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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多發(fā)性硬化：神秘的健康“殺手”你能想象嗎？突然有一天，你的手腳開(kāi)始不受控制，視力也逐漸模糊，原本熟悉的生活變得舉步維艱。病人小李就遭遇了這樣的噩夢(mèng)。起初，他只是感覺(jué)身體有些疲憊，手腳偶爾麻木，他以為是工作太累，休息一下就好。然而，癥狀卻越來(lái)越嚴(yán)重，不僅走路變得搖搖晃晃，視力也急劇下降?，甚至連簡(jiǎn)單的家務(wù)都無(wú)法完成，最終，他被診斷為多發(fā)性硬化。那么，多發(fā)性硬化究竟是一種什么??？它又為何如此可怕？揭開(kāi)多發(fā)性硬化的神秘面紗（一）什么是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化，是一種令人頭疼的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。可能很多人對(duì)?“脫髓鞘”這個(gè)詞感到陌生，簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，我們的神經(jīng)就像一根根電線，髓鞘則是包裹在神經(jīng)外面的絕緣層，起著保護(hù)神經(jīng)和加速神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)的作用。而多發(fā)性硬化患者的髓鞘，就像是被破壞的電線外皮，出現(xiàn)了破損、脫落，導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)受阻，進(jìn)而引發(fā)一系列癥狀。（二）病因探尋：多因素交織的謎團(tuán)目前，多發(fā)性硬化的病因尚未完全明確，普遍認(rèn)為是由多種因素共同作用導(dǎo)致的。1、首先，病毒感染可能是引發(fā)多發(fā)性硬化的導(dǎo)火索之一。像常見(jiàn)的EB病毒、麻疹病毒入侵人體后，可能會(huì)激活免疫系統(tǒng)中的T淋巴細(xì)胞。這些被激活的T淋巴細(xì)胞卻像是“叛變”了一樣，錯(cuò)誤地將人體自身的髓鞘當(dāng)成了敵人，發(fā)起攻擊，導(dǎo)致髓鞘受損。2、自身免疫反應(yīng)在多發(fā)性硬化的發(fā)病過(guò)程中也扮演著重要角色。人體的免疫系統(tǒng)就像一支軍隊(duì)，負(fù)責(zé)抵御外敵、維持身體的健康平衡。然而，在某些因素的影響下，免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了紊亂，開(kāi)始對(duì)自身的組織和器官發(fā)動(dòng)攻擊，這就是自身免疫反應(yīng)。在多發(fā)性硬化中，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘，使得髓鞘逐漸被破壞，引發(fā)神經(jīng)功能障礙。3、遺傳因素也與多發(fā)性硬化有著千絲萬(wàn)縷的聯(lián)系。研究表明，多發(fā)性硬化具有一定的遺傳傾向，如果家族中有親屬患有多發(fā)性硬化，那么其他家庭成員患該病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相對(duì)增加。不過(guò)，大家也不必過(guò)于恐慌，遺傳因素只是增加了患病的可能性，并不是說(shuō)一定會(huì)遺傳。4、環(huán)境因素也不容忽視。多發(fā)性硬化的發(fā)病率與地理緯度密切相關(guān)，一般來(lái)說(shuō)，離赤道越遠(yuǎn)，緯度越高，氣候越寒冷的地區(qū)，發(fā)病率越高。比如北歐、北美等地區(qū)的發(fā)病率就明顯高于熱帶地區(qū)。此外，長(zhǎng)期暴露在某些化學(xué)物質(zhì)、紫外線照射不足等環(huán)境因素，也可能與多發(fā)性硬化的發(fā)病有關(guān)。多發(fā)性硬化的多樣面貌（一）分型大揭秘多發(fā)性硬化可不是只有一副面孔，它有著多種不同的分型，每種分型都有其獨(dú)特之處，主要分為以下幾種：1、復(fù)發(fā)緩解型這是最為常見(jiàn)的一種類型，約85%的患者在疾病初期都屬于此型?；颊邥?huì)經(jīng)歷多次復(fù)發(fā)和緩解，復(fù)發(fā)時(shí)癥狀急性發(fā)作或惡化，比如突然出現(xiàn)肢體無(wú)力、視力模糊等癥狀；緩解期時(shí)癥狀則會(huì)逐漸減輕甚至基本恢復(fù)正常，在兩次復(fù)發(fā)之間病情相對(duì)穩(wěn)定。不過(guò)，隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，整體的殘疾程度會(huì)逐漸加重。2、繼發(fā)性進(jìn)展型通常由復(fù)發(fā)緩解型轉(zhuǎn)化而來(lái)，約50%的復(fù)發(fā)緩解型患者在患病10-15年后會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)榇诵汀４藭r(shí)，疾病不再有明顯的復(fù)發(fā)緩解過(guò)程，而是呈緩慢進(jìn)行性加重，患者的殘疾程度會(huì)持續(xù)進(jìn)展，癥狀也越來(lái)越多，可能是發(fā)作后癥狀未能完全緩解，也可能是病情本身進(jìn)入了進(jìn)展期，預(yù)后相對(duì)較差。3、原發(fā)性進(jìn)展型約占患者總數(shù)的10%，這類患者從發(fā)病開(kāi)始，病情就隨著時(shí)間逐漸加重，不會(huì)出現(xiàn)周期性的復(fù)發(fā)、緩解或恢復(fù)。患者多見(jiàn)于40歲后起病，發(fā)病時(shí)癥狀持續(xù)發(fā)展，且癥狀持續(xù)至少1年，常伴有輕癱、偏癱等癥狀，容易遺留后遺癥。4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型這種類型相對(duì)少見(jiàn)，發(fā)病后病情逐漸進(jìn)展，在進(jìn)展過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)一定程度的好轉(zhuǎn)，但很快又會(huì)出現(xiàn)新的復(fù)發(fā)，病情不斷反復(fù)，治療也更為復(fù)雜。（二）臨床表現(xiàn)：癥狀各異，復(fù)雜多變多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)豐富多樣，幾乎涵蓋了神經(jīng)系統(tǒng)的各個(gè)方面，而且不同類型的患者之間，癥狀差異很大，這也給早期診斷帶來(lái)了一定的困難。1、視力下降是多發(fā)性硬化常見(jiàn)的首發(fā)癥狀之一?；颊呖赡軙?huì)突然感覺(jué)視力模糊，看東西變得不清楚，就像眼前蒙了一層霧。有的患者還會(huì)出現(xiàn)復(fù)視，看一個(gè)物體時(shí)感覺(jué)有兩個(gè)影像。視力下降的原因主要是視神經(jīng)受到了炎癥的侵犯，導(dǎo)致髓鞘脫失，影響了神經(jīng)信號(hào)的傳導(dǎo)。2、肢體運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)異常也很常見(jiàn)?；颊呖赡軙?huì)感到肢體無(wú)力，一開(kāi)始可能只是下肢有些沉重、走路不穩(wěn)，就像腿上綁了沙袋一樣，隨著病情發(fā)展，可能會(huì)逐漸發(fā)展為痙攣性癱瘓，出現(xiàn)截癱、四肢癱、偏癱等情況。感覺(jué)方面，患者可能會(huì)有肢體麻木、刺痛、燒灼感等異常感覺(jué)，就像螞蟻在身上爬，或者被針扎一樣。還有的患者會(huì)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路搖搖晃晃，拿東西不穩(wěn)，連簡(jiǎn)單的系扣子、寫(xiě)字等動(dòng)作都難以完成。3、膀胱功能異常也是不少患者會(huì)面臨的問(wèn)題。有些患者會(huì)出現(xiàn)尿頻、尿急，剛?cè)ネ陰鶝](méi)多久又有尿意，嚴(yán)重影響日常生活；還有些患者會(huì)出現(xiàn)排尿困難，尿液無(wú)法順利排出，需要用力才能解出小便，甚至需要導(dǎo)尿來(lái)解決排尿問(wèn)題。這是因?yàn)榭刂瓢螂椎纳窠?jīng)受到了損傷，導(dǎo)致膀胱功能失調(diào)。4、部分患者還會(huì)出現(xiàn)精神癥狀，比如抑郁、焦慮、情緒不穩(wěn)定等。他們可能會(huì)莫名地感到情緒低落，對(duì)什么都提不起興趣，或者容易緊張、焦慮，脾氣變得暴躁。這些精神癥狀不僅會(huì)影響患者的心理健康，還會(huì)進(jìn)一步影響患者的生活質(zhì)量和康復(fù)效果。5、除了上述常見(jiàn)癥狀外，多發(fā)性硬化還可能導(dǎo)致吞咽困難、構(gòu)音障礙、認(rèn)知障礙等癥狀?？梢哉f(shuō)，多發(fā)性硬化就像一個(gè)?“多面殺手”，從多個(gè)方面影響著患者的生活。確診之路：精密檢查揪出“元兇”（一）影像學(xué)檢查：MRI的火眼金睛在多發(fā)性硬化的診斷中，MRI（磁共振成像）堪稱“火眼金睛”，發(fā)揮著舉足輕重的作用。MRI能夠清晰地顯示大腦和脊髓的細(xì)微結(jié)構(gòu)，對(duì)檢測(cè)多發(fā)性硬化的病灶具有極高的敏感性MRI不僅能幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)明顯的病灶，還能檢測(cè)出一些亞臨床病灶，也就是那些患者尚未出現(xiàn)明顯癥狀，但實(shí)際上已經(jīng)存在的病灶。這對(duì)于早期診斷和及時(shí)治療非常關(guān)鍵，能夠?yàn)榛颊郀?zhēng)取寶貴的治療時(shí)間。（二）腦脊液檢查：腦脊液中的秘密腦脊液檢查也是診斷多發(fā)性硬化的重要手段之一。在多發(fā)性硬化患者的腦脊液中，常常會(huì)出現(xiàn)一些免疫球蛋白的異常，如?IgG（免疫球蛋白G）水平升高，而且會(huì)出現(xiàn)寡克隆帶。通過(guò)檢測(cè)這些免疫指標(biāo)，醫(yī)生可以進(jìn)一步判斷患者是否患有多發(fā)性硬化。此外，腦脊液檢查還可以幫助醫(yī)生排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病。（三）誘發(fā)電位檢查：捕捉神經(jīng)電信號(hào)誘發(fā)電位檢查是一種通過(guò)檢測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)特定刺激的電反應(yīng)，來(lái)評(píng)估神經(jīng)功能的檢查方法。在多發(fā)性硬化的診斷中，常用的誘發(fā)電位檢查包括視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）。誘發(fā)電位檢查能夠幫助醫(yī)生發(fā)現(xiàn)那些臨床上尚未表現(xiàn)出癥狀，但實(shí)際上已經(jīng)存在神經(jīng)功能損害的亞臨床病灶，為多發(fā)性硬化的早期診斷提供有力的依據(jù)。（四）體格檢查：基礎(chǔ)排查不能少雖然有了先進(jìn)的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查，但體格檢查依然是診斷多發(fā)性硬化的重要基礎(chǔ)。醫(yī)生在進(jìn)行體格檢查時(shí)，會(huì)仔細(xì)詢問(wèn)患者的癥狀，如是否有肢體無(wú)力、麻木、視力下降、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等，同時(shí)還會(huì)對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括肌力、肌張力、感覺(jué)、反射、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)等方面的評(píng)估。通過(guò)這些檢查，醫(yī)生可以初步判斷患者是否存在神經(jīng)系統(tǒng)的異常，以及異常的部位和程度。體格檢查不僅能為后續(xù)的檢查提供方向，還能幫助醫(yī)生了解患者的整體病情，為制定治療方案提供重要參考。如果患者的癥狀符合多發(fā)性硬化的起病年齡、發(fā)作時(shí)間特點(diǎn)，并且有反復(fù)發(fā)作的病史，結(jié)合體格檢查和其他輔助檢查結(jié)果，醫(yī)生就能更準(zhǔn)確地做出診斷。治療與預(yù)后：與疾病的持久戰(zhàn)（一）治療方法大盤(pán)點(diǎn)面對(duì)多發(fā)性硬化這個(gè)難纏的對(duì)手，目前的治療主要是圍繞控制疾病進(jìn)展、緩解癥狀、提高患者生活質(zhì)量來(lái)展開(kāi)的，具體治療方法如下：藥物治療1、免疫抑制劑在多發(fā)性硬化的治療中占據(jù)著重要地位，像糖皮質(zhì)激素，它就像一個(gè)強(qiáng)力的?“抗炎先鋒”，能夠迅速抑制免疫系統(tǒng)的過(guò)度活躍，減輕炎癥反應(yīng)，從而緩解患者的癥狀。2、免疫調(diào)節(jié)劑則是從調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的平衡入手，使免疫系統(tǒng)恢復(fù)正常的工作狀態(tài)，減少對(duì)自身髓鞘的攻擊。3、還有一些新型的藥物，如靶向藥物，它們能夠更精準(zhǔn)地作用于致病的靶點(diǎn)，就像精確制導(dǎo)的導(dǎo)彈一樣，在有效治療疾病的同時(shí)，盡量減少對(duì)身體其他正常組織的影響，為患者帶來(lái)了新的希望?？祻?fù)治療物理治療主要通過(guò)各種物理手段，如運(yùn)動(dòng)療法、按摩、理療等，幫助患者改善肢體的運(yùn)動(dòng)功能，增強(qiáng)肌肉力量，提高身體的平衡能力和協(xié)調(diào)性。（二）疾病的預(yù)后與生命威脅多發(fā)性硬化的預(yù)后情況因人而異，就像開(kāi)盲盒一樣，充滿了不確定性。多數(shù)患者的病情會(huì)呈現(xiàn)出反復(fù)復(fù)發(fā)和逐漸進(jìn)展的特點(diǎn)，每一次復(fù)發(fā)都可能對(duì)神經(jīng)功能造成進(jìn)一步的損害，導(dǎo)致殘疾程度逐漸加重。隨著時(shí)間的推移，患者可能會(huì)從最初只是偶爾出現(xiàn)一些輕微癥狀，逐漸發(fā)展到需要依賴輪椅出行，甚至生活不能自理，對(duì)生活質(zhì)量產(chǎn)生極大的影響。不過(guò)，也有少數(shù)患者屬于良性型，他們的病情相對(duì)穩(wěn)定，復(fù)發(fā)次數(shù)較少，癥狀也較輕，經(jīng)過(guò)治療后能夠保持生活可以自理的狀態(tài)，預(yù)后相對(duì)較好。然而，在一些嚴(yán)重的情況下，多發(fā)性硬化也可能對(duì)生命構(gòu)成威脅。比如，當(dāng)病變累及腦干等關(guān)鍵部位時(shí)，可能會(huì)影響呼吸、心跳等重要的生命中樞，導(dǎo)致呼吸衰竭、心跳驟停等嚴(yán)重后果；如果患者長(zhǎng)期臥床，還容易引發(fā)肺部感染、深靜脈血栓等并發(fā)癥，這些并發(fā)癥處理不當(dāng)，也可能危及生命。（三）日常生活注意事項(xiàng)1、健康飲食：均衡飲食，補(bǔ)充維生素D。2、適度鍛煉：如游泳、瑜伽，增強(qiáng)體質(zhì)。3、避免疲勞：合理安排作息，避免過(guò)度勞累。4、心理支持：保持積極心態(tài)，必要時(shí)尋求心理幫助。5、定期隨訪：按時(shí)復(fù)查，調(diào)整治療方案。03月02日
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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 上周，一位病人從幾百公里外到湛江找我看病。病人是一名五十多歲的女性，據(jù)病人說(shuō)，她先出現(xiàn)左側(cè)耳后部的疼痛，剛開(kāi)始時(shí)，疼痛并不劇烈，還可以忍受。慢慢地，這疼痛變得越來(lái)越劇烈，而且，疼痛的范圍逐漸擴(kuò)大。用她的話說(shuō)，感覺(jué)這疼痛有點(diǎn)“古怪”。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)就診，醫(yī)生的診斷是“長(zhǎng)在耳后部的過(guò)腰蛇”，也就是醫(yī)學(xué)上說(shuō)的帶狀皰疹。經(jīng)過(guò)治療，曾經(jīng)有過(guò)幾天的好轉(zhuǎn)，隨后，疼痛再度加劇，并放射到左側(cè)上肢，再后來(lái)，連左側(cè)下肢也受累。最令她感到難受的是，除了這疼痛外，還有發(fā)作性的、劇烈的“抽痛”，這種“抽痛”，比原來(lái)的疼痛要難受千百倍，每次發(fā)作，她都忍不住大聲呼叫和呻吟。眼看治療不僅沒(méi)效，還有繼續(xù)加重的趨勢(shì)。她找到了她的老鄉(xiāng)，我們醫(yī)院的一位主任。這位主任很客氣，提前打電話給我，問(wèn)我能不能加一個(gè)號(hào)為她看一看。巧的是，主任打電話給我之前，有一位病人向我退了他原來(lái)要求我加的號(hào)。于是，我毫不猶豫地答應(yīng)了。問(wèn)完病史，我心中已經(jīng)否定了“過(guò)腰蛇”的診斷，而是指向另外一個(gè)疾病。但在下診斷前，我還是為她做了詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。以我坐門(mén)診的經(jīng)驗(yàn)，只要病人躺在診查床上，我花在這個(gè)病人的時(shí)間，絕對(duì)不會(huì)少于一小時(shí)。因?yàn)?，一整套的神?jīng)系統(tǒng)檢查，本身就需要花費(fèi)很長(zhǎng)時(shí)間。更何況，如果想找到支持自己診斷的證據(jù)，花費(fèi)的時(shí)間會(huì)更長(zhǎng)。通過(guò)檢查，病人的陽(yáng)性體征一個(gè)一個(gè)的被我查了出來(lái)，也將疾病的定位指向得更加清晰。當(dāng)然，我對(duì)定性診斷，也就是具體疾病的診斷，早已心中有數(shù)。我詳細(xì)寫(xiě)完門(mén)診病歷，叮囑她到收費(fèi)處交錢(qián)，然后到一樓磁共振室做檢查。并告訴他，一旦有結(jié)果，馬上拿給我看。在這里，我要贊一贊我們磁共振檢查科的同事們。他們很快為病人安排做檢查，下午4點(diǎn)多便發(fā)出報(bào)告。這樣的速度，比以前可是快了很多很多了。第二天，當(dāng)病人拿著檢查結(jié)果走進(jìn)我的診室，我將磁共振的照片放在讀片燈上，一眼便看見(jiàn)病灶所在的位置。這個(gè)位置，與我體查的判斷是完全一致的。這是一種并不常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病：多發(fā)性硬化（脊髓型）。本來(lái)是想將她收住院的，可是，聯(lián)系了病房，說(shuō)沒(méi)有床，我只好開(kāi)了兩周的藥給她，并叮囑她服藥期間的注意事項(xiàng)。在為她診治過(guò)程中，有一個(gè)插曲不得不說(shuō)。當(dāng)我和病人的丈夫攙扶病人躺在診床上時(shí)，病人出現(xiàn)一次劇烈的、波及左上下肢的疼痛，病人也忍不住呻吟起來(lái)，過(guò)程持續(xù)大約二十幾秒。我目睹了她發(fā)作的全過(guò)程，對(duì)于這種發(fā)作，我是見(jiàn)過(guò)不少的，屬于一種典型的“痛性痙攣”發(fā)作。因?yàn)槟慷昧怂陌l(fā)作，在開(kāi)出檢查單后，我還開(kāi)了一點(diǎn)藥給她，告訴她如何吃。當(dāng)她第二天來(lái)找我看病時(shí)，她告訴我，吃了我開(kāi)的藥，昨晚睡得很安穩(wěn)，疼痛基本消失了。一個(gè)疾病的治療是否有效，前提是必須有正確的診斷。如果這個(gè)病人繼續(xù)按照“過(guò)腰蛇”進(jìn)行治療，無(wú)異于南轅北轍。是的，必須先將疾病搞清楚，才能治病。道理很簡(jiǎn)單，但要做到，不容易。2024年12月03日348
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邱占東主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一些非神經(jīng)科醫(yī)生或神經(jīng)科非免疫專業(yè)醫(yī)生說(shuō)起多發(fā)性硬化時(shí)，稱其為不死的癌癥，聞聽(tīng)此言讓筆者心驚。將一種可治可防的病與癌癥相提并論，體現(xiàn)出很多醫(yī)務(wù)人員對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，醫(yī)務(wù)人員尚且如此，可想而知普通人的認(rèn)識(shí)只會(huì)更加局限，也更加容易被誤導(dǎo)！筆者將“多發(fā)性硬化＋不死的癌癥”作為關(guān)鍵詞在某度引擎進(jìn)行搜索，相關(guān)詞條竟然高達(dá)90100個(gè)！而這又將會(huì)給患者造成多大的心理負(fù)擔(dān)呢？！大眾對(duì)多發(fā)性硬化認(rèn)識(shí)的本就不足，如若再將之與癌癥相提并論，不讓患者多想都不可能！筆者就以下幾個(gè)最容易存在誤解的方面進(jìn)行解讀釋疑。多發(fā)性硬化呈全球性分布，其發(fā)病率與地區(qū)的緯度有密切的關(guān)系，離赤道愈遠(yuǎn)，發(fā)病率愈高，我國(guó)屬低發(fā)病區(qū)。此外，人種差異對(duì)多發(fā)性硬化發(fā)病有一定影響，白種人患病率顯著高于非洲黑人和亞洲人?？偟膩?lái)說(shuō)，高發(fā)病區(qū)（＞30-60/10萬(wàn)人）包括北歐、美國(guó)北部、加拿大南部、新西蘭等地，中等發(fā)病區(qū)（5-10/10萬(wàn)人）包括美國(guó)南部、南歐和中東地區(qū)，低發(fā)病區(qū)（＜5/10萬(wàn)人）包括亞洲、非洲等地，赤道地區(qū)發(fā)病率小于1/10萬(wàn)人。敲黑板，我們國(guó)家屬于低發(fā)病區(qū)！那么多發(fā)性硬化中＂多發(fā)＂二字到底是何含義呢？是對(duì)疾病特征的描述，指空間多發(fā)和時(shí)間多發(fā)。空間多發(fā)指病灶不單一，可分別或同時(shí)發(fā)生于大腦、小腦、腦干、脊髓等處；時(shí)間多發(fā)指病程波動(dòng)，尤以復(fù)發(fā)緩解型最為鮮明，患病的前10-15年內(nèi)，發(fā)病后經(jīng)治療或不治療，癥狀亦可緩解，之后可再次出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀，如此循環(huán)往復(fù)。敲黑板，如果不進(jìn)行規(guī)律的疾病修飾治療，約50%的復(fù)發(fā)緩解型患者在患病10~15年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解，呈緩慢進(jìn)行性加重過(guò)程。答案是肯定的！多發(fā)性硬化患者急性期，如果有客觀神經(jīng)缺損證據(jù)的功能殘疾癥狀，如視力下降、運(yùn)動(dòng)障礙和小腦/腦干癥狀等，考慮選擇激素、丙球或血漿置換。糖皮質(zhì)激素是最常用的藥物，研究證實(shí)，激素治療期內(nèi)能促進(jìn)急性發(fā)病的多發(fā)性硬化患者神經(jīng)功能恢復(fù)，但延長(zhǎng)激素用藥時(shí)間對(duì)神經(jīng)功能恢復(fù)無(wú)長(zhǎng)期獲益。因此，激素使用原則為大劑量、短療程，不需長(zhǎng)期口服激素（敲黑板），且使用激素過(guò)程中也會(huì)伴以補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、護(hù)胃等治療措施。這對(duì)那些擔(dān)心應(yīng)用激素后發(fā)胖的患者可謂是一個(gè)不幸中的好消息。那么，癥狀改善了，僅僅停用激素就可以了嗎？答案當(dāng)然是否定的！緩解期仍然需要進(jìn)行規(guī)律的疾病修飾治療，國(guó)內(nèi)目前可選擇使用的藥物有特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、富馬酸二甲酯及奧法妥木單抗，建議閱讀筆者之前撰寫(xiě)的科普文章“多發(fā)性硬化當(dāng)前可選擇的治療藥物——中國(guó)患者已不再無(wú)藥可用”。尤其是最新獲批上市的全人源化CD20單克隆抗體——奧法妥木單抗，可顯著降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)及殘疾加重。這些藥物的使用，大大降低了年復(fù)發(fā)率，抑制了殘疾進(jìn)展，改善了神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀，這使很多患者覺(jué)得自己的工作生活并未受到影響，甚而相當(dāng)一部分人患者忘了自己是個(gè)病人。一旦確診多發(fā)性硬化，家人、朋友甚至醫(yī)生可能會(huì)建議你停止工作，遠(yuǎn)離工作的壓力、煩擾，專心養(yǎng)病。但研究顯示，經(jīng)過(guò)治療即使沒(méi)有遺留任何神經(jīng)殘障的多發(fā)性硬化患者停止工作或失業(yè)后，80％的患者認(rèn)為其社會(huì)生活受到了影響。據(jù)美國(guó)國(guó)家多發(fā)性硬化協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì)，近30％的多發(fā)性硬化患者在患病20年后仍能保持全職工作。當(dāng)前，神經(jīng)免疫疾病藥物研發(fā)領(lǐng)域方興未艾，國(guó)外已有近20種疾病修飾治療藥物陸續(xù)獲批上市，未來(lái)將會(huì)有越來(lái)越多的高效、精準(zhǔn)藥物問(wèn)世?；疾『笙裾Ｈ巳阂粯娱L(zhǎng)期工作、生活必將成為常態(tài)?，F(xiàn)階段，我們建議患者根據(jù)自身狀況，客觀選擇力所能及的工作，以實(shí)現(xiàn)自我價(jià)值，成就人生理想。反之，如果草率放棄工作，不僅影響個(gè)體的社會(huì)屬性，而且自身價(jià)值的不能實(shí)現(xiàn)可能導(dǎo)致悲觀厭世、性格轉(zhuǎn)變。多發(fā)性硬化本身并不影響生育功能，但藥物或疾病活動(dòng)可能對(duì)妊娠及胎兒產(chǎn)生潛在影響。多數(shù)研究表明，女性在妊娠期復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，產(chǎn)后3個(gè)月復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)有所增加，之后恢復(fù)至妊娠前水平，且妊娠不增加流產(chǎn)、死胎、胎兒畸形和夭折的風(fēng)險(xiǎn)。有研究顯示，超過(guò)40%的輕癥多發(fā)性硬化女性患者在懷孕前或產(chǎn)后不需要任何治療。關(guān)于妊娠期間使用疾病修飾治療藥物的安全性的信息有限。一般來(lái)說(shuō)，建議在受孕前停藥，以最大限度地減少對(duì)胎兒的傷害。在懷孕前非?；钴S的女性患者停止芬戈莫德等藥物可能會(huì)增加妊娠期疾病的活動(dòng)，建議在決定妊娠前與醫(yī)生及家人溝通，制定周密的妊娠計(jì)劃，包括疾病活動(dòng)的評(píng)估、妊娠期治療藥物的選擇等，必要時(shí)推遲妊娠。筆者所在團(tuán)隊(duì)已對(duì)數(shù)例有生育意愿的育齡期女性孕前使用利妥昔單抗，以幫助其平穩(wěn)度過(guò)妊娠期?？梢悦鞔_的說(shuō)，多發(fā)性硬化不是單純意義上的遺傳性疾病，與遺傳易感性、病毒感染、自身免疫反應(yīng)及環(huán)境均相關(guān)。而遺傳易感性是由多個(gè)微效基因共同決定的，這些基因間可能存在相互作用。流行病學(xué)資料顯示，多發(fā)性硬化的遺傳易感性與環(huán)境及民族有關(guān)。亞洲本就屬于多發(fā)性硬化低發(fā)病區(qū)，遺傳易感性的影響幾可忽略不記了。筆者在臨床工作中也尚未見(jiàn)到家族性多發(fā)性硬化，僅見(jiàn)于歐美等國(guó)的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。所以，有生育需求的男/女患者盡可放寬心。像腦血管病等慢性疾病一樣，多發(fā)性硬化或可導(dǎo)致一定的壽命損失，但預(yù)期壽命與健康人群相差不多。神經(jīng)免疫基礎(chǔ)與藥物研發(fā)領(lǐng)域日新月異，復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化(包括復(fù)發(fā)緩解型及繼發(fā)進(jìn)展型)患者可選藥物越來(lái)越多，效果越來(lái)約好。我們相信，治療原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化的藥物也將陸續(xù)涌現(xiàn)。隨著國(guó)內(nèi)接受疾病修飾治療的患病人群的增加，多發(fā)性硬化患者的生存質(zhì)量必將進(jìn)一步提升，預(yù)期壽命必將持續(xù)延長(zhǎng)。為讓多發(fā)性硬化患者及家屬對(duì)疾病本身有正確清醒的認(rèn)識(shí)，進(jìn)而消除誤解、擺正心態(tài)、樹(shù)立信心、積極面對(duì)，筆者特撰寫(xiě)此文，有不足或不合理之處，煩請(qǐng)批評(píng)指正。2021年11月05日4383
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2021年02月22日1579
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王文銳主任醫(yī)師 平湖市中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 日常生活中經(jīng)常會(huì)在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時(shí)伴有無(wú)力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)。快來(lái)看看你遇到過(guò)沒(méi)。一、心血管?。?.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見(jiàn)到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會(huì)導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血?jiǎng)用}再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動(dòng)的血塊或破裂的動(dòng)脈引起的腦出血—會(huì)導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無(wú)力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙?huì)涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩凇l(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無(wú)力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏?。豪字Z氏病會(huì)導(dǎo)致循環(huán)小動(dòng)脈如輸送血液到手指和腳趾的動(dòng)脈一過(guò)性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見(jiàn)的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類藥物。長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個(gè)復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號(hào)。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會(huì)導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過(guò)程中可能會(huì)因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過(guò)度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無(wú)力和難以移動(dòng)。治療取決于病因。有些患者可能無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個(gè)月大時(shí)可能會(huì)痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個(gè)部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對(duì)那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車(chē)禍、頭部重?fù)?、槍傷和其他一些事件都可能?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會(huì)有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動(dòng)受限、感覺(jué)缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會(huì)讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會(huì)恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對(duì)尺神經(jīng)的過(guò)度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無(wú)名指和小指多見(jiàn)，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺(jué)時(shí)戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過(guò)度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎病：頸椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤(pán)或關(guān)節(jié)時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。這種退變也會(huì)導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周?chē)苁軌憾霈F(xiàn)頸椎病癥狀時(shí)，就會(huì)有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無(wú)力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會(huì)處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過(guò)腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時(shí)就會(huì)發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無(wú)力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會(huì)有幫助。有時(shí)，醫(yī)生也會(huì)建議做手術(shù)來(lái)減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周?chē)P(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會(huì)雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周?chē)奶弁?。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會(huì)造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會(huì)選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測(cè)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過(guò)休息、物理治療和非甾體抗炎藥來(lái)解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會(huì)導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無(wú)力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒(méi)有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會(huì)使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來(lái)治療。這些治療可能會(huì)降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無(wú)力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會(huì)建議進(jìn)行血漿置換來(lái)降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會(huì)有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會(huì)選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見(jiàn)的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對(duì)觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過(guò)飲食或開(kāi)始非胰島素藥物治療來(lái)控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報(bào)告出現(xiàn)麻木和感覺(jué)喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無(wú)力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會(huì)影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個(gè)人的淀粉樣變性的類型。目前還沒(méi)有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會(huì)推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲(chóng)叮咬會(huì)導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段。抗生素可以治療早期萊姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會(huì)導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會(huì)有所改善。然而，其他人可能會(huì)遺留永久性的刺痛和麻木。總之，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺(jué)喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。2020年03月06日3948
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)時(shí)間3天前“多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS），是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。由于疾病導(dǎo)致大腦、腦干、小腦、脊髓受累，其臨床癥狀和體征也復(fù)雜多樣。2018 年中國(guó)首部多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告結(jié)果揭示1，感覺(jué)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙以及疲勞位居中國(guó)患者癥狀前三。疾病帶來(lái)的癥狀不是不可治療，已經(jīng)有研究證明，使用標(biāo)準(zhǔn) DMT 藥物治療可有效緩解 MS 疾病癥狀。同時(shí)，不同患者癥狀也不盡相同，患者自身也應(yīng)做好癥狀的管理和記錄，以給醫(yī)生提供更全面的疾病信息，獲得更有針對(duì)性的治療方案。”MS 癥狀產(chǎn)生的原因MS 是一種自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，并主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)科疾病。正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)發(fā)揮著重要的對(duì)抗外界病原體的功能，免疫系統(tǒng)對(duì)外來(lái)入侵的病原體（如細(xì)菌、病毒等）發(fā)動(dòng)攻擊以保護(hù)人體。而 MS 患者免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致它把中樞神經(jīng)系統(tǒng)里健康細(xì)胞錯(cuò)認(rèn)為病原體，對(duì)其發(fā)起攻擊。錯(cuò)誤地攻擊會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)元外側(cè)包裹著的髓鞘受損，而髓鞘作用為幫助神經(jīng)信號(hào)在神經(jīng)元之間快速地傳遞。MS 患者的髓鞘受到損傷后，神經(jīng)元之間的信號(hào)傳導(dǎo)速度減慢，甚至中止。中樞神經(jīng)系統(tǒng)是人體控制和調(diào)節(jié)身體其他各個(gè)部位的核心，小到最簡(jiǎn)單的呼吸，大到復(fù)雜的思維，這些功能都在人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)指揮下完成。因此患有多發(fā)性硬化的患者會(huì)經(jīng)歷一系列不同的癥狀，且因人而異。中國(guó) MS 患者臨床癥狀解析MS 典型癥狀包括2：視力下降，復(fù)視，頭暈，構(gòu)音障礙，吞咽困難，肢體、面部或軀干感覺(jué)異常（麻木、刺痛等），肢體無(wú)力偏癱、步態(tài)平衡障礙，共濟(jì)失調(diào)，膀胱直腸功能障礙等。除上述典型癥狀外，有些患者還會(huì)主訴一些不被重視但影響其生活質(zhì)量的癥狀，如疲勞、認(rèn)知功能下降等3，4。2018 年 2 月 24 日，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)和中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)共同發(fā)布的《中國(guó)多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》1。該報(bào)告調(diào)查結(jié)果顯示，中國(guó)患者最常見(jiàn)的癥狀為感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，有超過(guò)一半的患者表示有這類癥狀。超過(guò) 1/3 的患者有疲勞、平衡障礙或視力下降的癥狀。而頭暈、情緒問(wèn)題、尿便障礙、復(fù)視也是比較常見(jiàn)的癥狀（圖 1）。圖 1《多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》癥狀報(bào)告這些癥狀可能會(huì)影響患者及其家人的生活質(zhì)量。即使疾病相同的神經(jīng)功能區(qū)，每個(gè)患者的癥狀也不盡相同。以運(yùn)動(dòng)障礙為例，運(yùn)動(dòng)障礙可以表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡受損、肌肉力量下降和僵硬、震顫和乏力。對(duì)于 MS 患者來(lái)說(shuō)，癥狀并不是不能改善。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療以及必要的疾病管理，可以幫助患者緩解癥狀。另外，從患者角度，及時(shí)對(duì)疾病癥狀進(jìn)行記錄和追蹤，也將有助于醫(yī)生更好地了解病情并給出個(gè)性化治療方案。DMT 藥物在癥狀管理中的臨床依據(jù)MS 引發(fā)的癥狀可能給患者帶來(lái)生活上的不便，如果出現(xiàn)癥狀發(fā)作或身體不適，應(yīng)該及時(shí)就診治療。而在患者疾病治療中，除療效作為重要的治療指標(biāo)外，將患者角度的評(píng)價(jià)（如患者報(bào)告結(jié)局，Patient-Reported Outcome, PRO）納入作為疾病綜合評(píng)估也成為新的國(guó)際趨勢(shì)。而 DMT 藥物作為 MS 的規(guī)范治療藥物，不僅在療效上可減少年復(fù)發(fā)率并延緩殘疾進(jìn)展，患者報(bào)告的 MS 癥狀指標(biāo)也是重要的療效評(píng)估維度。以特立氟胺為例，一項(xiàng)納入 1000 例 MS 患者的 Teri-PRO 真實(shí)世界研究中，使用多發(fā)性硬化表現(xiàn)量表（Multiple Sclerosis Performance Scale， MSPS）中的 7 個(gè)亞域及額外 3 個(gè)亞域評(píng)估使用特立氟胺 48 周時(shí)對(duì)臨床癥狀的作用，評(píng)分越高表明癥狀越嚴(yán)重。結(jié)果顯示：評(píng)估的 11 種臨床癥狀總體保持穩(wěn)定（48 周 vs. 基線平均得分：12.2 vs.11.9）。其中的 10 種癥狀（活動(dòng)能力、手功能、視力、疲勞、認(rèn)知癥狀、感覺(jué)癥狀、痙攣癥狀、疼痛、抑郁、震顫與協(xié)調(diào)）報(bào)告無(wú)癥狀或最小癥狀比例的患者人數(shù)與基線水平相比相似或有所增長(zhǎng)5。而據(jù)《多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》，42.1% 的中國(guó) MS 患者出現(xiàn)疲勞癥狀。TOWER 研究將疲勞影響量表（Fatigue Impact Scale, FIS）評(píng)估患者疲勞程度6，評(píng)分越高表明疲勞程度越重。結(jié)果顯示：特立氟胺 14 mg 劑量組對(duì)比安慰劑可顯著延緩疲勞加重（最后一次隨訪時(shí) FIS 評(píng)分較基線改變：特立氟胺 14 mg 劑量組 +2.04 vs. 安慰劑組 +6.31，p = 0.0429）。因此，堅(jiān)持使用標(biāo)準(zhǔn) DMT 治療對(duì)于緩解患者疲勞癥狀有一定幫助。疫情期間，MS 患者如何觀察自身癥狀并做好自我癥狀追蹤除積極治療外，MS 患者應(yīng)自身做好癥狀管理工作。在新冠肺炎疫情期間，減少出門(mén)、降低感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)，應(yīng)指導(dǎo)患者做好以下方面的癥狀自查和管理：肢體運(yùn)動(dòng)能力7運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力：可以考察精細(xì)運(yùn)動(dòng)的完成，如使兩手指相對(duì)、快速轉(zhuǎn)動(dòng)手掌、伸直手臂點(diǎn)鼻子。平衡障礙：最常用的辦法是考察閉目站立是否能站穩(wěn)。肌肉力量下降：可以考察雙側(cè)肢體力量是否對(duì)稱，是否能對(duì)抗與發(fā)病前相等的阻力。肌肉僵硬：活動(dòng)手臂和腿部的關(guān)節(jié)，觀察關(guān)節(jié)活動(dòng)的情況，感受是否肌肉僵硬。視力障礙視野中央盲點(diǎn)、色彩變暗、視物模糊、眼部疼痛、轉(zhuǎn)動(dòng)眼睛時(shí)閃光；或者眼球不能隨意轉(zhuǎn)動(dòng)、視物出現(xiàn)重影等癥狀。言語(yǔ)功能障礙和吞咽困難言語(yǔ)功能障礙的主要癥狀為口齒不清或語(yǔ)速變慢、音量變低、詞和詞之間停頓時(shí)間較長(zhǎng)，或者難以找到合適的詞語(yǔ)表達(dá)自己的意思。吞咽困難的癥狀可表現(xiàn)為食物或飲料返流、吃東西時(shí)或吃東西之后咳嗽等。膀胱直腸功能障礙膀胱直腸功能障礙可以表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿不能完全排空，便秘和（或）大便失禁。為了方便記錄新發(fā)癥狀，可以使用癥狀記錄表（下圖），更為準(zhǔn)確地記錄癥狀。疫情期間，MS 患者也需注意鑒別假?gòu)?fù)發(fā)身體出現(xiàn)不適，也可能是假?gòu)?fù)發(fā)，當(dāng)懷疑是 MS 復(fù)發(fā)時(shí)，可以從以下幾個(gè)方面來(lái)鑒別8：癥狀是否持續(xù)超過(guò) 24 小時(shí)？有沒(méi)有發(fā)熱或感染性疾?。侩x上一次疾病復(fù)發(fā)的間隔是否超過(guò) 30 天？身體的不適有沒(méi)有可能是其他原因引起的？如果仍然不確定是否為復(fù)發(fā)，可以再觀察 1-2 日，看看癥狀是否有所改善，這可以幫助你更好地作出判斷8。在疫情期間，MS 患者居家做好癥狀的自查和記錄尤為重要。通過(guò)關(guān)注自我疾病管理，患者可以給予醫(yī)生更全面的疾病記錄，從而獲得適合個(gè)人的最優(yōu)治療方案。參考文獻(xiàn)：[1]https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS/syc-20350269[2]Olek MJ. J Multiple sclerosis—Part I. Overview, pathophysiology, diagnostic evaluation, and clinical parameters. J Am Osteopath Assoc. 1999 Nov;99(11):574-88.[3]Paparrigopoulous T, et al. The neuropsychiatry of multiple sclerosis: focus on disorders of mood, affect and behavior. Int Rev Psychiatry. 2010, 22(1):14-21.[4]For HL, et al. Health status and quality of life of people with multiple sclerosis. Disabil Rehabil. 2000, 15;23(12):516-21.[5] Patricia K.C, et al. Patient-reported outcomes in patients with relapsing forms of MS switching to teriflunomide from other disease-modifying therapies/ Results from the global Phase 4 Teri-PRO study in routine clinical practice. Mult Scler Relat Disord.2018;26:211-218[6] C Confavreux et al. Oral terifl unomide for patients with relapsing multiple sclerosis (TOWER): a randomised, double-blind, placebocontrolled, phase 3 trialLancet Neurol. 2014 Mar;13(3):247-56.[7]https://multiplesclerosis.net/living-with-ms/the-neurological-exam-explained/[8]https://www.mstrust.org.uk/about-ms/ms-symptoms/managing-relapses#what-is-a-relapseSACN.AUBA.20.02.1248頭圖來(lái)源：站酷海洛編輯：cici2020年03月03日3207
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2019年08月23日2193
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多發(fā)性硬化(MS)是一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（包括：腦，視神經(jīng)和脊髓）的慢性疾病，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性脫髓鞘疾病的主要類型。（多發(fā)性硬化日紀(jì)念——公眾號(hào)文章導(dǎo)讀）對(duì)于首次發(fā)作的脫髓鞘事件，我們會(huì)診斷為臨床孤立綜合征?！? 這張圖匯總了MS的病期、影像表現(xiàn)、殘疾指數(shù)等，而且需要基于病理過(guò)程（多發(fā)性硬化疾病簡(jiǎn)介及典型病灶）去理解，是了解MS必不可少的一張圖，今天就為大家重點(diǎn)介紹CIS期和臨床前期（Preclinical），臨床前期意義上等同于放射學(xué)孤立綜合征（RIS）期。2019年08月16日7003
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多發(fā)性硬化相關(guān)科普號(hào)
胡曉舟醫(yī)生的科普號(hào)
胡曉舟 主任醫(yī)師
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李振新 副主任醫(yī)師
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