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王一主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 血液科 什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生綜合征（MDS）是來源于造血干細(xì)胞損傷的疾病，病變會同時(shí)或者先后累及到紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞的造血祖細(xì)胞，所以常導(dǎo)致紅細(xì)胞減少、粒細(xì)胞減少以及血小板減少，患者多表現(xiàn)為貧血、出血和感染。有一部分的MDS 可在幾年內(nèi)甚至幾個月進(jìn)展為急性髓系白血病，所以以前把MDS成為白血病前期。MDS 患者的主要死因依次為：轉(zhuǎn)化為急性白血病、感染和出血，老年患者長期貧血合并心臟病，因心血管意外死亡，也是MDS患者的重要死因。為什么會得骨髓增生異常綜合征？目前對MDS 發(fā)生原因并不清楚?？赡芘c射線、有毒物等誘導(dǎo)基因突變有關(guān)，兒童的MDS可能與發(fā)育期的干細(xì)胞損害有關(guān)。 MDS 多發(fā)生在60歲以上的老年人，70歲以上病人最多，目前發(fā)現(xiàn)兒童，甚至幼兒也會患MDS 。得了骨髓增生異常綜合征，怎么辦？如果MDS患者出現(xiàn)了貧血、出血、感染的問題，要及時(shí)對癥治療：如果僅有嚴(yán)重貧血，導(dǎo)致頭暈、氣短、活動嚴(yán)重受限的，可以輸紅細(xì)胞來糾正貧血。血小板減少導(dǎo)致的出血，最有效的方法是輸注血小板。由于白細(xì)胞減少，MDS患者容易被細(xì)菌、真菌、病毒感染，一旦發(fā)生感染要及時(shí)運(yùn)用抗生素、抗真菌藥物進(jìn)行治療。感染是除了白血病外MDS患者最高的死亡原因，其中血液真菌感染占有很大比重，除了在發(fā)生感染時(shí)及時(shí)用上抗真菌藥物進(jìn)行治療，還可以采用預(yù)防性治療，在發(fā)生感染前預(yù)先用抗真菌藥物來預(yù)防真菌感染的發(fā)生，降低感染發(fā)生率和死亡率。當(dāng)然，想要根治MDS只有做造血干細(xì)胞移植治療，但是多數(shù)患者因年齡、經(jīng)費(fèi)、供者原因等不能做造血干細(xì)胞移植，對于這些病人，治療的目的是延長他們的壽命和提高生活質(zhì)量。根據(jù)MDS 血象下降程度、骨髓中原始細(xì)胞數(shù)以及染色體核型把MDS分成多個危險(xiǎn)度，這需要醫(yī)生來評判。對于危險(xiǎn)程度低的，血象降低不太明顯的MDS患者，定期復(fù)查即可。部分血象降低的MDS可以用治療再生障礙性貧血的方法進(jìn)行治療，比如用環(huán)孢素A 、雄性激素（司坦唑醇、或者十一酸睪酮），或者用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）治療。通過這些方法的治療，可使一半左右病情不太嚴(yán)重MDS患者的病情獲得改善。而對于易轉(zhuǎn)化為急性白血病的高危病人，要及早采取和急性白血病的化療一樣的治療或者用去甲基化藥物治療，這些治療可能改善病情，阻止短期內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。年齡小于60歲，易轉(zhuǎn)化為白血病的MDS患者，如果有條件做造血干細(xì)胞移植，需要盡早移植。對于輸血效果不佳、血小板減少、已經(jīng)用過常規(guī)藥物治療無效的患者，如果有合適提供造血干細(xì)胞移植的供者，也可行造血干細(xì)胞移植治療。值得注意的是，做了造血干細(xì)胞移植的患者，仍有部分會因感染、排異和病情復(fù)發(fā)。當(dāng)然移植后因免疫功能低下，真菌感染可能性較大，預(yù)防真菌感染在移植后也十分重要，采用一些抗真菌藥物進(jìn)行預(yù)防治療可以降低造血干細(xì)胞移植后患者死亡率?？偟膩碚f，MDS患者生存時(shí)間長的可達(dá)到20年，短的只有幾周。因此如果身邊有人患了MDS，一定要讓血液病?？漆t(yī)生對病情進(jìn)行評估，制訂合適的治療方法，達(dá)到最佳的治療效果。2017年06月20日
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征(MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，骨髓增生異常綜合征患者主要面臨兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。就患者群體而言骨髓增生異常綜合征患者需要在治療之外，有良好的飲食調(diào)理，幫助疾病恢復(fù)。那么骨髓增生異常綜合征人如何進(jìn)行飲食護(hù)理呢?一、補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)骨髓增生異常綜合征患者體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于正常人，只有補(bǔ)充量多質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)，才能維持各組織器官的功能。蛋白質(zhì)另一功能是構(gòu)成抗體，具有保護(hù)機(jī)體免受細(xì)菌和病毒的侵害，提高機(jī)體抵抗力的作用。所以，骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如、豆腐、豆腐腦、豆腐于、腐竹、豆?jié){等。以補(bǔ)充身體對蛋白質(zhì)的需要。二、多進(jìn)食含維生素豐富的食物國外醫(yī)學(xué)研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細(xì)胞生成擴(kuò)散。攝人大量維生素C，還能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。維生素A可刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動機(jī)體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機(jī)體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。三、根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食病人如有食納不佳、消化不良時(shí)，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時(shí)可佐以山楂、蘿卜等消導(dǎo)性食物。 總之，化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。四、少食多餐，容易消化髓增生異常綜合征患者，尤其在治療過程中，消化系統(tǒng)往往會出現(xiàn)諸多反應(yīng)如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品，如糕點(diǎn)、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統(tǒng)的不良反應(yīng)，病人要多攝入堿性食物，以減輕消化道的不適。2017年03月05日20392
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 白血病我們并不陌生，被大家俗稱為“血癌”。生活中我們也經(jīng)常聽到白血病孩子的勵志故事，并為他們心疼。在血液系統(tǒng)疾病中，還有一種惡性疾病，他的攻擊對象多為老年人，雖然不是白血病，卻很容易轉(zhuǎn)化為白血病。西醫(yī)上叫做：骨髓增生異常綜合征（MDS），被我們俗成為“白血病前期”。足可見其危害性。我們今天就來說一說MDS到底是個什么鬼？又為何會被我們稱為“白血病前期”?骨髓增生異常綜合征（MDS）到底是哪里出了問題？又為什么被稱為白血病前期呢？我們都知道白血病是骨髓和其它造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生聚集，并浸潤組織和器官，導(dǎo)致正常的造血受到了抑制，從而導(dǎo)致出現(xiàn)了身體一系列的癥狀。而骨髓增生異常綜合征（MDS）是造血干細(xì)胞增殖分化出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致骨髓不能正常生成血細(xì)胞，以至于出現(xiàn)外周血全血細(xì)胞減少、骨髓細(xì)胞增生以及病態(tài)造血。一部分類型隨著疾病進(jìn)展，病態(tài)造血增多，可最終演變?yōu)榘籽?，這也是為什么MDS被成為白血病前期。MDS是一種后天獲得性疾病，病因不明?，F(xiàn)有的研究資料表明:染色體異常、基因突變、病毒感染、放療與化療、電離輻射等等諸多因素都可以導(dǎo)致本病的發(fā)生。在臨床中大多數(shù)患者起病隱匿，貧血、感染、出血成為主要的臨床表現(xiàn)，其他還有原因不明的發(fā)熱、四肢關(guān)節(jié)痛以及輕度的肋骨痛等表現(xiàn)。MDS對身體危害如此大，那通過什么檢查才能排除是否有這種疾病呢？1、血常規(guī) 最直接的查外周血液中細(xì)胞的數(shù)量、種類等。2、骨髓穿刺 用電子顯微鏡觀察骨髓細(xì)胞的數(shù)量、種類、形態(tài)等。3、染色體 此檢查不僅分型需要，對評估疾病發(fā)展也有幫助。 MDS有很多類型，各種類型都有自己的特點(diǎn)。血液病專家們也根據(jù)血液學(xué)的特點(diǎn)將MDS分成了以下幾類。（見下表）MDS雖然被我們稱為白血病的前期，但是隨著治療手段的不斷進(jìn)展，治療結(jié)局并不一定都會轉(zhuǎn)為白血病。而且不同類型的MDS在治療以及最后的轉(zhuǎn)歸上都各有不同，下一篇我們將重點(diǎn)介紹一下MDS的治療方法及轉(zhuǎn)歸。本文系劉風(fēng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月14日17919
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征是一組特殊的疾病，名字很長，包涵了如下特征:骨髓造血功能有問題，但是還是造血的，只不過造的紅細(xì)胞沒有辦法用，是一組癥狀群，目前還不能歸為一個病，根據(jù)這些特征，我們可以知道，與再生障礙性貧血不同，再障是骨髓增生不良，與白血病不同，因?yàn)闆]有那么多腫瘤細(xì)胞，所以，其實(shí)骨髓增生異常綜合征是可以理解為介于再生障礙性貧血和白血病之間的疾病，以前叫白血病前期，說明它與白血病離的更近，它是一種惡性病，整體預(yù)后不良。 那么骨髓增生異常綜合征就沒有辦法嗎，不是的，其實(shí)，如果骨髓增生異常綜合征早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，有一部分患者還是很好的，這部分患者具有以下特征:外周血細(xì)胞減少，但是尚不用輸血，或者輸血很少，骨髓里腫瘤細(xì)胞不多，對藥物反應(yīng)敏感等，我們的治療目前以青黃散為主，配合補(bǔ)腎中藥，青黃散主要起到殺傷腫瘤細(xì)胞的作用，補(bǔ)腎中藥是扶正治療，即不但我們供應(yīng)炮彈，我們還補(bǔ)充兵源，這樣患者影響較小，臨床效果較好。 當(dāng)然，骨髓增生異常綜合征畢竟是惡性腫瘤，生存期有一定限制，如果治療效果較好，預(yù)期10年的生存率較高，但是腫瘤細(xì)胞比較高的骨髓增生異常綜合征預(yù)后較差，最終轉(zhuǎn)化為急性白血病 對于家屬和患者來說，還有一個很難克服的心理困難，就是疾病治療時(shí)間較長，一般短則一年，長則數(shù)年，家屬和患者要有充分的思想準(zhǔn)備，鼓勵患者建立疾病治療的信心，度過這段艱辛的時(shí)間，祝所有患者和家屬心想事成，闔家歡樂! 本文系唐旭東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年12月11日5615
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個體化。疾病簡介MDS是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病，其特征為血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血，無效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。國際預(yù)后評分系統(tǒng)（IPSS）推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L,中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但實(shí)際診斷MDS時(shí)，不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學(xué)特征是相對惰性的，病程較長，轉(zhuǎn)白率很低。在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上，尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí)；或與營養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。診斷流程表1MDS的診斷流程病史三系血細(xì)胞減少相應(yīng)癥狀；化療/放射線、化學(xué)毒物接觸史；MDS/AML家族史及其他病史體檢貧血、出血、感染體征，部分脾臟腫大外周血計(jì)數(shù)及涂片檢查含網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血清鐵蛋白、VitB12、FA水平Epo水平盡量在輸血前查骨髓涂片形態(tài)、鐵染色、有核紅細(xì)胞PAS、髓系細(xì)胞POX檢查骨髓活檢組織病理及免疫病理骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢查MDS免疫表型骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)分析基因檢測懷疑MDS/MPN者查JAK2突變、PDGFRα/β基因重排等排除反應(yīng)性病態(tài)造血酒精中毒、HIV感染、巨幼貧、PNH、LGL，溶血，自身免疫性疾病，甲狀腺疾病，腫瘤，藥物、化療、生長因子等注：VitB12：維生素B12，F(xiàn)A：葉酸，Epo：促紅細(xì)胞生成素，PAS：過碘雪夫酸染色，POX：過氧化酶，F(xiàn)ISH：熒光原位雜交，PDGFR：血小板衍生生長因子受體，HIV：人類免疫缺陷病毒，PNH：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，LGL：大顆粒淋巴細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)建議參照維也納標(biāo)準(zhǔn)（表2）。MDS診斷需要滿足兩個必要條件和一個確定標(biāo)準(zhǔn)。表2MDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)條件一、必要條件1持續(xù)（≥6月）一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞（Hb<110g/L）；中性粒細(xì)胞（ANC<1.5×10^9/L）；血小板（BPC<100×10^9/L）2排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少和病態(tài)造血的造血及非造血系統(tǒng)疾患二、確定標(biāo)準(zhǔn)1病態(tài)造血：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá)10%；2環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞占有核紅細(xì)胞比例≥15%3原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)5～19%4染色體異常（參考表6）三、輔助標(biāo)準(zhǔn)（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，未達(dá)確定標(biāo)準(zhǔn)，臨床呈典型MDS表現(xiàn)者）1流式細(xì)胞術(shù)顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系或/和髓系存在單克隆細(xì)胞群2單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)標(biāo)志：HUMARA（人類雄激素受體）分析，基因芯片譜型或點(diǎn)突變（如RAS突變）3骨髓或/和循環(huán)中祖細(xì)胞的CFU集落（±集簇）形成顯著和持久減少當(dāng)患者未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，如：不典型的染色體異常，病態(tài)造血<10%2015年11月09日1442
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 進(jìn)行化療和放療和骨髓移植等治療時(shí)能引起暫時(shí)性甚至是永久性不孕。如果你想要一個孩子的話，一定要和你的醫(yī)生討論一下。男士可以在治療前在精子庫中儲存精子。女士則可以在進(jìn)行治療前，儲存受精卵，這被稱作配胚胎的冷凍保存，它通過手術(shù)從女性體內(nèi)取出卵子和精子放到一起培養(yǎng)，，這精子來自她的丈夫或他的伙伴，如果她不結(jié)婚或者是和不和男人保持長久關(guān)系，也可以使用精子庫中捐獻(xiàn)的精子。這些胚胎被冷凍起來以備使用。胚胎冷凍保存需要時(shí)間，這可能意味著延誤治療。如果要孩子是你所關(guān)注的，而且你不需要立即治療，你應(yīng)該立即著手做準(zhǔn)備而不是等待。如果你需要立即進(jìn)行治療，不建議你為了進(jìn)行胚胎冷凍冷凍保存而花時(shí)間收集卵子或精子導(dǎo)致延誤治療。2015年08月26日2214
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 數(shù)據(jù)表明，有相當(dāng)一部分骨髓增生異常綜合癥患者最后發(fā)展為白血病，但是事實(shí)上，某些懷疑為或診斷為骨髓增生異常綜合征的病人，發(fā)展為白血病的幾率并不大。 骨髓增生異常綜合征（MDS）為白血病前期，依據(jù)進(jìn)展分型。主要癥狀表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常（病態(tài)造血）。MDS在醫(yī)學(xué)上被認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所導(dǎo)致的造血功能障礙。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血??；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。MDS是原發(fā)的，即原因不明。或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在較早期造血干細(xì)胞，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細(xì)胞演變而來，故為克隆性疾病。 骨髓增生異常綜合征的臨床經(jīng)過多變，總的發(fā)展趨勢有3種： （1）發(fā)展為白血病，部分病人2年即進(jìn)入白血病，而有些病人可持續(xù)10-15年甚至更久才發(fā)展為白血病。 （2）長期處于骨髓增生異常綜合征原狀，而不發(fā)展為白血病。 （3）部分病人經(jīng)治療后臨床癥狀消失，血象，骨髓象恢復(fù)正常，即得到治愈。 聯(lián)合化療： 對年齡小于60歲，白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高的高維MDS患者，可采用聯(lián)合化療，可先用急性髓細(xì)胞性白血?。ˋML）化療方案。但化療副作用較大，肝腎功能受損以及對化療產(chǎn)生耐藥。 處理原則：采用中西醫(yī)結(jié)合治療，即中藥與化療同時(shí)進(jìn)行，延長患者的帶病生存期。骨髓增生異常綜合征雖然有些病例發(fā)病原因不清，但很多病例是由于生物、化學(xué)或物理等因素引起的細(xì)胞克隆性增生。因此，應(yīng)采取預(yù)防措施，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認(rèn)識到濫用藥物的危害性，使用化療藥要慎重;放射治療也應(yīng)嚴(yán)格把握適應(yīng)證;在有關(guān)工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中接觸化學(xué)品等有害物質(zhì)(如苯、聚氯乙烯)時(shí)，應(yīng)作好勞動保護(hù)，防止有害物質(zhì)污染周圍環(huán)境，以減少M(fèi)DS的發(fā)病。2014年10月22日23355
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，臨床表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。其治療講求個體化，故疾病危險(xiǎn)度分析、預(yù)后分組對指導(dǎo)治療、評估患者生存狀況具有重要意義。1、MDS的診斷分型1982年FAB協(xié)作組提出以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)的FAB標(biāo)準(zhǔn)，將MDS分為5型：難治性貧血（RA）、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS）、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)化型（RAEB-t）、慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML）。FAB分型使得MDS有了明確的診斷分型，也起到了一定的預(yù)后提示作用。RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進(jìn)展緩慢，中位生存期43月、73月，白血病轉(zhuǎn)化率約5%～15%。RAEB和RAEB-t多以全血細(xì)胞減少為主，病情進(jìn)展快，中位生存時(shí)間分別為12個月、5個月，白血病轉(zhuǎn)化率高達(dá)40%、50%。CMML以貧血為主，可有感染或/和出血，脾腫大常見，中位生存期約20個月，約35%轉(zhuǎn)變?yōu)锳ML。WHO分型系統(tǒng)認(rèn)為MDS分類不僅依靠形態(tài)學(xué)，還要結(jié)合細(xì)胞遺傳學(xué)、免疫學(xué)等指標(biāo)來明確疾病本質(zhì)。WHO分型確實(shí)比FAB分類與MDS預(yù)后和向白血病轉(zhuǎn)化有了更好的相關(guān)性，比如，RA的中位生存期顯著較RCMD長，RAS的中位生存期顯著較RCMD-RS長，生存時(shí)間：RA＞RCMD＞RAEB，復(fù)雜染色體核型比例：RA＜RCMD＜RAEB，白血病轉(zhuǎn)化：RA＜RCMD＜RAEB。2、國際預(yù)后評分系統(tǒng)（IPSS）IPSS是臨床中評估MDS預(yù)后最常用的系統(tǒng)，是對800例初治僅輸血支持的MDS患者自然病程總結(jié)，患者被分成低危組（低和中危1）或高危組（中危2和高危）兩個亞組。IPSS主要優(yōu)點(diǎn)是：它是以一組之前尚未接受過治療的患者來計(jì)算評分的，這就能評估本病的自然病程。評分如下：低危 0分；中危-1（Int-1） 0.5-1分；中危-2（Int-2） 1.5-2分；高?！?.5分（表1）。低危、Int-1、Int -2、高危MDS的中位生存期分別為5.7、3.5、1.2和0.4年，且隨年齡增高縮短；25%AML轉(zhuǎn)化率則分別為9.4、3.3、1.1和0.2年，且與年齡相關(guān)。IPSS表明MDS預(yù)后與血細(xì)胞減少程度、原始細(xì)胞數(shù)、染色體及年齡相關(guān)。目前對MDS的治療多依據(jù)IPSS預(yù)后分組。此預(yù)后積分系統(tǒng)提出有助于MDS治療研究的標(biāo)準(zhǔn)化，允許對發(fā)表的不同研究資料進(jìn)行比較，并對MDS患者選擇異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT）和其他治療提出建議。表1 MDS的國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后變量標(biāo)準(zhǔn)積分骨髓原始細(xì)胞＜5%05%～10%0.511%～20%1.521%～30%2.0染色體核型好[正常，-Y，del（5q），del（20q）]0中度（其余異常）0.5差[復(fù)雜（≥3個異常）或7號染色體異常]1.0血細(xì)胞減少*沒有或1系02系或3系0.5注：*中性粒細(xì)胞＜1.5×109/L，血紅蛋白＜100g/L，血小板＜100×109/LIPSS也存在一些不足：IPSS是以FAB診斷分型為基礎(chǔ)，通過對新發(fā)原發(fā)性MDS患者初期表現(xiàn)總結(jié)而來，排除了IPSS在疾病后期發(fā)展過程中各時(shí)間點(diǎn)的應(yīng)用。IPSS還將CMML和繼發(fā)性MDS患者排除在外。最重要的是，評分并非很精確的方法，尤其是對于低危的患者而言。例如兩例貧血程度不同的患者，骨髓原始細(xì)胞計(jì)數(shù)、細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)相同，按照IPSS評分均為低危，但是重度貧血的患者可以表現(xiàn)為生活質(zhì)量下降，輸血依賴，繼發(fā)鐵過載、心臟、肝臟受損而影響預(yù)后。此時(shí)僅依靠IPSS不能準(zhǔn)確評估預(yù)后。近來IPSS做出了修訂（IPSS-revised, IPSS-R）（表2），分析的病例包括了CMML，染色體分組由3個增加到5個，ANC以0.8為界，預(yù)后分組由3個增加到5個，結(jié)合了年齡、一般情況、血清鐵蛋白水平、骨髓纖維化、血清乳酸脫氫酶水平、β2微球蛋白來評價(jià)生存期和AML轉(zhuǎn)化病例。預(yù)后非常良好組（very good, VG）: 0～2，良好組（good，G）: >2～3.5，中危組（inter, Int）: >3.5～5， 不良組（Poor, P）: >5～6, 極度不良組（very poor, VP）: >6；中位生存期為：8.7年、5.3年、3.0年、1.6年、0.8年，中位25%AML轉(zhuǎn)化時(shí)間為：不顯著、10.7年、4.0年、1.4年、0.8年。表2 MDS的IPSS修訂版（IPSS-R）011.51.52.53.55染色體VGGIntPVP骨髓原始細(xì)胞（%）＜5%5%～10%11%～30%血紅蛋白≥10/dl＜10/dl中性粒細(xì)胞＞0.8/μl≤0.8/μl血小板≥100＜100注：染色體核型：非常良好（very good, VG）del(11q),-Y；良好（good, G）正常, del(20q), del(5q), del(12p)；中等（intermediate, Int）+8, 7q-, i(17q),+19,+21，及其他單獨(dú)或雙染色體改變，獨(dú)立克??；差（Poor, P）der(3)q21/q26,-7, 包含7q-的雙染色體改變,復(fù)雜染色體改變（3個）；極差（very poor, VP）；復(fù)雜染色體改變（3個以上）3、基于WHO分類的預(yù)后評分系統(tǒng)（WPSS）因發(fā)現(xiàn)輸血依賴與MDS總體生存率降低有關(guān)，提示紅細(xì)胞輸血依賴及鐵沉積不僅導(dǎo)致臟器損害，也可直接損傷造血系統(tǒng)功能，從而可能影響MDS患者的自然病程。形成了包含WHO標(biāo)準(zhǔn)的形態(tài)學(xué)特征、IPSS細(xì)胞遺傳學(xué)以及紅細(xì)胞輸注的基于WHO分類的預(yù)后評分系統(tǒng)（WPSS）。WPSS將患者分成五個不同的亞組：極低危組（0分）、低危組（1分）、中危組（2分）、高危組（3-4分）、極高危組（5-6分）（表3）。WPSS作為一個時(shí)間連續(xù)性的評價(jià)系統(tǒng)，可用于患者生命中的任何階段對預(yù)后進(jìn)行評估。因輸血的標(biāo)準(zhǔn)不易統(tǒng)一，且發(fā)現(xiàn)在血紅蛋白水平在男性<9g/dl，女性<8g/dl，對預(yù)后有顯著影響。故結(jié)合WHO的2008MDS分類，對WPSS做了新的修訂（表3），亞組評分不變。表3 WHO分型預(yù)后積分系統(tǒng)（WPSS）預(yù)后變量標(biāo)準(zhǔn)積分WHO分型RCUD、RAS、5q-0RCMD1.0RAEB-12.0RAEB-23.0染色體核型好[正常，-Y，del（5q），del（20q）]0中度（其余異常）1.0差[復(fù)雜（3個異常）或7號染色體異常]2.0貧血無0（男性<9g/dl，女性<8g/dl）有1.0WPSS是作為一個時(shí)間連續(xù)性的工具發(fā)展來的，在患者疾病的任何階段，都可以對的預(yù)后進(jìn)行評估。WPSS包含了WHO形態(tài)學(xué)分類，而形態(tài)學(xué)在研究人員之間有一定差異性，因此限制了WPSS分類的適用范圍。4、MDACC的MDS預(yù)后模型MDACC對1976年到2005年IPSS分類的856例低危、中-1危的患者進(jìn)行了回顧性多變量分析，并將IPSS除外的病例：t-MDS、增殖性的CMML、及已接受治療的MDS包括進(jìn)來，鑒定出了一些與MDS的預(yù)后有關(guān)的特征?；颊弑环殖伤膫€亞組：低危=0~4分，中危-1= 5~6分，中危-2=7~8分，高危=9或更高分（表4-a）。也可根據(jù)特殊評分評估預(yù)后（表4-b）。這種模型廣泛采用了疾病的特點(diǎn)，也不需要WHO標(biāo)準(zhǔn)的形態(tài)學(xué)評估，MDACC模型前別的模型更加有實(shí)用性。對于原始細(xì)胞，該模型贊同IPSS系統(tǒng)，也計(jì)算到了29%。不過，對于染色體僅僅評估了7號和復(fù)雜染色體情況，這顯然也是對疾病本質(zhì)反映不夠的。表4-a MDACC的MDS預(yù)后模型特征計(jì)分功能狀態(tài)≥22年齡（歲）60～641≥652血小板×109/L＜30330～49250～1991血紅蛋白＜12g/dl2骨髓原始細(xì)胞%5～10111～292WBC＞20×109/L2染色體：7號染色體異?；驈?fù)雜≥3種異常3輸血史，有1表4-b 4個預(yù)后評分點(diǎn)對總體生存率評估得分（%）患者例數(shù)生存率中位（月）3年%6年%0～4157（16）5463385～6227（24）2534137～8233（24）14166≥9341（36）640.45、合并癥指數(shù)（comorbidity index, CI）新的WPSS評分建議與MDS血液系統(tǒng)外合并癥指數(shù)（comorbidity index, CI）合用（表5），CI主要影響MDS的非白血病死亡和生存率，低危組0分，中危組1-2分，高危組>2分。在WPSS的極低危組/低危組、中危組中，CI的三個組別的生存率有顯著差異。在WPSS的高危組和極高危組，CI的三個分組未能見到差異，但是若把CI的評分合為低/中危、高危兩組，在WPSS的高危組和極高危組中則可以見到生存率的顯著差異。這也不難理解，在WPSS的極低危組/低危組、中危組，非白血病死亡是這群患者的主要死因，而對于WPSS的高危組和極高危組患者白血病相關(guān)因素在死亡中占有主要地位。MDACC用成人合并癥評估-27[Adult Comorbidity Evaluation-27（ACE-27））對合并癥進(jìn)行評估。通過ACE-27分類，那些無合并癥，有輕度、中度、重度合并癥患者的中位生存期分別為31、17、15以及10個月。同無合并癥的相比，那些有輕度、中度、重度合并癥的患者，經(jīng)過對年齡和IPSS校正后的危險(xiǎn)比分別為1.3、1.6和2.3。合并癥對MDS患者的生存期有明顯的影響。除了年齡和IPSS危險(xiǎn)度影響，有嚴(yán)重合并癥的患者生存期會縮短一半。這些結(jié)果提示，對MDS患者預(yù)測生存期和計(jì)劃治療方案時(shí)，要以對合并癥的嚴(yán)重程度綜合評估為基礎(chǔ)，在新一代的分級中應(yīng)該包含合并癥。應(yīng)該注意到合并癥的影響與治療強(qiáng)度之間存在密切的關(guān)聯(lián)。表5 MDS合并癥指數(shù)（CI）預(yù)后變量危險(xiǎn)度積分心臟疾病3.57 (P<0.001)2中重度肝病2.55(P=0.01)1.0嚴(yán)重肺病2.44(P=0.005)1.0腎病1.97(P=0.04)1.0實(shí)體瘤2.61(P<0.01)1.06、其他預(yù)后指標(biāo)50%左右MDS患者染色體核型正常，篩選15種在MDS中的重現(xiàn)性癌基因突變發(fā)現(xiàn)50.9%的樣本至少含有其中的一種突變，而這部分樣本中50.8%的患者M(jìn)DS核型是正常的。包含年齡、性別和IPSS評分在內(nèi)的多變量分析表明，RUNX1，TP53，和ASXL1是降低總體生存率的預(yù)后因素。Allo-HSCT是治愈MDS的可能手段。預(yù)處理方案、移植時(shí)疾病狀態(tài)和供者類型影響非復(fù)發(fā)死亡率。輸血總量和移植后總體生存率存負(fù)相關(guān)，多變量分析表明輸血依賴還會增加急性GVHD的發(fā)生率，但對慢性GVHD的影響無差異。移植前血清鐵蛋白的水平也顯著影響患者的總體生存率和非復(fù)發(fā)死亡率。因此MDS患者擬行Allo-HSCT時(shí)要考慮輸血依賴的影響，積極進(jìn)行祛鐵治療。MDS伴重度骨髓纖維化影響Allo-HSCT后生存率。血清乳酸脫氫酶水平、β2微球蛋白、免疫表型等亦與MDS預(yù)后存在關(guān)聯(lián)性。年齡和MDS預(yù)后的研究尚存爭議，因?yàn)楦啐g常合并其他疾病，而合并癥可能是影響預(yù)后的真正因素。MDS預(yù)后極大地受到患者的本身特征（如年齡和合并癥）的影響。IPSS很有價(jià)值，但尚不夠精確的。WPSS和MDACC的方法提供了新的選擇。MDS分子學(xué)發(fā)病機(jī)制及藥物療效的生物學(xué)預(yù)測標(biāo)志繼續(xù)研究將能為MDS預(yù)后判斷給出新思路?？傊?，MDS的病程演變有三種形式：①長期病情穩(wěn)定，骨髓中原始細(xì)胞不變，或僅輕度增加，可存活數(shù)年或十幾年。②初期病情穩(wěn)定，與前述情況類似，突然發(fā)生疾病進(jìn)展，骨髓原始細(xì)胞迅速增加，轉(zhuǎn)變?yōu)锳ML。③骨髓原始細(xì)胞逐漸增多，病情呈緩慢但不可逆轉(zhuǎn)的方式向前進(jìn)展，直至轉(zhuǎn)化為AML。2012年07月27日7148
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）疾病知識我們的骨髓好比是制造血細(xì)胞的工廠，成熟的血細(xì)胞好比是已加工好并檢驗(yàn)合格能夠出廠的零件，而造血干細(xì)胞就相當(dāng)于零件的毛坯，要經(jīng)過骨髓中一系列加工程序后才能成為合格的零件而出廠。如果毛坯本身就有問題，那么由其加工而成的零件肯定就是不合格產(chǎn)品，出廠前會被檢驗(yàn)員檢出，為保證質(zhì)量而在廠內(nèi)銷毀，不得出廠。而骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasitic Syndrome，MDS）的本質(zhì)就是骨髓造血干細(xì)胞（毛坯）發(fā)生了異常，由其分化發(fā)育而來的血細(xì)胞（不合格產(chǎn)品）在骨髓中發(fā)生了破壞（廠內(nèi)銷毀），而導(dǎo)致外周（出廠的）血細(xì)胞減少，常為紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均減少，最終引起包括貧血、感染、出血在內(nèi)的一系列臨床表現(xiàn)。所以MDS患者骨髓造血雖然很活躍，但表現(xiàn)為造血細(xì)胞發(fā)育異常（稱為病態(tài)造血），而外周血細(xì)胞減少（稱為無效造血），骨髓中病態(tài)發(fā)育的造血細(xì)胞往往來自同一祖先（稱為克隆性），如果由這種來自同一祖先的病態(tài)造血細(xì)胞形成增殖優(yōu)勢，就可能占據(jù)整個骨髓并侵犯骨髓外器官組織即演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?。MDS可發(fā)生于任何年齡組，主要發(fā)生于老年人。有些MDS的發(fā)病原因不明稱為原發(fā)性MDS。長期接觸毒物、射線等可造成造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損傷，發(fā)生MDS的危險(xiǎn)性增加?？梢哉业矫鞔_病因的MDS稱為繼發(fā)性MDS，主要與應(yīng)用化療藥物特別是烷化劑治療有關(guān)。（一） 臨床表現(xiàn)：MDS患者可因紅細(xì)胞減少、血紅蛋白下降而出現(xiàn)貧血的癥狀，與上述其他病因?qū)е碌呢氀憩F(xiàn)相似即蒼白、乏力、氣短、心悸，嚴(yán)重時(shí)可致心衰、昏迷；也可因白細(xì)胞減少而發(fā)生各種感染，以呼吸道感染最為常見；MDS患者血小板降低時(shí)可表現(xiàn)為出血，以皮膚粘膜出血最常見，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生顱內(nèi)出血而死亡。（三）診斷與治療：醫(yī)生根據(jù)患者貧血、感染及出血的病史和臨床表現(xiàn)，首先會讓患者查血常規(guī)，如果血常規(guī)顯示血紅蛋白下降同時(shí)紅細(xì)胞體積大，伴或不伴有白細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)的減少，會提示醫(yī)生想到MDS的可能性，而進(jìn)行進(jìn)一步檢查。醫(yī)生會讓患者化驗(yàn)血清葉酸及維生素B12水平以除外巨幼細(xì)胞貧血，還會讓患者接受骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體等多項(xiàng)檢查以確定診斷及除外其他具有類似表現(xiàn)的血液系統(tǒng)疾病。如果患者血清葉酸及維生素B12水平不低、骨髓顯現(xiàn)有“病態(tài)造血”，特別是伴有染色體異常（常見有-5、5q—、-7、7q—、-Y、三體8和20q—等），又除外了其他血液疾病，則可以診斷為MDS，隨后醫(yī)生會根據(jù)WHO的標(biāo)準(zhǔn)對該患者進(jìn)行分型（RA、RCMD、RAEB-I、RAEB-II、5q-綜合征等），再根據(jù)MDS預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）對該患者進(jìn)行評分，確定患者屬低危、中危抑或高危，來進(jìn)一步預(yù)測患者的預(yù)后以指導(dǎo)治療措施的選擇。MDS的治療包括以下3個方面1. 支持治療：嚴(yán)重貧血、血小板減少者可輸紅細(xì)胞及血小板懸液；當(dāng)血清鐵蛋白＞1000μg/L，應(yīng)給予袪鐵治療；積極控制感染；根據(jù)具體情況可試用EPO、G-CSF、GM-CSF等促造血細(xì)胞因子。2. 改善病態(tài)造血克隆的造血效率（1）免疫抑制劑： 糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A（CSA ）等（2）免疫調(diào)節(jié)劑：沙利度胺（thalidomide）、雷那度胺（Revlimid）等（3）其他：①雄激素類 ②砷劑、全反式維甲酸、a-D3等 ③細(xì)胞膜保護(hù)劑：阿米福?。╝mifostine）④己酮可可堿改善微循環(huán) ⑤針對伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多者可應(yīng)用大劑量的維生素B6（200mg/日）。3. 根除病態(tài)造血克隆并恢復(fù)正常造血（1）原始細(xì)胞較多者可選擇化療：小劑量馬法蘭或預(yù)激方案等。 （2）去甲基化藥物： 5-雜氮胞苷或地西他濱 （3）異基因造血干細(xì)胞移植：為目前唯一根治MDS的方法。雖然異基因骨髓移植是目前唯一能夠根治MDS的方法，但患者需要承擔(dān)30%左右的移植相關(guān)死亡風(fēng)險(xiǎn)；而上述其他方法雖不能治愈MDS，有效率也并不令人滿意，但對于年齡較大的低?；颊咭膊皇檠娱L生命、保持其生活質(zhì)量的一種選擇。因此，醫(yī)生要根據(jù)患者分型、預(yù)后評分、年齡、身體狀況等諸多因素，充分權(quán)衡利弊，才能為患者提供最適合的治療選擇。（四）預(yù)防： 應(yīng)避免過多接觸毒物與放射線。隨著人們生活水平的不斷提高，家庭裝修材料的污染；電腦、手機(jī)的低量輻射；頻繁進(jìn)行的CT等X射線檢查等；均可能是MDS這一類血液系統(tǒng)腫瘤性疾病發(fā)生的危險(xiǎn)因素，應(yīng)盡量避免過多接觸。因其他腫瘤性疾患接受過化療、放療的患者應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)，以及早發(fā)現(xiàn)MDS征象。已確診為MDS的患者，應(yīng)盡量保持平靜心態(tài)，積極與醫(yī)生配合。養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，注意個人衛(wèi)生，根據(jù)天氣變化及時(shí)增減衣物以預(yù)防感染；血小板減少的患者應(yīng)保持血壓平穩(wěn)、避免劇烈運(yùn)動和情緒波動，自我監(jiān)察出血表現(xiàn)（皮下出血點(diǎn)、瘀斑、口腔血皰等），如有不適或發(fā)現(xiàn)異常情況及時(shí)就醫(yī)。2012年07月22日5713
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李曉主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 一．骨髓增生異常綜合征是怎么回事？骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一組起源于造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。以骨髓病態(tài)造血及骨髓衰竭、高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為臨床特征。MDS為老年性疾病，大部分患者年齡大于60歲。在80歲以上年齡人群中，年發(fā)病率可達(dá)到12/10萬。男女均可患病。隨著人們生活水平的提高和生活方式的改變，以及國家工業(yè)化程度的提高，該病的發(fā)生呈上升趨勢。MDS病因尚不十分確定，但追問病史，多有反復(fù)染發(fā)史，多年駕駛史，有機(jī)溶劑或油墨接觸，或新房裝修后短期內(nèi)入住史。認(rèn)為與有機(jī)苯化合物接觸密切相關(guān)。少數(shù)研究認(rèn)為與病毒感染及不良進(jìn)食習(xí)慣有關(guān)。而繼發(fā)性MDS一般是指腫瘤經(jīng)放射及脘化劑治療后遠(yuǎn)期發(fā)生的上述病變。由于上述至病因素的作用導(dǎo)致造血細(xì)胞基因損傷，骨髓中形成克隆性造血，并與殘留正常造血形成僵持狀態(tài)。機(jī)體產(chǎn)生過度的T淋巴細(xì)胞免疫，同時(shí)針對殘存正常細(xì)胞和克隆細(xì)胞，一方面造成造血細(xì)胞過度凋亡，骨髓無效造血，外周血一到三系減少。同時(shí)抑制惡性克隆不至于立即向白血病轉(zhuǎn)化。一旦此種平衡被打破，則MDS向AML轉(zhuǎn)化。二．怎么知道患了MDS？MDS以貧血，出血，及不明原因的發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)。體檢可見不同程度的貧血貌，皮下瘀點(diǎn)瘀斑，牙齦出血等。部分病人可見鞏膜黃染或肝脾腫大。多數(shù)病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板）減少或兩系減少，少數(shù)為單純貧血、血小板減少或白細(xì)胞減少。骨髓涂片多數(shù)顯示增生活躍，部分增生正常，少數(shù)增生減低。骨髓顯示病態(tài)造血（就是細(xì)胞形態(tài)怪異，不正常）。病態(tài)細(xì)胞應(yīng)占到該系細(xì)胞10%以上才有診斷意義。 在塑料包埋的骨髓切片中可清晰辨別各系細(xì)胞形態(tài)。嗜銀纖維染色（Gomori）檢測骨髓纖維組織增生狀況，多數(shù)MDS病人骨髓顯示中到重度骨髓纖維化。 通過常規(guī)DNA G帶分析，可在40—50% 的原發(fā)性MDS 和50-60%的繼發(fā)性MDS發(fā)現(xiàn)染色體異常。以整條染色體的喪失或增加，或染色體片段的丟失最為常見。如+8，-5/5q-，-7/7q-，20q-等。造血干祖細(xì)胞體外集落培養(yǎng) MDS患者骨髓CD34+細(xì)胞（造血干祖細(xì)胞）體外培養(yǎng)集落（>40個細(xì)胞）顯著減少，或不能生成，而集簇（<40個細(xì)胞）顯著增多，集簇/集落比值明顯增高。如果有貧血，感染或出血的臨床表現(xiàn)，外周血顯示一系到三系減少，骨髓增生活躍或正常，少數(shù)增生低下，但合并至少一系以上病態(tài)造血，病態(tài)細(xì)胞須>該系細(xì)胞10%以上。維生素B12，葉酸，鐵劑，維生素B6等治療1月血象無改善。能排除其它有類似表現(xiàn)的疾病就可以診斷MDS。當(dāng)然這需要到?？漆t(yī)院，做MDS全套檢查，由?？漆t(yī)生進(jìn)行確診。三．怎樣治療MDS？在確診MDS的時(shí)候，應(yīng)該應(yīng)該同時(shí)按照世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類標(biāo)準(zhǔn)和國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）對病人進(jìn)行亞型的劃分和危險(xiǎn)度的評估，才能對病人進(jìn)行針對性的治療。這需要進(jìn)行全面的配套檢查才能進(jìn)行。目前我院已能開展相關(guān)的檢測。確診MDS后，一般可給予1—2月的造血原料補(bǔ)充治療，如葉酸，維生素B12，鐵劑，維生素B6等。一方面作為其它治療的基本補(bǔ)充，另一方面還可以進(jìn)一步除外一些隱性營養(yǎng)性血細(xì)胞減少的病人，明確MDS診斷。當(dāng)然如果骨髓已顯示鐵粒幼細(xì)胞增多，或病人已有多次輸血史，則鐵的補(bǔ)充要小心。在補(bǔ)充造血原料的同時(shí)，往往根據(jù)病人血細(xì)胞減少的具體情況給予相應(yīng)的細(xì)胞因子治療，如給予貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少的程度給予EPO/G-CSF/白介素11/TPO治療。當(dāng)然，對重度貧血，活動性出血的病人適當(dāng)給予血制品輸注，如少漿血，血小板等。應(yīng)盡量采用單采血小板，必要時(shí)應(yīng)用特配（HLA一致）的血小板以減少受者同種抗體的產(chǎn)生。血制品應(yīng)盡量在小劑量鈷60照射后輸注，因?yàn)镸DS病例經(jīng)常處于免疫缺陷狀態(tài)（尤其是接受化療者），再加上HLA不合，有發(fā)生輸血相關(guān)移植物物抗宿主?。℅VGD）可能。針對低危/中危病人的常用治療包括細(xì)胞保護(hù)劑的應(yīng)用?？沟蛲鏊幬铩⒖寡茉鲋乘幬?、免疫調(diào)節(jié)藥物等，主要目的是維持病人的血細(xì)胞在盡可能正常的范圍，保證病人能正常生活，并延緩疾病進(jìn)一步發(fā)展。對已經(jīng)向白血病轉(zhuǎn)化或已經(jīng)有向白血病轉(zhuǎn)化趨勢的病人，應(yīng)該及時(shí)采用化療或去甲基化藥物治療使病情得以控制或取得完全緩解。對年紀(jì)輕，全身情況好的病人，應(yīng)盡早實(shí)施造血干細(xì)胞移植。有可能使病人獲得長期生存。（上海市第六人民醫(yī)院血液科 李曉）2012年05月25日12662
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