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沈克鋒主管檢驗師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增殖性腫瘤（MyeloproliferativeNeoplasms，MPNs）是一組起源于造血干細胞的克隆增殖性髓系腫瘤，表現(xiàn)為骨髓中髓系（粒系/紅系/巨核系）一系或多系細胞增殖失控，外周血一系或多系細胞增多，病程緩慢，可伴脾大，易并發(fā)血栓事件，終末期可能骨髓纖維化、造血衰竭或向白血病轉(zhuǎn)化。（一）MPN分類：第五版WHO分類（WHO-HAEM5）將其分為慢性髓系白血?。–hronicmyeloidleukaemia，CML）、真性紅細胞增多癥（PolycythemiaVera，PV）、原發(fā)性血小板增多癥（Essentialthrombocythaemia，ET）、原發(fā)性骨髓纖維化（Primarymyelofibrosis，PMF）、慢性中性粒細胞白血?。–hronicneutrophilicleukemia，CNL）、慢性嗜酸性粒細胞白血?。–hroniceosinophilicleukemia，CEL）、骨髓增殖性腫瘤非特指型（Myeloproliferativeneoplasmnototherwisespecified，MPN-NOS）。本文講述的MPN特指PV、ET和PMF三種。（二）發(fā)病機制：JAK2、CALR和MPL基因突變導(dǎo)致JAK/STAT信號通路持續(xù)激活，是MPN發(fā)生的主要分子學(xué)機制。在三陰性MPN中，也可能有JAK/STAT通路其它基因（如SH2B3/LNK、CBL）異常。約50%MPN可檢出乘客突變（Passengermutations），主要涉及表觀修飾（DNNT3A/IDH1-2/ASXL1/TET2/EZH2）、RNA剪切（SRSF2/SF3B1/U2AF1/ZRSR2）等相關(guān)基因，更易見于高齡、進展期或PMF中，部分突變與疾病進展和白血病轉(zhuǎn)化相關(guān)。（三）MPN診斷：主要依據(jù)血常規(guī)、骨髓活檢和基因檢測，詳見《BCR-ABL1陰性骨髓增殖性腫瘤病理診斷中國專家共識（2023版）》等指南。值得注意的是：（1）骨髓活檢在PV、ET和PMF鑒別診斷中至關(guān)重要。（2）在＜20歲MPN中，JAK2、CALR和MPL基因突變陰性（即三陰性）極其常見（~65%）。（四）MPN危險度分組（Riskstratification）：預(yù)后分組模型較多，MF有IPSS、DIPSS、DIPSS-plus、MIPSS70、MIPSS70-Plus、MYSEC-PM，PV有MIPSS-PV，ET有MIPSS-ET，主要參數(shù)涉及年齡、血常規(guī)、外周血幼稚細胞、高危分子突變、血栓事件等。（五）高危分子學(xué)突變（High-molecular-riskmutation，HMR）：某些基因突變與MPN的總生存率縮短和白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險增高相關(guān)，稱之HMR突變。PMF中，HMR相關(guān)基因包括TP53、ASXL1、EZH2、SRSF2、IDH1/2、U2AF1Q157、RAS。ET中，影響預(yù)后基因主要有SRSF2、SF3B1、U2AF1、TP53。PV中，主要有SRSF2突變影響預(yù)后。（六）治療和全程管理：根據(jù)危險度（Riskstratification）分組治療，主要是預(yù)防和治療血栓事件，處理并發(fā)癥（如脾大），將血細胞控制在安全范圍，預(yù)防疾病進展和轉(zhuǎn)化等。（七）預(yù)后：MPN是一組慢性病，相對于其它血液腫瘤，MPN預(yù)后較好。2014年一項大樣本研究顯示：ET，中位生存約19年；PV，中位生存約13.5年；PMF，中位生存約4.8~14.5年。隨著醫(yī)療技術(shù)的進步，10年后的今天，上述結(jié)果進一步改善。2024年11月03日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 MP遺傳的話題。 有的病友群。 有Jack to突變的患者父親也有同樣的杰突突變啊。 所以比較緊張，這個事情國際上面已經(jīng)做過一些研究了，截止到目前，包括我自己的病人。 大概有1000~2000例的骨髓增殖性腫瘤的病人，這里頭能夠確定知道家族有遺傳的可能就只有一個到兩個家庭，所以發(fā)生率是非常低的。 這種情況下面的話，嗯，應(yīng)該說啊，就算是現(xiàn)在我們有這些家庭，他們的遺傳規(guī)律也不是非常清楚的，所以總體來講。 骨髓增型腫瘤。 我們認為絕大多數(shù)病人是不遺傳的，大家沒有必要對這個問題那么緊張和擔(dān)心。 嗯。 第二個問題呢？2024年10月10日111
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2022年08月24日159
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2022年02月27日396
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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 最近幾年，血細胞增高的患者越來越多，其中不乏“三高”的患者。提到“三高”，大家首先想到的是 “高血壓、高血糖、高血脂”。但是，此“三高”非彼“三高”。我說的這個“三高”，是指血常規(guī)呈現(xiàn)“三高”，即白細胞、紅細胞和血小板都高。 王女士才50多歲，就已經(jīng)得了2次腦梗，王女士沒有高血壓、高血糖、高血脂，腦梗為何這么青睞王女士？接診過程中，發(fā)現(xiàn)王女士的血常規(guī)呈現(xiàn)“三高”，白細胞、紅細胞和血小板都高，其中血小板高達900×109 /L。仔細詢問病史，其實她幾年前查體時血小板就已經(jīng)500多了，然而當(dāng)時沒有引起足夠的重視，也沒有聽醫(yī)生的話定期復(fù)查。經(jīng)過進一步的檢查，王女士被確診為原發(fā)性血小板增多癥。 老李最近看起來紅光滿面，經(jīng)常被人夸“氣色好”。雖然看起來氣色好，但是他經(jīng)常感覺頭暈、乏力，血壓也偏高，于是來到心內(nèi)科就診，一查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)紅細胞和血紅蛋白明顯增高，心內(nèi)科醫(yī)生建議他到血液科看看，在血液科醫(yī)生建議下，老李做了骨髓檢查和基因檢測，最終被診斷為真性紅細胞增多癥。 王女士和老李的病，有一個共同特點，就是血細胞增高，這類疾病我們稱之為骨髓增殖性腫瘤，簡稱MPN。我們來了解一下MPN。 MPN多見于60歲以上的中老年人，包括真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等類型。這類疾病的主要特點是骨髓中的粒系、紅系、巨核系三系細胞中，一系或多系細胞無限制地克隆性的增生，血常規(guī)表現(xiàn)為白細胞、紅細胞或/和血小板計數(shù)明顯增多。病程可長達數(shù)年甚至數(shù)十年，早期患者可以沒有任何癥狀，只是化驗結(jié)果異常。隨著疾病的發(fā)展，血細胞過度增殖出現(xiàn)血液粘稠度增加，可有頭暈、頭痛、胸痛、肢體麻木等表現(xiàn)，嚴重者發(fā)生血栓栓塞，如心肌梗死和腦梗死。到了晚期，骨髓纖維化患者可出現(xiàn)骨髓衰竭而死亡，部分患者會轉(zhuǎn)變成急性白血病。MPN的治療主要包括兩方面，一是控制細胞過度增殖、防止血栓栓塞等并發(fā)癥的發(fā)生，二是延緩疾病進展。2021年12月15日766
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增殖性腫瘤 (MPN)包括：原發(fā)骨髓纖維化，真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細胞白血?。运杓毎籽。?、慢性中性粒細胞白血病、慢性嗜酸細胞白血病、肥大細胞增多癥、骨髓增殖性腫瘤（不能分類）。具體而言：肥大細胞增多癥不適合接種，理論上安全性不夠。其他類型，根據(jù)髓系腫瘤的情況，總體而言可以使用新冠疫苗。但是，如果在干擾素治療過程中，藥物會降低疫苗效果。蘆可替尼，能夠抑制B淋巴細胞和T淋巴細胞功能，導(dǎo)致不能對疫苗有效產(chǎn)生保護性抗體，特別是減毒疫苗，可能還會有一定風(fēng)險。因此，在蘆可替尼治療過程中，也不建議使用疫苗。也有患者，如骨髓纖維化，使用沙利度胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素在治療，這種方案也抑制B淋巴細胞和T淋巴細胞功能，導(dǎo)致不能對疫苗有效產(chǎn)生保護性抗體，特別是減毒疫苗，可能還會有一定風(fēng)險。因此，也不建議使用疫苗。2021年05月04日8346
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陳春燕主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 血液科 骨髓增殖性腫瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）是一組骨髓髓系細胞惡性增殖所導(dǎo)致的造血系統(tǒng)疾病。分為BCR-ABL陽性的MPN和BCR-ABL陰性的MPN。BCR-ABL陽性的MPN就是慢性髓性白血病，BCR-ABL陰性的MPN有真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）、慢性中性粒細胞白血病、慢性嗜酸粒細胞白血病和骨髓增殖性腫瘤不能分類型，前三種是經(jīng)典的BCR-ABL陰性的MPN。這組疾病主要表現(xiàn)為一種或多種血細胞質(zhì)和量的異常，并伴有肝、脾或淋巴結(jié)的腫大。一、慢性髓性白血?。–ML）慢性髓性白血?。–ML）簡稱慢粒，占成人白血病的15%，全球年發(fā)病率為1.6~2/10萬人，國內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查顯示年發(fā)病率為0.36~0.55/10萬人。疾病分為慢性期、加速期和急變期。慢性期患者起病緩慢，可無自覺癥狀，多于健康體檢時發(fā)現(xiàn)血象異?；蚱⒋蠖驮\。典型病例可有明顯乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進表現(xiàn)，以及由于脾大導(dǎo)致左上腹墜脹或疼痛癥狀。典型的臨床表現(xiàn)合并Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性即可確定診斷。分子靶向治療藥物酪氨酸激酶抑制劑TKI包括一代的伊馬替尼、二代的尼洛替尼、達沙替尼等治療慢性期患者療效好，使得慢性期慢粒成為藥物可控的“慢性病”，加速期患者在用TKI后需要考慮異基因造血干細胞移植，急變期患者在用TKI或化療達到緩解后要盡早進行異基因造血干細胞移植。對TKI耐藥的患者也可選擇干細胞移植。二、真性紅細胞增多癥（PV）真性紅細胞增多癥（PV），簡稱真紅，是一種以克隆性紅細胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。其年發(fā)病率為0.4~2.8 /10萬，患者的中位生存期約14年。PV患者可出現(xiàn)以下臨床癥狀：①神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛最常見，可伴眩暈、疲乏、肢端麻木與刺痛、多汗等；②多血質(zhì)表現(xiàn)：皮膚紫紅，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端為甚；③血栓形成、栓塞和出血：常見發(fā)生血栓和栓塞的部位有腦、周圍血管、冠狀動脈、門靜脈、腸系膜、下腔靜脈、脾、肺靜脈等，出血可見于少數(shù)患者；④消化道癥狀、肝脾腫大等其他癥狀。90~95%的患者可檢測到JAK2 V617F基因突變。目前PV的主要治療措施有靜脈放血、低劑量阿司匹林以及降細胞治療，每10年有10%左右的PV患者轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化，可用JAK抑制劑等治療。三、原發(fā)性血小板增多癥（ET）原發(fā)性血小板增多癥（ET）是以巨核細胞增生為主的骨髓增殖性腫瘤，年發(fā)病率為1~2.5萬/10萬人，多見于50歲以上中老年人。每10年有4%的ET患者向骨髓纖維化轉(zhuǎn)化。疾病起病隱匿，有疲勞、乏力等非特異性癥狀，可出現(xiàn)出血，見于胃腸道、鼻、牙齦、皮膚等，也可出現(xiàn)血栓和栓塞，見于肢體、肺、腦、腎、脾、腸系膜等，有脾大等癥狀?？蓹z測到JAK2、CALR或MPL等基因突變。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓合并癥，依據(jù)患者血栓風(fēng)險分組來制定治療方法。低?；颊呤侵改挲g<40歲，無心血管疾病危險因素的患者，心血管疾病危險因素包括：高血壓、糖尿病、吸煙、高膽固醇血癥和肥胖等，低?；颊邿o需治療或用小劑量阿司匹林治療；中危是指年齡40~60歲、無心血管疾病危險因素的患者，可用小劑量阿司匹林治療；高?；颊吣挲g>60歲，有血栓癥既往史，血小板>1500×109/L，和（或）有心血管疾病危險因素，除了小劑量阿司匹林治療，還需要給予降細胞治療。通常血小板計數(shù)應(yīng)控制在<600×109/L，理想目標(biāo)值為400×109/L。四、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），簡稱”骨纖“或“髓纖”，是一種以骨髓中出現(xiàn)膠原纖維和網(wǎng)狀纖維等特征的骨髓增殖性腫瘤。由于骨髓造血干細胞JAK/STAT信號通路失調(diào)導(dǎo)致細胞分化增殖異常，骨髓中出現(xiàn)膠原纖維和網(wǎng)狀纖維，骨髓逐漸喪失造血機能，從而引起貧血或血細胞異常、脾臟腫大，以及其他相關(guān)的全身體質(zhì)性癥狀，并導(dǎo)致患者生存期縮短。臨床表現(xiàn)為巨脾，外周血可見幼粒、幼紅細胞及淚滴狀紅細胞，骨髓常干抽，活檢證實骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結(jié)等部位有髓外造血。約50%的患者中可檢測到JAK2 V617F基因突變，在JAK2 V617F陰性的患者中，70%可檢測到CALR基因突變。短期治療目標(biāo)是緩解癥狀及體征，改善生活質(zhì)量。長期治療目標(biāo)是延長患者生存，改善、逆轉(zhuǎn)骨髓纖維化，甚至治愈。治愈僅可通過異基因造血干細胞移植治療來實現(xiàn)。主要的藥物治療包括口服羥基脲等降低細胞負荷，輸注紅細胞和注射促紅細胞生成素、口服雄激素和免疫調(diào)節(jié)劑等改善貧血，JAK抑制劑蘆可替尼治療脾大及改善全身體質(zhì)性癥狀等。2020年04月26日5145
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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛導(dǎo)致的，它是有基因突變引起來的，涉及的致病基因包括JAK2， MPL和CALR，骨髓增殖性疾病它以前有好多的稱呼，以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD，又叫MPN骨髓增殖性腫瘤，其實叫腫瘤就是因為它有基因突變，大家不要一聽腫瘤就害怕。從這些名稱上來看呢，我們都知道這個疾病經(jīng)歷了好多的認識。但終歸來說它是一個慢性的疾病，慢性骨髓增殖性疾病或者腫瘤，那這些疾病包括什么呢？包括真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性骨髓纖維化。這是三個經(jīng)典的MPN。與骨髓增殖性的疾病相對應(yīng)的就是骨髓衰竭性疾病，造血衰竭的疾病，比如說再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合癥mds。 CMPD的臨床表現(xiàn)主要是什么呢？ 它主要表現(xiàn)的就是骨髓增殖，一系兩系或者三系增生，導(dǎo)致外周血中紅細胞和/活血小板，白細胞的增多。所以說有骨髓本身增殖的問題造成的這種血細胞增多，我們往往會稱之為是真性或者是原發(fā)性，與這種情況相對應(yīng)的就是繼發(fā)性，繼發(fā)于其他原因，我們說這種是繼發(fā)性血小板增多，繼發(fā)性紅細胞增多，以及反應(yīng)性白細胞增高。 如果細胞高了會有什么危害呢？ 紅細胞如果增高了的話，它會影響到我們血液的流動，增加血液粘滯度，會表現(xiàn)為頭暈，頭痛，還有一些病人會表現(xiàn)為高血壓，這種情況吃降壓藥的效果并不好。血小板板增高的話往往有兩方面的危害，一方面可以導(dǎo)致血栓的形成，因為我們知道血小板是參與止血的，如果血小板太高了，它會導(dǎo)致血栓。另一方面血小板增高也會導(dǎo)致出血。原發(fā)性血小板增高，這個增高的血小板，其實它是有功能的缺陷的，它不是正常的血小板，所以也可導(dǎo)致出血。那白細胞增高呢，一般這種病人的白細胞不會特別高，你比如說它不像慢性粒細胞白血病，慢性白血病他的白細胞會達到三四百，而MPN的白細胞通常就是10或者20這樣子。白細胞增高一般來說不會有太多的一些癥狀。 所以說今天講的這個疾病，不管是叫骨髓增殖性疾病MPD，骨髓增殖性腫瘤MPN還是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常規(guī)有問題，尤其是表現(xiàn)為血細胞增高，就要考慮到這些疾病。從名字上可以看出這些疾病的發(fā)展是緩慢的，所以才叫慢性病。之所以叫腫瘤，是因為它有基因突變，這些疾病的預(yù)后怎么樣呢？一般來說原發(fā)性小板增多癥要好于真性紅細胞增多癥，也好于原發(fā)性骨髓纖維化。這些疾病最終的一個結(jié)局，就是轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或者是急性白血病。一旦診斷這種疾病呢，接下來就是治療，治療的目的主要是把細胞控制在一個相對安全的水平，防止并發(fā)癥的發(fā)生，目前這種疾病還不能治愈，但可以像慢性病一樣去控制。2019年11月05日5792
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李冬云主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 血液腫瘤科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 有十多年了，今年兩次血栓，大夫說可能是增殖性骨髓腫瘤。 一直在治療，有好轉(zhuǎn)。 問；怎樣治。費用多少？北京東直門醫(yī)院血液腫瘤科李冬云：骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative,MPN)是一組起源于造血干細胞，骨髓一系或多系（如粒細胞系統(tǒng)、紅細胞系統(tǒng)、巨核細胞系統(tǒng)和肥大細胞）過度增殖為特征的疾病，WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中， 1、將“骨髓增殖性疾?。∕PD）改為骨髓增殖性腫瘤（MPN）; 2、將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標(biāo)準(zhǔn)；3、ET診斷血小板計數(shù)降低為≥450×109/L。WHO2008骨髓增殖性腫瘤（MPN）包括九種疾病：(1)慢性髓性白血?。–ML） BCR-ABL陽性； (2)真性紅細胞增多癥（PV）；(3) 原發(fā)性血小板增多癥（ET）；(4)原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）；(5)慢性中性粒細胞白血?。–NL）；(6)慢性嗜酸細胞性白血病-沒有另外分類（CEL，NOS）；(7)高嗜酸細胞綜合癥；(8) 肥大細胞?。∕C）；(9)骨髓增殖性腫瘤，不能分型 （MPN,U）。一般MPN所指為真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）和原發(fā)性骨髓纖維化（MF）。各種疾病之間可互相轉(zhuǎn)化或合并存在，由于患者血細胞過度增殖，可導(dǎo)致血液淤滯、粘稠度增加，成為各種心腦血管疾病的高危因素。PV,ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和腦梗塞，其次是出血和間歇性跛行；晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反復(fù)感染而導(dǎo)致的死亡，部分患者最終轉(zhuǎn)化為急性白血病。目前MPN尚缺乏有效的治療方法，即沒有根治或治愈的方法及手段，治療的目的是緩解病情、改善生活質(zhì)量和延長生存期。希望一是降低血栓并發(fā)癥的危險，二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。常用藥物有：沙利度胺、干擾素、羥基脲、雄性激素等，但療效往往不盡人意。配合中醫(yī)藥治療可以通過活血化瘀，改善全身癥狀，防止血栓形成，控制血象，減少西藥用量，減少輸血，延緩骨髓纖維化進程，從而延長患者生存期，提高患者生活質(zhì)量。2011年12月04日17926
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劉松山主任醫(yī)師 成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 四川省中醫(yī)醫(yī)院/成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液科 真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細胞白血病和骨髓纖維化等均為骨髓增殖性疾病。由于其彼此間可相互轉(zhuǎn)化，某些患者最終可以發(fā)展為急性粒細胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同階段。 骨髓增殖性疾病共具起病隱蔽、進展緩慢、病程漫長之特點，臨床均以瘀血、毒熱、正虛為特征，大多認為屬中醫(yī)瘀血、癥積、毒熱、血勞范疇，其病因、病機、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸及治則、用藥均具共性。 一、病因病機： 該增殖性疾病的主要致病因素為毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒，為母體之毒通過胎血循環(huán)傳致胎兒，潛伏體內(nèi)。后天之毒即外毒，分為三種： ①六淫化毒，即六淫之邪盛極，化為毒邪侵傷機體； ②毒氣 ，指一些特殊致病物質(zhì) ，如電離輻射、化學(xué)物質(zhì)等，其性質(zhì)暴烈、傷人至深；③藥毒，指藥物所含的毒性物質(zhì)，若誤服、過服、久服或服法不當(dāng)，藥毒通過口鼻粘膜、胃腸、皮膚等不同途徑侵入機體，損傷臟腑經(jīng)脈。機體染毒之后發(fā)病與否及潛伏期長短與正氣 (免疫功能) 強弱有關(guān)，若毒邪暴烈 ，正氣難以抵御 ，多感而即發(fā)；若毒邪不盛 ，則潛伏體內(nèi) ，一旦正虛或復(fù)受外毒侵襲 ，伏毒泛溢 ，繼而發(fā)病。 骨髓增殖性疾病之病因、病機，中醫(yī)認為離不開毒、瘀、虛三方面。毒是致病主因，毒之為患 ，其勢猛烈 ，染病之后 ，直中骨髓 ，病情發(fā)展難以控制； 其毒無處不及 ，侵害臟腑經(jīng)脈、耗傷氣血 ，預(yù)后不良。而瘀是因虛染毒、毒傷髓血、氣滯而成 ，是病程中因毒致實、致虛的一種病理產(chǎn)物，是毒之微盛及正之虛實的一個標(biāo)志 ，是髓病顯現(xiàn)于外的體征之一 ，瘀深、瘀重、毒瘀互結(jié)則示病情進展、病情惡化。虛是發(fā)病及病情進展之根本 ，病初中期 ，耗傷陰精氣血，其虛重在腎與肝； 病終末期 ，陰損及陽、陰竭陽脫致死亡。 二、臨床表現(xiàn) 骨髓增殖性疾病臨床表現(xiàn)，根據(jù)病因病機，一般以毒、瘀、虛三方面為主。 1、毒：導(dǎo)致骨髓增殖性疾病之毒常為陽毒 ，其性火熱 ，可侵血犯肝擾血，致肝經(jīng)熱熾、心火亢盛而見頭暈而脹 ，頭痛如裂、耳鳴目赤、心煩易怒、少寐多夢 ，尿赤便秘 ，鼻齒肌衄、舌紅脈數(shù)。結(jié)合西醫(yī)檢查: 骨髓增生明顯活躍 ，以某一系統(tǒng)增生尤著 ，血象示該系細胞計數(shù)明顯高于正常 ，其它系細胞亦見增生或受抑 ，尚可見到粒、紅兩系各階段的幼稚細胞。此乃中醫(yī)毒邪犯髓擾血之象。 2、瘀：骨髓增殖性疾病血瘀深重?zé)o處不及 ，以脅下癥積最突出，堅硬疼痛； 尚有皮膚粘膜紫暗、皮下瘀點瘀斑、鼻衄齒衄、舌暗脈澀。瘀阻腦脈 ，可見中風(fēng)不仁； 瘀阻心脈 ，可見胸痹心痛； 瘀阻經(jīng)脈可見脈痹水腫； 瘀及手足 ，指趾青紫灼痛，甚則壞疽等。 3、虛：因個體差異及病程階段不一 ，氣血陰陽虛損各有側(cè)重，但腎虛是本 ，腎陰不足又是虛之關(guān)鍵。病初、中期患者分別見腎陰虛、脾氣虛、心肝血虛諸證 ，病至終末期 ，諸虛及陽、虛陽外脫 ，四肢厥冷 ，冷汗淋漓 ，脈微欲絕。結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)骨髓中因惡性細胞增生抑制正常細胞生長，血象亦見相應(yīng)異常。 具體各病其臨床表現(xiàn)各有不同 ，真性紅細胞增多癥以血瘀為重，心肝熱熾； 原發(fā)性血小板增多癥亦血瘀明顯，病多損于經(jīng)脈 ，以脈絡(luò)瘀阻多見；慢性粒細胞白血病則以毒邪為甚 ，毒熱夾瘀； 骨髓纖維化 (慢性型) 正虛突出、虛瘀互見。 三、治療原則： 解毒、扶正、活血三大原則必不可少，貫穿整個治療過程的始終。 1、解毒： 即清瀉毒熱，為治療毒熱之主因之法，可阻止病情的進展及惡變的發(fā)生。在疾病惡變前期及惡變后，此法當(dāng)重用。常用藥物為兩大類： ①清熱涼血解毒 適用于內(nèi)外熱熾并兼見血象異常的患者 ，如羚羊粉、人工牛黃粉、赤芍、丹皮、黃連、黃芩、黃柏、梔子、青黛或配合六神丸等； ②抗癌解毒，多用于血象異常而臨床熱象不著者，如白花蛇舌草、半枝蓮、龍葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。 2、扶正：扶補正氣 ，提高機體免疫功能以抗毒去邪 ，抑制病態(tài)細胞惡性增殖，改善患者生存質(zhì)量。在疾病相對穩(wěn)定階段及聯(lián)合化療致骨髓明顯受抑時重用本法。扶正重點在滋腎填精 ，常用藥物如二地、山萸肉、女貞子、旱蓮草、桑椹子、元參、石斛等；適時尚可益氣養(yǎng)血 ，選用黃芪、太子參、西洋參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、雞血藤、兔絲子、枸杞子等。 3、活血：目的主要有三個方面：一可消除髓血瘀滯、通暢血脈，有助于解毒扶正藥力的發(fā)揮；二可防毒瘀再結(jié)而致病勢發(fā)展；三可預(yù)防疾病后期向骨髓纖維化轉(zhuǎn)化?；钛捎糜诩膊∪魏坞A段 ，瘀象輕微時適量選加活血之品，如丹參、紅花、桃仁、赤芍等； 若瘀象顯著及因瘀而反復(fù)出現(xiàn)并發(fā)癥如中風(fēng)、胸痹、脈痹等時 ，可酌情加大活血藥量甚或破血，如選用三棱、莪術(shù)、姜黃等。活血謹防耗傷正氣，需配合益氣藥同用；瘀甚難消之時，必有瘀毒互結(jié)，當(dāng)化瘀解毒并用。 以上三種治療方法因疾病各異、階段不同各有側(cè)重。真性紅細胞增多癥瘀象突出 ，心肝熱熾，治療重在破血逐瘀、瀉肝清心涼血，常用血府逐瘀湯合龍膽瀉肝湯加減，常加用水蛭、土蟲 ，并送服牛黃清心丸； 瘀毒互結(jié)病進時 ，加用卷柏、連翹、黃柏等解毒之品。原發(fā)性血小板增多癥亦血瘀明顯 ，出血著時 ，急則治標(biāo) ，審因辨治；瘀象明顯 ，重在化瘀益氣、配合滋補腎陰 ，常用補陽還五湯合二至丸加水蛭、牛膝、元參、石斛； 病情反復(fù) ，血小板計數(shù)上升時 ，宜破血清熱解毒 ，少佐扶正。慢性粒細胞白血病以毒甚為主 ，毒熱夾瘀、真陰耗損 ，解毒為首法。慢性期宜滋陰益氣、解毒化瘀散結(jié)；加速期當(dāng)清熱解毒、滋陰益氣、化瘀止痛； 急變期應(yīng)清熱抗癌、解毒涼血、兼顧正氣。骨髓纖維化正虛突出 ，癥積明顯 ，治療首當(dāng)扶正 ，輔以化瘀消癥，配合解毒 ，扶正以健脾益氣、滋腎溫陽為主 ，解毒則以抗癌藥配合六神丸治療。2011年05月08日10995
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