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2017年12月29日
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耿榮主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)科 1.驚厥 表現(xiàn)多樣，新生兒多為限局性或多灶性抽動(dòng)或不恒定局灶性抽動(dòng)。一般多表現(xiàn)為突發(fā)性或陣攣性全身或局部肌群的抽動(dòng)、每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，多為3-5min，個(gè)別可達(dá)15min或更久，可伴意識(shí)障礙。2.驚厥持續(xù)狀態(tài) 凡驚厥一次發(fā)作大于30min或頻繁抽搐、間歇期不清醒者，稱為驚厥持續(xù)狀態(tài)。3.驚厥發(fā)作后常有一過性體溫升高、肌無(wú)力、嗜睡、乏力或記憶缺失等，重者可有暫時(shí)性癱瘓，個(gè)別可留有單癱或偏癱等。4.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。5.熱驚厥 為小兒驚厥中一種最常見類型，其定義是：嬰兒和兒童期與發(fā)熱有關(guān)的驚厥，無(wú)顱內(nèi)感染和其他固定的病因。熱驚厥特征為：（1）首發(fā)年齡在4個(gè)月-3歲，最后復(fù)發(fā)年齡不超過6-7歲；（2）發(fā)熱>38.5°C，現(xiàn)發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生在發(fā)熱24h內(nèi)；（3）驚厥為全身性發(fā)作，伴有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘；（4）無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及腦損傷；（5）可伴有呼吸、消化等系統(tǒng)急性感染；（6）驚厥發(fā)作2周后腦電圖正常；（7）腦脊液常規(guī)檢查正常。2012年12月07日12294
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 驚厥是小兒時(shí)期常見的急癥，是指全身或局部肌群突然發(fā)生的不隨意收縮和抽動(dòng)，常伴或不伴有意識(shí)障礙，俗稱抽風(fēng)、驚風(fēng)，3歲以下的嬰幼兒多見。驚厥是由于各種刺激引起神經(jīng)細(xì)胞異常放電所致，嬰幼兒時(shí)期由于大腦皮質(zhì)功能發(fā)育不完善更易發(fā)生驚厥。驚厥是癲癇患者的基本臨床表現(xiàn)，但類似的臨床發(fā)作同樣可多次地出現(xiàn)在許多非癲癇患兒，如高熱驚厥、顱內(nèi)感染、顱腦損傷、代謝異?；蛑卸镜燃毙约膊∵^程中均可出現(xiàn)驚厥癥狀。在這種情況下，驚厥僅是急性病患中的臨床癥狀，隨急性病的好轉(zhuǎn)而消失，由于不具備癲癇患者長(zhǎng)期慢性和反復(fù)發(fā)作的基本特征，因而不能診斷為癲癇。臨床醫(yī)生接診到驚厥患兒，首先要進(jìn)行控制驚厥、搶救生命的急救處理，同時(shí)要尋找病因、明確診斷，進(jìn)而達(dá)到維持生命、治愈患兒的目的。高熱驚厥和新生兒低鈣血癥性驚厥是兒科臨床中最常見的兩種驚厥。1臨床診斷和評(píng)價(jià)1.1詢問病史詢問驚厥發(fā)生的誘因、發(fā)作形式、伴隨癥狀、有無(wú)既往發(fā)作史等可協(xié)助病因診斷。驚厥前發(fā)熱者多為顱內(nèi)、外感染性疾病，無(wú)熱驚厥多為代謝紊亂、癲癇、中毒、顱腦外傷等。急性顱內(nèi)感染性疾病起病急，驚厥持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、發(fā)作頻繁；高熱驚厥發(fā)作急，但持續(xù)時(shí)間短、發(fā)作次數(shù)少；低鈣驚厥多無(wú)先兆，突然發(fā)作，間歇期患兒一般情況如常；低血糖性驚厥多有先兆，驚厥后虛弱。恒定的局限性發(fā)作常見于顱內(nèi)的局限性病灶或占位性病變1.2臨床表現(xiàn)小兒驚厥多起病急驟，典型表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，頭向后仰，面色蒼白或青紫，眼球固定、上翻或斜視，呼吸急促或不整，口吐白沫，牙關(guān)緊閉，面、四肢局部或全身肌群呈陣發(fā)性或強(qiáng)直性收縮與抽動(dòng)。嚴(yán)重者呈角弓反張狀，可伴呼吸暫停、大小便失禁等。驚厥發(fā)作持續(xù)數(shù)秒、數(shù)分或更長(zhǎng)時(shí)間。驚厥后轉(zhuǎn)入嗜睡或昏迷狀態(tài)，少數(shù)患兒(如低鈣血癥)驚厥時(shí)和驚厥后意識(shí)清楚。小嬰兒驚厥常是面部或肢體局部的抽搐，表現(xiàn)眼角、口角抽動(dòng)，單個(gè)、一側(cè)或兩側(cè)肢體單獨(dú)或交替抽動(dòng)；新生兒表現(xiàn)更不典型，常出現(xiàn)呼吸暫停或不規(guī)則、陣發(fā)性青紫或蒼白、兩眼凝視、四肢抖動(dòng)等。驚厥持續(xù)30分鐘以上，或驚厥連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)正常者稱驚厥持續(xù)狀態(tài)。由于驚厥持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，機(jī)體代謝增加，氧及能量供給減少，可引起高熱、缺氧性腦損傷，往往因腦水腫、呼吸衰竭而危及生命，或遺留嚴(yán)重后遺癥。1.3觀察體征驚厥發(fā)作時(shí)主要觀察抽搐的具體表現(xiàn)及生命體征，驚厥發(fā)作后進(jìn)行全面體格檢查，重點(diǎn)查生命體征、神志、瞳孔、顱內(nèi)壓增高征、腦膜刺激征及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征等，觀察有無(wú)特殊面容、異常毛發(fā)分布、皮膚異常色素斑、肢體關(guān)節(jié)畸形等。驚厥發(fā)作后持續(xù)昏迷、或伴神經(jīng)系統(tǒng)體征，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。特殊的點(diǎn)頭彎腰樣驚厥發(fā)作伴智力低下，是嬰兒痙攣癥的特征。1.4輔助檢查有針對(duì)性地選擇血、尿、便一般檢查，血液生化(鈣、磷、鎂、鉀、鈉、氯、糖)及必要的特殊檢查。疑顱內(nèi)感染、出血等疾病者，驚厥停止后進(jìn)行腦脊液檢查，腦電圖檢查有助于癲癇的診斷和分型，B超、CT及核磁共振(MRI)可顯示腦部有無(wú)器質(zhì)性病變。1.5診斷臨床醫(yī)生應(yīng)首先根據(jù)臨床表現(xiàn)作出驚厥的癥狀診斷，及時(shí)進(jìn)行急救處理，再依據(jù)患兒的病史、體征及必要的輔助檢查，力求早期作出病因診斷，針對(duì)病因治療。最終的明確診斷是在綜合鑒別患兒的發(fā)病年齡、季節(jié)和病因的基礎(chǔ)上確定的。1.6年齡的鑒別診斷不同年齡期驚厥發(fā)生的原因差異頗大。新生兒多見缺血缺氧性腦病、顱內(nèi)出血、化膿性腦膜炎、低鈣血癥、低血糖、先天性腦發(fā)育畸形、破傷風(fēng)和高膽紅素腦病等；嬰幼兒多見高熱驚厥、化膿性腦膜炎、低鈣血癥、嬰兒痙攣癥等；學(xué)齢前及學(xué)齡兒童多見癲癇、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、接觸有毒物質(zhì)中毒等。1.7季節(jié)的鑒別診斷不同季節(jié)驚厥的原因也不盡相同。冬春季的有熱驚厥多見于呼吸道感染引起的高熱驚厥、中毒性腦病、流行性腦脊髓膜炎等，無(wú)熱驚厥多見于低鈣血癥、一氧化碳中毒；夏秋季的有熱驚厥多見于中毒性細(xì)菌性痢疾、流行性乙型腦炎，無(wú)熱驚厥多見于低血糖等。1.8病因的鑒別診斷1.8.1感染性疾病1.8.1.1顱內(nèi)感染各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、腦寄生蟲病等，常見的病原體有細(xì)菌、病毒，也可見真菌、原蟲等。1.8.1.2顱外感染①熱性驚厥：是顱外感染性驚厥中最常見的一種，多見于3個(gè)月～3歲小兒。②中毒性腦?。菏羌毙燥B外感染性疾病病程中出現(xiàn)的類似于腦炎的表現(xiàn)。驚厥呈局限性或全身性，發(fā)作次數(shù)多、時(shí)間長(zhǎng)，常伴高熱、嘔吐、昏迷等；腦脊液壓力增高，其他檢查正常?？赡苁菣C(jī)體對(duì)感染毒素過敏、腦微循環(huán)障礙缺氧、電解質(zhì)代謝紊亂等引起的急性腦水腫，嚴(yán)重者伴腦細(xì)胞損傷、死亡。多見于重癥肺炎、中毒性細(xì)菌性痢疾、敗血癥等嚴(yán)重感染性疾病的極期。③其他：新生兒破傷風(fēng)、感染后內(nèi)臟脂肪變性綜合征等。1.8.2非感染性疾病1.8.2.1顱內(nèi)疾病原發(fā)性癲癇、顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、先天性腦發(fā)育異常、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腦退行性病變等。1.8.2.2顱外疾病低鈣、低糖、高鈉、低鈉、低鎂血癥等代謝紊亂，維生素B1、B6缺乏癥或依賴癥；藥物、動(dòng)植物、農(nóng)藥、一氧化碳等中毒；嚴(yán)重心、肺疾病引起的腦缺氧缺血；腎源性高血壓腦病等。2臨床治療和評(píng)價(jià)2.1一般治療與護(hù)理置患兒于平臥位，頭后仰偏向一側(cè)，松解衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢，清除口、鼻、咽、喉部分泌物，防止吸入、窒息。保持安靜，避免呼叫、拍打、搬動(dòng)等不必要的刺激，減輕發(fā)作。加強(qiáng)看護(hù)，防止墜床、碰擊損傷，牙關(guān)緊閉者應(yīng)用開口器，防止舌咬傷等。驚厥持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、缺氧癥狀明顯者，及時(shí)供氧。2.2控制驚厥2.2.1 藥物止驚①地西泮：又稱安定，作用快、作用持續(xù)時(shí)間短，是控制驚厥的首選藥物。劑量為每次0.25～0.5mg/kg(最大量10mg)，靜脈注射，速度為1～2mg/min；必要時(shí)15～20分鐘后重復(fù)一次，24小時(shí)內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用2～4次。應(yīng)密切觀察呼吸、心率和血壓變化。②苯巴比妥鈉：肌肉注射吸收緩慢，但作用維持時(shí)間長(zhǎng)，適用于地西泮首次控制后、頻繁發(fā)作的驚厥。劑量每次8～10mg/kg，肌肉注射，必要時(shí)4小時(shí)后重復(fù)應(yīng)用一次。③10%水合氯醛：每次0.5～0.6ml/kg，胃管給藥，或稀釋為5%的溶液保留灌腸。④苯妥英鈉：適用于驚厥持續(xù)狀態(tài)、地西泮治療無(wú)效者，首次劑量10mg/kg，溶于生理鹽水，以0.5～1.0mg/(kgmin)的速度緩慢靜脈注射，同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓和心電圖。如驚厥未能控制，15分鐘后再用5mg/kg，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)5mg/kg，全日總量25mg/kg，24小時(shí)后給維持量5mg/(kgd)。2.2 病因治療 盡早針對(duì)病因治療，徹底控制驚厥。如抗生素控制感染，物理或藥物降溫，糾正低血糖、電解質(zhì)代謝紊亂，靜脈注射維生素B6，抗癲癇，降低顱內(nèi)壓等。3 熱性驚厥熱性驚厥(febrileseizures，F(xiàn)S)的發(fā)作均與發(fā)熱性疾病中體溫驟然升高有關(guān)。由于有明顯的誘發(fā)原因，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新近不主張把FS診斷為癲癇。FS又是小兒時(shí)期最常見的驚厥性疾患，兒童期患病率3％～4％，首次發(fā)作年齡于生后6個(gè)月至3歲間，平均18～22個(gè)月。男孩稍多于女孩。絕大多數(shù)5歲后不再發(fā)作?；純撼Ｓ蠪S家族史，對(duì)若干大家系連鎖分析提示常染色體顯性遺傳伴不同外顯率的可能性，病理基因位點(diǎn)在19p和8q13—21。3.1臨床表現(xiàn)FS發(fā)生在熱性疾病初期，體溫驟然升高(大多39℃)時(shí)，70％以上與上呼吸道感染有關(guān)，其他伴發(fā)于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但決不包括顱內(nèi)感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。單純性FS(又稱典型FS)多數(shù)呈全身性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作，少數(shù)也可有其他發(fā)作形式，如肌陣攣、失神等。持續(xù)數(shù)秒至10分鐘，可伴有發(fā)作后短暫嗜睡。發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外，一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征。在一次發(fā)熱疾病過程中，大多只有一次，個(gè)別有兩次發(fā)作。約50％的患兒會(huì)在今后發(fā)熱疾病時(shí)再次或多次FC發(fā)作，大多數(shù)(3／4)的再次發(fā)作發(fā)生在首次發(fā)作后一年內(nèi)。少數(shù)FS呈不典型經(jīng)過，稱復(fù)雜性FS(complexFS，CFS)。其主要特征包括①一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上；②24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次；③局灶性發(fā)作；④反復(fù)頻繁的發(fā)作，累計(jì)發(fā)作總數(shù)5次以上。單純性FS與復(fù)雜性FS的主要區(qū)別見附表。附表單純性與復(fù)雜性熱性驚厥的鑒別要點(diǎn)單純性熱性驚厥復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)病率在FS中約占80％在FS中約占20％驚厥發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對(duì)稱驚厥持續(xù)時(shí)間短暫發(fā)作，大多在5-10分鐘內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作，≥15分鐘驚厥發(fā)作次數(shù)一次熱程中僅有1～2次發(fā)作24小時(shí)內(nèi)反復(fù)多次發(fā)作熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)≤4次≥5次若干因素使FS患兒發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)性增加，稱為癲癇危險(xiǎn)因素，主要包括：①CFS；②直系親屬中癲癇病史；③首次FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體癥。具有其中2～3個(gè)危險(xiǎn)因素者，7歲時(shí)癲癇發(fā)生率平均達(dá)9％以上，而無(wú)危險(xiǎn)因素的FS不到1％。EEG在癲癇危險(xiǎn)性的預(yù)測(cè)上價(jià)值尚無(wú)定論，故對(duì)單純性FS，一般無(wú)需作EEG檢查。但對(duì)CFS患兒，若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放，則可能提示癲癇發(fā)生的危險(xiǎn)性。3.2 FS的防治對(duì)單純性FS，僅針對(duì)原發(fā)病處理，包括退熱藥物和其他物理降溫措施即可。但對(duì)有復(fù)發(fā)傾向者，可于發(fā)熱病開始即使用地西泮(安定)lmg／(kg·d)，日分3次口服，連服2～3天，或直到本次原發(fā)病體溫回復(fù)正常為止。對(duì)CFS或總發(fā)作次數(shù)已達(dá)5次以上者，若以安定臨時(shí)口服未能阻止新的發(fā)作，可長(zhǎng)期地口服丙戊酸或苯巴比妥鈉，其他傳統(tǒng)抗癲癇藥對(duì)FS發(fā)作的預(yù)防作用較差。4新生兒低鈣血癥新生兒低鈣血癥是新生兒驚厥的常見原因之一，主要與暫時(shí)的生理性甲狀旁腺功能低下有關(guān)。胎盤能主動(dòng)向胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)鈣，故胎兒通常血鈣不低。妊娠晚期母血甲狀旁腺激素(PTH)水平高，分娩時(shí)臍血總鈣和游離鈣均高于母血水平(早產(chǎn)兒血鈣水平低)，使胎兒及新生兒甲狀旁腺功能暫時(shí)受到抑制。出生后因母親鈣供應(yīng)停止，外源性鈣供應(yīng)不足，新生兒PTH水平低，骨質(zhì)中鈣不能人血，導(dǎo)致低鈣血癥。4.1分類4.1.1早期低血鈣發(fā)生于生后72小時(shí)內(nèi)，常見于早產(chǎn)兒，小樣兒、IDM及孕婦患妊娠高血壓綜合征所生嬰兒。有難產(chǎn)、窒息、感染及產(chǎn)傷史者也易發(fā)生低鈣血癥，可能是由于細(xì)胞破壞，其中的磷與血鈣結(jié)合所致。4.1.2晚期低血鈣指出生72小時(shí)后發(fā)生的低血鈣，常發(fā)生于牛乳喂養(yǎng)的足月兒，主要是因?yàn)闉榕Ｈ橹辛缀扛?900～1000mg／L，人乳150mg／L)，鈣：磷比例不適宜(1.35：1，人乳2.25：1)，因此鈣吸收差，同時(shí)新生兒腎小球?yàn)V過率低，腎小管對(duì)磷再吸收能力強(qiáng)，導(dǎo)致血磷過高血鈣沉積于骨，發(fā)生低鈣血癥。4.1.3其他因碳酸氫鈉等堿性藥物可使血中游離鈣變?yōu)榻Y(jié)合鈣，換血時(shí)抗凝劑枸櫞酸鈉可結(jié)合血中游離鈣，故二者均可使血中游離鈣降低。若低血鈣持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)注意有無(wú)下述疾病。①母甲狀旁腺功能亢進(jìn)：多見于母親甲狀旁腺瘤。由于母血(PTH)水平持續(xù)增高，孕婦和胎兒高血鈣，使胎兒甲狀旁腺被嚴(yán)重抑制，從而生后發(fā)生頑固而持久的低鈣血癥，可伴發(fā)低鎂血癥，血磷一般高于2.6mmol／L(8.0mg／d1)應(yīng)用鈣劑可使抽搐緩解，療程常需持續(xù)數(shù)周之久。②暫時(shí)性先天性特發(fā)性甲狀旁腺功能不全：是良性自限性疾病，母甲狀旁腺功能正常，除用鈣劑治療外，還須用適量的維生素D治療數(shù)月。③先天性永久性甲狀旁腺功能不全：系由于新生兒甲狀旁腺先天缺如或發(fā)育不全所致，為X連鎖隱性遺傳。具有持久的甲狀旁腺功能低下和高磷酸鹽血癥。如合并胸腺缺如、免疫缺陷、小頜畸形和主動(dòng)脈弓異常則為胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征)。4.2臨床表現(xiàn)癥狀多出現(xiàn)于生后5～10天。主要表現(xiàn)為煩躁不安、肌肉抽動(dòng)及震顫，可有驚跳及驚厥等，手足搦搐和喉痙攣少見。抽搐發(fā)作時(shí)常伴有呼吸暫停和發(fā)紺；發(fā)作間期一般情況良好，但肌張力稍高，腱反射增強(qiáng)，踝陣攣可呈陽(yáng)性。早產(chǎn)兒生后3天內(nèi)易出現(xiàn)血鈣降低，其降低程度一般與胎齡成反比，通常無(wú)明顯體征，可能與其發(fā)育不完善、血漿蛋白低和酸中毒時(shí)血清游離鈣相對(duì)較高等有關(guān)。4.3輔助檢查血清總鈣<1.75mmol／l(7mg／d1)，血清游離鈣<0.9mmol／l(3.5mg／d1)，血清磷常>2.6mmol／L(8mg／d1)，堿性磷酸酶多正常。必要時(shí)還應(yīng)檢測(cè)母血鈣、磷和PTH水平。心電圖QT間期延長(zhǎng)(早產(chǎn)兒>0.2秒，足月兒>0.19秒)提示低鈣血癥。4.4治療4.4.1抗驚厥鈣劑對(duì)低鈣驚厥療效明顯，驚厥發(fā)作時(shí)應(yīng)立即靜脈推注10％葡萄糖酸鈣，若驚厥仍不緩解，應(yīng)加用鎮(zhèn)靜劑。鈣劑應(yīng)用方法為10％葡萄糖酸鈣2ml／kg·次，以5％葡萄糖液稀釋1倍后靜脈推注，其速度為lml/分。必要時(shí)可間隔6～8小時(shí)再給藥1次。每日最大劑量為6ml／kg(每日最大元素鈣量50～60mg／kg；10％葡萄糖酸鈣含元素鈣量為9mg／m1)。因血鈣濃度升高可抑制竇房結(jié)引起心動(dòng)過緩，甚至心臟停搏，故靜脈推注時(shí)應(yīng)保持心率>80次粉。同時(shí)應(yīng)防止藥液外溢至血管外，避免組織壞死。驚厥停止后可口服葡萄糖酸鈣或氯化鈣1～2g／d維持治療。病程長(zhǎng)者可口服鈣鹽2～4周，以維持血鈣在2～2.3mmol／L(8.0～9.0mg／d1)為宜。4.4.2補(bǔ)充鎂劑使用鈣劑后，驚厥仍不能控制，應(yīng)檢查血鎂。若血鎂<1.2mEq／L(1.4mg／d1)，可肌肉注射25％硫酸鎂，按每次0.4ml／kg。5.4.3減少腸道磷吸收可服用10％氫氧化鋁3～6ml／次，因?yàn)闅溲趸X可結(jié)合牛乳中的磷，從而減少磷在腸道的吸收。4.4.4調(diào)節(jié)飲食因母乳中鈣磷比例適當(dāng)，利于腸道鈣的吸收，故應(yīng)盡量母乳喂養(yǎng)或應(yīng)用鈣磷比例適當(dāng)?shù)呐浞饺椤?.4.5甲狀旁腺功能不全者需長(zhǎng)期口服鈣劑，同時(shí)給予維生素D 210000～250001U／d或二氫速變固醇0.05～0.1mg／d或1，25(OH)2D3 0.25～0.5mg／d。治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血鈣水平，調(diào)整維生素D的劑量。*此文發(fā)表于中國(guó)臨床醫(yī)生雜志,2010,38(6)：3-6.專家專論.【總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普?qǐng)D書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購(gòu)買后讀書能得到更多育兒知識(shí)，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】2010年07月23日31133
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