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2024年09月17日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ????哈維·庫欣（HarveyCushing，1869-1939），美國人，在Medscape評選的“歷史上50位最有影響力的醫(yī)生”中名列第16位，創(chuàng)立了美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會（AANS），被譽(yù)為“現(xiàn)代神經(jīng)外科之父”。????在1912年，庫欣報道了垂體嗜堿細(xì)胞瘤（ACTH瘤）引起的肥胖癥，并發(fā)現(xiàn)如同豌豆大小的垂體在人體生長發(fā)育中具有極其重要的調(diào)節(jié)作用。庫欣首次詳細(xì)描述了一位女性患者的滿月臉、水牛背、肥胖、多血質(zhì)外貌、痤瘡、皮膚紫紋等異常特征，推測其與垂體瘤有關(guān)，并最終經(jīng)尸檢得以證實，后來被命名為“庫欣綜合征”。以其名字命名的庫欣?。–ushingdisease）、庫欣綜合征（Cushingsyndrome）以及庫欣反應(yīng)（Cushingreflex）等一直被沿用至今。????醫(yī)學(xué)界將某種疾病、某類手術(shù)方式以其發(fā)現(xiàn)者或發(fā)明者的名字命名，也體現(xiàn)出對知識的尊重。????庫欣綜合征又被稱為高皮質(zhì)醇血癥，是由于長期不適當(dāng)暴露于糖皮質(zhì)激素引起的一種慢性全身性臨床疾病。外源性使用超生理劑量的糖皮質(zhì)激素是庫欣綜合征最常見的原因，稱為外源性庫欣綜合征。排除外源性因素后的高皮質(zhì)醇血癥稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。????內(nèi)源性庫欣綜合征包括兩類：促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）依賴性和ACTH非依賴性。ACTH依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是具有內(nèi)分泌活性的ACTH型垂體腺瘤，即庫欣病。其他部位分泌ACTH的腫瘤較少見，稱為異位ACTH依賴性庫欣綜合征，如肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、小細(xì)胞肺癌、胸腺或胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等。ACTH非依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是腎上腺腺瘤，其次為腎上腺腺癌。????因此，庫欣綜合征≠庫欣病，庫欣綜合征包含庫欣病。???當(dāng)體內(nèi)的糖皮質(zhì)激素長期處于高水平時，就會發(fā)生庫欣綜合征，癥狀包括：軀干變胖，手臂和腿纖細(xì)，即“向心性肥胖”；面部變胖，即“滿月臉”；肩膀之間出現(xiàn)脂肪隆起，即“水牛背”；腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出現(xiàn)粉紅色或紫色皮膚擴(kuò)張紋，即“紫紋”；皮膚變薄、變脆，易淤傷；傷口愈合緩慢；痤瘡；女性患者臉上和身上出現(xiàn)濃密的深色毛發(fā)，即“多毛癥”，月經(jīng)紊亂或停經(jīng)；男性患者性功能減退；極度疲勞，肌肉無力；抑郁，焦慮，易怒，難以控制情緒，注意力或記憶力下降；與年齡不相稱的高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松；兒童體重增加，生長速度減慢。????當(dāng)身體出現(xiàn)上述癥狀時，需警惕庫欣綜合征的可能性，建議到內(nèi)分泌科排查（有神經(jīng)內(nèi)分泌專業(yè)的內(nèi)分泌科更佳，推薦華山醫(yī)院金垂體融合團(tuán)隊）。????庫欣病腫瘤本身生長緩慢，絕大多數(shù)腫瘤微小，一般不會造成視神經(jīng)受壓等神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，但腫瘤分泌的糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致嚴(yán)重的水電解質(zhì)代謝紊亂，影響全身器官功能，若不能得到及時有效的診治，其標(biāo)準(zhǔn)化死亡率（SMR）高達(dá)4.1-16.0，即死亡率是正常人群的4到16倍，主要的致死原因為心肌梗死、卒中等心腦血管事件。與之對應(yīng)的是，另一種較為嚴(yán)重的生長激素（GH）型垂體腺瘤，即肢端肥大癥，其標(biāo)準(zhǔn)化死亡率已下降到2左右。因此，庫欣病的早期診斷、早期治療非常重要。??垂體腺瘤需要生長到足夠的大?。▇6mm）才會在磁共振（MRI）檢查時表現(xiàn)為具有診斷價值的典型影像。極其微小的垂體腺瘤僅在MRI上表現(xiàn)為垂體內(nèi)部信號不均勻，與正常垂體不易鑒別。40%的ACTH型垂體腺瘤（庫欣?。槲⑿∠倭?，常規(guī)的MRI檢查無法做出診斷；如果具有典型的庫欣綜合征的癥狀，仍需懷疑有庫欣病，并進(jìn)行系統(tǒng)的排查。這種體積微小的類型也稱為MRI陰性庫欣病，診療的難度更大。其他類型的垂體瘤做個垂體增強(qiáng)磁共振（MRI）、化驗一套內(nèi)分泌激素就能確定治療方案；為什么庫欣病要做那么多檢查和化驗，最后醫(yī)生還說需要手術(shù)探查？????庫欣病的診斷是一項復(fù)雜的系統(tǒng)工程，有條不紊的開展各項檢查和化驗對于做出精準(zhǔn)的診斷的鑒別診斷至關(guān)重要。首先，必須通過排查24小時尿游離皮質(zhì)醇、血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗來明確高皮質(zhì)醇血癥（庫欣綜合征）的診斷，以排除單純性肥胖。其次，需要詳細(xì)詢問患者的用藥史以排除外源性庫欣綜合征。之后，再根據(jù)ACTH的高低來區(qū)分是否ACTH依賴。然后再通過影像學(xué)檢查（MRI、CT、B超、PET）、大劑量地塞米松抑制試驗來鑒別高皮質(zhì)醇血癥的來源。以上排查必須逐層推進(jìn)，單一的某項檢查或化驗結(jié)果診斷價值有限。此外，需要指出的是，以上檢查、化驗的準(zhǔn)確性并非100%，一般認(rèn)為其可靠性約為85%左右；必要時需進(jìn)一步行雙側(cè)巖下竇采血（BIPSS），其準(zhǔn)確性為97%-100%，是庫欣綜合征診斷和鑒別診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。最后，只要術(shù)前的影像學(xué)檢查無法明確腫瘤的位置，那么就需要外科醫(yī)生在術(shù)中進(jìn)行探查，該類手術(shù)難度更大。華山醫(yī)院金垂體團(tuán)隊率先采用特殊序列磁共振和CXCR4PET-MRI可以進(jìn)一步幫助腫瘤定位，為外科醫(yī)生術(shù)中探查提供更豐富的腫瘤位置信息，極大提高了手術(shù)全切除率。???神經(jīng)內(nèi)鏡具有廣角視野、深部照明、抵近觀察等優(yōu)勢。就經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)來說，采用內(nèi)鏡可完成顯微鏡難以勝任的復(fù)雜顱底手術(shù)。對于需要在術(shù)中做探查的庫欣病來說，內(nèi)鏡較顯微鏡具有更大的優(yōu)勢。因此，神經(jīng)內(nèi)鏡作為近年來仍在不斷發(fā)展的工具，更適用于庫欣病的微創(chuàng)手術(shù)。華山醫(yī)院金垂體團(tuán)隊總結(jié)了近10年內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)治療逾800例庫欣病的經(jīng)驗，提出了一套完整的庫欣病手術(shù)策略，使手術(shù)全切率保持在90%-95%。???庫欣病手術(shù)成功的標(biāo)志是內(nèi)分泌緩解。當(dāng)然病人也會發(fā)現(xiàn)自己有脫胎換骨的容貌和體型改變，并經(jīng)歷痛并快樂著的過程。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，術(shù)后早期監(jiān)測血清皮質(zhì)醇＜5ug/dl（140nmol/l）者為內(nèi)分泌緩解；也有學(xué)者將術(shù)后早期內(nèi)分泌緩解的標(biāo)準(zhǔn)提高到皮質(zhì)醇<2ug/dl（55nmol/l）。需要指出的是，部分患者術(shù)后皮質(zhì)醇下降至＜5ug/dl已出現(xiàn)明顯的腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀（頭痛、惡心、乏力、胸悶、發(fā)熱等），需即刻予以糖皮質(zhì)激素替代治療，不宜等待皮質(zhì)醇繼續(xù)下降。因此，庫欣病手術(shù)是否成功，需根據(jù)術(shù)后監(jiān)測的血皮質(zhì)醇和患者是否出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀做出綜合判斷，術(shù)后血皮質(zhì)醇<2-5ug/dl一般可認(rèn)為達(dá)到內(nèi)分泌緩解。當(dāng)然，后續(xù)的定期隨訪也非常重要。???術(shù)后一定要關(guān)心病理報告，如果有“Crooke細(xì)胞”字樣描述的話，雖然仍是良性腫瘤，但復(fù)發(fā)幾率很高，手術(shù)后要定期密切隨訪，一旦有殘瘤或復(fù)發(fā)，要盡早再次手術(shù)或接受放射治療。另外，并非所有的ACTH型垂體腺瘤都導(dǎo)致高皮質(zhì)醇血癥（庫欣綜合征）。部分ACTH型垂體腺瘤無內(nèi)分泌活性，但是腫瘤病理免疫組化仍表現(xiàn)為ACTH染色陽性，這種稱為靜默型ACTH型垂體腺瘤（SCA），一般表現(xiàn)為體積較大、侵襲性較強(qiáng)。具有內(nèi)分泌活性的ACTH型垂體腺瘤=庫欣病，大多數(shù)體積較小、侵襲性不強(qiáng)。????目前，庫欣病的藥物治療包括作用于垂體抑制ACTH分泌的帕瑞肽、卡麥角林、賽庚啶，作用于腎上腺皮質(zhì)抑制皮質(zhì)醇合成的酮康唑、甲吡酮、米托坦、依托咪酯，作用于靶器官拮抗糖皮質(zhì)激素受體的米非司酮。遺憾的是，除了帕瑞肽，以上藥物大都未在國內(nèi)（大陸地區(qū)）上市，有極少數(shù)患者自行服用酮康唑治療。所幸，庫欣病的外科手術(shù)和放射性治療的緩解率達(dá)到95%以上（華山醫(yī)院金垂體團(tuán)隊數(shù)據(jù)）。2024年08月31日1761
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 服用氫化可的松的常見問題哪些情況適合服用氫化可的松？適應(yīng)癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退是指人無法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素，因此需要外源性藥物補(bǔ)充，氫化可的松是最優(yōu)選的補(bǔ)充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過敏和抑制免疫反應(yīng)等作用。但需要強(qiáng)調(diào)的是生理替代劑量的糖皮質(zhì)激素如劑量合適則副作用較小，內(nèi)分泌科多種疾病應(yīng)用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應(yīng)癥：1.?腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當(dāng)體內(nèi)存在疾病導(dǎo)致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素前體物質(zhì)堆積和皮質(zhì)醇合成不足，需要應(yīng)用氫化可的松補(bǔ)充不足的皮質(zhì)醇，同時抑制過多的前體物質(zhì)。3.?皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism,又稱庫欣綜合征）腫瘤病灶切除術(shù)后：垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過度分泌ACTH，可導(dǎo)致下游靶器官腎上腺分泌皮質(zhì)醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質(zhì)醇，也會導(dǎo)致庫欣綜合征。手術(shù)切除上述腫瘤后，患者會經(jīng)歷皮質(zhì)醇水平的急劇下降，若不及時處理，會產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時補(bǔ)充氫化可的松可以幫助調(diào)節(jié)體內(nèi)激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見問題解答：1、我擔(dān)心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過檢查皮質(zhì)醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應(yīng)激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、重大情緒改變等情況）可能會導(dǎo)致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。患者應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴(yán)重后果。如果有必要調(diào)整藥物，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來說，氫化可的松片劑的說明書中未強(qiáng)調(diào)是否空腹服用。但多數(shù)情況會建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補(bǔ)上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計劃進(jìn)行。如果當(dāng)天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應(yīng)該在當(dāng)天補(bǔ)服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時間1個小時以上發(fā)現(xiàn)，馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時間不需要推遲。如果在下次服藥時間1小時之內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也要馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時間則推遲1小時。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無需補(bǔ)服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應(yīng)咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應(yīng)激、感染，氫化可的松應(yīng)該如何調(diào)整？在應(yīng)激、感染時，醫(yī)生可能會建議患者臨時增加氫化可的松的劑量，通常為基礎(chǔ)劑量的2-3倍，以保持體內(nèi)皮質(zhì)醇水平的平衡。然而，這種調(diào)整應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保不會引起不良反應(yīng)。6、與其它藥物同時服用，會有影響嗎？存在一些藥物會影響氫化可的松的代謝，進(jìn)而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導(dǎo)劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質(zhì)激素類藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會增加氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細(xì)胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆丁）、咪唑類抗真菌藥物（如伊曲康唑）等，可能會抑制氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時使用時，可能增加低鉀血癥的風(fēng)險，因為氫化可的松本身會導(dǎo)致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時，可能會增加出血的風(fēng)險，因為氫化可的松可以與這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機(jī)制。7、腎上腺皮質(zhì)功能不全患者若已經(jīng)補(bǔ)充氫化可的松，復(fù)診抽血化驗服藥對結(jié)果有影響嗎？如果腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在早上服藥后進(jìn)行化驗，特別是涉及到腎上腺皮質(zhì)激素水平的檢查，比如血皮質(zhì)醇測定，可能會影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類藥物，血液中的皮質(zhì)醇水平會受到藥物影響而比實際水平增加，可能掩蓋了患者皮質(zhì)醇不足狀況。為了獲得準(zhǔn)確的化驗結(jié)果，在進(jìn)行相關(guān)檢查前，如醫(yī)生無特殊囑咐，當(dāng)天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當(dāng)?shù)刭I不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因為難以購買到氫化可的松而面臨斷藥風(fēng)險，可以先去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或藥房購買醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強(qiáng)的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時盡快至醫(yī)院或者藥店購買氫化可的松，一旦獲得，及時更換回氫化可的松?？偨Y(jié)氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應(yīng)用。正確使用氫化可的松片劑對于治療疾病和避免不良反應(yīng)至關(guān)重要。患者應(yīng)密切遵循醫(yī)生的建議和指導(dǎo)，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問或不適，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生，獲得專業(yè)的解答和幫助。來源泌語協(xié)行2023年12月18日570
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 庫欣綜合征病人手術(shù)后有哪些注意事項？圖1.庫欣綜合征的典型特征：A向心性肥胖；B滿月臉，多血質(zhì)面容，頸部脂肪墊；C多毛；D滿月臉，向心性肥胖；E/F/G紫紋；H皮膚菲薄，瘀斑。庫欣綜合征（Cushingsyndrome,CS)又稱為皮質(zhì)醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多的糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的。高發(fā)年齡在20-40歲，男女發(fā)病比例為1：3，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。按病因可以分為：1.非ACTH依賴性庫欣綜合征：是由腎上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)過度分泌糖皮質(zhì)激素。2.ACTH依賴性庫欣綜合征：庫欣病是其常見的病因，是由垂體腺瘤或其他原因?qū)е麓贵w過度分泌ACTH，進(jìn)而刺激腎上腺皮質(zhì)過度分泌皮質(zhì)激素。罕見的病因有異位ACTH增多癥，由垂體-腎上腺外的腫瘤產(chǎn)生過量的ACTH，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)過度分泌皮質(zhì)激素。此外，異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)的腫瘤，也可導(dǎo)致庫欣綜合征。根據(jù)患者的病因以及病情情況，庫欣綜合征有不同的治療方法：藥物治療、放射治療以及手術(shù)治療。其中手術(shù)治療是多數(shù)患者首選方案，對于庫欣綜合征患者應(yīng)盡可能明確病因和病灶，通過手術(shù)切除，達(dá)到臨床治愈的目的。然而，由于術(shù)前患者存在高皮質(zhì)醇狀態(tài)，手術(shù)切除病灶后，“正?！蹦I上腺分泌皮質(zhì)醇的功能仍處于被抑制的狀態(tài)，短期難以恢復(fù)，這會導(dǎo)致患者在術(shù)后會發(fā)生程度不一的腎上腺皮質(zhì)功能的不足，嚴(yán)重的甚至?xí){生命。因此，手術(shù)并非是庫欣綜合征患者治療的結(jié)束，圍手術(shù)期和術(shù)后的管理也是非常重要的。庫欣綜合征患者的術(shù)后管理可以分為三個階段，每個階段有不同的側(cè)重點：1.術(shù)后急性期：術(shù)后急性期是指手術(shù)當(dāng)日至術(shù)后1-2周，本階段因激素水平驟降且為應(yīng)激期，應(yīng)盡量避免腎上腺危象的發(fā)生。2.糖皮質(zhì)激素減量期：術(shù)后1-2年內(nèi)為糖皮質(zhì)激素減量期，這一階段以使患者恢復(fù)正常的HPA軸功能為治療目標(biāo)。3.遠(yuǎn)期隨訪期：庫欣綜合征患者術(shù)后HPA軸逐漸恢復(fù)，停用激素替代治療后仍需要定期隨訪。建議每年復(fù)查血皮質(zhì)醇、ACTH檢查以確認(rèn)長期緩解，定期復(fù)查垂體增強(qiáng)MRI，必要時行尿皮質(zhì)醇及地塞米松抑制試驗。01/術(shù)后生活管理/01、記錄指標(biāo)患者應(yīng)密切關(guān)注身體變化，包括體重、血壓、糖尿病指標(biāo)、容貌、食欲、活動力的變化。02、飲食家屬應(yīng)幫助病人遵循醫(yī)生的飲食建議，如增加食鹽的攝入、適量增加蛋白質(zhì)和鈣的攝入等。保持健康的飲食習(xí)慣，攝入均衡的營養(yǎng)，有助于恢復(fù)體力和增強(qiáng)免疫力。手術(shù)后，病人可能會出現(xiàn)食欲不振或消化不良的情況，家屬可以提供清淡易消化的食物，增加病人的營養(yǎng)攝入。03、鍛煉手術(shù)后，病人需要逐漸恢復(fù)活動，家屬應(yīng)協(xié)助病人進(jìn)行適量的運動，如散步、伸展操等，適量的鍛煉對庫欣患者的康復(fù)是有益的，但需要避免過度勞累?？梢赃x擇適合自己的輕度有氧運動，如散步、瑜伽等，有助于恢復(fù)體力和提高心肺功能。04、規(guī)律作息建立良好的作息習(xí)慣，保證充足的睡眠，有助于促進(jìn)體內(nèi)激素平衡和康復(fù)。05、保持積極心態(tài)康復(fù)過程中可能會遇到一些困難和挑戰(zhàn)，保持積極的心態(tài)非常重要。支持家人和朋友的陪伴也對患者的心理康復(fù)有幫助。02/激素替代治療/1、激素替代治療絕大多數(shù)庫欣綜合征患者術(shù)后需要補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，腎上腺性庫欣綜合征更應(yīng)該積極補(bǔ)充。常用的激素替代治療包括氫化可的松或潑尼松。一個成年人日常所需氫化可的松量為15-20mg/天或者強(qiáng)的松5mg/天，但術(shù)后早期，因糖皮質(zhì)激素受體下調(diào)等因素，常需要較大的劑量（表1），應(yīng)根據(jù)醫(yī)生的建議，采用個體化的治療劑量，并根據(jù)病情變化及時調(diào)整劑量。2、定期隨訪患者應(yīng)定期復(fù)診，以監(jiān)測激素水平和其他生化指標(biāo)，以便醫(yī)生及時評估激素替代治療的效果，并做必要的調(diào)整，以確保激素替代治療的有效性和安全性。3、應(yīng)急處理患者需要知道在緊急情況下應(yīng)該怎么處理，如遇到感冒、發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等情況，絕對不能擅自停糖皮質(zhì)激素的藥物，并且需要在目前的口服劑量下翻倍并且盡快掛號就診。03/了解預(yù)防和復(fù)發(fā)/了解術(shù)后的復(fù)發(fā)與預(yù)防的知識，有助于患者及時發(fā)現(xiàn)潛在的癥狀并及時就醫(yī)。1.自我觀察：應(yīng)該密切觀察身體狀況。注意提示復(fù)發(fā)癥狀，如體重增加、臉部浮腫、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期檢查：遵循醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行定期復(fù)診、隨訪，檢查項目包括激素水平檢測、影像學(xué)檢查等。3.注意就醫(yī)：如果出現(xiàn)任何異常癥狀或不適，應(yīng)及時就醫(yī)，及早發(fā)現(xiàn)問題并得到及時治療。04/術(shù)后心理疏導(dǎo)/庫欣綜合征的術(shù)后恢復(fù)是一個長期的過程，在這個過程中，患者會遭受著多種軀體的不適和心理問題的困擾，必要的心理疏導(dǎo)有助于患者渡過艱難時期。焦慮和緊張手術(shù)后的疼痛和不適可能引發(fā)焦慮和緊張情緒。病人可能會擔(dān)心手術(shù)效果、恢復(fù)進(jìn)程以及未來的健康狀況。應(yīng)對焦慮和緊張的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松練習(xí)、與親朋好友交流等。沮喪和情緒低落病人可能會感到沮喪、情緒低落或失去動力，特別是在面臨術(shù)后恢復(fù)過程中的困難和不適時。建議病人與家人、朋友或醫(yī)療專業(yè)人員進(jìn)行交流，積極參與康復(fù)計劃，尋求社會支持和心理咨詢等。失眠和睡眠障礙術(shù)后疼痛和不適可能影響病人的睡眠質(zhì)量，導(dǎo)致失眠和睡眠障礙。適當(dāng)?shù)乃攮h(huán)境、睡前放松技巧（如冥想、溫暖的浴水、放松音樂等）以及規(guī)律的睡眠時間表有助于改善睡眠問題。不安和煩躁疼痛和身體不適可能使病人感到不安和煩躁。提供充分的疼痛管理，并與醫(yī)療團(tuán)隊保持溝通，及時報告疼痛情況以調(diào)整治療計劃。依賴和無助感病人可能感到無助、依賴他人照顧。家屬要鼓勵病人主動參與康復(fù)過程，給予積極的鼓勵和支持，提供合適的康復(fù)指導(dǎo)。如果病人遇到嚴(yán)重的心理問題，如持續(xù)的抑郁、焦慮或無法自理情況，應(yīng)及時告知醫(yī)生和專業(yè)心理咨詢師。05/醫(yī)療資源/來源腎上腺亞專業(yè)組2023年08月21日212
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 哭心病術(shù)后復(fù)發(fā)了，那該怎么治療心病呢？是神經(jīng)外科相對比較罕見的一類疾病，它也是垂體腺瘤的一種啊，也就是叫垂體act腺瘤或者垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤，它是垂體瘤里面相對發(fā)病率低，但是診斷治療相對困難，復(fù)發(fā)率相對比較高。對于病人的。 影響或者對病人的危害也是最高的一種類型，它會直接影響到人的壽命。 那對于這類病人呢？治療是相對棘手的，而且它的復(fù)發(fā)率是大約在20%。 骨性病呢是目前經(jīng)鼻碟手術(shù)是首選，那么手術(shù)后復(fù)發(fā)的病人，那要根據(jù)病人的情況做綜合的評估，來看手術(shù)放療和藥物治療的一些呃，個體化的選擇。 如果說磁共振影像上能夠明確有腫瘤的新發(fā)，或者說繼續(xù)增大，內(nèi)分泌的相關(guān)的檢查也支撐啊固性病。 另外呢，這個呃，排除了嗯一些其他的手術(shù)的禁忌癥以后，我們是可以首選手術(shù)的啊，如果說沒有其他的禁忌，能手術(shù)還是盡量的手術(shù)，這樣還可以盡快的呃，達(dá)到一個內(nèi)分泌治愈的可能，如果手術(shù)能夠達(dá)到治愈或者緩解的效果，那我們就可以繼續(xù)做隨訪啊，如果說這次手術(shù)以后仍然沒有能達(dá)到內(nèi)分泌緩解，那我們可以選擇放療或者一些藥物治療的啊，這種選擇的可能。2023年01月20日100
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、疾病簡介庫欣綜合征（CS)是由于垂體腺瘤、異位ACTH腫瘤、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤等引起的皮質(zhì)醇增多所致的臨床綜合征，其中的一部分患者皮質(zhì)醇分泌增多呈周期性或者呈間斷不規(guī)則節(jié)律，導(dǎo)致典型的CS臨床癥狀復(fù)雜化和變異化，這部分患者稱為周期性庫欣綜合征（CyclicCS)。二、案例基本情況韓女士，40歲就診原因：2015年8月患者因“出現(xiàn)明顯臉變圓、皮膚痤瘡增多，月經(jīng)紊亂，伴頭暈、乏力、毳毛增多12年，血壓升高8年，甲減、血糖升高1年，且多次外院就醫(yī)未能明確診斷并有效控制疾病進(jìn)展”，為進(jìn)一步確診到我院就醫(yī)。入院檢查：患者入院后重新進(jìn)行診斷性的檢查，包括小劑量地塞米松抑制試驗-血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇結(jié)果均表示：符合庫欣綜合征；在局麻下行巖下靜脈取血+DDAVP興奮試驗，結(jié)果顯示腫瘤在垂體右側(cè)；垂體平掃+動態(tài)增強(qiáng)MRI：垂體左翼微腺瘤，垂體右翼及正中下部可疑強(qiáng)化減低，不除外微腺瘤；生長抑素受體顯像未見明顯異常。診斷：周期性ACTH依賴型庫欣綜合征可能大垂體ACTH腺瘤?高血壓糖尿病?亞臨床甲狀腺功能減退治療：2015年9月6日在全麻下經(jīng)鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除+鞍底重建術(shù)。術(shù)中腫瘤位于垂體左側(cè)，腫瘤大小8×6×6mm。術(shù)后無明顯并發(fā)癥，病理：（左側(cè)腫瘤）垂體腺瘤，ACTH(+),Ki-67index局灶3%,P53(-)?；謴?fù)情況：術(shù)后因皮質(zhì)醇激素下降正常范圍以下，術(shù)后補(bǔ)充潑尼松片，3月后皮質(zhì)醇正常而逐漸停藥。目前已術(shù)后7年，除了因術(shù)前已出現(xiàn)甲狀腺功能減退需要補(bǔ)充優(yōu)甲樂之外，一切如常。案例總結(jié)：診斷過程中患者皮質(zhì)醇水平波動性較大，患者的癥狀也會出現(xiàn)波動，這例患者查體除多血質(zhì)外未見典型庫欣體征，結(jié)合其皮質(zhì)醇變化特點，考慮周期性庫欣可能性大。這種情況導(dǎo)致患者在外院診斷艱難且?guī)煨腊Y狀呈現(xiàn)部分時段好轉(zhuǎn)而被忽視，以至于上述代謝異常疾病等并發(fā)癥僅能藥物控制但效果不好且疾病有進(jìn)展。術(shù)前1年?術(shù)前MR顯示：垂體左翼可見腫瘤術(shù)后1年?術(shù)后1年MR顯示：鞍區(qū)結(jié)構(gòu)清晰且正常術(shù)后3年術(shù)后7年（目前）2022年12月01日831
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