結節(jié)性多動脈炎是一種中、小動脈全層的壞死性血管炎，可發(fā)生于任何年齡段，以 40 ～ 60 歲男性多見。

隨受累動脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣。有的僅局限于皮膚，屬于皮膚型；也有的會波及多個器官或系統(tǒng)，其中以腎臟、消化道、心臟、神經(jīng)及皮膚受累最常見。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關：

• 病毒感染
• 磺胺、青霉素等藥物的使用
• 遺傳因素

高危人群

下述人群更容易患結節(jié)性多動脈炎，需加以注意：

• 乙肝患者
• 使用磺胺、青霉素等藥物的人群
• 有遺傳因素的人群

發(fā)熱、乏力、睡覺時出汗、體重下降、關節(jié)痛、肌肉痛等全身表現(xiàn)是結節(jié)性多動脈炎的主要癥狀。同時，也可出現(xiàn)影響到的血管相關的內(nèi)臟器官缺血癥狀。

典型癥狀

發(fā)熱、乏力、睡覺時出汗、體重下降、關節(jié)痛、肌肉痛等全身表現(xiàn)。

其他癥狀

• 最常影響到腎臟，主要是腎中小動脈，表現(xiàn)為腎小球腎炎。
• 影響到胃腸道時，會有惡心、嘔吐、腹痛、出血、穿孔和梗死的情況。
• 影響到心臟時，會引起充血性心力衰竭、心包炎、傳導阻滯和心肌梗死。
• 影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)時，最常見表現(xiàn)為腦出血和腦梗死。
• 影響到周圍神經(jīng)時，會表現(xiàn)為運動和感覺混合障礙的多發(fā)性單神經(jīng)炎。
• 影響到眼部時，會出現(xiàn)眼血管炎、視網(wǎng)膜動脈瘤、視乳頭水腫和萎縮。

并發(fā)癥

結節(jié)性多動脈炎可能會引起尿毒癥和高血壓等并發(fā)癥，是死亡的主要原因。

結節(jié)性多動脈炎的病因目前大多數(shù)仍不清楚，沒有特別有效的預防方法，可以從以下方面進行規(guī)避：

• 建議常規(guī)接種乙肝疫苗，防止感染乙肝病毒。
• 注意磺胺和青霉素等藥物的正確使用。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、血液檢查、尿液檢查、各種影像學檢查等，必要時需行活檢及病理學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 多普勒超聲檢查：明確血管壁有無增厚，管腔有無狹窄、閉塞或擴張。
• CT 血管成像檢查：明確血管有無狹窄、閉塞或擴張。
• 病理活檢：檢查動脈壁內(nèi)是否有粒細胞和單核細胞浸潤情況。
• 皮膚活檢：醫(yī)生會在皮損部位邊緣、正常與異常交界處取活檢樣本進行檢查。
• 腓腸神經(jīng)活檢：用于出現(xiàn)下肢活動障礙或感覺異常的患者。

結節(jié)性多動脈炎治療的目的是控制血管炎癥，減緩和阻止血管病變的進展，避免出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。主要使用的治療藥物是糖皮質激素，和改善病情的藥物，在病情難以達到緩解時也可能會使用生物制劑。該病治療的難點是盡早誘導病情達到緩解，以及在控制病情持續(xù)緩解的前提下減停使用糖皮質激素。

藥物治療

• 糖皮質激素：是治療本病的首選藥物，可以有效改善癥狀。糖皮質激素需要長期使用，使用期間需補充鈣質及活性維生素 D。
• 改善病情藥物：改善病情的藥物常見的副作用是骨髓抑制，即出現(xiàn)白細胞減少、貧血、血小板減少等情況；肝功能損傷，即肝酶升高；腎功能損傷，即肌酐升高；消化道出現(xiàn)不舒服、疼痛等癥狀。若服藥期間出現(xiàn)上述不舒服的情況，患者可向隨診醫(yī)生報告，詢問自己的癥狀是否需要加用其他藥物協(xié)同治療，同時要定期復查血常規(guī)和肝腎功能。
• 生物制劑

手術治療

• 藥物治療后病情緩解期可考慮行手術治療，改善缺血癥狀。
• 若病情緊急（如動脈瘤有破裂風險）可在內(nèi)科積極藥物治療的同時進行外科手術或介入治療。

• 注意多吃水果、蔬菜。
• 葷素搭配合理，如果是素食主義者的話，注意多吃大豆類來補充蛋白，可以喝牛奶的話，注意保證每天 300 mL 牛奶，避免缺鈣。
• 注意主食不要只吃精米白面，用雜豆、薯類、南瓜等替代部分主食。
• 烹飪時注意少放鹽、少用含鹽高的調料。
• 少吃腌制菜、肉等。
• 盡量不喝酒。

具體日常注意事項如下：

• 戒煙戒酒，規(guī)律作息。
• 按時服藥，糖皮質激素一般建議早 8 點前服用。
• 注意觀察有沒有藥物副作用，是否出現(xiàn)腹痛、腹瀉、皮疹等。
• 注意觀察有沒有疾病活動等表現(xiàn)。
• 根據(jù)醫(yī)生要求，定期復查、隨診。
• 注意每天進行 30 分鐘左右的運動，以有氧運動和力量運動相結合，強度適中不過量。
• 每天保證足量的睡眠。
• 當精神壓力大、情緒緊張時，學會自我調節(jié)。

• 結節(jié)性多動脈炎如果不治療，大部分患者病情會持續(xù)發(fā)展，也有些會自行好轉。若能早期診斷、早期治療，就會減緩或阻止病情惡化，防止治療后效果不佳的情況出現(xiàn)。結節(jié)性多動脈炎相對不容易復發(fā)。但它仍需要一個相對長期的療程，來控制病情。
• 若延誤診治，可能會出現(xiàn)不可逆的臟器損傷，甚至死亡。