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2021年12月20日
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劉風主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征的后果取決于它的嚴重程度： 1.高危的轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽〉母怕示透?，所以最終是要變成急性白血病。一旦轉(zhuǎn)變成急性白血病，它歸類就歸類在難治性白血病里面去了。顧名思義，它的緩解概率低，即使緩解了時間也很短，預(yù)后很差。 2.另外一種情況呢，就是它沒有轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园讓W病。但它因為造血細胞少，比如血小板少出血了，甚至致命性出血，不行了；白細胞減少，感染，出現(xiàn)不可控制的感染，感染一出現(xiàn)以后，很多問題就出現(xiàn)了：各個臟器功能衰竭的問題等就出來了。還有貧血，長期貧血要輸血，輸血多了以后輸血等于輸鐵，鐵在體內(nèi)又排不出來，導致鐵過載。鐵過載原來叫血色病，那么各個臟器也出現(xiàn)問題了。這都是致命的兩條路。2020年12月21日1917
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 那么，還有網(wǎng)友問啊，這個當骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)白之后，那么有一部分患者我上次說了他可能會處在一個比較穩(wěn)定的階段，那么這個網(wǎng)友就問，那么這種情況是不是。 也比較安全呢，那我們說如果說轉(zhuǎn)白的患者在一定時間段之內(nèi)血象維持在一個比較穩(wěn)定的時間，那么就意味著這段時間他其實是比較安全的，我們所謂的穩(wěn)定，甚至的血象比較波動不大啊，不需要輸血，不需要輸血小板，那么用中藥包括青黃散維持患者就能保持一個比較高的生活質(zhì)量。 那么從提高患者的生活質(zhì)量，延長患者的生存期的角度，我們希望或者我們努力在做用中藥加青黃散維持這段時間更長啊，為患者下一步的治療提供更多的機會。2020年03月17日974
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 對于這種像MDS轉(zhuǎn)化的急性白血病，有很多患者就問這么一個問題，就是說他已經(jīng)轉(zhuǎn)化成急性白血病了，那是不是很多情況下，要按照急性白血病來治療他的預(yù)后是不是也是按照急性白血病來進行判斷的，我們說這個事從某些角度來講是可以這么來做的啊，因為他畢竟像MDS的患者，他轉(zhuǎn)白之后，它整體的生存期可能會明顯的縮短，但是MDS不同于觸發(fā)的急性白血病的一個重要的特點就是它有一部分病人雖然已經(jīng)轉(zhuǎn)化成了急性白血病，所謂骨髓或者是怨外周血的原始細胞超過20%，但是他的外周血血象還可以啊，甚至有的患者血象還基本上在正常范圍之內(nèi)。 我曾經(jīng)見過的這個極端的患者，只有白細胞輕微的減少啊，在3000多其他血紅蛋白和血小板都是正常的，像這部分患者還是可以繼續(xù)存活。2020年02月16日1194
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 很多病友其實最關(guān)心的問題是這個疾病，它的性質(zhì)是什么，它到底是良性的呢，還是惡性的。 2007年的時候，維也納的學習會議，對這個問題做出了解答。 那么就是認為MDS是一種惡性的腫瘤。 那么這張圖片呢，是兩千二零年up to date上關(guān)于MDS的一個描述。 我們來看一下它的定義，被認為是一種生長緩慢的骨髓細胞的癌癥。 很多人其實也很關(guān)心這個疾病，它的預(yù)后到底怎么樣。 那么一句話不盡相同。 好的呢，幾乎不受影響差的呢，只能活一到兩年。 很多人也想知道自己的愈后怎么樣。 所以我們今天用一點點時間來談?wù)勥@個問題。 首先跟大家介紹一款計算器。 這款計算器是英文的，我們把它翻譯下來啊，第一項呢，我們看第一項是最上面一行是細胞遺傳學。 我們根據(jù)病人的染色體核型的不同可以人為的把這個預(yù)后分成五級。 啊，非常好的好的中等的不好的和非常不好的。 它們分別對應(yīng)零到四分。 啊，也就是說越不好的分值越高。 接下來呢，是骨髓原始細胞的百分比。 10%以上是三分。 那么各個級別呢，分別對應(yīng)不同的分值，大家一看就明白了。 第三項，我們看血紅蛋2020年02月09日1579
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 MDS這個病個體差異很大，生存期從幾月到十余年不等。主要是根據(jù)血常規(guī)、染色體、骨髓原始細胞比例等分級，目前應(yīng)用較廣泛的是通過IPSS-R分型對MDS的嚴重程度進行分級：分成極低危、低危、中危、高危、極高危五級。隨著檢測手段越來越先進，疾病的分級在不斷的完善中，對疾病認識越來越清楚。危險程度越高，越容易發(fā)展為白血病，生存時間越短，但不是所有的MDS均會發(fā)展成白血病。 MDS是不治之癥嗎？ MDS的治療目前已進入根據(jù)疾病的分級采取精準個體化分層治療階段，低?；颊呶覀円灿型ㄟ^藥物治療生存期超過20年的患者，高危較年輕患者通過異基因骨髓移植等也有50%及以上患者達5年的總生存期以致達長期無病生存，相信隨著對疾病認識的深入，免疫治療及靶向治療等的發(fā)展，會有越來越多的患者達到長期生存。2020年01月01日5784
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孫岸弢主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 MDS的生存期的話要看它的分型，一般來說，低危險組的話大概能活六年左右，如果中危一組的話，大概能活三年半左右。如果是中危二組的話，一般一年半，那么對于高危組的話，它的生存期會更短。大概半年左右。MDS的治愈率可以說是有的。比如說我們對它進行一個造血干細胞的移植，那么它的治愈率還是很高的。在國外的話，一般診斷出MDS的話，大概有25%的人會接受造血干細胞的移植，但是在國內(nèi)卻很低，大概只有5.6%，那么它的成功率還是比較高的，大概能達到70%，自愈的可能性非常小。因為MDS，它是一個骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，而且它有高風險的向白血病轉(zhuǎn)化的可能。那么這個時候，如果是談到自愈的可能性是非常非常低的，基本上是不可能的。2019年12月10日4663
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細胞移植科 血液疾病的種類繁多，對于我們普通人來說，聽到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號，可以說是圖樣圖森破了。事實上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學不斷發(fā)展，近年來血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委煟苡锌赡馨l(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質(zhì)上是一種以巨核細胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細胞過度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風險劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細胞增多癥真性紅細胞增多癥（PV），簡稱真紅，是一種以紅細胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進行血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會在病程中逐漸演變進展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時無任何癥狀，主要因為查體或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會進展為白血病。多項研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽性的患者，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風險升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細胞基因突變而導致的疾病，主要病因是補體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化，個別PNH患者可轉(zhuǎn)化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時復(fù)查監(jiān)測病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉(zhuǎn)白”傾向，要盡早采取相應(yīng)措施。本文轉(zhuǎn)載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號2019年11月14日7544
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）患者自然病程（生存期）差異性很大，無論是治療方案的選擇還是預(yù)后評估（預(yù)估生存期），均需綜合考慮患者自身因素，如年齡、一般狀況評分、合并疾病指數(shù)分組以及MDS疾病因素，如MDS患者常用危險度分層系統(tǒng)：國際預(yù)后積分系統(tǒng)(IPSS)、WHO分型預(yù)后積分系統(tǒng)(WPSS)和修訂的國際預(yù)后積分系統(tǒng)(IRSS-R)。IPSS預(yù)后分組低危、中危-1、中危-2、高危組患者中位生存期分別為5.7、3.5、1.2、0.4年，IPSS-R預(yù)后分組極低危、低危、中危、高危和極高危組患者中位生存期分別為6.8、4.3、2.3、1.5和0.9年。另外患者生存期也和治療方案的規(guī)范性、患者的依從性密切相關(guān)，部分患者通過積極治療可以獲得治愈。2019年10月27日7656
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