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2024年09月14日
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2024年04月25日201
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湯華主任醫(yī)師 儀征市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科 漸凍癥的早期表現(xiàn)為肌肉的無力、痙攣或運動障礙。最常見的早期癥狀包括手部或腿部的肌肉無力、抖動或肌肉萎縮。隨著病情進展，會出現(xiàn)肌肉逐漸失去控制，動作不協(xié)調(diào)，最終出現(xiàn)癱瘓。當手部、腿部肌肉失去控制時，就會影響行走和手部功能，不能從事日常活動。當影響到咽喉部、面部的肌肉時，出現(xiàn)言語障礙，吐字不清，出現(xiàn)吞咽困難，無法把食物和液體吞進胃內(nèi)。當影響呼吸肌時，會出現(xiàn)呼吸困難，需要使用呼吸機來幫助呼吸，維持呼吸功能。漸凍癥患者一般在確診幾年后，病情會發(fā)展十分嚴重的程度，最終可能因呼吸衰竭而死亡。如果出現(xiàn)運動能力改變，以及一些神經(jīng)系統(tǒng)的變化，包括肌肉無力、抽搐、僵硬或者行走不穩(wěn)，或者有語言或吞咽的困難時，要注意進行神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，以便早期排除漸凍癥的可能性。#漸凍人蔡磊稱他離死亡已經(jīng)非常近了#?#前京東副總裁蔡磊呼吸開始衰竭#2024年01月26日124
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畢曉霞副主任醫(yī)師 清華大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我們來看第一個問題啊，這位朋友的問題是這樣的啊，醫(yī)生您好，我全身游走性肌肉跳動震顫五個月了，三個月前做了肌電圖是正常的，但是還是每天。 肉都在跳，可以排除漸動癥嗎？ 您這病程不是說特別長，一共五個月，嗯。 如果三個月前做的肌電圖正常，這確實是一個好的消息，并沒有馬上發(fā)現(xiàn)，呃，這種神經(jīng)元性的損傷，嗯，但是呢，這種疾病呢，它是一個逐漸發(fā)展的過程，我們還可以再進行肌電圖的監(jiān)測，如果您再復查一次肌電圖也是正常，并且這個肌肉跳動震顫。 呃，癥狀沒有，沒有加重，或者在逐漸緩解，這都是一個好的表現(xiàn)。 因為漸動癥的診斷啊，確實主要是依靠于肌電圖。2023年08月29日272
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彭郁副主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 腦系科部 神經(jīng)內(nèi)科 最近一段時間，網(wǎng)上經(jīng)常有人向我詢問自己“自己出現(xiàn)肉跳”是不是“漸凍癥”。當然部分患者是過于焦慮，對號入座。今天我們就來聊聊關(guān)于“漸凍癥”這個疾病。什么才算是“漸凍癥”呢？首先我們來回顧一下該病是如何引起大眾的關(guān)注的？據(jù)統(tǒng)計“漸凍癥”發(fā)病率是十萬分之四，多發(fā)生在40歲以后，中國約有20萬患者。發(fā)病率不高，算是比較罕見的一種疾病。但是，之所以這個疾病如此出名，跟霍金，這位被譽為是繼愛因斯坦之后最杰出的理論物理學家之一的英國著名物理學家脫不了干系。他在24歲的時候就被醫(yī)生診斷為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS），也就是俗稱的“漸凍癥”，去世前近乎全身癱瘓、不能言語、呼吸困難，直至76歲去世，但他幾乎創(chuàng)造了該病生存期的奇跡。不知道大家還能記起2014-8-30在全世界發(fā)起的冰桶挑戰(zhàn)的愛心傳遞活動-“冰桶挑戰(zhàn)”嗎？其目的是為了籌集善款幫助“漸凍癥”患者，但最為成功的是讓更多的人關(guān)注并了解了ALS，這也是冰桶挑戰(zhàn)的初衷。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS，漸凍癥）有什么癥狀？（ALS）屬于運動神經(jīng)元病最常見的類型，運動神經(jīng)元病是一種神經(jīng)退行性的疾病，損害的部位主要是累及脊髓及橋延腦支配人體活動的腦神經(jīng)、顱神經(jīng)運動核團和傳導束，是一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運動神經(jīng)元合并受損者為最常見?；剂诉@種病，患者會先是不明原因的“肉跳”，也就是“肌陣攣”，是一塊或一組肌肉短暫、閃電樣收縮，部位不恒定，患者會感覺身上的肌肉突然間的“抽了一下”，等過了一會兒后又來一下，間歇期沒有癥狀，這個時期由于不會導致生活能力及質(zhì)量的影響，多數(shù)患者不會在意，隨著疾病的進展，患者發(fā)覺身上的某些部位出現(xiàn)肌肉萎縮，乏力，這才引起注意，也是大部分患者就診的原因。首發(fā)于上肢遠端，尤其是手部肌肉萎縮、無力，第一骨間肌及大魚際肌萎縮乏力最常見，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展，萎縮肌肉肌束顫動（肉跳）更明顯，累及下肢的患者可能出現(xiàn)肢體僵硬，關(guān)節(jié)屈伸受限，行走乏力困難，也有部分患者累及頭面部的肌肉起病，可能出現(xiàn)言語不清、流涎、吞咽困難，飲水嗆咳，舌頭肌肉萎縮（醫(yī)學上稱地圖舌）、顫動?；颊咭话銦o肢體的麻木感，植物神經(jīng)損害的癥狀也不明顯，因此大小便功能、血壓、心率、呼吸等也不受影響，由于該病不影響智能，所以最后在病人有意識的情況下因肋間肌無力，頸部肌肉無力，無法自由呼吸而死，所以這種病人也叫“漸凍人”。什么原因引起運動神經(jīng)元??？本病的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，但是大部分是散發(fā)狀態(tài)?！叭馓笔欠窬褪恰皾u凍癥”呢？估計這是很多網(wǎng)友比較困惑的地方。因單純“肉跳”擔心自己是“漸凍癥”的患者不少。實際上“肉跳”只是“漸凍癥”的一個癥狀，不能算是特征性的癥狀。臨床上需要結(jié)合是否有肌肉萎縮，神經(jīng)科醫(yī)師查體是否提示上運動神經(jīng)元病的特征，然后結(jié)合肌電圖的檢查結(jié)果，并做一些排除性診斷，才能最后下結(jié)論。還有什么原因會導致“肉跳”的癥狀呢？疲勞、精神緊張、焦慮、過度運動、電解質(zhì)紊亂都會導致身上肌肉突發(fā)一過性”肉跳”的感覺，休息能好轉(zhuǎn)。部分人會長期有良性肌陣攣，尤其入睡前的肌陣攣發(fā)作，這些人群一般長時間存在此癥狀，但是不伴有肌肉萎縮，乏力，肌電圖檢查無特殊，這種情況無需特殊處理?！皾u凍癥”該如何治療？截至目前，沒有根治的辦法，現(xiàn)有的藥物可以延緩病程，病程的長短因人而言，如果較快累及吞咽功能及呼吸肌的患者預(yù)后較差?？蛇x用的藥物包括利魯肽及依達拉奉，其他的治療包括營養(yǎng)支持及康復治療。HEEND本文編輯：廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師李蒙燕來源：李蒙燕廣州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2022-05-0117:46發(fā)表于廣東2023年07月19日756
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2023年02月28日84
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 周三上午看門診有三個患者在家里人的陪同下，說自己是＂漸凍癥＂這個疾病。其中有一個年齡只有19歲的患者，才是一個嚴重的＂疑病癥者＂，有20天的全身肌肉跳動癥狀史，自己認為自己就是漸凍癥，已經(jīng)在省內(nèi)找過6個醫(yī)院的7個醫(yī)生就診過，找我的時候讓我診查右手部第一指骨背間肌肌肉酸困無力的次數(shù)達5次之多，最后終于以正常結(jié)束。三個自己或家屬認為是運動神經(jīng)元病的患者中，這其中只有這一個患者經(jīng)考量患者的起病狀況、臨床癥狀和體征、病程進展、輔助檢查結(jié)果等綜合判斷為：肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS，漸凍癥)。這個患者的情況見下圖圖片所示：患者，男，34歲。主訴：四肢無力，肌肉跳動1年半，近期癥狀明顯加重，同時伴有說話不清、肌肉萎縮加重。你說這個患者是不是漸凍癥呢？！2022年07月23日2973
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2021年12月10日10
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孔曉東副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 神經(jīng)內(nèi)科 趙女士抱著若有若無的一點希望，來到冬雷腦科醫(yī)院就醫(yī)。 發(fā)病一年多來，她已經(jīng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均被告知，她患了一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病：運動神經(jīng)元病，即俗稱的“漸凍人癥”。臨床表現(xiàn)似乎也很符合： 1，緩慢進展的肢體無力及肌萎縮：起自左手，逐漸擴展至左下肢，右側(cè)上下肢，面肌，從持物困難逐漸發(fā)展到行走困難，甚至說話吃力。 2，體檢顯示運動神經(jīng)受累，上下運動神經(jīng)元均累及/ 3，多次肌電圖檢查，提示雙上肢神經(jīng)源性損害肌電改變，累及上下肢肌為主，脊髓前角細胞及軸索損害，考慮“肌萎縮側(cè)索硬化”。 “漸凍人癥”，即“肌萎縮側(cè)索硬化”或“運動神經(jīng)元病”，本是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，但借著名人廣泛參與的“冰桶挑戰(zhàn)”，以及著名物理學家霍金罹患的原因，而變得廣為人知；大家對具體病因了解不多，但知道該病癥狀會逐漸惡化，生存期一般只有數(shù)年，目前尚無法治愈。 趙女士年屆中年，本是家里的頂梁柱，得知罹患此病后的心情可想而知。 輾轉(zhuǎn)來到冬雷腦科醫(yī)院，入住神經(jīng)內(nèi)科。醫(yī)生們本著“不放棄“的想法，仔細尋找線索，以圖推翻“漸凍人癥”診斷。病史，體檢，影像，電生理，腰穿。。。。。。每個步驟有條不紊，按照診療常規(guī)進行。數(shù)日后，送檢的免疫指標終于有所發(fā)現(xiàn)：腦脊液蛋白偏高，血清GD1a抗體陽性！ 大家都非常開心，因為這意味著出現(xiàn)了否定“漸凍人癥“診斷的依據(jù)，有了治療的突破口。體內(nèi)出現(xiàn)GD1a抗體，可以引起患者目前的表現(xiàn)。 GD1a分布于腦干及周圍神經(jīng)致密髓鞘內(nèi)部及軸索周-軸索膜，而GD1a抗體介導運動神經(jīng)損傷，與運動軸索性吉蘭巴雷綜合征有關(guān)。有意思的是，空腸彎曲菌與之存在相似抗原表位。通俗地說：腹瀉后可能出現(xiàn)癱瘓；即空腸彎曲菌感染后可能誘發(fā)運動軸索性吉蘭巴雷綜合征。 簡單來說，患者的表現(xiàn)好像“漸凍人癥“，其實可能是一種免疫介導的周圍神經(jīng)病。 接下來按照慢性吉蘭巴雷綜合征，給予丙球+激素治療。經(jīng)過一段時間，患者肢體無力癥狀出現(xiàn)了好轉(zhuǎn)跡象，證明治療方向正確。近期患者已經(jīng)準備出院了。 在醫(yī)生們的幫助下，患者有望逃離“漸凍人癥“的魔爪，希望將來的治療也一切順利！2021年04月24日1524
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王俊嶺副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 漸凍癥患者疼痛癥狀主要在中晚期頻繁出現(xiàn)，但也可出現(xiàn)在運動癥狀前，早期大多數(shù)為輕、中度疼痛為主，可能隨病程逐漸加重，最終嚴重影響患者的生存質(zhì)量。漸凍癥患肢體痙攣與強直是直接引起疼痛較常見的原因;其次為疾病癥狀引起，如肌萎縮、肌無力、肢體活動障礙等，或病程中相關(guān)并發(fā)癥如褥瘡、無創(chuàng)通氣等造成的非神經(jīng)受累的繼發(fā)性傷害性疼痛;以及與神經(jīng)-精神因素相關(guān)的中樞性疼痛敏化等也會導致疼痛。目前由于缺乏合適的指南，漸凍癥疼痛藥物的選擇更多還是依賴經(jīng)驗治療。除藥物治療外，物理治療主要包括適度的癱瘓肢體的被動或主動活動、按摩、針灸、經(jīng)皮神經(jīng)電刺激等。物理治療在延緩漸凍癥患者運動功能損害具有一定幫助。（中南大學湘雅醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王俊嶺）2021年12月27日6142
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