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張冰清主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 經(jīng)常會(huì)有患者或家屬咨詢這種現(xiàn)象是癲癇發(fā)作嗎，或那種感覺是癲癇發(fā)作嗎？特別是對(duì)癲癇患兒，家屬可以說對(duì)寶寶高度關(guān)注，近乎草木皆兵的狀態(tài)，未得癲癇之前都從未注意到的一些行為、感覺，都會(huì)懷疑是否為癲癇發(fā)作。如睡眠中的肢體抖動(dòng)、睡眠中間斷的輕微喚醒反應(yīng)及白天玩耍中的興奮拍手、搖頭、打狠等，由于其的發(fā)作性和相對(duì)刻板、重復(fù)性，經(jīng)常被家屬所懷疑。那癲癇發(fā)作究竟有哪些特點(diǎn)呢？清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心張冰清癲癇發(fā)作：不同病因引起，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致，由不同癥狀和體征組成的發(fā)作性、短暫性，通常也是刻板性的臨床現(xiàn)象稱為癲癇發(fā)作。由于癲癇發(fā)作的起源部位不同、傳播過程不一致，其臨床表現(xiàn)可為感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)、意識(shí)、精神、記憶或行為異常。根據(jù)上述癲癇發(fā)作定義可以看出，癲癇發(fā)作特點(diǎn)：發(fā)作性、重復(fù)性、刻板性、短暫性，發(fā)作表現(xiàn)多樣，由大腦神經(jīng)元放電引起。1.癲癇發(fā)作的發(fā)作性、短暫性，即癲癇發(fā)作癥狀不會(huì)持續(xù)存在（癲癇持續(xù)狀態(tài)除外），持續(xù)時(shí)間一般1-3分鐘緩解，罕有持續(xù)數(shù)小時(shí)不緩解、不擴(kuò)散的癲癇發(fā)作。2.癲癇發(fā)作的刻板性、重復(fù)性，即同一患者的癲癇發(fā)作每次都相同或相似。3.癲癇發(fā)作是由大腦神經(jīng)元放電引起，即大部分癲癇患者的腦電圖可記錄到癲癇樣放電，癲癇發(fā)作時(shí)腦電圖會(huì)出現(xiàn)發(fā)作期改變，因此視頻腦電圖是明確臨床上難以明確性質(zhì)的發(fā)作性事件是否為癲癇發(fā)作的金標(biāo)準(zhǔn)。這些常見癥狀多不是癲癇發(fā)作：1.睡眠中的手或腳等部位，一會(huì)兒這兒抖一下，一會(huì)兒那抖一下，多為睡眠期肌陣攣，為正常生理現(xiàn)象?？梢哉f，只要是活人睡眠中均會(huì)有，只是個(gè)體差異不同，一般男性比女性多見，兒童比成人頻繁。2.嬰幼兒，正在在學(xué)習(xí)、模仿的高峰階段，在某一時(shí)間段會(huì)出現(xiàn)一些刻板行為，如雙上肢上舉拍手、左右搖頭、擠眼、打狠等動(dòng)作，這些多不是癲癇發(fā)作。3.一些有認(rèn)知障礙的患兒，由于智力發(fā)育落后及腦內(nèi)一些病變的影響，會(huì)出現(xiàn)一些刻板無意義的動(dòng)作或發(fā)作性肌張力障礙的姿勢(shì)，這些癥狀多不是癲癇發(fā)作，但有些確實(shí)與癲癇發(fā)作不好區(qū)別，這些則需行腦電圖檢查來鑒別。4.一些植物神經(jīng)感覺性體驗(yàn)如心慌、胸悶、疼痛等，單純只有這種體驗(yàn)而不伴隨其他癥狀的癲癇發(fā)作很少見，當(dāng)這類癥狀為持續(xù)性時(shí)多為非癇性事件，需到醫(yī)院內(nèi)科明確，當(dāng)為持續(xù)時(shí)間短暫的發(fā)作性癥狀時(shí)，則不排除癲癇發(fā)作可能?？傊?，雖然癲癇發(fā)作的癥狀多樣，但對(duì)同一患者來說，發(fā)作癥狀又是刻板可重復(fù)的。大部分癥狀，醫(yī)生通過表現(xiàn)可以明確判斷其是否為癲癇發(fā)作，有些不能明確的則需要進(jìn)行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)來明確?；颊呒覍傩枰龅木褪牵诎l(fā)作時(shí)錄好發(fā)作視頻拿來給醫(yī)生看。清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)首批“腦電圖培訓(xùn)基地”，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)評(píng)定全國(guó)首批“綜合癲癇中心”。2020年09月20日
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張昭昭醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 枕葉癲癇（Occipital lobe epilepsy ）臨床分為原發(fā)性枕葉癲癇和繼發(fā)性枕葉癲癇兩種類型。前者又稱為兒童良性枕葉癲癇，多見于4～8歲兒童，無腦器質(zhì)性損害，有自愈傾向。后者又稱為癥狀性枕葉癲癇，常繼發(fā)于先天性腦發(fā)育異常、腦損傷、腦出血、腦腫瘤、腦寄生蟲等 發(fā)作類型臨床癥狀臨床診斷治療方法 枕葉癲癇概括 枕葉癲癇是由于大腦的不正常放電所引起，枕葉癲癇的臨床癥狀表現(xiàn)通常情況下有很多種。 枕葉癲癇表現(xiàn)為一組癥候，包括嘔吐等植物神經(jīng)失調(diào)、行為異常、眼球偏斜、意識(shí)障礙等，可繼發(fā)全面性驚厥發(fā)作。發(fā)作早期可僅表現(xiàn)為蒼白、出汗等植物神經(jīng)癥狀，伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現(xiàn)于大多數(shù)發(fā)作中，但可以缺如。少數(shù)病例發(fā)作表現(xiàn)不典型，如雙目睜瞪，眼球不偏斜，自覺不適感，惡心或咳嗽而無嘔吐，安靜而不激惹，面紅而不蒼白等?？砂榘l(fā)尿、便失禁和瞳孔擴(kuò)大。一般不發(fā)生視幻覺、口部及咽喉運(yùn)動(dòng)及自動(dòng)癥。 眼球偏斜是本癥最常見的表現(xiàn)之一。通常表現(xiàn)為雙眼偏移至一側(cè)極限，頭部偏向同側(cè)。持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。眼球可持續(xù)偏向一側(cè)，也可呈間斷性偏斜，偏斜的眼球瞬間回到中線并很快再次偏斜。常伴以意識(shí)障礙。發(fā)作期可見其他植物神經(jīng)癥狀，例如：青紫，瞳孔縮小，循環(huán)、呼吸和體溫調(diào)節(jié)障礙，唾液分泌亢進(jìn)，胃腸運(yùn)動(dòng)失調(diào)，頭痛或頭部不適感等。發(fā)作性暈厥見于本癥1/5的發(fā)作，可作為本癥的主要表現(xiàn)，不伴有癲癇發(fā)作的其他癥候，也可繼以全面性驚厥。 發(fā)作類型 1．枕葉癲癇綜合征 主要表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作和繼發(fā)全身性發(fā)作。若大腦異常放電擴(kuò)散到枕葉以外的區(qū)域可引起復(fù)雜部分性發(fā)作。 2．復(fù)雜部分性發(fā)作 主要表現(xiàn)為局部感覺異?；蜿嚁佇赃\(yùn)動(dòng)（擴(kuò)散至感覺運(yùn)動(dòng)皮層），不對(duì)稱性姿勢(shì)性強(qiáng)直（擴(kuò)散至額葉sMA），復(fù)雜結(jié)構(gòu)性視幻覺（擴(kuò)散至顳頂枕交界的聯(lián)合皮層），口咽部或摸索樣的自動(dòng)癥（擴(kuò)散至顳葉內(nèi)側(cè)）。 臨床癥狀 1．視覺癥狀 主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單視幻覺和視錯(cuò)覺，如發(fā)作性盲點(diǎn)、偏盲、黑蒙或者表現(xiàn)為火花、閃光、光幻覺及復(fù)視。也可能發(fā)生知覺性錯(cuò)誤，如視物的大小和遠(yuǎn)近的變化、物體傾斜或變形等。若放電擴(kuò)散到顳頂枕連接區(qū)域可出現(xiàn)復(fù)雜的視知覺，如見到千變?nèi)f化豐富多彩的景象，見到景象變形或變小，偶爾能看到自己的形象（自窺幻覺）。 2．非視覺癥狀 開始時(shí)表現(xiàn)為眼和頭的強(qiáng)直性或陣攣性向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)，繼而出現(xiàn)眨眼、眼瞼抽動(dòng)和強(qiáng)迫性閉眼。亦可發(fā)生眼球顫動(dòng)或全身顫動(dòng)。 3．癲癇擴(kuò)散癥狀 放電可能擴(kuò)散到顳葉，誘發(fā)外側(cè)后顳部發(fā)作癥狀或海馬杏仁核發(fā)作；當(dāng)原發(fā)病灶位于距狀裂上區(qū)，放電能向前擴(kuò)展到大腦外側(cè)裂上段的凸面或近中線表面，出現(xiàn)類似頂葉或額葉的發(fā)作。偶爾放電也迅速擴(kuò)展到對(duì)側(cè)枕葉，變成繼發(fā)全身性發(fā)作。 臨床診斷 腦電圖檢查： 1．發(fā)作性視覺癥狀、眼部的非視覺癥狀及擴(kuò)散癥狀是診斷枕葉癲癇的重要依據(jù)。 2．發(fā)作期腦電圖（EEG）變化常顯示區(qū)域性（常涉及到顳葉和頂葉）而不是局灶性癇樣放電. 3．顱內(nèi)EEG記錄可證實(shí)枕葉異常放電的起源。 CT和MRI檢查：CT檢查可以發(fā)現(xiàn)腦部病變，但對(duì)于微小的結(jié)構(gòu)性損害，特別是局灶性皮層發(fā)育不良者可做MRI檢查。MRI能發(fā)現(xiàn)枕葉皮層局灶性增厚、灰質(zhì)異位、多小腦回、枕角擴(kuò)大、瘢痕以及腫瘤、血管畸形等結(jié)構(gòu)損害。 治療方法 兒童良性枕葉癲癇首先丙戊酸鈉治療，大多預(yù)后良好。繼發(fā)性枕葉癲癇藥物治療無效可選擇生物芯片技術(shù)治療。 北京航空總醫(yī)院癲癇科專業(yè)治療各種頑固性癲癇，聯(lián)系電話15201377584（同微信）2020年09月18日2071
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張光明主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 顳葉癲癇通過腦電圖檢查，在EEG上容易經(jīng)常呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波。發(fā)作間歇期頭皮腦電圖可以暫時(shí)正常，可表現(xiàn)為背景活動(dòng)輕度或直接顯著不對(duì)稱，也可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)同步或不同步的顳葉棘波尖波和(或)慢波。發(fā)病癥狀海馬發(fā)作是常見的形式及發(fā)作的特點(diǎn)，為上升性上腹部不適感、惡心、植物神經(jīng)癥狀及體征，如腸鳴、噯氣、面色蒼白、面部發(fā)脹發(fā)紅、呼吸停止、瞳孔擴(kuò)大、害怕、恐怖以及嗅幻覺。外側(cè)顳葉癲癇發(fā)作的特點(diǎn)為聽幻覺或錯(cuò)覺或睡夢(mèng)狀態(tài)以及視覺性感知障礙。若累及優(yōu)勢(shì)半球時(shí)，出現(xiàn)言語障礙，若累及內(nèi)側(cè)顳葉或顳葉以外，則可演化為復(fù)雜部分發(fā)作。僅有意識(shí)障礙多見于兒童，又稱顳葉性失神或假性小發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)突然喪失，兩眼凝視，面色蒼白，全身呈虛脫狀，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后恢復(fù)。有的患者出現(xiàn)陣發(fā)性興奮躁動(dòng)，外出亂跑，毀物傷人等，可持續(xù)數(shù)天，一般不超過3周。少數(shù)病例發(fā)作時(shí)呈恍惚、呆滯、注意力不集中等。精神癥狀表現(xiàn)多種多樣，有的呈先兆癥狀出現(xiàn)。包括特殊感覺性發(fā)作、內(nèi)臟感覺發(fā)作、精神感覺性發(fā)作、思維障礙發(fā)作、情感障礙發(fā)作和自動(dòng)癥。臨床表現(xiàn)語言障礙部分失語或重復(fù)語言；記憶障礙曾相識(shí)感或不相識(shí)感，或?qū)κ煜な挛锂a(chǎn)生沒有體驗(yàn)過的感覺，或?qū)^去經(jīng)受過的事物的快速回憶；識(shí)別障礙包括夢(mèng)樣狀態(tài)，時(shí)間感知的歪曲，不真實(shí)感，分離狀態(tài)；情感障礙在發(fā)作中表現(xiàn)為非常愉快或不愉快的感覺，帶有自卑或被遺棄感的強(qiáng)烈抑郁；錯(cuò)覺表現(xiàn)在自覺物體的大小、距離、外型發(fā)生變化；幻覺即在沒有任何外界變化的情況下可有視、聽、味、空間感及物體成像等方面的變化。2020年09月16日2596
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張紅英主治醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)內(nèi)科 在臨床工作中，有多種疾病表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，但并非癲癇，易引起誤診，如何正確做出診斷顯得至關(guān)重要。臨床上常見的癲癇樣發(fā)作疾病主要有：暈厥、震蕩性抽搐、心因性非癲癇發(fā)作（Psychogenic non-epileptic seizures，PNES）、睡眠障礙（Sleep disorders）、短暫性腦缺血發(fā)作（Transient ischaemic attacks，TIA）、面-臂肌張力障礙發(fā)作（Faciobrachial dystonic seizures，F(xiàn)BDS）、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（Paroxysmal dyskinesia，PxDs）。為了能準(zhǔn)確的對(duì)上述疾病進(jìn)行快速鑒別診斷，現(xiàn)對(duì)該類疾病作一綜述，旨在為臨床診療提供參考。 01 暈厥 暈厥是最易誤診為癲癇的疾病，尤其是驚厥性暈厥。暈厥是一種短暫的、自限性的意識(shí)喪失，是由于大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少導(dǎo)致的急性全腦功能障礙，常伴有姿勢(shì)張力喪失。暈厥前期通常有先兆癥狀，如：頭暈、惡心、面色蒼白、出汗、視物不清、恍惚等，隨后出現(xiàn)意識(shí)喪失，有時(shí)可伴有肢體抽搐、尿失禁等，并且很快恢復(fù)正常，一般持續(xù)時(shí)間≤30s。主要包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥（血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過速綜合征、直立性低血壓）、心源性暈厥、腦源性暈厥以及原因不明的暈厥。發(fā)作時(shí)常伴原發(fā)疾病的癥狀和體征，其中心源性暈厥最容易出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。典型的心源性暈厥包括短暫性意識(shí)喪失，伴有心電圖改變，如竇性心動(dòng)過緩、竇性停搏、高度房室傳導(dǎo)阻滯、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、室性心動(dòng)過速、房撲、房顫、室撲、室顫等，或有心臟排血受阻的疾病也可診斷。尤其是高度房室傳導(dǎo)阻滯引起的阿斯綜合征發(fā)作，易與癲癇大發(fā)作相混淆。Lemper等為研究暈厥的臨床特征，將56名健康志愿者通過過度換氣、Valsalva動(dòng)作誘發(fā)暈厥，并進(jìn)行視頻監(jiān)控，42名受試者出現(xiàn)暈厥，持續(xù)時(shí)間很短，約（12.1±4.4）s，其中90%出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，79%出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭、口唇自動(dòng)癥、矯正動(dòng)作，60%出現(xiàn)幻聽及幻視。整個(gè)暈厥過程中，大多數(shù)受試者處于睜眼狀態(tài)，且雙眼上翻也很常見。該項(xiàng)研究表明，通過抽搐、自動(dòng)癥等來鑒別暈厥和癲癇是不合理的。通過表1可初步鑒別強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作與驚厥性暈厥。 02 震蕩性抽搐 McCrory等的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在澳大利亞足球或橄欖球聯(lián)賽期間發(fā)生急性顱腦損傷的運(yùn)動(dòng)員出現(xiàn)肢體抽搐，確定了22例此類病例，其特征表現(xiàn)是在撞擊后2s內(nèi)發(fā)生抽搐，通常是在短暫的強(qiáng)直后出現(xiàn)陣攣性抽搐，并且是不對(duì)稱的，持續(xù)時(shí)間為150s左右，醒來以后的臨床表現(xiàn)類似于腦震蕩，對(duì)這些球員隨訪1-13年，所有人均能在2周內(nèi)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)，均未發(fā)展為癲癇，且均未發(fā)生永久性或結(jié)構(gòu)性的損害。腦震蕩性暈厥表現(xiàn)為受傷后立即昏迷，同時(shí)伴有肢體的強(qiáng)直性抽搐和（或）陣攣性抽搐，持續(xù)數(shù)分鐘后停止，酷似癲癇發(fā)作；若顱腦斷層掃描（CT）或核磁共振（MRI）未見大腦及腦干損害現(xiàn)象，腦電圖（EEG）未見異常，則需考慮腦震蕩性暈厥。 03 心因性非癲癇發(fā)作 PNES也稱為假性發(fā)作，在一般人群中老年患病率約為2-33/10000，其臨床表現(xiàn)與癲癇相似，常被誤診并給予抗癲癇治療。鑒于抗癲癇藥物（AEDs）的不良反應(yīng)較大，故應(yīng)早期與其它疾病相鑒別。目前診斷PNES的金標(biāo)準(zhǔn)是視頻腦電圖（VEEG），它能同步監(jiān)測(cè)患者在發(fā)作期和發(fā)作間期的腦電活動(dòng)，癲癇患者在發(fā)作期和發(fā)作間期均可出現(xiàn)癲癇波，而PNES的EEG是正常的。該病患者常模仿強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作，偶有部分性發(fā)作；約46%的患者出現(xiàn)驚厥樣發(fā)作癥狀，54%的患者出現(xiàn)非驚厥樣發(fā)作癥狀；驚厥樣發(fā)作癥狀可有：肢體的抖動(dòng)或痙攣，類似癲癇的強(qiáng)直陣攣發(fā)作；部分還可能出現(xiàn)骨盆推進(jìn)、角弓反張、搖擺、踢腿、騎自行車運(yùn)動(dòng)等。PNES的發(fā)作形式多種多樣，有運(yùn)動(dòng)癥狀、感覺癥狀、精神行為異常、自主神經(jīng)癥狀等；最常見的是運(yùn)動(dòng)癥狀，可分為三類：①運(yùn)動(dòng)過多，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直、角弓反張、手足搐搦、頭部運(yùn)動(dòng)、過度換氣、發(fā)聲等；②肢體抖動(dòng)，表現(xiàn)為上下肢顫抖或細(xì)微抖動(dòng)；③跌倒，表現(xiàn)為失張力性發(fā)作而跌倒。PNES需具備三方面證據(jù)：①支持診斷證據(jù)，如因應(yīng)激起病、癥狀具有暗示性和繼發(fā)性獲益；②排除器質(zhì)性疾病；③發(fā)作時(shí)EEG檢查無癲癇樣放電及AEDs治療。通過表2可初步鑒別強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作與心因性非癲癇發(fā)作。 04 睡眠障礙 睡眠中發(fā)生的癲癇容易與睡眠周期性肢動(dòng)（Periodic limb movements of sleep，PLMS）、快速動(dòng)眼期睡眠行為異常（Rapid eye movement sleep behaviour disorder，RBD）、兒童夜驚、睡行癥、節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙相混淆。 PLMS通常發(fā)生在非快速眼動(dòng)睡眠期（Non rapid eye movement sleep，NREM），患者周期性重復(fù)出現(xiàn)刻板樣肢體運(yùn)動(dòng)，即睡眠時(shí)每隔20-90s反復(fù)出現(xiàn)腿與足的運(yùn)動(dòng)，持續(xù)數(shù)分鐘-1h。這種運(yùn)動(dòng)使患者頻繁短暫醒來，程度重者可致患者完全喚醒，嚴(yán)重影響睡眠，中老年人多見。 RBD通常發(fā)生在睡眠周期的后期，是REM睡眠期肌肉遲緩消失時(shí)出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的暴力行為的發(fā)作性疾病，主要表現(xiàn)為睡眠90min后，在生動(dòng)夢(mèng)境下做出劇烈的危險(xiǎn)性動(dòng)作或暴力行為，如拳打腳踢、翻滾、跳躍等，可自傷或傷及同床者，伴有憤怒語言或叫喊，大聲才能喚醒，可詳細(xì)回憶噩夢(mèng)情境。該疾病與神經(jīng)退行性疾病相關(guān)，多見于帕金森病、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮。 兒童夜驚，發(fā)病年齡多為4-7歲，青春期后大多會(huì)消失。表現(xiàn)為突然從睡眠中覺醒，多發(fā)作于非快速動(dòng)眼睡眠的III期，出現(xiàn)極度恐懼和驚恐的動(dòng)作，可伴有強(qiáng)烈的語言（尖叫或哭泣）、運(yùn)動(dòng)形式和自主神經(jīng)癥狀，發(fā)作時(shí)不能與之交流，發(fā)作后對(duì)發(fā)作事件不能回憶；需與額葉癲癇相鑒別。 睡行癥，俗稱“夢(mèng)游癥”，起病年齡為4-8歲，青春期后大多消失，指發(fā)生在NREM III期的一系列復(fù)雜的行為，伴有下床活動(dòng)，一般不會(huì)碰到或摔傷，有時(shí)能做復(fù)雜的事情，比如掃地、倒水等，行動(dòng)結(jié)束后又回到床上繼續(xù)睡覺；發(fā)作時(shí)難以被喚醒，發(fā)作后對(duì)發(fā)作事件不能回憶；需與癲癇的自動(dòng)癥發(fā)作相鑒別。 節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙是指一組與睡眠相關(guān)的，身體多部位反復(fù)出現(xiàn)的、刻板的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。多在嬰兒期發(fā)病，少數(shù)可持續(xù)到成年，主要發(fā)生在入睡時(shí)或睡眠中，偶見于清醒時(shí)，發(fā)作形式包括：撞頭型、搖頭型、身體搖擺型、身體滾動(dòng)型、混合型。發(fā)作形式可單一重復(fù)出現(xiàn)，也可多種形式同時(shí)出現(xiàn)，每晚發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒至十余分鐘，發(fā)作時(shí)不易喚醒，發(fā)作后繼續(xù)入睡，醒后對(duì)發(fā)作過程不能回憶。因其具有發(fā)作性、重復(fù)性、刻板性，以及發(fā)作后不能回憶發(fā)作過程的特點(diǎn)，所以常常被誤診為癲癇。 05 短暫性腦缺血發(fā)作 肢體抖動(dòng)型TIA（Limb-shaking transcient ischemic attack，LS-TIA）是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的特殊類型，主要表現(xiàn)為發(fā)作性、不自主的一側(cè)上下肢體或單肢肢體抖動(dòng)，也可表現(xiàn)為跳動(dòng)、擺動(dòng)、顫動(dòng)、搖擺、舞蹈樣動(dòng)作，肢體抖動(dòng)一般不涉及面部及軀干，無全身發(fā)作及意識(shí)障礙，發(fā)作誘因?yàn)轶w位改變（突然站立）、長(zhǎng)時(shí)間站立、頸部過伸、低血壓、咳嗽、大笑過度換氣、妊娠、手術(shù)、應(yīng)激等，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)秒至數(shù)分鐘，每天可發(fā)作多次，發(fā)作肢體的對(duì)側(cè)存在嚴(yán)重的頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞，EEG無癲癇波，易誤診為局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。理論上，LS-TIA患者可通過改善腦灌注而獲益，治療方式包括手術(shù)治療和藥物治療。Baquis等描述了8例頸動(dòng)脈狹窄的患者一側(cè)上肢或一側(cè)上下肢出現(xiàn)短暫的、不自主的、不規(guī)則的肢體運(yùn)動(dòng)或抖動(dòng)，其中6例接受了血管手術(shù)，5例獲益，其中1例出現(xiàn)了卒中；其余2例使用抗血小板聚集藥物而獲益。 06 面-臂肌張力障礙發(fā)作 Irani等在2011年首次提出FBDS的概念，它是LGI-1抗體腦炎的特征性表現(xiàn)之一，主要表現(xiàn)為：面部和肢體同步出現(xiàn)的短暫的、快速的、反復(fù)發(fā)作的肌張力障礙，主要累及單側(cè)的面部和上肢，也可累及軀干和下肢，偶爾累及對(duì)側(cè)肢體，伴或不伴意識(shí)障礙，聽覺刺激或情緒激動(dòng)可誘發(fā)/加重，持續(xù)時(shí)間短，約數(shù)秒，發(fā)作頻繁，每日發(fā)作可達(dá)數(shù)百次，部分伴感覺異常先兆，發(fā)作期EEG正常，AEDs控制不佳，對(duì)免疫治療有效。Striano等認(rèn)為在FBDS患者中發(fā)作性意識(shí)喪失及EEG異常僅為少數(shù)，無法明確其發(fā)作起源，且對(duì)AEDs治療不敏感，認(rèn)為FBDS是一種肌張力障礙。相反，也有學(xué)者認(rèn)為FBDS具有發(fā)作性、重復(fù)性、刻板性，伴或不伴意識(shí)障礙，是一種特殊的癲癇發(fā)作形式。 07 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙 PxDs是一類少見的具有異質(zhì)性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為突發(fā)的、難以預(yù)測(cè)的、持續(xù)時(shí)間短暫的、間歇期完全正常的不自主的異常運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)障礙，包括肌張力障礙、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、投擲樣動(dòng)作等，異常運(yùn)動(dòng)可累及肢體、軀干、面部、頸部。該病少見、癥狀奇特，其反復(fù)發(fā)作性和短暫性的特點(diǎn)，易于和癲癇混淆，特別是反射性癲癇，臨床工作中需注意鑒別。根據(jù)誘發(fā)因素，Bhatia把發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙分為四類，分別是：發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（Paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）、發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（Paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia，PNKD）、發(fā)作性持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（Paroxysmal exercise-induced dyskinesia，PED）、發(fā)作性睡眠誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（Paroxysmal hypnogenic dyskinesia，PHD）。 PKD是最常見的類型，大多為家族遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯，偶有散發(fā)，目前發(fā)現(xiàn)的3個(gè)致病基因?yàn)镻RRT2、SCN8A、EKD3。男性多于女性，多見于兒童和青少年，由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)（突然從靜止到運(yùn)動(dòng)/改變運(yùn)動(dòng)形式誘發(fā)），也可因驚嚇、聲音、圖片刺激、前廷刺激、過度通氣、應(yīng)激誘發(fā)；部分患者可有先兆癥狀，表現(xiàn)為肢體麻木、發(fā)涼、發(fā)緊等感覺異常，也可出現(xiàn)偏頭痛、關(guān)節(jié)痛、喉嚨痛、以及肌肉收縮；部分患者在出現(xiàn)先兆癥狀后通過停止或減慢動(dòng)作來阻止發(fā)作；發(fā)作形式包括肌張力障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)癥、舞蹈樣動(dòng)作、擊劍樣動(dòng)作、投擲樣動(dòng)作、構(gòu)音障礙或混合發(fā)作，多為偏側(cè)發(fā)作，也可雙側(cè)交替或同時(shí)發(fā)作；發(fā)作時(shí)不伴意識(shí)喪失；發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般2020年08月11日1829
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魏衡副主任醫(yī)師 湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 如何認(rèn)識(shí)癲癇？（定期更新）定義 癲癇病是一種導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的大腦疾病。癲癇發(fā)作是破壞了大腦的正常電活動(dòng)功能，而出現(xiàn)異常放電。 癥狀和體征癲癇的癥狀和體征取決于異常電活動(dòng)激活的大腦區(qū)域。1．如果從癲癇發(fā)作（全身性癲癇發(fā)作）開始累及整個(gè)大腦或大腦的大部分區(qū)域，則許多人會(huì)在沒有任何先兆的情況下出現(xiàn)意識(shí)喪失，這通常伴有四肢僵硬和抽搐。2．如果癲癇發(fā)作是從大腦的小部分區(qū)域開始（局灶性癲癇發(fā)作），則可能會(huì)出現(xiàn)先兆。先兆可以幫助識(shí)別首先受異常電活動(dòng)影響的大腦區(qū)域。先兆的癥狀可能包括麻木或刺痛、不尋常的氣味、聲音、視物變形、惡心、恐懼或不自主運(yùn)動(dòng)等。從局部大腦區(qū)域開始的癲癇發(fā)作可能蔓延到更大范圍的區(qū)域，并發(fā)展為意識(shí)喪失、四肢僵硬和抽搐。由于癲癇發(fā)作通常從大發(fā)作開始或者很快演變成大發(fā)作，因此人們經(jīng)常失去意識(shí)，無法回憶起發(fā)作時(shí)的事件。通常，一個(gè)人意識(shí)到癲癇只有在發(fā)作后，并且會(huì)發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作造成的后果（如思維混亂、舌頭咬傷、大小失禁或其他損傷）。因此，對(duì)癲癇發(fā)作的目擊者陳述通常有助于確定癲癇發(fā)作的類型和頻率。病因癲癇病的原因有很多，盡管在大約50%的病例中沒有發(fā)現(xiàn)明顯的根本原因，但癲癇發(fā)作起始的年齡有助于確定潛在原因。1．新生兒癲癇：分娩時(shí)缺氧或腦外傷大腦發(fā)育異常代謝性疾病2．嬰幼兒及兒童癲癇：發(fā)熱 感染 腦外傷 腦腫瘤 遺傳病 腦部疤痕3．成人癲癇： 腦外傷 腦腫瘤 腦部疤痕 腦卒中 大腦發(fā)育異常診斷癲癇評(píng)估的主要目標(biāo)包括確定癲癇發(fā)作的類型和受影響的大腦區(qū)域。通過對(duì)癲癇發(fā)作過程的描述、全面的神經(jīng)科查體以及通過如下檢查來做出確診：1．腦電圖（EEG）：評(píng)估大腦的電活動(dòng)以尋找潛在癲癇發(fā)作的特征性異常放電，并幫助查明其致病灶。2．腦CT或磁共振（MRI）：尋找可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作的大腦結(jié)構(gòu)異常。治療藥物的選擇取決于癲癇發(fā)作的類型、藥物的療效及副作用、以及藥物之間的相互作用。在所有癲癇患者中，大約有50%患者在首次用藥治療后控制發(fā)作。如果癲癇發(fā)作持續(xù)，可以嘗試其他藥物。在多種藥物聯(lián)合治療無效的情況下，可以嘗試神經(jīng)系統(tǒng)刺激或腦部手術(shù)。2020年08月09日1341
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 按照經(jīng)常使用的方法，癲癇發(fā)作分為全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作和不能分類的發(fā)作。其中全面性發(fā)作包括全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作；局灶性發(fā)作包括單純和復(fù)雜局灶性發(fā)作以及局灶性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作。不能分類的發(fā)作主要包括一些特殊的發(fā)作類型。確定癲癇發(fā)作類型往往需要癲癇專科醫(yī)生結(jié)合臨床表現(xiàn)和腦電圖表現(xiàn)綜合判斷。2020年07月27日1275
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顏才進(jìn)主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒科 誤區(qū)1：抽搐就是癲癇病 抽搐是癲癇的主要癥狀之一，但不是癲癇病的獨(dú)有癥狀。其它疾病也可引起抽搐，如低鈣抽搐、小兒高熱驚厥、低血糖驚厥等，因此抽搐不一定都是癲癇病所致。同時(shí)，有些類型的癲癇病人并沒有抽搐癥狀，因此，不能把抽搐與癲癇等同起來。 誤區(qū)2：抽搐動(dòng)作大就是大發(fā)作 癲癇的大發(fā)作和小發(fā)作都屬于全身性發(fā)作，大小發(fā)作不是按抽搐動(dòng)作幅度大小區(qū)分的。大發(fā)作有全身四肢的抽搐，而典型的小發(fā)作，僅有短暫的意識(shí)喪失，而沒有抽搐動(dòng)作。有些患者或者家屬把全身大發(fā)作以外的其它形式的發(fā)作都認(rèn)定是小發(fā)作，顯然是不確切的。臨床醫(yī)生要根據(jù)患者的病史，發(fā)病癥狀，準(zhǔn)確分型，合理選藥，才能收到較好療效。 誤區(qū)3：發(fā)作時(shí)患者神志喪失 絕大部分癲癲患者發(fā)作都伴隨神志喪失。但有些類型的癲癇，如局限性發(fā)作，肌陣攣癲癇等，病人發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚。因此，不能因?yàn)榛颊呱裰静粏适В头裾J(rèn)癲癇的診斷而貽誤治療。 誤區(qū)4：繼發(fā)性癲癇與遺傳無關(guān) 通過對(duì)癲癇病人及其有血緣關(guān)系親屬的大量調(diào)查發(fā)現(xiàn)，不僅原發(fā)性癲癇與遺傳有關(guān)，而且繼發(fā)性癲癇的直系親屬發(fā)病率遠(yuǎn)比普通人群高。 從臨床上分析，發(fā)生了腦外傷、患過腦炎、腦膜炎、有產(chǎn)傷窒息史的患者不一定都發(fā)生癲癇。因而說明，是否發(fā)生癲癇不僅取決于環(huán)境因素的強(qiáng)弱，而重要是決定于先天的遺傳因素。 遺傳決定了一個(gè)人發(fā)生驚厥的“驚厥閾”值的高低，這種閾值越低越易發(fā)生癲癇。若環(huán)境因素的強(qiáng)度，超過了其驚厥閾值，就會(huì)發(fā)生癲癇。從而說明，不僅原發(fā)性癲癇，而且繼發(fā)性癲癇都具有一定的遺傳性。 誤區(qū)5：癲癇病人不宜生育 癲癇雖有遺傳性，但對(duì)下代的影響不是百分之百的。一般說來，癲癇病人的子女只有5%發(fā)生癲癇，因此癲癇病人是可以生育的。雖然我國(guó)法律未明令禁止癲癇病人生育，但從優(yōu)生學(xué)的角度，癲癇病人最好避免與驚厥閾值低的人結(jié)婚，癲癇病人應(yīng)在病情穩(wěn)定，基本控制發(fā)作后生育。 誤區(qū)6：腦電圖正常就不是癲癇 腦電圖檢查對(duì)于癲癇病的鑒別診斷具有十分重要的價(jià)值，是診斷癲癇必不可少的輔助檢查手段。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80%的癲癇病人腦電圖異常，而有5～20%左右的癲癇病人發(fā)作間隙期腦電圖檢查正常，還有一些腦電圖異常的人始終沒有癲癇發(fā)作。因此，臨床上不能因腦電圖正常就排除癲癇病的診斷，也不能因腦電圖異常就診斷癲癇。醫(yī)生必須結(jié)合病史和臨床發(fā)作表現(xiàn)，綜合分析，才能做出正確診斷。 誤區(qū)7：聯(lián)合用藥比單一用藥好 抗癲癇用藥原則之一就是主張單一用藥。近年研究發(fā)現(xiàn)絕大數(shù)癲癇病人在血藥濃度監(jiān)測(cè)下，服用一種合適劑量的抗癇劑，可以滿意地控制發(fā)作，沒有必要同時(shí)服用多種抗癇劑。聯(lián)合用藥易導(dǎo)致慢性中毒，藥物之間的相互作用影響藥效，增加毒副作用，并使發(fā)作變頻，增加患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。 誤區(qū)8：西藥治療需要終身服藥 西藥治療癲癇的原則之一是堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥，緩慢停藥，但不一定都要終身服藥?；颊叽_定有效的藥物治療方案后，要遵守醫(yī)囑，按時(shí)按量按療程地堅(jiān)持服藥，直至完全控制發(fā)作4年左右，就可以逐漸減停藥物，其減停過程需持續(xù)1～2年。逐步減藥期間如病情發(fā)作，則需恢復(fù)原藥量繼續(xù)服用4年控制不發(fā)、再依次減停。2020年07月23日1408
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2020年07月16日1100
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張華主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇癥狀是反復(fù)出現(xiàn)。不同的癲癇發(fā)作類型取決于受損大腦的區(qū)域以及面積。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科張華癲癇患者的發(fā)作可能出現(xiàn)清醒或是睡眠中，并不是十分統(tǒng)一。醫(yī)生根據(jù)癲癇發(fā)作癥狀以及異常腦區(qū)的范圍將發(fā)作分為：部分（或局灶性）癲癇發(fā)作-局部腦組織產(chǎn)生異常放電全身性癲癇發(fā)作-發(fā)作時(shí)大部分腦組織或全腦受累不能分類的癲癇發(fā)作-發(fā)作臨床表現(xiàn)和腦電圖特征不符合以上任何一種發(fā)作類型。一、部分性癲癇發(fā)作部分性發(fā)作主要有兩種類型：簡(jiǎn)單部分發(fā)作簡(jiǎn)單的部分癲癇發(fā)作患者整個(gè)發(fā)作過程中意識(shí)清楚。癥狀可包括：1.難以形容的奇怪感覺2.腹部有一股“氣體上涌”的感覺3.軀體或特殊感覺癥狀（簡(jiǎn)單幻覺，光閃爍等）4.聞到不尋常的氣味5.刺痛的感覺，比如四肢針扎樣感覺6.突發(fā)性強(qiáng)烈的恐懼或快樂感7.身體一側(cè)，例如上肢或臉部的抽搐這些發(fā)作的癥狀有時(shí)被稱為“先兆”，因?yàn)樗鼈兛赡苁橇硪环N發(fā)作類型開始的征兆。先兆出現(xiàn)可以給你一定時(shí)間來告訴周圍的人，降低發(fā)作可能出現(xiàn)意外的風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜的部分癲癇發(fā)作患者的意識(shí)是有喪失，不記得癲癇發(fā)作時(shí)的情況。發(fā)作癥狀通常表現(xiàn)為明顯異常和無目的的身體行為，如：1.口部反復(fù)咀嚼或吞咽2.手部無目的活動(dòng)3.發(fā)聲在復(fù)雜的部分性發(fā)作期間，患者將無法回應(yīng)任何人，并且不記得發(fā)作過程。二、全身性發(fā)作全身性發(fā)作有六種主要類型：失神發(fā)作：主要影響兒童，但也發(fā)生在成年人身上。這種發(fā)作會(huì)導(dǎo)致患者對(duì)周圍環(huán)境突然失去反應(yīng)，通常持續(xù)十幾秒左右?；颊咚坪趺Ｈ坏囟⒅程?，但對(duì)外界沒有回應(yīng)，發(fā)作期間沒有意識(shí)。失神發(fā)作發(fā)作頻率可能會(huì)比較頻繁?？赡軙?huì)影響孩子在學(xué)校的表現(xiàn)，如果發(fā)生在緊急時(shí)刻，如穿過道路，可能會(huì)危及生命。肌陣攣發(fā)作這種類型的癲癇發(fā)作會(huì)導(dǎo)致患者四肢或身體突然顫抖，就像受到電擊一樣。持續(xù)時(shí)間短，在這段時(shí)間里，患者通常會(huì)保持清醒。肌陣攣經(jīng)常在睡醒后的頭幾個(gè)小時(shí)內(nèi)發(fā)作頻繁，并可能與其他類型的全身性癲癇發(fā)作相結(jié)合出現(xiàn)。陣攣性發(fā)作發(fā)作癥狀表現(xiàn)為肌陣攣，但持續(xù)時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)，通常最多可達(dá)到兩分鐘。過程中意識(shí)可能喪失。失張力發(fā)作失張力發(fā)作導(dǎo)致所有肌肉突然放松，可能會(huì)跌倒在地，增加外傷風(fēng)險(xiǎn)。強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性癲癇發(fā)作導(dǎo)致所有肌肉突然變得僵硬，這可能意味著你失去平衡和摔倒。有外傷風(fēng)險(xiǎn)。強(qiáng)直陣攣性發(fā)作發(fā)作大致分為三個(gè)階段。最初全身肌肉持續(xù)強(qiáng)烈收縮，變得僵硬。然后四肢出現(xiàn)頻率較快的震顫?；颊邥?huì)失去知覺，也可能出現(xiàn)大小便失禁。癲癇發(fā)作通常持續(xù)幾分鐘，但特殊情況-持續(xù)狀態(tài)時(shí)間更長(zhǎng)。大多數(shù)人注意到的癲癇發(fā)作基本屬于這種類型。3.有人發(fā)作怎么辦？如果你看到有人癲癇發(fā)作，你可以做一些簡(jiǎn)單的事情來幫助他。去除周圍的任何危險(xiǎn)或潛在有害物體（尖銳的物體），并用手或軟材料護(hù)住頭部。不要強(qiáng)制壓制或移動(dòng)患者（除非處于危險(xiǎn)之中），不要把任何東西放在嘴里恢復(fù)期，保證患者安全，直到他們恢復(fù)意識(shí)當(dāng)抽搐停止時(shí)，可以將患者頭部輕轉(zhuǎn)向一側(cè)，避免口部分泌物倒流入氣管。2020年07月10日1082
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毛之奇主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一。臨床上可根據(jù)癲癇發(fā)作類型選用抗癲癇藥物，一旦找到可以完全控制發(fā)作的藥物和劑量，就應(yīng)持續(xù)用藥。用藥宜從小劑量開始，然后逐漸增量，以既能控制發(fā)作，又不產(chǎn)生毒性反應(yīng)的最小有效劑量為宜。換藥宜采取加用新藥及遞減舊藥的原則，不能驟然停藥。目前多主張用一種藥物，確認(rèn)單藥治療失敗后，方可加用第2種藥物。常用藥物有地西泮、卡馬西平、丙戊酸鈉、乙琥胺、苯巴比妥、氯硝西泮、托吡酯、加巴噴丁、苯妥英鈉。癲癇的癥狀：患者突然意識(shí)喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣，常伴尖叫、面色青紫、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。部分患者有不同程度的意識(shí)障礙及明顯的思維、知覺、情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙，可有神游癥、夜游癥等自動(dòng)癥表現(xiàn)。癲癇的注意事項(xiàng)：1、癲癇患者不能驟減或停服抗病藥，以免引起癲癇持續(xù)狀態(tài)。2、克服自卑感及恐懼心理，避免疲勞，緊張諸因素刺激。3、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，起居有規(guī)律，忌煙酒等刺激食物。4、嚴(yán)禁開車，游泳，夜間獨(dú)自外出等活動(dòng)，如有發(fā)作預(yù)兆，應(yīng)立即臥倒，避免跌傷。2020年06月28日2072
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