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2021年12月10日
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呂振邦主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科醫(yī)學(xué)中心 什么是骨髓增生異常綜合征？血液細(xì)胞在骨髓(位于骨骼中央)中生成，因而骨髓增生異常綜合征(以下簡(jiǎn)稱MDS)是一類殃及血液的疾病。MDS患者的骨髓無(wú)法生成足量的正常血細(xì)胞，從而引發(fā)一些癥狀。MDS有何癥狀？部分患者沒(méi)有癥狀，可能在因其他原因行血液檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)該病。MDS可能引發(fā)的癥狀包括：無(wú)力、疲倦或頭暈思維不清晰呼吸困難較易出現(xiàn)瘀斑或出血易患感染有針對(duì)MDS的輔助檢查嗎？有，包括：血液檢測(cè)骨髓活檢–即用針吸出少量骨髓在顯微鏡下觀察有無(wú)異常細(xì)胞。MDS有不同類型，醫(yī)生會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果判斷。如何治療MDS？治療主要取決于MDS類型、癥狀和整體健康狀況，大多無(wú)法治愈，但可緩解癥狀。醫(yī)生通常采用下列一種或多種方法來(lái)治療MDS：輸血–即輸入他人捐獻(xiàn)的血液。藥物–治療藥物多樣，起效途徑不同：有的促進(jìn)骨髓造血，有的則作用于免疫系統(tǒng)?；煥C是指用藥物殺死癌細(xì)胞或阻止其生長(zhǎng)，可作用于MDS患者的異常細(xì)胞。骨髓移植(也稱“干細(xì)胞移植”)–即用化療殺滅骨髓中的異常細(xì)胞，代之以正常細(xì)胞，后者多來(lái)自血型匹配的供者。骨髓移植是MDS的唯一治愈方法。醫(yī)護(hù)人員還可能向您介紹臨床試驗(yàn)，即利用志愿者來(lái)測(cè)試新療法或當(dāng)前療法的新組合。關(guān)于本專題的更多內(nèi)容請(qǐng)參見(jiàn)醫(yī)生是有關(guān)您的醫(yī)療問(wèn)題的最佳信息來(lái)源。本健康號(hào)還提供了患者的相關(guān)主題精選文章。下面列出了一些最相關(guān)的內(nèi)容?；A(chǔ)篇患者教育文章基礎(chǔ)篇回答了患者可能對(duì)給定病癥提出的四個(gè)或五個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題。這些文章最適合希望進(jìn)行總體概述并且更喜歡簡(jiǎn)短易讀的材料的患者?；颊呓逃簯?yīng)對(duì)高額藥費(fèi)(基礎(chǔ)篇)患者教育：什么是臨床試驗(yàn)？(基礎(chǔ)篇)患者教育：獻(xiàn)血(基礎(chǔ)篇)患者教育：異基因骨髓移植(基礎(chǔ)篇)進(jìn)階篇患者教育的內(nèi)容更長(zhǎng)，更復(fù)雜，更詳細(xì)。這些文章最適合需要深入信息并熟悉一些醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)的患者?；颊呓逃簯?yīng)對(duì)高額藥費(fèi)(進(jìn)階篇)患者教育：骨髓增生異常綜合征/MDS(進(jìn)階篇)患者教育：異基因骨髓移植(進(jìn)階篇)患者教育：獻(xiàn)血和輸血(進(jìn)階篇)2021年07月02日1379
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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一.什么是骨髓增生異常綜合征 骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組由于造血干細(xì)胞（產(chǎn)生各種血細(xì)胞的細(xì)胞）損傷導(dǎo)致血細(xì)胞（紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板）形成異?；蚬δ墚惓５募?xì)胞（原始細(xì)胞）增殖引起的疾病。骨髓是骨頭里的海綿樣組織，是產(chǎn)生血細(xì)胞的地方，當(dāng)骨髓中造血干細(xì)胞出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，可發(fā)生MDS。 MDS的確診要求有特定的惡性特征，如發(fā)育異?；蚣?xì)胞遺傳學(xué)異常。 二．癥狀 早期可無(wú)明顯癥狀 乏力，氣促 面色蒼白 皮膚粘膜出血或臟器出血 反復(fù)感染 三.檢查與診斷 血常規(guī)：計(jì)算血細(xì)胞數(shù)量； 外周血涂片：檢查血細(xì)胞的數(shù)量、形態(tài)等是否正常； 骨髓穿刺：在患者后腰部髂骨用細(xì)針抽取少量骨髓液檢測(cè)，以明確骨髓有無(wú)異常； 骨髓活檢：在患者后腰部髂骨用活檢針取小片骨頭及附屬骨髓檢測(cè)，以協(xié)助明確骨髓有無(wú)異常； 四．病因及分類 正常血細(xì)胞的生成時(shí)規(guī)律有序的，一些因素打斷血細(xì)胞的正常生成后發(fā)生MDS。MDS患者骨髓生成的血細(xì)胞是有缺陷的，多在骨髓中或進(jìn)入外周血后即死亡，隨著疾病的進(jìn)展，不成熟并有缺陷的細(xì)胞數(shù)量逐漸超過(guò)正常細(xì)胞，導(dǎo)致貧血、出血及反復(fù)感染。 根據(jù)病因不同，MDS可分為兩類： 原發(fā)MDS：無(wú)明確誘因，發(fā)病原因不明，治療效果要好于繼發(fā)MDS； 繼發(fā)MDS：有明確誘因，多由腫瘤治療，如化療或放療引起，多較難治； 世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)MDS累及血細(xì)胞種類不同，分為以下幾類： 1.MDS伴單系增生異常：此型有1種血細(xì)胞發(fā)育異常，外周血原始細(xì)胞不超過(guò)1%，骨髓原始細(xì)胞不超過(guò)5%； 2.MDS伴多系增生異常：此型有2~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，外周血原始細(xì)胞不超過(guò)1%，骨髓原始細(xì)胞不超過(guò)5%； 3.MDS伴環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多：此型有1~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多超過(guò)15%； 4.MDS伴原始細(xì)胞增多（亞型1和亞型2）：此型有0~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，骨髓有較多的原始細(xì)胞（5~19%）； 5.MDS伴孤立的5q-：此型有1~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，異常細(xì)胞具有特征性的基因異常（5q-）； 6.MDS-不能分類型：此型有0~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，滿足MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能分到上述類型； 五.MDS并發(fā)癥 ①反復(fù)感染：白細(xì)胞缺乏易患嚴(yán)重感染 ②難以停止的出血：血小板缺乏引起的出血并難以停止 ③發(fā)生白血病風(fēng)險(xiǎn)增加：一些MDS患者最終會(huì)發(fā)展為白血病，即一種血液系統(tǒng)癌癥 六.危險(xiǎn)因素 高齡：MDS患者年齡大于60歲； 男性：MDS多發(fā)生于男性患者； 重金屬：接觸過(guò)鉛或汞等重金屬也可引起MDS的發(fā)生； 化學(xué)品暴露：曾經(jīng)接觸過(guò)某些化學(xué)品，如吸煙、殺蟲劑、笨等藥物，發(fā)生MDS的可能性增加； 七.治療方法及治療藥物 1.支持治療：多數(shù)患者需接受支持治療以緩解乏力等癥狀，預(yù)防出血及感染； 2.藥物治療：藥物治療用于增加骨髓生產(chǎn)正常的血細(xì)胞。 ①用于增加血細(xì)胞生成的藥物：如重組人促紅細(xì)胞生成素，可減少紅細(xì)胞輸注需求，其他刺激因子，如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，可通過(guò)增加白細(xì)胞數(shù)量而減少感染發(fā)生； ②用于促進(jìn)不成熟細(xì)胞成熟的藥物：去甲基化藥物，如地西他濱、阿扎胞苷等，可提高患者的生活質(zhì)量，并延緩MDS進(jìn)展為白血病。然而，這些藥物只對(duì)部分藥物有效，并且可能導(dǎo)致血細(xì)胞進(jìn)一步降低； ③用于免疫抑制的藥物：一些免疫抑制劑可適用于某些MDS患者，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素； ④用于含有特殊基因的藥物：MDS患者如有特征性的基因異常（5q-）,可推薦使用來(lái)那度胺治療，其可減少紅細(xì)胞的輸注要求； 造血干細(xì)胞移植：在骨髓移植過(guò)程種，強(qiáng)化療可殺滅異常細(xì)胞，然后供著的正常造血干細(xì)胞替代患者異常的造血干細(xì)胞。但是，只有少數(shù)病人可接受造血干細(xì)胞移植，年齡較大的患者行造血干細(xì)胞移植死亡風(fēng)險(xiǎn)非常大，即便是年輕人，造血干細(xì)胞移植后也可能有一些并發(fā)癥存在，移植失敗風(fēng)險(xiǎn)也很高。2021年02月08日3746
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 其實(shí)在這個(gè)MDS的患者，特別是一些老年的，呃，骨髓增生異常綜合征的這個(gè)患者，在進(jìn)行治療選擇的時(shí)候，他比較糾結(jié)啊，家屬也很多在困擾啊，他也知道化療啊，是一個(gè)比較好的一個(gè)機(jī)會(huì)啊，但是風(fēng)險(xiǎn)比較高，那么后期包括移植的話，可能對(duì)一些病人也比較合適，但是他還是覺(jué)得有一些這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)啊，或者是一些其他的一些相關(guān)的因素啊，影響他對(duì)于這些。 這個(gè)治療方式的判斷，那么我們其實(shí)教給大家一個(gè)比較簡(jiǎn)單的方式啊，那就是你在目前的狀態(tài)覺(jué)得你是不是滿意，如果你滿意，那你就繼續(xù)帶著，如果你不滿意，那就采取一些改變的方式，包括化療抑制，那么在目前的這種改，在目前的這種方式下啊，我們可以選擇中藥這種緩和的治療的途徑啊，如果沒(méi)有效。 再說(shuō)。2021年02月07日1007
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于那些在診斷的時(shí)候啊，他的血項(xiàng)其實(shí)還沒(méi)有比較差的啊，不需要輸血，不需要輸血小板，白細(xì)胞其實(shí)在兩三千的，這樣的骨髓增生異常綜合征，那不管是年輕人還是老年人，我們都可以給他一個(gè)充分的時(shí)間去。 讓他們?nèi)ァ? 這個(gè)評(píng)價(jià)他目前的狀態(tài)啊，當(dāng)然醫(yī)生評(píng)價(jià)是一個(gè)方面，最最關(guān)鍵的其實(shí)還是病人自己，他評(píng)價(jià)狀態(tài)，到底你愿意走哪條路，是愿意走化療啊，以后移植的道路，還是就是先服用中藥啊，這個(gè)我覺(jué)得對(duì)于年輕人來(lái)講，他可能，呃，會(huì)選擇的比較簡(jiǎn)單一點(diǎn)啊，移植可能是對(duì)他來(lái)講機(jī)會(huì)更大一點(diǎn)，但是對(duì)于老年人。 來(lái)說(shuō)啊，可能服用中藥，包括一些口服其他的藥物的一個(gè)綜合治療啊，暫緩化療可能是一個(gè)比較好的方式，但是不論如何，其實(shí)如何提高生存質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期是一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題。2021年02月07日950
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，其實(shí)我們對(duì)于這個(gè)骨髓增生異常綜合征的研究啊，越深入就發(fā)現(xiàn)，那么他在這個(gè)高危的階段，確實(shí)是處在一個(gè)兩難的境地啊，對(duì)于患者來(lái)講，如果是年輕的患者啊，他愿不愿意選擇移植，那么移植他這個(gè)相關(guān)的，這個(gè)移植相關(guān)的這個(gè)死亡率，那么大約30%左右，而且后期還面臨著移植之后復(fù)發(fā)的問(wèn)題，那么如果不移植。 他如果化療效果不好，可能就走投無(wú)路了，那么對(duì)于這種患者啊，不管他采取移植或者是這個(gè)非移植的手段，中藥總是可以盡快加上，那么對(duì)于有一部分患者，那么他聯(lián)合雄性激素啊，包括斯坦唑醇這些藥，在一段時(shí)間之內(nèi)可以維持患者一個(gè)比較高的生活質(zhì)量。當(dāng)然對(duì)于較年輕的患者，其實(shí)我們還是建議可以配合移植，在移植之后也可以服用中藥啊，這樣我們?cè)诤荛L(zhǎng)的一個(gè)時(shí)間段之內(nèi)可以充分的利用中藥。2021年02月07日808
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征啊，是我們研究的一個(gè)重點(diǎn)，所以我們今天再來(lái)說(shuō)一說(shuō)老年性的高危的骨髓增生異常綜合征，我們?cè)趺崔k??？因?yàn)楹芏嗳耍?，老年人啊，得了這個(gè)骨髓增生異常綜合征之后，特別是已經(jīng)被評(píng)分為高危之后，他處在兩難的抉擇啊，如果說(shuō)患者。 不化療，那么覺(jué)得生存期可能不會(huì)延長(zhǎng)，但是化療之后風(fēng)險(xiǎn)比較高，那么現(xiàn)在一個(gè)國(guó)外的研究表明，如果說(shuō)它的預(yù)期生存期在兩年以內(nèi)，那么化療其實(shí)跟移植沒(méi)有什么太大的差別，這是其實(shí)更符合那些年齡在七實(shí)或者75歲以上的老年人，但是不論如何，中藥啊總是對(duì)人傷害最小的啊，那么不管你選擇移植也好，不醫(yī)治也好啊。 加上中藥之后，都會(huì)對(duì)患者具有明顯的益處。2021年02月07日712
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于骨髓增生異常綜合征，那么很多患者都是因?yàn)榛熜Ч缓冒?，然后不想采取化療的方式或者手段啊，那么才?lái)尋求中醫(yī)的治療，那么其實(shí)我們說(shuō)應(yīng)該在早期。 配合啊，就開始配合中醫(yī)的治療，對(duì)于低危的。 骨髓增生異常綜合癥來(lái)說(shuō)，那么其實(shí)化療啊，是有的時(shí)候是沒(méi)有必要的啊，所以可以使用中藥為主來(lái)治療，那么對(duì)于中高危的患者在白細(xì)胞不是特別高啊，或者是。 血小板啊，不是特別低的情況之下也是可以啊，以中藥為主啊，或者在化療的同時(shí)配合中藥為主治療啊，所以中藥應(yīng)該是貫穿在骨髓增生異常綜合征始終的啊。2021年01月22日742
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周慶兵副主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 老年病科 MDS為血液系統(tǒng)常見(jiàn)的惡性血液病，NCNN指南指出，去甲基化治療是應(yīng)對(duì)MDS的一線治療，但是在臨床的實(shí)際運(yùn)用中，我們也發(fā)現(xiàn)很多患者在接受去甲基化治療后（地西他濱或阿扎胞苷）效果沒(méi)有達(dá)到預(yù)期，甚至失敗。那么這是為什么呢？去甲基化失敗后下一步如何選擇治療方案？我們最近的研究成果回答了這個(gè)問(wèn)題。我們最新的研究發(fā)現(xiàn)，MDS患者存在不同的甲基化亞型：高甲基化亞型與低甲基化亞型。對(duì)于高甲基化亞型，這部分患者存在大量異常的高甲基化基因。而低甲基化亞型的情況則完全不同，這部分患者以異常的低甲基化基因?yàn)橹?。從治療角度?lái)講，MDS患者伴有高甲基化亞型的應(yīng)該選擇去甲基化治療，相應(yīng)地，低甲基化亞型患者應(yīng)該選擇促甲基化治療方案。但是可惜的是，臨床上由于檢測(cè)的局限性，還不能達(dá)到對(duì)每個(gè)患者進(jìn)行甲基化檢測(cè)，所以造成了部分低甲基化患者接受了去甲基化治療，顯然這是不合理的，這或許是MDS患者接受去甲基化治療失敗的原因所在。那么MDS患者去甲基化治療失敗后我們應(yīng)該如何選擇呢？我們最新的研究提供了另外一種治療選擇，即是含砷中藥方案。研究發(fā)現(xiàn)，含砷中藥方案對(duì)于MDS患者伴有低甲基化亞型的療效顯著，能夠有效改善患者的外周血象，所以我們認(rèn)為，對(duì)于去甲基化治療失敗患者建議選擇含砷中藥方案治療，或許患者的病情能夠得到逆轉(zhuǎn)。上述研究成果最近以“Clinical Response to Traditional Chinese Herbs Containing Realgar (As2S2) is Related to DNA Methylation Patterns in Bone Marrow DNA from Patients with Myelodysplastic Syndrome with Multilineage Dysplasia”發(fā)表于Cancer Management and Research ，論文第一作者周慶兵，通訊作者為許勇鋼和麻柔，大家有興趣可以閱讀。2021年01月14日2515
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于骨髓增生異常綜合征啊，在治療之前我們需要分析一下，他血象降低。 到底是跟骨髓衰竭有關(guān)系，還是跟原始細(xì)胞高有關(guān)系，還是兩者都有關(guān)系，并不能分清楚，對(duì)那些年紀(jì)越大的患者，他骨髓衰竭的風(fēng)險(xiǎn)就越高，所以說(shuō)在治療的時(shí)候，刺激骨髓造血的藥物啊非常重要。那么在骨髓增生異常綜合征的早期階段，免疫抑制可能起到一定的作用，所以在治療的同時(shí)，可能會(huì)需要用一點(diǎn)環(huán)孢素，包括左旋米唑來(lái)調(diào)節(jié)免疫，可能促進(jìn)一部分造血恢復(fù)。那么中藥既具有抑制腫瘤的作用，又有調(diào)節(jié)免疫的作用，還有刺激造血恢復(fù)的作用，可以說(shuō)是一舉。 三得啊，所以說(shuō)從這個(gè)角度來(lái)講，在這個(gè)病的治療過(guò)程當(dāng)中，目前為止中藥還是一個(gè)比較好的選擇。2021年01月14日959
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