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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 青少年肌陣攣癲癇啊，效果還是挺好的，一大概用上德巴作為大洗痰，大概率就會(huì)控制住的啊。 嗯，書上反正就是理論上是寫的是可能是需要終身服藥，但是很多病人到后面就是三五年不發(fā)作以后，嗯，這個(gè)藥他也有一頓沒一頓，有時(shí)候也不怎么發(fā)作，有些有些病人久病成醫(yī)，他會(huì)根據(jù)自己的感覺，他他有他如果某天狀態(tài)不好的時(shí)候，他有感覺會(huì)發(fā)作的時(shí)候，他有時(shí)候自己會(huì)提前吃點(diǎn)藥啊。 他有些病人休息好了，他可能后面也不怎么發(fā)作了，實(shí)際上少量的吃點(diǎn)藥，或者間斷的吃點(diǎn)藥，他就可以控制很好啊。2024年10月08日
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 生酮乙治療成人癲癇最早的可以追溯到1930年，在2019年發(fā)表了一篇關(guān)于成人生透液治療的指南，他是總共調(diào)查了10個(gè)國(guó)家，20個(gè)中心，2000多名成人癲癇患者，研究發(fā)現(xiàn)這些病人有60%的患者可以實(shí)現(xiàn)癲癇發(fā)作的減少，同時(shí)呢還可以改善其他神經(jīng)系統(tǒng)的一些癥狀，像焦慮啊，抑郁啊，像一些這種肥胖啊，所以說我們研究小組就建議把成人難性癲癇申痛飲食可以作為他一種非常有效的可用的治療方案來在臨床上進(jìn)行推廣。對(duì)于成人難癥性癲癇采用生痛性治療，它有效的機(jī)會(huì)相比我們常規(guī)的治療，它可以提高五倍的這個(gè)效果。那么對(duì)于成人難治性癲癇來講，我們生酮飲食總共有4種不同的生酮飲食類型。像經(jīng)典的生酮飲食，改良的阿特金斯飲。 食低血糖指數(shù)的飲食，還有一個(gè)MCT飲食，那么這樣的飲食對(duì)于成人患者來講都可以使用。我們?cè)诮o成人做這個(gè)滲透與治療的時(shí)候，我們需要考慮的因素還是非常多的，首先這個(gè)患者的特征，他的基礎(chǔ)條件，他的飲食偏好，以及他的這個(gè)社會(huì)生活方面的一些個(gè)性化的需求，來制定個(gè)性化的方案。2024年09月10日44
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡?lián)盟基地 第一次做生酮治療是因?yàn)樗械乃幬锒紵o效，感覺是最后的一點(diǎn)希望，抱著試試的心態(tài)去嘗試生酮治療。第二次重新啟動(dòng)生酮治療，是抱著最大的希望，因?yàn)樵?jīng)生酮治療控制過，停止發(fā)作幾年，孩子智能恢復(fù)正常，可以正常上學(xué)，恢復(fù)正常飲食。目前復(fù)發(fā)了，所以首先想到的最有效的方法就是生酮治療。發(fā)病前軒軒發(fā)育完全正常，是個(gè)活潑開朗的小朋友。下面的內(nèi)容來自于家長(zhǎng)和醫(yī)生的共同撰寫，以家長(zhǎng)的口吻來撰寫，更能引起眾多家長(zhǎng)的共鳴，體己及人。感謝軒軒媽媽分享孩子的治療經(jīng)歷，希望可以幫助更多被癲癇困擾的孩子和家長(zhǎng)們，拯救孩子也是拯救一個(gè)家庭。第一次生酮治療發(fā)病情況及就診經(jīng)歷：????2018年4歲的軒軒首次發(fā)作，沒有誘因，表現(xiàn)為：睡眠中突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1-2分鐘，當(dāng)天間隔1小時(shí)發(fā)作1次，共發(fā)作4次。起初大發(fā)作半年發(fā)作1次，愣神每天都有，每次1分鐘。一年后大發(fā)作頻率增加，從幾周1次到一天6-7次。軒軒一直在上海就診，調(diào)藥加藥持續(xù)一年多，藥物對(duì)于軒軒沒有作用，反而出現(xiàn)不良反應(yīng)：沒有食欲、肢體軟、愣神發(fā)作增多，最多的時(shí)候吃4種藥都控制不住，孩子兩眼無神，行走困難，整天呆呆的！第一次聽說生酮飲食：??2019年年底，四種藥物聯(lián)合使用都控制不住發(fā)作的無奈情況下，專家建議軒軒采用生酮治療。之前從來沒聽說只吃食物就能控制癲癇，但是想著對(duì)孩子可能有幫助，于是2020年年初立馬帶著軒軒來嘗試生酮治療。?????2020年4月9日軒軒開始了第一次生酮治療，軒軒首先嘗試了生酮液體奶，口感不似正常純奶，有點(diǎn)油膩，所以軒軒不怎么接受，住院期間基本是勉強(qiáng)能吃完規(guī)定的生酮治療餐，回家后開始按照醫(yī)院培訓(xùn)的生酮配餐的制作方法來制作合格的生酮治療餐。吃上自己制作的的生酮治療餐，軒軒總體接受度好了些。???全家每天盼望著的就是軒軒早日出現(xiàn)生酮治療的效果，當(dāng)生酮治療第10天后軒軒奇跡般的竟然沒有發(fā)作了，全家開心極了。于是一個(gè)月后就去醫(yī)院復(fù)查腦電圖，之前雙側(cè)半球各導(dǎo)聯(lián)大量同步性、中至極高波幅棘-慢波，多棘-慢波竟然不見了，顯示是正常腦電圖。???吃四種抗癲癇發(fā)作藥物，2年多沒有控制的癲癇，就這樣靠著生酮治療，就是按照醫(yī)生的要求喝生酮粉，做生酮餐經(jīng)過1個(gè)月就實(shí)現(xiàn)了不僅發(fā)作控制了，精神狀態(tài)改善了，連腦電圖都恢復(fù)正常了，簡(jiǎn)直不可思議，像做夢(mèng)一樣。多少次在夢(mèng)里，希望一覺醒來，孩子的癲癇再也不發(fā)作了，這一刻夢(mèng)想成真了。??鑒于軒軒的生酮治療特別有效，專家考慮藥物不起多少作用，所以在軒軒啟動(dòng)生酮治療的第二年就陸續(xù)把生酮前吃的四種抗癲癇發(fā)作藥物全部減停，真的是痛快。???同年我們給軒軒入讀了正常的小學(xué)，令人驚喜的是軒軒上學(xué)的成績(jī)比正常小朋友還好，平均分基本在90分以上，性格也比較活潑開朗，跟同學(xué)相處都很愉快。充分驗(yàn)證了，生酮飲食對(duì)于癲癇孩子來說就是最好的健腦飲食。???2021年全部減?？拱d癇藥物，后繼續(xù)堅(jiān)持一年生酮治療，2022年5月因?yàn)楹⒆映鏊?，無胃口，我們就選擇了停止生酮治療，恢復(fù)到完全正常的飲食。???2023年9月5日，四年級(jí)開學(xué)的第五天，在學(xué)校上課的軒軒突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1分鐘，趕緊接回家中，之后差不多5小時(shí)左右發(fā)作一次，連發(fā)3天。趕緊去上海復(fù)查腦電圖，再次出現(xiàn)大量的癲癇樣放電，對(duì)整個(gè)家庭來說，再次的晴天霹靂，但是這次沒有這么慌了，知道孩子用什么方法治療最有效果。???本想直接再次用生酮治療，但是醫(yī)生說有新藥可以給軒軒嘗試，軒軒長(zhǎng)大了，也上學(xué)了，并且現(xiàn)在的癲癇也比之前病情輕多了。于是在醫(yī)生的建議下用上了新藥吡侖帕奈，晚上吃一粒（2mg）。拿藥回去后當(dāng)月9號(hào)，13號(hào)，16號(hào)，17號(hào)各發(fā)一次，新藥對(duì)于軒軒來說不靈驗(yàn)，看看孩子發(fā)作越發(fā)越多，決定還是給軒軒重啟生酮治療，于是緊急聯(lián)系了王曼主任，希望可以盡快入院重啟生酮治療。第二次生酮飲食??2023年9月19日來到上海德濟(jì)醫(yī)院面診王曼主任后收住院，重新啟動(dòng)生酮治療，王曼主任團(tuán)隊(duì)按照軒軒的基本情況重新搭配了配餐。第二次生酮治療，軒軒一點(diǎn)也不抗拒，軒軒對(duì)生酮治療仍然很敏感，啟動(dòng)生酮后，住院期間均沒有看到發(fā)作。相比于第一次生酮，這次軒軒的接受度更好，每天吃的生酮餐都是喜歡吃的，平時(shí)遇到問題王曼主任都能及時(shí)給與解答，心中有了定心丸，執(zhí)行起來就輕松多了。???9月底的時(shí)候軒軒在課堂上又發(fā)作1次，老師非常的緊張，告知我們家長(zhǎng)，一定要控制了發(fā)作，在讓孩子來上學(xué)。軒軒是在南通上學(xué)，上學(xué)壓力相對(duì)比較大，與王曼主任溝通后，覺得還是要給軒軒適應(yīng)的時(shí)間，于是果斷給軒軒停學(xué)了。把之前上的補(bǔ)習(xí)班一類的也順便全部給停了，目前對(duì)軒軒唯一的期望就是：不發(fā)作，健康快樂的成長(zhǎng)！???生酮治療3個(gè)月，來上海德濟(jì)醫(yī)院復(fù)查后，軒軒各方面狀態(tài)都很好，期間再也沒有發(fā)作過，和王曼主任溝通后，于是又重回校園。這次回學(xué)?？荚囌Z文成績(jī)挺好的，其他科目相比弱一些。對(duì)于學(xué)習(xí)也沒有更多的要求，停掉了所有的補(bǔ)習(xí)類的課程，停止內(nèi)卷，更加注重軒軒自己的獨(dú)立自主能力和身體的健康，生活也變得輕松多了。???軒軒媽媽語重心長(zhǎng)的說：千萬別低估孩子對(duì)一件事的堅(jiān)持！軒軒重啟生酮治療的時(shí)候，是四年級(jí)的小學(xué)生，外面的食物基本都吃過了，面對(duì)外界各式各樣美食的誘惑，軒軒勇敢說不，一刻也不敢放寬松，家人也會(huì)經(jīng)常告知孩子，繼續(xù)堅(jiān)持生酮治療的必要性，以及嚴(yán)格堅(jiān)持，可以在最短的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)到正常的生活。家長(zhǎng)們一定不要把小朋友的意志力看的太弱，很多時(shí)候咱們大人不見得能有小孩自律。孩子遠(yuǎn)比我們想象中的堅(jiān)強(qiáng)有毅力！孩子也在不斷的為病魔抗?fàn)帲瑺?zhēng)取早日康復(fù)。當(dāng)我們看著大把的藥物，一日2-3次的送到孩子口中，而孩子依然存在大大小小的發(fā)作的時(shí)候，我想我們應(yīng)該考慮藥物以外的治療方法，我們的目標(biāo)就像生酮電影中說的那樣，不要傷害孩子（FIRSTDONOHARM）后記:如今的軒軒，已經(jīng)經(jīng)過了一年的生酮治療，這一年中，看到的發(fā)作也就1次，恢復(fù)了正常上學(xué)，學(xué)習(xí)思維能力還有了提升，藥物沒有去增加（吡侖帕奈4mgqn）），等待時(shí)間給予答案。堅(jiān)信未來可期！2024年09月08日491
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肖其華主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 島葉癲癇，這一深藏大腦內(nèi)部的“隱匿性癲癇”，猶如迷霧中突然顯現(xiàn)的電生理異常，使患者在保持意識(shí)的同時(shí)，經(jīng)歷著錯(cuò)覺與真實(shí)交織的復(fù)雜體驗(yàn)。瞬間，患者可能感受到面部細(xì)微的刺痛感，喉嚨出現(xiàn)緊縮感，仿佛受到無形力量的壓迫，同時(shí)內(nèi)臟也可能出現(xiàn)不適感，惡心與不適感強(qiáng)烈涌現(xiàn)。這一切，均在患者完全清醒的狀態(tài)下發(fā)生，無法被輕易忽視或逃避。島葉癲癇之所以顯得特殊，是因?yàn)槠洳≡钗挥诖竽X的島葉區(qū)，一個(gè)結(jié)構(gòu)復(fù)雜、被其他腦葉緊密包繞的區(qū)域。這增加了診斷和治療的難度，要求醫(yī)生必須借助先進(jìn)的醫(yī)療技術(shù)手段，如腦電圖（EEG）和影像學(xué)檢查，來精確識(shí)別并定位這些微弱的異常電信號(hào)。在治療過程中，藥物通常是首選的治療方法，用于控制癲癇的發(fā)作。然而，對(duì)于某些難治性病例，手術(shù)可能成為必要的選擇。立體定向腦電圖（SEEG）引導(dǎo)下的射頻熱凝術(shù)，以其高度的精確性和微創(chuàng)性，在治療島葉癲癇中展現(xiàn)了獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。通過SEEG的精確定位，醫(yī)生能夠微創(chuàng)地植入電極，實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)癲癇放電活動(dòng)，并在其引導(dǎo)下對(duì)病灶進(jìn)行射頻熱凝毀損，從而有效減少癲癇發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度。這種技術(shù)不僅創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，而且為患者提供了新的、更為有效的治療途徑?？傊?，島葉癲癇雖然是一種復(fù)雜多變的癲癇類型，但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步和醫(yī)生們的持續(xù)努力，我們有望為更多患者提供精準(zhǔn)有效的治療方案，點(diǎn)亮他們康復(fù)的希望之光。2024年08月18日124
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2024年08月17日100
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秦兵主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 癲癇中心 （四）抗癲癇藥PME藥物治療主要是針對(duì)癲癇和肌陣攣（表1)（Micheluccietal.,2016）；部分抗癲癇藥物（Antiepilepticdrugs，AEDs）可加重病情，如卡馬西平、加巴噴丁、氨己烯酸和苯妥英鈉（Elridgeetal.,1983）;Genton等發(fā)現(xiàn)拉莫三嗪治療ULD可能會(huì)加重肌陣攣（Gentonetal.,2006）;丙戊酸鈉和苯二氮?類（通常是氯硝西泮）藥物治療癲癇和肌陣攣有效（Iivanainen＆Himberg,1983;Rogeretal.,1992）;傳統(tǒng)抗癲癇藥：苯巴比妥類，特別是撲米酮這類傳統(tǒng)抗癲癇藥均有效，乙琥胺能夠改善負(fù)性肌陣攣；總之，丙戊酸鈉和苯二氮?類藥物治療肌陣攣療效肯定（Ogunietal.,1998;Wallace,1998）。唑尼沙胺治療PMEs療效明顯，可減少全面性發(fā)作和肌陣攣。唑尼沙胺已用于治療Lafora病（Yoshimuraetal.,2001）和ULD（圖1）；最近開展了一項(xiàng)關(guān)于ULD的開放性藥物臨床試驗(yàn)（Italianoetal.,2011），結(jié)果顯示唑尼沙胺控制肌陣攣療效顯著；Vossler等早在2008年對(duì)30例常規(guī)AEDs耐藥的不同類型PMEs添加唑尼沙胺治療；?托吡酯?托吡酯也有一定的抗肌陣攣?zhàn)饔?，在少?shù)Lafora?。ˋykutluetal.,2005）和ULD（TopiramateYTC/YTCEStudyGroup,2000）患者中，已證實(shí)有效；吡拉西坦在重癥肌陣攣癲癇患者中，吡拉西坦會(huì)明顯緩解癥狀；一項(xiàng)病例對(duì)照研究表明16g/d大劑量吡拉西坦療效明顯（Koskiniemietal.,1998），并且在高達(dá)37.5g/d劑量下，療效可維持10年或更長(zhǎng)（盡管在用藥數(shù)周后療效可能會(huì)出現(xiàn)一定程度的降低），未發(fā)現(xiàn)明顯的藥物不良反應(yīng)（Gentonetal.,1999）；盡管PME可接受大劑量治療，然而臨床推廣性并不強(qiáng)；左乙拉西坦來自西坦家族的另一個(gè)代表性藥物左乙拉西坦，對(duì)肌陣攣和光敏性癲癇都有很好療效（Kasteleijn-NolstTrénitéetal.,1996）；不能把左乙拉西坦看做是療效更好的吡拉西坦，實(shí)際上二者區(qū)別還是很大的（Genton＆vanVleymen,2000）；左乙拉西坦治療ULD短期內(nèi)有效（Genton＆Gélisse,2000;Kinrionsetal.,2003;Crestetal.,2004;Papacostasetal.,2007）；更多的經(jīng)驗(yàn)告訴我們，左乙拉西坦不能替代吡拉西坦治療，因?yàn)樘鎿Q為左乙拉西坦后，肌陣攣加重。這種情況下2000-3000mg/d左乙拉西坦和10-15g/d相對(duì)小劑量吡拉西坦聯(lián)合使用是一個(gè)更有效治療方案（Magauddaetal.,2004）；左乙拉西坦已更廣泛地用于治療各種PMEs，包括伴癲癇持續(xù)狀態(tài)的Gaucher’s病（Vacaetal.,2012）、MERRF（Mancusoetal.,2006）、DRPLA（Kobayashietal.,2012）、唐氏綜合征及老年性肌陣攣癲癇（Sanganietal.,2010）（圖2）；因此，左乙拉西坦可作為PMEs早期治療藥物；布瓦西坦布瓦西坦是一種左乙拉西坦類似物，臨床前期缺氧后肌陣攣動(dòng)物模型研究（Tai＆Truong,2007）和光敏性癲癇Ⅱ期實(shí)驗(yàn)（Kasteleijn-NolstTrenitèetal.,2007）結(jié)果均顯示布瓦西坦對(duì)肌陣攣有很好療效；近期已完成了兩項(xiàng)前瞻性、多中心、隨機(jī)雙盲設(shè)計(jì)的藥物臨床試驗(yàn)，分別采用5mg、50mg、150mg布瓦西坦添加治療106例經(jīng)基因確診的ULD患者，分觀察組和安慰劑組（Kalviainenetal.,2016），這兩項(xiàng)研究的主要評(píng)價(jià)目標(biāo)均未達(dá)標(biāo)，未觀察到肌陣攣的明顯改善，但布瓦西坦50mg/d劑量組觀察到良好的肌陣攣改善趨勢(shì)；吡侖帕奈吡侖帕奈是一類AMPA型谷氨酸受體選擇性非競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑，能顯著改善Lafora病和ULD肌陣攣；Goldsmith和Minassian報(bào)道了10例LD患者，其中肌陣攣7例，癲癇4例，吡侖帕奈平均6.7mg/d對(duì)LD有明顯的改善；Crespel等（2017年）報(bào)道了12例ULD患者，吡侖帕奈6mg/d治療，其中10例癲癇（在所有仍有發(fā)作的患者中）和肌陣攣均明顯改善；巴氯芬和水合氯醛非常規(guī)藥物巴氯芬（Awaad＆Fish,1995）和水合氯醛（Pranzatelli＆Tate,2001）可改善PME肌陣攣；羅匹尼羅羅匹尼羅屬于一類多巴胺能藥物，可改善ULD的運(yùn)動(dòng)障礙（Karvonenetal.,2010）；酒精作為非常規(guī)藥物，酒精對(duì)顯著改善嗜酒患者肌陣攣，效果可持續(xù)數(shù)小時(shí)，可用于社交場(chǎng)合（Genton＆Guerrini,1990）。2024年08月12日217
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易招師主治醫(yī)師 江西省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 經(jīng)常呢，有很多家長(zhǎng)咨詢醫(yī)醫(yī)生，孩子漏服了抗癲癇藥物，該怎么補(bǔ)救呢？今天呢，在這里統(tǒng)一回復(fù)大家，如果確信漏服了，而且距離下次服藥時(shí)間較長(zhǎng)，則應(yīng)該盡快全量重新不服，如果不能確信是否漏服藥物，只能懷疑，則可以立即補(bǔ)充既定劑量的一半，如果發(fā)現(xiàn)漏服時(shí)已經(jīng)可以接近下次服藥的時(shí)間了，則可以將原定的下一頓藥稍微提前服用。那么我們來舉一個(gè)例子，我患兒呢，本應(yīng)該早上8點(diǎn)左右服一片藥，晚上8點(diǎn)呢左右呢服一片藥，但是呢，在上午11點(diǎn)發(fā)現(xiàn)早晨的沒有服藥，而且很肯定，那就盡快再服用一片，如上午11點(diǎn)想不起來早晨是否服藥，則應(yīng)立即5服1/2片，如果在次日早晨6點(diǎn)才發(fā)現(xiàn)昨晚沒有服藥，那么應(yīng)該將當(dāng)天8點(diǎn)應(yīng)該服用的劑量提前到6點(diǎn)服用。大家清楚了嗎？關(guān)注我，了解更多兒童健康知識(shí)。2024年07月10日70
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2024年07月03日139
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癲癇相關(guān)科普號(hào)
楊斌醫(yī)生的科普號(hào)
楊斌 主任醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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朱海嶠醫(yī)生的科普號(hào)
朱海嶠 主任醫(yī)師
浙江省人民醫(yī)院
兒科
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劉醫(yī)生辨肺結(jié)節(jié)良惡性
劉偉 副主任醫(yī)師
海安市人民醫(yī)院
胸外科
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