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喻東山主任醫(yī)師 馬鞍山市精神病醫(yī)院 精神科 丙戊酸鈉引起高血氨性腦病1例喻東山病例：女，27歲，主訴亂花錢、發(fā)脾氣、糾結不愉快往事3年，診斷雙相1型障礙（混合性躁狂），12天前服德巴金750 mg /早，750mg/晚，碳酸鋰0.6 /早，0.3 /晚，奧氮平5mg/早，苯海索2mg/早，2mg/晚，氯丙嗪75mg/早，75mg/晚，9天前夜里嘔吐2次，8天前半夜1點鐘去母親房間,睡到母親床上，翻來覆去動，又坐起來，母親問她怎么了，她說句聽不懂的話，又躺下了。夜3點才睡著。白天睡眠增加，昏昏沉沉。因為服碳酸鋰總想吐，故停用碳酸鋰，家屬曾提醒：“以前德巴金服1000mg/d，測血藥濃度是95mg/L（正常范圍是50～100mg/L）”,但未引起重視，醫(yī)生以為是氯丙嗪的過度鎮(zhèn)靜，將氯丙嗪減為25mg/早，75毫克/晚，7天前一天睡眠20小時，起床后行動呆板，遲緩，不說話，偶然說話，胡言亂語，無清醒時候。6天前醫(yī)生仍認為胡言亂語是躁狂，瞌睡是抗精神病藥的過度鎮(zhèn)靜，停用奧氮平；因為吃、喝很少，又停用了托吡脂。3天前白天上午睡覺，中午吃飯喝藥后，下午繼續(xù)睡到6點。晚7點出門吃飯，走路晃晃悠悠，迷迷糊糊，走了半個小時?；貋矸幱悬c嗆，從此未再服用德巴金，晚11點出現噴射性嘔吐，全身顫抖。一直迷糊，不斷躺下和起來踢腿,走到餐桌前，一只手摸塑料袋往另一只手上搓（可能有錯覺），后在墻上開關面板的地方用手摳，在光墻上用兩個手指用勁摳（可能有幻覺）。夜3點臨時加服喹硫平33毫克，凌晨5點才睡。早晨上廁所說胡話，嘴角有口水，說話口吃不清，吞咽不利索，2天前中午，醫(yī)生才意識到這可能是德巴金的高血氨腦病，囑停德巴金觀察；病人也有錐體外系反應，減氯丙嗪為50mg/晚，加苯海索2mg晚，服左旋肉堿1000mg/早，1000mg/晚，2天前下午4：00起床，意識清楚點。晚7點又嘔吐，晚上意識又清楚一些，可以看手機，看電視劇，半夜1～2點睡。昨天早上6:30醒來后，又睡了一會。中午出去吃飯回來后睡到5點，晚上陪母親逛商場，上館子吃飯，回家后在電腦上看電視劇，直到半夜3點才睡，意識已經清楚。折疊喻東山醫(yī)生新著《理解了才能更好地陪伴——抑郁、雙相障礙、精神分裂癥患者家庭陪伴指南》出版。內容實用——當病人和家屬面臨生活中的各種現實問題時，提供合理的指導建議和解決思路。 核心理念——只有真正地理解患者，了解疾病，才能更有效地陪伴和照顧病人。咨詢購買請點擊：https://vip.vipwsc.com/app/index.php?i=701&c=entry&m=ewei_shopv2&do=mobile&r=goods.detail&id=170532討論病人以前服用德巴金（丙戊酸鈉緩釋劑）1000mg/d，血藥濃度99mg/L，已接近正常上界（正常范圍是50～100 mg/L）,現在用到1500mg/d,血藥濃度肯定超過正常上界，但超過正常上界比碳酸鋰超過治療上界還是要安全的多。該病人服用服德巴金1500mg /d，第三天開始嘔吐，第四天凌晨全身不適（睡在床上，翻來覆去動，又坐起來）、意識模糊（她說句聽不懂的話，又躺下了），瞌睡（白天睡眠增加，昏昏沉沉）。第五天精神遲鈍（行動呆板，遲緩），意識水平下降（不說話，偶然說話，胡言亂語，無清醒時候）。第九天意識水平下降更突出【一只手摸塑料袋往另一只手上搓（可能有錯覺），后在墻上開關面板的地方用手摳，在光墻上兩個手指用勁摳（可能有幻覺）】。第九天因嘔吐而停服德巴金，停藥不到24小時，意識變清楚點，還吐了一次，停藥48小時，意識完全清晰，思睡解除，精神遲鈍緩解。雖然沒來得及測血氨，但從德巴金高藥量，出現嘔吐、精神遲鈍、瞌睡、意識水平下降，停德巴金48小時，癥狀完全緩解這個過程來看，符合高血氨性腦病的全部過程。所以診斷丙戊酸鈉所致高血氨性腦病。按理說，該例應該在服德巴金1500mg /d第五天，嘔吐、精神遲鈍、意識水平下降、瞌睡，就應得到診斷，原因在抗躁狂時，德巴金經常與碳酸鋰、鎮(zhèn)靜性抗精神病藥聯用、托吡酯聯用，當嘔吐時，首先想到的是碳酸鋰，而不是德巴金，當出現精神遲鈍、意識水平下降、瞌睡，首先想到的是鎮(zhèn)靜性抗精神病藥，而不是德巴金，更何況該病人確實有一些癥狀是可歸為錐體外系反應的，例如，“翻來覆去動，又坐起來；不斷躺下和起來踢腿,”可歸為靜坐不能，“行動呆板，遲緩，不說話，嘴角有口水，說話口吃不清，吞咽不利索”歸為帕金森氏癥，當出現精神遲鈍時，首先想到的是托吡酯，在碳酸鋰、托吡酯、奧氮平都被有意無意地停用后，氯丙嗪也被充分減量后，意識水平下降和瞌睡還不緩解，這時才考慮到丙戊酸鈉所致高血氨性腦病。因為德巴金平時鎮(zhèn)靜作用輕微，當出現鎮(zhèn)靜副反應時，是最后想到丙戊酸鈉所致高血氨性腦病的。2019年08月08日5303
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2019年08月07日1734
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張光明主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 癲癇是一種慢性疾病，其中腦神經元的突然異常放電導致短暫的腦功能障礙?？杀憩F為陣發(fā)性運動，感覺，自主神經，意識和精神障礙。癲癇的病因復雜多樣，包括遺傳因素，腦部疾病，全身或全身性疾病，以及一些腦部疾病。如先天性腦發(fā)育異常，腦腫瘤，顱內感染，顱腦外傷，腦血管疾病和退行性疾病，通常是癲癇的主要原因，一些生活因素，天氣因素，精神因素等也可引起癲癇發(fā)作或加重。在飲食中，過度饑餓或飽腹感會誘發(fā)癲癇。過度饑餓會降低血糖水平，低血糖通常會誘發(fā)癲癇發(fā)作;過飽和后血糖水平迅速升高，體內胰島素分泌增加，加速葡萄糖代謝，血糖水平先高后低，波動大，誘發(fā)癲癇;飲酒過量，過量飲水會使胃過度伸展，容易引起癲癇發(fā)作。當患者因腹瀉和嘔吐而導致大量體液流失時，如果水不能及時補充，保持水和電解質的平衡，容易誘發(fā)癲癇。在長期治療癲癇患者中，某些西藥會影響消化系統(tǒng)，導致缺乏營養(yǎng)素或代謝紊亂，如維生素B6，維生素K，葉酸，鈣，鎂等元素。清淡飲食，多吃水果和蔬菜，定期生活，準時休息，保證充足的睡眠，避免過度疲勞，如熬夜，長時間看電視，玩游戲等，可以預防癲癇發(fā)作。2019年07月29日1983
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2019年07月23日3001
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經外科 國際癲癇關愛日：患者的大腦里，究竟發(fā)生了什么？ 方鐵 北京兒童醫(yī)院功能神經外科主任，癲癇中心副主任，腦癱診療中心主任，副主任醫(yī)師,中華中青年神經外科醫(yī)師交流協(xié)會委員，醫(yī)促會精準醫(yī)學分會委員，中國抗癲癇協(xié)會會員，美國抗癲癇協(xié)會會員. 有這樣一類人群，上一秒可能還在跟你談笑玩鬧，突然之間就昏倒在地、四肢抽動、神志喪失、口吐白沫、甚至大小便失禁…… 毫無征兆、頻繁、恐怖的發(fā)病癥狀，嚴重影響了他們的生活，摧殘折磨著他們的心靈，讓他們感到痛苦，甚至絕望，也讓他們的家人整日提心吊膽，精神高度緊張！ 他們就是癲癇患者！ 或許您會對癲癇感到陌生，但其實癲癇是神經內科最常見的疾病之一，發(fā)病率高達1%，也就是100個人中，就有一位癲癇患者。6月28日是“國際癲癇關愛日”，目前我國有900~1000萬的癲癇患者，其中大部分是兒童青少年，癲癇發(fā)病率在神經系統(tǒng)疾病中位列第二。 為何命運的魔爪會伸向他們？讓他們做出讓外人看來如此“怪異”的舉動？癲癇患者的大腦里，究竟發(fā)生了什么？ 癲癇患者大腦神經元會異常放電 大腦作為我們人體的總司令官，向我們的身體發(fā)號施令，我們身體的每個部位，都歸它協(xié)調，由它管理。雖然大腦職位高高在上，但它也要有“人”來監(jiān)督管理，否則它就有可能因為過度興奮而“濫用職權”。 正常情況下，大腦神經元的興奮性和抑制性是平衡的，兩者能夠和諧相處，我們的身體也就能正常工作運轉。但由于某種原因，大腦興奮性過多，兩者處于失衡狀態(tài)，大腦隨意發(fā)號施令、神經元異常放電，就會產生癲癇。 癲癇產生的是一個癥候群，它不是一種單一的癥狀，癲癇的癥狀比較復雜，腦內什么區(qū)域放電，區(qū)域相對應的功能就會產生相應表現。 比如：運動區(qū)放電，癲癇患者就會表現為抽搐！感覺區(qū)放電，則會感覺麻木！還有一些更復雜的神經功能區(qū)域，可能產生的癥狀更復雜，有的會胡言亂語，有的會產生幻覺！ 癲癇最容易被大家識別的癥狀是全身強直陣攣發(fā)作，四肢抽搐、口吐白沫、雙眼向一側凝視、牙關緊閉、大小便失禁等，也就是大家所說的癲癇發(fā)作。 癲癇為什么會不定時發(fā)作呢？神經元異常放電到底是什么樣呢？我們可以把它想象成火山爆發(fā)！火山噗一下爆發(fā)，癲癇產生了，產生了相應的癥狀。 火山爆發(fā)，多余的能量釋放出來，火山開始進入休眠期，與之對應的，癲癇患者的表現在此時與常人無異。但在休眠的過程當中，這些有問題的地方又開始逐漸暗暗蓄積能量，一旦這些能量超出一定限度，就會再一次爆發(fā)。所以，癲癇是一種間斷出現的、發(fā)作性的疾病，而且從表面是看不到誘因的。 癲癇可以被徹底治愈嗎？ 現在絕大多數癲癇是可以被徹底治愈的！完全可以像正常人一樣的工作和生活。 雖然沒有特別確切的統(tǒng)計，但一般來講，90%的癲癇是可以得到一個很好的治療效果的。不過這些治療方式，實際上達不到大眾所說的“前沿”，從醫(yī)者的角度，比較看重的是治療效果，很多一百年前的治療方式，到現在還是很有效，那對于患者來說，就是最好的。 醫(yī)療進展可以分成兩部分，一部分是劃時代的，以前這么治、現在不這么治了，完全改變了，那它是具有劃時代意義的；一部分就是原有的傳統(tǒng)的治療方式，癲癇治療實際上談不上劃時代，絕大多數病人還是按照傳統(tǒng)的方式進行治療。 癲癇的治療方式主要分成三大類，藥物、手術和其他治療（如飲食、生物反饋等），其中最重要的是藥物和手術治療。 70%的病人通過藥物治療是可以得到有效控制的，然后慢慢減藥，經過幾年的時間，最終實現停藥。癲癇藥物每年都會有新藥出現，但它并不是劃時代的，治療療效上與原來的藥物相比差不太多，只是副作用比較小，我們叫做小的改變。 現在癲癇治療的新藥全是國外進口的，國內研發(fā)的癲癇新藥是沒有的，我們在藥物研究方面確實落后很多。包括現在國外用得非?；馃岬拇舐樗?，我們都在等，看什么時候能進到國內來，它對一些原來治不好的癲癇確實有很好的療效，包括一些癲癇綜合征。在整個藥物治療上來講，我們跟其他國家還是有一定差距，他們用的新藥更多，我們會相對少一點。 現在有超過30%的患者是難治型癲癇，就是藥物不管用，那我們就要手術治療。所謂的傳統(tǒng)手術，開顱創(chuàng)傷比較大、風險比較大。 目前所謂的癲癇前沿治療，是在原有手術的基礎上，采用微創(chuàng)的手術方式，把原來的大手術改成小手術，減少創(chuàng)傷。雖然現在風險小了，但從療效角度來講，并不沒有比傳統(tǒng)治療提高，任何東西都是雙刃劍，減少創(chuàng)傷的同時，治療效果可能也同時下降。如果它什么優(yōu)點都占上，那它就是有劃時代的意義了，那么所謂的傳統(tǒng)治療也就消亡了，現在的微創(chuàng)治療并沒有達到劃時代的效果。 現在也出現了機器人輔助癲癇外科手術，所謂的機器人輔助是指把導航手術計劃和機械臂融入在一起，是醫(yī)生更容易使用的立體定向導航技術。術前清晰的融合患兒神經系統(tǒng)影像資料，使腦內皮層結構和血管清晰可見，醫(yī)生可以根據患兒具體情況詳細定制電極植入計劃，簡化手術方式，無需在清醒狀態(tài)下安裝定位頭架，可以減輕患兒痛苦。 （機器人輔助治療圖片） （機器人輔助治療圖片） 但機器人輔助外科手術并不是全自動的，它沒有實現人工智能。輔助程序和手術計劃需要醫(yī)生來設計輸入，手術中需要醫(yī)生半手動操作，所以嚴格意義來講，并不能稱之為“機器人”，它實際上是一個輔助系統(tǒng)。 傳統(tǒng)治療和微創(chuàng)治療各有優(yōu)缺點，就看家長的選擇。有的家長想選微創(chuàng)治療，但是我們會跟他們談，微創(chuàng)治療的療效可能會差一點，另外手術費用也比較高，但是它有很大的優(yōu)點，創(chuàng)傷很小，做完手術馬上就可以出院了，風險也很小。 我國的癲癇外科治療跟國際上還是更接近，因為它的手術方式和手術設備都比較好引進國內。美國使用的激光熱凝國內還沒有，在未來幾年我國可能會引進。還有一部分沒辦法做腦內手術的孩子，現在有些神經電刺激治療，這是相對比較新的，這些新的治療能改變一部分患者的命運。 但是最終還是有些患者沒有辦法治愈，我們國家這個比例差不多在10%。現在，無論是發(fā)達國家，還是中國，還是其他國家，都在想辦法，來改變這些原來沒有辦法治療的患者！ 遇到癲癇發(fā)作，該如何急救？ 癲癇急救不像心臟急救，心肺復蘇我們醫(yī)生希望每個人都能掌握，因為它確實是一個常見病，且心臟驟停需要馬上急救，否則將錯過最佳搶救時間。 而對于癲癇，大多數癲癇抽的時候，呼吸、心跳等各方面生命指標是平穩(wěn)的，所以我們希望家長不要自己亂操作，最好的辦法是盡早將孩子送去醫(yī)院急救。 在家里只需做到以下幾點簡單操作： 1.保持患者呼吸道暢通，讓患者側臥位，不要讓痰液等堵住口鼻。注意不要掐人中，不要把手放進患者嘴里，否則容易被咬傷手指，如果擔心患者咬傷舌頭，可以用體積小的硬物撬開牙齒，可用筷子、勺子，但不要用毛巾，毛巾易堵塞呼吸道。 2.盡量讓患者保持側臥位，放置于門板上抬去就醫(yī)，注意盡量不要抱著或者背著、以及反復搬動患者。 如果在路上發(fā)現疑似癲癇抽搐的患者，建議緊急撥打120急救電話，然后把這個人側臥位，保持呼吸道暢通即可。因為一般情況下普通人是無法識別癲癇的，要確認是否是癲癇，需要醫(yī)生通過腦電圖來確診！ 兒童為什么會得癲癇？ 癲癇的病因很復雜，兒童癲癇最主要的是這幾大類原因： 基因問題：有一部分孩子，來自于父母的基因是有問題的，是帶有癲癇基因的，但這個比例比較低，更多的基因問題還是后天獲得性的基因突變。目前已知有上百種的基因跟癲癇相關。 胎兒發(fā)育過程出現問題：比如腦先天發(fā)育畸形、胚胎發(fā)育的良性腫瘤、遺傳代謝病等。 分娩過程出現問題：比如缺氧、早產，分娩時合并產傷伴腦出血或腦缺氧損害等。 癲癇的發(fā)病率與年齡有關，新生兒癲癇發(fā)生率約為1%，一般認為1歲以內患病率最高，1～10歲以后逐漸降低。 有很多家長會問，我的孩子之前還好好的，怎么就突然得了癲癇呢？就像前面講的火山爆發(fā)期與休眠期，能量的積蓄是個過程，可能孩子的大腦很早就受到了損傷，但大腦興奮與抑制還沒有完全失衡，所以他不會馬上發(fā)生癲癇，他可能需要幾個月甚至幾年時間，這個平衡才會產生一個失調。但實際上這個病灶可能早就有了，比如早產兒、病理性黃疸，這些孩子可能幾歲之后開始產生癲癇，但癲癇的原因要追溯的話，可能是跟這些問題相關的。 有的孩子的癲癇是由腦腫瘤導致的，腫瘤剛開始長的時候，可能并沒有癲癇的癥狀，隨著腫瘤慢慢生長發(fā)育，有的就會逐漸出現癲癇的癥狀。 幼兒高熱驚厥Vs 癲癇 很多寶爸寶媽可能會把癲癇和高熱驚厥搞混，但其實高熱驚厥和癲癇是完全不同的兩個概念。 高熱驚厥不是病，而是一部分孩子對發(fā)熱的生理反應，雖然也是神經元多度放電所致，但它是有明顯誘因的，在發(fā)燒的情況下才會產生陣發(fā)性抽搐。一般兒童到五六歲對熱就沒那么敏感了，高熱驚厥自然也就好了，而癲癇是無誘因的情況下突然發(fā)生抽搐，且找不到發(fā)病規(guī)律。 有些癲癇是熱相關性的癲癇，最開始跟發(fā)熱有關，只要一發(fā)燒就抽，但特點往往是起病很早，一般一歲以里就出現，后來慢慢演變成不發(fā)燒也抽，是沒有規(guī)律、沒有原因的抽搐，然后出現智力下降。但這是熱相關性的癲癇，跟高熱驚厥不是一回事。 為何高齡產婦更容易生癲癇寶寶？ 女人的卵子隨著年齡的增長，受到環(huán)境環(huán)境等的影響，總體質量是逐漸下降的，所以高齡產婦容易排出有突變的卵子，而突變的卵子就容易有基因問題。 有基因問題的卵子一旦和精子結合形成受精卵，在胎兒發(fā)育的過程中，就容易出現各種各樣的問題，這其中就包括癲癇。所以，高齡產婦不僅容易生癲癇寶寶，生有其它問題寶寶的幾率也很高。 要預防生出癲癇寶寶，做到優(yōu)生優(yōu)育、產前檢查就很重要。尤其是有癲癇家族病史的、高齡產婦們，一定要做詳細的產前檢查，提早發(fā)現相關問題。雖然很多癲癇產前沒辦法篩查到，但是產檢能篩查帶有嚴重出生缺陷的孩子，癲癇發(fā)病率也會隨之減少。 送給癲癇患兒及家長的話 雖然生活的不幸降臨到你們的身上，但是不要因此喪失信心，絕大多數的癲癇都是可以徹底治愈的，孩子最終是可以過上正常的生活的。這點，希望你們一定要有信心。 除了積極的配合治療，生活中也要注意，癲癇患者，無論是成人還是孩子，都需要健康生活，養(yǎng)成良好的作息習慣、飲食習慣、運動習慣，這樣對于癲癇患者更有幫助。 有的家長問我，羊肉、魚等“發(fā)物”，會誘發(fā)癲癇嗎？能給孩子吃嗎？其實所謂的發(fā)物，是從中醫(yī)角度闡釋的，從西醫(yī)角度來說，癲癇是沒有明確的誘因的，只是有一些癲癇患者，他在吃特定的食物的時候，有可能會加重癲癇的發(fā)作，但這是因人而異的。如果家長平時發(fā)現孩子吃某種食物，容易造成孩子不良癥狀發(fā)作，以后就盡量不吃這種食物。但是建議癲癇的孩子，盡量均衡飲食，健康飲食。對于羊肉、魚等食物，只要孩子沒有明顯的反應癥狀，就可以適量吃。 還有些家長擔心孩子因為勞累引發(fā)癲癇，就限制孩子的運動，這也是不正確的。過度勞累雖然不行，但是對于大多數癲癇患者，正常運動完全可以，不要有這不敢做、那不敢碰的心理。 但是孩子的睡眠一定要保證，當人睡不夠的時候，相對應的健康狀態(tài)也是比較差的，此時疾病的頻率也會對應升高。 癲癇本身從概念上來講，是沒有誘因的，我們更多的是說癲癇的加重因素，不健康的生活方式就容易加重癲癇，當然還有一些患者體質特殊，對于某些東西比較敏感，會造成身體狀況下降，這時候會加重癲癇，這是個體化因人而異的因素。但是整體而言，我們認為對于癲癇患者來講，積極向上的態(tài)度和健康的生活方式最重要。 另外，還想對患有癲癇的女性朋友說幾句，大部分癲癇媽媽是完全可以生出正常寶寶的，所以對于生育方面，不要給自己太大的心理壓力。但是懷孕前一定要提前做好詳細的基因檢測，因為基因檢測能明確，將來會不會生癲癇寶寶。 至于懷孕早期的癲癇媽媽，建議在使用癲癇藥物時，一定充分咨詢癲癇醫(yī)生和產科醫(yī)生，同時，要做好產前檢查，因為很多癲癇藥物是致畸的，像得苯巴比妥這一類藥有嚴重的致畸作用，但是像左乙拉西坦這些藥，副作用比較低，懷孕的時候可以吃，但一定要在?？漆t(yī)生指導下服用。 希望，每個癲癇患者都可以獲得治愈！2019年06月27日6302
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2019年04月30日7915
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