-
楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 淋巴瘤也是常見惡性腫瘤2016年4月，年近70的文阿姨感到自己最近很疲憊，出汗也特別多，晚上睡不好，經(jīng)常半夜醒來床單濕了一片。量了體溫，發(fā)現(xiàn)自己每天下午會發(fā)燒，溫度不高，都不超過37.8℃。忙著幫女兒帶孩子的她拖了好一陣，直到發(fā)現(xiàn)自己吞咽的時候總有東西卡在喉嚨才覺得可能生什么病了，去到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)在左側(cè)扁桃體部位長了一個小腫塊。 “好家伙，不會是癌吧？”文阿姨倒吸了一口冷氣。很快，手術(shù)做了，病理結(jié)果回報：（左側(cè)扁桃體彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤）。文阿姨仔細(xì)看了看報告單，心想“還好，是瘤，不是癌，瘤就是良性的唄”。但是接下來不久，醫(yī)生安排她做“韋氏環(huán)”放療。 她又不淡定了，不是癌怎么也要放療？她要求醫(yī)生給個明確解釋，醫(yī)生在與家屬充分溝通以后，給文阿姨做了個科普—— 什么是淋巴瘤？淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。 根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。NHL發(fā)病率遠(yuǎn)高于HL，是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總和。 既然也是惡性的，那為什么淋巴瘤不叫淋巴癌呢？ 因?yàn)獒t(yī)學(xué)上，僅來自于上皮細(xì)胞的惡性腫瘤才可稱為癌，如肺癌、肝癌、胃癌等。而淋巴瘤作為血液淋巴系統(tǒng)的腫瘤，便無法稱之為癌。同理，白血病亦是一種無法稱為癌的惡性腫瘤。 淋巴瘤的病因是什么？病因不清。一般認(rèn)為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān)。也就是說，大多數(shù)情況下搞不清楚原因。 淋巴瘤一般有什么表現(xiàn)？淋巴瘤僅僅發(fā)病于淋巴結(jié)嗎？不！這是一類十分復(fù)雜的疾病。 淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。 局部表現(xiàn) 包括淺表及深部淋巴結(jié)腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍。 咽淋巴環(huán)病變：口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環(huán)，又稱韋氏環(huán)，是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位，文阿姨就是這種情況。 其他還有好發(fā)于鼻腔的、胸部縱膈的、肝臟脾臟的、胃腸道的、皮膚的、骨髓的等等，表現(xiàn)都不一樣。淋巴瘤還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，臨床往往難以鑒別。 全身表現(xiàn) 淋巴瘤在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大前或同時可出現(xiàn)發(fā)熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀，前面說到的文阿姨就具備這些癥狀，醫(yī)學(xué)上稱為B癥狀。 淋巴瘤的治療淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，治療效果差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要有以下幾種，但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。 1.放射治療 某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時輔助治療。文阿姨就是屬于這種情況。 2.化學(xué)藥物治療 淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。 3.骨髓移植 對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高?；颊?，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。 4.手術(shù)治療 僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。 綜上所述，淋巴瘤的治療有一個特點(diǎn)，不是以手術(shù)為主要治療手段的惡性腫瘤。文阿姨之所以一開始采取了手術(shù)切除，主要還是為了取得病理診斷，在確診淋巴瘤以后做了放射治療。 淋巴瘤的預(yù)后淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，不同類型和分期情況下差異很大，例如霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。 非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。 文阿姨在2016年治療結(jié)束后恢復(fù)了正常生活，但是忙忙碌碌的她忘記了醫(yī)生的囑咐，好幾年沒有復(fù)查也沒有服用中藥控制病情。2021年初，她的腋窩長出一個腫塊，已經(jīng)有雞蛋大小，這才又住院經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)鎖骨上也有新發(fā)的腫大淋巴結(jié)，予化療、中藥以后，如今她的腫大淋巴結(jié)已經(jīng)消失不見，精神狀況也十分好。 中醫(yī)對淋巴瘤的認(rèn)識中醫(yī)認(rèn)為，淋巴瘤歸屬于“失榮”、“虛勞”、“石疽”等范疇，《慎齋遺書》論述:“痰核，即凜瘍也，少陽經(jīng)郁火所結(jié)”。《醫(yī)宗金鑒·外科卷》記載:“石疽生于頸項(xiàng)旁，堅(jiān)硬如石色照常，肝郁凝結(jié)于經(jīng)絡(luò)，潰后法依凜瘍瘡”; 這些記載不同側(cè)面描述了淋巴瘤相關(guān)表現(xiàn)及病因病機(jī)。 在病機(jī)方面，淋巴瘤主要涉及為濕、痰、毒、虛。 疾病初期，常治以祛風(fēng)化痰，行癖通絡(luò)；病之中后期，則寒溫兼施，補(bǔ)虛瀉實(shí)，治標(biāo)顧本?；凇皻庥艉吞刀尽睘橹饕虏∫蛩兀我孕袣饨庥?，化痰軟堅(jiān)排毒。 科學(xué)發(fā)展日新月異，中醫(yī)沉淀多年內(nèi)涵豐厚。經(jīng)過中西醫(yī)結(jié)合治療，越來越多的淋巴瘤患者病情得到控制、緩解甚至痊愈。為求陰陽平和，臟腑協(xié)調(diào)，氣血暢達(dá)，值得我輩中醫(yī)人不懈努力。2021年07月28日
2129
0
2
-
甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 伯基特淋巴瘤占兒童非霍奇金淋巴瘤的30%～40%，男孩比女孩多見，男女比例約3.9～4:1～1.1。腫瘤最常見的原發(fā)部位為腹部、淋巴結(jié)、頜面部，其他部位為睪丸、骨頭、皮膚、骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。根據(jù)腫瘤不同部位，臨床表現(xiàn)有所不同。發(fā)生于腹部時表現(xiàn)為巨大包塊或急性闌尾炎、腸套疊和小腸梗阻，可伴有惡性腹水。發(fā)生于頜面部和頭頸部會表現(xiàn)為扁桃體腫大、牙齦腫塊、鼻咽/口咽腫塊、頸淋巴結(jié)腫大。當(dāng)侵犯骨髓時出現(xiàn)發(fā)熱、感染、面色蒼白、貧血、出血、外周淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大。中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯則主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜浸潤所致顱內(nèi)高壓、顱神經(jīng)癱瘓或孤立硬膜外腫塊和截癱。另外還可有發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。然而，這些并非伯基特淋巴瘤所特有的表現(xiàn)，兒童常見惡性腫瘤中還有其他好幾種腫瘤也可出現(xiàn)類似的癥狀體征，容易造成誤診。需要鑒別的腫瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：本病臨床表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤相似，也可表現(xiàn)為腹部包塊或腸道腫塊，或出現(xiàn)全身癥狀。也屬于B細(xì)胞早期階段的腫瘤，表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記。B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤： 好發(fā)年齡與伯基特淋巴瘤相似。臨床上也可以表現(xiàn)為腹部包塊，伴腹痛、發(fā)熱、盜汗和消瘦等癥狀。同樣可侵犯骨髓，表現(xiàn)為白血病骨髓像。特別是當(dāng)某些分子標(biāo)記沒表達(dá)出來時，兩者極易誤診。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤可侵犯腹膜后淋巴結(jié)和骨髓，表現(xiàn)為腹部腫塊，伴腹痛、貧血、血小板下降等癥狀。需要與伯基特淋巴瘤腹部腫塊和骨髓侵犯相鑒別。橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤可起源于腹部或盆腔器官和組織，也可侵犯骨髓。表現(xiàn)為腹部疼痛、腹部或盆腔腫塊、貧血等癥狀，其表現(xiàn)與伯基特淋巴瘤腹腔侵犯相鑒別。橫紋肌肉瘤也可侵犯口咽和頜面部軟組織，表現(xiàn)為頜面部腫塊，與伯基特淋巴瘤頜面腫塊臨床上難以鑒別。鑒別方法有時候臨床表現(xiàn)、影像檢查結(jié)果等等會幫助醫(yī)生粗略地估計(jì)一下哪一種腫瘤的可能性較大，但最終還是要依靠病理檢查來加以鑒別。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：本病好發(fā)年齡稍大于伯基特淋巴瘤，惡性程度低于伯基特淋巴瘤，腫瘤發(fā)展相對較慢。較少侵犯骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。通過形態(tài)學(xué)、免疫組化和相關(guān)基因檢測可與伯基特淋巴瘤相鑒別。B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤：好發(fā)年齡與伯基特淋巴瘤相似，常侵犯骨和軟組織。骨髓侵犯細(xì)胞形態(tài)學(xué)與伯基特淋巴瘤骨髓侵犯細(xì)胞形態(tài)學(xué)不同，流式細(xì)胞術(shù)表現(xiàn)也不同。腫瘤細(xì)胞免疫組化顯示TdT或CD34陽性，C-MYC基因陰性，可與伯基特淋巴瘤相鑒別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤常有多發(fā)骨轉(zhuǎn)移和骨髓轉(zhuǎn)移，肢體痛，發(fā)熱，CT顯示腫塊多有鈣化，與周圍血管、器官組織粘連嚴(yán)重等等，血NSE、尿VMA等腫瘤標(biāo)記物升高，部分病人N-MYC基因擴(kuò)增，通過病理形態(tài)學(xué)、免疫組化和基因等檢測可與伯基特淋巴瘤相鑒別。橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤發(fā)展沒有伯基特淋巴瘤迅速，多為實(shí)性腫塊，晚期可轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨髓等等。全身癥狀少見。通過腫塊病理活檢和免疫組化可明確診斷。誤診的危害伯基特淋巴瘤如果被誤診為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，在成人來說兩者的治療方法、療效和副作用都是不一樣的，后果嚴(yán)重。但在兒童、青少年中，這兩種腫瘤的治療策略、療效和副作用完全一樣，不會產(chǎn)生嚴(yán)重后果。然而，當(dāng)伯基特淋巴瘤被誤診為B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤時，后果非常嚴(yán)重。兩者方案完全不一樣，差別很大。伯基特淋巴瘤根據(jù)病情化療2~6個療程，約2~4個月時間即完成所有治療；而B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤則采用急性淋巴細(xì)胞白血病的方案，進(jìn)行誘導(dǎo)、鞏固、再誘導(dǎo)、長期維持等治療，需要2年時間才完成治療。如方案選對了，這兩種腫瘤預(yù)后都很好，但方案一旦選錯了，兩者療效都很差。同樣，當(dāng)伯基特淋巴瘤被誤診為橫紋肌肉瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤時，后果也嚴(yán)重。這兩種實(shí)體腫瘤也要化療，其中的某些化療藥物對伯基特淋巴瘤也有一定抑制作用，但抑制時間不長，可能兩、三個月后腫瘤又反彈。實(shí)體瘤需要手術(shù)治療和放療，但伯基特淋巴瘤是完全不需要的。伯基特淋巴瘤一線治療方案如果用錯了，除了產(chǎn)生不必要的治療相關(guān)副作用以外，極易誘發(fā)腫瘤耐藥，后續(xù)盡管再用標(biāo)準(zhǔn)方案重新治療，效果也很差。如何避免誤診腫瘤誤診無疑會對患者造成很大傷害，應(yīng)盡全力避免。以中山大學(xué)腫瘤防治中心為例，我們設(shè)立重重關(guān)卡，杜絕誤診的發(fā)生。第一道關(guān)卡：兒童腫瘤科多年以來收治大量兒童淋巴瘤和實(shí)體腫瘤，積累豐富的診治經(jīng)驗(yàn)。臨床醫(yī)生根據(jù)患者的癥狀、體征、腫瘤標(biāo)記物、影像檢查等資料，基本能判斷其可能的診斷，或?qū)⒃\斷縮小至很小的范圍，并及時追加其他必要檢查協(xié)助診斷，對誤診的警惕性很高。第二道關(guān)卡：淋巴瘤亞?？剖潜局行牟±砜频膹?qiáng)項(xiàng)，有專門的淋巴瘤病理專家團(tuán)隊(duì)，對淋巴瘤的診斷能力很強(qiáng)，在國內(nèi)享有很高的聲譽(yù)。近年來分子診斷科的成立及其與病理科的緊密合作，大大提高了淋巴瘤診斷的精準(zhǔn)和效率。第三道關(guān)卡：我們每周二下午都會舉行淋巴瘤多學(xué)科討論，與淋巴瘤診治相關(guān)的專家齊聚一堂，對疑難病例展開深入討論。每周三下午有兒童腫瘤的多學(xué)科討論，有化療、手術(shù)、放療、影像、病理、骨髓等多個學(xué)科的醫(yī)生參與，對疑難的兒童腫瘤包括淋巴瘤和各種實(shí)體瘤展開討論，集思廣益，確定最佳診治方案。第四道關(guān)卡：開展新技術(shù)例如全外顯子組測序技術(shù)，我們已將其應(yīng)用到兒童腫瘤的診治中，通過尋找腫瘤特異性基因，增加腫瘤診斷的準(zhǔn)確性。因此，作為國內(nèi)一流的腫瘤中心，我們有能力、有辦法杜絕伯基特淋巴瘤的誤診，給患者最規(guī)范的診治，讓患者少走彎路。2021年07月24日1255
0
0
-
劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞。患者將會生成過多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會導(dǎo)致所有3種類型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類白血病細(xì)胞可快速生長。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風(fēng)險。此外，長期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類細(xì)胞會產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴結(jié)中會產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風(fēng)險。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2326
0
0
-
劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 什么是艾滋病相關(guān)性淋巴瘤? 艾滋病( acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)患者在感染HIV后，CD4+T淋巴細(xì)胞(簡稱CD4細(xì)胞)計(jì)數(shù)不斷下降，造成免疫功能受損，從而更容易發(fā)生機(jī)會性感染和惡性腫瘤等。1993年，美國疾病控制和預(yù)防控制中心根據(jù)艾滋病患者的腫瘤發(fā)生率，把非霍奇金淋巴瘤( non-hodgkin's lymphoma，NHL)定義為艾滋病相關(guān)性腫瘤之一。 目前，世界衛(wèi)生組織定義下列七個亞型為 艾滋病相關(guān)性淋巴瘤(AIDS-related lymphoma ,ARL) : 伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL) ; 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large Bcell lymphoma，DLBCL) ; 免疫母細(xì)胞性淋巴瘤( immunoblasticlymphoma，lBL) ; 外周T細(xì)胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma，PTCL) ; 原發(fā)性滲出性淋巴瘤(primary effusionlymphoma，PEL) ; 漿母細(xì)胞淋巴瘤(plasmablasticlymphoma，PL) ; 多型性B細(xì)胞淋巴瘤(polymorphic B-cell lymphoma，PBL)。 其中DLBCL、BL最多見。艾滋病相關(guān)性淋巴瘤患者往往腫瘤惡性程度高，病程晚期，骨髓儲備差，由于存在免疫缺陷，發(fā)生感染的風(fēng)險很高。 艾滋病患者更容易患淋巴瘤國外大型研究顯示，AIDS病人并發(fā)非霍奇金淋巴瘤的風(fēng)險明顯高于普通人群，其中伯基特淋巴瘤發(fā)生率為普通人群的15倍，DLBCL為9.6倍，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)則高達(dá)250倍。 但隨著高效抗反轉(zhuǎn)錄病毒治療(HAART)的廣泛使用，目前艾滋病患者中淋巴瘤的發(fā)生率有顯著下降。 艾滋病患者為什么容易患淋巴瘤? 艾滋病相關(guān)性淋巴瘤的本質(zhì)為免疫細(xì)胞惡變，病理學(xué)分為多種亞型，每種亞型的發(fā)病機(jī)制可能不同，目前認(rèn)為主要有以下兩種原因:HIV感染機(jī)體，機(jī)體免疫失調(diào)，從而導(dǎo)致免疫細(xì)胞高度突變，可能是主要原因;HIV感染者對致癌性病毒普遍易感，可能與人皰疹病毒8型(human herpesvirus 8，HHV-8) .EB病毒（epstein-Barr virus，EBV)感染高度相關(guān)。 艾滋病相關(guān)性淋巴瘤有哪些癥狀? 大多數(shù)患者表現(xiàn)為結(jié)外器官受累，如軟組織、體腔、胃腸道。發(fā)熱是最常見的臨床表現(xiàn)。如侵犯胃腸道，會有腹痛、厭食、惡心、嘔吐、排便習(xí)慣改變、腹脹或腹部腫塊。大約20%的侵襲性 DLBCL病人侵犯軟腦膜，并且有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)，可出現(xiàn)精神異常、顱神經(jīng)麻痹、頭痛等，有的也可以完全無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。漿母細(xì)胞淋巴瘤患者主要表現(xiàn)為口腔黏膜彌散性病變，偶可侵犯上消化道黏膜、眼周、皮膚、骨髓、體腔或者其他軟組織;與非艾滋病相關(guān)性漿母細(xì)胞淋巴瘤患者相比，最大臨床特點(diǎn)是其侵襲能力強(qiáng)，局限于淋巴結(jié)病變者少見。 原發(fā)性滲出性淋巴瘤好發(fā)于結(jié)外，最常見的臨床表現(xiàn)為漿膜腔積液，其病情進(jìn)展迅速。 如何治療艾滋病相關(guān)性淋巴瘤? HAART可有效改善患者生存，應(yīng)盡早使用HAART是目前唯一抗HIV、有效減少艾滋病患者機(jī)會性感染、延長生命、提高生存質(zhì)量的治療方法。 自從HAART用于臨床，艾滋病相關(guān)性淋巴瘤病人的生存率有了很大提高。HAART聯(lián)合化療可以減少化療后艾滋病相關(guān)性機(jī)會性感染。并行HAART后可提高完全應(yīng)答率，所以抗病毒治療至關(guān)重要，應(yīng)盡早使用。 不同亞型的化療方案推薦HAART可有效改善患者生存，應(yīng)盡早使用不同亞型的化療方案推薦 艾滋病相關(guān)性DLBCL和艾滋病相關(guān)性原發(fā)性滲出性淋巴瘤推薦化療方案: R-DA-EPOCH (利妥昔單抗、依托泊苷、強(qiáng)的松、長春新堿、環(huán)磷酰胺、阿霉素); R-CHOP(利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松龍) ; 如果CD4細(xì)胞2021年07月11日4367
0
1
-
賈垂明副主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液淋巴內(nèi)科 一直以來，我們會用“不治之癥”來形容惡性腫瘤，特別是針對已經(jīng)喪失手術(shù)切除機(jī)會的晚期腫瘤。但是，這個灰暗的詞用來形容淋巴瘤并不確切，因?yàn)榱馨土鼍褪且环N有別于其他腫瘤的獨(dú)特疾病。首先，作為一種造血系統(tǒng)惡性腫瘤，它的發(fā)病往往是全身性，這就決定了它的治療也和白血病一樣，化療是主要的治療手段，而不是手術(shù)或者放療。其次，分期也有很大的不同。對于大部分惡性腫瘤，我們通常把4期定義為不可治愈性疾??；但對于淋巴瘤，分期僅僅是多個危險因素的其中之一，單單病期晚不代表沒有治愈的希望。最后，淋巴瘤并不是一種單一的疾病，其常見的亞型也有十余種之多，每一種都是一個相對獨(dú)立的疾病，治療方法和預(yù)后差別很大。 淋巴瘤的兩大類型--霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，其5年生存率大體上分別可以達(dá)到85%和65%的水平，而5年生存率是我們衡量腫瘤是否痊愈的關(guān)鍵標(biāo)志。淋巴瘤能否治愈取決于很多因素，但正確的診斷和治療無疑是先決條件。非霍奇金淋巴瘤作為主要淋巴瘤類型，病理上主要分為惰性（低度惡性）、侵襲性（中度惡性）和高度侵襲性（高度惡性）3大類。對于后2者類型，大部分患者通過化療都有治愈的希望。而對于惰性淋巴瘤，即便我們目前認(rèn)為具有不可治愈性，但其中位生存期一般長達(dá)8-10年；考慮到這些患者的中位年齡往往大于65歲乃至70歲，只要控制得當(dāng)，淋巴瘤并不會對這些患者的預(yù)期壽命帶來很大影響；而且，惰性淋巴瘤的新藥研發(fā)是最為迅速的，現(xiàn)在不能治愈不代表將來也不能。 大部分的淋巴瘤復(fù)發(fā)都發(fā)生在治療結(jié)束后2-3年內(nèi)，這就需要在這段時間內(nèi)密切隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)早期治療。淋巴瘤的復(fù)發(fā)雖然也可怕，但并不代表我們就束手無策，就沒有二次治愈的可能。很多患者復(fù)發(fā)后還可以接受二線的化療方案，近年來針對復(fù)發(fā)的淋巴瘤，國內(nèi)外已經(jīng)研發(fā)或正在研發(fā)多種新型化療和分子靶向藥物，有些已顯示出良好的治療效果，很多復(fù)發(fā)患者經(jīng)治療后獲得了長期生存。 對于淋巴瘤而言，治愈和復(fù)發(fā)無疑是永恒的主題。在過去的幾十年間，隨著醫(yī)療水平的進(jìn)步，越來越多的患者走上了治愈的道路。淋巴瘤是一個“可治療、可治愈”的惡性腫瘤。2021年07月11日2605
1
7
-
李景澤副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內(nèi)鏡科 有些內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)糜爛或潰瘍的患者，在經(jīng)過對癥治療后潰瘍?nèi)圆灰姾棉D(zhuǎn)，成為所謂的“難治性潰瘍”，此時我們一定千萬小心，小心這些“潰瘍”可能就是胃MALT淋巴瘤！ MALT淋巴瘤，即為粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤，起源于濾泡邊緣區(qū)B淋巴細(xì)胞，約占所有B細(xì)胞淋巴瘤的7%～8%，為淋巴結(jié)外的器官起源。其中原發(fā)于胃的約占50%以上，MALT淋巴瘤約占所有非霍奇金淋巴瘤的約6％。 在老年人中更常見，中位發(fā)病年齡約為60歲，但也可能發(fā)生于二十多歲和三十多歲的年輕個體，男性發(fā)病率高于女性，通常惡性程度比較低，進(jìn)展比較緩慢。 前面已經(jīng)提到MALT淋巴瘤最常受累的器官是胃，約占所有病例的一半。導(dǎo)致胃部成為MALT淋巴瘤主要受累器官的原因主要和幽門螺桿菌感染密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)每10例胃MALT淋巴瘤患者中就有9例患有幽門螺桿菌感染。其他受影響的器官還有眼眶、腸道、肺、甲狀腺、腮腺、皮膚、軟組織、膀胱、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 眾所周知，幽門螺桿菌是一種細(xì)菌，通常在胃部感染后會引起胃潰瘍和胃炎，并和胃癌有著千絲萬縷的聯(lián)系。 出現(xiàn)難治性潰瘍后臨床往往懷疑“癌”，但反復(fù)取活檢病理科報陰性。原因在于臨床和病理醫(yī)生忽略了幽門螺桿菌引起的MALT淋巴瘤這種可能性（當(dāng)然，少部分的MALT淋巴瘤也可能是因其他細(xì)菌、病毒、鸚鵡熱衣原體、寄生蟲的感染或自身免疫性疾病引起）。 為什么醫(yī)生們可能會忽略胃MALT淋巴瘤這種可能性呢？ 因?yàn)檫@種疾病在內(nèi)鏡下以及常規(guī)HE病理切片上都沒有很特異的表現(xiàn)，需根據(jù)情況有針對性地加“免疫組化”染色后綜合判斷。 首先，第一步就需要獲得組織樣本： 內(nèi)鏡醫(yī)生通過胃鏡，此時胃鏡從您的嘴巴向下穿過食道進(jìn)入胃內(nèi)，找到值得懷疑的病灶，比如前面說到的“難治性的潰瘍病灶”，醫(yī)生可以通過放大、染色等內(nèi)鏡技術(shù)對病灶進(jìn)行初步的評估，尤其是放大胃鏡仔細(xì)觀察您的胃部病灶，表現(xiàn)TLA（樹枝樣血管）時尤其會引起內(nèi)鏡醫(yī)生重視。觀察后醫(yī)生使用活檢鉗進(jìn)行活檢并獲得樣本，樣本會送到病理科。 病理醫(yī)生通過常規(guī)HE染色發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞異常增殖后，可以對病理切片進(jìn)行針對淋巴瘤的特殊染色（免疫組化）后綜合評估鑒別，來診斷MALT淋巴瘤。這里值得注意的是：MALT沒有特異表達(dá)的免疫組化項(xiàng)目，是排除其它淋巴瘤之后綜合得出的診斷。 MALT診斷后可以通過超聲胃鏡評估病變侵犯層次，MRI和CT以及全身淺表淋巴結(jié)超聲、血液分析、骨髓活檢等用以全面評估疾病的發(fā)展階段，完善診斷。 其中僅限于粘膜層的病變可予根除幽門螺桿菌后獲得長期緩解或治愈。 “難治性潰瘍”多屬于侵犯層次較深的病變，治療時也首先進(jìn)行驅(qū)除幽門螺桿菌，根除治療后我們推薦行局部放療和/或利妥昔單抗（美羅華）靶向治療，治療過程中須加強(qiáng)內(nèi)鏡隨診（推薦前期3至6個月進(jìn)行一次胃鏡及超聲內(nèi)鏡檢查），并需長期觀察。只有少部分一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即為晚期的患者，才需要聯(lián)合手術(shù)及放化療的綜合治療。 所幸的是MALT淋巴瘤是低惡度淋巴瘤。該淋巴瘤發(fā)展緩慢，通常用“惰性”一詞來描述該腫瘤的生長特點(diǎn)，簡單來講就是很長時間內(nèi)該腫瘤都局限在一個器官或臟器，因此只要我們做到及時規(guī)律的隨訪和診治，大多數(shù)MALT淋巴瘤患者都能在蔓延到其他器官和淋巴結(jié)也就是侵犯全身之前被“早期”診斷出來。胃MALT淋巴瘤早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后很好。 總之，對于胃MALT淋巴瘤，我們一定要提高警惕，尤其是在幽門螺桿菌陽性，又患有“難治性潰瘍”的人群，及時和規(guī)律行內(nèi)鏡檢查，爭取早確診、早干預(yù)。2021年06月02日840
0
0
-
趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 概述惡性淋巴瘤是中國發(fā)病率增速最快的腫瘤之一，其死亡率居于各類惡性腫瘤的前10位。1 8F-FDG PET/CT顯像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、早期治療反應(yīng)及療效評估、預(yù)后預(yù)測及隨訪。PET-CT在臨床的應(yīng)用1淋巴瘤的診斷和初始分期淋巴瘤患者初治方案的確定依據(jù)淋巴瘤的組織學(xué)亞型、治療前是否伴有危險因素以及準(zhǔn)確的疾病分期等。18F-FDG PET 及18 F-FDG PET/ CT 顯像在淋巴瘤的初始分期 中顯示出很高的診斷靈敏度及特異性，高于CT掃描及其他影像學(xué)檢查。是霍奇金淋巴瘤(HL) 以及多數(shù)侵襲性非霍奇金淋巴瘤(NHL) 治療前評估的一部分，尤其是針對HL 和彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)（強(qiáng)力推薦），對其他組織學(xué)類型的部分患者也有助于診治。2淋巴瘤中期再次分期和治療反應(yīng)評估PET/CT在淋巴瘤的再分期中顯示出很高的診斷靈敏度及特異性，越來越多地被應(yīng)用治療反應(yīng)評估。NCCN指南( 2020年）指出 ，霍奇金淋巴瘤化療2個周期后 PET /CT 比其他檢查有更好的再分期以及預(yù)測無進(jìn)展生存(PFS) 和總生存(OS) 的價值，建 議對中期PET 顯像結(jié)果以Deauville標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評分，不同Deauville評分的患者推薦不同的臨床處理方案。3淋巴瘤治療結(jié)束時的療效評估一般推薦應(yīng)用出現(xiàn)以下情況的患者：治療前、治療過程中PET顯像出現(xiàn)陽性結(jié)果，中期再分期中腫瘤FDG攝取有改變或者FDG活性恢復(fù)正常但仍有較大病灶殘留。由于PET已被列入療效評價標(biāo)準(zhǔn) ，需要進(jìn)行基線檢查，以實(shí)現(xiàn)治療后監(jiān)測的最佳解釋。18F-FDG PET/ CT 顯像是 HL 和 DLBCL 患者治療結(jié)束后療效評估的重要工具，尤其可以鑒別殘存腫塊是否為纖維化或仍有存活的腫瘤組織。臨床研究表明，18F-FDG PET/ CT 顯像在其他親FDG攝取的淋巴瘤評估中亦具有重要價值，包括外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）、濾泡性淋巴瘤 (FL)、套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)等，治療結(jié)束后的療效反應(yīng)評估與預(yù)后均具有相關(guān)性。為最大限度地減少治療相關(guān)炎性反應(yīng)，通常推薦化療結(jié)束后6-8周、放療結(jié)束后8-12周，再行PET檢查。治療后18F-FDG PET/CT圖像評價標(biāo)準(zhǔn)推薦Deauville 5分法。4淋巴瘤的復(fù)發(fā)監(jiān)測研究發(fā)現(xiàn)，18F-FDG PET有助于檢出復(fù)發(fā)病灶，但目前沒有足夠證據(jù)表明PET可作為復(fù)發(fā)后監(jiān)測的常規(guī)顯像，一般使用CT檢查作為常規(guī)顯像。當(dāng)有 HL、侵襲性或中間亞型NHL病史的患者通過體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查或常規(guī)顯像方法發(fā)現(xiàn)有明確或可疑的復(fù)發(fā)時，推薦PET/CT檢查。治療后病情緩解患者懷疑復(fù)發(fā)時，可以使用18 F-FDG PET/CT顯像進(jìn)行評估。某些CT 圖像上持續(xù)存在的病灶也可使用 PET/CT顯像來明確是否有淋巴瘤病灶。5提示惰性淋巴瘤向侵襲性淋巴瘤轉(zhuǎn)化在惰性B細(xì)胞淋巴瘤（如慢性淋巴細(xì)胞性白血?。×馨图?xì)胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤和邊緣區(qū)淋巴瘤）發(fā)展過程中，部分患者可能向侵襲性淋巴瘤（如DLBCL) 轉(zhuǎn)化。18F-FDG PET/CT有助于發(fā)現(xiàn)這種轉(zhuǎn)化，當(dāng)18 F-FDG PET/CT顯像發(fā)現(xiàn)病灶增多和（或）較以往最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值 (SUVmax ) 明顯增高時，提示出現(xiàn)轉(zhuǎn)化，應(yīng)在PET/CT引導(dǎo)下對代謝明顯增高的病灶進(jìn)行活檢和組織學(xué)確認(rèn)，以進(jìn)一步明確是否出現(xiàn)轉(zhuǎn)化。6淋巴瘤的預(yù)后評價治療前腫瘤負(fù)荷是預(yù)測治療效果和是否復(fù)發(fā)的最重要預(yù)測因子 。對于HL、DLBCL 、PTCL等患者，治療前基線PET/CT所測得的所有病灶腫瘤代謝體積(MTV) 和病灶糖酵解總量(TLG) 是強(qiáng)有力的預(yù)測因子，能預(yù)測患者生存。治療中期18F-FDG PET/CT 顯像在HL和NHL中的 DLBCL、PTCL、NK/T細(xì)胞淋巴瘤患者中具有預(yù)后預(yù)測作用 ，多項(xiàng)研究顯示PET結(jié)果和PFS與OS結(jié)局相關(guān)，PET陰性患者的 PFS與OS明顯較PET陽性患者長，預(yù)后好。7淋巴瘤干細(xì)胞移植前評估在自體干細(xì)胞移植前F-FDG攝取增高的患者有更高的復(fù)發(fā)危險和不良預(yù)后，選擇干細(xì)胞移植的治療方案需慎重。參考指南 淋巴瘤18F-FDG PET/CT 及PET/ MR顯像臨床應(yīng)用指南(2021版）2021年05月18日2024
1
1
-
武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 淋巴瘤是一種起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，也是近年來高發(fā)的十大惡性腫瘤之一。據(jù)《柳葉刀》2018年的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，中國淋巴瘤患者的5年生存率約為38.3%，2015年發(fā)病率約為6.89/10萬。據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，淋巴瘤發(fā)病率年增長率約為7.5%，且臨床發(fā)現(xiàn)，近年來淋巴瘤的發(fā)病越來越呈現(xiàn)年輕化趨勢?？焖僭鲩L的淋巴瘤發(fā)病率為百姓的生命健康帶來了巨大威脅，如何及時制定精準(zhǔn)的診療方案，從而提高淋巴瘤患者生存條件已經(jīng)成為亟待解決的問題之一。雖然淋巴瘤發(fā)病率持續(xù)走高，但是通過及時的篩查以及診治，其中很大一部分患者可以被治愈。 淋巴瘤也是小兒免疫系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，原發(fā)于淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織，幾乎可侵及全身所有臟器。淋巴瘤占兒童期惡性腫瘤的 10％-15％，其發(fā)病率僅次于白血病和神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，占兒童期惡性腫瘤的第3位。根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)的特征，淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤 (HL) 和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。兒童淋巴瘤在腫瘤組織內(nèi)部與成人淋巴瘤有明顯的不同，臨床表現(xiàn)缺乏特征性，初診時誤診率較高(34％～90％)。 總體來說，兒童惡性淋巴瘤并無特異性影像學(xué)特征，因其累及部位及浸潤方式的不同而有多種影像表現(xiàn)。但結(jié)合臨床癥狀及體征，并從流行病學(xué)特征、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、病程長短、病灶大小、病灶形態(tài)及并發(fā)癥上進(jìn)行分析，可大致作出定性診斷。因?yàn)榧膊〉念A(yù)后及治療手段的不同，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的鑒別也十分重要。淋巴瘤的診斷主要依賴病理學(xué)檢查。 兒童霍奇金淋巴瘤的病理類型和生物學(xué)特點(diǎn)與成人霍奇金淋巴瘤相似。目前針對霍奇金淋巴瘤的治療策略是根據(jù)不同危險因素采用不同強(qiáng)度的治療，以化療為主和/或侵犯野低劑量（15-25Gy）放療，化療方案盡可能采用遠(yuǎn)期毒性低的化學(xué)藥物，并縮短化療療程。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療策略和方案，兒童霍奇金淋巴瘤的長期生存率可達(dá)80%-90%，并且遠(yuǎn)期副作用的出現(xiàn)也較少。兒童非霍奇金淋巴瘤在相當(dāng)多的方面都與成人非霍奇金淋巴瘤有明顯不同。在組織病理方面，兒童非霍奇金淋巴瘤以高度惡性的病理類型為主，主要是淋巴母細(xì)胞瘤、伯基特淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤這4種組織學(xué)類型。 在腫瘤發(fā)展方面，兒童非霍奇金淋巴瘤往往增長迅速，以淋巴結(jié)外侵犯為主，容易發(fā)生早期廣泛播散。骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的侵犯也相當(dāng)常見。針對非霍奇金淋巴瘤的治療會依據(jù)具體的組織病理類型而采用不同的策略和方案。近年來以針對B細(xì)胞的靶向藥物美羅華的誕生為代表，淋巴瘤的免疫治療也已廣泛應(yīng)用于臨床，并取得了不錯的效果。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療方案，兒童非霍奇金淋巴瘤的長期生存率已達(dá)80%以上，早期患者可達(dá)95%以上，廣泛期患者也可達(dá)75%以上。 胸部是兒童淋巴瘤較常見累及的部位，最常受累的是縱隔淋巴結(jié)，其次還有胸腺、胸膜、心包、胸壁和肺實(shí)質(zhì)。實(shí)際上，兒童淋巴瘤大約占縱隔腫塊中的 70％，其中霍奇金淋巴瘤比非霍奇金淋巴瘤更多見。胸部淋巴瘤一般起病隱匿，早期常無癥狀，僅有淋巴結(jié)受累，中期出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、消瘦及肝脾腫大等全身癥狀。若縱隔腫大淋巴結(jié)壓迫氣管、食管、上腔靜脈，則出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如咳嗽、吞咽困難及上腔靜脈阻塞綜合征等。胸部淋巴瘤通常發(fā)生于前中縱隔內(nèi)，因此，應(yīng)與胸腺瘤、畸胎瘤、原發(fā)綜合征及結(jié)節(jié)病進(jìn)行鑒別。胸腺瘤及結(jié)節(jié)病在兒童期較少見，而畸胎瘤和肺門淋巴結(jié)核更常見于兒童，因此，與后兩種病變的鑒別更加重要。 在治療方面，胸部淋巴瘤依然以放療為主，但腫瘤侵犯引起的癥狀明顯影響患兒生活質(zhì)量時，將考慮手術(shù)干預(yù)。對于兒童患者而言，雖然淋巴瘤的治療手段已趨于成熟，但需要更多地考慮患兒治愈后的生存質(zhì)量。包括放化療對孩子的神經(jīng)認(rèn)知功能、生長發(fā)育和未來的生育功能的影響的關(guān)注，以及化療藥物引發(fā)次生惡性腫瘤以及心血管系統(tǒng)損傷的風(fēng)險預(yù)防。與此同時，還需關(guān)注孩子的社會心理健康發(fā)展。這不僅需要臨床醫(yī)務(wù)人員的引導(dǎo)，更需要家庭的積極參與與配合，以幫助孩子應(yīng)對困難。2021年05月18日1654
0
2
-
李連喜主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 內(nèi)分泌代謝科 前情簡介<糖甲病例>前兩期介紹了一位58歲女性患者，短時間內(nèi)甲狀腺急劇增大，并引起了呼吸困難及吞咽困難，經(jīng)一系列檢查，短時間內(nèi)診斷明確為“原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤”！01 后續(xù)治療情況原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤屬于血液科疾病，故患者診斷明確后，我們又立即聯(lián)系了血液科主任，血液科主任接到會診，在最短的時間內(nèi)來我科會診了該患者。根據(jù)患者的情況需要轉(zhuǎn)血液科治療，但是春節(jié)期間血液科床位緊張，沒有床位。為了盡快緩解患者甲狀腺腫大引起的壓迫癥狀，血液科主任建議先給予地塞米松10mg QD 共三天的治療。后續(xù)等血液科有床位后再轉(zhuǎn)血液科進(jìn)一步治療?；颊呤褂玫厝姿芍委?天后，我在2021年的大年初四到病房看了患者，患者經(jīng)地塞米松治療后甲狀腺腫大有明顯的縮小，呼吸氣促及吞咽困難也基本消失?；颊吆髞磙D(zhuǎn)入血液科，給予R-CVP方案化療：美羅華500mg長春地辛4mg d1環(huán)磷酰胺1.1g d1地塞米松12.5mg d1-4患者在血液科治療，病情好轉(zhuǎn)后出院，出院時甲狀腺腫大已經(jīng)明顯縮小，復(fù)查甲狀腺超聲也提示甲狀腺腫大較前明顯縮?。≈委熀蠹谞钕俪曋链?，該患者在短時間內(nèi)診斷得到明確，也及時給予了相應(yīng)的治療，病情趨于穩(wěn)定，以后繼續(xù)在血液科化療就可以了。02 鑒別診斷原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤主要需與甲狀腺未分化癌進(jìn)行鑒別診斷。因?yàn)閮烧吲R床表現(xiàn)十分相似，進(jìn)展均十分迅速，甲狀腺短時間內(nèi)迅速腫大伴壓迫癥狀，二者鑒別要點(diǎn)如下：03 經(jīng)驗(yàn)總結(jié)原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤的病理類型較多，包括B細(xì)胞淋巴瘤、T細(xì)胞淋巴瘤等，最常見的是彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤(DLBCL)，約占所有病例的70%。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤病理分型如下：原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤病理類型最后，按照慣例，糖甲大院李醫(yī)生還是會針對甲狀腺淋巴瘤準(zhǔn)備一些干貨與大家分享：1. 甲狀腺淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤首發(fā)于甲狀腺，然后擴(kuò)散至身體其他部位，繼發(fā)性甲狀腺淋巴瘤是指淋巴瘤從身體其他部位擴(kuò)散至甲狀腺。2. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤罕見，在甲狀腺惡性腫瘤中發(fā)病率<5%，在淋巴結(jié)外淋巴瘤中發(fā)病率<3%。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤女性更常見，男女比例約為1：4，確診時的平均年齡是65歲左右。3. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者常有橋本甲狀腺炎病史，橋本甲狀腺炎患者罹患甲狀腺淋巴瘤的風(fēng)險是非橋本甲狀腺炎患者的60倍。4. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤雖然以彌漫型多見，但是也可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、混合型。結(jié)節(jié)型原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤短時間內(nèi)甲狀腺結(jié)節(jié)增大迅速是其臨床特點(diǎn)。5. 98%的原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤為B細(xì)胞淋巴瘤, 而在B細(xì)胞淋巴瘤中，彌漫大b細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)又是最常見的亞型，約占70%。本例患者便是DLBCL亞型。6. DLBCL典型的分子特征為CD20陽性，75%患者 BCL6陽性，50%患者BCL2陽性，本例患者病理免疫組化這三個分子均為陽性。6. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤最常見的癥狀是極其迅速的甲狀腺腫大以及由此引起的壓迫癥狀如氣管受壓導(dǎo)致呼吸困難、食管受壓導(dǎo)致吞咽困難、頸部受壓導(dǎo)致頸部疼痛、頸部靜脈或上腔靜脈受壓導(dǎo)致面部水腫、喉返神經(jīng)受壓引起聲音嘶啞等。7. 原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤觸診甲狀腺彌漫性腫大、質(zhì)地極硬、固定。本例患者甲狀腺粗針穿刺時甚至弄彎一個穿刺針，可以想象甲狀腺質(zhì)地的硬度。8. 推薦甲狀腺超聲作為疾病的初步診斷，甲狀腺超聲常顯示多個低回聲區(qū)或極低回聲區(qū)，類似甲狀腺囊腫（假性）。頸部增強(qiáng)CT或MRI、全身PET-CT有助于進(jìn)一步明確診斷及了解腫瘤壓迫、轉(zhuǎn)移情況。9. 確診依賴甲狀腺穿刺病理學(xué)檢查，臨床懷疑甲狀腺淋巴瘤時建議粗針穿刺，因?yàn)榕c細(xì)針穿刺相比，粗針穿刺有更高的確診率。故本例患者我們當(dāng)時直接選擇了粗針甲狀腺穿刺而不是細(xì)針穿刺。10. 部分原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶水平升高，且血清乳酸脫氫酶水平升高往往提示淋巴瘤惡性程度較高。另外，β2微球蛋白升高在原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤患者中亦比較常見，通常用于監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)情況。2021年05月10日937
0
0
-
劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 前幾天洗澡的時候 好像摸到脖子那塊有個小鼓包？！ 難道是網(wǎng)上說的淋巴結(jié)腫大？ 還和腫瘤有關(guān) ?。?！ 如果你也是這樣的心路歷程，先不要慌！淋巴結(jié)腫大可能是機(jī)體一種正常的反應(yīng)，一些炎癥也可以引起淋巴結(jié)的腫大。當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時，要積極查明原因，有效確定淋巴結(jié)腫大的性質(zhì)尤為重要。 當(dāng)出現(xiàn)不痛不癢的淋巴結(jié)腫大，或是找不到原因的發(fā)燒、盜汗、消瘦、瘙癢等癥狀時，就一定要提高警惕了，應(yīng)盡早到醫(yī)院就診，排除淋巴瘤的可能。 那到底什么是淋巴瘤呢？ 今天我們就來說道說道，什么是淋巴瘤？ 淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來抗原 ，抵御病原體的免疫防御功能；對于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。 如果淋巴系統(tǒng)本身出了問題，即淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長，就會罹患淋巴瘤。最新統(tǒng)計(jì)表明，中國淋巴瘤的發(fā)病率約為5.94/10萬。 淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。那么淋巴瘤包括哪些類型呢？ 按腫瘤細(xì)胞增殖速度和自然病程分類，淋巴瘤可以分為惰性、侵襲性、高度侵襲性等； 按病理組織學(xué)分類，淋巴瘤可以分為： 霍奇金淋巴瘤：少見 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤； 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(只占5%)。 非霍奇金淋巴瘤： B細(xì)胞淋巴瘤； NK/T細(xì)胞淋巴瘤； 根據(jù)2016WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類，目前淋巴瘤有近百個亞型。臨床常見的淋巴瘤類型主要有彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、NK/T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。 淋巴瘤的癥狀 淋巴瘤患者會出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等全身癥狀以及最常表現(xiàn)為無痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大的局部癥狀。同時，不同部位的淋巴結(jié)腫大也會引起相應(yīng)的壓迫癥狀，如壓迫神經(jīng)引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。 此外，淋巴瘤患者還可能出現(xiàn)結(jié)外病變，即淋巴結(jié)以外的器官上分布的淋巴細(xì)胞發(fā)生了病變。結(jié)外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3 – 1/2，發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，不同病理類型，治療效果差別可能會很大。病理檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。所以，幾乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫組化在內(nèi)的組織病理學(xué)檢查之后方能確診，部分疑難復(fù)雜病例，還需輔以分子生物學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等其他必要的檢測技術(shù)。 根據(jù)淋巴瘤類型、疾病分期、個人身體狀況等因素，目前淋巴瘤治療方法包括化療、放療、靶向免疫治療、手術(shù)治療、骨髓和造血干細(xì)胞移植等。傳統(tǒng)化療方案主要有ABVD方案、CHOP方案、CVP方案、EPOCH方案，造血干細(xì)胞移植在淋巴瘤治療中也起到了重要的作用。新的治療方法有靶向治療、免疫治療、嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）細(xì)胞治療等。鑒于淋巴瘤的病理類型復(fù)雜、治療方法多樣、預(yù)后轉(zhuǎn)歸迥異，因此在診斷和治療中需要重視多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）的作用。 常見患者答疑 淋巴瘤可以治愈嗎？ 淋巴瘤是最有可能治愈的疾病之一。早期發(fā)現(xiàn), 精準(zhǔn)分型，正規(guī)治療, 82%的霍奇金淋巴瘤患者和68%非霍奇金淋巴瘤患者能夠得到治愈。即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長生命，提高生活質(zhì)量。 治療過程中，如有身體不適，該怎么辦呢？ 出現(xiàn)輸注反應(yīng)要及時叫醫(yī)生。由專業(yè)的醫(yī)護(hù)人員對癥處理，不要擔(dān)心，并積極完成既定治療方案。如果化療期間出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、咳嗽、胸悶等現(xiàn)象，務(wù)必及時報告醫(yī)生 請攜帶乙肝病毒或患過乙型肝炎的病友務(wù)必在治療前配合醫(yī)生檢查，并嚴(yán)格 預(yù)防感染措施：注意休息、增加營養(yǎng)、注意保暖預(yù)防感冒、定期檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)。 淋巴瘤的康復(fù) 淋巴瘤患者出院后，一定要堅(jiān)持重視足療程規(guī)范治療，堅(jiān)持遵循醫(yī)囑服藥，堅(jiān)持長期隨訪，保持健康的生活方式。淋巴瘤的治療是長期的，盡管在手術(shù)切除和綜合治療后病情極大緩解，但仍不能放松警惕。2021年05月06日4155
2
10
淋巴瘤相關(guān)科普號
梁莉醫(yī)生的科普號
梁莉 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
結(jié)核科
2767粉絲77萬閱讀
傅良杰醫(yī)生的科普號
傅良杰 主任醫(yī)師
南京市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
中醫(yī)外科（瘰疬科、瘡瘍科、甲乳科、脈管?。?/p>
97粉絲4.7萬閱讀
梁蓉醫(yī)生的科普號
梁蓉 主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
血液內(nèi)科
1688粉絲8.4萬閱讀