高；緩解時，反應程度弱而陽性率低；病情穩(wěn)定后，可轉為陰性。這是本病的特殊表現(xiàn)。靜脈壁損傷亦可產生局限性靜脈炎。3.5.2 少見而典型的損害 如Sweet病樣損害(表現(xiàn)為水腫性紅斑和高起的結節(jié)等)、淺表性游走性血栓性靜脈炎、多形紅斑樣損害、環(huán)狀紅斑樣損害、類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害和丘疹壞死性結核菌疹樣損害。3.6 關節(jié)癥狀 發(fā)生率為40％~100％不等。似風濕性關節(jié)炎，一般可自行緩解，常與發(fā)熱、血沉快、皮膚結節(jié)性紅斑同時存在。3.7 心和血管損害 比較少見，主要表現(xiàn)為心肌損害、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累和心包炎等。男性發(fā)生率約高于女性l2倍。全身各部位中、大的動脈和靜脈均可受累，以靜脈為多?；静∽?yōu)檠ㄐ造o脈炎和靜脈血栓形成兩種。動脈病變的基本損害為動脈內膜炎及動脈血栓形成。肺部血栓性脈管炎和動脈瘤破裂可致死亡。3.8 神經系統(tǒng)病變從本病的第一個癥狀開始到出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，最短間隔1~2個月、最長達20余年，半數(shù)在2~5年內。男性發(fā)病率高。神經系統(tǒng)病變大多數(shù)呈慢性經過。中樞神經系統(tǒng)各部分均可受累，預后較為嚴重，特別是腦干型。腦膜炎的預后較好。3.9 其他系統(tǒng)病變本病還可并發(fā)附睪炎、尿道炎、間質性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃體炎等。3.10 病程及預后病程可長達數(shù)十年，少數(shù)為頓挫型，短期發(fā)作后不再復發(fā)。大多數(shù)癥狀較輕，常可自然緩解。緩解期短則月余，長則數(shù)年甚至10余年。4.診斷 目前得到公認的是白塞病國際研討會1990年制訂的診斷標準：①復發(fā)性口腔潰瘍：由醫(yī)師或患者觀察到的小阿弗他潰瘍、大阿弗他潰瘍或皰疹樣潰瘍，在l2個月中至少發(fā)作3次。②復發(fā)性生殖器潰瘍：由醫(yī)師或患者觀察到的阿弗他潰瘍或瘢痕。③眼損害：由眼科醫(yī)師經裂隙燈檢查明確的前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體混濁以及視網膜血管炎。④皮膚損害：由醫(yī)師或患者觀察到的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹膿皰樣損害以及未接受激素治療的青春期后的痤瘡樣結節(jié)。⑤病理反應性試驗(針刺反應)：在24～48小時內由醫(yī)師判斷的皮膚試驗陽性。具有第l項，同時再有后4項的2項或2項以上，即可診斷。5.鑒別診斷 本病需與急性發(fā)熱性嗜中性皮病、多形紅斑、瘢痕性類天皰瘡、天皰瘡、單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征等相鑒別。6. 治療6.1 皮質類固醇激素主張在下列情況下應用：①急性發(fā)作的眼病變；②伴有中樞神經系統(tǒng)病變者；③全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱者；④ 血栓性大血管炎；⑤ 口腔和外陰潰瘍面積大而深，疼痛劇烈者?？诜娔崴?0~60 mg／d，病情控制后減量；緩解后停用或很小量維持。與硫唑嘌呤合用，療效可能更佳。對于有急性腦膜腦炎、慢性進行性中樞神經系統(tǒng)損害、動脈炎和眼病者，可用甲基強的松龍1 000 mg／d，連續(xù)3日靜脈滴注。6.2 免疫抑制劑 皮質類固醇激素療效差或無效者，可改用或加用免疫抑制劑。①秋水仙堿：0.5~1.5 mg／d，可服3~6個月。對口腔及外生殖器病變有效，對眼炎療效稍差。②沙利度胺(反應停)：100~300 mg／d 口服，連用5~60天。對口腔、生殖器潰瘍及假性毛囊炎效果較好，對虹膜睫狀體炎無效，長期使用常并發(fā)神經毒和有致畸性。③氨苯砜：100 mg／d口服，用于口腔、生殖器及皮膚病變。④硫唑嘌呤：100mg／d口服，用于關節(jié)病變、慢性進行性中樞神經系統(tǒng)病變、動脈炎、靜脈血栓及視網膜病變。⑤ 苯丁酸氮芥：5 mg／d口服，用于視網膜病變、慢性進行性中樞神經系統(tǒng)病變、急性腦膜腦炎、動脈炎及靜脈血栓。⑥環(huán)磷酰胺：50~100 mg／d，或700~l 000 mg，每月靜脈滴注1次。一般和小劑量激素合用，單獨用藥療效稍差。⑦ 環(huán)孢菌素A：劑量一般較小，為2~5 (kg-d)，或150 mg／d，分次服用，每周2天。對治療眼部、口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、關節(jié)炎、腸道癥狀和神經系統(tǒng)癥狀有效。⑧ 甲氨喋呤：7.5~l5 mg，每周口服1次，用于視網膜病變、慢性進行性中樞神經系統(tǒng)病變及關節(jié)炎。⑨近年有報道，青霉胺以及有免疫抑制作用的磷酸氯喹、羥基氯喹、磺胺吡啶治療有效。6.3 非甾體抗炎劑 如吲哚美辛、保泰松、阿司匹林等，對發(fā)熱、關節(jié)炎、皮膚結節(jié)性紅斑者有較好的療效。與皮質類固醇合用效果更好。6.4 生物制劑 可應用卡介菌多糖核酸、胸腺肽、轉移因子、丙種球蛋白，或多次小劑量輸入新鮮血，即每周l~2次，100~200 mL／次，可減輕癥狀、延遲復發(fā)。6.5 改善微循環(huán)的藥物應用低分子右旋糖酐、鏈激酶、雙嘧達莫、阿司匹林、乙炔雌二醇、苯乙雙胍、康力龍、鏈激酶、尿激酶等，對血栓性靜脈炎有效。6.6 精神療法病人要樹立長期治療、戰(zhàn)勝疾病的信心，盡量避免過度緊張，生活起居要有規(guī)律。6.7 尋找病因有病毒、結核、細菌感染時，積極進行相應治療。6.8 局部和對癥治療潰瘍通常自然痊愈。口腔潰瘍疼痛劇烈者，可口服止痛藥，局部涂苯唑卡因制劑。外用四環(huán)素族制劑可加速口腔潰瘍愈合。外陰潰瘍可給予高錳酸鉀溶液局部清潔，然后涂抗生素軟膏。眼和口部輕型損害可局部用皮質類固醇制劑。

患者：口腔潰瘍常年發(fā)病，皮膚有紅腫、結節(jié)等癥，偶有關節(jié)疼痛、肌肉疼痛 吃強的松、中藥效果不是很好 能否治愈、能要孩子嗎？我是男性患者 ?；?、檢查結果：血沉快，其他正常 最后一次就診的醫(yī)院：省中醫(yī)甘肅省人民醫(yī)院免疫風濕科王晉平：白塞病或稱白塞氏病，是風濕病系統(tǒng)性血管炎的一種，需要在風濕免疫科醫(yī)生的指導與監(jiān)護下，正規(guī)合理有效全程治療。治療期間特殊用藥時，最好先不要生育，病愈停藥6月后，再考慮生育問題，比較合理。能否治愈取決于診斷明確，治療合理有效正規(guī)徹底與否。

患者：口腔潰瘍,大腿以下長了結節(jié)紅斑,又紅有腫,還很疼痛,發(fā)病大概有5-6年 療效不是很好,還會反反復復 能夠徹底治好 化驗、檢查結果：真皮網狀層多個血管壁增厚,水腫,變性,部分閉塞,管壁及周圍大量單-核細胞為主的炎細胞浸潤 最后一次就診的醫(yī)院：廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院武漢協(xié)和醫(yī)院皮膚性病科劉厚君： 1．去處可能的病因，凡有結核病灶及OT實驗強陽性應抗癆治療2．皮膚結節(jié)可活血化瘀治療，如可用丹參靜脈點滴，也可用葡萄糖酸鈣加大劑量維生素C3-5克，或甘草甜素治療。關節(jié)酸痛可服雷公騰。3.可用沙利度胺或秋水仙堿治療。4.口腔潰瘍外用錫類散、口腔潰瘍涂膜等。 5.有眼、大血管、中樞神經系統(tǒng)、肺部、消化道受累，伴高熱用皮質激素治療。

患者：病情描述（主白塞氏要癥狀、發(fā)病時間）： 2006年，經貴陽大醫(yī)院做膿泡活體檢驗結論為壞死性血管炎轉變?yōu)榘兹喜?，有時生殖器也會有點潰瘍，在當?shù)乜催^多家中醫(yī)效果不理想，春秋季節(jié)發(fā)病高于平常。在網上看見貴醫(yī)院蔡大夫的資料后希望得到蔡大夫的幫助和治療。謝謝?？谇簧囝^長潰瘍，身上長膿泡，視力有所下降，廣州市第一人民醫(yī)院風濕免疫蔡小燕： 你好！白塞氏病就是一種血管炎，常以反復口腔潰瘍和外生殖器潰瘍作為主要臨場表現(xiàn)，可以侵犯眼睛、神經系統(tǒng)、皮膚、全身血管以及其他臟器。單純口腔潰瘍和外生殖器潰瘍可以口服激素、沙利度胺等治療。有內臟損害的需要加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺等。中藥不能控制這個病，一定要到風濕免疫內科進行系統(tǒng)的治療。這個病大部分可以控制，達到很好的治療效果。但是要“治愈',完全不復發(fā)，目前還不可能達到。你目前最重要的是系統(tǒng)治療，控制好病情，防止臟器損害。

患者：發(fā)病10年，反復復發(fā)。希望治好。 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科賈力：白塞病屬于免疫系統(tǒng)疾病，病理為血管炎，病因不明。 通常復發(fā)是有誘因的，如情緒、天氣、飲食、睡眠等，需要你細心一些，最好記錄生活日志，看看能否找出一些復發(fā)的規(guī)律性的東西，然后對癥處理，可能復發(fā)的幾率就能降低了。 我的經驗是一般與情緒有關，習練太極拳或瑜伽可以調節(jié)神經系統(tǒng)，平和人的情緒，建議你堅持練一練。

大部分是我寫的，也參考了許多資料，希望對廣大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）21什么是白塞?。˙ehcet病）？白塞?。˙ehcet?。?，又稱白賽氏綜合癥，是一種以復發(fā)性葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚損害和生殖器潰瘍?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)受累的疾病，是國內葡萄膜炎中常見的類型之一。極易反復發(fā)作，治療難度較大。但是積極科學治療病情可以得到緩解。22 白塞病（Behcet?。┍憩F(xiàn)？（1）眼部損害： 表現(xiàn)為反復發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，約25％出現(xiàn)前房極膿。典型的眼底改變?yōu)橐暰W膜炎、視網膜血管炎，后期易出現(xiàn)視網膜血管閉塞（幻影血管）。常見的并發(fā)癥為并發(fā)性白內障、繼發(fā)性青光眼、增生性視網膜病變和視神經萎縮。（2）口腔潰瘍： 為多發(fā)性，反復發(fā)作，疼痛明顯，一般持續(xù)7-14d。（3）皮膚損害： 呈多形性改變，主要表現(xiàn)為結節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、潰瘍性皮炎、膿腫等。有的患者針刺處出現(xiàn)結節(jié)和皰疹（皮膚過敏反應性陽性）是此病的特征性改變。（4）生殖器潰瘍： 為疼痛性，愈合后可遺留瘢痕。（5）其他： 尚可出現(xiàn)關節(jié)紅腫、血栓性靜脈炎、神經系統(tǒng)損害、消化道潰瘍、附睪炎等。23白塞?。˙ehcet病）的診斷標準？國際白塞?。˙ehcet病）研究組制定的診斷標準最為常用（1）復發(fā)性口腔潰瘍（一年內至少復發(fā)3次）。（2）下面4項中出現(xiàn)2項即可確診：①復發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕；②眼部損害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎）；③皮膚損害（結節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結節(jié)）；④皮膚過敏反應實驗陽性。24 白塞?。˙ehcet病）治療原則？(1)睫狀肌麻痹劑 用于眼前段受累者。(2)糖皮質激素 不宜長期大劑量使用，出現(xiàn)以下情況可考慮使用：①眼前段受累，特別是出現(xiàn)前房極膿者可給予滴眼液點眼；②出現(xiàn)嚴重的視網膜炎或視網膜血管炎，在短期內即可造成視功能嚴重破壞，可大劑量短期使用；③可與其他免疫抑制劑聯(lián)合應用，使用劑量一般為20-30mg/d。⑶其他免疫抑制劑 苯丁酸氮芥0.1mg/（kg/d）或環(huán)孢霉素A5mg/（kg/d），待病情穩(wěn)定后可逐漸減量，一般治療時間在一年以上。在治療過程中，應每兩周行肝腎功能和血常規(guī)檢查，如發(fā)現(xiàn)異常應減藥或停藥。據報道，一些生物制劑已開始用于頑固性Behcet病的治療，如抗腫瘤壞死因子的單克隆抗體或可溶性受體等，但有關這些制劑的適應證、治療時間及注意事項等尚需更多的研究始能確定。⑷其他 出現(xiàn)并發(fā)性白內障，應在炎癥完全控制下考慮手術；出現(xiàn)青光眼者，應給予相應的藥物治療，手術治療應非常慎重，在炎癥未完全控制時，手術易誘使葡萄膜炎復發(fā)。25強直性脊柱炎與前葡萄膜炎？強直性脊柱炎是一種結締組織病，主要累及脊椎及骶髂關節(jié)，引起骨性強直及畸形。累及髖關節(jié)者占1／4，偶可累及膝、踝及手足小關節(jié)。有遺傳因素。男性青壯年多見。人類白細胞抗原HL-B12 80％ 陽性。它的最為顯著的變化為關節(jié)的纖維化和骨性強直。強直性脊柱炎因缺乏類風濕因子，強直性脊柱炎與類風濕性關節(jié)炎是兩種完全不同的疾病，強直性脊柱炎亦絕對不是一種特殊部位的類風濕性關節(jié)炎。強直性脊柱炎常常合并急性前葡萄膜炎，并且容易復發(fā)。26什么是脈絡膜惡性黑色素瘤？脈絡膜惡性黑色素瘤是成年人最常見的眼內惡性腫瘤，多見于50～60歲，常為單側性。主要起源于葡萄膜組織內的色素細胞和痣細胞。早期診斷有時比較困難。小的腫瘤可采取隨訪觀察、局部切除、激光光凝、放療；腫瘤較大時多采用眼球摘除術。27虹膜缺損有什么表現(xiàn)？典型性虹膜缺損是指位于下方的完全性虹膜缺損，瞳孔形狀為尖端向下的梨形，常合并有其他眼部先天畸形。單純性虹膜缺損是指不合并其他葡萄膜異常的虹膜缺損，一般不影響視力。28什么是瞳孔殘膜？瞳孔殘膜是先天性的虹膜異常，表現(xiàn)為晶狀體表面絲狀或膜狀的殘留物。瞳孔殘膜較小時一般不影響視力，瞳孔殘膜較大時可行手術或激光治療。29 鞏膜炎分為幾種類型？（1）鞏膜外層炎，又稱為表層鞏膜炎：包括結節(jié)性和單純性兩種。（2）鞏膜炎，為鞏膜基質層的炎癥：包括前鞏膜炎、后鞏膜炎和壞死性鞏膜炎。30鞏膜炎的病因是什么？（1）全身感染因素：如結核、麻風、梅毒等。（2）臨近組織的炎癥。（3）外傷。（4）自身免疫因素。31鞏膜炎的主要癥狀是什么？主要癥狀是眼痛、畏光、流淚、眼紅，可伴有視物模糊。32鞏膜炎的治療原則有哪些？（1）針對病因治療。（2）糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼液治療。（3）合并前葡萄膜炎應給予睫狀肌麻痹藥。（4）對病情嚴重者給予免疫抑制劑治療。（5）并發(fā)癥的治療，如鞏膜壞死修補術等。33什么是鞏膜葡萄腫？由于鞏膜變薄，在眼壓作用下，變薄的鞏膜以及深層的葡萄膜向外擴張膨出，并顯露出葡萄膜顏色而呈藍黑色，稱為鞏膜葡萄腫。（1）前鞏膜葡萄腫，多見于外傷合并繼發(fā)性青光眼者。（2）赤道部鞏膜葡萄腫，多見于絕對期青光眼者。（3）后鞏膜葡萄腫，多見于高度近視眼。34什么是壞死性鞏膜炎？壞死性鞏膜炎是一種破壞性較大的鞏膜炎癥。開始表現(xiàn)為局部病灶者，眼疼明顯。隨病情急劇發(fā)展，鞏膜外層血管可發(fā)生閉塞性脈管炎。在病灶上及其周圍出現(xiàn)無血管區(qū)。病灶可局限化或蔓延擴展，最終融合、壞死，暴露出脈絡膜。或在鞏膜上首先出現(xiàn)無血管區(qū)和灰黃色結節(jié) 。隨著病情的發(fā)展，鞏膜組織發(fā)生軟化、壞死和穿孔，故又名穿通性鞏膜軟化。通過鞏膜缺損區(qū)，葡萄膜膨出；有時在缺損區(qū)邊緣可見粗大血管，其上覆蓋一薄層結締組織。有時通過結膜下注射而造成穿孔。常雙眼發(fā)病，病程不一。大多見于女性，特別是年逾50歲以上者。35 鞏膜炎與Wegener肉芽腫的關系？Wegener肉芽腫（韋格納肉芽腫?。┦且环N病因不明的血管性、系統(tǒng)性、炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)以呼吸道壞死性肉芽腫性炎癥，局灶性壞死性腎小球腎炎和累及其它周身器官的血管炎為主要特征。本病發(fā)病率較低，易誤診和漏診。有的Wegener肉芽腫患者以眼部為首發(fā)癥狀。眼部表現(xiàn)包括嚴重眼眶假瘤、眼球突出、上瞼下垂、球結膜水腫壞死、暴露性角膜炎以及眼球運動障礙，甚至眼瞼、額部皮膚壞死。眼前節(jié)病變表現(xiàn)為結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、表層鞏膜炎，眼后節(jié)病變表現(xiàn)為缺血性視神經病變，視網膜動脈阻塞，葡萄膜炎、視網膜缺血等。壞死性鞏膜炎是Wegener肉芽腫惡性程度高的臨床表現(xiàn)。病人具有系統(tǒng)疾病的特征，胞漿型抗中性粒細胞漿抗體陽性，可做出診斷。36 葡萄膜炎目前常用藥物？葡萄膜炎目前沒有特效的根治性藥物和方法。目前常用于治療葡萄膜炎的藥物有：糖皮質激素（如強的松、地塞米松等）、阿托品、腎上腺素、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等。這些藥物均具有多種毒副作用，可引起多種全身多系統(tǒng)并發(fā)癥和眼部并發(fā)癥的發(fā)生：如藥物性青光眼、高血壓、糖尿病、胃腸道潰瘍穿孔出血、骨折、股骨頭無菌性壞死、出血性膀胱炎、繼發(fā)性腫瘤、白血病、不育、肺纖維化、肝功能損壞、腎功能損壞、脫發(fā)、皮膚損害、精神病以及其它意外情況，嚴重時可危及生命。但也不能因此而輕信所謂“祖?zhèn)髅胤?、無任何副作用、根治”等廣告性語言。37葡萄膜炎患者日常注意事項？多數(shù)疑難的葡萄膜炎患者治療時間較長，有的患者治療周期在一年以上甚至更長。治療過程不能隨意停藥，否則會前功盡棄、加重病情甚至危及生命。葡萄膜炎治療過程中有的患者會急性或慢性發(fā)作，所以如有不適，應及時就診。葡萄膜炎患者要注意保存門診病歷和有關檢查結果，就診時要帶上目前使用的有關藥物。葡萄膜炎患者日常生活中要注意防寒保暖、防濕避風，特別是在天氣驟變或季節(jié)交替時更應該格外注意。避免勞累，預防感冒，適當鍛煉身體。戒煙戒酒，忌食辛辣刺激食物。如無醫(yī)生建議，原則上不宜自行服用各類補品及保健品。38葡萄膜炎復查時的注意事項？葡萄膜炎治療過程中要定期門診復查。一般情況下，口服強的松的患者要每周測量一次血壓和體重，定期檢查血糖。使用其它免疫抑制劑治療的患者要2~4周檢查一次血尿常規(guī)、血糖以及肝腎功能等；對于有生育能力的患者治療期間要嚴格采取避孕措施。醫(yī)生的電話主要用于聯(lián)系就診時間以及一般性咨詢。由

白塞病 【概述】 白塞?。˙echet’s disease, BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統(tǒng)，消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預后良好，眼、中樞神經及大血管受累者預后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關。約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽性及循環(huán)免疫復合物存在?；颊咄庵苎馨图毎麃喨罕壤д{，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細胞缺乏，淋巴細胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。組織病理學改變是血管周圍淋巴單核細胞浸潤，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅鼙谒[，內皮細胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內皮細胞和外膜細胞增生，管壁增厚，有時有肉芽腫形成。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。 【 臨床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時出現(xiàn)，有時須經歷數(shù)年甚至更長的時間才相繼出現(xiàn)。1、口腔潰瘍 幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。2、生殖器潰瘍 約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎 約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程， 雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。4、皮膚病變 皮損發(fā)病率高，可達80%，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5、關節(jié)損害 25-60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。6、神經系統(tǒng)損害 又稱神經白塞?。╪euro-Bechet’s disease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、 不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應考慮到有腦血栓的形成。 神經系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經系統(tǒng)受累者多數(shù)預后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7、消化道損害 又稱腸白塞?。╥ntestinal Bechet’s disease）。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術后傷口不愈合的病例。8、血管損害 本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多?？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠端肢體的結節(jié)。9、肺部損害 肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。10、其他 腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少?？捎行募」Ｈ?、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道?？捎刑簩m內發(fā)育遲緩，產后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。 【診斷要點】1、臨床表現(xiàn) 病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。2、實驗室檢查 本病無特異性實驗室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性。血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57％~88％ ，與眼、消化道病變相關。3、特殊檢查 神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節(jié)狀陰影，肺栓塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。4、針刺反應試驗（Pathergy test）用20號無菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。5、診斷標準 本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床癥狀，故應注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國際分類標準，見表1。表1 白塞病國際分類標準反復口腔潰瘍：1年內反復發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。反復外陰潰瘍：有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網膜血管炎。皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結節(jié)。針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結果。有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關并有利于診斷的癥狀有：關節(jié)痛或關節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。 應用標準時注意：國際研究組的標準并不能取代對個別患者的臨床判斷；對血管及神經系統(tǒng)病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內陸續(xù)出現(xiàn)，應有醫(yī)生的記錄作為診斷依據。6、鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應注意與類風濕關節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應與局限性腸炎（Crohn病）和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結核相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。1、一般治療 急性活動期，應臥床休息。發(fā)作間歇期應注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。 3、全身治療 （1） 非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6，3/d；萘普生，0.2~0.4，2/d；雙氯酚酸鈉，25 mg, 3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關節(jié)炎治療）。（2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節(jié)病變、結節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，0.5mg，3/d。應注意肝腎等不良反應。 (3) 酞胺哌啶酮（Thalidomide）：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經軸索變性的副作用。(4)腎上腺糖皮質激素：對控制急性癥狀有效，停藥后易復發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有中樞神經系統(tǒng)病變、內臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長，一般2周內癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時皮質激素可能促進血栓形成。長期應用可加速視網膜血管的閉塞。常用量為強的松40~60mg/d，重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基強的松龍沖擊，1000mg/d，3天為一療程，同時配合免疫抑制劑效果更好。(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。①苯丁酸氮芥（chlorambucil, CB1348）：用于治療視網膜、中樞神經系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病變、關節(jié)炎。停藥后易復發(fā)。可與環(huán)孢素A聯(lián)用。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：低劑量（每周7.5~15mg，口服或靜注)可用于治療神經系統(tǒng)病變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復發(fā)，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m體表面積。3~4周后重復使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少。對慢性病變作用有限。⑤環(huán)孢素A（Cyclosporine A）：治療對秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較好。劑量為每天3~5mg/kg。應用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應。(6) 其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。② Infliximab用于治療復發(fā)性色素膜炎療效肯定無明顯副作用.③中藥雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節(jié)、關節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。④抗凝劑（阿斯匹林、潘生丁）及纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結核病或有結核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結核治療，三聯(lián)抗癆至少半年以上，觀察療效。4、手術治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術方式及原發(fā)部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術摘除。手術后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)。 【預后】本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。特別聲明：刊登內容和有關咨詢答復不代表本人診斷和處方，內容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉載于<中華風濕病診治指南>

1．心理：放松心情，保持心情愉快，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2．飲食：以清淡為宜,少量多餐,花樣多變,給高熱量、高蛋白和高維生素易消化無渣流質飲食,少食辛辣刺激性的食物。3．口腔潰瘍者：口腔潰瘍疼痛劇烈,張口和進食困難,可用慶大霉素32萬U加生理鹽水25 ml浸棉球清潔口腔，每日2次,再用冰硼散局部涂擦,然后給相同濃度濕紗布外敷口唇,每日2次。也可使用1：5000呋喃西林漱口。疼痛難忍者用1%奴夫卡因液含漱。4．外生殖器及肛周潰瘍者：要保持局部清潔干燥,用0.2‰高錳酸鉀溶液坐浴后,用0.1利凡諾清潔包皮、龜頭或肛周潰瘍處的分泌物,涂以紅霉素軟膏或金霉素軟膏,避免創(chuàng)面與內褲粘連和摩擦,保持會陰部清潔。已婚婦女出現(xiàn)外陰和陰道壁潰瘍加重時,應避免性生活。5．眼炎者：患者視物模糊,視力減退、眼結膜充血、眼球疼痛者,用阿托品眼藥水滴眼散瞳,0.5%可的松眼藥水滴眼,以防色素膜炎癥后粘連,滴眼藥水時要保持雙手清潔,藥水不可觸及睫毛,以防感染,同時注意防止損傷角膜。睡前用紅霉素眼膏涂于眼瞼;如有畏光、流淚、異物感及飛蚊癥等,應少看電視、書、注意休息,戴太陽帽或墨鏡。不要戴隱形眼鏡，防止角膜潰瘍。角膜潰瘍者局部涂金霉素軟膏并用無菌紗布覆蓋,以促進潰瘍愈合。6．皮膚損害者：皮膚損害包括膿皰疹、毛囊炎、癤腫、多形紅斑、水皰、蜂窩織炎樣病變、糠疹樣苔蘚、結節(jié)性紅斑及皮膚針刺反應等。需勤洗澡,勤換衣服,保持皮膚清潔,局部皮膚可熱敷或外敷藥物,以促進炎癥消散吸收,切忌擠壓。破潰時,按外科無菌傷口處理,油紗局部引流,每日換藥1次。避免同時多點穿刺,以降低針刺反應。7．關節(jié)損害者：合并關節(jié)痛或關節(jié)炎患者,應臥床休息,將痛肢墊高,采取舒適體位,以減輕疼痛,病情穩(wěn)定,疼痛減輕后可適當增加活動。8．中樞神經系統(tǒng)受累者：注意遵醫(yī)囑進行有效治療，防止跌倒損害。應保持肢體于功能位,并定時按摩,防止攣縮畸形;當病變累及脊髓時,可出現(xiàn)尿失禁或尿潴留,尿失禁時需保持會陰部清潔干燥。9．其他：生活有規(guī)律，勞逸適度，注意保暖,防止受涼受潮,防止感染，定時復診，加強鍛煉,提高機體抗病力。本文系劉湘源醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。