多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma）是一種克隆性漿細胞異常增殖的惡性疾病，在很多國家是血液系統(tǒng)第2位常見惡性腫瘤，多發(fā)于老年，目前仍無法治愈。隨著新藥不斷問世及檢測手段的提高，MM的診斷和治療得以不斷改進和完善。靜脈使用雙膦酸鹽（包括帕米膦酸二鈉、唑來膦酸等）或皮下注射地舒單抗。雙膦酸鹽適用于所有需要治療的有癥狀MM患者。無癥狀骨髓瘤不建議使用雙膦酸鹽，除非進行臨床試驗。靜脈制劑使用時應(yīng)嚴格掌握輸注速度。使用前后注意監(jiān)測腎功能，并根據(jù)腎功能調(diào)整藥物劑量。如果在原發(fā)病治療有效的基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎功能惡化，應(yīng)停用雙膦酸鹽，直至肌酐清除率恢復(fù)到基線值±10%。腎功能不全患者優(yōu)先推薦使用地舒單抗。骨靶向治療藥物建議在MM診斷后前2年每月1次、2年之后每3個月1次持續(xù)使用。若出現(xiàn)了新的骨相關(guān)事件，則重新開始至少2年的治療。帕米膦酸二鈉、唑來膦酸和地舒單抗均有引起下頜骨壞死的報道，尤以唑來膦酸為多，雙膦酸鹽和地舒單抗使用前應(yīng)該進行口腔檢查，使用中避免口腔侵襲性操作。如需進行口腔侵襲性操作，需在操作前后停用雙膦酸鹽或地舒單抗3個月，并加強抗感染治療。地舒單抗使用后可能發(fā)生嚴重而持久的低鈣血癥，使用后注意監(jiān)測血鈣水平。

我們今天開始談?wù)劧喟l(fā)性骨髓瘤。說起這個疾病，大多數(shù)人會覺得有些陌生！確實，在過去，本病屬于疑難雜癥，人們大多認識不足，常常被誤診。但是，近年來，這個疾病發(fā)病有逐漸增多趨勢。而且，本病表現(xiàn)多種多樣，常常因蛋白尿、血尿、腎功能不全就診腎內(nèi)科；因骨折就診骨科，因多發(fā)骨質(zhì)破壞而診斷為腫瘤晚期廣泛轉(zhuǎn)移，延誤治療；因關(guān)節(jié)痛而就診風(fēng)濕免疫科；因反復(fù)感染而反復(fù)抗炎治療；甚至因心臟改變、腦梗等就診于各?？?。而近年來的醫(yī)學(xué)進步使本病的治療獲得突飛猛進的進展。因此，我們需要充分的認識本病。

?患者丁某，男性，66歲，因“乏力3周”于2022-7于我院就診。?現(xiàn)病史：3周前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，伴上腹部不適，無胸悶、氣短、咳嗽、惡心嘔吐，無腰背疼痛，無下肢水腫。生化：肌酐1192umol/L，淀粉酶926U/L，Ca1.96mmol/L，血常規(guī)：Hb52g/L，6天前行透析治療。?既往史：2年余前胃穿孔，行手術(shù)治療?；几哐獕?年，目前口服硝苯地平緩釋片10mg/bid，?個人史：長期飲酒2兩/天白酒，無吸煙史。?家族史：無特殊。?入院檢查：血常規(guī)：RBC2.05×10^12/L，HB63g/L，PLT210×10^9/L，ESR61mm/h,手分：未見漿細胞;生化全項：TP65.3g/L，ALB33.1g/L，GLB32.2g/L，LDH196U/L，Ca2.01mmol/L，P2.35mmol/L，AST50U/L，ALT23U/L，TBIL3.6umol/L，尿素23.66mmol/L，肌酐947.1umol/L，尿酸515umol/L，血B2-MG34.4mg/L-M蛋白：免疫固定電泳：M成分IgAλ，“M”1300mg/dL，IgA1930mg/dL，IgG462mg/dl，尿λ輕鏈2.0g/24h。?骨穿涂片：幼漿細胞占45%。流式：異常細胞約占有核細胞的0.3%、表達CD38、CD138、CD56、CD269（約占異常細胞82.5%）、cLambda，CD38強表達，不表達CD19、CD45;為單克隆漿細胞。FISH：1q21擴增陽性（72%），IGH/CCND1陽性（68%），17號染色體三體陽性（63%）?核磁：頸椎核磁：頸椎退行性改變，C5-7椎間盤突出，硬膜囊受壓，雙側(cè)椎間孔狹窄；T1椎體異常信號。胸椎核磁：胸椎退行性改變，T5椎體內(nèi)異常信號改變，T7-10椎間盤略突出，相應(yīng)硬膜囊受壓。腰椎核磁：腰椎輕度退變，椎體彌漫性異常，L3/4、L4/5、L5/S1椎間盤膨出，雙側(cè)椎間孔狹窄；L4/5雙側(cè)神經(jīng)根受壓。盆腔核磁：膀胱壁略增厚；射精管囊腫可能；盆腔積液；盆部皮下軟組織腫脹。診斷:多發(fā)性骨髓瘤lgAλ型DS:Ⅲ期B組ISS:Ⅲ期腎功能不全尿毒癥腎性貧血血液透析診療經(jīng)過:?2022/7/17起行DVD方案(CD38單抗，硼替佐米，地塞米松)3療程化療。?貧血方面：輸血及聯(lián)合EPO治療?規(guī)律透析，至2022-9-14脫離透析(2月)，肌酐維持150umol/L(CrCI35.8)療效評估:?2022/10/21M蛋白：血尿免疫固定電泳陰性，F(xiàn)LC比值正常?2022/10/21骨髓：幼漿2%，二代流式MRD陰性療效評估：骨髓瘤達到MRD陰性腎臟PR?目前患者已完成自體干細胞移植治療。小結(jié)：本患者為初治嚴重腎損害多發(fā)性骨髓瘤患者，已達到血液透析狀態(tài)。經(jīng)CD38單抗、硼替佐米聯(lián)合地塞米松的誘導(dǎo)方案，在2月時間達到很好的血液學(xué)療效，且同時獲得了很好的腎臟恢復(fù)。因此對伴腎損害骨髓瘤患者建議采取快速降低血清輕鏈的聯(lián)合治療，以其獲得最佳血液學(xué)緩解及腎臟功能緩解。在治療早期可監(jiān)測血清游離輕鏈、M成分及24小時尿輕鏈定量協(xié)助判斷早期療效。注：北京朝陽醫(yī)院血液科目前在開展一項針對伴腎損害骨髓瘤患者誘導(dǎo)治療前3周期治療期間免費的1周2次的血清游離輕鏈檢測和1周1次的24小時尿輕鏈定量監(jiān)測，歡迎廣大病友參與研究。