腹脹，腹痛，停止排氣排便為最多的癥狀。任何的原因引起腸道內(nèi)容物的排空障礙，排空延緩都可能引起腸梗阻的癥狀。原因多種多樣，比如有機械性腸梗阻、動力性腸梗阻，甚至于長時間排便困難也可以起腸梗阻，會有不同的癥狀。如果梗阻的位置比較低常常出現(xiàn)停止排氣排便，而如果位置比較高，在早期就可能出現(xiàn)呃逆或者反胃、嘔吐，這是根據(jù)位置。在早期只是停止排氣排便，另外腹脹、腹痛，在晚期甚至引|起腸穿孔、腸壞死，可能弓起全身中毒的癥狀和休克的癥狀，可能需要急診手術(shù)解除。

慢性假性腸梗阻（CIPO）是一類罕見的特殊類型的腸梗阻，此類患者腸梗阻的原因在于腸動力障礙，腸管并無機械性狹窄。嬰幼兒CIPO一般由腸壁神經(jīng)發(fā)育不良引起的。但是，先天性腸道平滑肌發(fā)育不良，即內(nèi)臟肌病也會引起腸動力障礙，而且通常會影響其他富含平滑肌的器官，如膀胱、輸尿管等泌尿系統(tǒng)。主要表現(xiàn)為，平滑肌形態(tài)異?；蛉笔А３扇双@得性腸道平滑肌疾病主要見于自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病。有一種特殊類型的獲得性CIPO，是由于腸壁固有肌層受到大量T淋巴細胞攻擊所致，多見于兒童患者。自身免疫性腸平滑肌炎是慢性假性腸梗阻的極其罕見的病因。截止2005年為止，文獻共報道11例，包括5例成人、1例兒童、5例嬰幼兒。自2005年-2022年的17年間，未再有此類患者報道。這些患者的臨床經(jīng)過都表現(xiàn)為，急性炎癥腹瀉后的腸功能不全狀態(tài)，即腸梗阻狀態(tài)。病人的主要表現(xiàn)是，腹脹，巨大的腸管擴張。該病變只累及小腸、大腸，不累及食管、胃及其他空腔富含平滑肌的器官。成人患者的臨床表現(xiàn)不盡相同。有的患者病情呈慢性進展，有些患者進展迅速，在確診兩年后去世。在目前報道的6例嬰幼兒及兒童患者中，首次發(fā)病約在出生后6個月至2.5年發(fā)病。所有的患者最初均激素治療有效。但是只有1例患者病情完全緩解，脫離激素治療。其他患者則是，激素一旦減量，病情就會復(fù)發(fā)。需要注意的是，自身免疫性腸平滑肌炎的診斷必須要病變腸管的全層腸壁病理檢查，內(nèi)鏡的黏膜活檢獲取的有效信息太少，往往只能診斷為慢性炎癥，會造成誤診。因為“自身免疫性腸平滑肌炎”的主要病變部位在腸壁固有肌層，腸壁其他部位炎癥并不重。內(nèi)鏡黏膜活檢取不到固有肌層，所以，可能會誤診。腸壁固有肌層的浸潤以CD8陽性淋巴細胞為主。部分患者固有肌層還約有淋巴細胞表達穿孔素和顆粒酶B，這表明，細胞毒性致敏T淋巴細胞參與導(dǎo)致平滑肌纖維變性的炎癥反應(yīng)。大量的細胞毒性T淋巴細胞浸潤于腸壁固有肌層多見于該病的早期。隨診疾病的進展，逐步出現(xiàn)嚴重的平滑肌變性、丟失甚至腸壁神經(jīng)節(jié)變性。纖維化的臨床后果可能是對皮質(zhì)激素治療的抵抗，也就是，晚期的話，激素等免疫抑制治療無效。既然自身免疫性腸平滑肌炎是自身免疫病，理論上會同時累及其他器官。但是，在目前確診的病例中，只有1例患者同時存在自身免疫性肝炎，其他病例未見報道。目前關(guān)于這個病，有三個問題仍搞不清楚。1）T淋巴細胞浸潤導(dǎo)致腸平滑肌炎癥的機制；2）細胞毒性T淋巴細胞只侵犯腸壁固有肌層，而不侵犯腸壁其他結(jié)構(gòu)；3）病變只累及十二指腸、小腸、結(jié)腸，且以十二指腸、小腸為主，不累及食管、胃、直腸和其他空腔富含平滑肌的臟器。以下為三個病例，介紹該病的發(fā)病及治療過程。最后一個病例為筆者所在單位收治病例。病例一（2005年）：女嬰，足月產(chǎn)。18個月時確診為“自身免疫性肝炎”。自身免疫譜顯示，平滑肌抗體（SMA）和血清免疫球蛋白IgG陽性?？购丝贵w（ANA）、抗線粒體抗體（AMA）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）和肝腎微粒體抗體檢測均為陰性。肝臟活檢病理提示，嚴重活動性肝炎并伴肝組織纖維化。強的松和硫唑嘌呤治療有效?？古女愔委?年后再次活檢顯示，持續(xù)性肝炎伴T淋巴細胞浸潤，廣泛肝臟脂肪變性。5歲時，該女童出現(xiàn)了嚴重的急性腹瀉，對癥治療腹瀉緩解后，患者出現(xiàn)進行性加重的腸梗阻表現(xiàn)：腹脹、惡心、嘔吐。藥物治療包括強的松（0.3和0.5mg/kg，交替給藥）和硫唑嘌呤（3mg/kg）。立位腹部平片顯示，腸管明顯擴張，空腸尤甚。腸蠕動消失。腹腔鏡探查，腸管未見明顯機械性梗阻。內(nèi)鏡黏膜活檢提示，胃、十二指腸黏膜為輕度慢性炎癥，幽門螺旋桿菌陰性。回腸黏膜顯示，慢性炎癥。結(jié)腸和直腸粘膜活檢顯示，隱窩結(jié)構(gòu)正常，淋巴細胞輕度浸潤。未見炎癥性腸病跡象。由于黏膜活檢吳明顯陽性發(fā)現(xiàn)。遂再次行腹腔鏡探查，獲取了空腸、結(jié)腸、回腸的全層腸壁組織。病理提示，空腸和回腸粘膜絨毛變鈍，粘膜間質(zhì)和粘膜肌層有中量T淋巴細胞浸潤，粘膜肌完整。然而，固有肌層顯示，平滑肌纖維減少和退化。大量淋巴細胞浸潤，主要以CD3、CD8為主。其間散在分布少量CD20+B淋巴細胞。大約20%的細胞中可以檢測到顆粒酶和穿孔素的表達。CD56N-CAM染色顯示，肌間神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)完整，未見明顯異常?；谝陨喜±戆l(fā)現(xiàn)，最終診斷“自身免疫性腸平滑肌炎”。最初，患者不耐受腸內(nèi)營養(yǎng)，全腸外營養(yǎng)提供能量，經(jīng)過激素和硫唑嘌呤治療后，腹脹緩解，腸動力部分恢復(fù)，并可部分耐受腸內(nèi)營養(yǎng)。隨訪17個月，患者出現(xiàn)了2次急性腸梗阻發(fā)作，均在激素減量后出現(xiàn)。目前，該女童仍在接受免疫抑制治療。病例二（2002年）：2歲嬰幼兒，男。足月產(chǎn)。一直正常發(fā)育，直到2歲，突發(fā)急性胃腸炎，腹瀉。對癥保守后，患者開始明顯腹脹、腸內(nèi)營養(yǎng)不耐受。臨床檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯機械性或代謝性因素造成的梗阻。腸梗阻呈持續(xù)性，難以緩解，且只能使用腸外營養(yǎng)提供能量。梗阻1個月后，行腹腔鏡檢查，腸管擴張明顯，但確實未見明顯機械性梗阻。同時，行回腸、結(jié)腸的全層活檢。病理提示，回腸和結(jié)腸腸壁全層炎癥，大量淋巴細胞浸潤，主要以CD8陽性細胞毒性T淋巴細胞為主，也有CD3陽性T淋巴細胞。偶見B淋巴細胞。固有肌層病變最為嚴重，且以環(huán)形肌為主。腸壁間神經(jīng)節(jié)正常。當(dāng)時考慮，患者腸梗阻可能和腸壁有關(guān)?；颊呓乘⒈俏腹軠p壓及全腸外營養(yǎng)支持。使用消化道去污預(yù)防腸道細菌過度增殖綜合征。根據(jù)病理結(jié)果提示，使用激素進行免疫抑制治療。免疫抑制治療有效，患者開始能夠耐受腸內(nèi)營養(yǎng)，并經(jīng)口進食。治療1個月后，激素開始減停。激素停止后，患者腸梗阻復(fù)發(fā)。激素恢復(fù)后，腸梗阻癥狀再次緩解。在接下來的9個月后，腸梗阻隔月復(fù)發(fā)一次，明顯表現(xiàn)出與激素的減停和全身感染相關(guān)。激素治療1年后，在未停用激素的情況下，腸梗阻再次發(fā)作。激素加后，腸梗阻并未緩解。再次進行腹腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)，腹腔多處粘連，并獲取回腸全層病理，這次是在距離第一次活檢后1年。病理提示，T淋巴細胞仍然侵潤腸壁固有肌層，但比第一次少了很多。但是有平滑肌數(shù)量的減少。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)，患者抗體滴度升高。在激素治療的基礎(chǔ)上，加用其他免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素。聯(lián)合用藥后，患者腸梗阻癥狀緩解。平滑肌抗體逐漸降低并消失?；颊咴诖碎_始耐受腸內(nèi)營養(yǎng)。在接下來的兩年里，患者間斷出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，主要考慮與腸道細菌過度增殖有關(guān)。有次病情加重，再次進行腹腔鏡病變腸管病理檢查提示，腸道炎癥明顯緩解，先前大量存在于最外層環(huán)形肌層的活化T淋巴細胞已基本消失，但腸道固有層平滑肌數(shù)量減少，最外層環(huán)形肌缺失最為嚴重。相比之下，黏膜基層未見明顯變化。患者在此基礎(chǔ)上，又進行了兩年的環(huán)孢素治療，腎功能出現(xiàn)明顯損害，腎穿刺活檢提示，環(huán)孢素的腎毒性導(dǎo)致的腎功能損害。降低環(huán)孢素劑量后，腎功能逐步恢復(fù)正常。目前，該患者仍需要腸外營養(yǎng)支持，且靜脈使用激素+環(huán)孢素治療。仍然不能經(jīng)口進食。而且，因為長期腹脹導(dǎo)致造口旁疝形成。病例三（我們自己的病人）：男性，28y，診斷慢性假性腸梗阻。病程8年。最初發(fā)病兩年，主要以腹痛、腹瀉為主。逐步轉(zhuǎn)變?yōu)槟c梗阻癥狀，反復(fù)發(fā)作，不緩解，并且持續(xù)加重。免疫抗體及基因檢查均為有陽性發(fā)現(xiàn)。1年前行末端回腸造口術(shù)，手術(shù)未能緩解腹脹。曾行激素治療，效果不佳。腸內(nèi)營養(yǎng)極其不耐受，造口量極大，每日4000-6000ml造口液體，水樣。后行小腸移植——改良腹腔器官簇移植手術(shù)，術(shù)后病理提示，腸壁環(huán)行肌和縱行肌層內(nèi)多量CO3和CD8陽性的淋巴細胞浸潤，病變最重處漿膜下間隙及肌層帶狀淋巴細胞浸潤，肌纖維變性，減少，診斷“自身免疫性腸肌炎”。術(shù)后給予抗排異治療。移植腸功能良好。目前患者已經(jīng)恢復(fù)正常生活。該例患者世界首例確診“自身免疫性腸肌炎”行小腸移植手術(shù)并完全治愈的成人患者?？傊陨砻庖咝阅c平滑肌炎是嬰幼兒CIPO的世界級罕見原因。組織形態(tài)學(xué)特征是，受累腸壁固有肌層內(nèi)的大量細胞毒性T淋巴細胞浸潤和平滑肌纖維變性。全層活檢對于明確診斷至關(guān)重要。

初次接觸小腸移植2018年，經(jīng)過5年的碩士、博士訓(xùn)練，畢業(yè)后，幾經(jīng)周折，我入職到北京清華長庚醫(yī)院胃腸外科。由于研究生階段按照老方案培養(yǎng)，雖然一直待在臨床上，但是臨床訓(xùn)練并未計入住院醫(yī)師一階段規(guī)范化培訓(xùn)。所以，入職以后，按照醫(yī)院規(guī)定，我繼續(xù)完成北京市住院醫(yī)師一階段剩余部分，并二階段規(guī)范化培訓(xùn)后，最終定在胃腸外科。2019年末，科里安排我負責(zé)小腸移植專業(yè)。說實話，那個時候，我并不知道什么是小腸移植。心想：“腸子還能移植呢？”、“這可能嗎？”、“是不是真的？”。當(dāng)時也查閱了一些資料，讀了一些文獻，但仍舊是半信半疑。一來是因為我從來就沒聽說過小腸移植。研究生這幾年，也算是接觸了很多醫(yī)學(xué)大佬、巨佬，鼻祖級的上古大神也見過，都沒聽他們說過這事。二來，文獻雖有報道，但是比較少。雖然經(jīng)常聽到領(lǐng)導(dǎo)說他們以前做的小腸移植病人如何如何，但是我沒見過，我不信。彼時，小腸移植只是存在于我的想象當(dāng)中。但是，既然領(lǐng)導(dǎo)安排我負責(zé)小腸移植，那我就好好做。讓等待小腸移植病人獲得腸外營養(yǎng)的最大收益，盡量避開腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥慢慢的，我們迎來了一些腸功能衰竭、短腸綜合征的病人。我也被領(lǐng)導(dǎo)從組里單獨拉出來，全力負責(zé)移植病人的日常診療。因為研究生期間所在專業(yè)組做臨床營養(yǎng)，雖然那時一直充當(dāng)苦力，干雜活兒，但是時間久了，也還是學(xué)到了一些東西。加之，管理過短腸綜合征的病人，有一些經(jīng)驗。所以，盡自己最大努力維持好這些患者的營養(yǎng)狀態(tài)。我給自己定的目標(biāo)是，要以最小的代價，讓病人獲得最大的腸外營養(yǎng)獲益。要讓病人最大程度的改善營養(yǎng)狀態(tài)，最大限度的避開腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥。所以，這些病人的管理，我盯的都非常緊。組里的每個病人、家屬，我都主動加他們的微信，讓他們有任何事情隨時聯(lián)系我。對于營養(yǎng)狀況特別差的病人，尤其是術(shù)前液體管理難度極大的病人，我?guī)缀跏敲總€小時都要問一次病人的出入量，如果發(fā)現(xiàn)問題，隨時調(diào)整治療計劃。我晚上睡覺比較晚，邊干活邊詢問重癥患者的情況。很多時候是，發(fā)詢問的微信過去，遲遲得不到回復(fù)。我再往科里電話一問，護士說，病人睡著了。慢慢的，移植組的病人營養(yǎng)狀況都得到明顯改善。幾乎每個病人在移植前的體重都得到了大幅度的提升，尤其是瘦體重的改善，非常明顯。甚至有些病人已經(jīng)出現(xiàn)了腸外營養(yǎng)相關(guān)性肝功能損害，變成了“小黃人”，在組里領(lǐng)導(dǎo)的指導(dǎo)下，也慢慢的恢復(fù)正常，而營養(yǎng)狀態(tài)穩(wěn)定，并未受到干擾。等待小腸移植的病人病程長，要注意患者心理疏導(dǎo)長期的生病，往往會影響患者的心理健康。再加上等待供體的過程，往往是最為煎熬。我也特別能夠理解病人的這些心情。所以，在臨床工作不太繁忙的時候，經(jīng)常約病人去辦公室聊聊天。比較忙的時候，就在床旁多聊幾句。跟病人溝通一下最近的供體情況，我們的工作思路，病人的診療計劃等。病人往往知道我們的工作思路后，心里有數(shù)了，也就不那么焦慮了。部分病人等的時間長了，心情不佳，我也是側(cè)面點一下他們要發(fā)泄情緒。畢竟每個人都有自己的隱私，我也不能過多介入，要尊重病人。但是，我跟他們說了一個原則，就是“感覺壓抑了，該哭就哭，該鬧就鬧，哭完了，鬧完了，還是要耐心的等待供體，配合治療”。他們都配合。一來二去，病人也就把我當(dāng)成朋友了，他們經(jīng)常就直接叫我名字。移植組的醫(yī)患關(guān)系會這樣，還有一個原因就是，這些病人住院時間比較長，醫(yī)生和病人相處時間長，慢慢的也有了感情。這在普通病人是很難達成的。我們的病人也有因為心理崩潰而放棄治療的。我們經(jīng)常講“人活一口氣”，這點我是體會非常深刻。如果心氣兒沒了，確實軀體也就很快不行了。我見過，臨床指標(biāo)特別不好，油盡燈枯的老人，提著一口氣，硬是等到兒子從美國飛回來，見到兒子后，才咽氣的。我們的非常堅強的腸功能衰竭的病人，經(jīng)受病痛折磨8年。一直都很堅強的活著。但是，由于患者早年離異，自始至終孤身一人生活。自己的事兒也從不跟我們進行溝通。我們也不方便過問太多。同房間的病人曾經(jīng)私下告訴我，這個病人經(jīng)常暗自默默流淚。在這樣的情況下，患者堅持了5個月。突然有一天說，自己不想堅持了。整個人的精神狀態(tài)突然變得極差，病情在非常穩(wěn)定的情況下，也突然惡化。最后形神俱消。患者堅持要求出院，出院后12天就去世了。小腸移植患者術(shù)后重生一樣的手術(shù)效果，激起我對小腸移植專業(yè)的熱情當(dāng)看到經(jīng)歷腸功能衰竭七八年的患者做完移植手術(shù)以后，重新經(jīng)口進食，重新正常生活，回歸社會，這份巨大的成就感更加堅定了做這個專業(yè)的信心。一個從來都不知道餓是什么感覺的人，一個吃飯從來都是一粒米一粒米吃的病人，一個六年多吃不了飯只能聞聞味道的病人，一個因為脫離不了腸外營養(yǎng)困在醫(yī)院長達8年的病人，在做完小腸移植手術(shù)后，重新經(jīng)口進食，體驗了饑餓感，體驗了大快朵頤的感覺，體驗了離開醫(yī)院自由自在生活的感覺。作為管床醫(yī)生，我只想說，吃再多苦、受再多累也是值得了。小腸移植成就感巨大，但是工作量也是非常巨大，病情十分復(fù)雜，治療難度也非常大，對大夫的身心都是一個巨大的挑戰(zhàn)，如果不是真的熱愛這個專業(yè)，還是要慎重選擇。世界罕見的“自身免疫性腸平滑肌炎”源性的“慢性假性腸梗阻”患者行小腸移植手術(shù)的恢復(fù)經(jīng)過1.臨床表現(xiàn)極為特殊1.1液體管理極為困難2022.02.28，我們科接收了一名在四川大學(xué)華西醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院均治療過的慢性假性腸梗阻患者，男性，28歲，到我院要求行小腸移植——改良腹腔器官簇移植手術(shù)。當(dāng)時患者來院時，患者面色灰暗，形體消瘦，腹脹如鼓。躺在床上難以活動，翻身都困難?；颊弋?dāng)時每日回腸造口量極大，大約4000+ml的純水樣的液體排出。入院時病理會診提示，神經(jīng)病變型的慢性假性腸梗阻。因為慢性假性腸梗阻屬于罕見病，我們接治的大部分都是肌肉病變型的，未曾見過神經(jīng)病變型的此類患者。我們當(dāng)時認為，神經(jīng)病變型的慢性假性腸梗阻患者的造口量可能就是比較大，未予過多注意。只是盡我們最大努力維持體液平衡。可以說，我們動用了一切手段維護患者體液平衡和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，防止患者每日液體量大出大入，最大限度減少對內(nèi)環(huán)境的騷擾。讓我們意外的是，傳統(tǒng)控制體液減少的方法，比如生長抑素，效果比正?；颊咝Ч詈芏?。而易蒙停、蒙脫石散，用了反而增加腸道液體排出量。而我作為管床醫(yī)生，時刻監(jiān)測著患者的出入量，每個小時統(tǒng)計一次。晚上下班后，仍然每一個小時通過微信詢問一次出入量。如果發(fā)現(xiàn)出量太多，及時調(diào)整補液策略。就是這樣，慢慢的病人的身體逐步恢復(fù)正常狀態(tài)，體力逐步恢復(fù)，開始下地活動?；颊叩闹委熜判囊猜幕貋砹?。其實，后來患者家屬告訴我，病人患病8年，一直都治不好，而且在華西、協(xié)和都看過，病情不見起色，反而逐步加重趨勢，病因也沒能明確。病人已經(jīng)處于絕望狀態(tài)。來長庚醫(yī)院做移植手術(shù)是被家屬逼迫來的，病人當(dāng)時是心如死灰，不抱任何希望的。入院后，直到能夠在床上翻身、能夠下地活動，體力逐步恢復(fù)，活下去的信念才逐步恢復(fù)。1.2.導(dǎo)管感染誘發(fā)凝血系統(tǒng)崩潰患者在等待供體期間出現(xiàn)過兩次導(dǎo)管感染。其實，導(dǎo)管感染是非常腸外營養(yǎng)支持常見的PICC并發(fā)癥。處理難度并不大。該患者的特殊之處在于，每次導(dǎo)管感染時，除了發(fā)熱以外，每次都會引發(fā)凝血系統(tǒng)的崩潰、血小板的驟降，甚至到需要輸注血漿、血小板的地步。而導(dǎo)管感染在普通病人身上，同等程度感染的情況下，不會出現(xiàn)這種情況。這也是讓我們非常意外的地方。經(jīng)過我們的努力后，患者營養(yǎng)狀況獲得極大改善，不但體力恢復(fù)，正?；顒?，而且每天做適當(dāng)?shù)呢撝赜?xùn)練。入院5個月的時間，體重增加了8kg?；颊哂只謴?fù)了往日的積極樂觀，對未來又充滿了期望。2.入院5個月，終于等來絕佳供體7月中旬，我們等來了一個HLA分型高度匹配的優(yōu)質(zhì)供體，匹配程度不亞于親體捐獻。經(jīng)過各方面嚴密評估后，于2022.07.24進行了小腸移植——改良腹腔器官簇移植手術(shù)。小腸移植中心主任李元新教授帶領(lǐng)16名胃腸外科醫(yī)護人員，分四組，連續(xù)奮戰(zhàn)22小時，移植器官包括胃、十二指腸、胰腺、小腸。手術(shù)順利完成。該例是亞洲第三例、我國第二例改良腹腔器官簇移植手術(shù)。3.移植手術(shù)后，患者治療的真正難題才慢慢顯露3.1免疫系統(tǒng)亢進，病理科幫助確診兩個世界級罕見病因術(shù)后初期，患者一般情況恢復(fù)非常順利。早期下地活動。傷口愈合良好。但是，我們發(fā)現(xiàn)，患者的免疫力用常規(guī)抗排異方案難以壓制，即便壓制下去，第二天出現(xiàn)強烈的反彈。患者自身免疫力持續(xù)亢進狀態(tài)。但在我們的密切監(jiān)測下，未發(fā)現(xiàn)明確的排斥反應(yīng)。免疫系統(tǒng)亢進問題持續(xù)困擾我們，百思不得其解。直到術(shù)后第7天，病理科老師給我打電話讓我去病理科讀片子。我看完以后，著實嚇了我一跳?；颊吣c壁全層被淋巴細胞覆蓋，就像那個笑話說的，“不是臉上長了個痦子，而是痦子上長了一張臉”。病理科老師幫我詳細的查找了文獻，做了大量工作，最后確診“自身免疫性腸平滑肌炎”。這個病非常罕見，罕見到2016年為止，文獻報道的世界上只有6例確診患兒，全是兒童；罕見到只有一本2018年病理學(xué)著作上提到該病，而且只有一小段，不超過300字。罕見到2018年后，文獻和著作上不再提及這個病。而且這個病的治療和小腸移植術(shù)后治療思路一樣，都是壓制自身免疫力。該患者是世界上首例確診“自身免疫性腸平滑肌炎”的成人患者。這樣一來，免疫力亢進的原因找到了。在元新主任的領(lǐng)導(dǎo)下，經(jīng)過十幾個回合的較量，患者免疫力終于處于可控狀態(tài)。后來經(jīng)過該患者在華西的主管教授的進一步追蹤，確認該患者同時患有棕腸綜合征，是一種長期腸道吸收障礙、維生素E缺乏導(dǎo)致的腸道罕見病變。目前世界上報道只有7例患者。3.2移植腸出血，噩夢的開始術(shù)后18天，也就是2022.08.11中午11:43，患者空腸營養(yǎng)管突然開始出血，隨后移植腸造口也出現(xiàn)大量鮮血。元新主任在當(dāng)時在手術(shù)臺上，立即下臺到床旁看患者。經(jīng)過評估后，考慮不能除外排斥反應(yīng)導(dǎo)致的出血，暫密切觀察腸鏡結(jié)果，警惕排斥進展。同時，對癥保守治療。下午15:30左右，患者對我說，“長真，你為什么把屋里的燈關(guān)掉？”，“我沒有關(guān)燈啊”，我說。他說，“這個房間光線怎么這么暗啊”小腸移植的患者住的是重癥監(jiān)護病房的頂級配置：負壓病房、陽光房，光線十分好。我意識到，這是出血量比較大導(dǎo)致的休克狀態(tài)：黑蒙、視物模糊。趕緊聯(lián)系血庫，加大輸血量。事實證明，當(dāng)日血色素直降5g，也就是說，腸道出血至少1000ml。自此，我寸步不敢離開患者，開啟了重癥監(jiān)護病房24小時陪伴的工作模式。密切觀察出血情況，及時匯報元新主任，全力協(xié)調(diào)各科室的治療。資歷尚淺的我，那個時候，非常害怕。一來，移植小腸出血無先例可循，原因也未知；二來，外院小腸移植出血的病人基本上都沒能救過來。三來，雖然保守治療效果尚可，但極易反復(fù)。期間，總共進行了3次介入手術(shù)，效果均不好。病人的造口仍每日大約有大量鮮血流出，每天血色素至少掉1g。那個時候，病人每天躺在床上，緊閉雙眼，也不再看造口液的顏色。我也是長時間勞累，睡眠不足，身體開始持續(xù)報警，面臨崩潰狀態(tài)。我感覺，我們像是同一戰(zhàn)壕里的戰(zhàn)友，為了讓病人不要喪失戰(zhàn)斗的心態(tài)，我每天都鼓勵患者咬咬牙，堅持，每天都給他信心，也在給自己信心。我跟病人說的“，我們一定能闖過這一關(guān)，我們的手段還有很多，實在不行，我們那還能，也能保你平安無事。我們在等待時機，但是你一定要堅強，撐過去”。病人緊閉雙眼，躺在床上，很堅決的說“嗯，我知道，放心吧”。那個時候，我也處于身心俱疲的狀態(tài)，仿佛在用我的命換他的命。雖然我也不知道下一步將要走到何處，但是我能保證的是，我會一直陪在病人身邊，不會因為疏漏造成病人的任何損失。盡力維持患者的凝血功能不紊亂，并及時向元新主任匯報、處理任何突發(fā)情況。就這樣，經(jīng)歷了65天，2022.10.14晚間，我們在做了最后一次努力止血后，效果仍不佳。經(jīng)過小腸移植團隊討論，目前出血是制約患者恢復(fù)的唯一因素。如果出血不止住，患者永遠也不能恢復(fù)經(jīng)口進食。雖然有冰凍腹腔、無法找到出血腸管、術(shù)后仍存在出血等各種風(fēng)險及不確定因素存在，但是也要放手一博?；颊呒凹覍僖餐庵委煼桨?，全力配合。2022.10.15，在元新主任的帶領(lǐng)下，我和志東主任協(xié)助進行了確定性手術(shù)治療——切除出血腸管。手術(shù)極其艱難，我只用一句話來形容手術(shù)的難度——元新主任說，我把我的看家本領(lǐng)都使出來了。術(shù)后，患者造口未再出血，凝血功能完全恢復(fù)正常，噩夢就此終結(jié)。3.3雪上加霜——毛霉菌感染，發(fā)生在移植腸大出血時移植的患者住院花費巨大。為了給病人節(jié)省費用，也為了及時更換造口，我自動承擔(dān)起了造口師的工作。2022.09.06更換造口底盤時發(fā)現(xiàn)，造口旁邊的傷口上出現(xiàn)霉斑，當(dāng)時沒有太大在意。09.08再次更換造口時，發(fā)現(xiàn)造口霉斑變大，并向深部擴展。當(dāng)時，我有種不好的預(yù)感。隨即取了一塊霉斑組織到我院檢驗科，發(fā)現(xiàn)大量菌絲，但是不能確定真菌種類。在和元新主任請示后，我拿著標(biāo)本跑到北大真菌實驗室，經(jīng)鑒定后，考慮毛霉感染。北大的老師以最快的速度給了藥敏結(jié)果。毛霉感染非常兇險。文獻報道，不加干預(yù)死亡率100%，干預(yù)但是不積極，死亡率80%。積極的干預(yù)，仍有40%的死亡率。而且活下來的病人，致殘、致畸的發(fā)生率極高。在元新主任的指示下，我和志東主任當(dāng)晚進行了局部清創(chuàng)，并進行系統(tǒng)用藥。凌晨2:00抗真菌藥物的劇烈的輸液反應(yīng)并由此引發(fā)的全身炎癥反應(yīng)綜合征至今讓我心有余悸。又是一夜未眠，但換來的是患者轉(zhuǎn)危為安。在我們密切監(jiān)測與積極治療下，毛霉菌感染并未對患者的病程恢復(fù)造成任何影響。元新主任經(jīng)常告誡我們，小腸移植病人的管理就是，料敵從寬、御敵從嚴、以快制快。就是在這條原則的指導(dǎo)下，病人躲過了毛霉菌導(dǎo)致的致死性感染。4.0歷盡磨難，恢復(fù)超出意料之外移植腸出血事件過后，患者很快經(jīng)口進食。但是，我發(fā)現(xiàn)，患者每日進食量很少?；颊叩恼f法是，吃了東西不舒服。但是，我不怎么相信。因為，患者進食前，我們進行了詳細的移植腸功能檢查，顯示移植腸功能非常好。而且，目前沒有任何排斥跡象。進食后不應(yīng)該出現(xiàn)患者主訴的不適表現(xiàn)。那段時間，我每日催促患者經(jīng)口進食，但是仍然進食量有限。我勸解患者進食言辭又不能太過激烈，急的我真是像熱鍋上的螞蟻一樣。后來，在某一天換藥的時候，我突然問了一句，“，你是不是怕吃多了不舒服??？”?；颊咝÷暤恼f了一句“是”。因為患者得病8年，早期吃了東西后，就會有劇烈的腹痛、腹脹。至此，我就明白了，原來是得病期間，進食導(dǎo)致的腹痛、腹脹至今留有心理陰影。后來，我同患者詳細解釋，并患者結(jié)合自身嘗試增加進食后無不適感覺的體驗，逐步卸下心理負擔(dān)，逐步增加進食量。自此，患者恢復(fù)速度一日千里，營養(yǎng)狀態(tài)改善一路高歌猛進。后來，患者出現(xiàn)報復(fù)性飲食，每餐進食量非常大，元新主任指示我，一定要監(jiān)測病人進食，千萬不要一次性吃太多。目前患者免疫狀態(tài)平穩(wěn)，無明顯排斥跡象。也沒有任何感染跡象。目前患者已出院，定期來院復(fù)查。5.0特別感謝實事求是的講，這個病人的成功恢復(fù)，有賴于醫(yī)院強大的多學(xué)科團隊保駕。感謝醫(yī)院移植中心、肝病重癥監(jiān)護室的大力支持，把最好的條件給了小腸移植患者。感謝病理科老師在患者原發(fā)病的診斷及后期抗排異藥物調(diào)整方面給予了巨大、關(guān)鍵性幫助。全體病理科老師不辭勞苦的加急制備移植腸黏膜病理切片。感謝消化中心全體老師對小腸移植患者的無私幫助，在患者出現(xiàn)異常時，盡力協(xié)調(diào)資源，第一時間提供幫助。感謝血管外科三次及時的介入手術(shù)幫助患者止血。更為重要的是，介入手術(shù)為最后一次確定性手術(shù)——病變腸管切除提供了巨大的定位價值，才能徹底的、一次性的解決了患者的出血問題。感謝微生物室全體老師，給予小腸移植患者病原學(xué)的關(guān)注和大力支持。

承氣湯治療腫瘤相關(guān)腸梗阻的醫(yī)案和醫(yī)話江蘇省腫瘤醫(yī)院?中西醫(yī)結(jié)合科何永明?醫(yī)案?承氣湯，首見于東漢張仲景《傷寒雜病論》，主治陽明腑實證。相關(guān)方劑有：大承氣湯、小承氣湯、調(diào)胃承氣湯、桃核承氣湯、等。后世又增加了：增液承氣湯、宣白承氣湯、牛黃承氣湯、等?！俺袣狻?，有承上啟下、腑氣通降之意，指胃腸容物由上至下、順通排出的過程。腫瘤患者常發(fā)生腸梗阻病癥，西醫(yī)治療一般是：禁食、胃腸減壓、腸梗阻導(dǎo)管、抗菌消炎、營養(yǎng)支持等方法。我們常配合用承氣湯加減化裁，效如桴鼓，快則半天，慢則二、三日，患者就會通氣排便，腸梗阻緩解。湯藥費用低廉，且未發(fā)生嚴重不良反應(yīng)者，如：腸穿孔、大出血等。以下是常見惡性腫瘤（如：食管癌、胃癌、腸癌、卵巢癌、等），合并腸梗阻的中西醫(yī)綜合治療的醫(yī)案和醫(yī)話。供同道參考。?例1：腸癌化放療術(shù)后腸梗阻醫(yī)案患者俞某，男，57歲。2020年09月因排便異常，經(jīng)檢查診斷為：直腸腺癌，病灶外侵，瘤旁及骶前多發(fā)腫大淋巴結(jié)。行化療，放療。2020-12-31行直腸癌根治術(shù)，2021-01-08因腹脹腹痛查CT示：盆腔術(shù)后改變；小腸梗阻。予腸梗阻導(dǎo)管植入，胃腸減壓等治療。癥狀未緩解，為求進一步診治轉(zhuǎn)入我科。2021-01-11腹部X片示：不全性腸梗阻。患者腹脹、腹痛、無排便、偶有少許排氣、面色蒼黃、頭額易汗、舌暗紅、苔黃膩、脈弦細。予禁食、抗感染、抑酸護胃、營養(yǎng)支持，配合中醫(yī)湯藥承氣湯加味理氣通腑治療，處方：生大黃15克、厚樸15克、枳殼15克、生白芍30克、生甘草5克、白及20克、紅豆杉10克、干石斛10克，5劑，代煎。每次溫服200ml，一日二次。干針雙側(cè)足三里穴，以通經(jīng)氣?；颊吆图覍兕檻]重重，次日起每次溫服30ml，一日二次。有排氣、無排便、腹脹腹痛。2021-01-14腹部X片示：腸梗阻仍可見。囑承氣湯每次溫服100ml，一日二次。01-15有排氣、少量稀水便。承氣湯每次溫服200ml，一日二次。01-16排氣、排稀水便甚多，腹脹腹痛緩解。01-18腹部X片示：腸梗阻征象已不明顯?；颊哌M食流質(zhì)，無不適，予出院。后續(xù)直腸癌治療。醫(yī)話：腸癌患者出現(xiàn)腸梗阻比較常見，治療方法有：胃腸減壓、營養(yǎng)支持、抗感染、手術(shù)治療等，治療護理費用較多。其中，腸梗阻導(dǎo)管一項就達五千多元。中醫(yī)治療腸梗阻，多用承氣湯加減，配合干針足三里，理氣通腑治療，見效快、花費少。因我院中藥房無芒硝，故處方大承氣湯缺芒硝，不然效果會更好。?例2：胃癌術(shù)化療后腸梗阻醫(yī)案患者王某，男，74歲。2022-06-21行根治性胃切除術(shù)，病理：管狀腺癌，中-低分化，穿透漿膜層（T4a）；脈管內(nèi)見癌栓；神經(jīng)侵犯；3-6個區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N2）；IIIA期。07-12、08-11行化療（奧沙利鉑+替吉奧）2周期。08-27出現(xiàn)惡心嘔吐伴腹痛便秘。2022-08-30下午由日間病房轉(zhuǎn)入我科。2022-08-31查腹部X線片：腸梗阻。血常規(guī)：白細胞計數(shù)(WBC)20.2410^9/L，血紅蛋白量(HGB)110g/L，中性粒細胞百分比84.50%，中性粒細胞計數(shù)17.1010^9/L?；颊呱细共棵浲?、嘔吐清液、偶有排氣、近三天解少許糞便，唇舌暗紅、苔黃膩、脈弦。予禁食、抑酸、抗炎、解痙止痛、營養(yǎng)支持，擬行腸梗阻導(dǎo)管治療。配合中醫(yī)湯藥理氣通腑調(diào)治，處方：生大黃15g、厚樸15g、枳殼15g、白芍30g、生甘草5g、白及30g、紅豆杉10g、干石斛10g、茯苓20g，5劑，代煎，溫服，每次200毫升，一日三次。08-31下午和傍晚口服湯藥二次，夜間解黑色大便一馬桶，腹痛腹脹緩解。09-01湯藥繼服，解黃色稀水便三次，復(fù)查腹部X線片：腸梗阻治療后好轉(zhuǎn)?；颊吆图覍俣啻胃兄x。醫(yī)話：該患者為胃癌術(shù)后化療后，大便7天未解，出現(xiàn)惡心嘔吐伴腹痛腹脹，檢查腹部平片示腸梗阻。若置入腸梗阻導(dǎo)管，需自費五千元，再加相關(guān)治療和護理，費用更多。用承氣湯加味治療，二天即緩解，中藥費用低廉。?例3：卵巢癌化療術(shù)后腸梗阻醫(yī)案患者趙某，女，61歲。2022-03-14行多點組織活檢術(shù)，病理：卵巢漿液性腫瘤。03-21至07-28行（白蛋白紫杉醇+卡鉑）化療6周期。2022-09-08行全子宮+雙附件+大網(wǎng)膜+闌尾+盆腔淋巴結(jié)切除+腹主動脈旁淋巴結(jié)切除+轉(zhuǎn)移病灶切除術(shù)。09-14因腹脹伴嘔吐查腹部平片示：腸梗阻。09-15請中醫(yī)會診，患者腹脹、腹痛、乏力、面色萎黃、舌暗淡、苔花剝、脈弦細，配合干針雙側(cè)足三里穴，湯藥理氣通腑調(diào)治，處方：生大黃15g、厚樸15g、枳殼15g、白芍30g、生甘草5g、白及30g、紅豆杉10g、干石斛10g、黨參30g、茯苓20g，5劑，代煎，溫服，每次200毫升，一日三次。09-15下午和傍晚口服湯藥二次，夜間解黑色大便甚多。湯藥繼服，每日解淡黃色稀水便，無腹痛腹脹。09-19復(fù)查腹部X線片：腸梗阻好轉(zhuǎn)。出院時，患者和家屬積極要求帶中藥回家調(diào)養(yǎng)。醫(yī)話：該患者因卵巢癌行化療，手術(shù)后腹脹、腹痛、腸梗阻，擬置入腸梗阻導(dǎo)管，用承氣湯加味治療，第二天腸梗阻緩解，節(jié)省費用五千元以上。?免責(zé)聲明：文中醫(yī)案和方藥僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人員研究討論之用，患者和家屬不可冒險使用，因疾病復(fù)雜、病情多變，診斷和治療要到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)就診。?