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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 在系列一和系列二，我們分別介紹了發(fā)作性嘔吐是PS綜合征最特征性的癥狀以及其他自主神經(jīng)癥狀如面色、瞳孔、腸道等功能的改變，接下來(lái)我們繼續(xù)從PS綜合征發(fā)作性行為和非自主神經(jīng)癥狀兩個(gè)方面繼續(xù)為大家解讀。一、發(fā)作性行為發(fā)作性行為：包括躁動(dòng)、易激惹、恐懼或過(guò)分安靜，多見(jiàn)于發(fā)作起始（見(jiàn)圖1）；常伴嘔吐或其他自主神經(jīng)癥狀。二、非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀在大多數(shù)病例中，總是先有自主神經(jīng)表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)常見(jiàn)的非自主神經(jīng)發(fā)作癥狀，按照出現(xiàn)頻率排列為:1.意識(shí)障礙(94%)：患兒逐漸或突然變得茫然、無(wú)反應(yīng)。2.眼球偏斜(60%—80%)：眼球一側(cè)偏斜伴發(fā)作性嘔吐是一種常見(jiàn)的發(fā)作性癥狀，很少見(jiàn)于發(fā)作起始，10%—20%眼球偏斜不伴嘔吐；當(dāng)眼球轉(zhuǎn)到一側(cè)時(shí)，頭也轉(zhuǎn)向同側(cè)。這種眼球追隨物體的偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘，也可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)；眼球偏斜多為持續(xù)性，偶爾為間斷性，即眼球回到中線并再次轉(zhuǎn)向同側(cè)；眼睛睜開(kāi)或半睜開(kāi)，意識(shí)常有不同程度受損；有些PS綜合征患兒眼睛睜得很大，但在抽搐發(fā)生前并不偏轉(zhuǎn)。3.一側(cè)肢體抽搐(26%)：4.全面性抽搐(20%)5.語(yǔ)言障礙(8%)6.視幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)或失明(6%)7.一側(cè)面部抽搐(6%)8.口咽喉運(yùn)動(dòng)障礙(3%)9.單側(cè)口角下垂、輕度肌陣攣、眼瞼肌陣攣、發(fā)作性眼球震顫或自動(dòng)癥的發(fā)生率均小于3%；10.發(fā)作以偏側(cè)驚厥伴jacksonian方式擴(kuò)散(19%～30%)或以全面性發(fā)作(21%～36%)終止。2024年01月31日
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張曉莉主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 （1）典型失神：發(fā)作突發(fā)突止，表現(xiàn)為動(dòng)作突然中止或明顯變慢，意識(shí)障礙，伴/不伴輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀（如陣攣/肌陣攣/強(qiáng)直/自動(dòng)癥等）。發(fā)作通常持續(xù)5～20秒（＜30秒）。發(fā)作時(shí)EEG呈雙側(cè)對(duì)稱同步、3Hz（2.5Hz～4Hz）的棘-慢綜合波爆發(fā)。約90%的典型失神患者可被過(guò)度換氣誘發(fā)。主要見(jiàn)于兒童和青少年，如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，罕見(jiàn)于成人。因發(fā)作時(shí)癥狀不明顯，動(dòng)作輕微，常常延誤診斷。（2）不典型失神：發(fā)作起始和結(jié)束均較典型失神緩慢，意識(shí)障礙程度較輕，伴隨的運(yùn)動(dòng)癥狀（如自動(dòng)癥）也較復(fù)雜。發(fā)作時(shí)EEG表現(xiàn)為慢的（＜2.5Hz）棘-慢綜合波節(jié)律?？梢?jiàn)于某些綜合征中的表現(xiàn)之一，如Lennox-Gastaut綜合征。（3）肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時(shí)，出現(xiàn)肢體節(jié)律性2.5～4.5Hz肌陣攣性動(dòng)作，并伴有強(qiáng)直成分。發(fā)作期EEG與典型失神類似。需要同時(shí)加肌電檢查評(píng)估。主要見(jiàn)于肌陣攣失神癲癇。（4）眼瞼肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作的同時(shí)，眼瞼和/或前額部肌肉出現(xiàn)5～6Hz肌陣攣動(dòng)作。發(fā)作期EEG顯示全面性3～6Hz多棘-慢綜合波，腦電圖檢查時(shí)考慮加眼瞼肌電。常見(jiàn)于Jeavons綜合征。有時(shí)被誤診為抽動(dòng)癥。2024年01月06日540
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肖其華主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日，我院癲癇中心迎來(lái)了一位特別的“靈魂出竅”小患者，一個(gè)14歲的男孩。他說(shuō)自己常常變成旁觀者，仿佛能“聽(tīng)到”和“看到”自己大腦里的思緒，甚至還有飄浮或飛翔的奇異感覺(jué)。這種癥狀，他每天都會(huì)經(jīng)歷2-3次。在此之前，他曾多次求醫(yī)，甚至被誤診為精神疾病并接受了相關(guān)治療。但來(lái)到我們這里后，經(jīng)過(guò)專業(yè)評(píng)估，我們確診他為“楔前葉癲癇”。那么，“楔前葉”是什么呢？它其實(shí)是大腦中一個(gè)神奇的多功能區(qū)域，與我們的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)、記憶等多種功能都有關(guān)聯(lián)。當(dāng)這個(gè)區(qū)域出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，可能會(huì)引發(fā)各種奇特的癥狀，其中就包括“靈魂出竅”。?好消息是，經(jīng)過(guò)我們的多學(xué)科會(huì)診和手術(shù)，成功切除了致癲病變。如今，這個(gè)小患者已經(jīng)徹底擺脫了“靈魂出竅”的困擾，重新回到了正常的學(xué)習(xí)生活中！通過(guò)對(duì)楔前葉的深入研究，我們不僅可以更好地理解大腦的工作機(jī)制，還能為更多類似的患者提供更準(zhǔn)確的診斷和治療方案。所以，如果你或身邊的人也有類似“靈魂出竅”或其他奇特的體驗(yàn)，不妨來(lái)癲癇中心做個(gè)檢查吧！畢竟，有些“超自然”現(xiàn)象，可能只是大腦跟你開(kāi)的一個(gè)小玩笑哦！2023年12月21日464
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 圖正常，中間有發(fā)作嗎？今天沒(méi)有出現(xiàn)那種感覺(jué)。 是視覺(jué)先兆吧？ 你再看一眼，看東西有變形。 對(duì)一點(diǎn)那種感覺(jué)沒(méi)出來(lái)是吧。 視覺(jué)模糊，視物變形。 大發(fā)作一共是兩次。 你在外院可以看到整夜枕區(qū)間播，現(xiàn)在竟然沒(méi)了，看來(lái)你吃這個(gè)藥還是有效抑制了放電啊。 最后一次發(fā)作就是。 去年有半年沒(méi)發(fā)作了，因?yàn)榘l(fā)作之前是一直沒(méi)吃藥的，發(fā)作以后才開(kāi)始吃藥。 所以你這半年沒(méi)發(fā)作，是這個(gè)藥物強(qiáng)力抑制了，放電腦電圖給吃正常了。 那個(gè)吃那個(gè)開(kāi)普蘭，一開(kāi)始吃倆吧，它那個(gè)有點(diǎn)上火啥的，完了就有小發(fā)作，后來(lái)加的那個(gè)。 滌倫龐，對(duì)。 是丙人判斷以后再也沒(méi)有發(fā)作過(guò)，大小都沒(méi)有是吧哦。2023年11月01日97
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張根明主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇發(fā)作七大先兆，早知道關(guān)鍵的時(shí)候啊可以救命。以下七種表現(xiàn)，我們要警惕癲癇發(fā)作的可能，提前呢，做好防護(hù)，減少危險(xiǎn)的發(fā)生。第一個(gè)呢是視覺(jué)先兆，看到運(yùn)動(dòng)或靜止的光圈啊，火星啊，而在這之前沒(méi)發(fā)生過(guò)這種情況。第二，嗅覺(jué)先兆，會(huì)突然感覺(jué)聞到比如焦糊的橡膠味兒等難聞的刺鼻的味道，身邊的人如果沒(méi)有聞到相似的味道，就要趕快走到安全的地方，避免出現(xiàn)危險(xiǎn)。第三，軀體感覺(jué)先兆，突然感覺(jué)到麻木、刺痛或者呢感覺(jué)缺失的癥狀。第四，聽(tīng)覺(jué)先兆，聽(tīng)到啊叭，如鳥(niǎo)叫、蟲叫、機(jī)器聲或鈴鐺聲等等，但實(shí)際上這些聲音并沒(méi)有真實(shí)的存在。第五，味覺(jué)先兆，總是有不舒適的味道在嘴里，跟以前感覺(jué)不一樣。第六，精神性先兆，比如出現(xiàn)了幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)，看到人或者什么東西在眼前過(guò)，但實(shí)際上并不存在。第七，情緒先兆，莫名其妙的出現(xiàn)焦躁、恐懼、不安，會(huì)讓旁邊的人感覺(jué)到患者有些神經(jīng)質(zhì)。這時(shí)候。 要警惕觀察以上這七種情況呢，就要高度懷疑是不是癲癇發(fā)作，在轉(zhuǎn)變?yōu)槿嫘园l(fā)作之前，切記啊，找到安全的地方，避免在馬路上或者騎車或者開(kāi)車過(guò)程中出現(xiàn)危險(xiǎn)。2023年10月21日425
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馮亞梅主治醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 癲癇中心 目前，兒科神經(jīng)科抽動(dòng)癥患兒日益增多，很多家長(zhǎng)會(huì)把抽動(dòng)和癲癇抽搐混為一談，雖然肢體抖動(dòng)是癲癇的主要癥狀之一，但不是癲癇病的獨(dú)有癥狀。其它疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、小兒高熱驚厥、低鈣抽搐、低血糖驚厥等均不屬癲癇病范疇。因此抽動(dòng)不一定都是癲癇病所致。同時(shí)，有些類型的癲癇病人沒(méi)有抽動(dòng)癥狀，如失神發(fā)作，顳葉癲癇、腹型癲癇、頭痛癲癇等。因此，不能把抽動(dòng)與癲癇等同起來(lái)。部分兒童大哭時(shí)會(huì)突然停止呼吸，面色青紫，身體痙攣向后仰到，混身發(fā)抖，停止呼吸大約十到二十秒后慢慢恢復(fù)知覺(jué)。這種抽動(dòng)大多因生氣或發(fā)脾氣時(shí)而引起不伴有發(fā)燒等其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此外，明確診斷的抽動(dòng)癥目前大多數(shù)癥狀表現(xiàn)不停眨眼，扭嘴，咬嘴唇，后期會(huì)出現(xiàn)搖頭、聳肩、抽搐、清嗓子、打嗝、發(fā)鼻聲、擠鼻、咧嘴等情況。出現(xiàn)這類癥狀均需完成視頻腦電圖進(jìn)一步鑒別。2023年09月22日451
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張冰清主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 顳葉癲癇是成人難治性癲癇中最常見(jiàn)的類型，60-70%的患者起源于顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)果。在顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇（MesialTemporalLobeEpilepsyMTLE）病例中，顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)硬化是最常見(jiàn)的病理改變，也就是我們常說(shuō)的海馬硬化。根據(jù)我們的既往手術(shù)病例的長(zhǎng)程視頻腦電圖結(jié)果分析，海馬硬化引起癲癇發(fā)的發(fā)作表現(xiàn)多有以下特點(diǎn)：此種類型癲癇患者醒睡均可發(fā)作，但以清醒期多發(fā)，約80%，睡眠期發(fā)作約占20%。發(fā)作癥狀學(xué)主要表現(xiàn)：發(fā)作前有感覺(jué)→口及手、肢體的自動(dòng)→植物神經(jīng)癥狀→對(duì)側(cè)肢體肌張力障礙不全姿勢(shì)，有時(shí)繼發(fā)全身抽搐。其中：70%患者有發(fā)作前有先兆感覺(jué)，所有患者均有口部、肢體的自動(dòng)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)，只有10%左右的患者繼發(fā)了全身抽搐發(fā)作。1.大約20-96%的顳葉癲癇患者發(fā)作后可回憶起先兆發(fā)作，其典型的先兆感覺(jué)是腹部先兆、植物神經(jīng)先兆和精神先兆，后者包括：恐懼、似曾相識(shí)感、陌生感，以及嗅覺(jué)和味覺(jué)先兆。植物神經(jīng)先兆（心慌、心悸）、腹部先兆（腹氣上升感）。2.發(fā)作期植物神經(jīng)改變可引起心血管、呼吸、胃腸道、皮膚、瞳孔及泌尿生殖性表現(xiàn)。最容易被臨床腦電圖記錄到的是心率的變化，主要是心動(dòng)過(guò)速，視頻腦電圖監(jiān)測(cè)中同步記錄心電圖可以輔助我們醫(yī)生觀察到。3.自動(dòng)癥發(fā)作指患者做一些無(wú)意識(shí)的重復(fù)性動(dòng)作，如咂嘴、咀嚼、吞咽，手搓丸樣、四處摸索樣、解衣扣、脫衣服、穿衣服，還會(huì)出現(xiàn)四處走動(dòng)、奔跑等行為。還有言語(yǔ)自動(dòng)癥，如自言自語(yǔ)等表現(xiàn)。以上所描述的海馬硬化引起的癲癇發(fā)作的常見(jiàn)表現(xiàn)，生活中，患者家屬可以仔細(xì)觀察患者的表現(xiàn)來(lái)看患者是否是顳葉內(nèi)側(cè)的發(fā)作。海馬硬化引起的癲癇是成人最常見(jiàn)的局灶性癲癇，首選藥物治療，藥物治療以局灶性發(fā)作藥物為首選：奧卡西平、卡馬西平、拉考沙胺等，其它抗癲癇發(fā)作藥物可以添加治療，如丙戊酸鈉、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯等。藥物治療對(duì)海馬硬化性癲癇的治療有限，早期可能反應(yīng)較好，隨著病程進(jìn)展，多發(fā)展為藥物難治性。研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療可以達(dá)到80%以上無(wú)發(fā)作率，且隨著病程的延長(zhǎng)，單側(cè)海馬硬化多會(huì)發(fā)展為雙側(cè)海馬硬化，從而給手術(shù)定位帶來(lái)困難，甚至喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。因此，伴海馬硬化顳葉癲癇，當(dāng)藥物不能控制時(shí)，應(yīng)盡早評(píng)估看能否手術(shù)治療。清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心提供對(duì)癲癇患者全面的診斷和治療手段，內(nèi)科診治包括：疑難癲癇的診斷、基因檢查、遺傳代謝篩查、藥物濃度監(jiān)測(cè)、抗癲癇藥物治療、激素治療、生酮飲食治療。外科治療包括：藥物難治性癲癇全面的術(shù)前評(píng)估、顱內(nèi)電極植入術(shù)（SEEG）、SEEG引導(dǎo)的微創(chuàng)熱凝毀損治療、激光消融術(shù)、精準(zhǔn)致癇灶切除術(shù)、大腦半球切除或離斷術(shù)、多腦葉離斷術(shù)、胼胝體切開(kāi)術(shù)、神經(jīng)調(diào)控治療等。2023年08月10日431
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癲癇相關(guān)科普號(hào)
鮑民醫(yī)生的科普號(hào)
鮑民 主任醫(yī)師
遼寧省人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
162粉絲3.8萬(wàn)閱讀
杜固宏醫(yī)生的科普號(hào)
杜固宏 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
2426粉絲3.6萬(wàn)閱讀
郭烈美醫(yī)生的科普號(hào)
郭烈美 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
神經(jīng)外科
212粉絲2.6萬(wàn)閱讀