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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 MDS這個病個體差異很大，生存期從幾月到十余年不等。主要是根據(jù)血常規(guī)、染色體、骨髓原始細胞比例等分級，目前應(yīng)用較廣泛的是通過IPSS-R分型對MDS的嚴(yán)重程度進行分級：分成極低危、低危、中危、高危、極高危五級。隨著檢測手段越來越先進，疾病的分級在不斷的完善中，對疾病認識越來越清楚。危險程度越高，越容易發(fā)展為白血病，生存時間越短，但不是所有的MDS均會發(fā)展成白血病。 MDS是不治之癥嗎？ MDS的治療目前已進入根據(jù)疾病的分級采取精準(zhǔn)個體化分層治療階段，低危患者我們也有通過藥物治療生存期超過20年的患者，高危較年輕患者通過異基因骨髓移植等也有50%及以上患者達5年的總生存期以致達長期無病生存，相信隨著對疾病認識的深入，免疫治療及靶向治療等的發(fā)展，會有越來越多的患者達到長期生存。2020年01月01日
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 白血病，又被叫做“血癌”，我們都很熟悉了，在各個影視劇中頻繁出現(xiàn)，《血疑》、《藍色生死戀》的主人公都是因為得了白血病這個病去世的。現(xiàn)在呢，另一種惡性血液病的發(fā)病率也越來越高，那就是骨髓增生異常綜合征，英文縮寫叫MDS，老百姓習(xí)慣稱呼它為“白血病前期”。為什么得此封號“白血病前期”呢？原因是它也和白血病一樣有骨髓的異常造血，且可能轉(zhuǎn)化為白血病。 在國外86%MDS患者的發(fā)病年齡>60歲，國內(nèi)發(fā)病年齡比國外低，平均在 55歲左右，因此該病主要發(fā)生于老年人群。隨著我國人口老齡化的加劇，患病人數(shù)急劇增多。國際流行病學(xué)數(shù)據(jù)表明，80歲以上人群中，MDS的發(fā)病率可達1/5000。 那MDS究竟是一種怎樣的病呢？我們來打個比方，如果說再生障礙性貧血是一片貧瘠的莊稼地，寸草不生；白血病是莊稼地上都是雜草（白血病細胞），沒剩多少好莊稼（正常細胞），那MDS就是莊稼地上結(jié)出來的都是歪瓜裂棗（病態(tài)造血，異常細胞）。MDS多攻擊老年人，是一種后天獲得性疾病，大多數(shù)病因不明?，F(xiàn)有的研究資料表明：長期接觸有害化學(xué)物質(zhì)，如苯、殺蟲劑或除草劑等、之前患腫瘤接受過放療與化療、電離輻射等等諸多因素都可能與本病的發(fā)生有關(guān)。MDS起源于造血干細胞，是一種最常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤性疾患?；颊叩墓撬韪杉毎l(fā)育異常，不能正常造血，導(dǎo)致一項或多項血細胞減少。 臨床表現(xiàn)出與貧血相關(guān)的缺血缺氧癥狀（如乏力、氣短、頭暈、容易疲勞、心慌等），因粒細胞數(shù)量減少致各部位及各種病原菌的感染(如容易感冒、難以控制的發(fā)燒等)，因血小板低導(dǎo)致的皮膚黏膜的出血癥狀(皮膚瘀青、出血點、口鼻出血、便血、嘔血甚至腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥)。部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大。 如果血細胞計數(shù)異常（含血細胞減少癥），醫(yī)生考慮為MDS，下一步將進行骨髓穿刺以明確診斷。對骨穿不要有恐懼心理，只會抽取很少量的造血細胞，不會影響機體的正常造血，也不會留后遺癥。一點不疼不可能，但事先會打麻藥減緩疼痛感。除了骨髓細胞學(xué)、骨髓病理檢查外還需要同時進行染色體甚至相關(guān)的基因檢查，對MDS的診斷、個體化治療方案的確定及預(yù)后判斷有非常大的幫助。2020年01月01日1758
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征的原始細胞的多少，是不是跟外周血象一定有關(guān)系呢，我覺得這個答案應(yīng)該是否定的。 大多數(shù)患者的原始細胞一高，那么他的血象會明顯的下降，但是骨髓增生異常綜合征是一個非常有意思的疾病，那么有一部分的患者他的原始細胞雖然很高，但是外周血象也非常的好，那么曾經(jīng)見過很多的也不是很多，有一部分的患者大約10%的患者的外周血象基本正常，就白細胞略微偏低，有2000到3000左右，但他古詩的原始細胞已經(jīng)達到了20%以上，像這種患者如果是一個年輕的患者三四十歲他后期尋求骨髓移植的話，我們需要對它進行化療啊，如果這個患者是個老年人，特別是70歲以上，他沒有這種移植的可能性，那么我們是以延長患者的生存期作為最終的訴求的話，我們還是以提高生活質(zhì)量，那么暫緩化療或者是不化療。 通過中藥的調(diào)理啊，包括青黃散的這個作用來使這些原始細胞呆著不動是吧他。 歸他的第二管是吧，只要不侵犯我們，我們就不要打他，這些患者還是有比較長的生存期的，甚至有五年以上的生存期。2020年12月30日1191
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MDS）是一類起源于造血干細胞的克隆性髓系疾病，其特點為髓系細胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為病態(tài)造血及無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化，故也有人稱其為白血病前期。 一、病因 MDS 根據(jù)有無明確病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性MDS 是指在診斷階段無法確定相關(guān)原因的一大類MDS。繼發(fā)性MDS一般認為指放化療治療相關(guān)MDS（t-MDS），占10%~15%。近年來報道顯示，再生障礙性貧血、自身免疫性疾病和遺傳易感性疾病與MDS 也有密切關(guān)系，這些疾病有一定的概率進展成為MDS。 二、發(fā)病機制 MDS起源于突變多能干細胞的克隆性擴增，可能存在一些獲得性細胞遺傳學(xué)異常、體細胞突變和表觀遺傳學(xué)調(diào)節(jié)因子異常；另外，許多微環(huán)境的改變也導(dǎo)致了MDS造血功能的異常。 三、臨床表現(xiàn) 骨髓增生異常綜合癥的臨床表現(xiàn)取決于血細胞異常的程度，通常以貧血為最主要的臨床征象，患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀，本人或家人訴說面色蒼白。如血小板明顯減少，低于20×109/L時可有不同程度的出血，但較急性白血病少見，程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過多或淋漓不盡，內(nèi)臟出血較少見?；颊呒词拱准毎爸行粤＜毎麥p少，但感染，尤其是嚴(yán)重的感染并不常見。此外，肝、脾、淋巴結(jié)大多無明顯腫大，即使腫大，程度也輕。當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段，則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示，如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向，或原有的出血明顯加重，包括內(nèi)臟出血，如咯血、嘔血、黑便、尿血，甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識不清直至昏迷。很多骨髓增生異常綜合征患者免疫功能紊亂，包括復(fù)發(fā)多軟骨炎，血管炎和血清陰性的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。這兩種疾病幾乎同時被診斷，表明病理生理學(xué)上具有相關(guān)性。 四、實驗室檢查 MDS診斷依賴于多種實驗室檢測技術(shù)的綜合使用，其中骨髓細胞形態(tài)學(xué)和細胞遺傳學(xué)檢測技術(shù)是MDS診斷的核心。目前流式細胞術(shù)檢測和分子遺傳學(xué)檢測也越來越重要。 五、診斷 （一） 診斷標(biāo)準(zhǔn)：MDS診斷需滿足兩個必要條件和一個確定標(biāo)準(zhǔn)。 1.必要條件： ①持續(xù)一系或多系血細胞減少：紅細胞（HGB2020年12月29日9946
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么，有網(wǎng)友問是不是骨髓增生異常綜合癥轉(zhuǎn)白之后再治療就晚了，那我先舉一個極端的例子，那我有一個老病人啊，是78歲，當(dāng)時在一發(fā)現(xiàn)就已經(jīng)診斷是一個MDS轉(zhuǎn)白的這個情況啊，當(dāng)時他的這個外周血白細胞是兩萬多，那么血紅蛋白正常血小板是正常的，那么他現(xiàn)在已經(jīng)有82歲了，他的外周血在這次這個這次他發(fā)燒啊，住進院來我們給他查了一下外周血白細胞有五萬多，其中96%是原始細胞啊，它現(xiàn)在的血紅蛋白是九是79血小板是正常，那么他現(xiàn)在還是一直在存活，已經(jīng)有五年多了，那么這個事情告訴我們什么呢，說MDS在轉(zhuǎn)白之后再治療是不是晚，我覺得這個并不是晚，但是要關(guān)鍵這個住這個關(guān)注這么幾點，一個就是說他這個白細胞是不是特別高。 是吧，是不超過5萬以上，另外一個就是他是不是。 反復(fù)的出現(xiàn)感染的情況。 還有一個就是它這個血小板是不是明顯的減少啊，如果說我們說這個病人患者在這個階段啊，不管是在白血病階段，還是在MDS的階段，如果能保持一個比較好的生活質(zhì)量啊，特別是老年人，我們其實并不建議他過早的進行化療，因為化療整體來講有效率不是太高，那么對于另一部分患者啊，他的這個小版的了啊，有危險在家里呆著有危險或者白細胞高了，2019年12月24日992
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 各位病友，大家好，今天呢，我們來一起回答一個問題，那么什么是MDSMDS呢，是mellow Dis plastic syndrome的一個縮寫翻譯成漢語的意思就是骨髓增生異常綜合征。 那么這個疾病呢，它會引起一系列的血象的改變，血液里面我們說它含有不同類型的血細胞包括白細胞紅細胞以及血小板這些細胞在骨髓的中心一種叫骨髓的組織當(dāng)中產(chǎn)生，當(dāng)人們換MDA4的時候，他們的骨髓的工作是不正常的，要么產(chǎn)生功能異常的學(xué)習(xí)包，要么就無法產(chǎn)生足夠的學(xué)習(xí)包。 那么，這樣就會產(chǎn)生一系列的臨床癥狀。2019年12月21日2658
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 MDS的生存期的話要看它的分型，一般來說，低危險組的話大概能活六年左右，如果中危一組的話，大概能活三年半左右。如果是中危二組的話，一般一年半，那么對于高危組的話，它的生存期會更短。大概半年左右。MDS的治愈率可以說是有的。比如說我們對它進行一個造血干細胞的移植，那么它的治愈率還是很高的。在國外的話，一般診斷出MDS的話，大概有25%的人會接受造血干細胞的移植，但是在國內(nèi)卻很低，大概只有5.6%，那么它的成功率還是比較高的，大概能達到70%，自愈的可能性非常小。因為MDS，它是一個骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，而且它有高風(fēng)險的向白血病轉(zhuǎn)化的可能。那么這個時候，如果是談到自愈的可能性是非常非常低的，基本上是不可能的。2019年12月10日4685
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 有很多人問啊，說這個病我得了之后，特別是像骨髓增生異常綜合征，這種情況我們得了之后，呃，什么情況下會好啊，我們這個因素怎么來分析。 我們說這個疾病啊，特別是像這個骨髓增生異常綜合征，這個疾病的發(fā)展速度是一個非常重要的，這個我們能是不是能取勝的一個原因，這就像是兩個運動員在賽跑一樣是吧，病人跟疾病在做賽跑，如果這個你的對手也就說這個疾病他發(fā)展速度很快。 那我們可能就沒有什么機會能夠追上他很快這個疾病可能就把病人吞噬吞噬了，如果說這個疾病發(fā)展速度比較慢，那我們可能能夠超過他能夠采取我們一些。 其他的手段啊，包括中藥，包括青黃散啊，還有湯藥啊，還有一些雄激素類的制劑綜合治療能夠把這個比賽跑贏。2019年12月10日1126
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，骨髓增生異常綜合征，能治好嗎。 對于這么一個難治的疾病，從醫(yī)學(xué)本身的這個層面上來說，我們說只有骨髓移植可以解決這個問題，那么首先我們要回答什么是治好，從醫(yī)生的角度來講，治好就是骨髓原始細胞。 找不到了，我們找不到致病的細胞，并且在基因的層面已經(jīng)出現(xiàn)了呃檢測不到異常的情況，并且外周血是恢復(fù)正常的，那么對于老百姓來說，我們說的治好，其實就是血象能夠恢復(fù)正常，呃，她能上班能進行正常的社交能融入到正常的生活，我們說對于中低危的MDS的患者。 通過中西結(jié)合的治療還是可以達到這一步，那么對于高危的患者，這種情況比較少見，但是也有一部分患者能夠達到這部分狀態(tài)。2019年08月31日1735
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