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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 癲癇，顧名思義，癲，即瘋癲的意思，癇，為抽搐之意。可見，傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)就把這兩種病緊密聯(lián)系在一起了。 現(xiàn)在癲癇病研究也表明，癲癇一般和精神類疾病往往容易共患。癲癇伴發(fā)精神性疾病的，我們稱之為癲癇性精神障礙。對于癲癇患者來說，其伴發(fā)的精神障礙有輕有重，有急有慢。 一般癲癇患者因為自身長期的發(fā)作和腦功能的異常，會表現(xiàn)行為孤僻，自閉自卑或者煩躁易怒，嚴重一些的就會形成抑郁或者燥狂。有些抑郁的患者可以有自殺自殘的傾向。有些可以出現(xiàn)精神分裂，被害幻想，甚至攻擊行為等。大部分是比較輕微的慢性的表現(xiàn)形式。但是有些可以在癲癇發(fā)作前后出現(xiàn)急性發(fā)作，或者只是表現(xiàn)為精神性疾病的急性發(fā)作讓人猝不及防。 臨床中我們一定要注意癲癇性精神障礙急性的發(fā)作的病人。曾經(jīng)有個病人發(fā)作時要從病房窗臺跳下去，家里人拉不住，在窗臺上用拳頭砸玻璃，把肘部的動脈都割破了，后來叫來保安醫(yī)生護士很多人才把病人給按住。還有個病人，有被害妄想，他媽媽給他削了一個蘋果，遞給他，他接過蘋果后和水果刀之后突然起身捅他媽媽，后來醫(yī)生護士保安沖進去把他按住了，幸好他媽媽只是肺部受傷沒有生命危險。 癲癇，往往伴發(fā)精神障礙，根據(jù)精神障礙的類型，應(yīng)該及早的給予診斷和抗精神類藥物治療，家屬要注意觀察病人精神狀態(tài)，做好看護，可以避免傷害自己和別人。 本文系林久鑾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月30日
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 除了常見的人們熟知的“大發(fā)作”—突然跌倒，意識不清，四肢抽搐，口吐白沫癥狀外，癲癇的發(fā)作癥狀多種多樣，有些癥狀很容易被人忽視，從而延誤病情及治療時機。一般來說，癲癇發(fā)作大多是表現(xiàn)為發(fā)作性、反復(fù)、刻板的臨床事件，所以如果孩子反復(fù)出現(xiàn)某一癥狀，則需要引起重視。下面和大家分享一些經(jīng)常不被人重視的癲癇癥狀：1. 運動性癥狀：眼球：眨眼、眼球上翻、凝視以及眼球震顫等?？谘蔬\動：不自主吸吮、咂嘴、咀嚼樣動作、伸舌。行進動作：劃船樣、蹬踏、騎自行車樣或者投擲樣、射擊樣動作等。復(fù)雜無目的地行為 突然覺醒，伴肢體過度活動，伴驚恐或哭泣等。2. 點頭、擁抱樣動作，偶伴有尖叫，煩躁等，多提示有嬰兒痙攣癥，多發(fā)生在1歲內(nèi)，常被誤認為缺鈣。3. 對未預(yù)料的聽覺或觸覺刺激（突然的噪音、運動或觸摸）出現(xiàn)全面性肌肉僵直，多提示有過度驚跳癥，對氯硝西泮治療，有戲劇性效果。4. 癡笑發(fā)作：安靜的笑或面露微笑的表情，也可以是大聲的笑，但笑得時候不伴有愉悅的情感成分，是一種空洞或者沒有快樂成分的笑，可在不適宜的場合或者情緒低落時發(fā)作，多提示為下丘腦錯構(gòu)瘤所致癲癇，藥物治療效果欠佳，常需要手術(shù)治療。5. 惡心嘔吐（干嘔）、行為改變，眼睛向一側(cè)偏斜，伴或不伴有面色蒼白、咳嗽、尿便失禁等，常提示Panayiotopoulos綜合征，是一個年齡相關(guān)的特發(fā)性良性癲癇綜合征。6. 視幻覺（視野周邊小的彩色圓型圖形、視物變大/變?。⒖吹绞煜せ蚰吧?、友好或恐怖的、簡單或奇形怪狀的圖形、物體，眼的強制性偏轉(zhuǎn)等，多提示可能為枕葉癲癇，通常對卡馬西平效果較好。7. 驚嚇、尖叫、咀嚼和其他自動癥、輕微意識障礙、自主神經(jīng)功能癥狀（面色蒼白、出汗、腹痛、流涎等），可能提示良性兒童發(fā)作性情感癥狀。8. 意識障礙（失神），持續(xù)失禁短暫（數(shù)秒），突發(fā)突止，正在進行的活動中斷，常伴有凝視，如在行走中突然站立不動，在講話時，突然說話停止。多提示為失神發(fā)作，90%的失神病例可通過過度換氣誘發(fā)發(fā)作。容易被誤認為孩子注意力不集中。9. 聽幻覺（鈴聲、嗡嗡聲、滴答聲）或夢樣狀態(tài)精神錯覺、上肢肌張力障礙性姿勢、喋喋不休的無內(nèi)容出聲，、身體旋轉(zhuǎn)等，常提示外側(cè)顳葉癲癇。10. 拇指伴或不伴同側(cè)嘴唇、手指，甚至累及整個上肢或身體其他部位，常提示Bravais-Jackson發(fā)作，一種額葉發(fā)作癲癇。11. 出現(xiàn)各種類型的軀體感覺異常、感覺倒錯和疼痛等，如針刺感、麻木、發(fā)熱感、燒灼、瘙癢、蠕動、過電感等，有可能提示枕葉癲癇。12、僅限于一塊肌肉或身體同側(cè)的一組相鄰或無關(guān)的肌肉（以面部或手部肌肉最易受累），持續(xù)幾小時、幾天或幾周的抽搐，也可能提示部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)。由此可見，癲癇發(fā)作的癥狀多種多樣，臨床中家長加強觀察，醫(yī)生提高警惕，方能不漏診或誤診一些少見的癲癇發(fā)作。當(dāng)某些癥狀反復(fù)出現(xiàn)，表現(xiàn)為極度的癥狀相似性，而不能用其他理由進行合理解釋時，需要考慮到是否為特殊的癲癇類型。本文系羅鑫剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月28日10917
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 從癲癇的鑒別診斷上講，臨床發(fā)作性事件可分為癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作。正確診斷癲癇的第一步是判斷一個臨床發(fā)作性事件是癲癇發(fā)作還是其他的非癲癇發(fā)作。按照定義，癲癇發(fā)作的本質(zhì)是腦神經(jīng)元突然異常放電導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)，有一過性、反復(fù)性及刻板性的特點，并伴有腦電圖的癇樣放電。非癲癇發(fā)作是指臨床表現(xiàn)類似于癲癇發(fā)作的所有其他發(fā)作性事件。非癲癇發(fā)作包括心因性發(fā)作、暈厥、各種發(fā)作性感覺/運動/自主神經(jīng)癥狀、睡眠障礙和感染、代謝中毒等引起的發(fā)作性癥狀。在遇到發(fā)作表現(xiàn)不典型、病史不完整或者癲癇發(fā)作與非癲癇發(fā)作癥狀相重疊等情況，也很難做出準確的診斷。對癲癇的誤診有著較為嚴重的后果，如果并非癲癇的患者被誤診為癲癇，有可能被錯誤地給予抗癲癇藥物治療，并且錯過了針對原發(fā)病的特異治療甚至是挽救生命的正確治療。所以對臨床不能明確診斷時，需要反復(fù)推敲，斟酌病情，盡量提高臨床診斷的準確率。常見的非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別：1.暈厥 暈厥表現(xiàn)為突然短暫的可逆性意識喪失伴姿勢性肌張力減低或消失，由全腦血灌注量突然減少引起，并隨著腦血流的恢復(fù)而正常。在暈厥中，患者發(fā)作多在站立位或坐位多見，常由精神緊張、疼痛刺激等誘發(fā)，在暈厥的早期，最固定的眼球運動表現(xiàn)是眼球上翻，隨后出現(xiàn)眼球向一側(cè)偏斜。視幻覺（視野灰暗、彩色斑塊、閃光）少見，而聽幻覺（器械聲，嗡嗡聲，缺乏內(nèi)容的人說話生聲音）在暈厥中相對常見（60%）。2.心因性非癲癇發(fā)作 心因性非癲癇發(fā)作是臨床中最常見的類似于癲癇發(fā)作的反復(fù)發(fā)作性事件，可由多種心理障礙造成。心因性非癲癇發(fā)作患者，常伴有嚴重的抑郁、焦慮、精神壓力、憤怒、害怕、驚恐等，如果發(fā)作性事件常由環(huán)境壓力所誘發(fā)，對暗示有反應(yīng)；在清醒時和有目擊者存在的情況下容易發(fā)生；缺乏固定的發(fā)作形式；發(fā)作中意識狀態(tài)保留或者有明顯的波動；缺乏發(fā)作后的意識渾濁期，患者可在心因性發(fā)作后出現(xiàn)情感表現(xiàn)和哭泣；驚厥癥狀伴有軀體扭動、震顫等，有眼球回避現(xiàn)象；抗癲癇藥物治療無效。3.短暫性腦缺血發(fā)作 短暫性腦缺血發(fā)作臨床表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀，如偏癱、偏盲、偏身感覺減退等，而癲癇發(fā)作多為刺激性癥狀，如抽搐等，TIA多見于有腦血管病危險因素的中老年人。4.睡眠障礙 包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停癥、夜驚癥、睡行癥、夢魘等。多發(fā)生在睡眠期間或睡眠-覺醒轉(zhuǎn)換期間。發(fā)作時意識多不清楚，發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容。由于很多的癲癇發(fā)作類型也容易在睡眠中發(fā)病，也表現(xiàn)為一定的運動、醫(yī)師障礙等，如睡眠中的強直-陣攣發(fā)作、某些額葉起源的發(fā)作等，因此，睡眠障礙易被誤診為癲癇發(fā)作。多需要長程視頻腦電圖監(jiān)測來鑒別。本文系羅鑫剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月28日3284
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羅鑫剛副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 家長經(jīng)常聽到醫(yī)生在解釋病情時，提到“全面性發(fā)作、痙攣發(fā)作、失神發(fā)作、局灶性發(fā)作”等名詞，往往一頭霧水，不知所云，到底癲癇類型是如何區(qū)分的呢？不同的發(fā)作類型有什么特點呢？一般來說，癲癇的發(fā)作類型根據(jù)2010年ILAE（國際抗癲癇聯(lián)盟）建議，以臨床表現(xiàn)和EEG改變（發(fā)作間期及發(fā)作期）作為分類依據(jù)，將癲癇發(fā)作分為全面性癲癇發(fā)作和局灶性癲癇發(fā)作及發(fā)作類型不明型癲癇。全面性癲癇發(fā)作的最初的臨床表現(xiàn)及EEG改變提示“雙側(cè)大腦半球同時受累”，臨床癥狀最明顯，也最為廣大群眾認識的全面性發(fā)作是全面性強直-陣攣發(fā)作（GT-CS），俗稱“大發(fā)作”，表現(xiàn)為意識喪失，雙側(cè)肢體對稱強直后跟隨陣攣樣動作為臨床表現(xiàn)。失神發(fā)作：發(fā)作突發(fā)突止，表現(xiàn)為動作突然終止或明顯變慢，意識障礙，不伴有或伴有輕微的運動癥狀（陣攣/肌陣攣/強直/自動癥等），持續(xù)5～20秒（＜30秒）。強直發(fā)作：表現(xiàn)為身體中軸、雙側(cè)肢體近端或全身肌肉持續(xù)性的收縮，肌肉僵直，沒有陣攣成分。通常持續(xù)2～10秒，偶爾可達數(shù)分鐘。陣攣發(fā)作：表現(xiàn)為雙側(cè)肢體節(jié)律性（1-3Hz）的抽動，伴或不伴有意識障礙，持續(xù)數(shù)分鐘。肌陣攣發(fā)作：表現(xiàn)全身或某局部肌肉/肌群不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動，每次抽動10～50毫秒。失張力發(fā)作：表現(xiàn)為頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低，發(fā)作之前沒有明顯的肌陣攣或強直成分。發(fā)作持續(xù)1～2秒或更長。局灶性發(fā)作：根據(jù)有無意識減低，分為簡單部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作，而根據(jù)放電起源和累積的部位不同，部分性發(fā)作的癥狀也多種多樣，比如軀體感覺異常（針刺感），視物變大、變小，幻聽，語言、認知能力出現(xiàn)減低等。由此可見，癲癇的發(fā)作癥狀多種多樣，并不是大家平時所認識的“突然倒地，雙眼凝視，四肢抽搐”才是癲癇。注意加強觀察孩子的發(fā)作癥狀和詳細描述，對臨床醫(yī)生判斷孩子癲癇的發(fā)作類型以及對后續(xù)抗癲癇藥物的選擇很有幫助，能在就診時提供發(fā)作期的視頻錄像，更有助于醫(yī)生的診斷。本文系羅鑫剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月27日5256
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胡永珍副主任醫(yī)師 惠州市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 各種類型的膠質(zhì)瘤均可引起癲癇發(fā)作，也可以癲癇起病。 由于現(xiàn)代人保健意識的加強，出現(xiàn)癲癇或肢體抽搐發(fā)作都需要進一步檢查，頭部CT檢查經(jīng)常作為首選，故行頭部CT檢查基本可以定位病變，但是需要定性還需要進一步影像學(xué)檢查及病理穿刺活檢或術(shù)后病理檢查。下面將常見膠質(zhì)瘤患者出現(xiàn)癲癇癥狀發(fā)病統(tǒng)計數(shù)據(jù)做一參考，但是由于人口及人種的差別，發(fā)病率可能有差異。 1.星形細胞瘤，癲癇常為首發(fā)癥狀，50%患者患者以癲癇起病。 2.少突膠質(zhì)細胞瘤，對于大多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤患者而言，癲癇為首發(fā)癥狀，見于50%患者，85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。據(jù)統(tǒng)計，在可以引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中，10%為少突膠質(zhì)細胞瘤。 3.多形性黃色星形細胞瘤，主要臨床癥狀為癲癇，約占70%。 4.間變形星形細胞瘤，癲癇發(fā)作少見。 5.混合性膠質(zhì)瘤，近90%的患者有癲癇病史。 本文系胡永珍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月27日4920
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彭偉鋒主任醫(yī)師 上海市老年醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，其特點就是反復(fù)癲癇發(fā)作。診斷癲癇至少要有一次癲癇發(fā)作。 我國約有900萬癲癇患者，也就是說大約每1000人中有4-7個癲癇患者。癲癇可以發(fā)生在任何年齡。 如果出現(xiàn)以下癥狀發(fā)作要注意癲癇發(fā)作的可能性:1.眼睛瞪視不動，對外界呼叫等刺激無反應(yīng)。2.意識模糊、答非所問。3.肢體抽動或抖動。4.無目的地走動、不知道自己在哪兒。5.不明原因的跌倒。6.無目的地重復(fù)動作或咂嘴。7.全身抽搐。 本文系彭偉鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2015年11月12日1825
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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 在腦腫瘤疾病中，癲癇的發(fā)生率約為30％，手術(shù)前手術(shù)后發(fā)生癲癇的患者都有，其中半數(shù)病人為首次癥狀，有的是長時間的內(nèi)的唯一癥狀。癲癇的發(fā)作與腫瘤的部位和性質(zhì)有一定關(guān)系，如運動區(qū)及其附近的腫瘤癲癇發(fā)病率較高，腫瘤的性質(zhì)以腦膜瘤、星形細胞瘤和少支膠質(zhì)細胞瘤等發(fā)病率較高。發(fā)作的原因多由于腫瘤的直接刺激或壓迫所引起。因顱內(nèi)壓增高引起者較少，發(fā)作類型常為限局型，也可為大發(fā)作或強直型（小腦型）。 癲癇的大發(fā)作是指：為全身性肌肉痙攣，發(fā)作時意識喪失，一般將其發(fā)作過程分為4期：（1）前驅(qū)期：在發(fā)作前數(shù)小時或1~2日，病人表現(xiàn)精神不振、興奮、易受激惹、頭昏和全身不適等，并且有將要出現(xiàn)癲癇發(fā)作的感覺。（2）先兆期：為癲癇放電開始所產(chǎn)生的癥狀，在意識喪失和全身性攣發(fā)作前的短暫時間內(nèi)出現(xiàn)。先兆有許多不同類型，如感覺性先兆、運動性先兆、視覺先兆、聽覺先兆、內(nèi)臟性先兆、精神性先兆、復(fù)合性先兆等。先兆持續(xù)時間很短，一般多數(shù)為數(shù)秒鐘，少數(shù)可達幾分鐘。（3）痙攣期：將不同人突然意識喪失，跌倒，雙側(cè)瞳孔散大，對光反射消失，全身肌肉呈直性痙攣、呼吸困難、面色青紫、大小便失禁。一般陣攣期持續(xù)數(shù)分鐘。（4）痙攣后期：全身肌肉痙攣停止，呼吸逐漸平穩(wěn)、面色恢復(fù)正常，大約數(shù)分鐘或半小時左右由昏迷轉(zhuǎn)清醒，醒后對全身的痙攣發(fā)作無記憶。發(fā)作后，常入睡幾小時，以后病人感到頭痛、頭昏、四肢無力，有時精神失常等。 癲癇小發(fā)作表現(xiàn)：多見于兒童，成人較少，一般可分兩種類型：（1）失神性小發(fā)作，短暫的意識喪失，多數(shù)病人持續(xù)數(shù)秒鐘，表現(xiàn)為突然不動，講話中斷，面我蒼白，兩眼凝視，手中物體落地，嚴重時可以向前跌倒，有時尿失禁。發(fā)作一停止，病人立即清醒，對發(fā)作情況放無所知。（2）肌陣攣小發(fā)作，多見于頭、頸、上肢和軀干的肌肉抽動，而伸肌抽動者少見，一般兩側(cè)同時發(fā)作，霎時間很短，不足1分鐘，發(fā)作時病人意識清楚。 癲癇限局性（愕灶性）發(fā)作：為大腦皮質(zhì)小范圍的細胞群受病灶刺激所產(chǎn)生的發(fā)作，最常見的是限局性運動性癲癇。如由限局性發(fā)作引起全身性大發(fā)作時，又稱杰克遜癲癇。病灶位于運動區(qū)，?？吹娇诮?、手指和足發(fā)生針刺、麻木或電擊樣感覺，也可向鄰近區(qū)擴延，出現(xiàn)一個肢體或一側(cè)軀體的感覺異常，有時擴散到鄰近的運動區(qū)引起局部性的肌肉抽搐。這種限局性發(fā)作，一般多不伴有意識障礙，病人對發(fā)作經(jīng)過能夠記憶。當(dāng)局部放電擴散到全部大腦半球時，即變成大發(fā)作。 癲癇的精神運動性發(fā)作：以精神癥狀為主，病人有幻嗅 、幻聽、幻視、恐懼、發(fā)怒、痛苦或欣快、似曾相識感、意識朦朧如入夢境等。還可出現(xiàn)一些無意識的動作，如吵鬧、毀物、奔跑、神游、伸舌、吞咽等。每次發(fā)作多持續(xù)數(shù)分鐘至十幾分鐘，有時達數(shù)小時甚至數(shù)日不等。發(fā)作后逐漸清醒，對發(fā)作情況不能記憶。2015年11月12日2791
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2015年09月10日1535
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陳述花主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、全面性發(fā)作(generalized seizures)：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識障礙。運動性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。1、強直-陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)：意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。隨后的發(fā)作分為三期：1強直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期;2陣攣期：患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多;3發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識模糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。2、失神發(fā)作(absence seizure)：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見超過1 分鐘者。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其他多種兒童癲癇綜合征3、強直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。 強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。4、陣攣發(fā)作(clonic seizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。5、肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。6、痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時也可見到。7、失張力發(fā)作(atonic seizure)：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。二、部分性發(fā)作(partial seizures)：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時有無意識的改變而分為簡單部分性發(fā)作(無意識障礙)和復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識障礙)，二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。1、簡單部分性發(fā)作(simple partial seizure, SPS)：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能記錄到。根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。(1) 運動性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性;也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下：① 僅為局灶性運動發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側(cè)大腦半球相應(yīng)的運動皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。② 杰克遜發(fā)作(Jackson seizure)：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展，其擴展的順序與大腦皮質(zhì)運動區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運動區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角(手-口擴展)。在擴展的過程中，給予受累部位強烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發(fā)作。③ 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。④ 姿勢性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時也可發(fā)展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。⑤ 發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。⑥ 抑制性運動發(fā)作：發(fā)作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運動區(qū)。⑦ 失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運動性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時意識不喪失。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。(2)感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴展(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。② 視覺性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點、黑矇、閃光、無結(jié)構(gòu)性視幻覺。放電起源于枕葉皮質(zhì)。③ 聽覺性發(fā)作：幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動機的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。⑤ 味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時較為困難。(3) 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)，放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。(4)精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級大腦功能障礙。極少單獨出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。① 情感性發(fā)作 (affective seizure)：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見的癥狀，常突然發(fā)生，無任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時間很短(數(shù)分鐘)，發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識感(對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過)，陌生感(對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過)，記憶性幻覺(對過去的事件出現(xiàn)非常精細的回憶和重現(xiàn))等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。③ 認知障礙性發(fā)作 (cognitive seizure)：常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實感等，有的患者描述“發(fā)作時我覺得我不是我自己”。④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠或變近，物體形狀改變;聲音變大或變小，變遠或變近;身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。⑤ 結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。2、復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure, CPS)：發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失)，同時有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：(1)僅表現(xiàn)為意識障礙：表現(xiàn)為突然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。(2) 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無意識的動作，發(fā)作后常有遺忘。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。須注意的是，自動癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中(特別是失神發(fā)作)或發(fā)作后意識障礙(特別是強直陣攣發(fā)作后)的情況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。常見的自動癥包括：口咽自動癥：最常見，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。手部自動癥：簡單重復(fù)的手部動作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解。如可能說“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。自動癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識障礙，動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動癥(常為口咽自動癥)。杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識喪失是逐漸的，并伴自動癥。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時間數(shù)分鐘(通常2～5分鐘)，發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識朦朧。② 額葉起源的：其起始感覺為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時間短(常短于1分鐘)，發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識很快恢復(fù)。③ 顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識障礙和自動癥等。(3)繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。(4) 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動、咀嚼動作及游泳樣動作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。(5)反射性發(fā)作(reflex seizure)：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。(6) 2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型近年有一些新的發(fā)作類型被確認，補充如下：肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動作抽動。負性肌陣攣(negative myoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間小于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分。眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙。均有光敏性反應(yīng)。癡笑發(fā)作(gelastic seizures)：為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時間在半分鐘左右?？梢娪谙虑鹉X錯構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。2015年01月12日8189
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孫楊副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 脊柱病醫(yī)院 癲癇的很多癥狀常常與其他病癥混淆，導(dǎo)致誤診誤診。尤其現(xiàn)象人群中常常患有的低血糖驚厥的癥狀，會讓人誤以為是癲癇的初期表現(xiàn)，這是錯誤的理解。 低血糖是指由于多種原因?qū)е卵衅咸烟呛拷档椭琳７秶韵?。如嬰兒和兒童的空腹血糖?.2mmol/l（40mg/dl），足月新生兒＜1.67mmol/l（30mg/dl），低出生體重兒＜1.1mmol/l（20mg/dl）時，稱為低血糖。低血糖癥狀輕者表現(xiàn)為倦怠、乏力、頭暈、惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、心動過速。若不及時糾正，可影響腦功能。重時可出現(xiàn)凝視、抽動、全身性強直、陣攣發(fā)作類似癲癇發(fā)作。血糖、尿酮體化驗以及糖耐量試驗可以證實。 低血糖可于饑餓或酒后發(fā)生；也可由于肝臟酶缺乏所致，如糖原累積癥、果糖不耐癥、半乳糖血癥；還可見于生長激素或腦垂體功能減低，胰島細胞瘤以及其他肝腸病變，迅速靜注25%～50%葡萄糖0.5～1.0g/kg，可立即緩解癥狀。有少數(shù)患者曾被診斷癲癇多年，最后確診為由不同原因低血糖所致，屬繼發(fā)性癲癇。 癲癇發(fā)作的具體表現(xiàn)： 1.全面強直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作） 系指全身肌肉抽動及意識喪失的發(fā)作。以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見。強直-陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡，是各種癲癇中最常見的發(fā)作類型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復(fù)期四個臨床階段。發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘-慢波綜合，每次棘-慢波綜合可伴有肌肉跳動。 2.單純部分發(fā)作 是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對應(yīng)的癥狀，包括運動、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。分為四組：①伴運動癥狀者；②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者；③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者；④伴精神癥狀者。 3.復(fù)雜部分發(fā)作 習(xí)慣上又稱精神運動發(fā)作，伴有意識障礙。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。 4.失神發(fā)作（小發(fā)作） 其典型表現(xiàn)為短暫的意識障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。 5.癲癇持續(xù)狀態(tài) 是指單次癲癇發(fā)作超過30分鐘，或者癲癇頻繁發(fā)作，以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作，總時間超過30分鐘者。癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種需要搶救的急癥。 分清楚低血糖驚厥誤與癲癇的病發(fā)癥狀，才能更好的認識病情，更好就診治療。2014年04月04日5585
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