-
劉衛(wèi)平主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 淋巴腫瘤內(nèi)科 濾泡性淋巴瘤是一種惰性非霍奇金淋巴瘤。無(wú)癥狀、低腫瘤負(fù)荷的患者,觀察等待是一種常見(jiàn)的治療策略,即在疾病進(jìn)展至需要治療之前不進(jìn)行干預(yù)。一項(xiàng)開(kāi)放標(biāo)簽、隨機(jī)、三期研究涵蓋五個(gè)國(guó)家的118家中心,研究對(duì)象為≥18歲、無(wú)癥狀、II至IV期、1至3a級(jí)、低腫瘤負(fù)荷FL患者,且東部腫瘤合作組織(ECOG)體能狀態(tài)為0-1。中位隨訪時(shí)間為14.7年,觀察等待組34%的患者未開(kāi)始新治療。而且,在觀察等待組,4%的患者在25個(gè)月時(shí)出現(xiàn)自發(fā)緩解。05月24日
193
0
3
-
劉傳緒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 要回答這個(gè)問(wèn)題,就需要了解淋巴瘤的發(fā)病率和整體預(yù)后。全球數(shù)據(jù)(2020年GLOBOCAN統(tǒng)計(jì)):非霍奇金淋巴瘤(NHL):年新增約54.4萬(wàn)例,占所有癌癥的2.8%,居癌癥發(fā)病率第10位?;羝娼鹆馨土觯℉L):年新增約8.3萬(wàn)例,占所有癌癥的0.4%,發(fā)病率顯著低于NHL。在發(fā)達(dá)國(guó)家淋巴瘤發(fā)病率顯著升高(見(jiàn)圖一,2025年美國(guó)預(yù)計(jì)淋巴瘤發(fā)病率男性排第7位,女性排第6位)。淋巴瘤的預(yù)后在不同病理類(lèi)型和個(gè)體間差異較大,但整體上相比許多實(shí)體腫瘤(如肺癌、胰腺癌等)預(yù)后要好很多,尤其是某些亞型(如霍奇金淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤)可通過(guò)治療達(dá)到長(zhǎng)期緩解甚至治愈。一、淋巴瘤的預(yù)后特點(diǎn)霍奇金淋巴瘤(HL)預(yù)后較好:早期患者5年生存率超過(guò)90%,即使是晚期,通過(guò)化療(如ABVD、BV-AVD、PD-1-AVD方案)和放療,5年生存率仍可達(dá)70-80%。治愈可能:多數(shù)患者可通過(guò)規(guī)范治療實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期無(wú)病生存。非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵襲性NHL(如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤):通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)一線治療(R-CHOP、pola-R-CHP方案),5年生存率約60-70%,60-70%的患者可實(shí)現(xiàn)臨床治愈。惰性NHL(如濾泡性淋巴瘤):難以根治,但生存期長(zhǎng)(中位生存期可達(dá)10年以上),治療目標(biāo)是與腫瘤“和平共處”,需要注意的是部分可能轉(zhuǎn)化為侵襲性類(lèi)型。高度侵襲性NHL(如伯基特淋巴瘤):進(jìn)展快但化療敏感,50-70%患者可實(shí)現(xiàn)臨床治愈。高度異質(zhì)性:預(yù)后因亞型差異大,需結(jié)合患者的病理分型、分期和預(yù)后危險(xiǎn)分層做出預(yù)測(cè)。二、與其他腫瘤的預(yù)后對(duì)比預(yù)后較好的腫瘤甲狀腺癌:分化型甲狀腺癌5年生存率超98%。乳腺癌/前列腺癌:早期5年生存率分別達(dá)99%和近100%。淋巴瘤整體:介于上述腫瘤與預(yù)后較差的實(shí)體瘤之間,部分亞型接近甲狀腺癌的生存率。預(yù)后較差的腫瘤胰腺癌:5年生存率約12%(多數(shù)發(fā)現(xiàn)時(shí)已晚期)。肝癌/肺癌:5年生存率分別為20%和23%(晚期顯著降低)。對(duì)比:侵襲性淋巴瘤的生存率顯著高于這些實(shí)體瘤,但惰性淋巴瘤需長(zhǎng)期管理。三、影響預(yù)后的關(guān)鍵因素分期與分型:早期(I-II期)預(yù)后優(yōu)于晚期(但區(qū)別并不像其他腫瘤那么大,非霍奇金淋巴瘤診斷是晚期患者占比50%以上,圖二);某些基因突變(如MYC重排、TP53突變等)提示不良預(yù)后。治療反應(yīng):化療敏感者生存率大幅提升(這是非常重要的,實(shí)踐出真知;低危的患者化療不敏感預(yù)后也不一定好),新型靶向藥物(CD79b/CD30-ADC、PD-1、BTK抑制劑等)、CAR-T療法、自體干細(xì)胞移植等為難治性患者提供新選擇(如DLBCL的完全緩解率可達(dá)60-70%)。年齡與體質(zhì):年輕患者通常耐受性更好,預(yù)后優(yōu)于老年患者。總結(jié)淋巴瘤的預(yù)后整體優(yōu)于多數(shù)實(shí)體瘤,且早期和晚期區(qū)別并不顯著(圖三),尤其是霍奇金淋巴瘤和部分侵襲性非霍奇金亞型可能達(dá)到治愈,惰性淋巴瘤需長(zhǎng)期隨訪(與淋巴瘤和平共處),晚期實(shí)體瘤(如胰腺癌、肝癌等)的預(yù)后遠(yuǎn)差于淋巴瘤。個(gè)體預(yù)后需結(jié)合具體類(lèi)型、分期、危險(xiǎn)因素及治療方案綜合判斷,因此尋找專(zhuān)業(yè)的淋巴瘤團(tuán)隊(duì)接受規(guī)范化和個(gè)體化的治療尤為重要。02月16日
406
0
1
-
莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 惰性淋巴瘤作為淋巴系統(tǒng)腫瘤中的一類(lèi),以其相對(duì)緩慢的生長(zhǎng)特性給臨床治療帶來(lái)了獨(dú)特的挑戰(zhàn)與機(jī)遇。準(zhǔn)確把握治療指征,權(quán)衡治療收益與潛在風(fēng)險(xiǎn),對(duì)于改善患者預(yù)后和生活質(zhì)量至關(guān)重要。隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入,對(duì)惰性淋巴瘤的認(rèn)識(shí)日益清晰,治療手段也不斷豐富和優(yōu)化。在以下內(nèi)容中,我們將深入探討惰性淋巴瘤各亞型的治療指征,結(jié)合國(guó)內(nèi)外權(quán)威指南和前沿研究進(jìn)展進(jìn)行闡述。一、惰性淋巴瘤的治療指征(一)濾泡性淋巴瘤(FL)1.高腫瘤負(fù)荷?淋巴結(jié)腫大:存在多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域受累,其中至少有一個(gè)淋巴結(jié)的最大直徑超過(guò)7cm。?脾臟顯著增大:脾臟大小超過(guò)正常范圍,壓迫周?chē)M織或影響其功能。?胸腔積液或腹腔積液:積液量較大,導(dǎo)致呼吸困難、腹脹等癥狀。2.癥狀性表現(xiàn)?反復(fù)發(fā)熱:體溫經(jīng)常超過(guò)38℃,且原因不明。?盜汗:夜間大量出汗,浸濕衣物和被褥。?體重減輕:在6個(gè)月內(nèi)體重下降超過(guò)10%,且非刻意減重。?局部壓迫癥狀:如腫大的淋巴結(jié)壓迫周?chē)窠?jīng)、血管或器官,引起疼痛、麻木、呼吸困難等。3.組織學(xué)轉(zhuǎn)化?轉(zhuǎn)為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等更具侵襲性的病理類(lèi)型。4.疾病持續(xù)進(jìn)展?定期的影像學(xué)檢查(如CT、PET-CT等)顯示腫瘤體積不斷增大,或新的病灶出現(xiàn)。?血液指標(biāo)異常:如乳酸脫氫酶(LDH)水平持續(xù)升高。(二)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL)/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)1.通用治療指征?進(jìn)行性骨髓衰竭:表現(xiàn)為貧血加重(血紅蛋白低于10g/dL)、血小板減少(低于100×10?/L)、中性粒細(xì)胞減少且伴有反復(fù)感染。?巨塊型淋巴結(jié)病:?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)直徑大于等于10cm,或多個(gè)淋巴結(jié)融合形成巨大腫塊。?淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間短:在6個(gè)月內(nèi)淋巴細(xì)胞數(shù)量翻倍。?自身免疫性血細(xì)胞減少:如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少癥等。2.基因異常?存在del(17p)/TP53突變,提示預(yù)后不良,需要更積極的治療。(三)華氏巨球蛋白血癥(WM)1.癥狀性高黏滯血癥?出現(xiàn)視力模糊、頭痛、頭暈、耳鳴等癥狀,與血液黏稠度增加有關(guān)。2.嚴(yán)重周?chē)窠?jīng)病變?肢體麻木、疼痛、無(wú)力,影響日常生活和活動(dòng)能力。3.冷球蛋白血癥?出現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害等癥狀。4.顯著貧血或血小板減少?血紅蛋白低于80g/L或血小板低于50×10?/L,導(dǎo)致疲勞、出血傾向等。(四)邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)1.高腫瘤負(fù)荷?廣泛的淋巴結(jié)腫大,累及多個(gè)區(qū)域。?脾臟明顯增大,影響正常的消化和造血功能。?胃腸道受累導(dǎo)致嚴(yán)重的腹痛、腹瀉、出血等癥狀。2.癥狀性表現(xiàn)?發(fā)熱、盜汗、體重減輕等B癥狀明顯。?局部器官受壓或功能障礙,如胃部MZL引起梗阻。3.疾病進(jìn)展?腫瘤持續(xù)生長(zhǎng),對(duì)周?chē)M織的侵犯加重。(五)套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)1.老年或體能狀態(tài)差?對(duì)于年齡較大(通常大于65歲)或身體狀況不佳,無(wú)法耐受強(qiáng)烈化療的患者,推薦“無(wú)化療”方案,如BTK抑制劑聯(lián)合CD20單抗。2.疾病進(jìn)展迅速?短期內(nèi)腫瘤體積增大明顯,出現(xiàn)新的病灶,或血液指標(biāo)異常。二、最新治療進(jìn)展與研究方向(ASH2024、EHA及臨床研究)(一)靶向藥物聯(lián)合方案1.CLL/SLL?澤布替尼聯(lián)合BCL-2抑制劑Sonrotoclax的Ⅰ/Ⅰb期研究顯示,初治患者總緩解率(ORR)達(dá)100%,完全緩解(CR)率42%,且微小殘留病灶(MRD)陰性率高。2.MCL?ZO方案(澤布替尼+奧妥珠單抗)在老年患者中ORR達(dá)100%,CR率88.9%,安全性可控。(二)無(wú)化療(Chemo-free)策略BTK抑制劑(如伊布替尼、澤布替尼)聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑(如來(lái)那度胺)或CD20單抗,顯著降低化療毒性,延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期(PFS),尤其適合老年或合并癥患者。(三)MRD驅(qū)動(dòng)的精準(zhǔn)治療通過(guò)二代測(cè)序(NGS)監(jiān)測(cè)MRD,指導(dǎo)治療強(qiáng)度調(diào)整。例如,MRD陰性患者可能減少治療周期,而陽(yáng)性患者需強(qiáng)化治療。(四)新型藥物探索雙特異性抗體(如CD20×CD3)、CAR-T細(xì)胞療法(如針對(duì)CD19/BCMA)在復(fù)發(fā)難治患者中展現(xiàn)潛力。三、未來(lái)展望1.個(gè)體化治療深化?基于基因分型(如MYD88、CXCR4突變)和分子標(biāo)志物(如Ki-67、TP53)的精準(zhǔn)分層將優(yōu)化治療方案選擇。2.聯(lián)合療法普及?BTK抑制劑與BCL-2抑制劑、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等的聯(lián)合應(yīng)用可能成為一線標(biāo)準(zhǔn)。3.惰性淋巴瘤的慢病化管理?通過(guò)口服靶向藥物和定期MRD監(jiān)測(cè),將惰性淋巴瘤轉(zhuǎn)化為類(lèi)似高血壓、糖尿病的慢性疾病。4.惰淋中心與多學(xué)科協(xié)作?區(qū)域診療協(xié)作組(如浙江省“惰淋中心”)推動(dòng)診療同質(zhì)化,加速臨床研究轉(zhuǎn)化。總結(jié)惰性淋巴瘤的治療指征需動(dòng)態(tài)評(píng)估,結(jié)合指南推薦和個(gè)體化因素。未來(lái),隨著靶向藥物、MRD監(jiān)測(cè)及新型療法的突破,治療目標(biāo)將從“控制疾病”轉(zhuǎn)向“功能性治愈”,同時(shí)兼顧患者生活質(zhì)量。臨床實(shí)踐中應(yīng)關(guān)注最新指南更新(如CSCO2023、ASH2024)和真實(shí)世界研究數(shù)據(jù),以優(yōu)化治療決策。02月16日
87
0
0
-
莊萬(wàn)傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 套細(xì)胞淋巴瘤(本文指經(jīng)典型套細(xì)胞淋巴瘤)之所以被稱(chēng)為侵襲性淋巴瘤的典型代表,是因?yàn)樗膼盒猿潭容^高、生長(zhǎng)速度快,并且容易侵犯骨髓、肝臟、脾臟等多個(gè)器官和組織。套細(xì)胞淋巴瘤具有復(fù)雜的生物學(xué)特性,如?MCL起源于生發(fā)中心前的B淋巴細(xì)胞,特別是淋巴結(jié)套區(qū)的細(xì)胞,其發(fā)病機(jī)制與多t(11;14)(q13;q32)染色體易位密切相關(guān),這一異常導(dǎo)致CyclinD1基因過(guò)度表達(dá),促使細(xì)胞周期失控,細(xì)胞異常增殖,此外,其他基因的改變,如ATM、TP53等抑癌基因的失活或突變,進(jìn)一步加劇了腫瘤細(xì)胞的惡性表型。套細(xì)胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)除了最常見(jiàn)的淺表“無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大”外,也可侵犯縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié),具有廣泛的“結(jié)外侵犯”傾向,如胃腸道是最常受累的結(jié)外器官之一,表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴瘤性息肉病,可引起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻等癥狀,同樣骨髓受累也較為常見(jiàn),可導(dǎo)致血細(xì)胞減少,出現(xiàn)貧血、感染和出血傾向,此外肝、脾腫大也是套細(xì)胞淋巴瘤經(jīng)常累及的器官。套細(xì)胞淋巴瘤如果出現(xiàn)全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、體重減輕,也就是所謂的“B癥狀”,這往往是腫瘤負(fù)荷增加、機(jī)體代謝紊亂的表現(xiàn),提示病情進(jìn)展或預(yù)后不良。套細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后受多種因素影響,包括患者年齡、體能狀態(tài)、疾病分期、乳酸脫氫酶水平、是否存在骨髓侵犯、特定基因異常等。一般來(lái)說(shuō),年齡較大、晚期患者、有不良遺傳學(xué)改變者預(yù)后較差。隨著近年來(lái)臨床以及基礎(chǔ)研究的不斷深入,治療套細(xì)胞淋巴瘤的新藥物、新療法不斷進(jìn)入臨床,套細(xì)胞淋巴瘤患者總體療效和治愈率也有了很大提升。2024年11月17日
561
0
0
-
易樹(shù)華主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 得了淋巴瘤,家屬到底要不要告訴患者本人?問(wèn):易老師,門(mén)診有沒(méi)有患者不知道自己的病情?答:有很多患者家屬不希望患者本人知道自己患有淋巴瘤。這是家屬對(duì)患者的保護(hù),因?yàn)榘┌Y或者淋巴瘤這個(gè)詞確實(shí)容易讓人有恐懼但是從治療角度來(lái)講,無(wú)論是那種癌癥,治療都是一個(gè)長(zhǎng)期的“抗戰(zhàn)”過(guò)程,我們也不可能永遠(yuǎn)瞞著他,所以我們還是希望能夠讓患者知道自己的身體狀況。我們可以選擇適當(dāng)時(shí)機(jī)、合適的方法,讓患者感知到這樣一個(gè)狀態(tài),讓他慢慢的接受這個(gè)事實(shí),增強(qiáng)他的信心來(lái)配合治療。2024年10月11日
212
0
0
-
2024年09月24日
23
0
0
-
2024年09月19日
216
0
1
-
2024年09月03日
61
0
1
-
羅樾之主任醫(yī)師 北京固生堂固城醫(yī)院 中醫(yī)科 淋巴瘤的分期是用于指導(dǎo)治療方案,并與預(yù)后密切相關(guān)的重要依據(jù)。一般來(lái)說(shuō),淋巴瘤的分期主要分為四期,即Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。以下是對(duì)各期的具體說(shuō)明:Ⅰ期淋巴瘤定義:病變累及單一區(qū)域的淋巴結(jié),或局限性累及一個(gè)結(jié)外器官或位點(diǎn)。例如,左頸部淋巴結(jié)被侵犯,無(wú)論是一個(gè)還是兩個(gè)淋巴結(jié),都屬于Ⅰ期。特點(diǎn):此時(shí)患者可能沒(méi)有明顯的不適癥狀,病變范圍相對(duì)局限。Ⅱ期淋巴瘤定義:病變累及橫膈同側(cè)的2個(gè)或以上的淋巴結(jié)區(qū)域,或者局限性累及1個(gè)淋巴結(jié)結(jié)外器官或部位,并區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)受累,有或無(wú)橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)受累。例如,縱隔肺部淋巴結(jié)和頸部淋巴結(jié)同時(shí)受侵,但沒(méi)有跨越胸腔和腹腔,就屬于Ⅱ期。特點(diǎn):患者可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大等癥狀,病變范圍較Ⅰ期擴(kuò)大。Ⅲ期淋巴瘤定義:病變累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū),也可能伴隨著相鄰的淋巴結(jié)受累,或者脾受累,或兩者都有。即胸腔和腹腔的淋巴結(jié)都有受侵,無(wú)論受侵的淋巴結(jié)個(gè)數(shù)是多少,都屬于Ⅲ期。特點(diǎn):患者除了可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大外,還可能伴有發(fā)熱、呼吸困難、心律不齊等癥狀,病變范圍進(jìn)一步擴(kuò)大。Ⅳ期淋巴瘤定義:病變呈彌漫性或播散性累及1個(gè)以上的結(jié)外器官,包括肝、骨髓、肺或腦脊液等。任一受累器官均符合此標(biāo)準(zhǔn),伴或不伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,或者孤立的結(jié)外器官受累但遠(yuǎn)處有受累。例如,淋巴瘤細(xì)胞侵犯到肺、肝、骨髓等器官,就屬于Ⅳ期。特點(diǎn):患者可能出現(xiàn)乏力、消瘦、貧血等惡病質(zhì)的癥狀,病變范圍最廣,預(yù)后相對(duì)較差。附加分組除了上述的四期分期外,淋巴瘤患者還可以根據(jù)是否出現(xiàn)全身癥狀進(jìn)行A、B兩組的劃分:A組:患者無(wú)明顯的全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、體重減輕等。B組:患者出現(xiàn)全身癥狀,如原因不明的發(fā)熱(體溫38℃以上,連續(xù)三天以上)、盜汗(入睡后出汗)、6個(gè)月內(nèi)體重下降超過(guò)10%等。總結(jié)淋巴瘤的分期和分組對(duì)于制定治療方案和評(píng)估預(yù)后具有重要意義?;颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī),通過(guò)相關(guān)檢查明確分期和分組,以便得到更加精準(zhǔn)和有效的治療。2024年08月21日
653
0
0
-
易樹(shù)華主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 臨床上我們一般通過(guò)完全緩解,也就是CR部分緩解,也就是pr疾病穩(wěn)定也就是sd,疾病進(jìn)展也就是PD等四種情況來(lái)評(píng)價(jià)淋巴瘤的治療效果。完全緩解尸體治療后通過(guò)血液體格檢查、CT或者Padcd等影像性檢查以及骨髓檢查等醫(yī)學(xué)手段,皆不能發(fā)現(xiàn)腫瘤的存在,各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常。部分緩解是指通過(guò)醫(yī)療檢查顯示肝脾縮小,且淋巴結(jié)腫塊縮小50%以上,說(shuō)明治療產(chǎn)生了一定效果,疾病穩(wěn)定。涉及腫瘤的兩個(gè)最大直徑,沉積縮小不足50%,或者大小無(wú)明顯變化,說(shuō)明治療成功限制的腫瘤發(fā)展。疾病進(jìn)展指腫瘤增大或者出現(xiàn)新的病灶,甚至出現(xiàn)了骨髓侵犯,說(shuō)明治療效果不好。你記住了嗎?2024年08月13日
286
0
0
淋巴瘤相關(guān)科普號(hào)

梁莉醫(yī)生的科普號(hào)
梁莉 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
結(jié)核科
2763粉絲77萬(wàn)閱讀

李志剛醫(yī)生的科普號(hào)
李志剛 主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
胸外科
7927粉絲27.8萬(wàn)閱讀

周勇醫(yī)生的科普號(hào)
周勇 主治醫(yī)師
廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院
血液內(nèi)科
131粉絲9601閱讀