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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 骨髓增生異常綜合征(myelodysplastc syndrome，MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾病，以骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血為特點(diǎn)。部分病例可轉(zhuǎn)化為急性白血病，曾被稱為白血病前期。MDS約80％的患者年齡大于60歲，男、女均可發(fā)病。以一系或多系細(xì)胞減少引起的難治性貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】原發(fā)性MDS的病因尚不明確，繼發(fā)性MDS多見(jiàn)于烷化劑、放射線、有機(jī)毒物等密切接觸者。另外，漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤或其他惡性腫瘤也可發(fā)生MDS樣的病態(tài)造血特征。部分MDS患者可檢查出自身抗體或高球蛋白血癥，經(jīng)免疫抑制劑治療后，MDS的臨床表現(xiàn)能得到緩解，提示免疫功能異常與MDS的發(fā)病有關(guān)。部分MDS患者可發(fā)現(xiàn)有原癌基因突變(如N-ras基因突變)或染色體(如﹢8、﹣7)，這些基因的異常可能也參與了MDS的發(fā)生和發(fā)展。通過(guò)細(xì)胞培養(yǎng)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)等大量研究均證實(shí)MDS是起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病。異常克隆細(xì)胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現(xiàn)病態(tài)造血，在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，導(dǎo)致無(wú)效造血?！痉中汀糠?、美、英(FAB)協(xié)作組主要根據(jù)MDS患者外周血、骨髓中的原始細(xì)胞比例、形態(tài)學(xué)改變及單核細(xì)胞數(shù)量，將MDS分為5型：①難治性貧血；②環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血；③難治性貧血伴原始細(xì)胞增多；④難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型；⑤慢性粒-單核細(xì)胞性白血病。最近，WHO提出了新的MDS分型標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為骨髓原始細(xì)胞達(dá)到20％即為急性白血病，將難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型歸為急性髓系白血病，保留了FAB協(xié)作組的難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多，將慢性粒-單核細(xì)胞性白血病歸為MDS/MPD(骨髓異常增生綜合征／骨髓增殖性疾病)。【臨床表現(xiàn)】絕大多數(shù)患者表現(xiàn)有不同程度的貧血癥狀，如頭暈、乏力、疲倦。約60％的MDS患者有中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)存在中性粒細(xì)胞功能低下，使得MDS患者容易發(fā)生感染，約有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板減少，隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性血小板減少。各型之間表現(xiàn)略有不同，難治性貧血和環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血多以貧血為主，臨床進(jìn)展緩慢，中位生存期為3～6年，白血病轉(zhuǎn)化率約為5％～15％。難治性貧血伴原始細(xì)胞增多和難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型多以全血細(xì)胞減少為主，貧血、出血及感染多見(jiàn)，可伴脾腫大，病情進(jìn)展快，中位生存期分別為12個(gè)月、5個(gè)月，白血病轉(zhuǎn)化率分別高達(dá)40％、60％。慢性粒-單核細(xì)胞性白血病以貧血為主，可有感染和出血，脾腫大常見(jiàn)，中位生存期約20個(gè)月，約30％轉(zhuǎn)變?yōu)锳ML?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】1.血象50％～70％的患者為全血細(xì)胞減少：血紅蛋白＜110g/L、中性粒細(xì)胞＜1.5×109/L、血小板＜100×109/L。血片可見(jiàn)巨大紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞、巨大血小板等。2.骨髓象骨髓增生多活躍或明顯活躍，病態(tài)造血是診斷MDS的主要依據(jù)，常見(jiàn)表現(xiàn)有：①紅細(xì)胞系：幼紅細(xì)胞過(guò)多或過(guò)少，可有巨幼樣變、多核或核畸形等；②粒細(xì)胞系：原幼細(xì)胞比例增高，核漿發(fā)育不平衡，核分葉過(guò)多或過(guò)少，出現(xiàn)Auer小體或單核細(xì)胞增多；③巨核細(xì)胞系：可見(jiàn)大單圓核巨核細(xì)胞、多圓核巨核細(xì)胞，淋巴樣小巨核細(xì)胞為重要特征，血小板體積增大，胞漿顆粒減少。3.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查40％～70％MDS有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，以+8、20q－、-5/5q－、7/7q－、為最多見(jiàn)。4．病理檢查MDS患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3～5個(gè)或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細(xì)胞，稱為不成熟前體細(xì)胞異常定位。5.造血祖細(xì)胞體外集落培養(yǎng)MDS患者的體外集落培養(yǎng)常出現(xiàn)集落“流產(chǎn)”，形成的集落少或不能形成集落。粒-單核祖細(xì)胞培養(yǎng)常出現(xiàn)集落減少而集簇增多，集簇/集落比值增高。【診斷和鑒別診斷】1.診斷診斷依據(jù)：①患者臨床表現(xiàn)有貧血、出血、感染；②血象呈全血細(xì)胞減少或有一系、二系細(xì)胞減少，可見(jiàn)巨大紅細(xì)胞、巨大血小板、有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血；③骨髓象：骨髓增生多活躍或明顯活躍，有兩系細(xì)胞病態(tài)造血；④細(xì)胞遺傳學(xué)檢查、骨髓病理學(xué)檢查、體外造血祖細(xì)胞集落培養(yǎng)，可見(jiàn)粒-單系祖細(xì)胞集落減少，集簇增多。應(yīng)注意的是，雖然病態(tài)造血是MDS的特征，但有病態(tài)造血不等于就是MDS。目前，MDS的診斷尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”。MDS是一個(gè)排除性診斷。2.鑒別診斷診斷MDS的主要問(wèn)題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導(dǎo)致。病態(tài)造血本身并不是克隆性疾病的確切證據(jù)。（1）營(yíng)養(yǎng)性因素，中毒或其它原因可以引起病態(tài)造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。（2）先天性血液系統(tǒng)疾病，如先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA）可引起紅系病態(tài)造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細(xì)胞減少，并伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細(xì)胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導(dǎo)致幼稚紅細(xì)胞減少。（3）藥物因素，復(fù)方新諾明可以導(dǎo)致中性粒細(xì)胞核分葉減少，易與MDS中的病態(tài)造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細(xì)胞病態(tài)造血。G-CSF會(huì)導(dǎo)致中性粒細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變，如胞質(zhì)顆粒顯著增多，核分葉減少；外周血中可見(jiàn)原始細(xì)胞，但很少超過(guò)10%，骨髓中原始細(xì)胞比例一般正常，但是也可以升高。了解臨床病史包括藥物和化學(xué)試劑的接觸史很重要，鑒別骨髓增生異常時(shí)，尤其是原始細(xì)胞不高的病例，要考慮非克隆性疾病。若診斷困難，可在幾個(gè)月后再行骨髓及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。（4）其他血液疾病再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網(wǎng)織紅細(xì)胞可正常或升高，外周血可見(jiàn)到有核紅細(xì)胞，骨髓病態(tài)造血明顯，早期細(xì)胞比例不低或增加，染色體異常，而再生障礙性貧血一般無(wú)上述異常。PNH也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，但PNH檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)CD55+、CD59+細(xì)胞減少，F(xiàn)laer可發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的GPI錨連蛋白缺失，Ham試驗(yàn)陽(yáng)性及血管內(nèi)溶血的改變。自身抗體導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少，也能見(jiàn)到病態(tài)造血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性和流式細(xì)胞術(shù)能檢測(cè)到造血細(xì)胞相關(guān)自身抗體，而且應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑常于短期內(nèi)出現(xiàn)較好的治療反應(yīng)。(5)甲狀腺疾病也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，但甲狀腺功能檢查異常。（6）實(shí)體腫瘤也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，可行相關(guān)檢查排除。【治療】MDS治療主要解決兩大問(wèn)題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個(gè)體化。根據(jù)MDS患者的預(yù)后積分，同時(shí)結(jié)合患者年齡、體能狀況、依從性等進(jìn)行綜合評(píng)定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調(diào)節(jié)劑，表觀遺傳學(xué)藥物治療。低危組患者一般不推薦化療及造血干細(xì)胞移植，但年輕低危組患者能耐受高強(qiáng)度治療，有望產(chǎn)生更好的效果/風(fēng)險(xiǎn)比和無(wú)進(jìn)展生存及總生存率。高危組MDS預(yù)后較差，易轉(zhuǎn)化為AML，需要高強(qiáng)度治療，包括化療和造血干細(xì)胞移植。高強(qiáng)度治療有較高的治療相關(guān)并發(fā)癥和死亡率，不適合所有患者。支持治療包括輸血、促紅細(xì)胞生成素（Epo）、粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）。為大多數(shù)高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。1輸血除MDS自身疾病原因?qū)е仑氀酝?，其他多種因素可加重貧血，如營(yíng)養(yǎng)不良、出血、溶血和感染等。在改善貧血中，這些因素均應(yīng)得到處理。一般在Hb<60g/L，或伴有明顯貧血癥狀時(shí)輸注紅細(xì)胞。老年、代償反應(yīng)能力受限、需氧量增加，可放寬輸注，不必Hb<60g/L。2去鐵治療接受輸血治療，特別是紅細(xì)胞輸注依賴的MDS患者的鐵超負(fù)荷若未采取治療或治療不當(dāng)，可導(dǎo)致總生存期縮短。血清鐵蛋白（SF）測(cè)定評(píng)價(jià)鐵超負(fù)荷，能間接反映機(jī)體鐵負(fù)荷，但SF水平波動(dòng)較大，易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對(duì)于紅細(xì)胞輸注依賴患者，應(yīng)每年監(jiān)測(cè)3～4次SF。接受去鐵治療的患者，應(yīng)依所選藥物的使用指南進(jìn)行鐵負(fù)荷監(jiān)測(cè)，并定期評(píng)價(jià)受累器官功能。去鐵治療（iron chelation therapy,ICT）可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量，治療有效與藥物使用時(shí)間、劑量、患者耐受性及同時(shí)的輸血量有關(guān)。SF降至500μg/L以下且患者不再需要輸血時(shí)可終止去鐵治療，若去鐵治療不再是患者的最大收益點(diǎn)時(shí)也可終止去鐵治療。常用藥物有：去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。3血小板輸注建議存在血小板消耗危險(xiǎn)因素者（感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等）輸注點(diǎn)為20×10^9/L，而病情穩(wěn)定者輸注點(diǎn)為10×10^9/L。4促中性粒細(xì)胞治療中性粒細(xì)胞缺乏患者，可給予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒細(xì)胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。5促紅系生成治療Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療，加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng)，持續(xù)6周。對(duì)無(wú)反應(yīng)者，可加量Epo應(yīng)用，繼續(xù)治療6周。對(duì)治療有反應(yīng)者，一旦取得最大療效，逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用，直至用最小的劑量維持原療效。免疫抑制治療（IST）ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行IST選擇以下患者可能有效：無(wú)克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細(xì)胞>5%，伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。近有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究發(fā)現(xiàn)IST與最佳支持治療生存期相當(dāng)。對(duì)于MDS采用抑制T細(xì)胞功能的治療需慎重。免疫調(diào)節(jié)治療免疫調(diào)節(jié)藥物（IMiDs）沙利度胺（thalidomide）治療后血液學(xué)改善以紅系為主，療效持久，但中性粒細(xì)胞和血小板改善罕見(jiàn)。尚沒(méi)能夠證實(shí)劑量與反應(yīng)率間的關(guān)系，長(zhǎng)期應(yīng)用耐受性差。來(lái)那度胺（lenalidomide）對(duì)染色體5q-異常者效果很好，但是標(biāo)準(zhǔn)劑量（來(lái)那度胺10mg/d，共21天）骨髓抑制比例高；對(duì)于復(fù)雜染色體異常和伴p53基因突變者，使用來(lái)那度胺會(huì)導(dǎo)致疾病進(jìn)展，促進(jìn)轉(zhuǎn)白。建議5q-患者先使用Epo，無(wú)效后換用來(lái)那度胺。在使用來(lái)那度胺前和過(guò)程中檢測(cè)染色體和p53的突變情況。表觀遺傳學(xué)修飾治療5-阿扎胞苷（Azacitidine，AZA）和5-阿扎-2￠-脫氧胞苷（Decitabine，地西他濱）可降低細(xì)胞內(nèi)DNA總體甲基化程度，并引發(fā)基因表達(dá)改變。兩種藥物低劑量時(shí)有去甲基化作用，高劑量時(shí)有細(xì)胞毒作用。阿扎胞苷和地西他濱在MDS治療中的具體劑量方案仍在優(yōu)化中。高危MDS患者，是應(yīng)用去甲基化藥物的適宜對(duì)象；對(duì)于低?；颊卟l(fā)嚴(yán)重血細(xì)胞減少和/或輸血依賴，也是去甲基化藥物治療的合適對(duì)象。療程增加可提高AZA或地西他濱治療有效率。1阿扎胞苷（AZA）MDS中高?；颊邞?yīng)用AZA 75mg/m2皮下注射或靜脈輸注共7天，28天為1療程為目前推薦方案。AZA可明顯改善患者生活質(zhì)量，減少輸血需求，明顯延遲高危MDS患者向AML轉(zhuǎn)化或死亡的時(shí)間。即使患者未達(dá)CR，AZA也能改善生存。在毒性能耐受及外周血象提示病情無(wú)進(jìn)展的前提下，AZA治療6個(gè)療程無(wú)改善者，換用其他藥物。2地西他濱地西他濱推薦方案為每天20mg/m2靜脈輸注，共5天，4周1療程。多數(shù)患者在第2療程結(jié)束起效，并且在同一時(shí)間點(diǎn)達(dá)到最佳效果。通常足量應(yīng)用地西他濱3~4療程若無(wú)效再考慮終止治療。細(xì)胞毒性化療高危組尤其原始細(xì)胞增高亞型的MDS預(yù)后相對(duì)較差，開始宜行類同于AML的治療，完全緩解率40-60%，但是緩解時(shí)間短暫。年老者常難以耐受。年輕（<65歲）、核型正常者化療后5年總生存率約27%。預(yù)激方案在小劑量Ara-c（10mg/m2,q12hs×14d）基礎(chǔ)上加用G-CSF，并聯(lián)合阿克拉霉素（ACR）或高三尖杉酯堿(HHT)或去甲氧柔紅霉素（Ida）。國(guó)內(nèi)多使用預(yù)激方案，由于MDS多見(jiàn)于老年人群，機(jī)體狀況較差或常伴有諸如慢性肺病、心血管病及糖尿病等不適于強(qiáng)化療的因素，因此小劑量化療為這些患者延長(zhǎng)生存期，改善生活質(zhì)量提供了一種治療選擇。治療MDS的CR率40%-60%左右，有效率60%-70%。年齡對(duì)于療效無(wú)顯著影響，但年齡≥60歲的患者對(duì)化療耐受較差。造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT）可能治愈MDS，但隨年齡增加移植相關(guān)并發(fā)癥也有所增加。適應(yīng)證如下：1 FAB分類中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS轉(zhuǎn)化的AML患者生存期短，是Allo-HSCT的適應(yīng)證。2 IPSS系統(tǒng)中的中危-2及高危MDS是進(jìn)行Allo-HSCT的適應(yīng)證。IPSS高危染色體核型的患者預(yù)后差，宜進(jìn)行Allo-HSCT。3嚴(yán)重輸血依賴，且有明確克隆證據(jù)的低危組患者，應(yīng)該在器官功能受損前進(jìn)行Allo-HSCT。4 MDS患者有強(qiáng)烈移植意愿?！咀o(hù)理措施】（1）休息：根據(jù)病情評(píng)估病人活動(dòng)能力。囑病人適當(dāng)休息，注意活動(dòng)中體力變化，加強(qiáng)保護(hù)，避免意外傷害，病情重者絕對(duì)臥床休息。（2）飲食：遵醫(yī)囑給予營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化飲食，避免刺激性強(qiáng)、過(guò)硬、帶刺的食物。（3）心理護(hù)理：給予病人及家屬心理支持，對(duì)需隱瞞病情的病人應(yīng)遵守保護(hù)性醫(yī)療制度，對(duì)于病危或終末期病人家屬，應(yīng)予以特別的關(guān)切，在不影響治療及病情的情況下安排好探視。（4）保持病室清潔，空氣新鮮，溫度、濕度適宜，減少細(xì)菌附著。嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，每日病室紫外線消毒一次，定時(shí)進(jìn)行空氣消毒和細(xì)菌培養(yǎng)監(jiān)測(cè)。（5）囑病人注意個(gè)人衛(wèi)生，定期更換內(nèi)衣，輕度病人可自行用溫水洗浴，重度病人予以溫水擦浴。保持口腔清潔，三餐后或睡前，用朵貝爾液漱口。便后及每晚用1：5000的高錳酸鉀溶液坐浴，保持肛周清潔。（6）觀察用藥后的反應(yīng)，：如維甲酸可以引起黏膜干燥、口唇炎、皮膚瘙癢、肝臟損害；干擾素可以引起發(fā)熱等。（7）健康指導(dǎo)注意保暖，避免感冒，注意個(gè)人衛(wèi)生；飲食以易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富飲食為主；遵醫(yī)囑服藥；按時(shí)服藥?！绢A(yù)后】MDS的預(yù)后與類型有關(guān)。難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血患者可長(zhǎng)期存活，病程可達(dá)10年或更長(zhǎng)。其中有10％左右的患者可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽。訫1、M2和M6型最多，MDS轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽≈委熜Ч?，大多在半年?nèi)死亡。2019年05月05日
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征(MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，骨髓增生異常綜合征患者主要面臨兩大問(wèn)題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。就患者群體而言骨髓增生異常綜合征患者需要在治療之外，有良好的飲食調(diào)理，幫助疾病恢復(fù)。那么骨髓增生異常綜合征人如何進(jìn)行飲食護(hù)理呢?一、補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)骨髓增生異常綜合征患者體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于正常人，只有補(bǔ)充量多質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)，才能維持各組織器官的功能。蛋白質(zhì)另一功能是構(gòu)成抗體，具有保護(hù)機(jī)體免受細(xì)菌和病毒的侵害，提高機(jī)體抵抗力的作用。所以，骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如、豆腐、豆腐腦、豆腐于、腐竹、豆?jié){等。以補(bǔ)充身體對(duì)蛋白質(zhì)的需要。二、多進(jìn)食含維生素豐富的食物國(guó)外醫(yī)學(xué)研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細(xì)胞生成擴(kuò)散。攝人大量維生素C，還能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。維生素A可刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機(jī)體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。三、根據(jù)病情對(duì)癥調(diào)理飲食病人如有食納不佳、消化不良時(shí)，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時(shí)可佐以山楂、蘿卜等消導(dǎo)性食物。 總之，化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。四、少食多餐，容易消化髓增生異常綜合征患者，尤其在治療過(guò)程中，消化系統(tǒng)往往會(huì)出現(xiàn)諸多反應(yīng)如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，如糕點(diǎn)、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統(tǒng)的不良反應(yīng)，病人要多攝入堿性食物，以減輕消化道的不適。2017年03月05日20390
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 MDS是一組常伴有發(fā)熱的造血系統(tǒng)疾病，其發(fā)熱機(jī)制可能與白細(xì)胞的功能、形態(tài)學(xué)異常有關(guān)，即使聯(lián)合應(yīng)用抗生素，并根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏的結(jié)果調(diào)整抗生素，同時(shí)配以物理降溫（如冷濕敷，酒精擦?。腥究傻玫娇刂?。另外用G-CSF可縮短粒缺期，減少感染機(jī)會(huì)。MDS病人，因具有免疫作用的白細(xì)胞免疫功能紊亂，故機(jī)體的抵抗力降低，更易發(fā)生感染，且恢復(fù)緩慢，這是影響病人康復(fù)的重要原因之一。所以MDS患者的日常生活應(yīng)該注意以下原則： 1、限制公共場(chǎng)所的活動(dòng)； 2、防止過(guò)度緊張和勞累； 3、加強(qiáng)個(gè)人防護(hù)； 4、保持室內(nèi)空氣清新； 5、定期空氣消毒； 6、保護(hù)性隔離； 7、口服抗病毒、增強(qiáng)免疫力的中藥； 本文系徐瑞榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年10月31日6929
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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 血液病科 骨髓增生異常綜合征(MDS) 是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性疾病，常見(jiàn)于中老年人。臨床上常見(jiàn)癥狀有：慢性進(jìn)行性貧血，如面色蒼白、乏力、活動(dòng)后心悸、氣短，老年人貧血常使原有的慢性心、肺疾病加重；中性粒細(xì)胞功能減低，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的感染及發(fā)熱；嚴(yán)重的血小板降低可致皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血及內(nèi)臟出血。診斷為MDS的患者要遵從?？漆t(yī)生的建議，積極配合治療。當(dāng)然，個(gè)人生活習(xí)慣上也要有所注意。注意日常飲食應(yīng)該說(shuō)沒(méi)有什么食物是MDS患者不能食用的，但要注意幾個(gè)原則：新鮮，清潔溫涼軟食，避免腌制及刺激食品，水果能去皮最佳，避免反季節(jié)水果。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，配合飲食療法，對(duì)提高機(jī)體抗病能力、保證各種治療順利進(jìn)行、提高病人的生存質(zhì)量，具有重要意義。常用的營(yíng)養(yǎng)食品有各種瘦肉類（如牛、羊、豬、兔、雞、鴨）、魚類、參類、蛋奶類、谷類、豆制品等，均含有豐富的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。在烹調(diào)加工制作中，應(yīng)注意易于消化吸收又少破壞營(yíng)養(yǎng)成分。進(jìn)食量不易過(guò)飽，咀嚼要細(xì)。果品及蔬菜也應(yīng)有所調(diào)配，如蘆筍、香菇、獼猴桃等還具有一定抗癌作用。對(duì)于經(jīng)常輸血的病友可伴有鐵過(guò)載，貧血不是由于缺鐵引起的，應(yīng)避免進(jìn)食過(guò)量的含鐵豐富的食物，如動(dòng)物內(nèi)臟等。若結(jié)合中醫(yī)治療，請(qǐng)聽從中醫(yī)師主張的飲食忌口，化療期間不主張中醫(yī)治療，化療后可中醫(yī)調(diào)理。養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣平時(shí)避免接觸有毒、有害化學(xué)物質(zhì)及放射性物質(zhì)，警惕染發(fā)劑、殺蟲劑對(duì)人體的損害；保持房間清潔，避免接觸感冒人群，少到或不到公共場(chǎng)所；堅(jiān)持飯后、睡前漱口，軟毛牙刷刷牙，保持大便通暢，便后保持肛門清潔；注意個(gè)人衛(wèi)生，勤剪指甲，勤洗雙手，不要用力擤鼻涕。病人常因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處易并發(fā)癤腫，故應(yīng)勤洗澡、勤換內(nèi)衣、 勤理發(fā)、剃胡須。長(zhǎng)期臥床病人，按時(shí)翻身，以防褥瘡發(fā)生。保持樂(lè)觀的情緒臨床統(tǒng)計(jì)數(shù)字顯示：90%以上的腫瘤患者均與精神、情緒有直接或間接的關(guān)系。所以，患者平時(shí)要注意生活規(guī)律，保持心情舒暢，擁有一個(gè)好的情緒。好心情對(duì)治療任何疾病都是十分有利的。病友及家屬要保持樂(lè)觀向上的精神，保持平和的心態(tài)，避免不良的精神刺激帶來(lái)更多的精神負(fù)擔(dān)而影響日常生活。學(xué)會(huì)管理自己的情緒，適時(shí)調(diào)節(jié)心理狀態(tài)，不但可以調(diào)節(jié)機(jī)體免疫能力、減輕癥狀、提高生活質(zhì)量，還能對(duì)治療起積極的作用。家人與朋友的支持也必不可少?；颊哂星榫w壓抑時(shí)，要學(xué)會(huì)傾訴，家人及朋友要盡力陪伴，耐心傾聽，保持樂(lè)觀，積極鼓勵(lì)。本文系佟紅艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年02月12日18672
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