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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 這是個下級醫(yī)院轉上來的老太太,農民。以便血半年余、加重半月為主訴就診于我院。家族史其父親曾患食管癌,在當地醫(yī)院就診時擬行胃腸鏡檢查明確消化道出血的原因,但是因為病人腹脹,難以口服清腸藥物而未能行此檢查,是故當地醫(yī)院建議患者至我院繼續(xù)治療。入院后我們詳細詢問病史發(fā)現,患者目前不僅存在鮮血便(少量)、腹脹等消化系統癥狀,血常規(guī)有貧血(血紅蛋白89g/L),還有體重減低的情況。進一步完善常規(guī)檢查,發(fā)現患者白蛋白降低,CA-125升高,葉酸、維生素B12、促紅細胞生成素升高,腹部平掃+增強CT可見胃竇、直腸及部分結腸壁水腫增厚,似乎一切證據都指向了消化系統疾??!下一步改怎么辦呢?我們總結了診治病人“套路”,查詢其中有關貧血病因的部分:老爺們貧血必有妖孽,女性排除了生理狀況,也有妖孽!貧血,需要這樣考慮:1.造血原料不足,包括沒錢吃飯,咽不下去或者是消化吸收障礙;2.失血,包括顯性失血,嘔血、咯血、便血、尿血、陰道出血等,可以遵循出血的指向去查找病因,如果沒有顯性出血,需要考慮隱性失血,中老年人優(yōu)先考慮惡性腫瘤,需要按照胃腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管膀胱前列腺、女性的子宮附件,以及肺部檢查,如果沒有惡性腫瘤,需要警惕感染性消耗性疾病,農民還需要警惕鉤蟲??;3.排除了1和2,需要注意是否有造血機能障礙,包括各種貧血、白血病、淋巴結和骨髓瘤。通過詢問病史,造血原料問題不大,結合腹部CT,還有體重下降,消化道腫瘤可能性很大,于是我們給她做了胃腸鏡檢查,結果僅僅發(fā)現胃竇、降結腸、乙狀結腸潰瘍,這些表現無法解釋患者的貧血病因,她的消化道出血量與貧血程度不能互相支持,似乎這個病人診斷不算明確。繼續(xù)按照貧血套路思考,進入第三關,這個病人不能除外骨髓造血系統的疾病,于當天聯系血研所,進行了骨髓穿刺檢查。第二天初步的結果提示患者骨髓可見異常漿細胞,提示:MM-骨髓象,這應該是多發(fā)骨髓瘤,接著我們完善相關的其他檢查,化驗血清蛋白電泳回示血清游離輕鏈、免疫球蛋白A明顯升高。診斷明確了,這個便血的老太太原來是并不多見的多發(fā)性骨髓瘤,于是我們把患者轉到了血液病科行進專業(yè)的治療了。查閱文獻后發(fā)現,以消化道出血為首發(fā)表現的多發(fā)性骨髓瘤診斷十分困難,國內外報道甚少,既往研究提及多發(fā)性骨髓瘤消化道出血行胃腸鏡檢查多可見消化道潰瘍,且貧血程度一般不重,與本病人相符,但目前對多發(fā)性骨髓瘤出現消化道潰瘍出血的具體機制仍不清,對其預后也未進行大樣本量臨床研究進一步明確。這個患者診斷太困難了,她開始以便血、貧血為首發(fā)癥狀,很容易讓人直接就沖著便血去了!稍不注意就會掉入慣性思維的陷阱,延誤診斷而耽誤患者治療!慶幸的是我們有套路,摒棄了頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳的習慣,根據套路來逐步分析,才避免了可能的誤診漏診。04月14日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、西醫(yī)概論多發(fā)性骨髓瘤(MM)是一種克隆漿細胞異常增殖的惡性疾病。其特征為骨髓中克隆漿細胞異常增殖,絕大部分病例存在單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,導致相關器官或組織損傷。常見臨床表現為骨痛、貧血、腎功能損害、血鈣增高和感染等。二、臨床表現1.骨髓瘤骨病。骨髓瘤骨病是MM的重要特征之一,主要表現為骨痛、骨骼腫塊和病理性骨折。骨痛可見于70%以上的患者,常為首發(fā)癥狀,其中以腰骶部最常見,其次為胸骨、肋骨和其他部位。早期疼痛較輕,可為間歇性或游走性,晚期疼痛劇烈,呈持續(xù)性。疼痛可隨活動、負重而加重。骨骼腫塊是骨髓瘤細胞增生和向髓外浸潤形成的骨骼局灶性隆起,發(fā)生率高達90%,主要見于胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、脊椎和四肢長骨遠端。腫塊大小不等,局部質硬,有彈性或有聲響,有時骨皮質可有波動感,多伴有壓痛,易發(fā)生病理性骨折。部分患者也可以發(fā)生髓外腫塊。病理性骨折可見于高達40%的患者,常見于脊椎骨,尤其是胸、腰椎,其次是肋骨、四肢長骨。磁共振技術提高了MM患者中骨折的發(fā)現率。多數研究顯示病理性骨折是MM中的不良預后因素。2.血液學相關表現(1)貧血:是骨髓瘤最常見的癥狀之一,見于30%~70%的患者,多為正細胞正色素性貧血。造成貧血的原因:瘤細胞增生抑制骨髓造血功能;腎功能不全導致促紅細胞生成素分泌不足;紅細胞壽命縮短;出血和化療抑制等。貧血程度與腫瘤負荷有一定的相關性。(2)出血:出血見于10%~20%的初診患者,主要表現為黏膜出血和皮膚紫癜,嚴重者可發(fā)生內臟出血和顱內出血。出血的主要原因是血小板減少和凝血功能障礙。3.腎損害50%~70%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿甚至腎功能不全。患者多以水腫、腰痛就診,檢查發(fā)現尿本周蛋白陽性和/或腎功能異常。造成腎損害的原因:大量輕鏈經腎小球濾過后被近曲腎小管重吸收,導致細胞變性,腎小管損害;M蛋白在腎組織內沉積導致腎單位的破壞;高鈣血癥、高尿酸血癥導致結石形成,影響腎功能;淀粉樣物質沉積;瘤細胞浸潤等。4.M蛋白相關表現(1)感染:是MM患者的常見初診表現,也是治療過程中的嚴重并發(fā)癥和MM患者的主要死亡原因之一。主要是因為體內正常漿細胞受到抑制,免疫球蛋白合成減少,水平低下,而M蛋白作為免疫球蛋白的抗體,效能極低,從而造成體液免疫缺陷狀態(tài),易發(fā)生細菌和病毒感染。治療過程中腎上腺皮質激素及化療藥物的應用也會導致機體免疫功能減低,增加了感染的發(fā)生和擴散。(2)高黏滯綜合征:大量M蛋白存在于血液循環(huán)中,使得血液黏滯度增加,同時M蛋白還能包裹紅細胞,使得細胞表面負電荷產生的排斥力減低,易于聚集,更增加了血液黏滯度,影響血液循環(huán),尤其是微循環(huán)障礙,導致組織缺血缺氧,引起一系列臨床癥狀,稱之為高黏滯綜合征。臨床主要表現為紫癜、瘀斑、頭暈、耳鳴、視物模糊、手足麻木等,嚴重時導致意識障礙,甚至昏迷。IgM、IgA、IgG三類M蛋白較易出現癥狀。M蛋白為冷球蛋白者還可以發(fā)生雷諾現象。(3)淀粉樣變性:是蛋白質與糖類物質形成的復合物在組織中沉淀引起的病變,其中蛋白質主要是免疫球蛋白和/或輕鏈,發(fā)生率約為15%。受累組織廣泛,臨床表現如舌腫大、腮腺腫大、心臟擴大、心肌肥厚、皮膚苔蘚樣變、腎功能不全、腹瀉、皮膚出血、外周神經病變等,主要取決于受累部位。IgD型多見。5.高鈣血癥血鈣>2.58nmol/L即為高鈣血癥,可以見于10%~30%的初診患者。臨床表現為惡心、嘔吐、頭痛、厭食、煩渴、多尿、脫水,甚至發(fā)生嗜睡、昏迷、心律失常而致死。血鈣升高的原因主要是M蛋白與鈣結合,導致血中結合鈣升高,其次,廣泛溶骨性損害導致骨鈣釋放,血鈣升高。6.神經系統損害5%~15%的患者初診時存在神經系統癥狀,表現為肢體麻木、疼痛、活動障礙等,嚴重者括約肌失控或癱瘓。主要原因有骨髓瘤、病理性骨折造成脊髓或神經根受到壓迫;腫瘤浸潤、淀粉樣變性或高黏滯血癥導致的周圍神經病變;罕見中樞神經系統浸潤導致相關腦神經癥狀等。西醫(yī)治療1.無癥狀骨髓瘤:暫不推薦治療,高危冒煙型骨髓瘤可根據患者意愿進行綜合考慮或進入臨床試驗。2.孤立性漿細胞瘤的治療:無論是骨型還是骨外型漿細胞瘤首選對受累野進行放療(≥45Gy),如有必要則行手術治療。疾病進展至MM者,按MM治療。3.年齡≤65歲,體能狀況好,或雖>65歲但全身體能狀態(tài)評分良好的患者,經有效的誘導治療后應將ASCT作為首選。目前誘導多以蛋白酶體抑制劑聯合免疫調節(jié)劑及地塞米松三藥聯合方案為主,三藥聯合優(yōu)于兩藥聯合方案。4.誘導后主張早期序貫ASCT:對中高危的患者,早期序貫ASCT意義更為重要。5.不適合接受ASCT的患者,如誘導方案有效,建議繼續(xù)使用有效方案至最大療效,隨后進入維持階段治療。6.維持治療可選擇來那度胺、硼替佐米、伊沙佐米、沙利度胺等,對于有高危因素的患者,主張用含蛋白酶體抑制劑的方案進行維持治療2年或以上。高危患者建議兩藥聯用,不可單獨使用沙利度胺。四、中醫(yī)治療中醫(yī)典籍中無多發(fā)性骨髓瘤的病名記載,根據其發(fā)病特點及臨床表現,可歸屬于“骨痹”“骨蝕”“骨瘤”等范疇,本病因為先天稟賦不足,后天失養(yǎng),或久病體虛,腎之精氣虧虛,督脈虛損,風寒濕毒之邪或風濕熱毒之邪內侵,導致氣血運行不暢,痰瘀內生,痰瘀邪毒相互搏結,閉阻經絡,經脈筋骨失于濡養(yǎng)而發(fā)病。病機屬本虛標實,本虛為腎、脾、肝三臟虧損,標實為毒蘊血瘀痰濕,腎虛毒蘊血瘀貫穿疾病始終。病位在骨髓,以腎臟為主,涉及肝脾。中醫(yī)辨證應首分虛實。虛證:氣血虧虛,應補氣養(yǎng)血、健脾補腎;腎陰虛,應滋陰補腎、通絡止痛;脾腎陽虛,應溫腎健脾、通絡止痛。實證:痰瘀痹阻,應活血化瘀、祛痰通絡。2024年08月28日
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高文主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 骨骼損害。骨痛是多發(fā)性骨髓瘤最主要的癥狀,以腰部最多見,其次為胸部和下肢。多發(fā)性骨髓瘤患者活動或扭傷后骨骼劇痛者有病理性骨折的可能。貧血。貧血為多發(fā)性骨髓瘤的另一常見表現。因貧血發(fā)生緩慢,貧血癥狀多不明顯,患者常見輕、中度貧血。貧血的發(fā)生主要與骨髓瘤細胞浸潤抑制造血使紅細胞生成減少、以及腎功能不全等有關。腎功能損害,蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性腎衰竭。急性腎衰竭多因脫水、感染等引起。慢性腎衰竭的原因是多方面的:①漿細胞分泌的抗體蛋白沉積在上皮細胞胞質內,使腎小管細胞功能受損。②高血鈣引起腎損害。③腎臟淀粉樣變性,高黏滯綜合征和骨髓瘤細胞浸潤等。高鈣血癥。常見食欲缺乏、嘔吐、乏力、意識模糊、多尿或便秘等。感染。正常多克隆免疫球蛋白及中性粒細胞減少,免疫力下降,容易發(fā)生各種感染。高黏滯綜合征。血清中M蛋白增多,可使血液黏滯性過高,引起血流緩慢、組織淤血和缺氧,以及頭暈、眩暈、眼花、耳鳴、手指麻木、視力障礙、充血性心力衰竭、意識障礙甚至昏迷。2024年07月06日
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是起源于骨髓內漿細胞的惡性腫瘤,漿細胞定居在骨髓內,血液里面是沒有漿細胞的。正常的漿細胞可分泌大量的免疫球蛋白到血液中,發(fā)揮免疫功能,起到保護機體的作用。但是如果這些漿細胞發(fā)生惡變,變成腫瘤性的漿細胞,也就是骨髓瘤細胞,則不僅不能發(fā)揮其正常的免疫功能,還會對人體產生損害。我們都知道,骨髓是人體的造血器官,所有的白細胞、紅細胞、血小板都是由骨髓生產,如果骨髓內腫瘤性的漿細胞(也就是骨髓瘤細胞)大量增殖,占據了骨髓的造血空間,骨髓造血就會受抑制,就會出現白細胞減少、貧血和血小板減少,白細胞減少則會導致患者經常出現感染感冒等癥狀,貧血則會導致患者出現頭昏乏力倦怠等癥狀。同時骨髓瘤細胞還會向它周圍的骨細胞發(fā)出信號,使骨質生成受抑制,骨質破壞增加,患者就會出現骨質疏松、骨痛等癥狀,影像學檢查可發(fā)現骨質破壞。另外,骨髓瘤細胞也會像正常漿細胞一樣分泌免疫球蛋白,但這些免疫球蛋白是無功能的,也就是M蛋白,當其大量增殖時,患者血液和尿液內就會檢測到大量無功能的免疫球蛋白,患者會出現泡沫尿的癥狀,這些無功能的蛋白會隨著血液循環(huán)沉積到人體器官中,尤其是容易沉積在腎臟中引起腎臟受損。多發(fā)性骨髓瘤起病非常隱匿,不易發(fā)現,當患者朋友們出現不明原因的小便泡沫增多、骨痛、貧血時需及時到醫(yī)院就診,以免漏診。2024年06月20日
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內科 大家好,我是血液科夏醫(yī)生,骨髓瘤會引起螃蟹病嗎?那么多發(fā)性骨髓瘤的疾病的臨床表現又有哪些現呢?螃蟹病是指真的會變得像螃蟹一樣呢?其實并不是這樣的。那么我們所說的多發(fā)性骨髓瘤是起源于我們骨髓當中漿細胞的癌變所導致的一種惡性血液系統腫瘤,那么在正常情況下,我們體內的這種漿細胞的含量是很低的啊,但是它的生理作用卻非常大,那么在生理狀態(tài)下,我們的漿細胞可以幫助我們機體產生各種各樣的抗體來幫助我們抵御外界病原體的入侵,但是一旦這些漿細胞發(fā)生癌變,就會導致漿細胞的惡性增殖,并且在骨髓當中不斷的堆積,那么這些異常增殖的漿細胞一方面會壓縮到骨髓里面紅細胞、白細胞以及血小板的生存空間,導致我們的患者出現貧血,甚至嚴重的患者會有明顯的血血細胞的減少,另外一方面,這些異常增殖的漿細胞還會刺激骨骼當中的破骨細胞異常。 活化會一點一點的吃掉患者的骨頭,導致我們的患者出現重飼樣的這種骨質破壞的表現,那么這些骨頭被破壞之后,骨質當中含有的鈣離子就會流入到我們的外周血當中,因此的話患者會有不同程度的血鈣的升高。那么這些惡性漿細胞因為它所產生的免疫球蛋白并不具有我們正常的生理功能,因此在血液當中異常聚集還會引起我們2024年05月20日
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內科 大家好,我是血液科夏醫(yī)生,這一期我們來聊一聊哪些臨床癥狀提示我們可能患了多發(fā)性骨髓瘤。我們說身體是革命的本錢,那么在如今的社會,大家都會關心自己的身體健康,那么經常在門診也會碰到病人問我在生活當中有哪些癥狀提示有可能是多發(fā)性骨髓瘤,那么首先我們要明白的一個概念就是多發(fā)性骨髓瘤它是屬于一種老年性的腫瘤,也就是說患者的患病年齡普遍都是在60歲以上的老年人群,那么雖然有的時候也會碰到一些個別的年輕的發(fā)病的患者,但是這個比例相對來說是非常低的,因此在日常的診療過程當中,我們會特別關注老年這個人群,那么特別是當這類的患者,或者來就診的患者出現了高鈣血癥,不明原因的腎功能異常,不明原因的病行血骨痛,或者我們影像穴上面提示的這種不明因的多發(fā)的骨質破壞的時候,我們就要加倍小心,是不是有可能是多發(fā)性。 50流,那么具體到哪些癥狀呢?我們可以說的再簡單一點啊,比如說我們在日常的生活當中,有部面原因的多尿,尿中的泡沫增多,浮腫啊,或者是我們有不明瑩的全身的這種骨頭的疼痛啊,以及不明因的這種面色的這種蒼白進行一的加重,疲乏無力等等,那么因此的話,如果我們家里有老年人出現這樣類似的癥狀的時候,我們一定要及時2024年05月20日
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徐文江主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 http://www.cntcm.com.cn/news.html?aid=227018多發(fā)性骨髓瘤臨床表現多種多樣,有骨痛、貧血、腎功能不全、感染、出血、高鈣血癥、神經癥狀、心肌病變等多系統表現。根據本病骨痛、腰痛、乏力、發(fā)熱等臨床特點,可歸屬于中醫(yī)學“骨痹”“虛勞”“腰痛”“骨蝕”等范疇。該病起病隱襲,多以骨痛、腰痛、溶骨損害為首發(fā)癥狀,為臟腑虛損,氣血不足,肌肉筋骨失于濡養(yǎng),痰瘀毒邪乘虛流注于骨,搏結于內,膠結不散,形成骨痛、骨蝕,病位在骨髓。病機多為本虛標實、虛實夾雜,虛者責之肝脾腎之陰陽氣血虧虛,實者責之痰凝、血瘀、熱毒。治療當分清標本緩急,急則治標,緩則治本。痰瘀痹阻型:倦怠乏力,腰痛,或胸痛、脅痛,胸脘痞悶,不欲飲食,面色黧黑,或萎黃無澤,口唇暗紅,鼻衄、齒衄,或伴癥瘕(肝脾腫大),舌質紫暗或有瘀點、瘀斑,苔薄白,脈沉細澀。多由脾腎兩虛、濕聚成痰、痰阻血瘀所致,治宜健脾益腎、祛痰化瘀、通絡止痛,方選導痰湯合身痛逐瘀湯加減。熱毒熾盛型:高熱不解,口干氣促,腰痛骨痛,鼻衄齒衄,煩躁口渴,便干尿黃,頭暈乏力,舌質紅,苔黃,脈弦滑。治宜清營泄熱、涼血解毒,方選清營湯加減。肝腎陰虛型:形瘦神疲,眩暈耳鳴,身熱骨痛或脅肋部疼痛,腰膝酸軟,失眠健忘,鼻衄、齒衄,皮膚瘀斑,煩躁易怒,五心煩熱,尿赤便干,舌質紅或暗紅,少苔或無苔,脈細數。治宜滋養(yǎng)肝腎、通絡止痛,方選六味地黃湯合一貫煎加減。脾腎陽虛、痰濕內阻型:頭暈目眩,倦怠乏力,畏寒肢冷,胸脅悶痛或腰背酸痛,面色?白,面浮肢腫,胸脘痞滿,小便清長,大便溏薄,舌質淡胖邊有齒痕,苔白,脈沉細弱。治宜溫補脾腎、祛痰除濕、通絡止痛,方選右歸丸合附子理中丸加減。氣血兩虛、瘀毒阻絡型:頭暈目眩,倦怠乏力,面色晦暗無華,骨痛隱隱,失眠多夢,心悸氣短,腰膝酸軟,納呆食少,舌質淡或淡暗,苔白,脈細弱而澀。治宜補氣養(yǎng)血、活血通絡,方選十全大補湯加減。臨床應根據辨證分型的不同及藥性的偏寒、偏熱、峻猛程度選擇使用解毒抗癌中藥,同時攻邪不可過劑,應留有余地。對于氣血不足、正氣衰微的患者,主要以扶正為主,氣血充足可祛邪外出,適時加用冬凌草、貓爪草等解毒抗癌之品,防扶正留邪之虞。冬凌草甘微寒,貓爪草味辛性溫,均非苦寒攻伐之品,無傷正之虞。對于脾腎陽虛、痰濕內阻的患者,可加用具有抗癌作用的中藥如天南星、白芥子、薏苡仁等。若盲目使用苦寒清解之品,不僅使陽氣進一步受損,更使痰瘀難消。痰瘀痹阻者,可配伍膽南星、半夏、山慈菇、全蝎等,化痰散結,通絡止痛。須注意,全蝎有毒,應中病即止。痰瘀化熱者,可加用清熱解毒之品,如熱象明顯可加用半枝蓮、黃藥子、白花蛇舌草、山豆根、虎杖、龍葵等清熱解毒抗癌之品。(徐文江河北省廊坊市中醫(yī)醫(yī)院)2023年07月08日
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