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韓冰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增生異常綜合征是一個(gè)相對(duì)診斷比較困難，治療也比較棘手的疾病，但是呢，這個(gè)科技的發(fā)展呢，對(duì)這個(gè)疾病的治療呢，帶來(lái)了很多的希望，那么這些年來(lái)呢，對(duì)于它的新藥研發(fā)呢，也是在日新月異，而且很快在明年及后年呢，會(huì)有許多的新藥上市，這對(duì)廣大的患者來(lái)講呢是一個(gè)福音，當(dāng)然了需要的上市也有需要的問(wèn)題，那么一個(gè)是價(jià)格的問(wèn)題，另外一個(gè)呢西藥也并不是萬(wàn)能的，也要針對(duì)不同的疾病呢，選取不同的治療措施，那么現(xiàn)在呢，我就給大家簡(jiǎn)單介紹一下MTS的一些治療選擇以及一些大致的花費(fèi)，那么患者呢可以心中呢做到有數(shù)。2017年10月25日19912
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王一主任醫(yī)師 陜西省人民醫(yī)院 血液科 什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生綜合征（MDS）是來(lái)源于造血干細(xì)胞損傷的疾病，病變會(huì)同時(shí)或者先后累及到紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞的造血祖細(xì)胞，所以常導(dǎo)致紅細(xì)胞減少、粒細(xì)胞減少以及血小板減少，患者多表現(xiàn)為貧血、出血和感染。有一部分的MDS 可在幾年內(nèi)甚至幾個(gè)月進(jìn)展為急性髓系白血病，所以以前把MDS成為白血病前期。MDS 患者的主要死因依次為：轉(zhuǎn)化為急性白血病、感染和出血，老年患者長(zhǎng)期貧血合并心臟病，因心血管意外死亡，也是MDS患者的重要死因。為什么會(huì)得骨髓增生異常綜合征？目前對(duì)MDS 發(fā)生原因并不清楚?？赡芘c射線(xiàn)、有毒物等誘導(dǎo)基因突變有關(guān)，兒童的MDS可能與發(fā)育期的干細(xì)胞損害有關(guān)。 MDS 多發(fā)生在60歲以上的老年人，70歲以上病人最多，目前發(fā)現(xiàn)兒童，甚至幼兒也會(huì)患MDS 。得了骨髓增生異常綜合征，怎么辦？如果MDS患者出現(xiàn)了貧血、出血、感染的問(wèn)題，要及時(shí)對(duì)癥治療：如果僅有嚴(yán)重貧血，導(dǎo)致頭暈、氣短、活動(dòng)嚴(yán)重受限的，可以輸紅細(xì)胞來(lái)糾正貧血。血小板減少導(dǎo)致的出血，最有效的方法是輸注血小板。由于白細(xì)胞減少，MDS患者容易被細(xì)菌、真菌、病毒感染，一旦發(fā)生感染要及時(shí)運(yùn)用抗生素、抗真菌藥物進(jìn)行治療。感染是除了白血病外MDS患者最高的死亡原因，其中血液真菌感染占有很大比重，除了在發(fā)生感染時(shí)及時(shí)用上抗真菌藥物進(jìn)行治療，還可以采用預(yù)防性治療，在發(fā)生感染前預(yù)先用抗真菌藥物來(lái)預(yù)防真菌感染的發(fā)生，降低感染發(fā)生率和死亡率。當(dāng)然，想要根治MDS只有做造血干細(xì)胞移植治療，但是多數(shù)患者因年齡、經(jīng)費(fèi)、供者原因等不能做造血干細(xì)胞移植，對(duì)于這些病人，治療的目的是延長(zhǎng)他們的壽命和提高生活質(zhì)量。根據(jù)MDS 血象下降程度、骨髓中原始細(xì)胞數(shù)以及染色體核型把MDS分成多個(gè)危險(xiǎn)度，這需要醫(yī)生來(lái)評(píng)判。對(duì)于危險(xiǎn)程度低的，血象降低不太明顯的MDS患者，定期復(fù)查即可。部分血象降低的MDS可以用治療再生障礙性貧血的方法進(jìn)行治療，比如用環(huán)孢素A 、雄性激素（司坦唑醇、或者十一酸睪酮），或者用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）治療。通過(guò)這些方法的治療，可使一半左右病情不太嚴(yán)重MDS患者的病情獲得改善。而對(duì)于易轉(zhuǎn)化為急性白血病的高危病人，要及早采取和急性白血病的化療一樣的治療或者用去甲基化藥物治療，這些治療可能改善病情，阻止短期內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。年齡小于60歲，易轉(zhuǎn)化為白血病的MDS患者，如果有條件做造血干細(xì)胞移植，需要盡早移植。對(duì)于輸血效果不佳、血小板減少、已經(jīng)用過(guò)常規(guī)藥物治療無(wú)效的患者，如果有合適提供造血干細(xì)胞移植的供者，也可行造血干細(xì)胞移植治療。值得注意的是，做了造血干細(xì)胞移植的患者，仍有部分會(huì)因感染、排異和病情復(fù)發(fā)。當(dāng)然移植后因免疫功能低下，真菌感染可能性較大，預(yù)防真菌感染在移植后也十分重要，采用一些抗真菌藥物進(jìn)行預(yù)防治療可以降低造血干細(xì)胞移植后患者死亡率?？偟膩?lái)說(shuō)，MDS患者生存時(shí)間長(zhǎng)的可達(dá)到20年，短的只有幾周。因此如果身邊有人患了MDS，一定要讓血液病專(zhuān)科醫(yī)生對(duì)病情進(jìn)行評(píng)估，制訂合適的治療方法，達(dá)到最佳的治療效果。2017年06月20日11186
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們上一篇的文章對(duì)“白血病前期”——骨髓增生異常綜合癥（MDS）的一些基本情況進(jìn)行了一些基本的介紹，我們也知道這種疾病如果控制不好，可能會(huì)轉(zhuǎn)化成白血病。那么，我們就來(lái)看看MDS該如何治療?一、在上篇文章中我們介紹過(guò)MDS分為7種類(lèi)型，而無(wú)論是哪一型的MDS，對(duì)癥支持治療都是其他治療的前提，需要貫穿MDS治療的始終。我們來(lái)看看MDS的支持治療具體如下：1.紅細(xì)胞輸注：主要是改善患者的貧血狀況。對(duì)于貧血嚴(yán)重的患者，可以緩解其頭暈、乏力等癥狀，使血紅蛋白維持在60g/L以上。2.血小板輸注：對(duì)嚴(yán)重血小板減少或者有出血傾向的患者，要進(jìn)行血小板輸注，目標(biāo)是維持血小板>10*10^9/L。3.抗感染治療：對(duì)出現(xiàn)感染的患者應(yīng)盡快應(yīng)用抗生素和抗真菌藥物對(duì)癥處理。4.祛鐵治療：長(zhǎng)期輸血的患者，必要時(shí)需要進(jìn)行祛鐵治療。如：純鐵幼粒細(xì)胞貧血以及5q-綜合征等。5.除了依賴(lài)外源的血制品來(lái)維持患者的一般情況外，還可以應(yīng)用一些藥物刺激自身骨髓造血：（1）.雄激素：司坦唑醇、十一酸睪丸酮、達(dá)那唑等（2）.糖皮質(zhì)激素：一般是口服常規(guī)量或者是大劑量的沖擊治療。（3）.造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子：包括：促紅細(xì)胞生成素（EPO）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）的單用或者聯(lián)合應(yīng)用。6.其他：還包括定期的血液指標(biāo)的監(jiān)測(cè)、家人對(duì)患者的心理情感的支持等等方面。二、免疫抑制/調(diào)節(jié)劑的治療：對(duì)MDS患者來(lái)說(shuō)也是常用的治療手段。1.免疫抑制劑常用的包括：抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)、環(huán)孢素等。主要用于RA和RAEB患者的治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑包括：沙利度胺、來(lái)那度胺等，對(duì)5q-綜合征治療效果較好。三、細(xì)胞毒性藥物：如果上述治療效果不佳，或者M(jìn)DS病情較重的患者也可以應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物進(jìn)行治療。常用的如：阿扎胞苷、地西他濱等。四、造血干細(xì)胞移植：目前認(rèn)為異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈本病的方法。尤其對(duì)病情較短、原始細(xì)胞<10%,細(xì)胞遺傳學(xué)低危的原發(fā)性mds患者療效較好。但隨著年齡增加，移植的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)相對(duì)增加。< span="">五、中醫(yī)治療：雖然干細(xì)胞移植可能治愈MDS，但是由于年齡和并存疾病、價(jià)格昂貴、移植相關(guān)死亡率高等各種原因 ,國(guó)內(nèi)大多數(shù)患者并不合適。因此尋找適合國(guó)內(nèi)臨床應(yīng)用的治療方案成為必要，中醫(yī)藥治療上在發(fā)揮了其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。我科室從《景岳全書(shū)》、《世醫(yī)得效方》、《奇效良方》等古人醫(yī)籍的解毒章節(jié)中，找到了青黃散。它由青黛、雄黃組成。青黛：咸寒，清熱、涼血解毒；雄黃：辛溫，可解百毒、消積聚、化瘀血，兩藥配合后具有解毒化瘀、消積聚的作用。青黃散早期只用來(lái)治療白血病，經(jīng)過(guò)大量的研究近年又發(fā)現(xiàn)青黃散治療MDS也有不錯(cuò)的療效。治療時(shí)在青黃散的基礎(chǔ)上，再配伍其它草藥如：人參等，這樣既能扶正又能驅(qū)邪，可明顯改善患者癥狀，兩者配合效果更佳。通過(guò)上述手段的治療，尤其是中西醫(yī)的配合治療，MDS患者往往病情能夠得到控制，甚至是好轉(zhuǎn)。當(dāng)然，對(duì)于藥物治療不敏感的部分患者還是有可能最終轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽?。?duì)于MDS患者來(lái)說(shuō)積極尋找到適合自己的治療方法，是至關(guān)重要的。本文系劉風(fēng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月26日17639
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 所謂高危的骨髓增生異常綜合征，即患者外周血或骨髓原始細(xì)胞較多，大于10%，染色體有復(fù)雜改變，或是有7號(hào)染色體異常，這部分患者又分為2類(lèi)，外周血血常規(guī)尚不需要輸血和需要輸血。對(duì)于 對(duì)于治療策略，按需要輸血與不需要輸血分別論述。先說(shuō)說(shuō)目前骨髓增生異常綜合征的治療，目前對(duì)于這部分高危的患者，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)總是按照白血病的治療思路，原始細(xì)胞一高，就是化療，化療本身沒(méi)有錯(cuò)，但是我們要明白化療的意義，我們的目的是恢復(fù)外周血象，但是骨髓增生異常綜合征不同于白血病，骨髓原始細(xì)胞下降后，很多患者外周血并沒(méi)有恢復(fù)，這就是骨髓增生異常綜合征與白血病的不同，所以治療策略也不同。目前骨髓增生異常綜合征，化療的有效率在30%以下，部分患者還可能接受移植治療，成功率低于白血病。 所以綜上所述，對(duì)于目前不需要輸血的患者，尚不需要住院，可以口服藥物或中藥門(mén)診治療，這樣患者可以保持一定的生活質(zhì)量。而對(duì)于需要輸血的患者，因?yàn)橐呀?jīng)開(kāi)始與醫(yī)院打交道，生活質(zhì)量下降，而且伴隨著血小板下降，出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因?yàn)橹拔覀兛紤]化療是有風(fēng)險(xiǎn)的，而目前不化療也有風(fēng)險(xiǎn)，而且血小板下降帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)越來(lái)越接近化療風(fēng)險(xiǎn)，其中有一部分想追求治療效果的患者可以就此開(kāi)始化療，而另一部分還在猶豫的患者可以繼續(xù)等待觀(guān)察。 你可能很不理解，為什么最終還是化療，如果一開(kāi)始全部高危骨髓增生異常綜合征的患者都選擇化療，而化療效果不佳，可以因?yàn)榛煹牟l(fā)癥葬送一部分尚未輸血患者的生活質(zhì)量和生存期，造成患者生命危險(xiǎn)，至于最終要化療的患者，也是因?yàn)槿绻换煟赡軟](méi)有一點(diǎn)好轉(zhuǎn)的機(jī)會(huì)，現(xiàn)在已經(jīng)很危險(xiǎn)，再增加化療風(fēng)險(xiǎn)對(duì)于患者來(lái)說(shuō)可能更容易接受，有點(diǎn)絕處逢生，化險(xiǎn)為夷的意思。 因?yàn)楦呶９撬柙錾惓＞C合征患者畢竟是腫瘤，而轉(zhuǎn)化為白血病的風(fēng)險(xiǎn)很高，我們醫(yī)生的治療總策略是提高病人的生活質(zhì)量，而不是一味追求化療的治療本身，綜合治療和個(gè)體化治療在高危骨髓增生異常綜合征表現(xiàn)的越來(lái)越突出，希望患者家屬配合醫(yī)生，做好心理疏導(dǎo)工作，相信自己，相信醫(yī)生，努力提高生活質(zhì)量，在和病魔的斗爭(zhēng)中最終取得勝利。祝大家健康快樂(lè)。2015年12月20日11602
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問(wèn)題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個(gè)體化。疾病簡(jiǎn)介MDS是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病，其特征為血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血，無(wú)效造血及高風(fēng)險(xiǎn)向白血病轉(zhuǎn)化。國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（IPSS）推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但實(shí)際診斷MDS時(shí)，不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會(huì)發(fā)展成為AML，但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同，某些患者的生物學(xué)特征是相對(duì)惰性的，病程較長(zhǎng)，轉(zhuǎn)白率很低。在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點(diǎn)在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上，尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時(shí)；或與營(yíng)養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長(zhǎng)因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過(guò)程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。診斷流程表1MDS的診斷流程病史三系血細(xì)胞減少相應(yīng)癥狀；化療/放射線(xiàn)、化學(xué)毒物接觸史；MDS/AML家族史及其他病史體檢貧血、出血、感染體征，部分脾臟腫大外周血計(jì)數(shù)及涂片檢查含網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血清鐵蛋白、VitB12、FA水平Epo水平盡量在輸血前查骨髓涂片形態(tài)、鐵染色、有核紅細(xì)胞PAS、髓系細(xì)胞POX檢查骨髓活檢組織病理及免疫病理骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢查MDS免疫表型骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)分析基因檢測(cè)懷疑MDS/MPN者查JAK2突變、PDGFRα/β基因重排等排除反應(yīng)性病態(tài)造血酒精中毒、HIV感染、巨幼貧、PNH、LGL，溶血，自身免疫性疾病，甲狀腺疾病，腫瘤，藥物、化療、生長(zhǎng)因子等注：VitB12：維生素B12，F(xiàn)A：葉酸，Epo：促紅細(xì)胞生成素，PAS：過(guò)碘雪夫酸染色，POX：過(guò)氧化酶，F(xiàn)ISH：熒光原位雜交，PDGFR：血小板衍生生長(zhǎng)因子受體，HIV：人類(lèi)免疫缺陷病毒，PNH：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，LGL：大顆粒淋巴細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)建議參照維也納標(biāo)準(zhǔn)（表2）。MDS診斷需要滿(mǎn)足兩個(gè)必要條件和一個(gè)確定標(biāo)準(zhǔn)。表2MDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)條件一、必要條件1持續(xù)（≥6月）一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞（Hb<110g/L）；中性粒細(xì)胞（ANC<1.5×10^9/L）；血小板（BPC<100×10^9/L）2排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少和病態(tài)造血的造血及非造血系統(tǒng)疾患二、確定標(biāo)準(zhǔn)1病態(tài)造血：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá)10%；2環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞占有核紅細(xì)胞比例≥15%3原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)5～19%4染色體異常（參考表6）三、輔助標(biāo)準(zhǔn)（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，未達(dá)確定標(biāo)準(zhǔn)，臨床呈典型MDS表現(xiàn)者）1流式細(xì)胞術(shù)顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系或/和髓系存在單克隆細(xì)胞群2單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)標(biāo)志：HUMARA（人類(lèi)雄激素受體）分析，基因芯片譜型或點(diǎn)突變（如RAS突變）3骨髓或/和循環(huán)中祖細(xì)胞的CFU集落（±集簇）形成顯著和持久減少當(dāng)患者未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，如：不典型的染色體異常，病態(tài)造血<10%2015年11月09日1442
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 MDS患者的治療主張選用較強(qiáng)烈的化療及造血干細(xì)胞移植等手段，但患者強(qiáng)化療后導(dǎo)致的血小板減少引起的致病性出血是重要的死亡原因之一。血小板輸注是現(xiàn)代醫(yī)療的一種有效措施。而隨著血小板輸注的廣泛應(yīng)用，臨床上很多患者在反復(fù)輸注血小板后，再次輸注血小板后不能達(dá)到止血目的。出現(xiàn)血小板輸注無(wú)效狀態(tài)。這不但加重了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，也是患者的出血狀態(tài)得不到改善，療效得不到提高，大部分學(xué)者認(rèn)為，導(dǎo)致血小板輸注無(wú)效的主要原因有血小板同種免疫性和非免疫性血小板消耗等因素。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道。反復(fù)輸血后產(chǎn)生血小板同種抗體的幾率差異很大，低者為1%~5%，高者達(dá)15%~50%，HLA抗體最常見(jiàn)，并有時(shí)與血小板特異性抗體同時(shí)存在。有研究發(fā)現(xiàn)，采用單采血小板輸注后，血小板輸注無(wú)效率仍高達(dá)48%，其主要原因是HLA不配合，同種免疫反應(yīng)由HLA抗體引起的占80%以上。目前大部分學(xué)者主張對(duì)產(chǎn)生HLA抗體、血小板輸注無(wú)效的患者，選擇配型血小板輸注，其有效率在90.1%以上。本文系徐瑞榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年10月31日4688
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 由于外周血細(xì)胞減少，特別是中性粒細(xì)胞減少，MDS患者常見(jiàn)的臨床癥狀之一是感染。糖尿病病人的高血糖狀態(tài)有利于細(xì)菌在體內(nèi)生長(zhǎng)繁殖，同時(shí)高血糖狀態(tài)也抑制白細(xì)胞吞噬細(xì)菌的能力，使病人的抗感染能力下降。當(dāng)MDS患者并發(fā)糖尿病時(shí)，更加容易發(fā)生感染發(fā)熱癥狀，并且這種感染常常更加難以控制，因此對(duì)于MDS并發(fā)糖尿病的患者應(yīng)注意防止感染的發(fā)生。貧血是MDS的另外一個(gè)癥狀，長(zhǎng)期貧血加重心臟負(fù)荷，加之MDS患者輸血依賴(lài)引起鐵質(zhì)體內(nèi)沉積，同樣會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)。糖尿病患者由于動(dòng)脈硬化和微血管病變，其發(fā)生冠心病的機(jī)會(huì)是非糖尿病病人的2-3倍。因此合并糖尿病時(shí)，MDS患者應(yīng)及時(shí)檢測(cè)心臟功能狀態(tài)。在MDS的治療當(dāng)中，激素是刺激造血的有效手段，但腎上腺皮質(zhì)激素也會(huì)升高機(jī)體血糖濃度。當(dāng)合并糖尿病時(shí)，應(yīng)慎重考慮是否選用皮質(zhì)激素來(lái)刺激造血。如必須應(yīng)用，則應(yīng)當(dāng)調(diào)整胰島素注射劑量。同時(shí)，激素減量過(guò)程中也應(yīng)及時(shí)調(diào)整胰島素用量以防止出現(xiàn)低血糖。2015年09月19日2868
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費(fèi)新紅主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合癥（MDS）俗稱(chēng)白血病前期，是一組后天獲得的克隆性造血干細(xì)胞疾病，其特征是骨髓造血細(xì)胞發(fā)育異常（病態(tài)造血）伴有或不伴有原始細(xì)胞增多，以及無(wú)效造血，導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少，并可出現(xiàn)少量原始細(xì)胞。一部分MDS患者可在數(shù)月致數(shù)年內(nèi)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血?。ˋML）。起病相對(duì)緩慢，癥狀和體征主要是各類(lèi)血細(xì)胞減少的反映，可表現(xiàn)為貧血、出血、感染，較晚期的患者還可表現(xiàn)為淋巴結(jié)及肝脾腫大。臨近或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化時(shí)，表現(xiàn)與急性白血病基本相同。MDS尚無(wú)特效治療方法，應(yīng)根據(jù)患者的臨床危度及具體病情：1、對(duì)于低危和中危Ⅰ患者，一般應(yīng)主要選用支持治療，如定期輸血，雄激素類(lèi)藥物，紅細(xì)胞生成素，粒細(xì)胞集落刺激因子，環(huán)孢素A，反應(yīng)停等，以糾正血細(xì)胞減少的程度，改善生活質(zhì)量。如果病情進(jìn)展，可考慮做骨髓移植。2、年齡較輕（<55歲）體能狀況較好的中危ⅱ和高?；颊?，可選用急性髓系白血病方案聯(lián)合化療后盡早做異基因造血干細(xì)胞移植。但是在臨床工作中常常碰到一些患者，已轉(zhuǎn)化為急性白血病或骨髓原始細(xì)胞比例較高，化療不能達(dá)到完全緩解就反復(fù)化療，最后因合并嚴(yán)重感染喪失了移植機(jī)會(huì)。< span="">3、對(duì)于年齡較大（>55歲）體能狀況較差的中危Ⅱ和高?；颊?，可選用小劑量阿糖胞苷、VP-16、三尖杉酯堿、馬法蘭等藥物化療。2015年03月23日7761
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