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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。其特征是突然和一過性癲癇病的癥狀,由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現(xiàn)。癲癇發(fā)作的共性特征有:發(fā)作性:癥狀突然發(fā)生,持續(xù)一段時(shí)間后迅速恢復(fù),間歇期正常;短暫性:每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒或數(shù)分鐘,除癲癇持續(xù)狀態(tài)外,很少超過30分鐘;重復(fù)性:第一次發(fā)作后,經(jīng)過不同間隔時(shí)間會(huì)有第二次或更多次的發(fā)作;刻板性:每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一樣。部分性發(fā)作癇性發(fā)作的最常見類型,包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作3類。1、單純部分性發(fā)作:發(fā)作時(shí)程短,無意識(shí)障礙??煞譃橐韵滤姆N類型:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:身體某一局部發(fā)生不自主抽動(dòng),多見于一側(cè)眼瞼、口角、手指或足趾。部分感覺性發(fā)作:口角、手指、足趾等部位的一側(cè)肢體麻木感和針刺感。自主神經(jīng)性發(fā)作:出現(xiàn)全身潮紅、多汗、嘔吐、腹痛、面色蒼白、瞳孔散大。精神性發(fā)作:各種類型的記憶障礙(如似曾相識(shí))、情感障礙(恐懼)、錯(cuò)覺(視物變形)等。2、復(fù)雜部分性發(fā)作:有意識(shí)障礙,發(fā)作時(shí)對(duì)外界刺激無反應(yīng),以精神癥狀及自動(dòng)癥為特征。意識(shí)障礙:多為意識(shí)模糊,意識(shí)喪失少見。意識(shí)障礙和自動(dòng)癥:表現(xiàn)為反復(fù)咀嚼、舔唇或搓手、解衣扣等機(jī)械性重復(fù)原來的動(dòng)作。意識(shí)障礙和運(yùn)動(dòng)癥狀:局灶性或不對(duì)稱強(qiáng)直、陣攣、各種特殊姿勢(shì)如擊劍樣動(dòng)作等。3、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作:?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。全面性發(fā)作1、全面強(qiáng)直—陣攣發(fā)作強(qiáng)直期:表現(xiàn)為眼瞼上牽,眼球上翻或凝視;張口,隨后突然閉合;尖叫一聲,呼吸停止;頸和軀干先屈曲,后反張,上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直。陣攣期:不同肌群收縮和松弛交替出現(xiàn),由肢端延及全身。陣攣頻率逐漸減慢,松弛期逐漸延長(zhǎng),在一次劇烈陣攣后發(fā)作停止,進(jìn)入發(fā)作后期。發(fā)作后期:牙關(guān)緊閉,可發(fā)生大小便失禁。呼吸、血壓和瞳孔漸至正常,意識(shí)逐漸清醒。清醒后病人常感頭痛、頭暈和疲乏無力,對(duì)抽搐過程不能回憶。2、失神發(fā)作典型失神發(fā)作:發(fā)作時(shí)病人意識(shí)短暫?jiǎn)适?,停止正在進(jìn)行的活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼凝視不動(dòng),每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次不等。非典型失神發(fā)作:起始和終止均較典型失神緩慢,除意識(shí)喪失外,常伴肌張力降低,偶有肌陣攣。3、強(qiáng)直性發(fā)作多見于彌漫性腦損害的兒童,表現(xiàn)為全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮。4、陣攣性發(fā)作多發(fā)生于嬰幼兒,特征為重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失。5、肌陣攣發(fā)作常見于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇病人,表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮。6、失張力發(fā)作是姿勢(shì)性張力喪失所致,肌張力突然降低導(dǎo)致垂頸、張口、肢體下垂和跌倒。癲癇持續(xù)狀態(tài)指癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)以尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā),或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。癲癇持續(xù)狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥,若不及時(shí)治療可因高熱、循環(huán)衰竭、電解質(zhì)紊亂或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害,致殘率和死亡率均很高。難治性癲癇指頻繁的癲癇發(fā)作至少每月4次以上,適當(dāng)?shù)目拱d癇藥物正規(guī)治療其藥物濃度在有效范圍以內(nèi),至少觀察2年仍不能控制,并且影響日常生活,除進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或顱內(nèi)占位性病變者外。2021年05月20日
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王國(guó)福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 “有人倒下了!可能是癲癇發(fā)作!”在市一外科門診里,一男子突然倒地、四肢抽搐,不省人事。聽到聲音,神經(jīng)外科王國(guó)福主任醫(yī)師馬上停下手中的門診,迅速趕往事發(fā)地?!八谝淮伟l(fā)作,之前都沒有的?!蹦凶拥哪赣H見到王國(guó)福主任醫(yī)師,馬上告訴醫(yī)生情況。據(jù)了解,倒地男子今年16歲,第一次出現(xiàn)四肢抽搐、倒地不省人事的情況。家屬還表示,來醫(yī)院的前一晚,兒子十分焦慮,整晚睡不著覺,于是就來到醫(yī)院就診,希望能緩解焦慮的癥狀?!安缓ε?,有醫(yī)生在?!蓖鯂?guó)福主任醫(yī)生看到少年身體十分僵硬,2分鐘左右意識(shí)逐漸清醒,并試圖和少年對(duì)話,交流較為順暢。王國(guó)福主任醫(yī)生介紹,由于少年是第一次發(fā)作,不一定是癲癇,需要作進(jìn)一步檢測(cè)。隨后,少年被送往急診做進(jìn)一步診治。事后,王國(guó)福主任醫(yī)師也十分關(guān)注少年的情況,找到少年的檢測(cè)報(bào)告,視頻腦電圖檢測(cè)少年大腦沒有異常腦波,未記錄到癲癇樣放電,也就是說,少年并非癲癇發(fā)作。那為什么會(huì)出現(xiàn)四肢抽搐、倒地不省人事呢?王國(guó)福主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn),少年近段時(shí)間因脫發(fā)、焦慮、失眠等多次來到心理科就診。四肢抽搐就一定是得了癲癇嗎?答案是否定的。抽搐,即全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作,是癲癇發(fā)作的常見類型。很多人認(rèn)為,“抽搐”就一定是癲癇發(fā)作,但事實(shí)上,有些患者以及家屬描述的“抽搐”可能為肢體的抖動(dòng)或者是不規(guī)則的手足亂動(dòng)等情況,不屬于癲癇發(fā)作。相反的,很多癲癇發(fā)作也并不表現(xiàn)為“抽搐”,僅表現(xiàn)為一過性的意識(shí)障礙或者異常感覺,但都屬于癲癇的范疇。(戳→→→全身抽搐、口吐白沫才是癲癇?癲癇發(fā)作的這些細(xì)節(jié)別忽略)因此,有沒有抽搐并不能作為判斷是否癲癇發(fā)作的唯一標(biāo)準(zhǔn)。判斷是否有癲癇,需2次以上的同類型發(fā)作,伴或不伴視頻腦電存在棘慢波,尖波樣放電,即可確診。那么,為什么少年會(huì)突然倒地、四肢抽搐呢?抽搐的原因是多種的,比如缺鈣、血糖低、疲乏睡眠、休息不足或休息過多,導(dǎo)致局部酸性代謝產(chǎn)物堆積,均可引起肌肉痙攣,都會(huì)引起抽搐。而根據(jù)少年的就診記錄,初步懷疑可能與他的精神有關(guān)。值得關(guān)注的是,如果非癲癇患者被誤診為癲癇,錯(cuò)誤地接受了治療,不僅帶來藥物不良反應(yīng)的問題,更是對(duì)其精神心理產(chǎn)生極大的負(fù)面影響。同樣,如果屬于癲癇,卻被誤診為其他疾病或者沒診斷出來,耽誤了治療,也會(huì)帶來嚴(yán)重的后果,因?yàn)榘d癇沒有控制,它的每一次發(fā)作都會(huì)引起新的病灶,影響大腦發(fā)育,造成語言、智力等功能的缺陷。再次提醒全身抽搐只是癲癇病大發(fā)作發(fā)生時(shí)一個(gè)比較典型性的癥狀而已,并不能以此就判斷是癲癇病發(fā)作。引起肢體抽動(dòng)、抽搐的原因很多,病人及家屬一定要走出這個(gè)誤區(qū),出現(xiàn)類似的狀況時(shí),是做長(zhǎng)程視頻腦電監(jiān)測(cè),只有這樣才可以對(duì)病情做出相對(duì)精準(zhǔn)的判斷。2021年05月18日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇(epilepsy)是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的特殊癥候群。大部分人只知道癲癇發(fā)作抽搐、口吐白沫等發(fā)作癥狀,對(duì)于部分小發(fā)作癥狀了解甚少,由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。 但是人們對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)卻常常存在一些誤區(qū): 誤區(qū)一、癲癇具有遺傳性,癲癇病人不宜生育。 癲癇雖有遺傳性,但對(duì)下一代的影響不是百分之百的。一般癲癇病人的子女只有5%的可能發(fā)生癲癇,因此癲癇病人是可以生育的。我國(guó)法律也未明令禁止癲癇病人生育。癲癇病人應(yīng)在病情穩(wěn)定,基本控制發(fā)作后生育。癲癇病人最好避免與驚厥閾值低的人結(jié)婚,減少下一代癲癇的幾率。 誤區(qū)二、癲癇大小發(fā)作不能按抽搐動(dòng)作幅度的大小來區(qū)分。 癲癇的大發(fā)作和小發(fā)作都屬全身性發(fā)作。大小發(fā)作不是按抽搐動(dòng)作幅度大小區(qū)分的。大發(fā)作有全身四肢的抽搐,而典型小發(fā)作,僅有短暫的的意識(shí)喪失,而沒有搐動(dòng)作。有些患者或家屬把全身大發(fā)作以外的其它形式的發(fā)作都認(rèn)定是小發(fā)作,顯然是不確切的。臨床醫(yī)生要根據(jù)患者的病史,發(fā)病癥狀,準(zhǔn)確分型,合理選藥,才能收到較好療效。 誤區(qū)三、癲癇發(fā)作時(shí),患者都完全喪失意識(shí)。 絕大部分癲癲患者發(fā)作都伴有神志喪失。但有些類型的癲癇,如局限性發(fā)作,肌陣攣癲癇等病人發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚。因此,不能因?yàn)榛颊呱裰静粏适В头裾J(rèn)癲癇的診斷而貽誤治療。 誤區(qū)四、腦電圖不是診斷癲癇病的唯一標(biāo)準(zhǔn)。 腦電圖檢查對(duì)于癲癇病的診斷,鑒別診斷具有十分重要的價(jià)值,是診斷癲癇必不可少的輔助檢查手段。據(jù)統(tǒng)計(jì)80%的癲癇病人腦電圖異常,而有5-20%左右的癲癇病人發(fā)作間隙期腦電圖檢查正常,還有一些腦電圖異常的人始終沒有癲癇發(fā)作。因此,臨床上不能因腦電圖正常就排除癲癇病的診斷,也不能因腦電圖異常就診斷癲癇。醫(yī)生必須結(jié)合病史和臨床發(fā)作表現(xiàn),綜合分析,才能做出正確診斷。 誤區(qū)五、患者抽搐,就是癲癇病。 抽搐是癲癇的主要癥狀之一,但不是癲癇病的獨(dú)有癥狀。其它疾病也可引起抽搐,如癔病抽搐、低鈣抽搐、小兒高熱驚厥、低血糖驚厥等均不屬癲癇病范疇。因此抽搐不一定都是癲癇病所致。同時(shí),有些類型的癲癇病人沒有抽搐癥狀,如失神發(fā)作,顳葉癲癇、腹型癲癇、頭痛癲癇等。因此,不能把抽搐與癲癇等同起來。 誤區(qū)六、原發(fā)性癲癇與遺傳有關(guān),而繼發(fā)性癲癇與遺傳無關(guān)。 通過對(duì)癲癇病人及其有血緣關(guān)系親屬的大量調(diào)查發(fā)現(xiàn),不僅原發(fā)性癲癇與遺傳有關(guān),而且繼發(fā)性癲癇的直系親屬發(fā)病率遠(yuǎn)比普通人群高。從臨床上分析,發(fā)生了腦外傷、患過腦炎、腦膜炎、有產(chǎn)傷窒息史的患者不一定都發(fā)生癲癇。因而說明,是否發(fā)生癲癇不僅取決于環(huán)境因素的強(qiáng)弱,而重要是決定于先天的遺傳因素。遺傳決定了一個(gè)人發(fā)生驚厥的“驚厥閾”值的高低,這種閾值越低越易發(fā)生癲癇。若環(huán)境因素的強(qiáng)度,超過了其驚厥閾值,就會(huì)發(fā)生癲癇。 誤區(qū)七、抗癲癇聯(lián)合用藥,效果一定會(huì)比單一用藥好。 抗癲癇用藥原則之一就是主張單一用藥。近年研究發(fā)現(xiàn)絕大數(shù)癲癇病人在血藥濃度監(jiān)測(cè)下,服用一種合適劑量的抗癇劑,可以滿意地控制發(fā)作,沒有必要同時(shí)服用多種抗癇劑。聯(lián)合用藥易導(dǎo)致慢性中毒,藥物之間的相互作用影響藥效,增加患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。若單一用藥,不能控制發(fā)作時(shí),再分析原因,在醫(yī)生指導(dǎo)下一步選擇聯(lián)合用藥。 誤區(qū)八、治療癲癇,需要終身服藥。 治療癲癇的原則之一是堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥,緩慢停藥,但不一定都要終身服藥?;颊叽_定有效的藥物治療方案后,要遵醫(yī)囑,按時(shí)按量按療程堅(jiān)持服藥,直至完全控制發(fā)作四年左右后,逐漸減停藥物。若合理足量的藥物治療仍不能控制其發(fā)作,且出現(xiàn)明顯的毒副作用時(shí),也可選擇中醫(yī)中藥治療,用中藥逐漸替換西藥,同時(shí)也不能忽視對(duì)有治療指證的原發(fā)病的治療。2021年05月06日
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 額葉癲癇特點(diǎn):額葉癲癇是一組特征性的癲癇綜合征,發(fā)作常常短暫而頻繁,容易成串發(fā)作,有夜間發(fā)作傾向,顯著的強(qiáng)直或者姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn),常伴有最小限度的或沒有發(fā)作后意識(shí)模糊,當(dāng)發(fā)作為雙側(cè)額葉時(shí),有頻繁的猝倒發(fā)作。額葉皮層表面積大,包括額底、額葉內(nèi)側(cè)面等深在部位,額葉的癇性放電容易引起雙側(cè)同步性電活動(dòng),額葉外起源的電活動(dòng)也可以迅速傳播至額葉,這些均給額葉致癇灶定位帶來困難。額葉與其他腦葉有廣泛的纖維聯(lián)系,所以很容易擴(kuò)散到其他腦葉,比如說額顳之間通過鉤束聯(lián)系,額枕之間通過上縱束聯(lián)系,雙側(cè)額通過胼胝體聯(lián)系,除了這些外部聯(lián)系,額葉內(nèi)部之間通過弓狀纖維,所以額葉癲癇的異常放電可以很快傳播,向后運(yùn)動(dòng)區(qū)傳播可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀強(qiáng)直陣攣;向后內(nèi)傳播到SMA可以出現(xiàn)不對(duì)稱姿勢(shì)性強(qiáng)直;向內(nèi)下傳播到扣帶回可以出現(xiàn)情感、過度運(yùn)動(dòng)等癥狀;向前額極傳播可以出現(xiàn)精神情感或過度運(yùn)動(dòng)癥狀癥狀;眶額部的可以向顳葉傳播,出現(xiàn)類似顳葉癲癇癥狀,向額葉內(nèi)側(cè)傳播可以出現(xiàn)額葉劇烈運(yùn)動(dòng)癥狀。臨床表現(xiàn)額葉不同解剖結(jié)構(gòu)的病灶所引起的癲癇表現(xiàn)復(fù)雜多樣,額葉癲癇的臨床表現(xiàn)主要為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)全身性發(fā)作或混合發(fā)作,常見的癥狀包括:姿勢(shì)性強(qiáng)直(不對(duì)稱強(qiáng)直)和偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥(累及大肌群、近端比遠(yuǎn)端重)、額葉失神、發(fā)聲(從簡(jiǎn)短的深呼吸或呼氣和重復(fù)發(fā)聲到最奇怪、大聲的駭人聽聞的聲音)、局部陣攣運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)癥狀、情緒改變等。額葉癲癇發(fā)作較為頻繁,常在睡眠中發(fā)作。兒童額葉特別是小兒額葉癲癇的癥狀沒有成人額葉癲癇那么典型,臨床表現(xiàn)沒有特征性改變,特別是早期的局灶性定位癥狀不明顯,看到的癥狀往往是擴(kuò)散后的癥狀,所以經(jīng)常表現(xiàn)為額葉失神、痙攣、復(fù)雜運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)性強(qiáng)直、全面強(qiáng)直陣攣等。額葉典型通常發(fā)作時(shí)間短;單純部分性發(fā)作很快引起GTCS;意識(shí)障礙往往比較輕微;強(qiáng)制性或者運(yùn)動(dòng)性姿勢(shì)癥狀較為突出;發(fā)作時(shí)常有復(fù)雜的額葉自動(dòng)癥。兒童額葉典型特點(diǎn)為:短暫,通常在1-2分鐘之內(nèi),夜間驚嚇情況常發(fā)生于睡眠早期,剛?cè)胨痪?;有些發(fā)作僅發(fā)生在夜間,也有的會(huì)發(fā)生在白天休息時(shí);病灶鄰近運(yùn)動(dòng)區(qū)的往往發(fā)作頻繁,每天可以達(dá)到數(shù)次甚至數(shù)十次。2021年03月30日
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 伴有眼瞼肌陣攣失神 (Eyelidmyocloniawith absences,EMA),國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟近期命名為眼瞼肌陣攣癲癇(epilepsy with eyelidmyoclonias)病因:考慮和遺傳有一定關(guān)系(可能涉及復(fù)雜的多基因遺傳模式),40-80%左右有癲癇發(fā)作或癲癇家族史。發(fā)作特點(diǎn):閉眼后眼瞼痙攣是Jeavons綜合征的典型臨床特征:1)眼瞼肌陣攣發(fā)作,伴或不伴失神發(fā)作,2)光刺激可誘發(fā),3)閉眼誘發(fā)(在有光線的情況下,在完全黑暗的環(huán)境下不會(huì)誘發(fā)),有時(shí)臨床上會(huì)誤診為習(xí)慣性抽動(dòng)癥(tics)。發(fā)病年齡2到14歲之間(高峰期6-8歲)腦電圖和顱腦MR:腦電:發(fā)作間期背景活動(dòng)正常,發(fā)作期可表現(xiàn)為頻繁的、高波幅的3-6Hz全面性棘慢波發(fā)放。顱腦MR:多數(shù)正常。治療:常用藥物為丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮等。預(yù)后:總體預(yù)后類似青少年肌陣攣發(fā)作,1)有明確家族史的患者預(yù)后較好,2)持續(xù)性的光刺激/閉眼敏感誘發(fā)發(fā)作的患者難以達(dá)到無全無發(fā)作;3)全面性性強(qiáng)直陣攣發(fā)作可能是耐藥性發(fā)作的預(yù)測(cè)指標(biāo)。2021年03月23日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 一般來說,顳葉癲癇常常會(huì)影響到患者的記憶功能。一項(xiàng)觀察顳葉癲癇患者的記憶功能狀況,并進(jìn)一步探討社會(huì)人口學(xué)、臨床發(fā)作、癲癇電生理、病理等因素對(duì)患者記憶功能的影響及其在術(shù)前定側(cè)定位中的價(jià)值。該研究對(duì)50例顳葉癲癇患者和30名非顳葉癲癇對(duì)照者進(jìn)行韋氏成人智力量表中國(guó)修訂本和臨床記憶量表測(cè)定。結(jié)果發(fā)現(xiàn)顳葉癲癇患者總智商、言語智商、操作智商與非顳葉癲癇組相比,無明顯差別,但記憶商明顯低于對(duì)照者。癲癇患者文化程度越高,其智商及記憶商越高;癲癇患者發(fā)作越頻繁,其智商及記憶商越低;癲癇患者癲癇樣放電越明顯,其智商及記憶商越低。多元逐步回歸分析顯示,影響患者的智商和記憶商的因素依次為發(fā)作頻率和腦電圖癲癇樣放電。 總而言之,顳葉癲癇患者存在不同程度的記憶功能障礙。其記憶功能分為言語記憶和非言語記憶功能,臨床記憶量表主要測(cè)試的是言語記憶功能或介于兩者之間的功能,言語記憶主要與左顳癲癇灶密切相關(guān),其中海馬硬化導(dǎo)致言語記憶功能下降最明顯,介于兩者之間的功能在左顳,右顳癲癇中無明顯差別。記憶功能檢查能很好對(duì)癲癇灶的術(shù)前定位起指導(dǎo)作用。2021年03月04日
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焦紅亮主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 顳葉癲癇和額葉癲癇恐懼發(fā)作的主要區(qū)別顳葉癲癇發(fā)作時(shí),患者感覺非??謶趾涂只?,而與此同時(shí)他們表現(xiàn)的相對(duì)平靜,事實(shí)上表現(xiàn)與他們描述的恐懼程度不平行。相反,惡意癲癇發(fā)作中,患者看起來極度恐懼,與主觀感覺的恐懼程度不成比例。顳葉癲癇發(fā)作的恐懼主要為主觀癥狀我感覺恐懼,我陷入極度恐慌中在目擊者看來并不明顯。反之,額葉癲癇發(fā)作的恐懼呈明顯富于表現(xiàn)性,比如他的面部表情非??謶帧:?jiǎn)而言之,顳夜癲癇發(fā)作恐懼主要表現(xiàn)在情緒上,而在額葉癲癇主要在面部表情上,謝謝大家。2021年03月02日
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 大家好,我是劉一歐醫(yī)生,歡迎您關(guān)注一分鐘癲癇小講堂,很多家長(zhǎng)最關(guān)心的就是自己的孩子是不是癲癇發(fā)作,但往往就一,周期長(zhǎng),診斷困難。因此啊,我總結(jié)了以下五步法,從一數(shù)到五,幫您快速識(shí)別癲癇發(fā)作。一是指一片空白一般來說,癲癇發(fā)作時(shí),患者意識(shí)是喪失的,大腦一片空白,主要的檢測(cè)方法就是和患者進(jìn)行交流,看他們是不是有反應(yīng)。二是指兩次發(fā)作癲癇的診斷是需要有兩次發(fā)作的,這兩次發(fā)作表現(xiàn)相似,刻板間隔二十四十四小時(shí)以上。 三是指臉色的改變。癲癇發(fā)作過程伴隨有缺氧狀態(tài),因此患者一般會(huì)有紫紺,主要表現(xiàn)為口唇或面色發(fā)紫。 四是指四肢抽搐,這是癲癇發(fā)作最典型的表現(xiàn)了,主要表現(xiàn)為四肢的抖動(dòng)或四肢發(fā)硬。五是指五分鐘以內(nèi),癲癇發(fā)作很少超過五分鐘的,大部分的發(fā)作都在一到三分鐘之內(nèi)便能自然終止。是不是很簡(jiǎn)單?五步法幫你識(shí)別癲癇發(fā)作有的患者會(huì)問,是不是這五步法就可以包括所有的發(fā)作類型呢?當(dāng)然不是,癲癇發(fā)作非常復(fù)雜,這五步法只是概括了癲癇發(fā)作最基本的幾個(gè)特征。因此,如果您出現(xiàn)了更復(fù)雜的情況,更復(fù)雜的發(fā)作,不能明確的,一定要及時(shí)來醫(yī)院就診,找專業(yè)的醫(yī)生來幫您診斷。2021年02月26日
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李天富主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 睡眠相關(guān)過度運(yùn)動(dòng)性癲癇(sleep-related hypermotor epilepsy,SHE):是一種主要在睡眠中發(fā)作的局灶性癲癇,包括散發(fā)性和家族性兩種形式,其中常染色體顯性額葉癲癇(autosomal dominant frontal lobe epilepsy,ADNFLE)屬于家族性SHE。臨床發(fā)作表現(xiàn):SHE發(fā)作類型包括:1)陣發(fā)性覺醒:特征為短暫和突然的復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng)性陣發(fā)性行為,2)夜間陣發(fā)性肌張力障礙:具有復(fù)雜肌張力障礙運(yùn)動(dòng)特征的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,特征是劇烈的過度運(yùn)動(dòng)特征,表現(xiàn)為復(fù)雜的身體運(yùn)動(dòng)如踢腿、像騎車時(shí)的四肢運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)、身體搖擺姿勢(shì)等,3)陣發(fā)性夜間游蕩:為刻板、激動(dòng)的夢(mèng)游癥表現(xiàn)。診斷:診斷SHE的主要標(biāo)準(zhǔn)是依據(jù)病史和臨床癥狀。SHE診斷確定性標(biāo)準(zhǔn)可分為3個(gè)級(jí)別:目擊(擬診)SHE、視頻記錄(臨床診斷)SHE和視頻腦電圖記錄(確診)SHE。①目擊 (擬診)SHE:懷疑診斷為SHE的主要首要條件是出現(xiàn)由明顯和過度運(yùn)動(dòng)性行為組成的發(fā)作;如果提供可靠的臨床癥狀,需懷疑SHE的可能。②視頻記錄 (臨床診斷) SHE:需要過度運(yùn)動(dòng)行為的音頻視頻記錄。至少應(yīng)記錄1個(gè)事件發(fā)生過程,最好記錄2個(gè)完整過程(由目擊者確認(rèn)為典型事件),包括整個(gè)事件的開始和清晰的可視化。如果捕捉到的事件是輕微運(yùn)動(dòng)事件或陣發(fā)性覺醒,或者捕捉到的事件很少,臨床診斷可能不可靠。③視頻腦電圖記錄(確診)SHE:需要在睡眠剝奪后的白天睡眠或晚上睡眠記錄中記錄事件及視頻腦電圖;當(dāng)在睡眠中記錄到過度運(yùn)動(dòng)性癲癇,與明確的癲癇放電或發(fā)作間期癲癇樣異常有關(guān)時(shí),就可以確診SHE。治療:目前SHE治療的一線藥物是卡馬西平,奧卡西平。另外,耐藥性SHE病例中,癲癇手術(shù)為癲癇發(fā)作和與癲癇相關(guān)的睡眠改變提供了很好的結(jié)果2021年02月19日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)或稱癲癇狀態(tài),是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā),或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作,若不及時(shí)治療,可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致不可逆的腦損傷,致殘率和病死率很高,因而癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài),但臨床以強(qiáng)直一陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見。全身性發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)常伴有不同程度的意識(shí)、運(yùn)動(dòng)功能障礙,嚴(yán)重者更有腦水腫和顱壓增高表現(xiàn)。 癲癇持續(xù)狀態(tài)是神經(jīng)科的急危重癥,發(fā)作時(shí)因?yàn)槟X缺氧和代謝障礙,不僅可引起腦神經(jīng)元的死亡,且可因?yàn)楹喜⒏腥尽⒑粑h(huán)衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡。 幸存者常留下嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙,并導(dǎo)致耐藥性癲癇的發(fā)生。長(zhǎng)時(shí)間腦神經(jīng)元缺氧,可能會(huì)導(dǎo)致患者植物人狀態(tài)等嚴(yán)重后遺癥。 臨床表現(xiàn) 1.全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)持續(xù)狀態(tài):是臨床常見的危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作反復(fù)發(fā)生,意識(shí)障礙(昏迷)伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖休克、電解質(zhì)紊亂(低血鉀及低血鈣等)和肌紅蛋白尿等,可發(fā)生腦、心肝肺等多臟器功能衰竭,自主神經(jīng)和生命體征改變。 2.強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒,表現(xiàn)不同程度意識(shí)障礙,間有強(qiáng)直性發(fā)作或非典型失神、失張力發(fā)作等。 3.陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)陣攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)伴意識(shí)模糊甚至昏迷。 4.肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣多為局灶或多灶性表現(xiàn)節(jié)律性反復(fù)肌陣攣發(fā)作肌肉呈跳動(dòng)樣抽動(dòng),連續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天多無意識(shí)障礙。特發(fā)性肌陣攣發(fā)作(良性)病人很少出現(xiàn)癲癇狀態(tài),嚴(yán)重器質(zhì)性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進(jìn)行性肌陣攣癲癇等較常見。 ?。?)單純性肌陣攣狀態(tài)見于失神發(fā)作和強(qiáng)直-陣攣發(fā)作患兒; ?。?)癥狀性肌陣攣狀態(tài)較多見,常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙,進(jìn)行性肌陣攣性癲癇如腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病等。 5.失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)意識(shí)水平降低,甚至只表現(xiàn)反應(yīng)性學(xué)習(xí)成績(jī)下降,臨床要注意識(shí)別。 6.部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 單純部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài):表現(xiàn)身體某部分如顏面或口角抽動(dòng)、個(gè)別手指或單側(cè)肢體持續(xù)不停抽動(dòng)達(dá)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,無意識(shí)障礙發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,也可擴(kuò)展為繼發(fā)性全面性發(fā)作。 7.邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài) 又稱精神運(yùn)動(dòng)性癲癇狀態(tài),常表現(xiàn)意識(shí)障礙(模糊)和精神癥狀,如活動(dòng)減少、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發(fā)單音調(diào),以及焦慮不安、恐懼、急躁、幻覺妄想等持續(xù)數(shù)天至數(shù)月,常見于顳葉癲癇。 8.偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱 多發(fā)生于幼兒,表現(xiàn)一側(cè)抽搐,病人通常意識(shí)清醒,伴發(fā)作后一過性或永久性同側(cè)肢體癱瘓。 9.自動(dòng)癥持續(xù)狀態(tài) 少數(shù)患者表現(xiàn)自動(dòng)癥,意識(shí)障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及時(shí)治療常發(fā)生全身性發(fā)作,可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,甚至半年,患者對(duì)發(fā)作不能回憶。 10.新生兒期癲癇持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)多樣,不典型,多為輕微抽動(dòng),肢體奇異的強(qiáng)直動(dòng)作,常由一個(gè)肢體轉(zhuǎn)至另一肢體或半身抽動(dòng),發(fā)作時(shí)呼吸暫停,意識(shí)不清。 癲癇持續(xù)狀態(tài)對(duì)人體的危害極大,提醒:對(duì)于癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,必須進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療,也是為了抓緊時(shí)間盡量的去搶救病人,減輕癲癇持續(xù)狀態(tài)。2021年02月08日
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