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張力主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 嗯，視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化呢，他們都屬于脫髓鞘疾病，這一大類疾病，但是呢這兩個疾病的并不是同一種疾病。 那么歷史上呢，曾經(jīng)把師生均幾十年呢，作為多發(fā)性硬化的一個雅馨。 但是目前呢，已經(jīng)有效的區(qū)分開這兩種疾病，那么這身近幾十年呢，他有一個明確的抗體。 那么就是一個水通道蛋白四的抗體，那么這個是多發(fā)性硬化，不具備的。 同時呢，因為這個47幾十元，它在影像上，這和多發(fā)性硬化呢，有很多不同的地方。 那么，這也是鑒別兩個疾病的一個方法。 總而言之呢，這是這兩個疾病呢，是都屬于脫髓鞘疾病，但是不是同一類的疾病同不是同一種疾病。 能夠有效的區(qū)分開。2019年09月24日
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多發(fā)性硬化癥是全球目前最常見的青壯年致殘性神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。全球約有250多萬人患有多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥發(fā)病率有巨大的地理和種族差異，由赤道向兩極呈梯度升高。亞非洲地區(qū)發(fā)病率相對較低。中國目前缺乏完整的流行病學(xué)調(diào)研，估計患病率與亞洲人群相似。簡單地說，多發(fā)性硬化癥是一種主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)科疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)由腦和脊髓構(gòu)成，是人體控制和調(diào)節(jié)身體其他各個部位的核心。小到最簡單的呼吸，大到復(fù)雜的思維，這些功能都在人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)指揮下完成。一系列功能和形態(tài)各異的神經(jīng)細胞（神經(jīng)元） 構(gòu)成了如此強大的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)性硬化癥在不同患者中的表現(xiàn)有很大的個體差異，因此很難準(zhǔn)確評估這種疾病對你未來生活產(chǎn)生的影響。關(guān)于多發(fā)性硬化癥，你不得不知道的事情!多發(fā)性硬化癥會累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致神經(jīng)元之間信號傳導(dǎo)的速度減慢中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制著人體的絕大多數(shù)機能，因此患有多發(fā)性硬化癥的患者會經(jīng)歷一系列特點不同的癥狀比較典型的癥狀有：行動能力受損、視力障礙、疲乏、認知損害。這些只是常見癥狀中的一部分。多發(fā)性硬化癥與免疫系統(tǒng)的關(guān)系正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)發(fā)揮著重要的對抗外界病原體的功能，免疫系統(tǒng)對外來入侵的病原體（如細菌、病毒等）發(fā)動攻擊以保護人體。多發(fā)性硬化癥的患者免疫系統(tǒng)會出現(xiàn)異常，其具體原因尚不明朗。罹患多發(fā)性硬化癥，你身體中的免疫系統(tǒng)會產(chǎn)生紊亂，導(dǎo)致它把中樞神經(jīng)里健康的細胞錯認為病原體，從而錯誤地發(fā)起攻擊。這種來自自身免疫系統(tǒng)的錯誤識別和攻擊，導(dǎo)致神經(jīng)元外側(cè)包裹著的脂質(zhì)受損 – 這層脂質(zhì)就是我們所說的髓鞘（myelin）。為何髓鞘受損會導(dǎo)致這些癥狀產(chǎn)生？包裹在神經(jīng)元外側(cè)的髓鞘幫助神經(jīng)信號傳導(dǎo)在神經(jīng)元之間快速的傳遞。這是一種非常高效的信號傳遞機制，它是人體復(fù)雜功能得以實現(xiàn)的基礎(chǔ)，包括你的動作、感覺甚至是思維。多發(fā)性硬化癥損傷到髓鞘，人體神經(jīng)元之間的信號傳導(dǎo)速度就會變慢。像電線被剝?nèi)チ私^緣層，電流在其中傳遞的速度會因此而大幅下降。這樣一來，負責(zé)指揮你身體其余部分運作的神經(jīng)的效率就會大打折扣。極端的髓鞘損傷會導(dǎo)致信號傳遞的中止。這可能會阻礙你腦和身體其余部分間的信息互通。 這時，多發(fā)性硬化癥的各種癥狀也就因此產(chǎn)生。人體的哪條信號通路受損決定對應(yīng)的病癥，多發(fā)性硬化癥癥狀的多樣性和難預(yù)測性也就隨之而來。什么是病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘受損比較明顯的部位稱為病灶或斑塊。病灶出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的位置，決定了你能否感受到病癥。比如說，出現(xiàn)在視神經(jīng)中的病灶可能會引起視力障礙，這種癥狀很容易早期被察覺。其他一些癥狀可能更為隱匿，也因此長期難以被發(fā)現(xiàn)，這種病灶即為亞臨床病灶。只有通過特定的醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查–磁共振成像（MRI）才能將它識別出來。多發(fā)性硬化癥的常見臨床癥狀中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制著人體的幾乎所有重要機能，因此患有多發(fā)性硬化癥的患者可能會出現(xiàn)一系列不同的癥狀， 每個人所經(jīng)歷的也不盡相同。一些常見的運動相關(guān)癥狀如下:l疲乏l麻木、針刺感l(wèi)視力障礙l運動協(xié)調(diào)和平衡受損l肌肉力量下降和僵硬l震顫l言語能力下降、吞咽困難l膀胱直腸功能障礙l性功能障礙思考以及記憶相關(guān)的癥狀（也被稱為認知障礙）也很常見，比如以下癥狀：l注意力下降l思維組織力下降l解決問題的能力下降多發(fā)性硬化的分類多發(fā)性硬化癥有多個不同亞型。最常見的是復(fù)發(fā)緩解型，約占全部多發(fā)性硬化癥患者的85%。除此之外還有其他亞型，如原發(fā)進展型（約占全部患者的10%）及繼發(fā)進展型。50-60%的復(fù)發(fā)緩解型患者會逐步發(fā)展成繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化癥，但妥當(dāng)?shù)闹委熆梢燥@著延緩疾病進展。多發(fā)性硬化癥的類型決定了患者病程中癥狀發(fā)生的頻率以及疾病導(dǎo)致殘疾的程度，不同亞型患者的區(qū)別很大。正確了解疾病分類，可以更好地幫助患者控制和管理疾病。多發(fā)性硬化癥亞型概覽：復(fù)發(fā)緩解型這一亞型的患者會多次經(jīng)歷疾病復(fù)發(fā)–再緩解的過程。在復(fù)發(fā)期間，患者會經(jīng)歷癥狀加重或是出現(xiàn)新的癥狀。緩解期內(nèi)，這些癥狀會減輕甚至消失。約有85%的多發(fā)性硬化癥患者屬于這一亞型。繼發(fā)進展型有些復(fù)發(fā)緩解型患者會逐步進展成繼發(fā)進展型患者。隨著疾病進展，這些患者將不會再經(jīng)歷明顯的復(fù)發(fā)與緩解，但是他們的肢體功能會持續(xù)受損，甚至發(fā)展成不同程度的殘疾。原發(fā)進展型約有10%的患者屬于這一亞型。這些患者自疾病初期就沒有復(fù)發(fā)-緩解的過程，而在不斷進展和加重，從而逐步造成其肢體功能受損。原發(fā)進展型包括一種特殊的亞型—進展復(fù)發(fā)型。這些患者最初被診斷為原發(fā)進展型，但偶爾也會經(jīng)歷一次復(fù)發(fā)。什么是復(fù)發(fā)緩解型？多發(fā)性硬化癥患者的免疫系統(tǒng)誤將自身中樞神經(jīng)系統(tǒng)作為免疫攻擊的目標(biāo)，破壞髓鞘。神經(jīng)元之間的信號傳導(dǎo)必須依賴這一層髓鞘才得以進行。髓鞘一旦受損，神經(jīng)信號傳導(dǎo)也就被影響，從而出現(xiàn)疾病癥狀。幸運的是，人體具有一定的自我修復(fù)能力，這種對髓鞘的修復(fù)稱為髓鞘再生。盡管存在自我修復(fù)，但修復(fù)后的髓鞘很難恢復(fù)到正常水平，導(dǎo)致神經(jīng)中信號傳遞的速度變慢。這些損傷導(dǎo)致了多發(fā)性硬化癥的癥狀出現(xiàn)。復(fù)發(fā)即是損傷正在發(fā)生的標(biāo)志。隨著人體逐步修復(fù)這些損傷，患者就進入了緩解期。患者不斷經(jīng)歷這樣的疾病復(fù)發(fā)和緩解過程，因此這一亞型被稱為復(fù)發(fā)緩解型。在疾病初期，一定程度的損傷可以被修復(fù)。隨著疾病進展，損傷不斷累積，人體自我修復(fù)的難度越來越大，最終留下永久性的后遺癥。假如得不到規(guī)范治療，許多復(fù)發(fā)緩解型患者會逐步進展成繼發(fā)進展型。什么是繼發(fā)進展型？大部分多發(fā)性硬化癥患者被診斷為復(fù)發(fā)緩解型患者。其中有些患者盡管復(fù)發(fā)次數(shù)越來越少，癥狀和肢體殘疾卻在逐步加重。這一亞型稱之為繼發(fā)進展型。絕大部分繼發(fā)進展型患者不會再經(jīng)歷復(fù)發(fā)-緩解的過程。由于個體差異，這種疾病的加重和肢體殘疾的程度因人而異。什么是原發(fā)進展型？僅有10%的患者屬于這一亞型。從疾病之初，這些患者的肢體功能受損就不斷加重，沒有任何緩解。這一亞型的患者個體差異也很大。病情變化的速度有所不同。有些患者病情可能會快速進展，另一些患者的病情可能會暫時穩(wěn)定。不論屬于哪一亞型，患者的日常生活都受到極大影響。也有些患者最初被診斷為原發(fā)進展型，但偶爾也會經(jīng)歷一次復(fù)發(fā)。這一亞型被稱為進展復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化癥。2019年07月28日16306
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 要回答這個問題，首先要清楚什么是免疫系統(tǒng)及自身免疫性疾病。免疫系統(tǒng)(immune system)是機體執(zhí)行免疫應(yīng)答及免疫功能的重要系統(tǒng)。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟、黏膜相關(guān)淋巴組織等）、免疫細胞（吞噬細胞、樹突狀細胞、NK細胞、T細胞、B細胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、補體、細胞因子、粘附分子、MHC分子和細胞因子受體等）組成。免疫系統(tǒng)具有識別和排除抗原性異物、與機體其他系統(tǒng)相互協(xié)調(diào).共同維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定和生理平衡的功能 。人體免疫系統(tǒng)是防衛(wèi)病原體入侵最有效的武器，它能發(fā)現(xiàn)并清除異物、外來病原微生物等引起內(nèi)環(huán)境波動的因素，可以說免疫系統(tǒng)是人體重要的健康屏障。但是在某些特殊情況下，免疫系統(tǒng)（免疫細胞或抗體）會攻擊正常人體的自身器官或組織（如皮膚、腎臟、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等）產(chǎn)生傷害，從而導(dǎo)致各種自身免疫性疾病，如累及神經(jīng)系統(tǒng)時則稱之神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾?。ㄉ窠?jīng)免疫性疾?。?。神經(jīng)免疫性疾病，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病。其中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)，還有急性脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等。周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉蘭-巴雷綜合征，AIDP），慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(CIDP)。神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病有重癥肌無力（MG）。而隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)越來越多的神經(jīng)系統(tǒng)疾病與免疫系統(tǒng)有著密切的關(guān)系，如副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）綜合征等。因此，神經(jīng)免疫性疾病還需要更加深入的研究和認識。2019年07月24日9589
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楊敏主治醫(yī)師 西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中醫(yī)科 多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis，MS）最常見于年輕女性，大部分病人仍有生育要求。因此，在什么樣的時機開始疾病控制治療是家庭備孕計劃中需要考慮的重要問題。很多患者選擇在妊娠結(jié)束后才開始治療，但由于MS是進展性疾病，這樣往往會造成多系統(tǒng)不可逆損傷。目前人們越來越意識到早期正規(guī)治療對于預(yù)防MS致殘的重要性。遺憾的是，迄今為止，關(guān)于MS患者如何正確備孕的證據(jù)仍然很少。2019年，英國神經(jīng)病醫(yī)師協(xié)會 （Association of British Neurologists，ABN）發(fā)布妊娠期多發(fā)性硬化臨床指南，對孕前咨詢、管理、生產(chǎn)和麻醉選擇、產(chǎn)后建議以及DMARDs的使用提出建議。孕前咨詢建議育齡期MS女性患者應(yīng)當(dāng)在診斷時或診斷后立即做孕前咨詢，并定期重復(fù)（至少1年一次），尤其是對于正在治療或考慮開始治療的病人。應(yīng)當(dāng)告知正考慮妊娠的女性MS患者，在受孕前，應(yīng)與其MS醫(yī)療保健專業(yè)人員進行討論。醫(yī)療保健專業(yè)人員在為育齡期女性處方時，應(yīng)當(dāng)考慮妊娠期所有藥物治療的安全性。對男性和女性MS患者的建議患有MS并不影響生育（或復(fù)發(fā)風(fēng)險），如果不愿妊娠，應(yīng)當(dāng)采取避孕措施。MS和/或該病治療藥物的使用可能導(dǎo)致性功能障礙，要么直接導(dǎo)致（比如，性冷淡、勃起功能障礙、陰道干澀、無法獲得性高潮），或間接通過MS的其它癥狀導(dǎo)致（比如，膀胱癥狀、疲勞、肌痙攣、抑郁）。必要時應(yīng)當(dāng)轉(zhuǎn)介到合適的專家就診。對育齡期女性MS患者的建議如果他們希望將來要小孩的話，就不應(yīng)該推遲疾病控制藥物的治療。妊娠并不添加或加重長期致殘的風(fēng)險。 他們不應(yīng)在懷孕后突然停藥，而應(yīng)當(dāng)盡快聯(lián)系其MS團隊/一般從業(yè)者/助產(chǎn)士進行咨詢。他們應(yīng)服用維他命D補充劑：參見Dobson et al圍繞維他命D的討論；已在共識團隊指南中單獨列出。對以未經(jīng)治療人群為主的自然病史研究提示，盡管在妊娠期間復(fù)發(fā)的頻率減少，在產(chǎn)后的前3個月仍有四分之一的女性復(fù)發(fā)。在一個妊娠年期間（比如9個月的妊娠期和產(chǎn)后3個月），其總體上復(fù)發(fā)的風(fēng)險與未懷孕的女性MS患者一致。在妊娠期間MS復(fù)發(fā)可用皮質(zhì)激素治療。在使用促性腺激素釋放激素拮抗劑助孕后，可能會有增加復(fù)發(fā)的風(fēng)險；然而，女性MS患者在有適應(yīng)癥的情況下，并不能因此而延遲助孕。體外受精單位在開具輔助生殖治療前應(yīng)當(dāng)與MS團隊緊密合作。盡管許多女性發(fā)現(xiàn)其MS癥狀在妊娠期間有所改善，但仍有些癥狀會加重，比如疲勞、平衡癥狀和膀胱癥狀，尤其是在妊娠的后期階段。貝爾麻痹和夾閉性神經(jīng)病，諸如腕管綜合征和感覺異常性股痛在懷孕后期更常見，并可能導(dǎo)致新的癥狀，應(yīng)該與MS復(fù)發(fā)相鑒別?；加蠱S并不影響產(chǎn)科處理，比如，是否實行無痛分娩或自然陰道分娩，盡管對有嚴(yán)重殘疾（比如肌痙攣）的女性而言，需要在計劃產(chǎn)科護理時將此納入考慮范圍。妊娠期管理應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者遵照所有妊娠女性的標(biāo)準(zhǔn)建議，尤其強調(diào)不能吸煙，進行骨盆練習(xí)并服用推薦的補充劑。 如果一位女性MS患者懷孕，應(yīng)當(dāng)盡快通知其MS團隊以提供適宜的幫助，并與其產(chǎn)科團隊緊密合作。 女性MS患者及其產(chǎn)科團隊?wèi)?yīng)當(dāng)知曉，患有MS并不一定意味著妊娠高風(fēng)險，通常情況下，可由一名助產(chǎn)士主導(dǎo)其產(chǎn)前護理。 并不會僅僅因為患有MS而要求額外的產(chǎn)科掃描。應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者在妊娠期間尿路感染更加常見，并且應(yīng)向他們提供信息以幫助識別癥狀，并告知他們向其MS醫(yī)護專業(yè)人員、產(chǎn)科團隊或相關(guān)的一般從業(yè)者尋求及時的治療。產(chǎn)科團隊?wèi)?yīng)當(dāng)知曉，患有尿路感染的MS病人可能會出現(xiàn)MS相關(guān)癥狀短期加重的情況。 盡管在妊娠期間MS復(fù)發(fā)并不常見，一旦排除諸如尿路感染在內(nèi)的潛在感染，任何MS傷殘復(fù)發(fā)的女性患者都應(yīng)當(dāng)予以MS推薦劑量的甲基潑尼松龍靜脈治療，即便是處于妊娠期也是如此。對予皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)、極嚴(yán)重的復(fù)發(fā)，可以考慮血漿置換治療。在妊娠期間的任何時候都不禁忌使用MRI，然而，應(yīng)當(dāng)盡可能地避免使用釓造影劑。如果孕婦在妊娠期間或妊娠后的任何時候遇到問題，可能影響其照顧嬰兒或自我照顧的能力，MS團隊?wèi)?yīng)當(dāng)考慮轉(zhuǎn)介給合適的多學(xué)科協(xié)作治療團隊（根據(jù)個人需要，可以是神經(jīng)康復(fù)團隊或MS專業(yè)團隊）。更具體一點說，如果孕婦遇到肌痙攣，或嚴(yán)重骨盆和/或雙腿虛弱的問題，應(yīng)當(dāng)在妊娠早期將其轉(zhuǎn)介給一位神經(jīng)康復(fù)治療師，以便與患者及患者的產(chǎn)科團隊配合工作，使得分娩達到最優(yōu)化。分娩和麻醉選擇我們推薦：使用苯二氮卓類和/或一種硬膜外麻醉劑，可以控制分娩期間所增加的肌痙攣麻煩。除非有嚴(yán)重的殘疾，MS應(yīng)當(dāng)不會對生產(chǎn)或鎮(zhèn)痛/麻醉的方式造成影響。脊髓受累或T11以下失去知覺的產(chǎn)婦可能無法感知產(chǎn)程的開始。應(yīng)當(dāng)教他們留心預(yù)示產(chǎn)程開始的其他癥狀，包括肌痙攣增加，胃腸道不適，陣發(fā)性疼痛。產(chǎn)科團隊?wèi)?yīng)當(dāng)知曉，對于患有嚴(yán)重脊髓疾病的MS女性患者而言，應(yīng)當(dāng)將自主神經(jīng)反射異常與先兆子癇相鑒別。產(chǎn)后建議我們推薦：盡管尚不能確定專門哺乳是否能減少產(chǎn)后復(fù)發(fā)率，仍應(yīng)鼓勵MS女性患者哺乳。應(yīng)告知哺乳期婦女可考慮將母乳儲存于冰箱備用，以備在復(fù)發(fā)相關(guān)的傷殘期間，或嚴(yán)重虛弱期間，或者在其需要開具不適合哺乳的藥物期間使用。 即便是需要甲基潑尼松龍來治療產(chǎn)后復(fù)發(fā)癥，也不宜停止哺乳（除非復(fù)發(fā)相關(guān)的傷殘有礙于安全哺乳）。尚沒有證據(jù)支持在產(chǎn)后定期使用甲基潑尼松龍來預(yù)防復(fù)發(fā)。不應(yīng)當(dāng)使用免疫球蛋白預(yù)防產(chǎn)后復(fù)發(fā)。女性MS病人應(yīng)當(dāng)持續(xù)服用維他命D，而且也應(yīng)當(dāng)遵照標(biāo)準(zhǔn)建議給他們的嬰兒使用維他命D。必要時，神經(jīng)-多學(xué)科協(xié)作治療團隊?wèi)?yīng)當(dāng)向助產(chǎn)士和/或家訪護士提供建議。在產(chǎn)后期間，女性MS患者可能需要她的家庭/朋友以及多學(xué)科協(xié)作團隊額外的幫助。MS團隊及助產(chǎn)士應(yīng)當(dāng)幫助其在產(chǎn)前提前做出計劃。有證據(jù)顯示在MS母親和父親中有產(chǎn)后抑郁癥增高的風(fēng)險。MS陪護、助產(chǎn)士、家訪護士團隊人員應(yīng)當(dāng)知悉并在必要時提供合適的幫助。MS團隊?wèi)?yīng)當(dāng)確保MS患者本人及其伴侶知悉產(chǎn)后抑郁癥的征象和癥狀，并知道在這些癥狀發(fā)生的任何時候，如何獲得幫助。女性MS患者可將常規(guī)收集到和儲存的臍帶血用于MS的未來治療中，比如，干細胞治療，但迄今為止，仍沒有足夠的證據(jù)支持。DMARDs具體聲明IFN-B 和 GA（Avonex，Betaferon，Extavia，Plegridy，Rebif，Copaxone)已經(jīng)品牌化并具有生物相似性的GA（Brabio）已經(jīng)可用于治療，但仍沒有可用的孕期治療數(shù)據(jù)。IFN-B/GA與荷爾蒙避孕藥沒有相互作用。尚沒有關(guān)于IFN-B/GA減少男性或女性生育能力，或增加先天畸形，或流產(chǎn)率的人類試驗證據(jù)。在較大型注冊試驗中，并沒有觀察到以前所報道的關(guān)于IFN-B增加自然流產(chǎn)率的情況。盡管在目前僅有格拉替雷（Copaxone）擁有在妊娠期間的使用許可，專家組仍認為上述這些治療是安全的，至少可以使用至受孕。在服用IFN-B/GA期間如果發(fā)生意外妊娠，沒有證據(jù)表明有必要考慮終止妊娠。對于某些婦女而言，如果在妊娠期間復(fù)發(fā)率下降，則可能沒有必要在整個妊娠期使用IFN-B/GA。但是，對于在整個妊娠期都需要治療的婦女而言，尚沒有證據(jù)證明這樣會導(dǎo)致胚胎損害。這種方法的益處包括產(chǎn)后復(fù)發(fā)率和嚴(yán)重性可能降低，盡管很難預(yù)測這些會發(fā)生在誰的身上。應(yīng)當(dāng)與MS女性患者討論在整個妊娠期持續(xù)治療的利弊，使其能夠作出知情選擇。如果在妊娠期間停用IFN-B/GA，在重新啟動治療時，他們會花費數(shù)月才能達到完全療效，并且在產(chǎn)后開始的數(shù)月內(nèi)無法減少復(fù)發(fā)率。產(chǎn)品特點總結(jié)中提到，在哺乳期只有當(dāng)益處大于其潛在的風(fēng)險時，才應(yīng)當(dāng)處方GA；由于對嬰兒嚴(yán)重的風(fēng)險，在哺乳期不應(yīng)使用IFNB。盡管如此，專家組認為在服用IFN-B/GA時哺乳的獲益超出任何風(fēng)險，應(yīng)當(dāng)給予鼓勵。Natalizumab (那他珠單抗，Tysabri)應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者那他珠單抗與荷爾蒙避孕藥沒有相互作用。應(yīng)當(dāng)告知男性和女性MS患者，尚沒有關(guān)于那他珠單抗導(dǎo)致生育力下降或先天畸形的人類試驗證據(jù)。在妊娠期間，MS團隊?wèi)?yīng)當(dāng)和女性MS患者討論終止或繼續(xù)那他珠單抗治療的利弊（產(chǎn)品特點總結(jié)中有建議），最好是受孕前，或者是MS女性患者已告知MS團隊她已懷孕就進行討論。討論內(nèi)容包括：-可使用那他珠單抗的婦女正在快速發(fā)展成為嚴(yán)重的MS，而且妊娠的荷爾蒙效應(yīng)對復(fù)發(fā)率的減少并不足以獨立控制MS的疾病活動度。 -停用那他珠單抗與疾病反彈，即復(fù)發(fā)率嚴(yán)重上升的風(fēng)險相關(guān)。正常情況下，反彈會在停止治療后的12-16周內(nèi)發(fā)生。-盡管仍然只有有限的經(jīng)驗，迄今為止，在妊娠期間接受那他珠單抗治療后，尚未觀察到提示其致畸作用的具體出生缺陷模式。近期有證據(jù)表明那他珠單抗治療可能與增加的流產(chǎn)風(fēng)險有關(guān)，但是，此證據(jù)與對照人群相比并沒有顯著的統(tǒng)計學(xué)差異。那他珠單抗在第一個妊娠期（妊娠前三個月）不經(jīng)過胎盤屏障，但在第二、第三個妊娠期其胎盤轉(zhuǎn)移會活躍。為了減少胚胎暴露，建議組推薦大約在妊娠34周時給最后一劑，并在出生后立即重新開始；在給完最后一劑的8-12周內(nèi)，盡量避免疾病活動反彈。在妊娠晚期的暴露與嬰兒輕微的自限性血液學(xué)異常有關(guān)。根據(jù)最近一項研究結(jié)果，那他珠單抗的使用頻率可以減少至8周一次以減少暴露，但并不會降低其療效。盡管如此，這種延長的給藥方案并未獲得許可。我們推薦有必要在妊娠期持續(xù)利用顱內(nèi)MR監(jiān)測進展性多灶性腦白質(zhì)病。迄今為止， 尚無進展性多灶性腦白質(zhì)病先天病例的報道。那他珠單抗可轉(zhuǎn)移/分泌到乳汁中，并且其劑量隨著時間延長而增加。但是，哺乳有明顯的好處。盡管那他珠單抗的產(chǎn)品特點總結(jié)申明該藥在哺乳期間應(yīng)當(dāng)停用，但專家組仍相信，由于口服的生物利用度很少，因此，任何向母乳中的轉(zhuǎn)移都不太可能導(dǎo)致嬰兒的系統(tǒng)性吸收。芬戈莫德（Fingolimod ，Gilenya）應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者，芬戈莫德不與荷爾蒙避孕藥相互作用。應(yīng)當(dāng)告知男性和女性MS患者，尚沒有關(guān)于芬戈莫德降低生育能力，或增加先天畸形，或流產(chǎn)率的人類試驗證據(jù)。關(guān)于妊娠期芬戈莫德的安全性信息是有限的，因此，應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者采取有效的避孕措施。應(yīng)當(dāng)告知有備孕計劃的女性MS患者，至少在受孕前2個月內(nèi)停用芬戈莫德，并討論替代治療。應(yīng)當(dāng)告知患者在意外妊娠的情況下，應(yīng)當(dāng)立即停止治療。 使用芬戈莫德的婦女應(yīng)當(dāng)按高危對待，并且我們建議轉(zhuǎn)介給一名產(chǎn)科醫(yī)生，看是否需要胎兒醫(yī)學(xué)掃描。女性患者在哺乳期間不應(yīng)服用芬戈莫德。特立氟胺（Teriflunomide ，Aubagio）應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者，特立氟胺不與荷爾蒙避孕藥相互作用。應(yīng)當(dāng)告知男性患者，特立氟胺可能減少精子數(shù)量，并且從男向女的精子傳送可能導(dǎo)致女性體內(nèi)出現(xiàn)低水平的特立氟胺。 如果使用特立氟胺的婦女想要懷孕的話，應(yīng)當(dāng)停止使用，并采取加速清除程序，因為特立氟胺具有非常長的肝腸循環(huán)期。他們應(yīng)當(dāng)在最短間隔14天內(nèi)，兩次檢測藥物血清濃度低于0.02 mg/L后，繼續(xù)使用避孕措施至少6周。特立氟胺在與人等同德劑量下對動物有致畸性，專家組建議對育齡期婦女開具此藥時應(yīng)當(dāng)小心。應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者在使用特立氟胺治療時應(yīng)采取有效的避孕措施，并且在停藥后避孕2年，除非他們已經(jīng)采取加速清除程序。 MS團隊?wèi)?yīng)當(dāng)告知正在服用特立氟胺，并想要繼續(xù)使用疾病控制藥物的女性MS患者，如果想要妊娠的話，應(yīng)當(dāng)換用一種替代治療方法。他們也需要完成加速清除程序，或在最短間隔14天內(nèi)兩次檢測藥物血清濃度低于0.02 mg/L后，繼續(xù)使用避孕措施至少6周。 如果正在服用特立氟胺的女性發(fā)生意外妊娠，我們建議應(yīng)立即采取加速清除程序，以減少特立氟胺的循環(huán)濃度（見產(chǎn)品特點總結(jié)文件）。使用特立氟胺的婦女應(yīng)當(dāng)按高危對待，因此我們建議轉(zhuǎn)介給一名產(chǎn)科醫(yī)生，看是否需要胎兒醫(yī)學(xué)掃描。女性患者在哺乳期間不應(yīng)服用特立氟胺。富馬酸二甲酯（Dimethyl fumarate，Tecfidera）應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者，富馬酸二甲酯并不減少荷爾蒙避孕藥的效果。但是在治療的開始幾周內(nèi)有可能出現(xiàn)胃腸道不適。如果干擾避孕藥丸/口服避孕藥（雌激素和孕酮聯(lián)用藥丸，以及孕酮單用藥丸）的吸收，建議采取額外的避孕措施。 應(yīng)當(dāng)告知男性和女性MS患者，尚沒有關(guān)于富馬酸二甲酯降低生育能力，或增加先天畸形，或流產(chǎn)率的人類試驗證據(jù)。 關(guān)于富馬酸二甲酯在妊娠期的安全性數(shù)據(jù)是有限的，因此我們建議, 女性MS患者在接受此藥治療時應(yīng)當(dāng)采取有效的避孕措施。如果確實已懷孕，在對胎兒潛在影響利大于弊的情況下，只需繼續(xù)治療即可。如果MS女性患者在服用富馬酸二甲酯的同時希望懷孕，MS團隊?wèi)?yīng)當(dāng)就轉(zhuǎn)換替代藥物進行討論。尚不明確富馬酸二甲酯或期代謝物是否分泌到乳汁中，以及可能會對嬰兒造成什么樣的危害。專家團隊不建議女性MS患者在哺乳期使用富馬酸二甲酯。 奧瑞珠單抗（Ocrelizumab，Ocrevus）應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者，尚不明確奧瑞珠單抗是否減少荷爾蒙避孕藥的效果。生產(chǎn)商建議婦女在接受奧瑞珠單抗治療時和最后一次輸注后的12個月內(nèi)，應(yīng)當(dāng)采取避孕措施。 奧瑞珠單抗是一種人源化的單克隆IgG抗體；由于已經(jīng)明確免疫球蛋白可以通過胎盤，因此如果在妊娠期間用藥的話很可能造成胚胎暴露。奧瑞珠單抗在妊娠期間的使用數(shù)據(jù)有限。具體來說，尚未搜集到嬰兒暴露于奧瑞珠單抗的B細胞計數(shù)的資料，而嬰兒中B細胞清除的可能持續(xù)時間也不明確。已有報道，母親在妊娠期暴露于其他抗CD20單抗（尤其是利妥昔單抗的）后出生的嬰兒中，有短暫的外周B細胞清除和淋巴細胞減少癥發(fā)生的情況。由于母親在妊娠期暴露于奧瑞珠單抗后出生的嬰兒中有B細胞清除的潛在可能，因此，應(yīng)當(dāng)監(jiān)測嬰兒是否有B細胞清除。應(yīng)當(dāng)延期接種活疫苗或減毒活疫苗，直到嬰兒的B細胞計數(shù)恢復(fù)為止。尚不明確奧瑞珠單抗或其代謝物是否分泌到乳汁中。已有奧瑞珠單抗分泌到乳汁中的動物實驗數(shù)據(jù)。應(yīng)當(dāng)告知婦女在哺乳期不要接受奧瑞珠單抗治療。阿侖單抗 （Alemtuzumab，Lemtrada）在一個療程治療后的大約30天內(nèi)，阿侖單抗的血清濃度會很低或無法檢測。生產(chǎn)商建議在使用 一個療程的阿侖單抗后，應(yīng)當(dāng)使用有效避孕措施4個月。如果在治療1月內(nèi)出現(xiàn)妊娠，建議增加產(chǎn)科監(jiān)測。應(yīng)當(dāng)告知女性MS患者，阿侖單抗并不損害荷爾蒙避孕藥的效果。 在阿侖單抗使用周期后的4年內(nèi)，婦女具有患自身免疫性甲狀腺?。?7%）、免疫性血小板減少性紫癜（1%）、肺出血腎炎綜合征（0.1%）和其他自身免疫性疾病的風(fēng)險。這些疾病可能出現(xiàn)在妊娠過程中，并對母親和胎兒造成影響（例如，新生兒甲狀腺毒癥）。持續(xù)常規(guī)安全監(jiān)測對早期發(fā)現(xiàn)十分重要，包括一月一次的全血細胞計數(shù)，和腎功能監(jiān)測（使用尿液試紙），還有每3月一次的甲狀腺功能監(jiān)測。如果女性MS患者在妊娠期間患有甲狀腺疾?。ú还苡蟹竦玫娇刂疲?，胎兒都應(yīng)當(dāng)接受專家監(jiān)測；已有相關(guān)產(chǎn)科規(guī)程并應(yīng)將此事告知產(chǎn)科醫(yī)生。有報道一位接受阿侖單抗治療的病人在輸血后出現(xiàn)致死性移植物抗宿主病，盡管該例患者還在接受氟達拉濱治療。在可能的情況下，接受阿侖單抗治療的病人應(yīng)當(dāng)使用輻照血液制品。女性MS患者在妊娠期或哺乳期不應(yīng)當(dāng)接受阿侖單抗治療?？死鼮I （Cladribine，Mavenclad）拉屈濱摻合到DNA雙鏈并抑制DNA合成和修復(fù)。該藥在雌性小鼠中具體胚胎致死性，并且無論在雌性或雄性小鼠中使用都具有致畸作用。應(yīng)當(dāng)告知婦女在服用克拉屈濱時，該藥并不改變荷爾蒙避孕藥的有效性。但是，由于克拉屈濱自身具有潛在的嚴(yán)重胚胎風(fēng)險作用機制，生產(chǎn)商建議在使用克拉屈濱治療期間，以及每個治療年最后一劑后的至少4周內(nèi)， 使用荷爾蒙避孕藥的婦女應(yīng)當(dāng)增加一種屏障避孕法。在克拉屈濱療程后的至少6個月內(nèi)，并不建議婦女懷孕。由于克拉屈濱干擾DNA的合成，所以很有可能出現(xiàn)與配子形成相關(guān)的副反應(yīng)。因此，在克拉屈濱治療期間以及最后一劑后的至少6個月內(nèi)，男性伴侶必須采取預(yù)防措施，防止其伴侶受孕。在接受克拉屈濱治療的動物中可見到不動精子數(shù)目增加；但是，這種現(xiàn)象與這些動物的生殖能力下降無關(guān)；目前尚無與生殖力相關(guān)的人類數(shù)據(jù)。如果婦女在接受克拉屈濱治療后懷孕，應(yīng)當(dāng)停止任何進一步的治療，直到妊娠結(jié)束。已有動物實驗顯示與克拉屈濱相關(guān)的生殖毒性。為了遵照產(chǎn)品特點小結(jié)中的建議，接受克拉屈濱治療的患者應(yīng)當(dāng)盡可能使用輻照血液制品。尚不明確克拉屈濱是否分泌到人類乳汁中。由于其對母乳喂養(yǎng)嬰兒可能具有嚴(yán)重的副反應(yīng)，在使用克拉屈濱治療期間以及最后一劑后的1周內(nèi)，禁止哺乳。Dobson R, Dassan P, Roberts M, et al. Pract Neurol. 2019 Apr;19(2):106-114. doi: 10.1136/practneurol-2018-002060.2019年05月18日2723
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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎的治療包括急性期治療、緩解期治療、對癥治療以及物理康復(fù)治療，這些治療方法可很好的控制MS的病情、預(yù)防復(fù)發(fā)以及緩解患者的不適癥狀。然而，對于一些較為頑固的后遺癥狀，例如壓痛、緊縮感等感覺癥狀、多汗、排尿排便障礙以及走路不穩(wěn)等癥狀目前尚無更好的藥物可以改善，這就需要借助于其他一些治療方法幫助患者緩解癥狀，我們把這些治療方法稱之為補充和替代治療（CAT）。下面我們就把一些可能有幫助的CAT向大家做一介紹：1.保持樂觀的心態(tài)：保持樂觀的心態(tài)，必要時可請心理咨詢師幫助，學(xué)會與MS做朋友，關(guān)愛她，了解她，切莫自暴自棄，這可能幫助患者舒緩壓力并令您感到舒適；2.鍛煉：可以嘗試瑜伽、太極、氣功、游泳、深蹲等運動增加骨骼肌肌肉力量、改善痙攣、改善平衡失調(diào)以及排尿排便功能，還可以幫助緩解疲勞；3.調(diào)整飲食習(xí)慣：一旦被診斷為MS，患者應(yīng)調(diào)整自己的飲食結(jié)構(gòu)，建議增加谷類、蔬菜以及貝殼類等富含維生素B族的食物，幫助髓鞘合成和修復(fù)。同時減少速溶咖啡、人造奶油、碳酸飲料、油炸食品以及大蒜、人參、甘草等促進免疫系統(tǒng)活躍的食物。4.推拿按摩：盡管推拿按摩并不能改變MS的疾病病程，但正規(guī)的推拿按摩可以幫助MS患者緩解壓力及減輕焦慮抑郁情緒，并且相對安全無毒副作用。5.針灸：祖國的瑰寶，針灸可以幫助MS患者緩解一些不適癥狀，包括疼痛、肌肉痙攣、抑或者是膀胱排尿的控制能力。6.其他：月見草油和紅花油富含亞油酸，可能在一定程度上改善MS患者的后遺癥狀；中醫(yī)中藥可能幫助改善多汗、氣短、疲勞等癥狀。需要注意的是，這些治療并不能治愈MS，也不能替代現(xiàn)有的治療藥物，但可以肯定是，如果制定良好的治療計劃并堅持不懈的采用這些治療或多或少會幫助患者改善生活質(zhì)量。對于一些可能帶來身體傷害的治療需要和您的主診醫(yī)生溝通，切記在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用。本文系張偉赫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月02日4853
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梅妮副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1）大量的臨床事實及統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明遠離赤道地區(qū)的發(fā)病率明顯高于靠近赤道者，由此說明適度的曬太陽有助于減少多發(fā)性硬化的發(fā)病率；2）研究統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明：經(jīng)常吸煙與疾病程度更重和致殘進展更快有關(guān)。無論是在MS首次發(fā)生前還是發(fā)生后，如果戒煙，可減慢致殘的進展。3）合理清淡飲食，規(guī)律作息，避免熬夜及過度勞累，加強康復(fù)鍛煉亦很重要；4、保持穩(wěn)定、積極樂觀的心境很重要，大多數(shù)患者在得知自己患有多發(fā)性硬化的最初2年內(nèi)焦慮、恐懼、悲觀、甚至逃避現(xiàn)實等等，情緒波動極大，此乃人之常情，需適當(dāng)?shù)氖枨睬榫w，和親屬的支持，家屬需避免將焦慮情緒帶給患者，加重其負面情緒，必要時可求助于心理醫(yī)生或藥物。5）適當(dāng)鍛煉，強身健體（如慢走、快走、游泳、打太極拳等等），但盡可能避免過度勞累，注意冷暖適度，避免感冒，避免到過熱的環(huán)境中去（如：去桑拿房蒸?；蛳奶毂苊馓栔鄙?、溫度過高時出門）。2014年06月04日5930
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多發(fā)性硬化相關(guān)科普號
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