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陳小楠主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 泌尿外科 （一）隨訪1. 隨訪原因 ①腫瘤有無(wú)殘留；②庫(kù)欣病復(fù)發(fā)率15%~20%；③隱匿性異位ACTH發(fā)生率20%，需繼續(xù)尋找原發(fā)腫瘤；④監(jiān)測(cè)下丘腦—垂體—腎上腺軸功能狀態(tài)，調(diào)整激素替代劑量；⑤并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)與控制；⑥PPNAD/Carney綜合征其他伴隨腫瘤的及早發(fā)現(xiàn)。2. 隨訪內(nèi)容 包括臨床表現(xiàn)、生化指標(biāo)（血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血脂等）、激素水平（ACTH、午夜血漿或唾液皮質(zhì)醇、24h-UFC、LDDSY、CRH-刺激試驗(yàn)）、CT/MRI掃描等。3. 隨訪方案（1）推薦術(shù)后10~14天復(fù)查血尿生化及激素指標(biāo)（激素替代者停藥24小時(shí)），CRH-刺激試驗(yàn)可判斷垂體腫瘤是否殘留等[89]。術(shù)后2周內(nèi)血漿皮質(zhì)醇低于50nmol/L（1.8μg/dl）可能是庫(kù)欣病緩解的最佳指標(biāo)。（2）每3個(gè)月檢查激素水平，并結(jié)合臨床癥狀判斷丘腦-垂體-腎上腺軸分泌功能恢復(fù)情況，決定糖皮質(zhì)激素劑量及停用與否，激素替代一般需>6月；此后每6~12個(gè)月復(fù)查1次。（3）隨訪期限：庫(kù)欣病10年以上；腎上腺腺瘤5年以上；異位ACTH綜合征、AIMAH、PPNAD、皮質(zhì)癌等終生隨訪。本文系陳小楠醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月24日
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王任直主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 2012年11月24日三天前，我們神經(jīng)外科垂體腺瘤組邀請(qǐng)內(nèi)分泌科金自孟教授和顧鋒教授一起與協(xié)和基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院蔣澄宇老師、中科院趙毅老師的兩個(gè)團(tuán)隊(duì)共同總結(jié)分析了“Cushing(垂體ACTH腺瘤) 病人microRNA 的表達(dá)及臨床意義”，深受鼓舞。首先由臨床醫(yī)生介紹Cushing 患者的臨床特點(diǎn)及臨床難點(diǎn)，之后由蔣老師和趙老師團(tuán)隊(duì)介紹組織標(biāo)本的監(jiān)測(cè)結(jié)果，最后大家又就相關(guān)問(wèn)題及共同關(guān)心的問(wèn)題進(jìn)行了充分討論，同時(shí)對(duì)下一步工作做了詳細(xì)規(guī)劃。通過(guò)學(xué)習(xí)和交流，相互之間都學(xué)習(xí)到很多知識(shí)。通過(guò)對(duì)前期工作的總結(jié)，大家證實(shí)了以下幾個(gè)問(wèn)題：1、這項(xiàng)工作十分重要，可能能夠幫助我們解決臨床上經(jīng)常遇到又無(wú)法解決的問(wèn)題；2、我們的研究思路和方法正確，目前所有結(jié)果都是按照預(yù)計(jì)的方向發(fā)展，新發(fā)現(xiàn)數(shù)條上調(diào)的基因以及數(shù)條下調(diào)的基因，而且與Cushing患者臨床特征密切相關(guān)；3、大家有分工，又有合作，各司其職，工作順暢。其結(jié)果用將老師的話說(shuō)“非常干凈，意義很大”；4、到目前為止，所有工作都是開創(chuàng)性的，查閱文獻(xiàn)沒有類似報(bào)道。5、工作重要，應(yīng)該投入更多的人力、物力和財(cái)力，做出更好的工作。幾個(gè)月前去臺(tái)灣參加華夏垂體腺瘤研討會(huì)，會(huì)上得知整個(gè)臺(tái)灣一年有兩例Cushing 病人，而北京協(xié)和醫(yī)院一年要完成120例左右的Cushing病人的手術(shù)。所以我們一定要珍惜這些寶貴的資料，為垂體腺瘤研究做出更大的貢獻(xiàn)。截止2012年11月，我們共診治Cushing 患者1100余例，是國(guó)內(nèi)外最大的一組病例。通過(guò)這么多年的努力，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，也解除了很多患者的痛苦，但仍有不盡如人意的地方，需要進(jìn)一步研究。有關(guān)Cushing 研究，我們同時(shí)有五項(xiàng)正在開展的工作：1、2007年前患者資料的總結(jié)；2、2007年后患者資料的總結(jié)；3、復(fù)發(fā)患者資料的總結(jié)；4、垂體腺瘤和垂體細(xì)胞增生之間的關(guān)系；5、Cushing 病人microRNA 的研究。相信在不久的將來(lái)能夠有更好的研究結(jié)果為廣大患者服務(wù)。順便解釋一下microRNA工作的意義：目前常常是一種疾病用一種或幾種固有的模式（治療方案）治療，結(jié)果是有些患者效果好，有些效果不好。究其原因是存在個(gè)體差異（任何治療都存在這個(gè)問(wèn)題）。如何解決這個(gè)問(wèn)題，使每一位患者都能得到最恰當(dāng)、最有效的治療是我們一直追求的目標(biāo)。自基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)、臨床表觀學(xué)等技術(shù)的基礎(chǔ)上，就能實(shí)現(xiàn)這個(gè)目的。microRNA就是其中的一種研究方法。衷心感謝蔣老師，趙老師的團(tuán)隊(duì)無(wú)私支持和幫助！2012年11月29日自1978年我們開展經(jīng)蝶竇入路垂體腺瘤手術(shù)以來(lái)，共為6000多例垂體腺瘤病人做過(guò)手術(shù)治療，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，也曾經(jīng)獲得衛(wèi)生部以及國(guó)家科學(xué)技術(shù)進(jìn)步一等獎(jiǎng)。但最近兩年遇到一個(gè)新問(wèn)題，就是手術(shù)以后感染的問(wèn)題。僅僅是今年就先后完成10例曾經(jīng)在其他醫(yī)院手術(shù)后遺留手術(shù)區(qū)域感染患者的治療，非常困難，風(fēng)險(xiǎn)也很大，甚至付出生命的代價(jià)，花費(fèi)也要翻幾番，給病人和家屬帶來(lái)很大問(wèn)題。所以再次呼吁：做什么事都有規(guī)矩（術(shù)前準(zhǔn)備，所需條件、設(shè)備，醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)等等），垂體瘤手術(shù)也是一樣，要按規(guī)矩來(lái)。不懂規(guī)矩或者不按照規(guī)矩來(lái)就一定會(huì)出問(wèn)題。大家說(shuō)呢？當(dāng)然也有人說(shuō)是因?yàn)樾l(wèi)生部抗生素使用規(guī)定所致，但大家要知道經(jīng)蝶竇入路手術(shù)是二類切口，不在限制范圍。希望大家都關(guān)注并有效解決這個(gè)問(wèn)題，切切！2012.11.30.最近做了一臺(tái)垂體腺瘤手術(shù)，認(rèn)為有一定意義，愿意和大家分享。50幾歲男病人，因視力視野下降半年于半年前來(lái)我院。經(jīng)檢查明確垂體無(wú)功能大腺瘤決定手術(shù)治療。有些特殊的地方是鞍區(qū)MRI顯示蝶鞍輕度擴(kuò)大，腫瘤“下小上大”，呈倒置的鴨梨型。采用經(jīng)蝶竇入路手術(shù)治療，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)蝶鞍很小，同時(shí)腫瘤質(zhì)韌，血運(yùn)豐富，難以刮除。遂切除鞍內(nèi)部分腫瘤，手術(shù)結(jié)束。半年后復(fù)查，鞍上部分腫瘤依然存在，第二次行經(jīng)額下入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤將鞍膈頂起，質(zhì)地硬韌，血運(yùn)豐富。術(shù)中仔細(xì)分離視神經(jīng)視交叉以及大腦前動(dòng)脈等重要神經(jīng)、血管，并分塊切除腫瘤，手術(shù)順利，術(shù)后視力視野改善，腫瘤切除滿意，順利出院。體會(huì)：對(duì)于腫瘤質(zhì)地硬韌，尤其是“下小上大”者，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)適可而止，如果需要可以二次行經(jīng)額下或翼點(diǎn)入路手術(shù)切除。這樣即可以保證患者安全，同時(shí)又可以起到很好的治療效果。2012年11月25日5065
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孫發(fā)主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism）又稱Cushing綜合征，系腎上腺糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）分泌過(guò)多的癥候群。多見于中、青年人，女性多于男性。 病因及發(fā)病 一、原發(fā)性 （一）腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15％，系功能自主性細(xì)胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。 （二）腎上腺皮質(zhì)癌 約占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影響。 二、繼發(fā)性 （一）垂體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂 繼發(fā)于下丘腦－垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70％左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤（直徑＞10mm者），伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10％。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，證實(shí)蝶鞍不擴(kuò)大者80％以上有垂體微腺瘤（直徑＜10mm者）存在。相當(dāng)一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再?gòu)?fù)發(fā)，說(shuō)明后者的發(fā)病與下丘腦－垂體功能紊亂有關(guān)。 （二）異位ACTH樣腫瘤 如肺癌（約占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。 （三）醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥 長(zhǎng)期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。 病理 一、皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺腺體增大，切面見皮質(zhì)增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬，細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同時(shí)增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。 二、皮質(zhì)腺瘤 腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2～5cm之間，包膜完整，有時(shí)呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞，部分細(xì)胞核異型及深染。多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。 三、皮質(zhì)腺癌 生長(zhǎng)快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細(xì)胞和核分裂，浸潤(rùn)或穿過(guò)包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。 四、其他 骨質(zhì)疏松、肌肉和纖維組織萎縮，動(dòng)脈硬化，左心室肥大，腎小管內(nèi)可能出現(xiàn)鈣鹽沉著，尿路結(jié)石，肝脂肪浸潤(rùn)等。 臨床表現(xiàn) 發(fā)病多緩慢，個(gè)別病例可能在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)典型的臨床體征。 一、外貌 臉部及軀干的向心性肥胖為本病特征性體型。包括滿月臉，頸背部脂肪堆積，隆起，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎縮顯得相對(duì)細(xì)小，面色紅潤(rùn)而有光澤，有此脂溢出現(xiàn)象。皮膚變薄，易出現(xiàn)紫癜和瘀點(diǎn)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)多呈陽(yáng)性。紫紋亦為本病特異性的體征，約56％陽(yáng)性，經(jīng)常分布在下側(cè)腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫紋中央寬，兩端細(xì)，呈紫紅色。面部及背部皮膚經(jīng)常發(fā)生痤瘡。體毛增多，增粗，色黑，部分病人有脫發(fā)現(xiàn)象。 二、高血壓 約80％患者收縮壓和舒張壓升高，通過(guò)合理的治療后，血壓可以下降或恢復(fù)正常。 三、肌肉骨骼系統(tǒng) 由于負(fù)氮平衡，肌肉萎縮，尤以橫紋肌為明顯。有骨質(zhì)疏松，脫鈣，以支重骨為明顯，如脊柱，骨盆可能發(fā)生病理性骨折。病人多自覺腰背痛，四肢乏力，傷口愈合困難。經(jīng)恰當(dāng)治療后癥狀可有不同程度的改善。 四、性腺及生殖系統(tǒng) 女性患者多有月經(jīng)減少或閉經(jīng)，乳腺萎縮，陰蒂增大。如有明顯男性化者多系腎上腺癌。男性患者有陽(yáng)萎，睪丸萎縮。 五、精神癥狀 情緒不穩(wěn)定，易沖動(dòng)，失眠，定向障礙。嚴(yán)重者可呈抑郁狀態(tài)，個(gè)別病例可出現(xiàn)幻覺、幻想。經(jīng)治療后，一般精神癥狀可以很快消失，而抑郁癥狀則可持續(xù)數(shù)月至兩年，個(gè)別患者可能持續(xù)更久。 六、糖代射紊亂 約70％患者可有糖代謝紊亂，呈固醇性糖尿病，對(duì)胰島素不敏感。治療可以使糖代謝恢復(fù)正常。但如果病程太長(zhǎng)，胰島β細(xì)胞變性，則將導(dǎo)致永久性糖尿病。 七、電解質(zhì) 血鈉正?；蚱撸浂嗥?，如改變顯著者應(yīng)考慮腺癌。血鈣，磷多在正常范圍，可以有輕度鹼中毒。 八、皮膚色素沉著 異位ACTH綜合征病人多有明顯色素沉著，有診斷意義。重癥腎上腺皮質(zhì)增生型病人皮膚色素也較深。 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 一、一般檢查 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量偏高。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值減少。 二、尿17羥皮質(zhì)類固醇24小時(shí)含量明顯升高 超過(guò) 38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女）。 17酮類固醇合量也經(jīng)常超過(guò)40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和 37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。 三、血皮質(zhì)醇濃度升高 午夜超過(guò)0.28μmol/L（10.1mg/dl），晨8時(shí)安靜狀態(tài)超過(guò)0.69μmol/L（24.9mg/dl）。 四、血皮質(zhì)醇晝夜規(guī)律消失 即午夜皮質(zhì)醇濃度超過(guò)晨8時(shí)水平。發(fā)病早期即可出現(xiàn)晝夜節(jié)律消失。 五、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 皮質(zhì)醇增多癥不受抑制，其他反應(yīng)性或機(jī)能性皮質(zhì)醇增多癥均可使血皮質(zhì)醇濃度或24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量下降超過(guò)基礎(chǔ)值的50％，主要用于與單純性肥胖癥鑒別。方法：簡(jiǎn)化法；第一天晨8時(shí)測(cè)血皮質(zhì)醇濃度作為基礎(chǔ)值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8時(shí)復(fù)測(cè)血皮腩醇。正規(guī)法：第一天測(cè)晨8時(shí)血皮質(zhì)醇濃度或24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，次日開始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后復(fù)查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，并與服藥前對(duì)比。 六、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 腎上腺皮質(zhì)增生者多抑制超過(guò)50％，腎上腺腺瘤或腺癌則不受明顯抑制。方法，試驗(yàn)前一天測(cè)血皮腩醇或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小時(shí)一次，共5天，以后復(fù)查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，并與服藥前對(duì)比。 七、ACTH興奮試驗(yàn) 正常人，單純性肥胖癥和腎上腺皮質(zhì)增生癥于注射ACTH后可使血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量升高2倍以上，腎上腺腺瘤或腺癌則無(wú)明顯升高。方法：簡(jiǎn)化法，于晨8時(shí)抽血測(cè)皮質(zhì)醇濃度后立即肌肉或靜脈注射ACTH25mg，于8時(shí)半和9時(shí)分別抽血測(cè)皮質(zhì)醇濃度。正規(guī)法。第1、2天留24小時(shí)尿測(cè)17羥皮質(zhì)類固醇含量，第3、4天每天晨8時(shí)開始靜脈滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml內(nèi)）持續(xù)8小時(shí)，同時(shí)每日測(cè)24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量。 八、影像學(xué)檢查 屬于定位性檢查，包括B型超聲波檢查，CT掃描，腎上腺血管造影，磁共振檢查，靜脈導(dǎo)管分段采血測(cè)定皮質(zhì)醇等。有條件時(shí)也以進(jìn)行131碘標(biāo)記膽固醇的同位素掃描或γ照像以輔助診斷。 診斷及鑒別診斷 仔細(xì)分析化驗(yàn)室結(jié)果和其他檢查結(jié)果，診斷并不困難。主要應(yīng)與單純性肥胖癥、異位ACTH樣腫瘤、糖尿病、其他腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性病變相鑒別。治療 一、一般治療 ①糾正低鉀血癥，每天口服氯化鉀或構(gòu)椽酸鉀3－9g，必要時(shí)可加服安體舒通。②糾正糖代謝紊亂，可以注射胰島素治療，患者經(jīng)常對(duì)胰島素不敏感，故劑量需根據(jù)病情逐步加大。③糾正負(fù)氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情給予丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍。 二、腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌 經(jīng)糾正電解質(zhì)紊亂和酸鹼平衡失調(diào)，保持血壓正常和控制糖代謝紊亂后應(yīng)施行手術(shù)切除腫瘤。術(shù)中給予皮質(zhì)激素以維持應(yīng)激能。術(shù)后應(yīng)在激素替代治療的同時(shí)，每日肌注長(zhǎng)效ACTH60～80U以使萎縮的腎上腺皮質(zhì)較快的恢復(fù)功能。兩周后逐漸減量，反應(yīng)欠佳者需較長(zhǎng)期使用可的松替代補(bǔ)充。大多數(shù)病人能于3個(gè)月至1年內(nèi)逐漸停用替代治療。 三、腎上腺皮質(zhì)增生 以往多施行兩側(cè)腎上腺次全切除術(shù)，但術(shù)后緩解差，復(fù)發(fā)率高。有人主張兩側(cè)腎上腺全切除術(shù)，緩解較好，但需終生用皮質(zhì)激素替代療法，數(shù)年后部分病人（約10％）出現(xiàn)垂體分泌ACTH腺瘤，即Nelson綜合征，需手術(shù)治療。 腎上腺皮質(zhì)增生 如經(jīng)CT掃描和磁共振等項(xiàng)檢查，能確診垂體微型腺瘤者，可經(jīng)蝶竇施行垂體腺瘤顯微切除手術(shù)。術(shù)后也應(yīng)給予替代療法。 四、對(duì)不能手術(shù)治療的腎上腺皮質(zhì)增生或腺癌可以口服氨基導(dǎo)眠能0.4g 每天三次口服，副作用較小，主要為消化道反應(yīng)、皮疹、嗜睡等。也可以作為手術(shù)前準(zhǔn)備用藥。也可試用甲吡酮每天2～6g，分次口服。也可試用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用較大，中斷治療將影響療效。有效者可以得到臨床緩解，但不能根治。2011年12月26日22798
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 臨床特點(diǎn)：典型的庫(kù)欣綜合征的癥狀體征，包括滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋、多毛、高血壓、向心性肥胖等；其次表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)或第二性征減退和發(fā)育遲緩。兒童庫(kù)欣病容易被誤診，游離的胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)水平下降和/或皮質(zhì)醇對(duì)生長(zhǎng)周期的直接負(fù)反饋?zhàn)饔迷斐苫純喊l(fā)病初期相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)僅僅表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，患兒往往被懷疑是侏儒癥或僅針對(duì)身材矮小而就診。隨著病情發(fā)展表現(xiàn)為糖代謝紊亂(但糖尿病并不常見)。體內(nèi)過(guò)量的雄激素可以引起痤瘡和多毛，或在10歲以下兒童引起性早熟。兒童庫(kù)欣病可以出現(xiàn)有別于成人的神經(jīng)精神癥狀，常常表現(xiàn)為強(qiáng)迫癥或在學(xué)校中的表現(xiàn)欲極強(qiáng)。我科收治了20例年齡小于14歲的庫(kù)欣病患兒，均有典型的庫(kù)欣綜合征的特點(diǎn)，5例原發(fā)性閉經(jīng)，3例發(fā)育遲緩。鑒別診斷：兒童庫(kù)欣病需要與腎上腺腫瘤，異位ACTH分泌腫瘤(兒童罕見)，異位CRH分泌腫瘤等鑒別。診斷：對(duì)于懷疑兒童庫(kù)欣病的患者，標(biāo)準(zhǔn)的診斷程序包括血皮質(zhì)醇節(jié)律和ACTH，測(cè)定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇，大、小地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)；蝶鞍增強(qiáng)或動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI。由于ACTH分泌性垂體腺瘤多為微小腺瘤，有時(shí)即使是高分辨率MRI也無(wú)法發(fā)現(xiàn)腫瘤，此時(shí)對(duì)該病的診斷則依賴于臨床和內(nèi)分泌檢查。治療：經(jīng)鼻蝶垂體腺瘤切除是治療兒童庫(kù)欣病的首選方法，我科術(shù)后治愈率為60%。成功的手術(shù)后一般會(huì)伴隨腎上腺功能低下，患者需要糖皮質(zhì)激素替代治療半年－1年。隨著皮質(zhì)醇水平的正?；?，患兒會(huì)正常發(fā)育。一般來(lái)說(shuō)，治愈后孩子的身高會(huì)低于同齡孩子，少數(shù)能達(dá)到同齡孩子的水平。本文系幸兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年12月07日7378
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庫(kù)欣綜合征相關(guān)科普號(hào)
趙偉醫(yī)生的科普號(hào)
趙偉 主任醫(yī)師
聊城市人民醫(yī)院
泌尿外科
2538粉絲24.4萬(wàn)閱讀
陳明坤醫(yī)生的科普號(hào)
陳明坤 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
泌尿外科
502粉絲7.6萬(wàn)閱讀
杜世偉醫(yī)生的科普號(hào)
杜世偉 主任醫(yī)師
深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院
神經(jīng)外科
150粉絲7.4萬(wàn)閱讀