結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，可發(fā)生于任何年齡段，以 40 ～ 60 歲男性多見。

隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣。有的僅局限于皮膚，屬于皮膚型；也有的會(huì)波及多個(gè)器官或系統(tǒng)，其中以腎臟、消化道、心臟、神經(jīng)及皮膚受累最常見。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 病毒感染
• 磺胺、青霉素等藥物的使用
• 遺傳因素

高危人群

下述人群更容易患結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，需加以注意：

• 乙肝患者
• 使用磺胺、青霉素等藥物的人群
• 有遺傳因素的人群

發(fā)熱、乏力、睡覺時(shí)出汗、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛等全身表現(xiàn)是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的主要癥狀。同時(shí)，也可出現(xiàn)影響到的血管相關(guān)的內(nèi)臟器官缺血癥狀。

典型癥狀

發(fā)熱、乏力、睡覺時(shí)出汗、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛等全身表現(xiàn)。

其他癥狀

• 最常影響到腎臟，主要是腎中小動(dòng)脈，表現(xiàn)為腎小球腎炎。
• 影響到胃腸道時(shí)，會(huì)有惡心、嘔吐、腹痛、出血、穿孔和梗死的情況。
• 影響到心臟時(shí)，會(huì)引起充血性心力衰竭、心包炎、傳導(dǎo)阻滯和心肌梗死。
• 影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，最常見表現(xiàn)為腦出血和腦梗死。
• 影響到周圍神經(jīng)時(shí)，會(huì)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺混合障礙的多發(fā)性單神經(jīng)炎。
• 影響到眼部時(shí)，會(huì)出現(xiàn)眼血管炎、視網(wǎng)膜動(dòng)脈瘤、視乳頭水腫和萎縮。

并發(fā)癥

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可能會(huì)引起尿毒癥和高血壓等并發(fā)癥，是死亡的主要原因。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病因目前大多數(shù)仍不清楚，沒有特別有效的預(yù)防方法，可以從以下方面進(jìn)行規(guī)避：

• 建議常規(guī)接種乙肝疫苗，防止感染乙肝病毒。
• 注意磺胺和青霉素等藥物的正確使用。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、血液檢查、尿液檢查、各種影像學(xué)檢查等，必要時(shí)需行活檢及病理學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 多普勒超聲檢查：明確血管壁有無增厚，管腔有無狹窄、閉塞或擴(kuò)張。
• CT 血管成像檢查：明確血管有無狹窄、閉塞或擴(kuò)張。
• 病理活檢：檢查動(dòng)脈壁內(nèi)是否有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)情況。
• 皮膚活檢：醫(yī)生會(huì)在皮損部位邊緣、正常與異常交界處取活檢樣本進(jìn)行檢查。
• 腓腸神經(jīng)活檢：用于出現(xiàn)下肢活動(dòng)障礙或感覺異常的患者。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療的目的是控制血管炎癥，減緩和阻止血管病變的進(jìn)展，避免出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。主要使用的治療藥物是糖皮質(zhì)激素，和改善病情的藥物，在病情難以達(dá)到緩解時(shí)也可能會(huì)使用生物制劑。該病治療的難點(diǎn)是盡早誘導(dǎo)病情達(dá)到緩解，以及在控制病情持續(xù)緩解的前提下減停使用糖皮質(zhì)激素。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：是治療本病的首選藥物，可以有效改善癥狀。糖皮質(zhì)激素需要長(zhǎng)期使用，使用期間需補(bǔ)充鈣質(zhì)及活性維生素 D。
• 改善病情藥物：改善病情的藥物常見的副作用是骨髓抑制，即出現(xiàn)白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少等情況；肝功能損傷，即肝酶升高；腎功能損傷，即肌酐升高；消化道出現(xiàn)不舒服、疼痛等癥狀。若服藥期間出現(xiàn)上述不舒服的情況，患者可向隨診醫(yī)生報(bào)告，詢問自己的癥狀是否需要加用其他藥物協(xié)同治療，同時(shí)要定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。
• 生物制劑

手術(shù)治療

• 藥物治療后病情緩解期可考慮行手術(shù)治療，改善缺血癥狀。
• 若病情緊急（如動(dòng)脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)）可在內(nèi)科積極藥物治療的同時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)或介入治療。

• 注意多吃水果、蔬菜。
• 葷素搭配合理，如果是素食主義者的話，注意多吃大豆類來補(bǔ)充蛋白，可以喝牛奶的話，注意保證每天 300 mL 牛奶，避免缺鈣。
• 注意主食不要只吃精米白面，用雜豆、薯類、南瓜等替代部分主食。
• 烹飪時(shí)注意少放鹽、少用含鹽高的調(diào)料。
• 少吃腌制菜、肉等。
• 盡量不喝酒。

具體日常注意事項(xiàng)如下：

• 戒煙戒酒，規(guī)律作息。
• 按時(shí)服藥，糖皮質(zhì)激素一般建議早 8 點(diǎn)前服用。
• 注意觀察有沒有藥物副作用，是否出現(xiàn)腹痛、腹瀉、皮疹等。
• 注意觀察有沒有疾病活動(dòng)等表現(xiàn)。
• 根據(jù)醫(yī)生要求，定期復(fù)查、隨診。
• 注意每天進(jìn)行 30 分鐘左右的運(yùn)動(dòng)，以有氧運(yùn)動(dòng)和力量運(yùn)動(dòng)相結(jié)合，強(qiáng)度適中不過量。
• 每天保證足量的睡眠。
• 當(dāng)精神壓力大、情緒緊張時(shí)，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)。

• 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎如果不治療，大部分患者病情會(huì)持續(xù)發(fā)展，也有些會(huì)自行好轉(zhuǎn)。若能早期診斷、早期治療，就會(huì)減緩或阻止病情惡化，防止治療后效果不佳的情況出現(xiàn)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相對(duì)不容易復(fù)發(fā)。但它仍需要一個(gè)相對(duì)長(zhǎng)期的療程，來控制病情。
• 若延誤診治，可能會(huì)出現(xiàn)不可逆的臟器損傷，甚至死亡。