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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特性，兒童淋巴瘤大體上分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類型。其中，兒童霍奇金淋巴瘤的具體亞型跟成人霍奇金淋巴瘤相似，包括經(jīng)典型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型等等。兒童非霍奇金淋巴瘤的具體類型則跟成人差別很大，主要有伯基特淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤等等，還有少量的間變大細胞淋巴瘤。這些都是高度惡性的腫瘤，侵襲性很強，病情發(fā)展很快的。而成人以濾泡淋巴瘤等低度惡性的淋巴瘤為主，其他類型也很多，甚至多達三十幾種，成人這些淋巴瘤類型在兒童是罕見的，另一方面，兒童常見的淋巴瘤例如伯基特淋巴瘤和淋巴母細胞淋巴瘤等等在成人也非常少見?？梢妰和馨土龅念愋褪潜容^特別的。2022年08月24日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童淋巴瘤的早期癥狀并不典型。常常是家長或者小孩自己無意中發(fā)現(xiàn)頸部、腋窩或者腹股溝的淋巴結(jié)腫大，不覺得疼痛?；蛘呤撬X時打呼嚕，呼吸不暢。隨著病情的發(fā)展，慢慢出現(xiàn)其他癥狀，比如，有些病人會出現(xiàn)發(fā)熱、多汗、體重下降；有些病人會出現(xiàn)胸悶、顏面浮腫、呼吸困難、不能平躺；如果腫瘤長在腹部，會引起病人腹脹、腹痛，甚至?xí)霈F(xiàn)黃疸、大小便困難等等。有時候腫瘤侵犯骨骼，會引起相應(yīng)部位的肢體的疼痛，轉(zhuǎn)移到腦部則出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，比如頭暈、頭痛、嘔吐，眼睛看不清東西等等。因此，兒童淋巴瘤的癥狀具有多樣性，因侵犯不同的部位而有所不同。而且有時候發(fā)展比較快，可能一起病就出現(xiàn)比較嚴重的癥狀。2022年08月24日825
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、華氏巨球蛋白血癥1、定義???華氏巨球蛋白血癥（WM）是一種惰性B細胞腫瘤，表現(xiàn)為大量淋巴漿樣細胞聚集，并分泌克隆性ＩｇM。2、癥狀???HB<100g/L、血小板<100×109/L、淋巴結(jié)腫大、器官巨大癥、系統(tǒng)性高黏滯血癥、繼發(fā)性神經(jīng)病變、淀粉樣變、冷球蛋白血癥、冷凝集素疾病，或者疾病轉(zhuǎn)化應(yīng)該及時就診治療。3、血液學(xué)異常貧血是WM患者最常見的癥狀，血涂片顯示正細胞正色素性紅細胞，緡線樣排列明顯?；颊甙准毎脱“逵嫈?shù)通常正常，偶爾也會出現(xiàn)嚴重的血小板減少。幾乎所有的患者都會出現(xiàn)血沉加快，且往往是診斷巨球蛋白血癥的早期線索。凝血象多表現(xiàn)為凝血酶原時間延長。對于伴發(fā)腎病綜合征、心肌病變、肝大和外周神經(jīng)病的患者，應(yīng)警惕AL淀粉樣變性。診斷需進行組織活檢，淀粉樣沉淀經(jīng)剛果紅染色后，在偏振光顯微鏡下可顯示綠色雙折射。4、MYD88基因突變：在巨球蛋白血癥（WM）患者中通過全基因組序列（WGS）首次發(fā)現(xiàn)一種高度重復(fù)的體細胞突變（MYD88L265P），同時在多個研究中報Sanger測序和/或等位基因特異性聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)得到驗證。MYD88L265P在90%~95%的WM病例中都有表達。相比之下，包括IgM型骨髓瘤的骨髓瘤樣本中并沒有發(fā)現(xiàn)MYD88L265P，但在一小部分（6%~10%）邊緣區(qū)淋巴瘤患者中有MYD88，而且與WM有驚人的相關(guān)特性。通過PCR檢測，50%到80%的IｇM型MGUS患者，也表達MYD88，其實這種突變的表達與惡性進展的風(fēng)險增加相關(guān)。MYD88存在于IｇM型MJUS患者中，提示這種突變在早期致癌驅(qū)動因素中的作用，以及其他突變和或拷貝數(shù)改變導(dǎo)致異?；虮磉_的改變也可能會促進疾病的進一步發(fā)展。5、WM的新型治療：???依魯替尼靶向BTK，可被MYD88激活，但是它具有中性粒細胞減少和血小板減少的治療相關(guān)毒性。依維莫司是一種口服的哺乳動物西羅莫司靶蛋白抑制劑（mTOR），但是同樣具有貧血、血小板減少、中性粒細胞減少的血液學(xué)風(fēng)險以及口腔潰瘍、肺毒性等非血液學(xué)風(fēng)險。二、病例???患者老年男性，于2022年6月中旬健康查體發(fā)現(xiàn)腹部占位遂行下腹部強化CT，結(jié)果示：腹膜后團狀灶，考慮惡性腫瘤性病變，淋巴瘤可能，請結(jié)合臨床。網(wǎng)膜區(qū)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀高密度灶，不除外腫瘤浸潤。2022-06-22于山東省立醫(yī)院腫瘤科住院，行CT引導(dǎo)下腹腔占位穿刺活檢術(shù)，病理示：考慮邊緣區(qū)淋巴瘤。天津血液學(xué)研究所會診意見：CD10-，BCL6-，CD138漿細胞+，Kappa漿細胞+，Lambda-。2022-07-20基因重排分子生物學(xué)報告示：基因重排-IGH陽性（+）。2022-07-21骨髓活檢HE及PAS染色示骨髓增生活躍（60%-70%），小淋巴細胞增多（約占有核細胞的70%），灶性及散在分布。粒紅比例大致正常，粒系各階段細胞可見，以中幼及以下階段細胞為主，紅系各階段細胞可見，以中晚幼紅細胞為主，巨核細胞數(shù)量及形態(tài)大致正常，2-4個/HPF，以分葉核為主。網(wǎng)狀纖維染色（MF-1級）。剛果紅（-）。免疫組化：CD20+，CD79a+，CD3-，CD5+，CD23+，CyclinD1-，CD10-。分子生物學(xué)：MYD88基因突變陽性。診斷結(jié)果：CD5+小B細胞淋巴瘤，需要鑒別慢性淋巴細胞白血病和淋巴漿細胞淋巴瘤，請結(jié)合流式細胞學(xué)（CLL積分）和Ig定量、電泳等檢查進一步確定。血常規(guī)：WBC：5.08×109/L；RBC：2.57×1012/L；HGB：78g/L；PLT：173×109/L。（2022-08-06于濟南齊魯花園醫(yī)院）刻下癥：患者1周期化療（方案：苯達莫司汀125mgd1,100mgd2）后周身乏力、活動后心悸汗出，頭暈?zāi)垦＃{眠可，二便調(diào)。體重近兩月下降4kg左右。1、中藥：半夏瀉心湯調(diào)元胡9g?????雞內(nèi)金9g?????川楝子9g?????重樓9g?????浮小麥30g????（14劑水煎服）2、中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)靈芝300g?????黃芪300g?????西洋參200g?????蘆根300g?????淡竹葉90g?????阿膠200g?????小茴香90g?????焦山楂90g?????六神曲90g炒麥芽90g?????飴糖300g??????????????????????????????1劑早晚各一次，開水沖服三、分析討論古代中醫(yī)文獻未對WM進行記載，當代中醫(yī)根據(jù)其不同證候特征，分屬為不同范疇。若以倦怠乏力、面色少華，日久不復(fù)為主要表現(xiàn)，歸屬“虛勞”；若以高黏滯血癥、頭暈頭痛為主要表現(xiàn)，歸屬“瘀證”；若以出血為主要表現(xiàn)，歸屬“血證”；若以肝脾淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，可歸屬“癥積”“痰毒”。[1]在本例患者的中醫(yī)診療中，中藥以半夏瀉心湯辛開苦降、寒熱平調(diào)，加用延胡索、川楝子疏肝行氣，雞內(nèi)金健脾消食，使得患者中焦氣機通暢，進而改善患者高黏滯血癥的相關(guān)癥狀。中醫(yī)膏方以化巖方為底方，加用了益氣養(yǎng)陰的西洋參、益氣固表的黃芪以及補血止血的阿膠等藥，使患者頭暈心悸、氣短乏力等虛勞的癥狀得以緩解，更加用了焦三仙顧護脾胃，使膏方滋而不膩。華氏巨球蛋白血癥臨床少見，易誤診、漏診，臨床要與他病相鑒別，明確診斷后要及時進行針對性治療，同時中醫(yī)藥在本病的調(diào)理中也同樣可以發(fā)揮舉足輕重的作用。2022年08月22日1110
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張偉京主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 淋巴腫瘤科 主講人：張偉京教授主任醫(yī)師、知名腫瘤專家和淋巴瘤專家首都醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)學(xué)院教授、前博士生導(dǎo)師高博醫(yī)療集團旗下北京高博博仁醫(yī)院腫瘤綜合（創(chuàng)新）診療中心學(xué)科帶頭人北京世紀壇醫(yī)院前血液淋巴腫瘤中心主任、前淋巴腫瘤科主任前中國軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院解放軍307醫(yī)院淋巴瘤和頭頸腫瘤科主任、全軍腫瘤中心副主任、腫瘤教研室主任1.?什么是惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤是源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤的總稱，主要的臨床表現(xiàn)為無痛性進行性淋巴結(jié)腫大。無痛的性質(zhì)導(dǎo)致疾病的發(fā)展可能較隱蔽，尤其當淋巴瘤發(fā)生在縱膈、胸腔或腹腔里，無法引起足夠重視或者及時發(fā)現(xiàn)。進行性指腫塊長得較快，一般1至3個月腫塊體積就會增大一半以上。惡性淋巴瘤在中國的發(fā)病率大約是1/10萬至4/10萬，排在中國常見惡性腫瘤前十以內(nèi)，是我國較為常見的惡性腫瘤。而總體治愈率大約在50%左右，早期的治愈率大約為80%，屬于有較高治愈率的腫瘤。?2.惡性淋巴瘤的分類根據(jù)病理、臨床特點等可以將惡性淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩大類，并在治療方法和預(yù)后都有所不同?；羝娼鹆馨土鱿噍^非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率低，首發(fā)癥狀多為淋巴結(jié)腫大，發(fā)展速度較慢?？稍俜诸悶榻Y(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型和經(jīng)典型，其中經(jīng)典型淋巴瘤還包括四類，分別是富于淋巴細胞型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。非霍奇金淋巴瘤在我國發(fā)病率較高，占總數(shù)的70%以上，依照細胞來源可以分為兩種基本類型，分別是B細胞、T/NK細胞淋巴瘤。其中B細胞淋巴瘤占比最高，占總數(shù)的70%以上。非霍奇金淋巴瘤還依照侵襲性分為惰性、侵襲性和高度侵襲性；惡性程度分為低度惡性，中度惡性，高度惡性三類。?3.淋巴瘤產(chǎn)生的原因目前淋巴瘤的病因和發(fā)病機制尚不完全明確，一般認為與病毒感染、免疫系統(tǒng)疾病、遺傳因素、致癌物質(zhì)、放射線等有關(guān)。淋巴瘤可由于上述因素導(dǎo)致淋巴結(jié)淋巴細胞惡性變所致。另外一種是其他部位轉(zhuǎn)移過來的癌細胞，比如肺癌或是消化道腫瘤的癌細胞轉(zhuǎn)移到了淋巴系統(tǒng)，就變成淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移癌。?4.淋巴瘤的診斷方式(1)影像學(xué)檢查傳統(tǒng)影像學(xué)檢查如CT、核磁等能夠檢查淋巴結(jié)的大小，B超可以檢查淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)，如果淋巴結(jié)較大，皮質(zhì)髓質(zhì)或門樣結(jié)構(gòu)不清，就需要提高警惕。但傳統(tǒng)影像學(xué)檢查手段在識別較小腫塊上存在局限，而PET-CT更勝一籌，能夠識別出微小腫塊。（2）病理檢查病理檢查主要包括穿刺活檢和切取活檢，穿刺活檢的準確率能達70%，且傷口較小。切取活檢的診斷準確率能達90%，但是會殘留傷口，需要恢復(fù)時間。5.?淋巴瘤治療手段淋巴瘤的治療手段主要包括化療、放療、造血干細胞移植、靶向和免疫治療等，其中化療和靶向治療是治療淋巴瘤的主要手段。而放療適用于腫瘤較大、產(chǎn)生明顯壓迫的情況，放療也用于手術(shù)或化療基本清除腫瘤后照射滅殺殘存的腫瘤組織，化療和放療結(jié)合治療常可提高療效。而對于那個惡性程度高的高危患者或是難治復(fù)發(fā)的患者，可以采取造血干細胞移植。對于高齡且不適合做造血干細胞移植的患者，則可以采取非化療方案和維持治療的策略。靶向治療是針對腫瘤分子靶點而開發(fā)的靶向藥治物療，常?？梢砸姷矫黠@療效，有些藥物的毒副反應(yīng)較輕，能有效提高患者生活質(zhì)量，也用于對化療不耐受的患者治療上。?6.淋巴瘤治療方案的制定淋巴瘤方案的制定需要先進行腫瘤的定性診斷、定量診斷和病人身體評估。定性診斷是指對患者所得疾病進行準確分型，定量診斷是明確患者的病變范圍。除了定性和定量檢查，醫(yī)生還要對患者全身各器官功能進行一個全面的檢查，因為部分患者患有高血壓、心臟病、糖尿病等基礎(chǔ)疾病對方案設(shè)計有影響。完成診斷評估之后，醫(yī)生才能根據(jù)患者各方面情況設(shè)計治療方案。經(jīng)過化療或者靶向治療以后，大部分腫瘤消失，但為防止腫瘤殘留，可以在局部使用放療進行鞏固。同時，患者還必須做好定期隨診，防止復(fù)發(fā)。?直播問答環(huán)節(jié)（1）是否需要做年度體檢？想篩查肺癌是推薦拍胸片還CT？個人情況：女性，不抽煙不喝酒，家族無肺癌史。不論是否有家族病史和不良嗜好，都推薦定期體檢。CT會比胸片更加清楚。現(xiàn)在有低劑量CT，和傳統(tǒng)CT相比輻射更小。（2）確診低分化鱗狀細胞癌，在腮部，但不想做手術(shù)，還有其他治療方法嗎？低分化鱗狀細胞癌還是建議手術(shù)。其他方法可以放療，但是有一定的復(fù)發(fā)率。如果腫瘤太大，放療根治存在難度。這類癌化療難以根治。（3）彌漫大B淋巴瘤需要用什么方案進行鞏固治療鞏固治療需要根據(jù)分型分期，結(jié)合是否有高危預(yù)后因素來制定鞏固治療方案。如果有高危預(yù)后因素，且患者歲數(shù)不是特別大，可以在化療結(jié)束后考慮干細胞移植，高齡患者可以考慮適當維持治療。如果沒有高危因素常規(guī)化療即可。如果有大腫塊，治療后腫瘤消失或少量殘留，建議在大腫塊或殘留部位進行放療作為鞏固治療。2022年08月05日749
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來聊一聊都有哪些原因會導(dǎo)致淋巴瘤。其實我們所有的腫瘤都是由于各種原因的基因突變產(chǎn)生的，癌變細胞在免疫功能受損的情況下異常增殖所導(dǎo)致的。這些發(fā)生突變的基因大多數(shù)為涉及細胞增殖以及凋亡調(diào)控相關(guān)的基因，這些突變的基因疊加在一起最終發(fā)展成了淋巴瘤。那么又有哪些因素會導(dǎo)致淋巴細胞發(fā)生基因突變呢？這里面所有因素當中最常見的莫過于各種類型的病毒以及細菌感染。病毒感染所導(dǎo)致的淋巴瘤大多數(shù)與病毒整合入人體淋巴細胞DNA中，并導(dǎo)致DNA發(fā)生錯誤復(fù)制相關(guān)，比如說NKT細胞淋巴瘤的發(fā)病就與EB病毒的感染密切相關(guān)。 因為在幾乎所有的NKT細胞、淋巴瘤細胞當中。 都可以檢測到有EB病毒的存在。此外，臨床上面還有一種叫做胃黏膜相關(guān)邊緣性淋巴瘤的淋巴瘤亞型，與幽門螺桿菌的感染密切相關(guān)。幽門螺桿菌所導(dǎo)致的胃部慢性炎癥引起來的慢性炎癥刺激性的淋巴細胞異常增殖，在部分患者最終會化發(fā)展成胃黏膜相關(guān)的病人去淋巴瘤。 那么，如果感染了這些病毒或者細菌，是不是一定會發(fā)展成淋巴瘤呢？其實大家大可不必擔(dān)心，因為淋巴瘤的發(fā)生是在多種因素綜合作用下的結(jié)果，包括環(huán)境、免疫、遺傳等等。 都參與2022年08月03日419
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 嵌合抗原受體（CAR）-T細胞治療是一種基因修飾的細胞治療，為治療復(fù)發(fā)或難治性彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的提供了一種新模式。第一批被批準的CAR-T治療為靶向CD19的自體CAR-T細胞。在其關(guān)鍵性臨床試驗中，治療復(fù)發(fā)性或難治性侵襲性B細胞淋巴瘤患者的總有效率和完全緩解率分別為，axicabtageneciloleucel總有效率82%，完全緩解率為54%；tisagenlecleucel總有效率52%，完全緩解率40%,lisocabtagenemaraleucel完全有效率73%，完全緩解率53%。由于自體CAR-T細胞治療獨特的不良反應(yīng)，并不適合所有患者。3-4級細胞因子釋放綜合征（CRS）為2-22%，3-4級神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng)為10-28%。約有10%至15%接受R-CHOP治療的患者會在治療后6個月內(nèi)出現(xiàn)不完全緩解或復(fù)發(fā)，另外20%至25%的患者在最初緩解后（通常在前2年內(nèi)）出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對于一線治療失敗的患者，尤其是難治性患者，其中位總生存期約為6個月，預(yù)后仍然較差。晚期復(fù)發(fā)（＞2年后治療）的患者有更好的預(yù)后。因此，CART治療難治復(fù)發(fā)彌漫大B細胞淋巴瘤后并非就能高枕無憂了！一定要做好監(jiān)測，一旦復(fù)發(fā)積極考慮進一步的挽救性治療。參考文獻：NEnglJMed2021;384:842-858DOI:10.1056/NEJMra20276122022年08月01日1524
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來聊一聊淋巴瘤有關(guān)的內(nèi)容。 在談這個問題之前，我們首先來了解一下什么是淋巴系統(tǒng)。 淋巴系統(tǒng)是人體重要的防衛(wèi)體系，能夠制造白細胞和抗體，并濾出病原體，參與我們?nèi)梭w的免疫反應(yīng)。 是人體重要的免疫器官。淋巴系統(tǒng)由淋巴管、淋巴組織以及淋巴器官組成。淋巴管是淋巴細胞的運輸管道，可以把淋巴組織和淋巴器官中的淋巴細胞具有淋巴液運送到身體的各個部位，發(fā)揮免疫功能。淋巴結(jié)是人體重要的免疫器官，分布在我們身體的各個部位，是人體防御外來病原體以及清除衰老和癌變細胞的烽火臺，發(fā)揮到免疫哨鎖的作用。正常人體的淋巴結(jié)通常很小，直徑在0.5公分以內(nèi)，表面光滑柔軟，沒有壓痛。 當人體受到外來病原體侵入時，淋巴細胞可以發(fā)揮殺滅病原體的作用，這個時候就會出現(xiàn)淋巴細胞和組織的反應(yīng)性增生，并引起相應(yīng)部位的淋巴結(jié)腫大，當炎癥控制后，淋巴結(jié)又可以縮小到正常范圍。那么淋巴瘤其實就是指淋巴造血系統(tǒng)細胞發(fā)生癌變所導(dǎo)致的一大類疾病的統(tǒng)稱。 我們可以稱之為淋巴瘤家族。淋巴細胞本來是人體免疫部隊的正常醫(yī)院，但是叛變后變成了無組織、無紀律的醫(yī)院，并自我復(fù)復(fù)制，瘋狂生長，破壞人體的免疫部隊的2022年07月27日341
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 主訴：確診淋巴瘤半月余?，F(xiàn)病史：患者，女，52歲?；颊哂?020年7月洗澡時摸淋巴結(jié)時發(fā)現(xiàn)腫大。于我院就診，給予中成藥治療（具體不詳）。后查B超觀察，淋巴結(jié)增大。2021年5月于省立醫(yī)院查骨穿及淋巴結(jié)穿刺確診淋巴瘤，未給予藥物治療?，F(xiàn)患者為求進一步治療，來我院門診就診?，F(xiàn)患者口干，眼干眼澀，視物模糊，口苦，乏力，體溫正常，尿不盡，夜尿頻，排尿時會有突發(fā)抽搐，左側(cè)頸部僵直，納可，眠差，大便可。既往史：子宮肌瘤切除術(shù)，萎縮性胃炎，十二指腸潰瘍。病理診斷：（右腹股溝淋巴結(jié)）穿刺活檢：濾泡性淋巴瘤，考慮低級別。穿刺組織具有局限性，必要時取完整大淋巴結(jié)活檢確定。（2022年3月23日于山東省中醫(yī)院）復(fù)診記錄病史同前，乏力嚴重左側(cè)腹股溝脹痛，納可，眠差，易醒，二便調(diào)。診斷：濾泡性淋巴瘤（考慮低級別）處方：散結(jié)湯山慈菇12g川芎9g蘆根30g砂仁9g白扁豆30g薏苡仁30g佛手15g肉桂6g?方解：方中山慈菇化痰散結(jié)，蘆根祛痰排腫二者相輔相成，祛身中濁痰。而脾主運化，為生痰之源，方中白扁豆與薏苡仁健脾化濕，二者相輔相成。肉桂性溫，味辛，具有散寒止痛、補火助陽，可使患者腎陽虛乏力等表現(xiàn)緩解。川芎活血行氣止痛，佛手砂仁理氣化痰，氣血兼顧，通其不通。諸藥合用，共湊祛痰散結(jié)，健脾化濕，理氣止痛，補益正氣之功，意在通其不通，緩解不良癥狀，使痰濁得消，陽虛得補，瘀血得通，則療效得見。?定義：濾泡性淋巴瘤是常見的非霍奇金淋巴瘤，起源于濾泡生發(fā)中心的B細胞，惡性程度較低，隨年齡增長而發(fā)病率逐漸上升。該病病程長，初始緩解率高，但存在慢性進展和反復(fù)復(fù)發(fā)的特征，多數(shù)不能治愈。?臨床表現(xiàn)：濾泡性淋巴瘤的大多數(shù)患者有無痛性、彌漫性的淋巴結(jié)腫大，還可隨著淋巴瘤的浸潤、壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)器官的不適癥狀，當累及外周血時常伴有發(fā)熱、盜汗等全身癥狀。①淋巴結(jié)腫大：常為隱襲性起病，最常見為多發(fā)淋巴結(jié)腫大，多為無痛性、彌漫性，疾病進展后可表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，部分患者也可出現(xiàn)肝脾腫大。②器官壓迫、浸潤癥狀。最常見的是胃腸道浸潤，可累及胃腸道任何部位，但是僅有30%患者出現(xiàn)腹痛或者消化道出血癥狀，有些只表現(xiàn)為腹瀉或者體重減輕等非特異性癥狀;晚期侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、血小板減少、感染等表現(xiàn);中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累也多在疾病晚期，可出現(xiàn)頭痛、頭暈、嘔吐，甚至抽搐、昏迷等癥狀等。伴隨癥狀：部分濾泡性淋巴瘤患者的腫瘤細胞可累及外周血，常伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦等癥狀。診斷標準：濾泡性淋巴瘤的確診依賴于臨床表現(xiàn)及組織學(xué)活檢，還可通過細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查明確疾病的生物學(xué)特性。既往可能有血液病史，包括淋巴系統(tǒng)增殖性疾病。發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴結(jié)具有飽滿、質(zhì)韌、融合成團等特點，或肝脾腫大，同時伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等癥狀。組織學(xué)活檢發(fā)現(xiàn)病變淋巴結(jié)有異常增大淋巴濾泡，淋巴結(jié)印片細胞形態(tài)學(xué)觀察可見異常腫瘤細胞，病理組織學(xué)檢查仍是診斷的金標準。細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)遺傳學(xué)改變，有t(14;18)(q32;q21）染色體易位。治療：藥物治療：由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。單克隆抗體和靶向藥物：常用藥物包括利妥昔單抗、奧妥珠單抗、依魯替尼、替伊莫單抗等。單克隆抗體和/或靶向藥物聯(lián)合化療可明顯提高完全緩解率、延長無病生存期。在造血干細胞移植前應(yīng)用單克隆抗體和/或靶向藥物進行體內(nèi)凈化，可提高移植治療的療效。生物效應(yīng)調(diào)節(jié)劑：如干擾素，合理應(yīng)用干擾素可顯著提高濾泡性淋巴瘤患者的生存期，在較高劑量與強化療方案聯(lián)合應(yīng)用時，可取得顯著的治療效果。放療:濾泡性淋巴瘤(FL)對放療完全反應(yīng)率高，反應(yīng)持續(xù)時間長，一般作為治療FL的首選方法。對于Ⅰ~Ⅱ期FL，放療單獨或與化療聯(lián)合應(yīng)用可取得較好的效果。研究發(fā)現(xiàn)，小部分早期FL患者應(yīng)用放射治療可獲得長期生存且無復(fù)發(fā)。在Ⅲ期FL中進行全淋巴結(jié)照射，5年無進展生存率為40%~60%。近年來有學(xué)者提出FL可以采取放射免疫療法，主要機制是利用放射性核素綁定的單克隆抗體對于淋巴瘤細胞進行靶向照射放療，從而達到清除腫瘤細胞減少正常細胞損傷的目的，可有效改善早期FL患者預(yù)后?；?│單藥治療:可用于預(yù)后較好、不愿意或不能耐受較強烈治療的老年患者。可選擇的、有效的單藥包括環(huán)磷酰胺、氟達拉濱、苯達莫司汀、利妥昔單抗、雷那度胺等。|聯(lián)合化療:與單藥治療相比，可以縮短獲得完全緩解的時間、提高緩解率、延長持續(xù)緩解期，但總生存時間并無顯著差異。聯(lián)合化療主要是烷化劑、蒽環(huán)類、嘌呤類似物等藥物的組合，常用聯(lián)合化療方案有COP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松)，CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)，F(xiàn)C(氟達拉濱、環(huán)磷酰胺)，F(xiàn)CM(氟達拉濱、環(huán)磷酰胺、米托蒽醒)，F(xiàn)MD(氟達拉濱、地塞米松、米托蒽醒)，CVP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松)等。2022年06月23日809
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陳玲珍主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院 血液科 淺談艾滋病淋巴瘤患者到血液內(nèi)科或淋巴瘤科就診的重要性！廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院嘉禾院區(qū)血液科陳玲珍艾滋病患者因為免疫力低下，患淋巴瘤的風(fēng)險明顯增加，是淋巴瘤的高危人群，以彌漫大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤多見。艾滋病并非不治之癥，在有效的抗病毒治療下，其生存期已接近HIV陰性人群。隨著國家四免一關(guān)懷政策的推廣以及高效抗病毒藥物的聯(lián)合使用，HIV感染者死于機會性感染的幾率逐年下降，但艾滋病合并腫瘤仍是臨床治療中的一個難點，尤以淋巴瘤多見，也是造成患者死亡的主要原因之一。HIV感染者／艾滋病患者與非HIV感染人群相比患惡性淋巴瘤的風(fēng)險明顯增高，發(fā)病率是普通人群25-150倍。而目前有相當比例的患者往往是診斷淋巴瘤的同時發(fā)現(xiàn)HIV感染。HIV感染合并惡性淋巴瘤通過積極的綜合治療，是有希望得到治愈的，有希望達到非HIV感染人群淋巴瘤一樣的療效，即使是目前最常并發(fā)的高侵襲性的彌漫大B細胞淋巴瘤。艾滋病合并淋巴瘤的患者需要去綜合醫(yī)院的血液科或淋巴瘤科治療，而患者因HIV陽性，去綜合醫(yī)院診治會遭到拒絕、歧視，很多患者迫于無奈，只能選擇在感染科找感染科醫(yī)師順便治療淋巴瘤。但是，大家都知道，臨床醫(yī)學(xué)是一門非常復(fù)雜的學(xué)科，淋巴瘤的診治更是復(fù)雜中的復(fù)雜，醫(yī)療技術(shù)日新月異，當今醫(yī)學(xué)分科越來越細、越來越追求精準診斷、精準治療和精細管理，隔專業(yè)如隔山，由于知識的局限性和各級醫(yī)務(wù)人員診療水平參差不齊，感染科醫(yī)生很難對淋巴瘤的診療做到及時、有效、規(guī)范化診治和精細化管理，從而影響患者的治愈率、生存和生活質(zhì)量。淋巴瘤的治療不是靠照著指南開個化療藥就可以的，需要個體化診治和全程精細化管理的。不是看個五星級大廚的菜譜就可以做出五星級大廚的菜的，很多細節(jié)要考慮的，細節(jié)決定成??！切記：術(shù)業(yè)有專攻！感染科醫(yī)生抗HIV病毒很專業(yè)！淋巴瘤的治療要找血液科或淋巴瘤科的醫(yī)生，這些科室的醫(yī)生以治療淋巴瘤為特長！不要為了省事隨便找個感染科的醫(yī)生治療淋巴瘤，會耽誤淋巴瘤患者的遠期治療效果和生存的！本來可以治愈的淋巴瘤，為了省事，隨便找個不專業(yè)的醫(yī)生治療，導(dǎo)致淋巴瘤變得難治或很快就復(fù)發(fā)，結(jié)果一手好牌被打成爛牌，會遺憾終生！廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院是一所以傳染病防治為特色的大型綜合性醫(yī)院，醫(yī)院充分認識到到艾滋病患者罹患淋巴瘤的就醫(yī)難，特別開設(shè)了血液內(nèi)科（血液內(nèi)科設(shè)在嘉禾院區(qū)），以診治HIV/艾滋病合并淋巴瘤為特色，為很多HIV/艾滋病罹患淋巴瘤的患者解決了就醫(yī)難和規(guī)范化診療問題，很多淋巴瘤患者獲得及時、有效、規(guī)范化治療，淋巴瘤獲得痊愈，大大提高了患者的生存和生活質(zhì)量。HIV感染合并惡性淋巴瘤通過積極的綜合治療，是有希望得到治愈的，現(xiàn)在互聯(lián)網(wǎng)時代，信息發(fā)達，為了您的健康，一定要找專業(yè)的科室和醫(yī)生就醫(yī)，進行及時、有效、規(guī)范化治療，在淋巴瘤的治療和康復(fù)過程中不走彎路，避免不必要的治療風(fēng)險。2022年06月19日299
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