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郭輝主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 1、患者抽搐，就是癲癇?。砍榇な前d癇的主要癥狀之一，但不是癲癇病的獨有癥狀。其它疾病也可引起抽搐，如癔病、小兒高熱驚厥、低血糖驚厥等，這些均不屬癲癇病。因此發(fā)生抽搐并不一定都是癲癇病。同時，有部分類型的癲癇病人并沒有沒有抽搐癥狀，如失神發(fā)作，顳葉癲癇、腹型癲癇、頭痛癲癇等。因此，不能把抽搐與癲癇等同起來。2、癲癇發(fā)作時，患者都有意識喪失？絕大部分癲癲患者發(fā)作都伴有意識喪失，對發(fā)作當時的情形不能憶起，但有些類型的癲癇，如局限性發(fā)作，肌陣攣癲癇等病人發(fā)作時意識是清楚的。因此，不能因為患者沒有喪失意識就否認癲癇的診斷，從而耽誤了治療的好時機。3、抽搐動作大是“大發(fā)作”，動作小是“小發(fā)作”？癲癇的大發(fā)作和小發(fā)作都屬全身性發(fā)作。大小發(fā)作不是按抽搐動作幅度大小區(qū)分的。大發(fā)作有全身四肢的抽搐，而典型小發(fā)作，僅有短暫的的意識喪失不伴四肢抽搐。4、腦電圖正常，就不能診斷癲癇??？腦電圖檢查是診斷癲癇必不可少的輔助檢查手段，對于癲癇的鑒別診斷具有十分重要的價值。絕大多數(shù)癲癇病人腦電圖異常，而有5-20%左右的癲癇病人發(fā)作間期腦電圖檢查正常，還有一些腦電圖異常的人始終沒有癲癇發(fā)作。因此，臨床上不能因腦電圖正常就排除癲癇病的診斷，也不能因腦電圖異常就診斷癲癇。醫(yī)生必須結(jié)合病史和臨床發(fā)作表現(xiàn)，綜合分析，才能做出正確診斷。5、癲癇具有遺傳性，癲癇病人不宜生育？癲癇雖然具有遺傳性，但對下代的影響并不是百分之百的。癲癇的病因有多種，如外傷、腫瘤、血管病、先天發(fā)育不良、基因突變等，并不是所有的癲癇都會遺傳的，廣大患友和家屬也不要談“癇”色變，認為癲癇一定會遺傳，一般說來，只有很少數(shù)癲癇具有遺傳性，因此癲癇病人是可以生育的。但從優(yōu)生學的角度來說，癲癇病人最好避免與驚厥閾值低的人結(jié)婚，癲癇病人應在病情穩(wěn)定，基本控制發(fā)作后生育，而且備孕及懷孕期間，一定注意定期復查腦電圖及藥物濃度等指標，在?？漆t(yī)師指導下進行規(guī)范規(guī)律治療。2019年08月15日
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張光明主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 癲癇是一種慢性疾病，其中腦神經(jīng)元的突然異常放電導致短暫的腦功能障礙。可表現(xiàn)為陣發(fā)性運動，感覺，自主神經(jīng)，意識和精神障礙。癲癇的病因復雜多樣，包括遺傳因素，腦部疾病，全身或全身性疾病，以及一些腦部疾病。如先天性腦發(fā)育異常，腦腫瘤，顱內(nèi)感染，顱腦外傷，腦血管疾病和退行性疾病，通常是癲癇的主要原因，一些生活因素，天氣因素，精神因素等也可引起癲癇發(fā)作或加重。在飲食中，過度饑餓或飽腹感會誘發(fā)癲癇。過度饑餓會降低血糖水平，低血糖通常會誘發(fā)癲癇發(fā)作;過飽和后血糖水平迅速升高，體內(nèi)胰島素分泌增加，加速葡萄糖代謝，血糖水平先高后低，波動大，誘發(fā)癲癇;飲酒過量，過量飲水會使胃過度伸展，容易引起癲癇發(fā)作。當患者因腹瀉和嘔吐而導致大量體液流失時，如果水不能及時補充，保持水和電解質(zhì)的平衡，容易誘發(fā)癲癇。在長期治療癲癇患者中，某些西藥會影響消化系統(tǒng)，導致缺乏營養(yǎng)素或代謝紊亂，如維生素B6，維生素K，葉酸，鈣，鎂等元素。清淡飲食，多吃水果和蔬菜，定期生活，準時休息，保證充足的睡眠，避免過度疲勞，如熬夜，長時間看電視，玩游戲等，可以預防癲癇發(fā)作。2019年07月29日1983
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 有的患者呢，在睡眠當中會出現(xiàn)突然醒來，四肢亂舞啊，有做蹬踏的運動，有的人呢，在床面上滾動甚至大喊大叫恐懼。 那么這種現(xiàn)象持續(xù)時間通常不是很長，十幾秒20秒一般不超過一分鐘，有時候患者意識還沒有完全喪失心里明白。 這種現(xiàn)象到底是一個睡眠障礙還是一個癲癇呢。 如果出現(xiàn)這種情況，建議大家趕快去電信中心就診，最好是能監(jiān)測視頻看看到底是不是癲癇發(fā)作。 因為通常這種現(xiàn)象出現(xiàn)在額葉癲癇的患者當中。 額葉癲癇的一個最大的特點就是容易在夜間出現(xiàn)發(fā)作，而且是這種過度運動型的發(fā)作。2019年07月24日32962
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鄧艷春主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)內(nèi)科 進行性肌陣攣癲癇(PME)患者注意事項癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過度放電導致反復性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。進行性肌陣攣性癲 (PME)是臨床少見的、與遺傳高度相關的、以肌陣攣性癲癇、共濟失調(diào)、智力障礙等為主要特征并呈進行性加重的神經(jīng)變性病，主要包括 UnverrichtLundborg 病、Lafora’s 病、神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥(NCLs)、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(DRPLA)和肌陣攣癲癇伴破碎紅纖維?。∕ERRF）、線粒體肌病等。以下是對進行性肌陣攣癲癇介紹：★1.Q:什么是進行性肌陣攣癲癇?A:進行性肌陣攣癲癇為臨床少見的、與遺傳高度相關的癲癇綜合征。PMEs是一組單基因遺傳疾病，常見的五種疾病包括UnverrichtLundborg ?。║LD也稱翁隆?。?、Lafora‘s 病、神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥(NCLs)、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(DRPLA)和線粒體肌病，這組疾病的共同特征為伴有肌陣攣、多種癲癇形式和進行性神經(jīng)功能惡化。這些疾病在臨床特征、病因和病理方面各有特點。在進行性肌陣攣（PME）中UnverrichtLundborg 病（ULD也稱翁隆?。┦亲畛Ｒ姷念愋停鸩∧挲g在5～15歲之間，臨床特征為嚴重的對外界刺激敏感的進行性肌陣攣并且在一般患者是首發(fā)癥狀，強直陣攣性癲癇發(fā)作、失神發(fā)作也是常見的癲癇發(fā)作類型。是一種常染色體隱性遺傳疾病?！?.Q:進行性肌陣攣癲癇的病因？A:病因：與遺傳因素有關，是臨床少見的遺傳疾病。常見的五種疾病包括UnverrichtLundborg ?。║LD也稱翁隆病）、Lafora‘s 病、神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥(NCLs)、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮(DRPLA)和線粒體肌病?！?.Q:進行性肌陣攣癲癇患者的常見臨床表現(xiàn)有哪些？A: 通常以癲癇病史多年治療效果不佳為常見表現(xiàn)。發(fā)作形式多樣，包括肌陣攣，失神發(fā)作和全面強直陣攣發(fā)作；1.肌陣攣發(fā)作：無意識障礙的肌陣攣是的主要臨床表現(xiàn)，其特點為短暫的、雙側(cè)對稱的、同步的、無節(jié)律的肌肉收縮，常見于肩、臂，也可出現(xiàn)于下肢、軀干和頭部，偶見于單側(cè)。發(fā)作時患者意識一般是清楚的。2.典型失神發(fā)作：持續(xù)時間短暫（如一閃而過的腦空白感），意識障礙程度輕，旁人往往不易發(fā)覺。3.全面強直陣攣發(fā)作：患者在起病數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)全面強直陣攣發(fā)作?；颊呖杉嬗幸陨先N發(fā)作類型。進行性肌陣攣癲癇突出的臨床表現(xiàn)為進行性的神經(jīng)功能損害，如癡呆、共濟失調(diào)、神經(jīng)癥狀等，也有的患者表現(xiàn)為意識障礙、吞咽困難，聽力減退，身材矮小，易疲勞等?！?.Q:進行性肌陣攣癲癇的發(fā)作特點是什么？A:1.肌陣攣發(fā)作：發(fā)作多在醒后1-2小時內(nèi)發(fā)生，包括半夜醒來或午睡后發(fā)作，一般多在醒后尚未起床、吃早飯時發(fā)作，出現(xiàn)肌陣攣或手中物品掉落如手中碗筷或牙刷甩落，部分家長認為此表現(xiàn)是患者毛手毛腳不小心，不認為是發(fā)作。肌陣攣發(fā)作的頻率和強度有很大差別，抽動可像輕微電擊一樣僅由患者感知；如抽動再劇烈一些，可有手中物品甩落，持物墜落和跌倒在地。雖然有時強烈的肌陣攣發(fā)走可能使患者短暫處于類似迷茫的狀態(tài)。發(fā)作時患者意識清楚。肌陣攣可快速連續(xù)發(fā)作甚至進展為肌陣攣持續(xù)狀態(tài)，這種持續(xù)狀態(tài)以意識完全保留為特征。累及下肢時出現(xiàn)一定程度的屈膝動作，在特定情況下會導致患者摔倒，如上下樓時；常表現(xiàn)為大叫一聲，繼之一過性發(fā)軟，病人像“雷擊樣”摔倒，然后很快恢復平靜。值得注意的是該疾病患者不同病人或是同一病人在不同的發(fā)病階段其肌陣攣形式都可能不同，該病肌陣攣最可能由姿勢、動作或聲、光、觸摸等外部刺激誘發(fā)，四肢及眼瞼部肌肉較常見。病因不同的進行性肌陣攣在起病年齡、形式，病情進展等方面各有特點。2.典型失神發(fā)作：持續(xù)時間短暫（如一閃而過的腦空白感），意識障礙程度輕，不嚴重也不頻繁，因此不易引起家人和周圍人重視，腦電監(jiān)測可以診斷。3.全面強直陣攣發(fā)作：發(fā)作的時間分布和誘發(fā)因素與肌陣攣相同，發(fā)作過程典型表現(xiàn)為先出現(xiàn)一組比平時持續(xù)時間更長的叢集性肌陣攣抽動，幅度和頻率逐漸增高，最后肌陣攣抽動和全面強直-陣攣發(fā)作的強直初期混合在一起。其特點為陣攣-強直-陣攣發(fā)作?！?. Q:何時開始進行性肌陣攣癲癇的治療？A: 進行性肌陣攣癲癇（PME）的治療需要在控制癲癇發(fā)作的基礎上積極治療原發(fā)病，針對癲癇發(fā)作及肌陣攣的治療，幾種類型基本相同。(1)首次發(fā)作一般不建議藥物治療，第二次癲癇發(fā)作后開始藥物治療；(2)已有 2 次發(fā)作，發(fā)作間隔期 1 年以上，可暫時推遲藥物治療；(3)有下述情況者，首次發(fā)作后即需開始治療：腦功能缺陷；腦電圖明確癇樣放電；不能承受再次發(fā)作風險；頭顱影像檢查顯示腦結(jié)構(gòu)損害。藥物選擇需要依據(jù)癲癇發(fā)作分類、癲癇綜合征及患者的個體情況。用藥的選擇聽從癲癇專病醫(yī)生的醫(yī)囑，癲癇是慢性病，一般需要長程服藥。常用藥物有丙戊酸（由于丙戊酸抑制血清肉堿的吸收，因此禁用于肌陣攣癲癇伴破碎紅纖維病MERRF），左乙拉西坦，氯硝西泮，托吡酯等。避免應用加重肌陣攣的藥物，如卡馬西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪等。迷走神經(jīng)刺激術（VNS）對UnverrichtLundborg 病（ULD也稱翁隆?。┯行?；低頻率經(jīng)顱磁刺激對減輕肌陣攣癥狀有效；腦深部電極刺激術（DBS）對進行性肌陣攣癲癇（PME）癥狀控制有效。對于原發(fā)病的規(guī)范診療是最重要的，對于癲癇發(fā)作的控制有很大的幫助?！?. Q:進行性肌陣攣癲癇患者多久查一次腦電圖？A:對于腦電圖的檢查，首次就診需要查高質(zhì)量的長程腦電圖（一般指24小時視頻腦電圖），之后根據(jù)病情，有電持續(xù)狀態(tài)的需要復查的時間頻繁一點，平穩(wěn)后建議約每年復查一次長程腦電圖，最好停藥后再隨訪3-5年?！?. Q:進行性肌陣攣癲癇患者是否需要查頭顱磁共振，肌肉、皮膚活檢、分子生物學檢測及基因檢測？A:對于首次就診的患者，最好做頭顱磁共振檢查，了解有無顱腦結(jié)構(gòu)性病變及腦結(jié)構(gòu)的發(fā)育或其他異常，所以最好要有一次MRI的檢查結(jié)果，但之后沒有特殊情況不用頻繁復查頭顱MRI。如果有需要按醫(yī)囑做其他影像學檢查輔助癲癇病因診斷。對于進行性肌陣攣具體病因的檢查，需要臨床表現(xiàn)結(jié)合肌肉、皮膚活檢；齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，需要分子生物學檢測確診。由于進行性肌陣攣是一組遺傳性疾病引起，因此通常建議行基因檢測以明確病因?！?.Q:進行性肌陣攣癲癇患者生病后如何應對？A:生病后一般情況下，抗癲癇的藥物要繼續(xù)按時服用，除非有專科醫(yī)生的醫(yī)囑。如果只是普通感冒，可服用不含撲爾敏、咖啡因的感冒藥，病情變化，請及時復診?！?.Q:進行性肌陣攣癲癇患者飲食注意事項？A:在患者飲食方面，除了避免巧克力、咖啡、濃茶、酒精、辛辣刺激事物等攝入，其他事物均可正常攝入，但是應避免暴飲暴食，適度饑餓有助于癲癇的治療。★10.Q:進行性肌陣攣癲癇患者睡眠及生活方式注意事項？A:對于進行性肌陣攣癲癇的患者來說，需要進行生活方式干預。必須注重調(diào)整睡眠覺醒周期的規(guī)律性，要除去影響正常睡眠和清晨被強行喚醒的環(huán)境因素。晚上不要飲用咖啡和茶；在社交場合盡量不飲酒；如果存在光敏性，應避免相關視覺刺激，強光時可以戴墨鏡。這些措施一定程度上可以減少抗癲癇藥物的用量。★11.Q:進行性肌陣攣癲癇患者是否繼續(xù)上學？A:患進行性肌陣攣癲癇孩子積極治療原發(fā)病，進行康復訓練的同時，可以繼續(xù)上學，完成各級學業(yè)。不主張輟學。個別發(fā)作頻繁的，病情嚴重的可以適當休學。對于住校的患者，應注意規(guī)律的生活方式，防止誘發(fā)因素?！?2.Q:進行性肌陣攣癲癇患者安全注意事項有哪些？A:平時應加強照顧，平時應該禁止單人活動，比如駕駛，單人游泳，避免獨處、去人多空氣流通差的地方等。★13.Q:進行性肌陣攣癲癇的患者何時可以減停藥？A:進行性肌陣攣癲癇的患者至少2到3年以上無發(fā)作，最好腦電圖正常的情況下可以考慮減藥直到停藥，不能突然停藥。也有觀點認為2年無發(fā)作，即使腦電圖異常也可以減藥，需要根據(jù)患者的具體情況決定。對于原發(fā)病的治療效果也是癲癇治療的參考?！?4.Q:進行性肌陣攣癲癇的患者減停藥后復發(fā)怎么辦？A:進行性肌陣攣癲癇的患者中停止治療后復發(fā)者特別常見，所以普遍認為進行性肌陣攣需要終生治療。在經(jīng)過正規(guī)治療按醫(yī)囑減藥停藥復發(fā)時，首先需要記錄發(fā)作情況和誘因，及時就醫(yī)。然后按照醫(yī)囑繼續(xù)進一步治療，爭取不發(fā)作。避免誘發(fā)癲癇的飲食和生活習慣，不能漏服藥物。也可選擇長期維持治療，例如晚上給予單次服用小劑量丙戊酸治療?！?5.Q:進行性肌陣攣癲癇的預后？A:預后與原發(fā)病類型有關。大多數(shù)進行性肌陣攣癲癇患者通過規(guī)范診治，按醫(yī)囑服藥能控制癲癇癥狀。部分患者可因癲癇病史時間長，原發(fā)病治療不佳，生活方式不當，治療不充分，依從性差出現(xiàn)耐藥，這些患者預后一般不佳?！?6.Q:進行性肌陣攣癲癇成為難治性癲癇怎么應對？A:起病年齡，發(fā)病年齡越小(如１歲以內(nèi))，尤其有器質(zhì)性病變的癥狀性癲癇易成為難治性癲癇。發(fā)作頻繁、每次發(fā)作持續(xù)時間長、腦電圖背景活動不正常的癲癇一般難治。難治性癲癇又有真假之分，假性難治性癲癇多為“醫(yī)源性”，多由于診斷有誤、分類不當、選藥不合適、劑量不當或根本未進行正規(guī)的治療所致。這些患者經(jīng)合理而富有個體化的方案治療，有些效果顯著。所以，即使診斷為“難治性癲癇”,也不要放棄任何積極治療的機會，最好到正規(guī)大醫(yī)院，經(jīng)?？漆t(yī)師進行治療。迷走神經(jīng)刺激術（VNS）對UnverrichtLundborg ?。║LD也稱翁隆?。┯行?；低頻率經(jīng)顱磁刺激對減輕肌陣攣癥狀有效；腦深部電極刺激術（DBS）對進行性肌陣攣癲癇（PME）癥狀控制有效，對于難治性癲癇，以上幾種神經(jīng)調(diào)控手術當時可以試著應用，但是費用較高，治療效果因人而異。★17.Q:進行性肌陣攣癲癇注冊登記和隨訪？A:1、初次或早期癲癇患者的注冊登記和隨訪：對初次或早期癲癇患者進行咨詢、心理疏導、制定規(guī)范治療方案，長期跟蹤隨訪，系統(tǒng)地、及時地對患者進行如何正確用藥、生活注意事項等方面的科普教育，以幫助患者早日無發(fā)作，回歸社會。 2、藥物治療（藥物調(diào)整、新藥應用、藥物血藥濃度監(jiān)測及副作用監(jiān)測） 3、迷走神經(jīng)電刺激（VNS）、腦深部電刺激（DBS）治療等。 4、癲癇患者撤藥指導：對大于2年無癲癇發(fā)作的患者進行規(guī)范的撤藥指導，包括是否可以撤藥？如何撤藥等？并對撤藥以后的患者進行長期跟蹤和隨訪，解除癲癇患者及其家屬的后顧之憂?！?8.Q:關于掛號難如何解決？A:復診時提前預約，不能等藥用完了，還沒掛上號，突然斷藥可能發(fā)作加重。在服藥期間如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨詢醫(yī)生，微信上說不清楚的也可以預約電話咨詢，這樣能免除舟車勞頓，省時省力?！?9.Q:癲癇能否治愈？A:癲癇是一種慢性病，就像高血壓、糖尿病一樣，需要長期用藥物等方式控制發(fā)作，正規(guī)的藥物治療可以使70-80%的癲癇患者無發(fā)作，通常2-3年無發(fā)作可以進入減藥階段。通常停藥5年及其以上無發(fā)作認為治愈。但仍有部分患者有復發(fā)的可能。20—30%藥物難治性癲癇，可以考慮其它治療方法。但是進行性肌陣攣癲癇患者是所有癲癇患者中極小的一個群體。由于早期診斷治療，發(fā)病機制研究不夠深入等方面的困難，本病的治療充滿了挑戰(zhàn)。但是隨著分子生物學技術的進步，越來越多病人能早期診斷，規(guī)范治療，希望大家要有信心。祝大家早日康復！劉超 鄧艷春2019年07月16日5011
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