其實(shí)生病之前，咱愛(ài)吃吃啥，想吃烤鴨就一天三頓的吃，吃起海鮮自助也一定是要求扶著墻進(jìn)扶著墻出。但一生病，我們就仿若不再是以前的自己，憑空多了很多忌諱。豬牛羊肉不敢吃，螃蟹蝦子不敢吃。尤其周?chē)泥従佑H戚一瞬間都搖身一變變成養(yǎng)生大師，各種理論段子，我們何去何從？所以，每天門(mén)診病房都會(huì)有很多病友問(wèn)我白塞病到底該吃啥？說(shuō)實(shí)話(huà)，“飲食”對(duì)我來(lái)講是個(gè)很難回答的問(wèn)題，因?yàn)槿鄙俦匾?研究數(shù)據(jù)支持。我們很難講八大菜系有哪一個(gè)菜系我們一定不能吃，但萬(wàn)變不離其宗，仍然是那四字箴言：均衡飲食。Q&A：1、白塞病有什么食物不能吃？大閘蟹可以吃嗎？北極蝦可以吃嗎？牛肉可以吃嗎？啥都可以吃，只要不要跟小菜醫(yī)生一樣經(jīng)常吃火鍋吃到需要人抬著回家就好。雖然啥都可以吃，但依然要遵循均衡和多元化的飲食。這么做的原因有二，一是我們?nèi)祟?lèi)是雜食動(dòng)物，多元化飲食是我們千萬(wàn)年來(lái)進(jìn)化所形成的最佳飲食習(xí)慣。其次是，怕食品安全問(wèn)題，老盯著一樣?xùn)|西吃就怕某些食品添加劑過(guò)度富集，沒(méi)病也弄出病了。2、白塞病可不可以吃胎盤(pán)、野生動(dòng)物補(bǔ)一補(bǔ)？不建議。人與人之間不存在種屬隔離，所以別人體內(nèi)并存的多種病毒、細(xì)菌，比如艾滋病、肝炎等完全可以傳染給你。真的不建議去吃這些奇奇怪怪的東西自尋煩惱。同時(shí)也要請(qǐng)大家注意，吃熊掌等野生動(dòng)物在我國(guó)是違法的哦！再順帶科普一下，艾滋病就是通過(guò)吃狒狒傳染給人的，非典可能是通過(guò)果子貍傳染給人的。我還記得有個(gè)病友在非洲吃了穿山甲結(jié)果身上同時(shí)出現(xiàn)了三種寄生蟲(chóng)。這都是血淋淋的教訓(xùn)。3、白塞病可以吃辣椒嗎？少吃點(diǎn)沒(méi)有問(wèn)題，但盡量避免。雖然我們文章目前尚未發(fā)表，但的確吃辣椒與白塞病口腔潰瘍發(fā)作頻率有關(guān)。4、白塞病可以吃生魚(yú)片嗎？可以吃。很多患者是日本籍，總在講好想吃生魚(yú)片配芥末辣根...其實(shí)完全可以吃啊，只要保證魚(yú)干凈衛(wèi)生，沒(méi)有寄生蟲(chóng)就好。5、油炸食品可以吃嗎？當(dāng)然可以吃，油炸食品真的好香。但是，但是，但是，重要的事情說(shuō)三遍，油炸食品真的超級(jí)不健康，過(guò)渡肥胖也是炎癥發(fā)生的重要原因之一哦！所以解解饞就好，不要吃太多。6、男士常問(wèn)，能抽煙嗎？能喝酒嗎？嚴(yán)禁吸煙。吸煙造成的血管損害往往是不可逆的。所以不要吸煙。尤其是為了周?chē)说慕】?，我主張禁煙。酒可以少喝一點(diǎn)，比如40ml以?xún)?nèi)紅酒。烈酒比如伏特加、茅臺(tái)、五糧液、董酒等，總之白酒就別喝了。啤酒也不建議喝。7、阿拉好喜歡吃上海菜，但濃油赤醬，也好咸可以吃嗎？吃一、兩頓沒(méi)問(wèn)題，但每天還是希望能清淡飲食。平平淡淡才是真嘛～8、俺們山東的喜歡吃海參、鮑魚(yú)，沒(méi)問(wèn)題吧？沒(méi)問(wèn)題，我也超級(jí)愛(ài)吃～就是上海太貴了，且質(zhì)量差。山東當(dāng)?shù)刭I(mǎi)吧。9、野生魚(yú)和養(yǎng)殖魚(yú)那種好？都很好，只要沒(méi)有寄生蟲(chóng)就是一樣的。都是蛋白質(zhì)而已。10、俺們來(lái)自韓國(guó)，泡菜可以吃嗎？無(wú)論哪一個(gè)飲食指南都不建議長(zhǎng)期食用腌制食物。腌制食物內(nèi)含有大量亞硝酸鹽及其他易致炎物質(zhì)。解解饞就可以了。11、我們新疆的，囊和羊肉可以吃嗎？可以吃，但要多喝水，囊和羊肉都容易上火，所以要多喝水。12、我們東北的，酸菜餃子能吃嗎？當(dāng)然能吃，但是不建議長(zhǎng)期食用腌制食物哦！13、我們法國(guó)人喜歡吃腌制三文魚(yú)、第戎芥末醬，沒(méi)問(wèn)題吧？能吃。還是那句話(huà)，少吃腌制食品。14、我們信奉佛教，吃齋沒(méi)問(wèn)題吧？素食是很健康的飲食習(xí)慣，但仍然要記得食用牛奶等動(dòng)物蛋白哦～15、豆腐能不能替代動(dòng)物蛋白不能就這么些吧～有問(wèn)題記得跟貼留言啊未經(jīng)作者授權(quán)，本文禁止轉(zhuǎn)載

每一個(gè)病友得病后首先可能就是要問(wèn)一下這個(gè)問(wèn)題，每一個(gè)醫(yī)生在給病人治病之前也要考慮這個(gè)問(wèn)題，那么究竟人為什么會(huì)得白塞病呢？如果我告訴你目前并不是真正的清楚人為什么會(huì)得白塞病，大家也許會(huì)感到沮喪，但事實(shí)確實(shí)如此，象腫瘤、糖尿病、高血壓和其他風(fēng)濕病一樣，目前我們并不知道它們的真正機(jī)制是什么。但這么多的生物學(xué)家醫(yī)學(xué)家又在研究什么呢？實(shí)際上當(dāng)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展已能無(wú)限靠近疾病的真相，大家認(rèn)為疾病的發(fā)生過(guò)程大致是清楚的，只是其中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)尚需進(jìn)一步探討。理解這一基本的過(guò)程當(dāng)然也有助于制定合理的防病治病措施。首先要了解一下白塞病究竟是一種什么病，白塞病很早就已經(jīng)存在，但對(duì)白塞病的最早的認(rèn)識(shí)是從公元前5世紀(jì)希波克拉底（Hippocrates）開(kāi)始的，當(dāng)時(shí)并沒(méi)有很好的治療辦法。直到1937年，Hulusi Behcet才首次系統(tǒng)描述了這一類(lèi)疾病，這也是為什么被稱(chēng)為白塞病的原因，是為了紀(jì)念這位醫(yī)生，仔細(xì)算起來(lái)真正認(rèn)識(shí)這類(lèi)疾病的歷史還不超過(guò)100年。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的飛速發(fā)展，對(duì)這一類(lèi)疾病的認(rèn)識(shí)和治療手段也是越來(lái)越多，病人的預(yù)后也到到極大的改觀(guān)。目前認(rèn)為白塞病是以復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎為特點(diǎn)自身炎癥性疾病，它的最重要的致病基礎(chǔ)是各種大小的血管發(fā)炎，為什么我們會(huì)說(shuō)白塞病是一類(lèi)疾病而不是一個(gè)疾病呢？最主要的原因還是病人之間極大的差異性，不同的病人受影響的血管不同，表現(xiàn)也就不一樣，有些人會(huì)出現(xiàn)腸道潰瘍甚至出血穿孔，但有些人終生腸道檢查都是正常的，有些人會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)，另外一些人神經(jīng)系統(tǒng)從來(lái)都不會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，有些人因眼炎失明了，有些人就從沒(méi)得過(guò)眼睛的毛病，可見(jiàn)不同的病人得的白塞病其實(shí)是不同的。所以我們?cè)\斷白塞病時(shí)就應(yīng)該知道他們之間的差別，醫(yī)學(xué)的發(fā)展有可能會(huì)更深入的認(rèn)識(shí)這些差別，甚至預(yù)測(cè)病人的差異，從而采取有針對(duì)性的個(gè)體化治療。白塞病之所以叫做白塞病還是有它們的共性，過(guò)去的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1990年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)）認(rèn)為口腔潰瘍是必備的條件，這是最重要的共性，2006年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然也把口腔潰瘍作為主要標(biāo)準(zhǔn)但并沒(méi)有強(qiáng)調(diào)它是必須條件，而是采用評(píng)分的的辦法，2013年ICBD標(biāo)準(zhǔn)雖然把口腔潰瘍的主要性也去掉了，僅僅采取評(píng)分的辦法。似乎是簡(jiǎn)化了，但很多醫(yī)生覺(jué)得診斷起來(lái)可能更困難了，新標(biāo)準(zhǔn)是在對(duì)白塞病系統(tǒng)表現(xiàn)認(rèn)識(shí)深入的前提下提出來(lái)的，反映了醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和醫(yī)生對(duì)這一類(lèi)疾病認(rèn)識(shí)的深入，但缺少了必要條件的制約使診斷變得更為困難，也就出現(xiàn)了很多符合診斷條件的病人可能不是白塞病，而不符合條件的病人最終又被證實(shí)屬于真正的白塞病的情況，這也是我們理解分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)真正的意義，白塞病是一類(lèi)病而不是一個(gè)具體的病，制定一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是為了醫(yī)生和病人之間更好的交流，但只有真正的理解疾病的實(shí)質(zhì)才算真正認(rèn)識(shí)這一類(lèi)疾病。白塞病的實(shí)質(zhì)就是具有一定遺傳素質(zhì)的個(gè)體自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而引起的自身炎癥性疾病，它主要侵犯各種大小的動(dòng)脈、靜脈或者毛細(xì)血管，根據(jù)受累血管的不同而有不同的表現(xiàn)。 一個(gè)人得或不得白塞病，首先是有沒(méi)有患病的素質(zhì)，也就是基因的背景，只有具備了這一背景才有了患這種病的可能，一個(gè)人不必要為這種素質(zhì)的問(wèn)題而擔(dān)憂(yōu)，因?yàn)闆](méi)有一個(gè)人的基因是完美的，你要么具有這種缺陷要么具有那種缺陷，不可能擁有完美的基因，這也是能保證人類(lèi)進(jìn)化的前提。實(shí)際上世界上可能就不存在完美的東西，完美的東西是用來(lái)追求的，不是用來(lái)?yè)碛械?。因?yàn)槿祟?lèi)的基因總量堿基對(duì)的長(zhǎng)度基本是一樣的，而且90%以上都是完全相同的保守序列，只有少部分具有差異性，但基因的總數(shù)并沒(méi)有很大差異，所以一個(gè)人的基因在一個(gè)方面是有缺陷的，在另外一個(gè)方面缺陷就會(huì)少一些。隨著人壽命的增長(zhǎng)總免不了會(huì)患上不同的疾病。 那么有了這種素質(zhì)不等于一個(gè)人就一定會(huì)得病，就像很多病友有家族史，還有更多的病友找遍幾代也沒(méi)找到同樣的患病親屬。得不得病還要受后天環(huán)境的影響，這也是像腫瘤、高血壓、糖尿病和其他風(fēng)濕性疾病的共同發(fā)病機(jī)制。究竟哪些因素會(huì)影響這一過(guò)程呢？目前認(rèn)為一些足以影響免疫系統(tǒng)和人體自穩(wěn)系統(tǒng)的因素都可視為一種打擊，如感冒等呼吸道的感染，腹瀉等消化道感染，不潔行為造成的泌尿道感染等是對(duì)免疫系統(tǒng)最大的打擊，所以大部分病人得病之前往往會(huì)有感染的誘因。其它如生活不規(guī)律，起居失衡，飲食不節(jié)、情緒低落，過(guò)度的精神刺激等都可能會(huì)影響人的自穩(wěn)系統(tǒng)，上述這些因素都可以認(rèn)為是對(duì)人的免疫和自穩(wěn)系統(tǒng)的打擊，當(dāng)這些打擊的頻度夠多或者力度夠大，體內(nèi)的缺陷基因就會(huì)由量變發(fā)生質(zhì)變，這個(gè)時(shí)候人就由一個(gè)健康人成了一個(gè)病人，得病如山倒好像來(lái)得很突然但實(shí)際上上也是一個(gè)慢慢的漸變過(guò)程，是上述諸因素慢慢累積的結(jié)果。同樣祛病如抽絲，去除上述因素也不是一下子的事情。 我們都知道白塞病還有一個(gè)名字叫做絲綢之路病，現(xiàn)在習(xí)主席布局一帶一路，這一路的發(fā)展可能會(huì)成為中國(guó)真正崛起于世界的契機(jī)。但是醫(yī)生們要思考的就是為什么會(huì)是絲綢之路，絲綢之路病并不是絲綢之路之外的的地區(qū)的人不得這類(lèi)病，而是相對(duì)來(lái)講絲綢之路地區(qū)的人的患病率要比其他地區(qū)高出數(shù)倍，思考的結(jié)果有兩條結(jié)論：1是人類(lèi)祖先遷徙因素，人類(lèi)進(jìn)化發(fā)展過(guò)程中有一個(gè)全球遷徙過(guò)程，遠(yuǎn)祖時(shí)代帶著相同基因的人類(lèi)在遷徙過(guò)程中也把他們的基因一路播撒所以才有了絲綢之路病，但這個(gè)遷徙的路線(xiàn)可能已不僅僅是后來(lái)因?yàn)樯藤Q(mào)往來(lái)的絲綢之路，而可能是原始人進(jìn)化過(guò)程中的大遷徙。所以我們經(jīng)常講的病友這個(gè)詞就一點(diǎn)也不妄了，我們得相同疾病的原因是因?yàn)槲覀冇泄餐幕虮尘斑@可能說(shuō)明我們?cè)谶h(yuǎn)古時(shí)代擁有共同的祖先。2是絲綢之路區(qū)域的環(huán)境問(wèn)題，即包括氣候、水文和土壤條件在內(nèi)的自然條件在這條路上可能有一些相似之處才使得這類(lèi)疾病更多的發(fā)生于這一區(qū)域。最終還是歸結(jié)到基因和環(huán)境的因素。這就是我們理解的疾病的實(shí)質(zhì)，雖然很多疾病尚不能完全解釋從量變到質(zhì)變的扳機(jī)點(diǎn)究竟在哪里，但疾病確實(shí)就是這樣發(fā)生了，無(wú)論從防病還是治病的角度來(lái)說(shuō)努力使身體恢復(fù)平衡穩(wěn)定才是精髓，所以情緒樂(lè)觀(guān)不生氣、生活規(guī)律少熬夜、預(yù)防感冒少感染就能最大程度的保持人體的穩(wěn)定起到防病治病的目的。

尊敬的劉教授：您好！我是一名在黑龍江讀書(shū)的學(xué)生，也是一名白塞病患者。自確診至今已快一年了，感觸頗多。在這里想跟各位病友分享，希望對(duì)大家能夠有所幫助！首先，衷心地感謝劉教授長(zhǎng)期以來(lái)的無(wú)私幫助，我知道我這個(gè)人有時(shí)候太過(guò)細(xì)心了，經(jīng)常會(huì)對(duì)藥物的服用、血液檢查結(jié)果的異常提出疑問(wèn)，您每次都會(huì)耐心地回答我，我真的非常感動(dòng)、感謝！同時(shí)您搭建的《中國(guó)風(fēng)濕病公眾論壇》微信平臺(tái)和您個(gè)人的白塞病微信群也對(duì)我?guī)椭艽螅?jīng)常會(huì)從一些專(zhuān)業(yè)帖子中了解到相關(guān)知識(shí)，也能和微信群中的病友們溝通，交流治療經(jīng)驗(yàn)。作為教授，同時(shí)又是科室主任，您平時(shí)工作應(yīng)該是非常繁忙，但您能有心為我們患者搭建一個(gè)個(gè)如此方便的平臺(tái)，使我們能夠免費(fèi)地、方便地與專(zhuān)業(yè)醫(yī)生進(jìn)行溝通，并得到專(zhuān)業(yè)而科學(xué)的答復(fù)，我覺(jué)得您真是太偉大了，非常值得我們尊敬，這是肺腑之言。我是去年三月份被確診為白塞病，當(dāng)時(shí)還在美國(guó)讀書(shū)，當(dāng)時(shí)的癥狀是眼睛全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血，再加上以前有過(guò)口腔潰瘍和結(jié)節(jié)紅斑病史，被確診為白塞病。在美國(guó)得這個(gè)病的人非常少，看我病的很多大夫都說(shuō)以前從沒(méi)有見(jiàn)過(guò)這個(gè)病。當(dāng)時(shí)我自己也在網(wǎng)上查了查資料，感到很害怕，那邊的大夫也說(shuō)眼睛很?chē)?yán)重了，而且沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，不知道是否能治好，于是我開(kāi)始猶豫是回國(guó)還是留在國(guó)外治療。就在這時(shí)，我在百度上找到了您是治療這個(gè)病的專(zhuān)家，口碑也非常好，于是試著給您發(fā)了封郵件求助，您說(shuō)可以通過(guò)微信交流，這樣更加方便，于是我便通過(guò)微信與您建立了聯(lián)系。當(dāng)時(shí)真的沒(méi)想到，您平時(shí)非常忙，而對(duì)于我這個(gè)素未相識(shí)的患者竟能如此耐心的回答，真的是感激萬(wàn)分！您當(dāng)時(shí)建議我留在美國(guó)治療，之后也陸陸續(xù)續(xù)地解答了很多疑問(wèn)，直到我回國(guó)親自去您那看病。這些幫助對(duì)于我學(xué)業(yè)的完成和病情的控制幫助非常大。在眼睛發(fā)病初期，我便開(kāi)始應(yīng)用了激素眼藥水，但是這種眼藥水不可以長(zhǎng)期使用，而且好像對(duì)于后葡萄膜炎的幫助并不是很大，我用了一段時(shí)間后，便開(kāi)始出現(xiàn)眼壓高的癥狀，于是便一點(diǎn)點(diǎn)減量，直到停用了該激素眼藥水，并一直在用另外一種眼藥水來(lái)控制眼壓，現(xiàn)在還在一直用來(lái)預(yù)防。2014年6月份，可能是因?yàn)槊绹?guó)的大夫沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，激素減量太快（每周減10mg），右下肢檢查出了淺靜脈血栓，于是激素量又一次升高到了60mg/d，且加上了另一種抗凝活血的藥物——拜瑞妥。但是美國(guó)那邊的大夫用藥十分小心，由于我的眼睛一直沒(méi)有復(fù)發(fā)，又加上結(jié)核篩查顯弱陽(yáng)性，所以一直不建議我應(yīng)用生物制劑類(lèi)克，并服用異煙肼4個(gè)月，直到回國(guó)后去您那檢查結(jié)核為陰性，您說(shuō)可以不吃異煙肼了我才停。第二次激素增量后，減量就非常慢了，雖然病情得到了控制，但是隨之而來(lái)的副作用也逐漸顯現(xiàn)出來(lái)了。我在9月末回國(guó)，在家休息了一周便去您那看病了，當(dāng)時(shí)因吃激素面部已胖胖的，下巴好多痘痘，您說(shuō)是吃激素引起的痤瘡。您為我做了系統(tǒng)化驗(yàn)之后，說(shuō)這病好治，為我制定了服藥方案，并建議我用類(lèi)克，而且為我推薦了專(zhuān)業(yè)的眼科大夫和中醫(yī)大夫。就在我猶豫是否打類(lèi)克的時(shí)候，又一次檢查出了眼底有些出血，當(dāng)晚焦慮的我又一次通過(guò)微信向您求助，您說(shuō)抓緊用類(lèi)克吧，并給了我一個(gè)電話(huà)說(shuō)第二天可以為我加床。由于我在黑龍江上學(xué)，這邊的醫(yī)院對(duì)類(lèi)克可以報(bào)銷(xiāo)一部分，于是后面的用藥我都在這邊打的。但是您絲毫沒(méi)有介意，并還是那么耐心地為我解答疑問(wèn)，打心底地感謝您！現(xiàn)在，我已經(jīng)打完類(lèi)克第四針了，病情穩(wěn)定，眼睛視力還能保持1.0，這多虧了您長(zhǎng)期以來(lái)的幫助和合理的治療方案，非常感謝！總結(jié)兩點(diǎn)，希望病友們可以參考，雖然我在這兩點(diǎn)上還做得不夠好。一、調(diào)整心態(tài)。不要心里壓力太大，其實(shí)如果控制得合理，我們一樣可以像正常人一樣生活，太過(guò)焦慮反而不利于病情恢復(fù)；二、謹(jǐn)遵醫(yī)囑。服藥一定要聽(tīng)醫(yī)生的，不要感覺(jué)病情好點(diǎn)就私自停藥，我們要做的是在控制病情和降低藥物副作用之間做好平衡，如果自己掌握不好那就多聽(tīng)醫(yī)生的吧?，F(xiàn)在我還在讀研究生，畢業(yè)論文壓力還很大，希望我能夠在您的治療之下，能夠繼續(xù)穩(wěn)定住病情，繼續(xù)我正常的學(xué)習(xí)和生活。最后，借此機(jī)會(huì)，我還想跟您咨詢(xún)下我的病情和服藥計(jì)劃，您看是否合適。目前的服藥計(jì)劃：1.類(lèi)克：繼續(xù)再打兩針，每隔兩個(gè)月打一針，然后停用試試。2.潑尼松龍：目前2片，每隔兩周減四分之一片，減到1片一直吃。3.硫唑嘌呤：目前50mg，繼續(xù)一直服用。4.拜瑞妥：一天一片，繼續(xù)一直服用。按照您的建議，我每個(gè)月都化驗(yàn)一次血，包括血常規(guī)、肝功、腎功、凝血項(xiàng)。最近幾個(gè)月的化驗(yàn)結(jié)果中，尿酸和膽紅素有時(shí)高有時(shí)正常，部分凝血酶原時(shí)間一直高，請(qǐng)問(wèn)這個(gè)指標(biāo)需要介意嗎？是不是吃拜瑞妥引起的呢？白細(xì)胞一直在逐漸降低（從10月份的10.97逐漸降低到了現(xiàn)在的6.4，但是還在正常范圍內(nèi)）。另外我還在每天吃1粒阿法迪三和2粒鈣爾奇D。晚上睡眠不好，有時(shí)會(huì)吃一粒Unisom（主要成分是苯海拉明）來(lái)輔助睡眠。請(qǐng)問(wèn)這些藥都可以長(zhǎng)期吃吧？非常感謝您！ 祝您工作順利，闔家幸福！祝北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科越來(lái)越好??！ 郭先生 2015-2-4回復(fù)郭先生：您好！我已仔細(xì)閱讀你的來(lái)信，得知您目前病情穩(wěn)定，一切安好，眼炎得到控制，真心為您高興！在此封回信中，我會(huì)具體向你講解一下白塞病，并對(duì)您提出的問(wèn)題及今后治療給予可行的意見(jiàn)，希望能對(duì)你有所幫助。白塞病又稱(chēng)貝赫切特病，由于好發(fā)于東亞、中東、地中海地區(qū)，正好屬于“絲綢之路”國(guó)家，因此別名“絲綢之路病”，因此，你在美國(guó)看病，多數(shù)美國(guó)醫(yī)生一輩子就沒(méi)有見(jiàn)過(guò)這種病，估計(jì)看病前還得先看看書(shū)了。白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性患者的血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。你正好有眼部受累，因此，必須足夠重視，防止失明。如無(wú)嚴(yán)重眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，預(yù)后比較好。該病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，幾乎所有患者均會(huì)出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)這種痛性口腔潰瘍，其特點(diǎn)是多發(fā)、呈圓形、橢圓形、邊緣清、深淺不一，潰瘍底部常有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈，1-2周后可自行消退。此癥狀也是該病診斷最基本的必備癥狀。除此之外，該病還會(huì)有：（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍；（2）復(fù)發(fā)性眼炎：大約50%患者會(huì)出現(xiàn)此病變，表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血和畏光等，常見(jiàn)類(lèi)型為色素膜炎和后葡萄膜炎等，是致盲主要原因之一。（3）皮膚病變，如結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹、痤瘡樣皮疹。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變，如中樞受累表現(xiàn)出的頭暈、頭痛、感覺(jué)障礙等，周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)出的四肢麻木無(wú)力等。（5）消化系統(tǒng)損害，又稱(chēng)為腸白塞病，表現(xiàn)為消化道粘膜的潰瘍。（6）血管損害，即血管炎表現(xiàn)，可以是任何部位的動(dòng)靜脈血管。（7）其他器官系統(tǒng)損害，如肺臟、關(guān)節(jié)等，但發(fā)生率一般較小。目前對(duì)本病尚無(wú)根治的療法。多種藥物均可有效，但停藥后均易復(fù)發(fā)。其治療總體上分為兩大方面：（1）局部治療：如局部激素軟膏治療口腔潰瘍；局部抗生素軟膏、高錳酸鉀治療生殖器潰瘍；激素軟膏和滴眼液等局部緩解眼炎等。（2）全身治療：包括非甾體類(lèi)抗炎藥、沙利度胺和秋水仙堿等，除此之外，還有全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或生物制劑，此類(lèi)藥物常用于病情較重、有重要臟器受損的情況。你主要表現(xiàn)為重度眼炎，下面著重介紹白塞病合并眼炎的處理，希望對(duì)你有所幫助。白塞病合并眼炎，常表現(xiàn)為眼紅、腫、畏光、流淚和視力下降等，一旦出現(xiàn)上述癥狀，要及時(shí)到眼科和風(fēng)濕免疫科就診，防治延誤病情，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼及白內(nèi)障。對(duì)于眼科治療，常選用糖皮質(zhì)激素滴眼液，如0.2%醋酸氫化可的松或非甾體類(lèi)滴眼液。由于激素應(yīng)用會(huì)引起眼壓升高，因此眼部治療即使在抗風(fēng)濕藥應(yīng)用情況下，也需眼科醫(yī)生協(xié)助。對(duì)于風(fēng)濕免疫科的治療，主要是激素聯(lián)合免疫抑制劑，尤其是環(huán)孢素A或硫唑嘌呤。激素與環(huán)孢素A聯(lián)合用可降低眼炎復(fù)發(fā)率，并能較長(zhǎng)時(shí)間保護(hù)視力，硫唑嘌呤對(duì)保護(hù)視覺(jué)的敏感性及預(yù)防眼病新發(fā)有效。鑒于你當(dāng)初再次出現(xiàn)了視網(wǎng)膜出血，為防止眼視力喪失等不良后果，果斷使用了英夫利昔單抗（類(lèi)克），此藥是抗腫瘤壞死因子抑制劑，近年來(lái)有越來(lái)越多的臨床研究提示，英夫利昔單抗應(yīng)用于白塞病眼炎是有效的，能夠使眼炎癥狀得到改善，發(fā)作頻率下降，視力逐漸恢復(fù)，但需要長(zhǎng)期維持治療。但需要補(bǔ)充的一點(diǎn)的是，雖然眼炎復(fù)發(fā)后，輸注該藥可使眼部癥狀緩解，但反復(fù)發(fā)作對(duì)視力是漸進(jìn)性損害，所以，我們還是建議你維持每2月使用1次英夫利昔單抗。此外，硫唑嘌呤有明顯的骨髓抑制作用，需要經(jīng)常檢測(cè)血象，考慮你長(zhǎng)期服用此藥，并且近期血白細(xì)胞有下降趨勢(shì)，建議你進(jìn)一步到基因公司篩查一下硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMT）基因，看該基因代謝情況如何，可預(yù)測(cè)硫唑嘌呤對(duì)骨髓抑制的敏感性。下面針對(duì)你提出的其他問(wèn)題給一些建議。首先是拜瑞妥用藥，當(dāng)初加用此藥完全是針對(duì)靜脈血栓的治療，相關(guān)文獻(xiàn)表明，該藥并不能很有效地預(yù)防白塞病血管炎病變導(dǎo)致的血栓。因此，如果現(xiàn)在靜脈完好，無(wú)血栓形成的話(huà)，可以不再服用。APTT如果不是特別高，定期監(jiān)測(cè)即可。至于苯海拉明，不建議你長(zhǎng)期服用，此藥長(zhǎng)期服用會(huì)產(chǎn)生耐藥性，且長(zhǎng)期服用還會(huì)導(dǎo)致溶血、造血功能障礙等，更重要的一點(diǎn)是它有類(lèi)阿托品作用，服用后會(huì)產(chǎn)生口干癥狀，也不適合青光眼和眼壓高者應(yīng)用。總之，自身免疫性疾病患者應(yīng)當(dāng)把心態(tài)放在首位，情緒對(duì)免疫影響是很大的。保持樂(lè)觀(guān)積極心態(tài)，切忌莫名焦慮。心態(tài)好了，你會(huì)不經(jīng)意發(fā)現(xiàn)自己各方面都會(huì)好很多。最后，衷心祝愿你學(xué)業(yè)有成，身體健康！李欣藝(441580980@qq.com), 劉湘源(liuxiangyuan@263.net) 2015-2-8

“醫(yī)生，最近可煩了，口腔總是出現(xiàn)潰瘍，有時(shí)候一個(gè)，有時(shí)候多個(gè)，還會(huì)有疼痛不適，導(dǎo)致人吃飯不香，睡覺(jué)也不安寧”，這是怎么回事呀！“醫(yī)生，我的情況更糟糕，您說(shuō)這潰瘍有時(shí)候不單單出現(xiàn)口腔，甚至生殖器上也會(huì)出現(xiàn)一些圓形或橢圓形的潰瘍，我到不少醫(yī)院，檢查了好多次，又沒(méi)有查到細(xì)菌、病毒、真菌等，治療效果也不好，這怎么辦呢？”其實(shí)，口腔潰瘍是一個(gè)常見(jiàn)病，如果偶爾有口腔潰瘍，一段時(shí)間好了，不再?gòu)?fù)發(fā)，不需要太過(guò)在意。但是，如果口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)，尤其如果伴有生殖器潰瘍的話(huà)，請(qǐng)您一定要提高警惕，檢查是否有風(fēng)濕免疫性疾病。在風(fēng)濕免疫科的病人中，如果出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍，最常見(jiàn)的一個(gè)疾病就是白塞病！那么什么是白塞病，白塞病又有哪一些癥狀，如何在日常生活中自查白塞病呢？接下來(lái)，讓我們對(duì)白塞病做一個(gè)簡(jiǎn)要的介紹。白塞?。˙echet’disease，BD）又稱(chēng)貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等。這個(gè)病還有一個(gè)比較“文藝”的名字，叫“絲綢之路病”，原因在于它在東亞、中東和地中海等“絲綢之路”所經(jīng)過(guò)的地區(qū)發(fā)病率較高。就人群來(lái)說(shuō)，年輕人比較容易患上白塞病，而且，白塞病不管能夠影響到我們的口腔、眼睛和生殖器，而且影響到很多系統(tǒng)和器官的，所以千萬(wàn)不要大意疏忽，不當(dāng)一回事兒。白塞病實(shí)際上是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。顧名思義，這種疾病會(huì)使全身血管出現(xiàn)或輕或重的炎癥反應(yīng)。我們的血管是干什么的呢？血管主要就是將氧氣及很多的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)運(yùn)送我們的組織細(xì)胞，有了氧氣、有了營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，組織細(xì)胞就可以健康生長(zhǎng)了。但是當(dāng)血管發(fā)炎的時(shí)候，血管就會(huì)堵塞，血管的運(yùn)輸功能就受到影響，堵塞部位的組織、細(xì)胞供血供氧不足，組織細(xì)胞壞死，就會(huì)引起潰瘍了。由于我們的血管分布于全身，所以血管發(fā)炎的時(shí)候，全身的組織和器官都會(huì)受到影響的。那為什么不少患者一開(kāi)始潰瘍的癥狀主要是口、眼和生殖器呢？這主要與這些組織的特殊性有關(guān)。我們每天吃東西，酸、甜、苦、辣各種食物的刺激，可能加重血管的炎癥，而眼睛一吹風(fēng)或者有過(guò)敏物質(zhì)、沙子等的刺激，也可以加重血管的炎癥。因此，這個(gè)時(shí)候，口和眼的這些部位的血管炎癥加重，更加容易堵塞，使得黏膜組織出現(xiàn) “壞死”，造成黏膜糜爛，進(jìn)而形成潰瘍。但是外生殖器為何也容易出現(xiàn)潰瘍呢？這是因?yàn)?，外生殖器是容易受涼的地方，我們知道，人一受涼，血管就容易收縮，血管一收縮，就容易堵了。所以，外生殖器也容易出現(xiàn)潰瘍。我們要知道，只要存在血管的地方都可以出現(xiàn)血管炎，雖然我們看到的反復(fù)的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，其實(shí)血管發(fā)炎厲害的時(shí)候也可以累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎等器官，產(chǎn)生嚴(yán)重的損害，哪些地方的血管發(fā)炎，我們?nèi)庋劭床灰?jiàn)，但是一旦發(fā)炎，后果就比較嚴(yán)重，因此要加以注意。白塞病開(kāi)始起病時(shí)一般癥狀比較單一，有的僅僅表現(xiàn)為反復(fù)的口腔潰瘍，極易讓人疏忽，有時(shí)患者需要經(jīng)歷好幾年才會(huì)相繼出現(xiàn)其他的一些癥狀，而這個(gè)時(shí)候，病情通常已經(jīng)比較重了。白塞病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有：1、口腔潰瘍 幾乎100%患者均會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的、痛性的口腔潰瘍。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，有時(shí)一個(gè)，有時(shí)成批出現(xiàn)，一般為圓形或橢圓形，深淺不一，底部有黃白色的膜（象化膿了一樣），周?chē)l(fā)紅，大約1~2周后可以自行消退而不留瘢痕。2、生殖器潰瘍 約75%的患者會(huì)出現(xiàn)生殖器潰瘍，表現(xiàn)與口腔潰瘍基本相似，但是出現(xiàn)的次數(shù)較少，潰瘍又深又大，疼痛劇烈、愈合較慢，有時(shí)候甚至?xí)驗(yàn)闈兩畲蠖链蟪鲅?。潰瘍可出現(xiàn)在外陰、陰道、肛周、陰囊和陰莖等部位。3、眼炎 大概有一半的患者會(huì)出現(xiàn)眼炎，常表現(xiàn)為看東西模糊不清、視力減退，眼球充血、疼痛，眼睛畏光、流淚，眼內(nèi)有異物感，嚴(yán)重者可以致盲。4、皮膚病變 皮膚表現(xiàn)常多種多樣，有結(jié)節(jié)樣的紅斑、痤瘡樣皮疹、膿皰疹等，有的患者被針刺傷后不易愈合，針口容易發(fā)炎（醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為針刺反應(yīng)）?；颊叱３？梢猿霈F(xiàn)一種或多種皮膚改變。5、消化道損害 又稱(chēng)腸白塞病，從口腔到肛門(mén)的整個(gè)消化道都可以受累，潰瘍一個(gè)或者多個(gè)，嚴(yán)重的可出現(xiàn)潰瘍穿孔或大出血。6、血管損害 該病的基礎(chǔ)就是血管炎，全身大小血管都可受累。靜脈受累比動(dòng)脈多見(jiàn)，表淺或深部的靜脈出現(xiàn)血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成，造成血管狹窄或栓塞，受累部位出現(xiàn)水腫、疼痛，甚至壞死。7、神經(jīng)系統(tǒng)損害 又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，中樞神經(jīng)受累可有頭痛、癲癇、無(wú)菌性腦膜炎、偏癱、截癱、精神異常等；周?chē)窠?jīng)受累可表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力、肢體感覺(jué)障礙等。一旦出現(xiàn)神經(jīng)受累，說(shuō)明病情已經(jīng)很重了，患者的治療效果也會(huì)比較差。這就再次告誡我們，該病一定要“早發(fā)現(xiàn)、早檢查、早診斷、早治療”！白塞病有時(shí)候還會(huì)出現(xiàn)肺臟、腎臟、心臟、關(guān)節(jié)的受累，但發(fā)生的幾率比上述幾種癥狀要少見(jiàn)，在這里就不一一列舉了。總之，我們?cè)谌粘Ｉ钪幸欢ㄒ嚓P(guān)注自己的身體，特別是一些“高薪、高壓力、高工作量”，生活節(jié)奏很快的年輕“白領(lǐng)”們。不要單純的認(rèn)為反復(fù)口腔潰瘍是工作壓力大、生活不規(guī)律導(dǎo)致的，更不要因?yàn)檫@些潰瘍可以自己愈合就大意疏忽，任它自生自滅。這些潰瘍可能就是白塞病的早期表現(xiàn)，它是提醒你，應(yīng)該要去看醫(yī)生了，要去檢查了。不要等到出現(xiàn)了其他癥狀或是危及到生命了才去就醫(yī)，不要讓自己追悔莫及，再多的金錢(qián)也買(mǎi)不回自己“原版的”健康身體。男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)、眼的受累比女性多見(jiàn)，癥狀也可能會(huì)重一些。所以，一旦男性出現(xiàn)上訴一些癥狀，更要及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診檢查，白塞病是風(fēng)濕免疫性疾病的一種，早期、正確的治療，效果是很好的。所以，當(dāng)出現(xiàn)上述一些臨床表現(xiàn)或懷疑可能患有這種疾病的時(shí)候要及時(shí)就診。首當(dāng)其沖的就是要注意選擇正確的科室：風(fēng)濕免疫科。選擇正確的就診科室是治療該病至關(guān)重要的一步，是“正確檢查、正確診斷、正確治療”的基石。

作為從醫(yī)多年的風(fēng)濕科我醫(yī)生，接觸過(guò)很多白塞病患者。深深體會(huì)到對(duì)于患者來(lái)講，早期診斷、早期治療及規(guī)范化的治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在事實(shí)上，對(duì)于白塞病，很多藥物包括非甾體抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、柳氮磺吡啶、苯丁酸氮芥及生物制劑均對(duì)患者有效。醫(yī)生的合理選擇和定期監(jiān)測(cè)，同時(shí)有患者的理解、配合，雙方共同合作，才能達(dá)到病情長(zhǎng)期緩解。在白塞病治療過(guò)程中，存在一些誤區(qū)，就此機(jī)會(huì)，與大家分享，希望每位患者都科學(xué)認(rèn)識(shí)白塞病、早期診斷、合理治療，做戰(zhàn)勝疾病的主人。從一生的角度講，白塞病患者診治過(guò)程中有哪些注意事項(xiàng)呢？1.科學(xué)看待疾病，到正規(guī)醫(yī)院就診：科學(xué)看待白塞病。白塞病是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。需要指出的是，白塞病目前尚不能根治，但經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委?，絕大多數(shù)患者病情能夠很好的控制，病情穩(wěn)定后雖需長(zhǎng)期服用藥物來(lái)控制病情，但維持期用藥的品種及劑量相對(duì)較小，且多數(shù)人都有很高的生活質(zhì)量。在我們國(guó)家，由于醫(yī)療管理不規(guī)范，很多江湖游醫(yī)抓住了患者希望能夠治愈疾病，且用無(wú)副作用藥物的心理，到處做廣告，虛假宣傳，騙取患者信任。而經(jīng)過(guò)治療就會(huì)發(fā)現(xiàn)，很多所謂的純中藥不是藥價(jià)天高，就是膠囊中加入了粉末狀物質(zhì)，藥物成分及劑量很難鑒定，服用后反倒增加了不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。很多患者還因此失去了最佳治療時(shí)機(jī)。因此，到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕科就診非常關(guān)鍵。2、科學(xué)認(rèn)識(shí)藥物，按時(shí)復(fù)查，聽(tīng)從醫(yī)囑。治療白塞病的藥物多是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，很多人在治療中擔(dān)心藥物會(huì)傷肝、傷腎，副作用很大。對(duì)藥物不良反應(yīng)的過(guò)度擔(dān)憂(yōu)導(dǎo)致很多患者不聽(tīng)從醫(yī)囑，或拒絕服藥，有些患者病情剛有起色便迫不及待的自行減藥、停藥，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)，而病情復(fù)發(fā)后，病情多會(huì)加重，即便恢復(fù)，也會(huì)大不如從前。需要指出的是，由于西藥說(shuō)明書(shū)習(xí)慣把可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)都在說(shuō)明書(shū)列出，造成了西藥的副作用很大的假象。而事實(shí)上，藥物不良反應(yīng)的發(fā)生具有個(gè)體差異，一種藥物之所以上市并廣泛應(yīng)用就是因?yàn)榻^大多數(shù)患者均不會(huì)發(fā)生不良反應(yīng)，或者不良反應(yīng)非常輕微，相對(duì)安全。即使有一些不良反應(yīng)，在醫(yī)生的密切監(jiān)測(cè)下，都能夠得到恰當(dāng)?shù)奶幚怼Ｔ谠\治疾病的過(guò)程中，經(jīng)?？吹接行┗颊?，在疾病比較重的時(shí)候很聽(tīng)從醫(yī)生的醫(yī)囑，堅(jiān)持治療。出院一段時(shí)間，病情有好轉(zhuǎn)，有精力研究一下藥物說(shuō)明書(shū)，發(fā)現(xiàn)一些西藥的說(shuō)明書(shū)有甚至幾十條的不良反應(yīng)。開(kāi)始擔(dān)憂(yōu)自己的身體，斷然把藥物停掉，求助于不正規(guī)的中醫(yī)治療，直至病情復(fù)發(fā)。這樣的典型的鮮活例子在日常工作中比比皆是。白塞病治療的目標(biāo)用最小的藥量維持最佳的生命質(zhì)量，而不是簡(jiǎn)單的所謂不且實(shí)際的治愈或完全停藥。因此，建議病友能夠科學(xué)認(rèn)識(shí)藥物、按時(shí)復(fù)查、聽(tīng)從醫(yī)囑。 3、科學(xué)看待西醫(yī)與中醫(yī)的關(guān)系：治療以西藥為主，中藥為輔。目前西醫(yī)對(duì)白塞病等結(jié)締組織病的研究相對(duì)深入，形成了一整套診斷及治療方案。在病情急性進(jìn)展期應(yīng)用激素或免疫抑制劑治療，能迅速控制病情，保護(hù)重要臟器，為繼續(xù)治療爭(zhēng)取時(shí)間。病情穩(wěn)定期，可加服中藥，發(fā)揮中醫(yī)養(yǎng)陰益氣、扶正固本、改善體質(zhì)、調(diào)節(jié)機(jī)體免疫、穩(wěn)定病情的優(yōu)勢(shì)，這樣會(huì)事半功倍。但切記，對(duì)于影響到臟器的白塞病患者，不能停服西藥。4.科學(xué)看待激素的作用。俗話(huà)說(shuō)，激素是把雙刃劍。糖皮質(zhì)激素在白塞病的急性期有很好的抗炎及控制病情作用，因此，在必要時(shí)，是需要應(yīng)用的。治愈激素的副作用，一般風(fēng)濕科的醫(yī)生會(huì)在應(yīng)用激素的同時(shí)加用免疫抑制劑，在病情穩(wěn)定，維持免疫抑制劑的情況下激素可以減量至很小的維持劑量，很多患者最終甚至可以停用激素。在治療期間，醫(yī)生會(huì)要求患者控制飲食、預(yù)防感染、開(kāi)些骨化三醇和阿倫磷酸鈉片等預(yù)防骨質(zhì)疏松的藥，這是預(yù)防激素相關(guān)不良反應(yīng)的關(guān)鍵。在疾病的治療過(guò)程中，科學(xué)看待激素、科學(xué)應(yīng)用激素是緩解疾病、提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵。5.科學(xué)治療，科學(xué)妊娠及生育。每位育齡期患者都有生育的訴求。一般情況下，停用免疫抑制劑等至少半年時(shí)間，疾病控制穩(wěn)定，是可以考慮生育。但白塞病患者有很多特殊的地方，順利完成妊娠及分娩，需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下完成。希望每位白塞病患者都能科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病、能戰(zhàn)勝疾病、與疾病共生存，并能創(chuàng)造出屬于自己的美好人生。程永靜2014年5月28日

白塞氏病，也叫白塞?。˙ehcet’s disease，BD），又稱(chēng)白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，是以1937年首次報(bào)告該病的土耳其皮膚科醫(yī)生Behcet的名字命名而來(lái)。是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、系統(tǒng)損害性疾病。是一種全身慢性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住Ｖ饕R床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變（眼炎）最為常見(jiàn)。也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱(chēng)為絲綢之路病。據(jù)統(tǒng)計(jì)我國(guó)發(fā)病率為1.4/萬(wàn)，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。病因：確切病因尚不明確，但有研究表明，免疫、遺傳等因素，纖溶系統(tǒng)、微循環(huán)系統(tǒng)障礙，以及病毒、細(xì)菌等感染，微量元素元素缺乏等可能與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)：本病可多器官、多系統(tǒng)受累，但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。發(fā)生率幾乎為100%，并常以此為首發(fā)癥狀。潰瘍多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)。孤立散在分布，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈。約1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持續(xù)反復(fù)發(fā)作。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。3、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％。多見(jiàn)毛囊炎損害，但也可表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮損是微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)（針刺反應(yīng)陽(yáng)性）。4、眼部病變約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ住Ｑ鄄渴芾鄣钠渌憩F(xiàn)有：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。5、其他損害關(guān)節(jié)損害：1.25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見(jiàn)，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語(yǔ)、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力，感覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。消化系統(tǒng)損害：又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累。潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及。約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。腎臟損害：腎臟損害較少見(jiàn)，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。此外，還可有少見(jiàn)的心臟損害，附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。診斷要點(diǎn)：1）臨床表現(xiàn) 病程中有醫(yī)生觀(guān)察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼部損害（眼炎）、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，如結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。2）實(shí)驗(yàn)室檢查 本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。3）針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test） 用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽(yáng)性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類(lèi)似皮損具有同等價(jià)值。4）特殊檢查 a.神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。 b.腦CT及磁共振（MRI）檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助。 c.急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪(fǎng)觀(guān)察。 d.胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。 e.肺X線(xiàn)片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門(mén)周?chē)拿芏仍龈叩哪：?。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。診斷標(biāo)準(zhǔn): 目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次以上。 2.反復(fù)外陰潰瘍：由醫(yī)生觀(guān)察到或患者訴說(shuō)外陰部有潰瘍或疤痕。 3.眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀(guān)察到視網(wǎng)膜血管炎。 4.皮膚病變：由醫(yī)生觀(guān)察到或患者訴說(shuō)的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。 5.針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24－48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，在除外其他疾病后，可診斷為本病。 其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。治療方案及原則:本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療 急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。并發(fā)感染者給予抗生素治療。2、局部治療 口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后，加用抗生素藥膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3、全身治療1）非甾類(lèi)抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯芬酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開(kāi)始（50mg/d），逐漸增加至200mg/d，分次口服。4)糖皮質(zhì)激素：可有效地控制急性炎癥，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好，單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能防止復(fù)發(fā)。5)免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類(lèi)藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。在疾病活動(dòng)期控制后，小劑量糖皮質(zhì)激素（10~15mg）隔日口服，并聯(lián)合免疫抑制劑是預(yù)防復(fù)發(fā)的有效措施。①苯丁酸氮芥，②硫唑嘌呤，③甲氨蝶呤，④環(huán)磷酰胺，⑤環(huán)孢素。6)其他 ①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。②TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀(guān)察。③雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差。④抗血小板聚集藥物（阿斯匹林、潘生?。┘翱估w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。護(hù)理 平時(shí)注意均衡營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態(tài)，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動(dòng)。慢性有氧運(yùn)動(dòng)有利于疾病的康復(fù)。預(yù)后本病一般呈慢性，對(duì)癥治療能夠收到良好的療效，但可復(fù)發(fā)。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病少部分患者可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累或?qū)е滤劳?。預(yù)防目前沒(méi)有很好的預(yù)防方法或藥物，易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

白塞病降主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（behcet descending aortic pseudoaneurysm）白塞病是一種自身免疫性血管炎綜合癥，可以累及皮膚、眼、口腔粘膜、外生殖器、心血管系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，1937年土耳其皮膚病學(xué)家Hulusi Behcet首先發(fā)現(xiàn)本病而得名。由于白塞病存在特殊的地理分布——好發(fā)于日本、中國(guó)、伊朗、以及地中海國(guó)家，又被稱(chēng)為“絲路病”。該病在心血管系統(tǒng)可表現(xiàn)為心包炎、冠狀動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤、心肌炎、心肌病、瓣膜病變、心內(nèi)膜炎或心腔內(nèi)血栓形成、主動(dòng)脈及其分支動(dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈瘤，靜脈血栓等。白塞病可以侵襲降主動(dòng)脈引起假性動(dòng)脈瘤。臨床表現(xiàn) 除假性動(dòng)脈瘤常見(jiàn)癥狀外（詳見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤章節(jié)），患者應(yīng)同時(shí)伴有或曾經(jīng)出現(xiàn)白塞病的典型臨床表現(xiàn)。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷白塞病的必要條件。口腔潰瘍通常是白塞病最先出現(xiàn)的癥狀，幾年之后才陸續(xù)出現(xiàn)其他癥狀。白塞病口腔潰瘍的形態(tài)和部位與普通口腔潰瘍類(lèi)似，但創(chuàng)面更大、疼痛更明顯，迅速由扁平的潰瘍進(jìn)展為大的創(chuàng)面。白塞病口腔潰瘍可以單個(gè)出現(xiàn)，也可以成批出現(xiàn)，消退后不留瘢痕。潰瘍常見(jiàn)部位為舌、唇、牙齦和頰部粘膜，也可見(jiàn)于腭、咽和扁桃腺等處粘膜。口腔潰瘍可分為小潰瘍（直徑小于10mm，較淺，周?chē)屑t斑暈包圍，治愈后不留瘢痕），大潰瘍（形態(tài)與小潰瘍類(lèi)似但直徑更大，疼痛嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，治愈后可能留有瘢痕），皰疹樣潰瘍（上百個(gè)小的、痛性潰瘍反復(fù)成批出現(xiàn)，可以融合成片）?？谇徽衬て茡p可繼發(fā)口腔潰瘍發(fā)生。生殖器潰瘍 72%-94%的患者曾出現(xiàn)生殖器潰瘍，生殖器潰瘍?cè)谛螒B(tài)上與口腔潰瘍類(lèi)似，但治愈后常遺留瘢痕。男性患者，潰瘍常發(fā)生于陰囊，陰莖潰瘍不常見(jiàn)?；颊叱０橛懈讲G炎，尿道炎不是白塞病的典型癥狀，此點(diǎn)可以與Reiter’s綜合征相鑒別。女性患者，潰瘍常見(jiàn)于陰唇、陰道和宮頸，可致性交困難。男女性患者均可出現(xiàn)腹股溝、肛周和會(huì)陰潰瘍。眼睛疾病 白塞病患者中30%-70%會(huì)出現(xiàn)眼睛病變，10%-20%的患者以眼睛疾病為首發(fā)癥狀，男性患者眼睛受累發(fā)生率更高，癥狀更嚴(yán)重。眼睛疾病通常是雙側(cè)的，患白塞病2-3年內(nèi)發(fā)生。典型病理改變?yōu)槁浴?fù)發(fā)性、雙側(cè)性前后葡萄膜炎。白塞病特征性眼睛病變?yōu)榍捌咸涯ぱ装榍胺糠e膿，炎性滲出物在前房中形成明顯的細(xì)胞層，但此種改變僅見(jiàn)于1/3的患者。接近25%的患者可合并后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎而導(dǎo)致視力喪失?；颊哌€可出現(xiàn)虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、角膜炎、玻璃體出血、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜靜脈閉塞和視網(wǎng)膜新生血管形成。結(jié)膜炎非常罕見(jiàn)。皮膚病變 80%白塞病患者可出現(xiàn)多種皮膚病損。常見(jiàn)病損為結(jié)節(jié)性紅斑，女性患者尤為如此。結(jié)節(jié)性紅斑常見(jiàn)于下肢，愈合后留有色素沉著區(qū)。血栓性淺靜脈炎也很常見(jiàn)，可與結(jié)節(jié)性紅斑相混淆?；颊哌€可出現(xiàn)丘疹膿皰性病損和痤瘡樣結(jié)節(jié)，此種病損與青少年痤瘡類(lèi)似，但分布更廣，可見(jiàn)于手臂、面部、軀干和臀部。變態(tài)反應(yīng) 白塞病患者可特異性地發(fā)生皮膚變態(tài)反應(yīng)——小創(chuàng)傷引起皮膚高反應(yīng)狀態(tài)。正規(guī)的皮膚變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)為無(wú)菌條件下皮內(nèi)刺入20#針頭，不需要注入鹽水，48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)紅斑樣無(wú)菌性丘疹為陽(yáng)性。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)局部出現(xiàn)中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，程度不等的血管周?chē)鷿B出。皮膚變態(tài)反應(yīng)是白塞病唯一的特異性表現(xiàn)，60%的中東患者該反應(yīng)陽(yáng)性，但在朝鮮族和高加索人患者中陽(yáng)性率僅為15%和5%。關(guān)節(jié)疾病 2/3的白塞病患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。少數(shù)患者以關(guān)節(jié)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。常見(jiàn)表現(xiàn)為非侵蝕性、非致畸性、非水腫性膝、踝或腕關(guān)節(jié)痛，組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)液存在中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，伴有小血管炎。診斷 除確定假性動(dòng)脈瘤大小、部位、范圍、生長(zhǎng)速度等外，做出正確的白塞病的診斷非常重要。診斷白塞病尚缺乏特異性的檢查，主要依靠臨床標(biāo)準(zhǔn)。1990年，白塞病診斷國(guó)際研究組制定如下白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)：表1：白塞病診斷國(guó)際研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有小的、大的或皰疹樣口腔潰瘍，至少每12個(gè)月發(fā)作3次伴有以下任意2項(xiàng)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有生殖器阿弗他潰瘍或瘢痕，眼部病損前、后葡萄膜炎或裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體內(nèi)細(xì)胞；眼科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脈管炎皮膚病損醫(yī)生發(fā)現(xiàn)或患者自述有結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或丘疹膿皰性的皮損；或醫(yī)生發(fā)現(xiàn)未進(jìn)行皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的成年患者存在痤瘡樣結(jié)節(jié)病變變態(tài)反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性由醫(yī)生在24—48小時(shí)讀取結(jié)果運(yùn)用以上標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，應(yīng)排除其他可能的病因在作出白塞病的診斷之后，還應(yīng)明確患者是否處于白塞病的活動(dòng)期。如在患者血沉和C反應(yīng)蛋白升高的時(shí)期進(jìn)行手術(shù)或介入治療，則很可能發(fā)生動(dòng)脈破裂或形成假性動(dòng)脈瘤。治療 手術(shù)或介入治療選擇及方法詳見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤章節(jié)。術(shù)前和術(shù)后應(yīng)進(jìn)行正規(guī)的藥物治療，將血沉和C反應(yīng)蛋白控制在正常范圍之內(nèi)。常用藥物包括：腎上腺糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、干擾素、抗腫瘤壞死因子等。

（1）皮膚：常見(jiàn)下肢結(jié)節(jié)紅斑，結(jié)節(jié)紅斑好發(fā)于小腿前面伸側(cè)，有時(shí)也發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿、上肢和臀部等。紅斑直徑為1-5厘米大小，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，稍高出皮面，表面平滑，邊界不清，中等硬度，壓之疼痛。有時(shí)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)融合成大的腫塊，約2-3周后，結(jié)節(jié)由鮮紅變暗紅，逐漸消失，無(wú)破潰，結(jié)節(jié)部位常有水腫。除結(jié)節(jié)紅斑外，還可有毛囊炎以及面部、頸部的痤瘡樣皮疹和略高于皮面，為化膿性的小丘疹。（2）關(guān)節(jié)：一半以上的病人為關(guān)節(jié)痛，但通常無(wú)關(guān)節(jié)腫。膝關(guān)節(jié)痛較多見(jiàn)。關(guān)節(jié)受累與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同，不會(huì)出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，也不會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

（1）血常規(guī)：白細(xì)胞正?；蛏栽龆?；（2）血沉：多器官損害的病人常有血沉升高；（3）針刺試驗(yàn)：用20號(hào)針頭，在無(wú)菌條件下傾斜刺入皮膚。觀(guān)察24或48小時(shí)后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周?chē)幸患t圈環(huán)繞，則為陽(yáng)性。（4）眼底鏡檢查：有無(wú)視網(wǎng)膜出血；裂隙燈檢查有無(wú)角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎；眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。（5）胃腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)食管及胃腸道潰瘍。（6）血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。（7）結(jié)核篩選試驗(yàn)：因國(guó)內(nèi)不少患者的發(fā)病與結(jié)核有關(guān)，需進(jìn)行胸片（必要時(shí)肺部CT）、PPD試驗(yàn)、抗結(jié)核抗體及T-Spot等檢查。（8）某些其他風(fēng)濕病有類(lèi)似于白塞病的表現(xiàn)，故可進(jìn)行篩選性自身抗體檢查如抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子等檢查。

白塞病（Behcet’s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病多見(jiàn)于16到40歲年齡階段。女性較男性多見(jiàn) 1、口腔潰瘍 幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2、生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。4、皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。5、關(guān)節(jié)損害 25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱(chēng)神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。7、消化道損害又稱(chēng)腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿(mǎn)、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。8、血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。9、肺部損害肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀。對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍（1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次），應(yīng)當(dāng)警惕本病的可能。本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。3.全身治療主要是非甾體抗炎藥、激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物治療。