庫欣綜合征是一種多系統(tǒng)紊亂的疾病。其典型臨床癥狀主要?dú)w因于過量的糖皮質(zhì)激素（高皮質(zhì)醇血癥），其次是由于過量的鹽皮質(zhì)激素（高鹽皮質(zhì)激素血癥）和（或）高雄激素血癥。大多數(shù)庫欣綜合征（含庫欣?。┗颊叱霈F(xiàn)最早的癥狀之一就是肥胖。外于生長(zhǎng)期的兒童患者還同時(shí)合并有生長(zhǎng)速度減慢或停滯；庫欣綜合征患者軀體脂肪堆積，是過量皮質(zhì)醇和胰島素分泌的結(jié)果，同時(shí)伴有X代謝綜合征的種種表現(xiàn)（高血壓、高脂血癥、高凝血狀態(tài)、胰島素抵抗）以及長(zhǎng)期罹病在心血管等方面帶來的后遺癥。糖皮質(zhì)激素過量的典型癥狀是脂肪堆積于面部（以顳部和頰部為著）、頸部（水牛背、鎖骨上窩）、軀干，腹部以及硬膜外脂肪層，同時(shí)伴有四肢脂肪減少；結(jié)締組織萎縮使得表皮變薄，出現(xiàn)皮下紫紋，易于淤血。多毛癥和程度不一的痤瘡也可發(fā)生。盡管庫欣病患者經(jīng)常發(fā)生輕到中度的高血壓，卻不常發(fā)生低鉀血癥和色素過度沉著。這是因?yàn)閹煨啦』颊叩腁CTH和皮質(zhì)醇的水平較異位ACTH綜合征患者的ACTH和皮質(zhì)醇要低很多。高鈣血癥和繼發(fā)的腎結(jié)石，糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的骨質(zhì)減少或骨質(zhì)疏松，月經(jīng)紊亂（如停經(jīng)），男女都會(huì)發(fā)生的性欲減低（繼發(fā)于高皮質(zhì)醇血癥的性腺功能低下），以及肌肉無力，遠(yuǎn)端肢體肌肉萎縮都是庫欣病患者的常見癥狀。髖部骨質(zhì)的缺血性壞死可以是垂體ACTH腺瘤的表現(xiàn)之一，需要及時(shí)引起注意，確保股骨頭無功能障礙。庫欣病患者的神經(jīng)系統(tǒng)和精神表現(xiàn)包括了獲得性記憶障礙、注意力低下、急躁、失眠、易怒、不典型的抑郁、急性精神異常、躁狂等。一些庫欣綜合征患者可能有躁狂和抑郁兩種類型表現(xiàn)互相交替轉(zhuǎn)變的病程，這可以被診斷為間歇性或循環(huán)性糖皮質(zhì)激素過量，以及間斷的皮質(zhì)醇高分泌狀態(tài)?；加袔煨谰C合征的兒童大多有強(qiáng)迫癥。亞臨床型庫欣綜合征是指患者已經(jīng)出現(xiàn)了糖皮質(zhì)激素過量的狀態(tài)，但還沒有表現(xiàn)出全面的臨床癥狀。?

一、疾病簡(jiǎn)介垂體腺瘤臨床表現(xiàn)包括兩種，一種是占位性表現(xiàn)，主要包括頭痛、視力視野障礙、腦積水等；另一種是內(nèi)分泌學(xué)表現(xiàn)，主要包括庫欣綜合征、甲亢、肢端肥大、高泌乳素血癥等。垂體微腺瘤指的是直徑小于10mm的垂體腺瘤，是起源于垂體的良性腫瘤。垂體ACTH腺瘤以20~50歲的人群最為多見，女性多于男性，是對(duì)人體影響最大的垂體腺瘤，診斷和治療最為復(fù)雜。二、案例基本情況陳某某，女，26歲，高血壓2年，臉圓、體貌改變1年余。????患者自幼出現(xiàn)痤瘡增多，分布于面部。青春期開始即出現(xiàn)月經(jīng)紊亂：周期不規(guī)律、月經(jīng)量多、色偏暗紅、有血塊。2019年妊娠前體重60kg，妊娠后發(fā)現(xiàn)血壓高，BPmax140-150/110-120mmHg，孕33周診斷妊高癥，有胎盤早剝，大出血，遂行剖宮產(chǎn)手術(shù)，產(chǎn)后BPmax160/100-120mmHg。曾口服“硝苯地平”、“拜新同”降壓藥，自覺降壓效果不佳，“替米沙坦”40mgbid服藥后血壓可控制在130-140/90-100mmHg。3年間未規(guī)律服用降壓藥且就診未能診斷明確。自訴妊娠后體重增加15斤，近1年體重再次增加15斤。產(chǎn)后腹壁出現(xiàn)紫紋。臉圓1年余，痤瘡增多。發(fā)病以來，伴頭痛、怕熱。2021-03-01至2021-03-08于外院檢查發(fā)現(xiàn)垂體腺瘤3.4mm×4.4mm?；颊邽榍筮M(jìn)一步診治就診于我院。????體格檢查P：80次/分，R：17次/分，BP：146/100mm，腰圍：101cm，臀圍:109cm，Ht:164cm，Wt:73kg。向心性肥胖、皮膚菲薄、紫紋、多毛、滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊。???入院診斷：鞍區(qū)占位性病變、垂體微腺瘤可能性大、庫欣綜合征、高血壓（3級(jí)，很高危）入院后，經(jīng)過規(guī)范的檢查，考慮垂體ACTH腺瘤。2021年8月2日行神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除術(shù)，術(shù)后血皮質(zhì)醇降至2ug/dl以下（達(dá)到內(nèi)分泌治愈標(biāo)準(zhǔn)），術(shù)后體重下降55斤，半年內(nèi)完全恢復(fù)正常，癥狀體征完全消失、月經(jīng)規(guī)律，無需藥物及其他治療，只需每年規(guī)律復(fù)查。目前已恢復(fù)正常生活與工作。術(shù)前MR示：垂體偏右可見腫瘤。術(shù)前術(shù)后1年復(fù)查MR鞍區(qū)結(jié)構(gòu)正常，未見腫瘤復(fù)發(fā)。?術(shù)后1年，患者庫欣綜合征基本消失，滿月臉、水牛背恢復(fù)正常。

庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療庫欣綜合征（Cushing’sSyndrome,?CS）又稱皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種病因（如：垂體病變-最常見、腎上腺腫瘤、或其他部位腫瘤等）繼發(fā)性引起腎上腺皮質(zhì)增生或腎上腺腫瘤自主性長(zhǎng)期過量分泌皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組癥候群。CS臨床表現(xiàn)多樣，高血壓是庫欣綜合征的最常見的特點(diǎn)，此外，CS還可導(dǎo)致血糖異常、血脂異常、心臟重塑、頸動(dòng)脈內(nèi)膜-中膜厚度增加等，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和壽命，因此，對(duì)CS早期識(shí)別和診治十分重要。庫欣綜合征然而，在CS診斷過程中，檢查方法多樣，判斷標(biāo)準(zhǔn)的不統(tǒng)一可能會(huì)導(dǎo)致診斷和治療選擇的錯(cuò)誤，使并發(fā)癥的發(fā)生和嚴(yán)重程度明顯增加。2022年8月，歐洲高血壓學(xué)會(huì)（ESH）內(nèi)分泌高血壓工作組發(fā)布了庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療共識(shí)，發(fā)表于《JournalofHypertension》雜志。共識(shí)系統(tǒng)總結(jié)了庫欣綜合征的流行病學(xué)、遺傳性、診斷和治療的最新知識(shí)，以期為臨床心血管、內(nèi)分泌等專業(yè)人員提供CS診治的參考。一、共識(shí)要點(diǎn)：CS篩查對(duì)象??<<<<需要進(jìn)行庫欣綜合征篩查的高血壓人群的主要特點(diǎn)：01、年齡：年輕患者合并2級(jí)以上高血壓，或兒童高血壓人群，無論高血壓分級(jí)。02、起病特點(diǎn)：急進(jìn)性高血壓人群，既往血壓控制情況良好。03、嚴(yán)重程度：難治性高血壓。04、高血壓亞型：非勺型血壓表象，高血壓導(dǎo)致的靶器官損害廣泛。05、影像學(xué)檢查：腎上腺占位。06、高皮質(zhì)醇血癥的臨床表現(xiàn)：易發(fā)生瘀傷；面部毛發(fā)過多、皮膚有條紋，近端肌病或近端肌無力；年輕時(shí)即發(fā)生骨質(zhì)疏松等。二、共識(shí)核心要點(diǎn)??<<<<1?目前推薦三種檢測(cè)方法用于診斷內(nèi)源性CS：1mg地塞米松抑制試驗(yàn)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇和夜間唾液（或血清）皮質(zhì)醇；2在臨床懷疑CS的患者中，內(nèi)源性高皮質(zhì)醇血癥的診斷需要通過3種試驗(yàn)中的2種；3??對(duì)于沒有CS臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)瘤患者，1mg地塞米松抑制試驗(yàn)是推薦的篩查手段，以排除自主皮質(zhì)醇分泌；4??確診為內(nèi)源性CS的患者，測(cè)定晨起ACTH水平可區(qū)分ACTH依賴性和非ACTH依賴性CS；5??在非ACTH依賴性CS中，CT或MRI可能顯示過度分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤；6??在ACTH依賴性CS中，垂體MRI和無創(chuàng)刺激試驗(yàn)可能足以診斷CS，在所有其他患者中，雙側(cè)巖下竇靜脈取血可鑒別垂體性和異位ACTH依賴性CS；7??CS的高血壓與皮質(zhì)醇過多有關(guān)，但是心血管損傷與高血壓本身似乎無關(guān)，并且可能在高皮質(zhì)醇血癥后消退后持續(xù)存在；8??建議在高皮質(zhì)醇血癥治愈后，通過24h動(dòng)態(tài)血壓檢測(cè)、心臟和頸動(dòng)脈彩超綜合評(píng)估；9??CS高血壓患者的一線治療目標(biāo)：皮質(zhì)醇水平正?；?；10??無論CS的病因是什么，對(duì)于大多數(shù)病例而言，手術(shù)是一線治療方案；若手術(shù)失敗，應(yīng)討論其他替代方案（藥物、放療、腎上腺切除術(shù)等）；11??在等待皮質(zhì)醇正?；耐瑫r(shí)，即開始使用ACEI/ARB作為一線治療，旨在控制血壓水平（＜130/80mmHg）；12??在血壓控制不達(dá)標(biāo)的情況下，考慮聯(lián)合鈣通道阻滯劑，或在低鉀血癥的情況下使用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑；13??β受體阻滯劑、噻嗪類利尿劑可作為治療CS合并代謝性疾病的選擇方案（三線/四線）。