肝內(nèi)膽管癌是指起源于肝內(nèi)膽管內(nèi)壁細(xì)胞而產(chǎn)生的腺癌。是一種臨床較少見的慢性病，惡性程度非常高。

本病好發(fā)于55~75歲的人群，男性略多于女性。

主要癥狀有惡心不適、腹痛、盜汗、黃疸、無力。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 膽道疾?。涸l(fā)性硬化性膽管炎是公認(rèn)的肝內(nèi)膽管癌發(fā)展的危險因素，原發(fā)性膽管結(jié)石和慢性膽道炎癥亦可增加膽管癌發(fā)病風(fēng)險。
• 病毒性肝炎：乙型肝炎病毒被認(rèn)為是肝細(xì)胞癌的首要病因。病毒性肝炎最近被證明與肝內(nèi)膽管癌有關(guān)。
• 代謝綜合征：非酒精性脂肪肝和非酒精性脂肪性肝炎與慢性肝病和肝硬化的發(fā)生密切相關(guān)。研究表明，代謝綜合征是肝內(nèi)膽管癌發(fā)展的一個重要危險因素。
• 化學(xué)性致癌物：目前公認(rèn)的化學(xué)性致癌物主要包括二氧化釷、二惡英、石棉和氡，這些物質(zhì)的暴露可明顯增加膽管癌的發(fā)病風(fēng)險。
• 寄生蟲感染：華支睪吸蟲和麝后睪吸蟲的感染可引起膽管炎癥，從而進(jìn)一步引起肝內(nèi)膽管癌，是公認(rèn)的肝內(nèi)膽管癌的危險因素，并已被世界衛(wèi)生組織指定為 1 類致癌物。
• 炎癥性腸?。貉装Y性腸病合并原發(fā)性硬化性膽管炎患者，罹患膽管癌的風(fēng)險明顯增高，但炎癥性腸病是否是膽管癌的獨立的危險因素尚存爭議。
• 其他：吸煙、飲酒與肝內(nèi)膽管癌發(fā)展有關(guān)，可提高患病風(fēng)險。

肝內(nèi)膽管癌臨床表現(xiàn)有腹痛、黃疸、皮膚瘙癢等，有少部分人還可有惡心不適、惡病質(zhì)表現(xiàn)，可并發(fā)肝性腦病等疾病。

典型癥狀

• 腹痛：大多數(shù)患者有右上腹痛脹痛或不適，體重減輕，食欲不振等癥狀，這些癥狀常被視為肝內(nèi)膽管癌早期預(yù)警癥狀。
• 黃疸：肝內(nèi)膽管癌患者早期缺乏典型癥狀，大部分病人多因黃疸而就診，黃疸是膽管癌最早也是最重要的癥狀。
• 皮膚瘙癢：在黃疸出現(xiàn)前后，會出現(xiàn)皮膚瘙癢等癥狀，皮膚瘙癢是因血液中膽紅素含量增高，刺激皮膚末稍神經(jīng)而引起的。
• 腹脹：可由腸道蠕動障礙或腹水引起。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 伴隨著黃疸、腹痛等癥狀，還會有惡心、嘔吐、消瘦、尿色深黃如醬油或濃茶樣，大便色淺黃甚至陶土色等。
• 晚期因消化道出血可有黑便，大便隱血試驗陽性，甚者可出現(xiàn)貧血。
• 若是有肝轉(zhuǎn)移時可出現(xiàn)肝臟腫大，肝硬化等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 肝性腦?。喊l(fā)病可急可緩。急性肝性腦病起病急驟，前驅(qū)期極為短暫，可迅速進(jìn)入昏迷，多在黃疸出現(xiàn)后發(fā)生昏迷，也有在黃疸出現(xiàn)前出現(xiàn)意識障礙而被誤診為精神病者。

本病病因未明，也沒有特別的預(yù)防方法。以下方法或許會對降低發(fā)生肝內(nèi)膽管癌的風(fēng)險有所幫助：

• 避免與傳染期肝炎患者共同進(jìn)食，以免獲得肝炎。
• 膽道疾病患者應(yīng) 6 月體檢一次避免惡變。
• 肥胖患者積極減重，去除本病好發(fā)因素。

本病主要依靠影像學(xué)檢查、肝活檢等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 影像學(xué)檢查：可了解膽管腫瘤部位、腫瘤性質(zhì)與毗鄰器官的關(guān)系。優(yōu)先選擇增強 MRI，其次為增強 CT，無增強的 CT 或 MRI 診斷意義較差。
• 肝活檢：從肝內(nèi)抽取少量的肝組織，直接在顯微鏡下觀察其組織形態(tài)的改變，再結(jié)合臨床資料，作出肝病的診斷。為本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

肝內(nèi)膽管癌的治療，主要包括藥物治療和手術(shù)治療。

藥物治療

• 主要是化學(xué)藥物治療。用藥目的是控制腫瘤大小及癥狀。
• 常用藥物有絲裂霉素、吉西他濱、順鉑、甲氨蝶呤等。
• 化療藥物副作用諸如惡心、嘔吐、口干舌燥、食欲缺乏、手腳麻木、毛發(fā)脫落、血細(xì)胞減少等，導(dǎo)致患者生存質(zhì)量普遍下降，甚至因不能耐受，而被迫中止治療。

手術(shù)治療

• 外科手術(shù)是延長肝內(nèi)膽管癌患者生存期的首選治療方式，適用于早期患者。
• 根治性手術(shù)可明顯延長患者生存期，切除范圍取決于癌腫的部位與大小，方式包括左、右半肝切除，左、右肝大部切除，肝葉楔形切除，肝段切除等。

• 日常飲食上以高蛋白、低脂肪食物為主，多進(jìn)食富含維生素食物，如新鮮水果和蔬菜，少吃或不吃高脂肪食物，禁煙酒，多飲水。
• 肝內(nèi)膽管癌術(shù)后應(yīng)注意傷口近期內(nèi)勿沾水，勿劇烈運動，注意休息。
• 使用化療藥物時，應(yīng)了解各類化療藥物的作用、劑量、用法、不良反應(yīng)和注意事項，遵醫(yī)囑正確服用，還需服用抗呃逆藥，以對抗化療的不適感。

肝內(nèi)膽管癌預(yù)后較差，少有長期生存者。