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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內科 骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛導致的，它是有基因突變引起來的，涉及的致病基因包括JAK2， MPL和CALR，骨髓增殖性疾病它以前有好多的稱呼，以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD，又叫MPN骨髓增殖性腫瘤，其實叫腫瘤就是因為它有基因突變，大家不要一聽腫瘤就害怕。從這些名稱上來看呢，我們都知道這個疾病經歷了好多的認識。但終歸來說它是一個慢性的疾病，慢性骨髓增殖性疾病或者腫瘤，那這些疾病包括什么呢？包括真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性骨髓纖維化。這是三個經典的MPN。與骨髓增殖性的疾病相對應的就是骨髓衰竭性疾病，造血衰竭的疾病，比如說再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合癥mds。 CMPD的臨床表現主要是什么呢？ 它主要表現的就是骨髓增殖，一系兩系或者三系增生，導致外周血中紅細胞和/活血小板，白細胞的增多。所以說有骨髓本身增殖的問題造成的這種血細胞增多，我們往往會稱之為是真性或者是原發(fā)性，與這種情況相對應的就是繼發(fā)性，繼發(fā)于其他原因，我們說這種是繼發(fā)性血小板增多，繼發(fā)性紅細胞增多，以及反應性白細胞增高。 如果細胞高了會有什么危害呢？ 紅細胞如果增高了的話，它會影響到我們血液的流動，增加血液粘滯度，會表現為頭暈，頭痛，還有一些病人會表現為高血壓，這種情況吃降壓藥的效果并不好。血小板板增高的話往往有兩方面的危害，一方面可以導致血栓的形成，因為我們知道血小板是參與止血的，如果血小板太高了，它會導致血栓。另一方面血小板增高也會導致出血。原發(fā)性血小板增高，這個增高的血小板，其實它是有功能的缺陷的，它不是正常的血小板，所以也可導致出血。那白細胞增高呢，一般這種病人的白細胞不會特別高，你比如說它不像慢性粒細胞白血病，慢性白血病他的白細胞會達到三四百，而MPN的白細胞通常就是10或者20這樣子。白細胞增高一般來說不會有太多的一些癥狀。 所以說今天講的這個疾病，不管是叫骨髓增殖性疾病MPD，骨髓增殖性腫瘤MPN還是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常規(guī)有問題，尤其是表現為血細胞增高，就要考慮到這些疾病。從名字上可以看出這些疾病的發(fā)展是緩慢的，所以才叫慢性病。之所以叫腫瘤，是因為它有基因突變，這些疾病的預后怎么樣呢？一般來說原發(fā)性小板增多癥要好于真性紅細胞增多癥，也好于原發(fā)性骨髓纖維化。這些疾病最終的一個結局，就是轉化為骨髓纖維化或者是急性白血病。一旦診斷這種疾病呢，接下來就是治療，治療的目的主要是把細胞控制在一個相對安全的水平，防止并發(fā)癥的發(fā)生，目前這種疾病還不能治愈，但可以像慢性病一樣去控制。2019年11月05日
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