白塞病臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)患者以反復(fù)口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀，通常每年發(fā)作3次以上，也有部分患者首先出現(xiàn)外陰潰瘍，男性主要表現(xiàn)為陰囊潰瘍，而女性累及陰唇、陰道和子宮頸。眼部葡萄膜炎是白塞病的主要致殘器官，眼炎反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。胃腸道表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔等。神經(jīng)系統(tǒng)損害也可出現(xiàn)，其主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、意識(shí)障礙、癲癇、麻木等。白塞病血管病變最常見表現(xiàn)是靜脈血栓形成，動(dòng)脈受累可形成動(dòng)脈瘤，常見于主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管受累可出現(xiàn)心悸、心絞痛、心律失常等。

炎癥性腸?。↖BD），是一組非特異性腸道炎癥性疾病，至今發(fā)病機(jī)制未明，主要包括潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis UC），克羅恩?。–rohn’s disease, CD），以及未定型的腸炎。綜合起來可以概況為易感基因驅(qū)動(dòng)，免疫功能亢進(jìn)，環(huán)境因素協(xié)同共同導(dǎo)致疾病的產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)主要是反復(fù)的腹痛、腹瀉和粘液血便，病程長(zhǎng)、難以徹底治愈、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致疾病遷延不愈；最后會(huì)導(dǎo)致腸道狹窄梗阻、腸道穿孔及腸瘺等嚴(yán)重的并發(fā)癥；最終患者不得不外科手術(shù)干預(yù)；另外該組疾病重癥患者，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良，如果患者為幼兒和青少年，常常會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育。所以增進(jìn)對(duì)IBD的認(rèn)識(shí)，正確診斷炎癥性腸病，臨床意義重大。 炎癥性腸?。↖BD），臨床表現(xiàn)缺乏特征性，而病理形態(tài)學(xué)改變同樣沒有絕對(duì)的特異形態(tài)，IBD病理形態(tài)的多樣性還體現(xiàn)在，不同的患者或者同一患者在疾病的不同階段都會(huì)出現(xiàn)不同的形態(tài)學(xué)改變，病理診斷標(biāo)準(zhǔn)難以形成和固定。在診斷改組疾病時(shí)候，需要和感染性腸炎、藥物性腸炎、缺血性腸炎、腸結(jié)核、腸白塞氏病、淋巴瘤等各種腸道疾病進(jìn)行鑒別診斷。所以，炎癥性腸?。↖BD），的正確診斷，需要綜合臨床、影像和病理形態(tài)綜合分析考慮得出。 本文的病例（腸道白塞氏病）主要是一個(gè)和炎癥性腸?。↖BD）容易混淆的腸道疾病，需要引起臨床、以及患者及其家屬等的重視和警惕。 患兒，男孩，8歲，2020年4月在某省醫(yī)院因反復(fù)腹痛及腸道梗阻，臨床診斷：潰瘍性結(jié)腸炎；行右半結(jié)腸切除手術(shù)，原單位病理診斷：右半結(jié)腸切除標(biāo)本：結(jié)腸潰瘍性炎，伴漿膜面急性炎及異物肉芽腫形成；闌尾漿膜面急性炎；腸管兩側(cè)切緣粘膜慢性炎。 患兒到我院結(jié)直腸中心進(jìn)一步治療，臨床申請(qǐng)了病理會(huì)診，我顯微鏡下仔細(xì)閱病理切片，并仔細(xì)追問了患兒的病史。上圖報(bào)告中藍(lán)色箭頭所示，異物肉芽腫也是提示在這次手術(shù)之前應(yīng)該還有過腹腔手術(shù)病史，這也是細(xì)節(jié)之一，患兒年方8歲，就已經(jīng)經(jīng)歷至少2次手術(shù)，不得不令人高度關(guān)注。追問病史下來，患兒1-2歲，讓父母關(guān)注到起，就是反復(fù)的口腔潰瘍，遷延不愈；3年前，患兒出現(xiàn)腹痛，時(shí)好時(shí)歹，致使腹痛加重，并出現(xiàn)了腸梗阻癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤以為闌尾炎，行手術(shù)（術(shù)中發(fā)現(xiàn)和闌尾炎不符，隨后略行剖腹探查術(shù)），進(jìn)而患兒在所在地省人民醫(yī)院，行右半結(jié)腸切除術(shù)。鏡下見患兒右半結(jié)腸，見一個(gè)巨大的潰瘍，表面粘膜破壞徹底，局部隱匿性穿孔，伴化膿性腹膜炎，局灶漿膜面異物肉芽腫性炎，間質(zhì)淋巴組織高度增生，粘膜下層、肌間、漿膜下層可見大量的血管炎，部分血管呈蔥皮樣改變，血管壁增厚，部分內(nèi)皮損傷，結(jié)合上述詳實(shí)的病史，我分析——1、局灶異物肉芽腫性炎，和此手術(shù)前的剖腹探查術(shù)有關(guān)；2、淋巴組織增生，經(jīng)過T、B淋巴細(xì)胞重排結(jié)果陰性，HE形態(tài)排除了淋巴瘤可能。3、HE形態(tài)未見干酪樣肉芽腫，抗酸染色及TB-DNA（PCR）陰性，排除腸道結(jié)核。3、深潰瘍的形態(tài)，排除了潰瘍性結(jié)腸炎；結(jié)合血管炎、以及患者反復(fù)口腔潰瘍的病史，最終診斷為：白塞氏病，累及口腔和腸道。白塞氏病/白塞病又稱貝赫切特綜合征(Behcet syndrome),是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，本質(zhì)屬于血管炎，可以累及多個(gè)系統(tǒng)或器官。目前共識(shí)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在反復(fù)口腔潰瘍基礎(chǔ)上，合并：皮膚損害、反復(fù)生殖器官潰瘍、眼部病變、以及針刺試驗(yàn)陽(yáng)性中任何2項(xiàng)。各類人群均可發(fā)生，中青年多見，無性別差異。因?yàn)樵摬∈且粋€(gè)全身性疾病，其臨床表現(xiàn)包括：1、反復(fù)口腔潰瘍；2、生殖器官潰瘍；3、眼部疾病，包括眼睛紅腫、畏光、疼痛等；4、皮膚損害，包括反復(fù)發(fā)作的皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等；5、關(guān)節(jié)腫疼；6、消化道病變，包括腹痛、腹瀉，粘液膿血便等；7、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果腦部受累......確診后需要各種免疫調(diào)節(jié)的藥物治療，規(guī)律治療，如果不規(guī)范治療，甚至不治療預(yù)后不好。所以，針對(duì)該病例，我們要增進(jìn)對(duì)白塞病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于一些反復(fù)出現(xiàn)的不適癥狀，我們都不能夠掉以輕心，我們要關(guān)心自己以及身邊人（尤其是老人、青少年及兒童），如有發(fā)現(xiàn)，可以觀察評(píng)估，可以咨詢求醫(yī)。對(duì)于生活，對(duì)于健康，對(duì)于自己，對(duì)于親人朋友，我們都要重視細(xì)節(jié)的觀察和發(fā)現(xiàn)，見微知著，因近查遠(yuǎn)，由表及里，去偽存真，覓得真相，由此，對(duì)自己是真愛，對(duì)他人是大愛。學(xué)習(xí)無小事，生活無小事，健康無小事！共勉！

使用20號(hào)或更小的無菌針頭在前臂屈面內(nèi)側(cè)斜行刺入皮內(nèi)（深度約5 mm），24~48小時(shí)后針刺局部出現(xiàn)毛囊炎樣丘疹、膿皰或水皰，周邊伴有紅暈時(shí)，稱為為針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）陽(yáng)性。實(shí)際上，靜脈穿刺、肌肉注射或皮膚微小創(chuàng)傷后出現(xiàn)類似皮損時(shí)，具有同等臨床價(jià)值。白塞病患者中，高達(dá)80%~98%出現(xiàn)皮膚黏膜病變。除了為人所熟知的口腔和生殖器潰瘍，白塞病的常見皮膚表現(xiàn)還包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹性膿皰、假性毛囊炎樣病變、痤瘡樣結(jié)節(jié)、針刺反應(yīng)、壞疽性膿皮病等。同一患者可能出現(xiàn)多種皮膚病變。針刺反應(yīng)的機(jī)制尚未明確，但可能與皮膚針刺損傷引發(fā)固有免疫系統(tǒng)產(chǎn)生過度的炎癥反應(yīng)、真皮或表皮細(xì)胞釋放細(xì)胞因子增多、血管周圍粒細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。針刺反應(yīng)或Pathergy現(xiàn)象（Pathergy phenomenon）的典型征象是，針刺后皮膚產(chǎn)生直徑＞2 mm的紅色毛囊炎樣小丘疹或膿皰樣反應(yīng)。皮膚鏡有利于更好地評(píng)估針刺反應(yīng)。

2021年，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)編寫的《風(fēng)濕病診療規(guī)范（2021）》即將正式出版。讓我們先睹為快！治療方案及原則部分！相信對(duì)很多患者有幫助！白塞綜合征診療規(guī)范提要白塞綜合征(Behet’s syndrome, BS)是一種病因未明的全身慢性血管炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，且缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，臨床誤診和漏診率較高。中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)在借鑒國(guó)內(nèi)外診治經(jīng)驗(yàn)和指南的基礎(chǔ)上，制定了本診療規(guī)范，旨在規(guī)范BS診斷和各系統(tǒng)受累的治療策略，減少誤診漏診及嚴(yán)重不良事件的發(fā)生，改善預(yù)后。治療方案及原則本病目前尚無公認(rèn)的有效根治藥物，主要治療目標(biāo)是迅速抑制炎癥，防止復(fù)發(fā)，防止不可逆的器官損傷，減緩疾病進(jìn)展。多學(xué)科聯(lián)合診療、個(gè)體化治療、早期治療有助于控制病情，改善預(yù)后。本病的眼病、血管、神經(jīng)和胃腸道受累與預(yù)后不良相關(guān)。建議根據(jù)患者的年齡、性別、器官受累的類型及嚴(yán)重程度個(gè)體化治療。（一）一般治療建議患者保持口腔衛(wèi)生，平時(shí)不宜進(jìn)食過硬或溫度過高的食物，以免損傷口腔黏膜，避免進(jìn)食刺激性食物。發(fā)生口腔或生殖器潰瘍時(shí)，建議傷口護(hù)理，避免繼發(fā)細(xì)菌感染。（二）局部治療口腔、外陰潰瘍者局部類固醇治療有助于改善皮膚黏膜病變的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間，適用于復(fù)發(fā)不頻繁、癥狀不重、不需要持續(xù)性系統(tǒng)治療患者。玻璃體內(nèi)注射曲安奈德、糖皮質(zhì)激素緩釋劑有助于注射眼的控制炎癥。（三）全身藥物治療01皮膚黏膜受累非甾體抗炎藥物對(duì)結(jié)節(jié)性紅斑和疼痛性潰瘍有一定的療效。沙利度胺（Thalidomide, THD）和硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）可用于口腔潰瘍和生殖器潰瘍。秋水仙堿（0.5mg，每日2～3次）通過抑制中性粒細(xì)胞功能改善結(jié)節(jié)紅斑和口腔潰瘍，并可預(yù)防復(fù)發(fā)。THD（25～50mg，每晚）對(duì)口腔、生殖器潰瘍和假性毛囊炎有效。需要注意妊娠婦女禁用沙利度胺，可導(dǎo)致胎兒畸形，長(zhǎng)期應(yīng)用可能引起神經(jīng)軸索變性的不良反應(yīng)。全身性糖皮質(zhì)激素用于秋水仙堿無效的結(jié)節(jié)紅斑。阿普斯特（Apremilast, APR）是一種新型的口服磷酸二酯酶-4（phosphodiesterase 4, PED4）抑制劑，可有效改善口腔和外陰潰瘍，且不良反應(yīng)少。2019 年已被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療成人BS相關(guān)口腔潰瘍。以上治療控制不佳或不能耐受的患者，可考慮生物制劑腫瘤壞死因子 (tumor necrosis factor, TNF) -α拮抗劑或干擾素(interferon, IFN)-α。02關(guān)節(jié)受累急性關(guān)節(jié)炎首選NSAIDs (non steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)和秋水仙堿。急性單關(guān)節(jié)炎可考慮關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。復(fù)發(fā)性和慢性關(guān)節(jié)炎可使用甲氨蝶呤(methotrexate, MTX)、AZA、IFN-α或TNF-α拮抗劑。03眼部受累即使給予積極治療，仍有約25%的眼病患者最終失明。與眼科醫(yī)師密切協(xié)作評(píng)估BS眼部病變嚴(yán)重程度至關(guān)重要，早期有效的治療能夠降低致盲率。治療目標(biāo)是降低眼病變發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度。孤立前葡萄膜炎的主要治療是眼表散瞳藥物和糖皮質(zhì)激素滴眼液。但有預(yù)后不良因素（青年、男性及發(fā)病年齡小）者應(yīng)考慮全身免疫抑制劑的使用。累及眼后段患者應(yīng)給予全身糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素A (cyclosporin A, CsA)、IFN-α或單抗類TNF拮抗劑治療。AZA可保護(hù)視力并減少葡萄膜炎復(fù)發(fā)。CsA可降低眼炎發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度、改善視力。單抗類TNF-α拮抗劑英夫利昔單抗(infliximab, IFX)、阿達(dá)木單抗(adalimumab, ADA)和IFN-α有助于改善難治性或復(fù)發(fā)性BS葡萄膜炎的病程和糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的減量，對(duì)某一生物制劑效果不佳時(shí)，轉(zhuǎn)換藥物仍可能有效。04胃腸道受累對(duì)于無臨床癥狀消失且血清CRP正常的腸BS患者，建議將內(nèi)鏡下病變愈合作為進(jìn)一步治療目標(biāo)。5-氨基水楊酸（5-ASA）（2.25～3g/d）和柳氮磺吡啶(salazosulfapyridine, SASP)（3～4g/d）可用于輕、中度腸BS一線治療，及緩解后維持治療。糖皮質(zhì)激素可幫助潰瘍快速愈合，往往用于中重度腸BS，建議起始劑量潑尼松0.5～1.0mg/kg（或相當(dāng)劑量）。對(duì)中重度活動(dòng)期病例，國(guó)內(nèi)常用環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide, CYC）（0.4～0.6g/2w）誘導(dǎo)緩解，AZA（2.0～2.5mg/kg/d）常用于維持緩解和預(yù)防手術(shù)后復(fù)發(fā)。他克莫司（tacrolimus, FK506）可用于CYC有禁忌和難治性腸BS， THD（50～100mg/d）可用于食管潰瘍，及常規(guī)治療無效的腸BS病例。此外，難治性病例可給予單抗類TNF-α拮抗劑。伴嚴(yán)重全身癥狀或腸道并發(fā)癥（如深大潰瘍、狹窄、瘺管、出血和穿孔）的患者可短期給予全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(total parenteral nutrition, TPN)，需警惕導(dǎo)管感染和血栓風(fēng)險(xiǎn)，盡快過渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。腸穿孔、嚴(yán)重狹窄致腸梗阻、大膿腫和大量胃腸道出血患者及需要進(jìn)行外科治療。藥物治療反應(yīng)差且因腸瘺等腸道并發(fā)癥生活質(zhì)量低下的患者建議外科治療。腸BS術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高，2年的累積復(fù)發(fā)率30～44%，通常發(fā)生在吻合口附近，圍手術(shù)期控制疾病活動(dòng)有助于減少?gòu)?fù)發(fā)。05心臟及大血管受累發(fā)生急性DVT的患者建議使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，例如AZA、CYC和CsA。BS引起的DVT仍存在再通困難及高復(fù)發(fā)率。難治性靜脈血栓患者若出血風(fēng)險(xiǎn)較低，且排除肺動(dòng)脈瘤存在，可同時(shí)加入抗凝治療。存在動(dòng)脈瘤者應(yīng)使用高劑量糖皮質(zhì)激素和CYC。難治性靜脈血栓和肺動(dòng)脈瘤者可使用生物制劑，如單抗類TNF-α抑制劑。在原發(fā)病治療的基礎(chǔ)上，對(duì)動(dòng)脈瘤破裂或即將破裂及嚴(yán)重動(dòng)脈閉塞的BS患者，可行手術(shù)干預(yù)，包括血管內(nèi)移植、搭橋術(shù)、結(jié)扎和植入物。血管內(nèi)介入治療侵襲性低，可減少圍手術(shù)期并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，優(yōu)于開放性手術(shù)。對(duì)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)是常用的外科治療手段，目前主要應(yīng)用主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)（Bentall）或改良的Bentall術(shù)(帶瓣同種異體或人造血管)，可減輕瓣膜對(duì)瓣環(huán)的直接牽拉，減少瓣周漏的發(fā)生。手術(shù)盡可能選在病情穩(wěn)定期，否則易出現(xiàn)移植物閉塞、吻合口假性血管瘤形成、吻合口/瓣周漏等術(shù)后并發(fā)癥。在術(shù)前及術(shù)后均應(yīng)應(yīng)用激素、免疫抑制劑和/或生物制劑以減少術(shù)后并發(fā)癥。06神經(jīng)系統(tǒng)受累糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是實(shí)質(zhì)型神經(jīng)BS的基礎(chǔ)治療。急性期建議激素沖擊治療（甲潑尼龍1000mg/d，5～7d），之后序貫口服潑尼松1mg·kg-1·d-1 1個(gè)月，后逐漸減量維持3～6個(gè)月以預(yù)防復(fù)發(fā)。CYC、AZA和嗎替麥考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)是最常用的免疫抑制劑。對(duì)于重癥患者激素聯(lián)合CYC治療優(yōu)于聯(lián)合AZA。應(yīng)避免使用CsA。全身給藥可聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX和/或地塞米松。對(duì)于初發(fā)嚴(yán)重的實(shí)質(zhì)受累，或激素聯(lián)合免疫抑制劑無效，疾病持續(xù)、復(fù)發(fā)或出現(xiàn)慢性進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)受累者，推薦應(yīng)用單抗類TNF-α拮抗劑，有助于激素和免疫抑制劑減量及臨床和影像學(xué)的改善。對(duì)于BS相關(guān)CVST的治療關(guān)鍵是控制血管炎癥，初始治療需大劑量糖皮質(zhì)激素，后逐漸減量。在此基礎(chǔ)上進(jìn)行短期抗凝治療，但需對(duì)顱外血管病變進(jìn)行篩查，排除動(dòng)脈瘤。

建磊磊 管劍龍小時(shí)候，說起口腔潰瘍，大人們常說是缺少維生素了。 長(zhǎng)大后，說起口腔潰瘍，總認(rèn)為是上火了。 接觸醫(yī)學(xué)后，我們才發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍可能是多種疾病的癥狀之一或藥物的副作用……接觸風(fēng)濕病學(xué)，我們終于認(rèn)識(shí)反復(fù)口腔潰瘍則是白塞病的早期信號(hào)。 30歲女性，反復(fù)口腔痛性潰瘍10余年，最初每年3-5次，每次1周可愈合，并未重視。近1年口腔潰瘍發(fā)作頻繁，每月1-2次，每次4-5枚潰瘍，遷延不愈，同時(shí)出現(xiàn)外陰潰瘍、視物模糊，看過口腔科、眼科，依然反復(fù)發(fā)作，困惑了很久的難題隨著在網(wǎng)絡(luò)上看到“白塞病”的字眼后就診風(fēng)濕免疫科，得到了有效解決。那么，今天我們來揭開“白塞病”的神秘面紗，談?wù)劚徽`會(huì)的“潰瘍”。 什么是白塞??？ 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚粘膜病變?yōu)榛九R床特征，可能選擇性發(fā)生免疫性眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等1-2個(gè)寡器官損害的變異性血管炎。顧名思義，最常見首發(fā)為反復(fù)口腔潰瘍，但不局限于口腔潰瘍，還可以出現(xiàn)外陰潰瘍、腸潰瘍等。 如何識(shí)別白塞病的口腔潰瘍 口腔潰瘍?yōu)榭谇火つさ倪B續(xù)性、完整性受到破壞，進(jìn)而口腔黏膜發(fā)炎、表層壞死性脫落形成的凹陷性病損，可以是單純的口腔粘膜疾病，也可以是一些疾病的部分臨床表現(xiàn)。所以，在初期發(fā)作口腔潰瘍時(shí)，我們需要敏銳識(shí)別出口腔潰瘍的疾病類型。 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍）：最常見的口腔黏膜病；至少10%-25%的人患有此??；圓形或橢圓形潰瘍；臨床特征為“紅、黃、凹、痛”，即周圍紅暈帶、被覆黃假膜、中央凹陷、疼痛明顯；病因不明，可能與免疫、感染、遺傳、系統(tǒng)疾病、環(huán)境等有關(guān)；具復(fù)發(fā)性、周期性、自限性。 白塞病的口腔潰瘍：除復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍，尚有外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑、眼炎、胃腸道潰瘍、主動(dòng)脈瓣返流、靜脈血栓栓塞癥、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄、關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害或血細(xì)胞減少癥等其他表現(xiàn)。 警惕腫瘤可能的口腔潰瘍：位置固定，好發(fā)于口腔內(nèi)的“危險(xiǎn)三角區(qū)”—舌腹、舌緣、口底、軟腭復(fù)合體；多單發(fā)較大潰瘍；底部凹陷較深；潰瘍深淺不一；邊緣不整齊；形態(tài)不規(guī)則；質(zhì)地較硬；痛感往往不明顯；長(zhǎng)期不愈合；副腫瘤天皰瘡則是病情極為嚴(yán)重，眼睛發(fā)紅、口腔外陰廣泛糜爛。 創(chuàng)傷性口腔潰瘍：有口腔內(nèi)殘根、殘冠或不良修復(fù)體的刺激等創(chuàng)傷因素；深淺不一；形狀不規(guī)則；無周期性、復(fù)發(fā)性、自限性；去除創(chuàng)傷因素愈合快；創(chuàng)傷因素長(zhǎng)期存在的老年人，可能會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)榭谇话? 特異性的致病因素造成的口腔潰瘍：如放射性口炎、結(jié)核分枝桿菌、單純皰疹病毒及HIV病毒感染形成的口腔潰瘍。 白塞病的嚴(yán)重后果 白塞病分為皮膚黏膜白塞病、眼白塞病、神經(jīng)白塞病、腸白塞病、心臟白塞病、血管白塞病、血液白塞病、關(guān)節(jié)白塞病8型。皮膚黏膜白塞病預(yù)后最好；腸白塞病如不及時(shí)治療，可致腸穿孔、梗阻、出血、腹膜炎等并發(fā)癥；眼白塞病錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)或反復(fù)發(fā)作者，可出現(xiàn)前房積膿、白內(nèi)障、青光眼甚至失明；神經(jīng)白塞病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病死率高，在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后的第一年內(nèi)死亡率高達(dá)25%，當(dāng)出現(xiàn)腦干或脊髓癥狀、頻繁復(fù)發(fā)、疾病早期進(jìn)展和實(shí)質(zhì)型NBD腦脊液細(xì)胞數(shù)增多時(shí)，預(yù)后不良；心臟白塞病伴主動(dòng)脈瓣返流最常見，瓣膜脫垂常合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張，常需Bentall手術(shù)治療，有切口流膿、不愈合、主動(dòng)脈瓣周漏、機(jī)械瓣膜脫落、反復(fù)手術(shù)等風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后需加強(qiáng)風(fēng)濕免疫科與心外科的密切合作；血管白塞病可出現(xiàn)血栓形成、管腔狹窄、閉塞、瘤樣擴(kuò)張、內(nèi)漏、吻合口破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥；血液白塞病常見白塞病合并MDS，以中老年多見，80%以上8號(hào)染色體三體異常，70%常伴消化道潰瘍，多有發(fā)熱、消瘦、血細(xì)胞減少。 白塞病如何治療 雖白塞病尚不能根治，但通過有效治療可達(dá)到癥狀緩解、病情控制、疾病復(fù)發(fā)減少。如僅是口腔潰瘍、外陰潰瘍等皮膚粘膜病變，不需要全身使用激素治療，可選用沙利度胺、秋水仙堿、羥氯喹等藥物。當(dāng)出現(xiàn)皮膚粘膜以外的靶器官受累時(shí)，需要激素聯(lián)合環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療?？鼓[瘤壞死因子拮抗劑對(duì)預(yù)后較差的腸潰瘍、神經(jīng)白塞病、眼白塞病、血管白塞病有效。 偶爾口腔潰瘍，莫要驚慌；如是反復(fù)口腔潰瘍，務(wù)必去風(fēng)濕免疫科篩查有無白塞??；白塞病不可怕，就怕我們對(duì)白塞病認(rèn)識(shí)不足、診斷不及時(shí)、延誤治療。

吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長(zhǎng)出潰瘍后，日常進(jìn)食，無論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進(jìn)嘴里只有一種感覺，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會(huì)口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡(jiǎn)單認(rèn)為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號(hào)。什么是白塞??？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞?。堪兹÷犉饋矸浅Ｄ吧?，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時(shí)間或者喝點(diǎn)涼茶就好了，不會(huì)特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡(jiǎn)單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點(diǎn)：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構(gòu)成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)一千多年。如何判斷是否患上白塞?。?1口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個(gè)發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少?gòu)?fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價(jià)值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對(duì)稱性，每個(gè)至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤(rùn)性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時(shí)開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時(shí)1個(gè)月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認(rèn)三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會(huì)出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因?yàn)樗苊黠@就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時(shí)間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會(huì)表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因?yàn)榘兹〔粌H是在口腔里出現(xiàn)這么簡(jiǎn)單，身體的其他部位也會(huì)出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03辨形狀大家可能會(huì)覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實(shí)，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會(huì)更偏小一些，直徑通常不會(huì)超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會(huì)更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時(shí)如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時(shí)，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時(shí)機(jī)，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補(bǔ)充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點(diǎn)，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！

Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。發(fā)表在《關(guān)節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個(gè)性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說:“在日常實(shí)踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同?！崩?，在這些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對(duì)2012年9月至2020年1月期間在復(fù)旦大學(xué)華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進(jìn)行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個(gè)不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關(guān)節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型?！耙恍┠c道和血管病變的患者沒有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對(duì)無腹部癥狀的葡萄膜炎患者進(jìn)行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進(jìn)行篩查?！毖芯咳藛T在另一項(xiàng)研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€(gè)重要方面是，我們使用了兩個(gè)大型登記處進(jìn)行分析:橫濱城市大學(xué)的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動(dòng)省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說。“這種方法允許我們?cè)趦蓚€(gè)獨(dú)立的注冊(cè)中心驗(yàn)證聚類分析?！蔽鍌€(gè)臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關(guān)節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個(gè)群體的比例隨著時(shí)間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國(guó)以前的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）

COVID-19是由冠狀病毒2引起的主要表現(xiàn)為嚴(yán)重急性呼吸綜合征的多系統(tǒng)累及疾病。2020年3月，世界衛(wèi)生組織宣布COVID-19大流行至今，疫情在全球范圍內(nèi)仍有影響。白塞?。˙ehet disease, BD）是一種多系統(tǒng)血管炎，累及皮膚黏膜、眼睛、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)和胃腸道系統(tǒng)。疾病的確切病因尚不清楚，自身免疫發(fā)揮了關(guān)鍵作用。相當(dāng)一部分BD患者易受免疫抑制劑，較健康個(gè)體更易感染。因此，BD患者對(duì)COVID-19的防護(hù)和控制措施至關(guān)重要?？紤]到適當(dāng)治療BD與盡可能降低COVID-19相關(guān)死亡率和發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)之間的平衡要求，本研究旨在回顧大流行時(shí)期BD的管理，并特別關(guān)注治療方面的考慮。根據(jù)目前的專家建議，沒有理由停止局部治療，秋水仙堿，和非甾體抗炎藥物。如有需要，盡可能低的劑量使用全身類固醇。對(duì)于無疑似或確診COVID-19的BD患者，治療可以維持不變。在出現(xiàn)COVID-19癥狀的情況下，可以暫時(shí)停止使用免疫抑制劑和生物制劑，但應(yīng)根據(jù)具體情況作出決定?？紤]到秋水仙堿對(duì)COVID-19病程的潛在有利作用，可考慮作為BD的安全治療選擇。鄒峻（校譯）mer Faruk Elmas, et al. Treatment considerations for Behet disease in the era of COVID-19: A narrative revie. Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14507.

白塞病，一定要警惕這九大癥狀！ 2019-09-16 00:00:02醫(yī)學(xué)界 　　白塞病是一種全身性免疫性系統(tǒng)疾病，可對(duì)人體多個(gè)器官造成傷害。這種疾病不僅會(huì)影響到患者自身的健康，也會(huì)給患者自身及患者家屬的心理造成很大的折磨，但是很多人都不了解這種疾病。 　　一 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 　　在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個(gè)或多個(gè)，一般3～5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。 　　潰瘍多呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。 　　潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合，常反復(fù)發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。 　　二 復(fù)發(fā)性外陰潰瘍 　　一般在口腔病變后發(fā)作，發(fā)生率75%，與口瘡性狀相似，女性常見外陰及陰道，男性在陰囊和陰莖，也可見于龜頭、肛門、子宮頸等處，男性疼痛著于女性。一般1-3周內(nèi)消退殘留疤痕，反復(fù)發(fā)作頻率低于口瘡。 　　三 眼部病變 　　部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。 　　四 皮膚病變 　　有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。 　　一些患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩”，還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。 　　另外有些患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽(yáng)性。 　　五 關(guān)節(jié)炎 　　不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。 　　六 神經(jīng)系統(tǒng)損害 　　有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。 　　神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。 　　七 消化道損害 　　消化道任何部位均可以出現(xiàn)病變，但以回盲部多見，其次是結(jié)腸、胃等處。為多發(fā)性潰瘍，可深可淺，深者可造成胃腸穿孔。 　　臨床癥狀常見有右下腹疼、惡心、嘔吐、腹脹，消化道出血，急腹癥等。 　　八 心血管損害 　　少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省? 　　還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。 　　九 其他表現(xiàn) 　　肺部表現(xiàn)不太常見，主為咯血，可能是肺動(dòng)脈瘤形成支氣管瘺所引起，另外，可見咳嗽，胸膜炎、肺動(dòng)脈瘤、肺栓塞及氣管支氣管潰瘍等。 　　腎臟受累可出現(xiàn) 間歇性蛋白尿、血尿。約10%的白塞病出出附睪炎，表現(xiàn)睪丸疼痛、腫脹，持續(xù)1-2周，可反復(fù)發(fā)作。 　　此外，部分患者急性發(fā)作時(shí)伴有高熱，疲倦、食欲不振、 易出汗等癥狀，也可有全身淋巴結(jié)腫大。長(zhǎng)期低熱者也不少見。 　　附三大檢查方法 　　實(shí)驗(yàn)室檢查 　　白塞病無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快、C反應(yīng)蛋白(CRP)增加；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性率57％~88％，與眼、消化道病變相關(guān)。 　　針刺反應(yīng) 　　用20號(hào)無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.15 cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24～48h后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。 　　此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽(yáng)性率為60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。 　　特殊檢查 　　神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振(MRI)檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.15％，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。 　　MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 　　參考文獻(xiàn)： 　　[1]周中和， 何祥. 神經(jīng)白塞病臨床研究進(jìn)展[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志， 2004， 17(1)：71-72. 　　[2]王夢(mèng)迪， 周靜威， 孫衛(wèi)衛(wèi)，等. 白塞病的臨床研究進(jìn)展[J]. 風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎， 2017， 6(4)：70-74. 　　[3]寧磊， 汪運(yùn)山， 高華. 白塞病實(shí)驗(yàn)室診斷[J]. 醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)與臨床， 2006， 17(5)：50-52. 39健康網(wǎng)版權(quán)所有。