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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 下面講一個和腦腫瘤有關(guān)，既是局灶性癥狀又不全是局灶性癥狀的現(xiàn)象癲癇。 癲癇是腦子里邊的異常放電形成的，打個比方，如果腦子是一臺電腦，那么癲癇有點像電腦發(fā)生了短路。 癲癇的表現(xiàn)和異常方面的范圍和位置有關(guān)系，但是不完全能夠反映腫瘤的位置。 癲癇可以由腫瘤引起，但是也可以由其他原因引起，所以還是那句話不要自己隨便嚇唬自己要請醫(yī)生幫助判斷。 一般來說，兒童的癲癇，特別是整個腦子都異常放電的癲癇，往往不是腫瘤引起的。 成年之后發(fā)生的癲癇又沒有其他明確的原因，比如說吃了某些藥物就要警惕是不是腦腫瘤。2020年05月06日
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趙瑞主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是下丘腦錯構(gòu)瘤？下丘腦錯構(gòu)瘤，又叫灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，是一種罕見的腦組織先天性發(fā)育異常，發(fā)病率約為1/50萬~1/100萬。多數(shù)在嬰幼兒期發(fā)病，男性多于女性，男女比例約為1.52：1。下丘腦錯構(gòu)瘤不是真正的腫瘤，而是在發(fā)育過程中“迷路”的大腦灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，因此下丘腦錯構(gòu)瘤一般不會長大，也不會惡變，更不會像惡性腫瘤一樣轉(zhuǎn)移。2. 下丘腦錯構(gòu)瘤有哪些臨床表現(xiàn)？其特征性臨床表現(xiàn)為癡笑樣癲癇、中樞性性早熟。錯構(gòu)瘤與下丘腦的位置與患兒的臨床表現(xiàn)密切相關(guān)，病灶與下丘腦腹側(cè)灰結(jié)節(jié)相連多表現(xiàn)為中樞性性早熟，與下丘腦背側(cè)乳頭體相連多表現(xiàn)為癡笑樣癲癇。也有患兒伴發(fā)認知功能障礙、其他類型癲癇（如癲癇大發(fā)作、全身發(fā)作等），無癥狀的病例也有報道，部分患兒合并多發(fā)畸形如中心性多指、會厭縱裂畸形、尿道下裂畸形，且具有常染色體顯性遺傳，診斷為Pallister-Hall綜合征。3. 下丘腦錯構(gòu)瘤如何治療？（1）性早熟的治療隨著對藥物治療性早熟患兒長期隨訪的研究增多，且80年代以來，促性腺激素釋放激素類似物(GnRHa)成為中樞性性早熟的一線治療方法?，F(xiàn)在多數(shù)學者主張下丘腦錯構(gòu)瘤所致單純性早熟患者首選藥物治療，對治療困難且難以承擔長期藥物治療費用的家庭可以選擇手術(shù)治療。（2）癡笑性癲癇的治療A. 開放性手術(shù)：開放性手術(shù)治療是治療下丘腦錯構(gòu)瘤的傳統(tǒng)方式。開放性手術(shù)能改善超過50%患兒的生活質(zhì)量，患兒認知行為障礙也有所改善。但同時，下丘腦錯構(gòu)瘤位置深在、緊鄰下丘腦及垂體、且與下丘腦界限不清，開放性手術(shù)操作困難、易損傷下丘腦、垂體、視束，從而導致嚴重并發(fā)癥。開放手術(shù)難以達到完全切除病灶而不損傷其他組織的效果。近些年來，開放手術(shù)逐步被微創(chuàng)手術(shù)方式取代。B. 射頻熱凝治療(RFTC:Radiofrequency Thermocoagulation)：立體定向射頻熱凝是在引導下將電極針植入目標病灶中，然后注入高頻電流(即高于250kHz的射頻)，導致電極尖端處的組織加熱，使目標處的蛋白質(zhì)變性，從而損毀下丘腦錯構(gòu)瘤病灶[25]。RFTC癲癇控制率達80%以上。具有微創(chuàng)，可在短時間內(nèi)控制癲癇癥狀（無延遲效應），無適應癥限制（可用于巨大下丘腦錯構(gòu)瘤、手術(shù)后療效不佳者的治療），手術(shù)時間、住院時間短，術(shù)后并發(fā)癥少、無嚴重并發(fā)癥，對預后不理想患兒可進行重復治療等優(yōu)點。目前射頻熱凝治療已成為復旦大學附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科的特色治療項目，取得良好的臨床療效。兒科醫(yī)院相關(guān)經(jīng)驗多次獲邀在國內(nèi)外學術(shù)會議報道，并受邀進行美國神經(jīng)外科年會（AANS）大會發(fā)言，相關(guān)論文獲審稿專家高度評價并即將發(fā)表。C. 激光間質(zhì)熱療（LITT:Laser Interstitial Thermal Therapy）：激光間質(zhì)熱療是通過光纖釋放光子至靶點，靶點組織吸收光子的能量致使局部溫度升高，導致病灶處蛋白質(zhì)變性、凝固性壞死，從而損毀下丘腦錯構(gòu)瘤病灶達到治療癲癇的目的。LITT的癲癇緩解率達80%以上。但目前此療法因費用昂貴，僅在美國開展，國內(nèi)尚無該設備引進?？偨Y(jié)目前包括射頻熱凝和激光在內(nèi)的微創(chuàng)治療逐步取代開放手術(shù)成為下丘腦錯構(gòu)瘤導致難治性癲癇的一線選擇，安全有效，且并發(fā)癥率低，在臨床的應用越來越廣泛且展現(xiàn)出良好的前景。自2017年起復旦大學附屬兒科醫(yī)院利用國內(nèi)最先進的立體定向手術(shù)機器人進行顱內(nèi)電極植入，并對各種類型下丘腦錯構(gòu)瘤進行射頻熱凝，目前30余例臨床經(jīng)驗總結(jié)，安全有效，術(shù)后并發(fā)癥比例低，術(shù)后癲癇控制率達80%以上。專家門診時間：周二上午、周四上午 趙瑞副主任醫(yī)師 專家門診2020年04月24日2648
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 “為什么我以前都好好的，怎么就突然得了癲癇了呢?”、“家里也沒有人得過這個病，沒有遺傳史，我怎么就得了呢?”許多患者確診的時候都很困惑，沒有遺傳史，為什么還會患癲癇病呢?今天，空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院癲癇中心王超教授就為大家講講。 癲癇病會遺傳嗎? 癲癇病有一定的幾率遺傳。從專業(yè)角度來講，某些類型的癲癇更容易出現(xiàn)家族遺傳，比如顳葉癲癇、進行性肌陣攣性癲癇，有些熱性驚厥伴有癲癇也比較容易遺傳。 癲癇病遺傳具有傾向性，但并不是絕對的。但值得一提的是，如果夫妻雙方都有癲癇病或者癲癇病史、家族史，下一代患癲癇的幾率要大很多。 為什么沒有家族遺傳史，還得了癲癇病? 雖有幾率遺傳，癲癇更多的病因反而不是遺傳導致的。根據(jù)文獻，真正單基因遺傳性癲癇占所有癲癇的8%都不到，絕大多數(shù)癲癇病都是后天獲得的。 沒有家族遺傳史而患有癲癇的患者，不一定能排除不是遺傳性癲癇，有些癲癇可能是隱性遺傳，家里人沒有癲癇，但通過隱性基因把疾病遺傳給孩子，所以也是遺傳性癲癇。只能肯定地說，有家族史的人肯定是遺傳性癲癇。 除此之外，癲癇病患病原因有哪些呢? 癲癇病因復雜多樣，主要包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統(tǒng)性疾病等。除了上面講的遺傳因素，還有下面幾點需要注意： 1、腦部疾病 ：①先天性腦發(fā)育異常：局灶性皮層發(fā)育不良(FCD)、大腦灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、結(jié)節(jié)性硬化、腦面血管瘤病等。②顱腦腫瘤：原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。③顱內(nèi)感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲病、腦弓形蟲病等。④顱腦外傷：產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復合傷等。⑤腦血管?。耗X出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死和腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等。⑥變性疾?。喊柎暮Ｄ ⒍喟l(fā)性硬化、皮克病等。 2、全身或系統(tǒng)性疾?。孩偃毖酰褐舷?、一氧化碳中毒、心肺復蘇后等。②代謝性疾?。旱脱?、低血鈣、苯丙酮尿癥、尿毒癥等。③內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退、胰島素瘤等。④心血管疾?。喊?斯綜合征、高血壓腦病等。⑤中毒性疾病：有機磷中毒、某些重金屬中毒等。⑥其他：如血液系統(tǒng)疾病、風濕性疾病、子癇等。 癲癇遺傳具有易感性! 舉個例子，大家都知道腦外傷性癲癇是后天性的，但兩個同樣嚴重程度的腦外傷患者，為何一個會有腦外傷性癲癇，而另一個不會呢?這說明在同等的外界損傷條件下，每個人患癲癇的風險是不一樣的，這就是所謂的癲癇易感性。 癲癇易感性是由許許多多基因共同決定的，并與環(huán)境因素相互作用。雖然癲癇易感性也和父母有關(guān)，但與遺傳性癲癇不同，我們無法得出后代患病的概率。 最后提醒患者朋友們：癲癇的病因多種多樣，同時也導致治療方式不盡相同，治療一定選擇正規(guī)的醫(yī)院進行治療。2020年04月15日5018
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梁樹立主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的發(fā)育性異常病變，在癲癇患者中也較為多見，但其與癲癇的關(guān)系一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注，但這方面研究較少，作者特對相關(guān)資料進行分析總結(jié)。1.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能無關(guān)一組661例成人蛛網(wǎng)膜囊腫報告顯示，其中4例為癲癇發(fā)作，發(fā)病率僅0.6%，不高于普通人群。 另外一組1239個70歲以上人群的CT資料，發(fā)現(xiàn)29例IACs（2.3%），其中癲癇的發(fā)生率與對照組無統(tǒng)計學差異，所以認為蛛網(wǎng)膜囊腫應當與癲癇無關(guān)。社區(qū)的1157例20歲以上的成人進行了CT檢查，發(fā)現(xiàn)25例幕上蛛網(wǎng)膜囊腫（2.2%）。這些患者中有癲癇發(fā)作32例（2.8%），其中有蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇的患者1例（4%，1/25），無蛛網(wǎng)膜囊腫但有癲癇或癲癇發(fā)作的患者31例（2.7%，31/1132），統(tǒng)計分析結(jié)果提示幕上蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇或癲癇發(fā)作無關(guān)。2.癲癇與蛛網(wǎng)膜囊腫可能有相關(guān)性2011年Ventura報道2例脈絡裂囊腫相關(guān)的失神發(fā)作，分別為46和41歲婦性，均為右側(cè)脈絡裂蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖發(fā)作期顯示全導棘慢波發(fā)放，但作者也認為蛛網(wǎng)膜囊腫和癲癇的因果關(guān)系尚需要進一步驗證?！缎掠⒏裉m雜志》曾報道1例27歲男性突發(fā)癲癇發(fā)作，此前3年有反復頭痛痛苦公開跌倒。MRI顯示有個右側(cè)半球巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫（大小12.3 cm×16.5cm×7.9cm），中線移位、腦組織受壓（圖2）。先行開顱囊腫切除術(shù)，后又行囊腫腹腔分流術(shù)，但術(shù)后囊腫未見明顯縮小，患者仍有頻繁頭痛，抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作。2017年Mackle報道1例既往體健的72歲女性患者，突發(fā)多次復雜部分性發(fā)作就診，CT顯示左側(cè)半球廣泛的蛛網(wǎng)膜囊腫（中線居中），EEG示右側(cè)半球慢波發(fā)放。經(jīng)神經(jīng)外科會診建議保守治療，給予拉莫三嗪治療后6個月無發(fā)作。Arroyo報道867例癲癇患者有發(fā)現(xiàn)有17例（2%）影像學上存在蛛網(wǎng)膜囊腫，其中共4例（0.5%）腦電圖檢查與癥狀學提示認為可能與癲癇有關(guān)，作者認為蛛網(wǎng)膜囊腫更多是一種與癲癇同時存在的疾病，而不是因果關(guān)系。Passero報道了27例中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫，其中7例（26%）存在癲癇發(fā)作，認為可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)。在一組485例影像顯示蛛網(wǎng)膜囊腫患者中有41例（8.5%）患者診斷為癲癇，顯著高于無蛛網(wǎng)膜囊腫的患者。基于醫(yī)院310名進行視頻腦電圖檢查的患者中選擇了180例記錄到局灶性發(fā)作的癲癇患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)這些局灶性癲癇患者中19例（10.5%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，但僅有1例通過癥狀學與腦電圖分析提示癲癇可能與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，而對照組中3例（2.6%）有蛛網(wǎng)膜囊腫，結(jié)果提示局灶性癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫機率高于健康人群，但局灶性癲癇和蛛網(wǎng)膜囊腫之間的明確聯(lián)系是可能的，但卻很罕見。3. 蛛網(wǎng)膜囊腫可能引起癲癇1例9歲難治性癲癇患者，臨床上表現(xiàn)6月齡開始為繼發(fā)性全面強直陣攣發(fā)作并反復頭痛發(fā)作，并進出智力損害和孤獨癥狀，MRI顯示小腦上四疊體區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫，后期有增大，發(fā)作間期腦電圖不能確定致癇區(qū)位置，9歲時行經(jīng)幕上開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除，術(shù)中EEG顯示放電區(qū)域在囊腫臨近的小腦皮層，術(shù)后癲癇控制良好。Sajko等報道一個20歲男性患者，確診為藥物難治性右側(cè)顳葉癲癇，MRI顯示右側(cè)顳極6×5cm的蛛網(wǎng)膜囊腫，腦電圖顯示起源與蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)，行開顱蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)，術(shù)后患者無癲癇發(fā)作，且蛛網(wǎng)膜囊腫明顯縮?。▓D3）。2015年報道了488例兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的情況，69例（14%）有癲癇發(fā)作，其中29例（6%）患者為蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)癲癇。手術(shù)切除蛛網(wǎng)膜囊腫或者行蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)后癲癇發(fā)作減少也是蛛網(wǎng)膜囊腫引起癲癇的重要證據(jù)。Koch等人總結(jié)了76例蛛網(wǎng)膜囊腫伴癲癇的術(shù)后結(jié)果分析，發(fā)現(xiàn)60例術(shù)后囊腫變小，其中46例（77%）癲癇發(fā)作改善，而術(shù)后囊腫無明顯變化的16例患者中，8例（50%）癲癇發(fā)作改善，顯示癲癇減少與囊腫的體積縮小相關(guān)。另外26例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者，術(shù)后16例日常生活能力提高。另有報道報道了8例成人蛛網(wǎng)膜囊腫且有癲癇發(fā)作患者行顯微囊腫切除術(shù)，術(shù)后5例（62.5%）無發(fā)作。2016年報道了5例兒童顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫合并癲癇患者行囊腫的手術(shù)治療，術(shù)后4例（80%）無癲癇發(fā)作。4.總結(jié)總結(jié)文獻顯示：①蛛網(wǎng)膜囊腫是一種常見的顱內(nèi)病變，人群發(fā)病率約0.5-2.6%，多數(shù)研究顯示男性多見，囊腫可以增大（2.6%）、縮?。?.9%）、破裂出血（1.5%），大絕大部分保持穩(wěn)定，體積增大主要見于3-4歲前；②癲癇患者中，蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生率為2%-10.5%，提示癲癇患者合并蛛網(wǎng)膜囊腫的可能性高于健康對照人群；③蛛網(wǎng)膜囊腫患者中，癲癇發(fā)生率為0%-26%，提示蛛網(wǎng)膜囊腫患者出現(xiàn)癲癇的機率是否高于與非蛛網(wǎng)膜囊腫患者尚不確定；④大宗病例組研究（包括基于社區(qū)人群和癲癇患者）的未發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜與癲癇的因果關(guān)系；⑤病例報告及小樣本病例組、手術(shù)病例組研究提示蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇可能相關(guān)。 5.結(jié)論 大部分蛛網(wǎng)膜囊腫是一種無癥狀的結(jié)構(gòu)性改變，與癲癇無明確的因果關(guān)系（但可能存在共同的發(fā)病基礎），但少部分蛛網(wǎng)膜囊腫可以引起癲癇，具體什么類型或部位的蛛網(wǎng)膜囊腫與癲癇相關(guān)尚不明確，當前情況下需要進行腦電圖與癥狀學的分析，以判定兩者是否有相關(guān)性。（作者梁樹立劉婷紅）（ 原創(chuàng)性文章，引用需要注明）2020年04月12日4908
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楊繼學主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良(focal cortical dysplasia，F(xiàn)CD)是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細胞增殖障礙所導致的一種疾病，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，是導致難治性癲癇的最常見病因。在癲癇外科中，F(xiàn)CD約占兒童癲癇手術(shù)患者的40%～50%，占成人癲癇手術(shù)患者的20%左右。 病因和機制 影響大腦皮質(zhì)發(fā)育的因素，包括遺傳和環(huán)境因都可能導致FCD。如成神經(jīng)細胞的異常增生、遷移缺陷、分化異常；程序化細胞凋亡受阻；異常的突觸發(fā)生和皮層重塑等。懷孕早期的有害因素的影響導致了異常細胞的增生及異常的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)形成。 局部皮質(zhì)發(fā)育不良導致癲癇的臨床發(fā)作的機制可能與神經(jīng)興奮性提高和抑制性降低有關(guān)。膠質(zhì)細胞在FCD患者致癇機制中也可能起到一定作用。在FCD的異常早期癲癇組織中HLA-DR表達陽性細胞和CD-68表達陽性巨噬細胞數(shù)量增加且局限于血管周圍和發(fā)育不良的神經(jīng)元周圍，并且這些有活性的HLA—DR陽性小膠質(zhì)細胞的數(shù)量與癲癇的持續(xù)時間及發(fā)作頻率呈正相關(guān)，因此認為炎癥應答和促炎癥反應分子在FCD的致癇中起到一定的作用。 病理分類 2011年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)將FCD分為III型，F(xiàn)CDIa型指存在皮質(zhì)為成熟的神經(jīng)元，但存在放射狀的層狀結(jié)構(gòu)不良；FCDIb型指存在大量的不成熟的小神經(jīng)元及肥大的錐形神經(jīng)元；FCDIc型指同時存在Ia和Ib兩種異常表現(xiàn)。FCDIIa型指存在異形神經(jīng)元；FCDIIb型指存在氣球樣細胞及異形神經(jīng)元。FCDIIIa型指存在顳葉層狀結(jié)構(gòu)畸形，同時伴有海馬硬化；FCDIIIb型指皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)畸形緊臨神經(jīng)節(jié)或神經(jīng)膠質(zhì)的腫瘤；FCDIIIc型指皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)畸形緊臨血管畸形；FCDIIId型指皮質(zhì)層狀結(jié)構(gòu)畸形伴隨生后早期任何后天獲得性損害，包括炎性反應、缺血性損害、外傷等。 臨床表現(xiàn) FCD一般在兒童發(fā)病較早，F(xiàn)CD在男女的發(fā)病比例大致相等，多在10歲內(nèi)發(fā)病，2-5歲內(nèi)最為多見，且FCDII型發(fā)病年齡早于FCDI型，F(xiàn)CD可以發(fā)生于大腦的任何部位，以額葉及顳葉最為多見，約30%的FCD累及2個以上的腦葉。FCDI型常見于顳葉，F(xiàn)CDII型常發(fā)生于顳葉以外的腦葉，以額葉多見。FCD主要局限性地累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下區(qū)，但也有部分FCD廣泛累及白質(zhì)，有的則從皮質(zhì)累及至側(cè)腦室。FCD較腫瘤、海馬硬化等誘發(fā)癲癇的頻率高。 FCD可伴有發(fā)育遲緩，75%-90%的FCD病人會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，F(xiàn)CD可引起各種各樣的癲癇發(fā)作，發(fā)作類型多與病變受累的部位有關(guān)系，F(xiàn)CD伴腦裂畸形有病人癲癇最難控制，且多伴有智力發(fā)育遲緩，位于中央?yún)^(qū)的FCD多伴有部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)。 檢查 1.腦電圖檢查 FCD在腦電圖上的表現(xiàn)和難治性癲癇并沒有特異性差別。通常表現(xiàn)為局限性的節(jié)律性放電，術(shù)前的發(fā)作間期和發(fā)作期的頭皮腦電圖只能對50%～70%的FCD患者進行定位。 2.影像學檢查 MRI是對FCD最敏感的一種檢查，F(xiàn)LAIR則最敏感，表現(xiàn)為局灶性皮層增厚，灰白質(zhì)邊緣模糊，腦回形態(tài)異常，腦回白質(zhì)萎縮，皮層不育區(qū)域多呈錐形并指向腦室，MRI上顯示的異常并不能反應真實的發(fā)育不良范圍，因為在某些病例中異常區(qū)可能遠比MRI表現(xiàn)的大，部分FCD在MRI上無任何異常特殊。 正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)(positronemissiontomography，PET)是對FCD有定位意義的檢查，PET檢查對于FCD術(shù)前定位和定性診斷有積極意義，一般情況下PET低代謝區(qū)域與癲癇灶的范圍相關(guān)，PET與MRI的圖像融合能提供更加豐富的信息，且增加對病灶判斷的準確性。在臨床工作中應結(jié)合腦電圖、臨床癥狀學和MRI等資料進行全面分析來確定致癇灶。 治療 FCD引起的癲癇的可首選藥物治療，一般應用針對部分性發(fā)作的抗癲癇藥物，如卡馬西平，拉莫三嗪、左乙拉西坦等。FCD多對抗癲癇藥物耐藥，手術(shù)切除致癇灶和放電區(qū)域，能夠獲得較為滿意的手術(shù)效果。 因影像學的FCD多與病理所表現(xiàn)的區(qū)域不相條符合(小于實際區(qū)域)，因此外科手術(shù)多建議較實際病變區(qū)域擴大切除，在技術(shù)條件的中心如能在顱內(nèi)電極置入明確癲癇灶范圍后再進行手術(shù)切除，效果會更理想。 百度百科吧 意見反饋 權(quán)威合作 韓國首爾建國大學的Kim等回顧性分析了接受手術(shù)治療的有局灶性MRI異常并且病理診斷為局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良（FCD）的難治性癲癇患者的病例資料，根據(jù)病理學亞型評估手術(shù)結(jié)果，并研究不同MRI特征的預示作用。研究納入69例患者，根據(jù)FCD分類標準將患者分為三型。結(jié)果顯示，68.1％的患者術(shù)后無癲癇發(fā)作；III型FCD患者術(shù)后無癲癇發(fā)作的幾率低于I型和II型患者；皮層增厚、灰白質(zhì)分界不清、由腦溝向腦室表面的移行征在I型和II型中更常見，但是大部分MRI特征不能區(qū)別I型和II型，只有移行征是II型的特征性表現(xiàn)。研究表明III型FCD具有較差的手術(shù)預后；I型和II型典型的MRI特征如皮層增厚、灰白質(zhì)分界不清和移行征在III型中并不常見；只有移行征有助于鑒別I型和II型。2020年03月26日4229
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陳麗副主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 急會診。急診科內(nèi)。 這是一個50歲男性患者，我去的時候他已經(jīng)清醒了。送他來的朋友詳細描述當時情況：患者正摸牌時突然眼睛發(fā)直，頭和肢體轉(zhuǎn)向一側(cè)，全身僵直，意識喪失，滑倒在椅子下，無口吐白沫及大小便失禁，他們給掐“人中”（這種做法對嗎？），約2分鐘患者清醒，但覺得渾身酸困無力。 仔細查體，未發(fā)現(xiàn)陽性神經(jīng)體征?？紤]癲癇發(fā)作。收住院。 詳細追問病史，患者自述既往有4次發(fā)作，均在打麻將時發(fā)生，其中2次出現(xiàn)意識障礙，2次無意識障礙，但都有胃部不適，頭暈感，有時還可聞見奇怪的臭味。好吧，嗅幻覺，強直，意識障礙。復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直性發(fā)作。腦子里回想著麻將、癲癇，麻將和癲癇有關(guān)嗎？決定扒一扒麻將與癲癇那點事。 世界其實很小。一找，找到一些和麻將、癲癇有關(guān)的研究。其中一篇文獻描述：14例患者均在打麻將時誘發(fā)癲癇。其中2例表現(xiàn)為發(fā)呆和頭向右偏轉(zhuǎn)，隨之出現(xiàn)全身強直-陣攣性發(fā)作；余12例表現(xiàn)為全身強直-陣攣性發(fā)作。13例患者只在打麻將程中出現(xiàn)癲癇發(fā)作，1例患者除打麻將過程中出現(xiàn)癲癇發(fā)作，打撲克牌過程中也出現(xiàn)癲癇發(fā)作。14例患者，平時均無癲癇發(fā)作史。癲癇發(fā)作距打麻將的時間多數(shù)2-4h，最長6h，最短1h。（以上數(shù)據(jù)引用下圖文章數(shù)據(jù)） 說起麻將中國人都熟悉，不能不佩服古代人民的智慧，發(fā)明了這個國粹，能讓大家在無聊時打發(fā)時間，有聊時增進情趣。但是任何事情都要一分為二地看待，若打麻將成為賭博，可能會負債累累、妻離子散，可能會引發(fā)一些惡性事件。 然后，就是打麻將怎么就會引發(fā)癲癇呢？先拋開那些深奧的醫(yī)學知識推理一下，連續(xù)作戰(zhàn)N小時，一邊是贏得熱血沸騰、雙眼放光的哥們，一邊是輸?shù)锰旎璧匕怠㈩~頭冒汗的哥們，還有兩個不輸不贏的叔叔，一邊計算著自己的牌、一邊還要看著別人的牌，一不留神別人打的牌沒看見這一局就完了。多么辛苦的腦力勞動?。?！ 那么打麻將為什么會導致癲癇呢？從醫(yī)學角度，首先麻將引發(fā)的癲癇是一種少見的反射性癲癇。什么是反射性癲癇呢？反射性癲癇是在某種特定的刺激下出現(xiàn)的癲癇發(fā)作。反射性癲癇約占癲癇人群的5-6%，常見的反射性癲癇有：1.光敏性癲癇；2.聽覺反射性癲癇；3.軀體感覺放射性癲癇；4.精神感覺反射性癲癇；5.內(nèi)臟感覺反射性癲癇。 玩麻將的過程實際是一種大腦對信息的整合與處理的過程，其中涉及大腦對大量信息的輸出與輸入，包括記憶、計算、推理、策略、決斷等，而在這些過程中患者的空間思維、視覺刺激及自身活動均能導致癲癇發(fā)作。古人有一句話叫“日出而作，日落而息”，簡單地說就是太陽出來就工作，太陽落山就休息。雖然說睡得有點早，但起碼是一種規(guī)律的生活方式。麻將反射性癲癇多發(fā)生在夜間，這很可能不是偶然現(xiàn)象，因為熬夜打麻將是某種程度的睡眠剝奪。睡眠之于人類的重要意義無須贅述。睡眠剝奪追溯歷史是一種酷刑，就是強迫一個人持續(xù)不睡覺，最后導致一個人精神紊亂、怪病叢生。睡眠被剝奪之后常常會出現(xiàn)易怒、煩躁不安、記憶力下降、注意力不集中、反應遲緩等，長期睡眠剝奪則會導致多種疾病。前面我們文獻中所說的14例患者癲癇發(fā)作距打麻將的時間多數(shù)2-4h，最長6h，最短1h，那么通宵作戰(zhàn)的風險可想而知。另外長時間打麻將會使人精神高度緊張、疲勞、體力消耗過多，加之通常在狹小的空間里，吸煙者吞云吐霧，所有的人會長時間處在一種缺氧環(huán)境，這些誘因會導致全身及大腦內(nèi)環(huán)境的紊亂，致使腦部神經(jīng)元異常放電，出現(xiàn)癲癇發(fā)作。 一些研究顯示，還有很多特殊的腦力游戲會誘發(fā)癲癇，例如計算性癲癇、繪圖性癲癇、國際象棋、紙牌性癲癇、決定性癲癇、跳棋性癲癇等?？磥砟X力活動誘發(fā)的癲癇還不少見。想想年輕時的我也有一段放寒暑假和隔壁爺爺奶奶打麻將打的熱血沸騰的時候，也有自我“睡眠剝奪”，追星、追劇、追游戲，往事不堪回首啊……為了自己的健康真心希望親們避免長時間沉溺游戲，不要自我剝奪睡眠，規(guī)律生活，健康每一天。 除此以外，癲癇病人生活中應注意的一些事項也一并介紹一下： 1. 避免飲用濃茶、咖啡、白酒、巧克力、可樂、含咖啡因的感冒藥等； 2. 不能熬夜，避免玩刺激游戲、看一些血腥電影等； 3. 避免從事危險職業(yè)或活動例如開車、高空作業(yè)、游泳等； 4. 穿衣應寬松，避免緊口、高領(lǐng)衣服、系領(lǐng)帶等； 5. 正在服藥的患者不能自行減藥、停藥； 6. 臥室盡量擺設少的家具，有時可增加床檔。 當旁邊有人發(fā)生癲癇發(fā)作，正確的做法是什么呢？ 1. 迅速使病人側(cè)臥，把纏有紗布或干毛巾的壓舌板放在上下牙之間，以防咬傷舌頭； 2. 松開衣領(lǐng)，將病人頭偏向一側(cè)，使口腔分泌物自行流出，防止誤吸； 3. 不要刺激或壓人中、合谷、足三里、涌泉等穴位； 4. 撥打120急救電話； 5. 切記：癲癇一旦發(fā)作就會循著發(fā)病形式直到發(fā)作自行結(jié)束，所以不要試圖通過按壓或約束患者達到控制發(fā)作的目的。2020年02月16日1251
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史潔副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 腦外傷后可能會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，早期的是指腦外傷后1周內(nèi)短暫的、偶然的癲癇發(fā)作，叫做腦外傷后早期癲癇發(fā)作，是不持續(xù)的，是腦外傷急性期的事件；而腦外傷后1周以后出現(xiàn)的、反復癲癇發(fā)作，且除外之前有癲癇病史或其他病因的，被稱為腦外傷后癲癇，是一種慢性疾病。本文討論的則是后一種情況。腦外傷后癲癇的分型可為廣泛性癲癇，或局灶性癲癇，局灶性癲癇可繼發(fā)廣泛性，或可局灶、廣泛性都存在。腦外傷也可引起內(nèi)側(cè)顳葉癲癇，雖然較少見，多見于5歲以下兒童，而新皮層性內(nèi)側(cè)顳葉癲癇多發(fā)生在較大年齡。兒童腦發(fā)育過程可能對外傷較為敏感導致海馬硬化。腦外傷后癲癇的危險因素有哪些？腦部創(chuàng)傷越重、外傷后昏迷時間越長的，之后患腦外傷后癲癇的風險越大。腦外傷的性質(zhì)如凹陷性顱骨骨折、有外傷后早期癲癇發(fā)作、腦內(nèi)出血、硬膜下出血、腦中殘留金屬碎片等容易出現(xiàn)腦外傷后癲癇。受外傷時年齡大于65歲也是危險因素之一。此外，遺傳因素也可起一定作用，有家族性癲癇史的患者，腦外傷之后更易患有腦外傷后癲癇。腦外傷之后有辦法預防癲癇發(fā)作嗎？抗癲癇藥物如卡馬西平、丙戊酸、苯妥英鈉、左乙拉西坦等可用于預防外傷后早期（1周內(nèi)）的癲癇發(fā)作，但沒有證據(jù)表明抗癲癇藥物能夠預防腦外傷后一周之后的、反復發(fā)作的癲癇即腦外傷后癲癇，這方面仍需更多研究。2020年02月03日1614
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良(focal cortical dysplasia，F(xiàn)CD)是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細胞增殖障礙所導致的一種疾病，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，是導致難治性癲癇的最常見病因。在癲癇外科中，F(xiàn)CD約占兒童癲癇手術(shù)患者的40%～50%，占成人癲癇手術(shù)患者的20%左右。FCD引起的局灶的皮層發(fā)育不良，一般的磁共振上表現(xiàn)不明顯，所以很大一部FCD癲癇患者是長期按照影像學陰性的癲癇來治療。這部分癲癇有些開始時可以通過藥物控制，但隨著藥物的耐藥性產(chǎn)生，逐漸的就變成藥物難治性癲癇，或者服藥的時候可以控制，一旦停藥，就又會發(fā)作，給病人和家屬造成很大困擾。門診經(jīng)常會碰到有些病人或者家屬，什么資料也沒帶，我們詢問完病史后初步判斷他在腦子的某個部位可能存在一些問題，這個時候就會要求病人做個磁共振看看，但是有些病人或者家屬就會說，以前做過，是正常的。那么這是什么情況呢？隨著大家對FCD引起癲癇認識的加深，逐漸的認識到FCD影像學特點，一般的磁共振可以顯示正常。但是這種情況不一定就沒有問題，F(xiàn)CD磁共振上面的病變非常輕微并且隱蔽，需要我們掃描特殊的序列，比如Flair像，而且需要薄層掃描，才能發(fā)現(xiàn)，甚至有時候還得通過計算機數(shù)據(jù)后處理技術(shù)，才能發(fā)現(xiàn)。因為病變很輕微，很局限，只要準確的找到并且切除，就可以取得很好的癲癇控制效果。FCD引起癲癇病例：2歲9個月患兒，發(fā)作性雙臂僵直2個月，加重1個月。外院核磁報告正常T1像未見明顯異常。T2像未見明顯異常。flair像可以看到左額有高信號。經(jīng)過影像后處理，就可以看到很明顯的左額的高信號。PETCT融合后看到左額低代謝。手術(shù)切除計劃切除左額范圍，術(shù)后患兒沒有發(fā)作。FCD及其繼發(fā)性癲癇病因和機制影響大腦皮質(zhì)發(fā)育的因素，包括遺傳和環(huán)境因都可能導致FCD。如成神經(jīng)細胞的異常增生、遷移缺陷、分化異常；程序化細胞凋亡受阻；異常的突觸發(fā)生和皮層重塑等。懷孕早期的有害因素的影響導致了異常細胞的增生及異常的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)形成。局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良檢查1.腦電圖檢查FCD在腦電圖上的表現(xiàn)和難治性癲癇并沒有特異性差別。通常表現(xiàn)為局限性的節(jié)律性放電，術(shù)前的發(fā)作間期和發(fā)作期的頭皮腦電圖只能對50%～70%的FCD患者進行定位。2.影像學檢查MRI是對FCD最敏感的一種檢查，F(xiàn)LAIR則最敏感，表現(xiàn)為局灶性皮層增厚，灰白質(zhì)邊緣模糊，腦回形態(tài)異常，腦回白質(zhì)萎縮，皮層不育區(qū)域多呈錐形并指向腦室（Transmantle佂），MRI上顯示的異常并不能反應真實的發(fā)育不良范圍，因為在某些病例中異常區(qū)可能遠比 MRI表現(xiàn)的大，部分FCD在MRI上無任何異常特殊。正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)(positron emission tomography，PET) 是對FCD有定位意義的檢查，PET檢查對于FCD術(shù)前定位和定性診斷有積極意義，一般情況下PET低代謝區(qū)域與癲癇灶的范圍相關(guān)，PET與MRI的圖像融合能提供更加豐富的信息，且增加對病灶判斷的準確性。在臨床工作中應結(jié)合腦電圖、臨床癥狀學和MRI等資料進行全面分析來確定致癇灶。2020年01月21日7210
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張曉華主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 人腦自帶電流，只是電壓很低，自身沒有感覺。正常情況下，腦組織各部位的“神經(jīng)細胞”通過電流有序的沖動、傳導，指揮人體協(xié)調(diào)正常活動。如果某種刺激使得腦內(nèi)很多神經(jīng)細胞異常興奮、放電，則在腦內(nèi)形成一場巨大的“電風暴”。反應出的癥狀就是癲癇發(fā)作。如果“電風暴”僅局限于腦內(nèi)的某一區(qū)域，可導致部分性(局灶性)發(fā)作。當影響全腦時，則可導致全面性(全身性)發(fā)作。癲癇的病因很多，主要病因是腦部疾病，如腦發(fā)育異常、腦炎、腦膿腫、腦血管病、腦腫瘤、腦寄生蟲、腦外傷等均可引起癲癇。另外，全身性疾病，如尿毒癥、糖尿病以及金屬、藥物中毒等也可引起癲癇。也有不少患者經(jīng)過各種檢查后找不到病因，癲癇發(fā)作為唯一癥狀，這種情況可能與遺傳因素有關(guān)。2020年01月09日1793
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