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多發(fā)性骨髓瘤

就診科室: 血液科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項
  • 9康復(fù)鍛煉
  • 10預(yù)后
  • 11學(xué)術(shù)/新進(jìn)展

介紹

多發(fā)性骨髓瘤是一種發(fā)生于漿細(xì)胞的惡性腫瘤。正常情況下,漿細(xì)胞可產(chǎn)生抗體,使機(jī)體免受各種病原體、創(chuàng)傷等不利因素的傷害。

漿細(xì)胞在骨髓中生成,當(dāng)發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤時,骨髓會生成過量的漿細(xì)胞,而無法生成人體所需的正常血細(xì)胞。從而產(chǎn)生貧血、骨痛等一系列癥狀。

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陳文明 主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科

發(fā)病原因

本病病因未明,目前認(rèn)為與遺傳、輻射接觸、病毒感染、某些化學(xué)物品的接觸等因素有關(guān)。

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癥狀表現(xiàn)

本病癥狀多樣,最常見的為貧血、骨痛、血鈣升高和腎功能不全,其他癥狀包括神經(jīng)癥狀、感染等。

典型癥狀

  • 貧血:超過 90% 的患者在疾病發(fā)展過程中會出現(xiàn)貧血,表現(xiàn)為頭暈、乏力、耳鳴、注意力不集中等。
  • 骨痛:通常是胸痛和腰背痛,一般活動后癥狀明顯,四肢疼痛較少見?;顒踊蚺髣⊥从胁±硇怨钦鄣目赡堋?/li>
  • 血鈣升高:血生化檢查中可見血鈣明顯升高,表現(xiàn)為食欲缺乏、嘔吐、乏力、意識模糊、多尿或便秘等癥狀。
  • 腎功能不全:可出現(xiàn)泡沫尿、乏力等癥狀,檢查會發(fā)現(xiàn)血肌酐升高、尿蛋白陽性及低白蛋白血癥。

其他癥狀

  • 神經(jīng)癥狀:如果骨髓瘤壓迫脊柱及周圍的神經(jīng),可能出現(xiàn)肢體麻木、肌肉無力、頭暈等癥狀。
  • 感染:骨髓瘤患者容易感染,且不容易治療,最常見的嚴(yán)重感染為肺炎。
  • 其他:還可能伴有淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、出血傾向、淀粉樣變性等表現(xiàn)。
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楚瑞閣 主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科

檢查

本病主要通過血液檢查、尿液檢查、組織活檢、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評估。

  • 血液檢查:主要包括血 M 蛋白及游離輕鏈、免疫固定電泳、血常規(guī)、血生化、糖類腫瘤相關(guān)抗原等檢查,醫(yī)生會綜合各種檢查結(jié)果,判斷病情。
  • 尿液檢查:主要包括尿常規(guī)、24 小時尿輕鏈、蛋白電泳、尿免疫固定電泳。
  • 組織活檢:抽取出的骨髓送去進(jìn)行檢查,包括免疫組化、流式細(xì)胞儀、細(xì)胞遺傳學(xué)以及熒光原位雜交等,是明確診斷的重要檢查。
  • 影像學(xué)檢查:有助于了解癌癥侵犯范圍,還能用于評估治療的療效。常用方法有 X 線、核磁共振、CT、PET-CT、超聲心動圖等。
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劉尚勤 主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 血液內(nèi)科

治療方式

本病的治療方法包括化療、放療、造血干細(xì)胞移植(自體干細(xì)胞或異體干細(xì)胞移植)、支持治療等。其中化療為最常規(guī)及必須選擇的治療。

  • 無癥狀的骨髓瘤不推薦治療,但高?;颊呖筛鶕?jù)患者意愿綜合考慮。

  • 孤立性漿細(xì)胞瘤的治療無論是骨型還是骨外型漿細(xì)胞瘤首選放療,疾病進(jìn)展至有癥狀骨髓瘤者,按骨髓瘤治療。

  • 有癥狀的骨髓瘤的完整治療流程
    年齡 <65 歲,一般狀況良好病人:建議誘導(dǎo)治療-自體造血干細(xì)胞移植-維持治療。

    年齡 >65 歲或者沒有自體移植指征的病人:建議誘導(dǎo)治療-鞏固治療-維持治療。

  • 復(fù)發(fā)患者需要再次完成全面評估,盡快啟動治療。

初診有癥狀患者的治療

誘導(dǎo)治療
治療藥物為化療藥物、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物的組合。常用方案如下:

  • 適于移植患者的誘導(dǎo)治療方案:
    硼替佐米/地塞米松

    來那度胺/地塞米松

    來那度胺/硼替佐米/地塞米松

    硼替佐米/多柔比星/地塞米松

    硼替佐米/環(huán)磷酰胺/地塞米松

    硼替佐米/沙利度胺/地塞米松

    沙利度胺/多柔比星/地塞米松

    沙利度胺/地塞米松

    沙利度胺/環(huán)磷酰胺/地塞米松

    長春新堿/多柔比星/地塞米松

  • 不適合移植的病人,上述初始誘導(dǎo)方案亦可選用,除此以外還可選擇以下方案:
    美法侖/潑尼松/硼替佐米

    美法侖/潑尼松/沙利度胺

    美法侖/潑尼松/來那度胺

    來那度胺/低劑量地塞米松

    美法侖/潑尼松

自體造血干細(xì)胞移植
有癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者在開始治療前需要評估其是否可行造血干細(xì)胞移植,原則上 ≤65 歲,體能及合并癥允許的情況下都建議行移植治療,在誘導(dǎo)治療后,應(yīng)積極行自體造血干細(xì)胞移植,早期移植的患者生存期更長。移植候選病人的誘導(dǎo)治療不宜長于 4~6 療程。

鞏固治療
為進(jìn)一步提高療效反應(yīng)深度,以強(qiáng)化疾病控制,對于自體造血干細(xì)胞移植后未獲得完全緩解(CR)以上療效者,可采用原誘導(dǎo)方案,短期鞏固治療,治療 2~4 個療程。

維持治療
維持治療可延長療效持續(xù)時間以及無進(jìn)展生存時間??蛇x用來那度胺、硼替佐米或沙利度胺單藥,或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。

復(fù)發(fā)患者的治療

  • 6 個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者建議換用其他作用機(jī)制的藥物聯(lián)合方案。
  • 6~12 個月復(fù)發(fā)的患者首選換用其他作用機(jī)制的藥物聯(lián)合方案,也可使用原藥物再治療。
  • 對于 12 個月以上復(fù)發(fā)的患者,可用原方案再誘導(dǎo)治療,也可換用其他作用機(jī)制的藥物方案。

其他治療方法

  • 放療
    放療通過高能射線殺死癌細(xì)胞。在多發(fā)性骨髓瘤治療中,放療主要用于姑息治療,緩解骨痛。

  • 手術(shù)治療
    多發(fā)性骨髓瘤很少用手術(shù)治療,只有當(dāng)腫瘤壓迫脊髓導(dǎo)致麻痹、肌無力等癥狀時,醫(yī)生可能通過手術(shù)緩解癥狀。

  • 支持治療
    貧血患者可考慮使用促紅素治療,同時酌情補充鐵劑、葉酸、維生素 B12 等。

    反復(fù)感染或感染危及生命,可注射靜脈免疫球蛋白,有助于提高患者的抗感染能力。

    血漿置換可以用于從血液中去除骨髓瘤蛋白,緩解患者癥狀。

    終末期腎衰患者應(yīng)積極透析,慢性腎功能不全的患者需要及時開始非透析治療。

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營養(yǎng)與飲食

  • 因本病容易并發(fā)感染,因此飲食上需注意飲食衛(wèi)生。
  • 若出現(xiàn)腎病,則需要按照慢性腎功能不全的要求行優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、低磷飲食。
  • 少食多餐,以清淡、易消化飲食為主,避免進(jìn)食刺激、油膩食物,減少惡心、反胃的發(fā)生。
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注意事項

  • 多發(fā)性骨髓瘤患者容易發(fā)生呼吸道感染等疾病,應(yīng)做好家庭的衛(wèi)生,保持清潔、溫度適宜。
  • 避免前往人群密集的地方。
  • 注意口腔清潔,每日飯后、睡前用生理鹽水液漱口,并用軟毛牙刷。
  • 盡量睡硬板床,不睡過軟的床,避免骨折。
  • 注意休息,避免熬夜或勞累,保證充足的睡眠和休息,以減輕體力消耗,促進(jìn)恢復(fù)。
  • 病情改善后,可先從散步等低強(qiáng)度運動開始,逐漸恢復(fù)正?;顒?。
  • 對于有骨破壞的患者,應(yīng)謹(jǐn)慎運動避免傷害。尤其對于脊柱椎體骨折的患者,應(yīng)佩戴護(hù)具,在防護(hù)下活動,且平臥時采用軸線翻身。
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預(yù)后

目前多發(fā)性骨髓瘤的緩解率有所提高,緩解時間也有所增加,但患者最終仍會復(fù)發(fā)或進(jìn)展。

本病總體的中位生存期 3~4 年,但自然病程差異較大。

常見疑問

問:多發(fā)性骨髓瘤能根治么?

答:多發(fā)性骨髓瘤經(jīng)治療后是可以達(dá)到長期無病生存的一種疾病,特別是近年來自體造血干細(xì)胞移植技術(shù)的改善,進(jìn)一步提高了預(yù)后,許多患者可以長期無病生存,部分患者可以治愈。

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